Geographiske chartor öfwer Swerige med hans maj. konung Gustaf IV Adolphs allernådigste tillstånd utgifne af friherre S. G. Hermelin. [Kartta-aineisto] Andra Afdelningen, Storfurstendömet Finland.

Karttalehdet: Charta öfwer Swerige med tilgränsande länder ; Charta öfwer Storfurstendömet Finland ; Charta öfver Åbo och Björneborgs höfdingedöme ; Charta öfver Wasa höfdingedöme ; Charta öfver Uleåborgs höfdingedöme ; Charta öfver Savolax och Karelens eller Kuopio höfdingedöme ; Charta öfver Nylands och Tavastehus samt Kymmenegårds höfdingedömen. Nimiösivun kuva: Utsigt ifrån Wermasvuori åt sjöarne Jokijärvi och Ilmolanselkä uti Hauho sockn i Nylands och Tavastehus höfdingedöme / ritad af C. P. Hällström ; graverad af J. F. Martin.

Legendarius per circulum anni, pars.

Légendier disposé dans l'ordre du calendrier liturgique du 20 juillet au 25 novembre et contenant les saints suivants: ss. Margarita, Maria Magdelene, Jacobus major ap., Stephanus, Laurentius, Hippolytus, assumptio b. Mariae, Bartholomaeus, Augustinus, Johannes Baptista, Aegidius, nativitas b. Mariae, Gorgonius, Protus et Hyacinthus, exaltatio s. Crucis, Euphemia, Matthaeus, Mauritius, Cosmas et Damianus, Michael archangelus, Hieronymus, Leodegarius, Dionysius, Lucas, Simon et Judas, Martinus, Caecilia, Clemens, Catharina. F. 1-130. Legendarius. F. 1-3v. "... passio sancte Margarete virginis"; cf. B.H.L. n° 5306. F. 3v-6v. "... vita sancte Marie Magdalene" [ODO Cluniacensis abbas, sermo 2, excerptum] (P.L. 133, 714B-719C); cf. B.H.L. n° 5440. F. 6v-8v. "... passio sancti Jacobi [majoris] apostoli" incomplet des lignes finales par lacune matérielle, à partir de "decollandi erant dixit [Jacobus...]" [Virtutes apostolorum, de s. Jacobo majore] (Mombritius, 2a ed., II, 37-40 lig. 15); cf. B.H.L. n° 4057; C.A.N.T. n° 272. F. 9-12. "Inventio sancti Stephani prothomartyris" [LUCIANUS presbyter, interprete AVITO presbytero Bracarensi ]. "Domino venerabili Nimpsio [sic] episcopo... [Julianus exponctué et corrigé en] Lucianus... Revelationem que mihi ostensa est...-... aperire dignatus est..." recensio mixta suivie d'un court épilogue: "Bovem appellatum... declarata sunt"; cf. C.P.L. n° 575; B.H.L. Suppl. n° 7851n (E. Vanderlinden, Rev. des études byzantines, IV, 1946, 190-216, version A'; ne fait pas partie des mss. recensés pour l'édition). F. 12-16. "... passio sancti [Sixti et sancti] Laurentii". "In illo tempore Decius Caesar et Valerianus prefectus jusserunt...-... participati sunt omnes"; cf. B.H.L. Suppl. n° 7801 avec var. incipit et n° 4754. F. 16-18. "... passio sancti Ypoliti et sociorum ejus". "Egressus itaque Ypolitus post tercium diem...-... vivere male et regnare cum Christo "; cf. B.H.L. n° 3961 avec var. incipit et explicit. F. 18-31. "... [sermo] beati Ieronimi in assumptione sancte Virginis" [PASCHASIUS RADBERTUS, De Adsumptione b. Mariae] (C.C.C.M., LVI C 109-162; édité aussi parmi les apocryphes de saint Jérôme, P.L., XXX, 126-147); cf. C.P.L. n° 633, ep. 9 (18-29). F. 29-31. Addition contemporaine : "In vigilia assumptionis beate Marie legatur: Secundum Lucam (Lc 11, 27). [M]agne devocionis et fidei...-... ubera que suxisti" [BEDA, In Lc, l. IV, excerptum] divisé en trois paragraphes, correspondant sans doute à trois leçons (P.L., XCII, 479 C-480 B; C.C.S.L., CXX, 236-237 lig. 213-244) (29). — "Sermo iste legatur in nativitate beate Marie virginis"; cf. infra f. 56v. "[A]pprobate consuetudinis est apud christianos...