Monitorização da fibrose quística na pediatria: estado basal e impacto da agudização respiratória

Introdução: O envolvimento respiratório é a principal causa de morbilidade e mortalidade na Fibrose Quística (FQ). Dados pediátricos sobre atividade física (AF), saturação periférica da oxi-hemoglobina (SpO2) e pico do fluxo da tosse (PFT) são escassos e não padronizados. Objetivos: Avaliar a função pulmonar (FP), AF, SpO2 e PFT, em crianças e adolescentes com FQ, no estado basal e em agudização (AR) e, na fase estável, avaliar a correlação entre as variáveis. Métodos: Realizou-se um estudo observacional prospetivo, com análise de espirometria, podometria, oximetria noturna e PFT, em condições basais. Na AR reavaliaram-se os mesmos parâmetros às 24-48 horas, 7, 15 e 30 dias, excetuando a AF aos 7 dias. Resultados: Avaliaram-se 8 doentes dos quais dois apresentaram um comprometimento ligeiro da FP e um moderado. A SpO2 foi de 96,2% [95,6; 96,6] e o número médio de passos/dia (NMP) foi de 6369 [4431; 10588]. Todos apresentaram valores do PFT inferiores ao percentil 5 para o género e idade (265 L/min [210; 290]). Apesar de não estatisticamente significativa, a correlação foi moderada entre FEV1 e SpO2 nocturna (rs =0,61; p=0,11); entre PFT e idade (rs=0,69; p=0,06); e entre PFT e capacidade vital forçada (CVF) (rs=0,54; p=0,17). Não se verificou correlação entre FEV1 e idade, NMP e PFT; e entre NMP e idade. No único caso de AR, à exceção da frequência respiratória, verificou-se a diminuição das variáveis às 24-48h; após 1 mês, a maioria das variáveis aproximou-se ou igualou os valores basais. Conclusão: Os resultados sugerem uma tendência para melhores valores de FEV1 corresponderem a melhores SpO2 noturnas e que, quanto maior a idade e a CVF, maior é o PFT. Não foi possível avaliar o impacto da AR por ter ocorrido apenas um caso.

Maior longevidade na fibrose quística : que consequências?

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

A função respiratória dos doentes adultos com fibrose quística, em repouso e no esforço

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

Critérios de avaliação de prognóstico a longo prazo em doentes com fibrose quística : revisão de literatura e uma visão crítica

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

O transplante pulmonar e hepático combinado na fibrose quística : a propósito de um caso clínico

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

Análise descritiva da função respiratória de adultos com fibrose quística

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

Dificuldades no diagnóstico de fibrose quística : dois casos clínicos

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

Fibrose quística : fenótipo e genótipo : descrição de caso clínico

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

Impacto da colonização por Pseudomonas aeruginosa na fibrose quística

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

Relatório de estágio em nutrição em pediatria

Relatório de estágio de mestrado, Nutrição Clínica, Universidade de Lisboa, Faculdade de Medicina, 2014

O Serviço Social na Unidade de Transplantação Hepática Pediátrica e a Criação da Associação de Crianças e Jovens Transplantados ou com Doenças Hepáticas – HEPATURIX pelo Direito à Saúde

Com a crise financeira que se tem vindo a agudizar, com o agravamento da pobreza e exclusão social, associados a problemas de saúde e à emergência de problemas sociais (como o desemprego e a pobreza) tem assomado uma vaga de iniciativas de movimentos da sociedade civil. São novas formas de organização e resposta a situações específicas de grupos de indivíduos na luta por políticas públicas e direitos sociais tais como o da saúde, da habitação, da educação, do trabalho, entre outras. Nos finais da década de 70, em Portugal, a criação do Serviço Nacional de Saúde intenta o acesso à saúde garantido a todos os cidadãos. Nos anos 80 o Estado limita este direito baseado no princípio da justiça social protegendo os grupos mais desfavorecidos. Institui as taxas moderadoras e define as isenções para alguns doentes crónicos. Perante a desigualdade de direitos que daí advém, no Hospital Pediátrico de Coimbra, a partir dos anos 90, surgem movimentos associativos em prol dos direitos de saúde, criados e dinamizados por Assistentes Sociais, nomeadamente as Associações Acreditar em 1993, a Coração Feliz em 1994, a Associação Nacional de Fibrose Quística em 1996 e já no século XXI a Diabéticos Todo o Terreno em 2004 e a Hepaturix em 2006. A Hepaturix – Associação de Crianças e Jovens Transplantados ou com Doenças Hepáticas – fundada já no século XXI e cuja actividade será descrita neste trabalho, tem vindo a lutar pelos direitos sociais desta população, com a colaboração da Assistente Social que, no Hospital Pediátrico de Coimbra, apoia a Unidade de Transplantação Hepática Pediátrica. Entre outros, a isenção das taxas moderadoras para os doentes transplantados e para os dadores vivos assim como o direito aos transportes nas deslocações para o hospital após o transplante, são direitos sociais alcançados pela Hepaturix através da sensibilização do poder político. A Assistente Social tem sido um pilar neste percurso, sendo mediadora entre a instituição e a associação, em prol do direito destas crianças e jovens. / With the financial crisis that has been worsening, with increased poverty and social exclusion associated with health problems and the emergency of social problems (such as unemployment and poverty) there has been a loomed wave of initiatives for movements from the civil society. These are new ways of organization and response to specific situations of groups of individuals in the strike for public policies and social rights such as health, habitation, education, work, among others. In the late 70s, in Portugal, the creation of the National Health Service intents the access to health care guaranteed to all citizens. In the 80s the government limits this right based on the principle of social justice, protecting the most disadvantaged groups. Establishes user fees and defines the exemptions for some chronically ill. Before the inequality of rights resulted from this, there has been a rising of associative movements for health rights, created and dynamized by Social Workers at the Pediatric Hospital of Coimbra, from the 90s on: "Acreditar" in 1993, "Coração Feliz" in 1994, Associação Nacional da Fibrose Quistica" in 1996 and now, in the XXI century: "Diabéticos Todo o Terreno"in 2004 and "Hepaturix" in 2006. The “Hepaturix” - Association of Transplanted Children and Youth or with Hepatic Diseases - founded in the twenty-first century, whose will be discussed in this work, has been fighting for social rights of this population, with the cooperation of the Social Work who, at the Children’s Hospital of Coimbra, supports the Pediatric Hepatic Transplantation Unit. Among others, the exemption of user fees for transplanted patients and living donors as well as the right to transport at dislocations to the hospital after transplant, are social rights accomplished by Hepaturix, through the awareness of political power. The Social Worker has been a pillar in this journey, being a mediator between the institution and the association on behalf of the rights of these children and youth.