-... pacta cessare" [FULBERTUS CARNOTENSIS, sermo 4] incomplet de la fin qui a été laissée en blanc (P.L. CXLI, 320-324 A; J.M. Canal, dans Rech. théol. anc. méd., XXX (1963), 56-61 lig. 168); ne fait pas partie des mss. répertoriés par J.M. Canal, ibid., XXIX (1962), 36-37; division marginale en neuf, puis en trois fois trois leçons; en marge du titre, une note difficilement lisible identifie l'auteur: "sermo Fulberti ep. Carnotensis" (29v-31). F. 32-35. "... vita [sic pro passio] sancti Bartholomei apostoli" [Virtutes apostolorum, de s. Bartholomaeo]; cf. B.H.L. Suppl. n° 1002a; C.A.N.T. n° 259. F. 35-49v. "[Vita s.] Augustini episcopi", sans prologue [POSSIDIUS]. "Ex provincia affricana civitate...-... perfruar"; cf. B.H.L. n° 785; C.P.L. n° 358 (35-49a lig. 7); suivi de la liste des livres de s. Augustin dans l'ordre des Retractations : "Libros vero quod edidit hic breviter enumerare vel annotare non omissi. Et hoc indicium librorum omnium sancti Augustini. Contra paganos achademicos [sic] libri III. De beata vita liber I. De ordine sacro libri II. De soliloquiis...-... et gratia liber. Requievit autem... V. kal. septembris..." (C.C.S.L., LVII (1984), 1-4, var.); texte proche du ms. lat. 5276, ff. 136v-137, répertorié par A. Wilmart, Miscellanea Agostiniana, Roma, 1931, 157 (Testi e studi, 2) (49a lig. 7-49v). F. 49v-52v. "Inventio capitis sancti Johannis Baptiste"; cf. B.H.L. n° 4296 (49v-51). — "De translatione ejusdem [Angeriacum]"; cf. B.H.L. n° 4297 (51-52v). F. 52v-56v. "... vita sancti Egidii"; cf. B.H.L. n° 93. F. 56v-59v. "De nativitate sancte Marie". "Petis a me petitiunculam opere...-... prefationem habuisse"; cf. B.H.L. Suppl. n° 5345 (56v a-b lig. 27) ; suivi de: "Petitis a me...-... scribi potuerunt. Igitur beata et gloriosissima semper virgo Maria..-... docuerunt Dominum..." (éd. parmi les apocryphes de s. Jérôme, P.L., XXX, 2a ed., 307-317); cf. B.H.L. n° 5344-5343; C.P.L., n° 633, ep. 50 (56v b lig. 27-59v). L'attribution à Paschase Radbert des deux lettres regroupées en une seule faite par C. Lambot, dans Rev. bénéd., XLVI (1934), 271-282, est réfutée par R. Beyers, dans Rev. Théol. et Philos., CXXII (1990), 171-188. Voir sa nouv. éd. dans CC Apocrypha, 10. F. 59v-61v. "Passio sancti Gorgonii [et Dorothei]; cf. B.H.L. n° 3617. F. 61v-62. "[Passio ss.] Prothi et Jacincti"; cf. B.H.L. n° 6977. F. 62-63v. "De exaltatione sancte Crucis". "Tempore illo postquam Constantino Augusto contra Maxentium..."; cf. B.H.L. n° 4178, avec var. incipit. F. 64-68v. "[Passio s.] Eufemie virginis". "Quinto persecutionis anno Diocletiani...-... Completum est autem martyrium... Prisco proconsule Europe..."; cf. B.H.L. n° 2709, avec var. explicit. F. 68v-72v. "[Passio] sancti Mathei apostoli" [Virtutes apostolorum, de s. Jacobo majore]; cf. C.A.N.T. n° 270; B.H.L. n° 5690, avec var. explicit de l'épilogue: "Zaroes autem...-... passio eorum ostendit". F. 72v-76. "[Passio s.] [Marcii corrigé en] Mauricii con [sic] sociis suis" [s. EUCHERIUS LUGDUNENSIS] sans le prologue; cf. B.H.L. n° 5738; C.P.L. n° 490. F. 76-79v. "[Passio ss.] Cosme et Damiani"; cf. B.H.L. Suppl. n° 1975. F. 79v-80. "[In festivitate s.] Michaelis archangeli". "Angelorum quippe et hominum naturam...-... medicina Dei." [GREGORIUS MAGNUS, Hom. in Ev., 34, excerptum]; C.P.L. n° 1711 (P.L., LXXVI, 1249 C-1251 A, §§ 6, fin-9 début) divisé en 8 paragraphes; une interpolation a été ajoutée dans la marge inférieure du f. 79v par une main contemporaine qui a également numéroté les paragraphes en IX leçons, le texte ajouté formant la lectio IIa : "[N]ovem esse angelorum ordines ad Dei judicia...-... principantur."; il s'agit d'un court extrait du sermon Legimus in ecclesiasticis historiis édité par J. E. Cross, dans Traditio, 33 (1977), 108-109 lig. 41-47 (Beda, Homilia subditia 71, P.L., XCIV, 453 C); cf. C.P.P.M., I, 4046. F. 80-82v. "[Vita s.] Jeronimi presbiteri". "Hieronimus noster [corrigé en: presbiter] in oppido Stridonis...-... etatis sue anno in Domino requievit cui..." extraits de la Vie apocryphe de Gennadius (P.L., XXII, 175-184, passim, avec var.); cf. C.P.L. n° 623; B.H.L. n° 3869; Lambert, B.H.M., IIIA, 630 (80-81b lig. 26); suivi du miracle du lion extrait de la Vie du Ps. Sebastianus Casinensis: "Contigit autem hujusmodi miraculum in monasterio... Quadam namque die ingens leo... - asserendo narrantur" (P.L., XXII, 210 lig. 11-213 lig. 11); cf. C.P.L. n° 622; B.H.L. n° 3872 avec var. incipit; Lambert, B.H.M., IIIA, 630 (81b lig. 26-82v). F. 82v-88v. "[Vita s.] Leodegarii". "Igitur sanctus Leodegarius ex progenie...-... postmodum cecum. ... adnecteret opera ibidem" [URSINUS LOGOGIACENSIS] sans le prologue et incomplet de la fin (C.C.S.L., CXVII, 589-632 lig. 14, avec var.); cf. C.P.L. n° 1079a; B.H.L. n° 4851; suivi d'un court extrait omis à sa place plus haut dans le texte: "Deinde vero ire ceperunt... Dei opera ibidem" (ed. cit., 631 § 31 lig. 3-7). F. 88v-98. "[Passio] sancti Dyonisii martyris", texte incomplet par suite de la perte de 2 ff. entre les ff. 96 et 97, le texte s'arrête à "...fideliter adhe[-rebat]" et reprend à "[Domitia-]no per tres Cesares..." (P.L., CVI, 23-40 C et 48 A-50); cf. B.H.L. n° 2175. F. 98-100v. "[Laudatio s.] Luce evvangeliste". "Gloriosus igitur evvangelista Jhesu Christi Lucas natione Syrus...-... ubique confluunt qui ..." [PAULUS DIACONUS, hom. 59] incomplet du prologue (P.L., XCV, 1530-1535, avec var.); cf. B.H.L. n° 4974, d'après ce ms. F. 100v-106. "[Passio ss.] Symonis et Jude apostolorum" avec l'épilogue [ABDIAS, Virtutes Simonis et Judae Thaddaei]; cf. B.H.L. n° 7750-7751; C.A.N.T. n° 284. F. 106-107v. "[Laudatio] sancti Martini archiepiscopi" [ALCUINUS, De vita s. Martini, pars I]; cf. B.H.L. n° 5625. — GREGORIUS TURONENSIS, De virtutibus s. Martini; cf. B.H.L. n° 5618; seule l'adresse du prologue, introduite par une initiale filigranée, a été copiée au bas du f. 107v, col. b: "Domnis sanctis et in Christi amore dulcissimis fratribus... Gregorius peccator", le texte lui-même manque, soit en raison de la perte du cahier suivant, soit qu'il n'ait pas été copié. F. 108-115v. "[Passio s.] Cecilie virginis et martyris"; cf. B.H.L. Suppl. n° 1495a. F. 115v-118v. "[Passio s.] Clementis pape". [Prologus] "Postquam igitur beatus Petrus apostolus in Antiochia cathedram... -... passio secuta est"; cf. B.H.L. Suppl. n° 1849, d'après ce ms. (115v-116a, lig. 11); — "Tunc sanctus Clemens romane ecclesie episcopus disciplinam...-... Cersone Licie provincie"; C.P.L. n° 2177; B.H.L. n° 1848 (Mombritius, 2a ed., I, 341-344, var. à l'incipit et à l'explicit); suivi de: "Oremus fratres ut Dominus... participes. Per..." (116a, lig. 11-118v). F.118v-130. "[Passio] sancte Katerine virginis et martyris"; cf. B.H.L. n° 1663, sans le prologue. F. 130-130v. Additions. Table des saints contenus dans le volume, XIVe s. (130). — Prière latine en 10 strophes de deux vers, XVe s.: "Jhesu tue matris prece ab Orci me serva nece...-... ab inferi atris" (130v).

Resolución N° 30 del 2 de marzo de 2007 ¿Cuáles son los elementos sujetos de control por parte de la Cámara de Comercio respecto de los actos sujetos a registro? ¿cuáles son los supuestos de necesarios para que opere la revocatoria directa de actos de carácter particular?

Servicios registrales

Aerocali, Aerocivil, Olga Mélida Valle De La Hoz

Declara infundado el recurso de anulación

A geochemical and petrological study of volcanic rocks in the Beardmore-Geraldton Archaean Greenstone Belt, Northwestern Ontario

Three repetitive sequences of northward youngIng, east striking, linear, volcano-sedimentary units are found in the late Archaean BeardmoreGeraldton greenstone belt, situated within the Wabigoon subprovince of the Superior Province of northwestern Ontario. The volcanic components are characterised by basaltic flows that are pillowed at the top and underlain by variably deformed massive flows which may In part be intrusive. Petrographic examination of the volcanic units indicates regional metamorphism up to greenschist facies (T=3250 C - 4500 C, P=2kbars) overprinted by a lower amphibolite facies thermal event (T=5750 C, P=2kbars) confined to the south-eastern portion of the belt. Chemical element results suggest olivine, plagioclase and pyroxene are the main fractionating mineral phases. Mobility studies on the varIOUS chemical elements indicate that K, Ca, Na and Sr are relatively mobile, while P, Zr, Ti, Fet (total iron = Fe203) and Mg are relatively immobile. Discriminant diagrams employing immobile element suggests that the majority of the samples are of oceanic affinity with a minor proportion displaying an island arc affinity. Such a transitional tectonic setting IS also refle.cted in REE data where two groups of volcanic samples are recognised. Oceanic tholeiites are LREE depleted with [La/Sm] N = 0.65 and a relatively flat HREE profile with [Sm/Yb] N = 1.2. Island arc type basalts (calc-alkaline) are LREE enriched, with a [La/Sm] N = 1.6, and a relatively higher fractionated HREE profile with [Sm/Yb] N = 1.9. Petrogenetic modelling performed on oceanIC tholeiites suggests derivation from a depleted spinel lherzolite source which undergoes 20% partial melting. Island arc type basalts can be derived by 10% partial melting of a hypothetical amphibolitised oceanic tholeiite source. The majority of the volcanic rocks in the Beardmore-Geraldton Belt are interpreted to represent fragments of oceanic crust trapped at a consuming plate margin. Subsequent post accretionary intrusion of gabbroic rocks (sensu lato) with calc-alkaline affinity is considered to result in the apparent hybrid tectonic setting recognized for the BGB.

Studies of nucleophilic attack on tris (pentafluorophenyl) phosphine and its oxides

The reaction of tris(pentafluorophenyl)phosphine [5] with the nucleophiles dimethyl formamide (DMF), hexamethylphosphoric triamide (HMPA), diethyl formamide (DEF), hexaethylphosphoric triamide (HEPA), hydrazine, N,N-dimethyl hydrazine (in presence and/or absence of KF), phenylhydrazine, ammonium hydroxide, formamide, aniline, sodium hydrogen sulfide, and hexaethylphosphorous triamide was investigated. The reaction of [5] with DMF and HMPA gave the same product, namely tris-[4-(N,N-dimethylamino)-2,3,5,6-tetrafluorophenyl]phosphine [12] but in higher yield in the case of HMPA. Compound (5] also reacted with DEF to give tris[4-(N,N-diethylamino)-2,3,5,6-tetrafluorophenyl] phosphine [14]. When [51 was treated with HEPA, it gave a mixture of bis(pentafluorophe~yl)-(N,N-diethylamino-tetrafluorophenyl)phosphine, pentafluorophenyl-bis-(N,N-diethylamino-tetrafluorophenyl)phosphine and tris (N,N-diethylamino-tetrafluorophenyl)phosphine. Treatment of [5] with aqueeus hydrazine solution in excess ethanol gave tris(4-hydrazo-2,3,4,6-tetrafluorophenyl)phosphine [1s1 in high yield while reaction with aqueous hydrazine led to C-P cleavage and production of tetrafluorophenyl hydrazine. With N,N-dimethyl hydrazine, [5] gave tris(4-N,N-dimethylhydrazine-2,3,5,6-tetrafluorophenyl) phosphine {20j. The latter could be obtained in higher yield and shorter reaction time, by the addition of KF. The reaction of compound {51 with phenylhydrazine in THF gave bis(pentafluorophe~yl)-4-S-phenylhydrazino- 2,3,5,6-tetrafluorophenyl phosphine [22] in low yield. Reaction of [5] with ammonium hydroxide in THF at high pressure in the presence of KF gave tris-~4-amino-2,3,5,6-tetrafluorophenyl)phosphine [25]. Similarly, formamide led to a mixture of (C6F4NHZ)3P, (C6F4NHZ)ZPC6FS, (C6F4NHZ)ZPC6F4NHCHO, and C6F4NHZP(C6Fs)(C6F4NHCHO). When [5] was treated with aniline, a mixture of mono-, di-, and tri-substituted products was obtained. Sodium hydrogen sulfide in ethylene glycol/ pyridine led to C-P cleavage and the isolation of pentafluorobenzene and tetrafluorothiophenol. Reaction of [5] and its oxide [35] with different alkoxides in the corresponding alcohols led mainly to C-P bond cleavage products, with the exception of one case where sodium methoxide was used in ether, and which led to tris-(4-methoxy-2,3,9,6-tetrafluorophenyl)phosphine [37]. On the basis of various spectroscopic data, it was concluded that the para position in compound [5] was generally the favoured site of attack.

The Prince's Visit to St. Catharines Broadside, 1860

In 1860, the Prince of Wales, Albert Edward, Queen Victoria’s eldest son visited St. Catharines. He was 18 years old at the time. C.P. Camp, secretary who was the clerk and treasurer of the city council urged the citizens to show their affection for the Prince of Wales this was reflected in the broadside which he put out in which he noted that The Saint Catharines Volunteer Artillery Company would fire a royal salute and British Cheers would be given by the assembled throng.

The Prince’s Visit to St. Catharines Broadside, 1860

Broadside advertising the appearance of the Prince of Wales, Albert Edward, who was Queen Victoria’s eldest son. He was to become Edward VII. The visit took place on Tuesday, the 18th of September in 1860. The broadside measures 20 cm. x 17.5 cm. The Royal Coat of Arms is featured on the top. Different typefaces are used throughout the broadside. The Broadside reads: "The Prince's Visit to St. Catharines. His Royal Highness will be at St. Catharines on Tuesday, the 18th Sept. 1860. The Committee of Management express the earnest hope that the Inhabitants of the Counties of Lincoln & Welland Generally, will manifest their Loyalty by joining in an enthusiastic demonstration to the Prince. Come Early to get Seats! As the accommodation in the Amphitheatre will be limited. A Grand Procession Of Firemen and other Public Bodies will be formed, accompanied by Bands of Music. A Royal Salute Will be fired by the St. Catharines Volunteer Artillery Company; and British Cheers will be given by the assembled assembled thousands. A General Illumination in the Evening! God Save The Queen! C.P. Camp, Sec'y to Committee. St. Catharines, September 15, 1860."

Le traitement juridique des conjoints de fait : deux poids, deux mesures

Article publié avec l'autorisation de la Chambre des notaires du Québec et dans le cadre des cours de perfectionnement du notariat.

Projet de loi 84 : quelques considérations su les nouvelles dispositions en matière de filiation et sur la notion de conjoint

Article publié avec l'autorisation de la Chambre des notaires du Québec et dans le cadre des cours de perfectionnement du notariat.

L’ABC des fiducies entre vifs : aspects civils et fiscaux

Reproduit avec l'autorisation de la Chambre des notaires du Québec

Complexes pinceurs de type POCOP de Nickel (II) : synthèse, caractérisation, réactivité et applications catalytiques

Ce mémoire décrit la synthèse, la caractérisation spectroscopique et l’étude de la réactivité catalytique d’une nouvelle série de complexes pinceurs de Ni(II) formés à partir du ligand POCOPPh (P,C,P-2,6-{Ph2PO}2C6H4), très peu étudié dans le cas du nickel. Les études décrites dans ce mémoire examinent l’effet des substituants des phosphines sur les propriétés spectroscopiques et électrochimiques ainsi que les activités catalytiques. La synthèse du ligand a été améliorée par rapport à la procédure connue dans la littérature en diminuant le temps de réaction à 30 min et la température jusqu'à température ambiante. Les composés pinceur (P,C,P-2,6-{Ph2PO}2C6H3)NiX ont été obtenus avec des rendements variant entre 60% et 88%. Le premier complexe a été synthétisé en faisant réagir le précurseur NiBr2(NCCH3)x avec le ligand POCOPPh pour donner (POCOPPh)NiBr. Ce dernier réagit par la suite avec les sels d’argent et de potassium pour donner 4 nouveaux complexes soient : (POCOPPh)NiCN, (POCOPPh)NiOTf, (POCOPPh)NiOAc et (POCOPPh)NiONO2 (OTf = triflate et OAc = acetate). Vu la réactivité limitée du dérivé bromure, le dérivé (POCOPPh)NiOTf a été utilisé pour la préparation du composé (POCOPPh)NiCCPh. Le dérivé Ni-OTf a été utilisé également pour la synthèse des complexes (POCOPPh)NiR qui ont été détectés par RMN. Ces complexes (POCOPPh)NiR ont montré une stabilité trop faible et donnent des nouveaux complexes de type (POCOPPh)NiX en échangeant l’halogène avec le Mg ou de type (POCOPPh)NiOH en s’hydrolysant. Les espèces cationiques [(POCOPPh)NiNCR][OTf] (R= Me, CHCH2, CHCHMe, C(Me)CH2, NCCH2CH2N(Ph)H) ont été obtenues facilement et avec des bon rendements à partir du (POCOPPh)NiOTf. Tous les composés obtenus ont été caractérisés par la spectroscopie RMN (1H, 13C{1H}, 31P{1H}, 19F{1H}), la spectroscopie IR et la spectroscopie UV-vis. L’analyse élémentaire et l’analyse par la diffraction des rayons X, dont le but est de résoudre la structure à l’état solide, ont été utilisées pour la plupart des complexes. Des études de voltampérométrie cyclique ont été menées pour déterminer la densité électronique des centres métalliques et l’effet des phosphines sur cette propriété électrochimique. Dans le but de déterminer l’effet des substituants des phosphines sur l’activité catalytique des complexes, nous avons évalué les réactivités catalytiques des deux complexes (POCOPPh)NiOTf et (POCOPi-Pr)NiOTf dans la réaction d’hydroamination des oléfines activés et plus spécifiquement l’acrylonitrile. Après optimisation des conditions expérimentales, on a constaté que la réactivité des deux composés sont similaires mais une grande différence apparaît après l’ajout des additifs. En effet, le complexe (POCOPi-Pr)NiOTf donne une bonne activité catalytique en présence de la triéthylamine, tandis que cette activité diminue considérablement en présence d’eau, contrairement au complexe (POCOPPh)NiOTf qui est plus actif en présence d’eau. Dans le cas du complexe (POCOPPh)NiOTf, on a pu montrer que la base se coordonne au nickel dans le produit formé après la réaction d’hydroamination, ce qui diminue l’activité de ce complexe dans certains cas. Également on a exploré la réaction de l’addition du lien O-H sur l’acrylonitrile, et étonnamment le complexe (POCOPPh)NiOTf est beaucoup plus actif que son homologue (POCOPi-Pr)NiOTf dans le cas des alcools aromatiques. Par contre, les alcools aliphatiques restent un défi majeur pour ce genre de complexe. Le mécanisme de cette réaction qui a été proposé montre que l’alcoolyse passe par les deux intermédiaires (POCOPPh)NiOAr et [(POCOPPh)NiOAr][HOAr] mais l’isolation de ces intermédiaires observés par RMN semble être difficile.

Études génétiques moléculaires du gène de la polarité planaire SCRIBBLE1 chez les anomalies du tube neural

Les anomalies du tube neural (ATN), incluant l'anencéphalie et le spina-bifida, représentent un groupe de malformations congénitales très fréquentes chez l'homme. Ces anomalies sont causées par un défaut partiel ou complet de la fermeture du tube neurale au cours de l'embryogenèse. Les ATN ont une étiologie complexe et multifactorielle impliquant des facteurs environnementaux et génétiques. La voie de signalisation non-canonique du Frizzled (Fz)/Dishevelled (Dvl) contrôle la polarité cellulaire planaire (PCP) et le processus morphogénétique appelé l’extension convergente qui est essentiel pour la gastrulation et la fermeture du tube neural. Très important, des mutations des gènes de cette voie étaient fortement associées aux ATN chez la souris et l’humain. Scribble est un gène de la voie PCP qui cause une sévère ATN chez la souris Circletail. Notre étude vise à analyser le rôle de SCRIBBLE1 dans les ATN humains par des analyses de séquence de son cadre de lecture et ses jonctions exon-introns. Notre étude comporte 396 patients recrutés au Centre Spina Bifida de l’hôpital Gaslini en Gènes, Italie et 83 patients recrutés au Centre Spina Bifida de l’hôpital Sainte Justine. Les patients sont affectés par plusieurs formes d’ATN. Nous avons identifié neuf mutations rares et non synonymes chez 10 patients, p.Asp93Ala (c. 435G>A), p.Gly145Arg (c. 278A>C), p.Gly263Ser (c. 786C>A), p.Gly469Ser (c. 1405G>A), p.Pro649His (c. 1946C>A), p.Gln808His (c. 2424G>T), p.Val1066Met (c. 3196G>A), p.Arg1150Gln (c. 3480G>A) et p.Thr1422Met (c. 4266C>T). Cinque mutations, p.Gly263Ser, p.Pro649His, p.Gln808His, p.Arg1150Gln, p.Thr1422Met, étaient absentes dans les contrôles analysés et prédites d’être pathogéniques in silico. Cette étude montre que des mutations rares dans SCRIB1 pourraient augmenter le risque des ATN dans une fraction des patients. L’identification des gènes prédisposant aux ATN nous aidera à mieux comprendre les mécanismes pathogéniques impliqués dans ces maladies.