Lola tinha uma coisa: construção de um livro educativo para crianças com fibrose cística

Este trabalho descreve a experiência da construção de um livro de história com o objetivo de auxiliar profissionais de saúde e familiares a contarem para crianças menores de 5 anos sobre seu diagnóstico de Fibrose Cística. O livro traz a história de Lola, uma criança que descobre que tem Fibrose Cística e cria um monstro imaginário como representação da doença. A experiência emergida da prática profissional em um ambulatório multiprofissional de atendimento a esses pacientes, traduz a importância de conciliar teoria e prática, além da interdisciplinaridade para a construção de estratégias inovadoras e criativas no desenvolvimento do cuidado integral.

Recomendación del Comité de Bioética del INCUCAI en el caso de las gemelas con fibrosis quística

Resumen: El siguiente texto es la transcripción literal de la recomendación del Comité de Bioética del INCUCAI, [1] elaborada a partir de la demanda del Directorio de la institución en reunión extraordinaria para analizar el requerimiento de excepción para el trasplante pulmonar con donante vivo relacionado en favor de las pacientes hermanas mellizas, M. del V. y M. O., que padecen fibrosis quística, inscriptas en lista de espera para trasplante pulmonar cadavérico. La misma fue expedida en la ciudad de Buenos Aires, el día 1 de septiembre de 2010 y firmada por las coordinadoras del Comité Lic. Roxana Fontana y Mgt. Prof. Beatriz Firmenich y por sus miembros permanentes Dra. Mirta Fernández y Dra. M. E. Barone.

Condições mecânicas do sistema respiratório em adultos com fibrose cística: estudo pela espirometria, pletismografia e técnica de oscilações forçadas

A fibrose cística (FC) é a doença autossômica recessiva mais comum na população branca que leva à redução na expectativa de vida. A doença pulmonar é a maior causa de morbidade e mortalidade. A relevância do presente estudo se dá diante de alguns fatores: aumento drástico da sobrevida média nos últimos 60 anos na FC, a fisiopatologia pulmonar não é bem compreendida, ausência de estudos reportados na literatura, até o momento, utilizando a técnica de oscilações forçadas (TOF) exclusivamente em adultos com FC. Assim sendo os objetivos deste estudo são: analisar as alterações da mecânica respiratória em adultos com FC através da espirometria, pletismografia e TOF; correlacionar os resultados da TOF aos espirométricos e pletismográficos e avaliar a sensibilidade e especificidade da TOF nestes indivíduos. É um estudo de corte transversal descritivo, no qual foram analisados dois grupos de indivíduos: controle (n=23) e FC (n=27). Os resultados foram expressos através média desvio-padrão. As técnicas funcionais respiratórias foram realizadas na seguinte sequência: TOF, espirometria, pletismografia. Na pletismografia foram avaliados os parâmetros: CPT (capacidade pulmonar total), CRF (capacidade residual funcional) e VR (volume residual), CRF/CPT e VR/CPT, resistência (Rva) e condutância específica das vias aéreas (SGva). Na espirometria: volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1), capacidade vital forçada (CVF), fluxo expiratório entre 25% e 75% (FEF25%-75%) da CVF (FEF25%-75%) e razões VEF1/CVF (%) e FEF/CVF (%). Na TOF: propriedades resistivas do sistema respiratório- R0 (resistência no intercepto), Rm (resistência média) e S (inclinação da reta de resistência) e propriedades reativas: Cdin,sr (complacência dinâmica do sistema respiratório), Xm (reatância média), frequência de ressonância (fr); e o módulo da impedância em 4 Hz (׀Zrs4Hz׀). Na espirometria o distúrbio ventilatório obstrutivo (DVO) com CVF reduzida foi predominante, com marcante redução do FEF25%-75% no grupo FC (p<0,0001) em relação ao controle. Na pletismografia: destacou-se a elevação de VR, na presença de CPT normal e elevação da Rva e redução da SGva no grupo FC. Alterações da TOF ocorridas no grupo FC em relação ao controle: aumento de R0 e Rm (p<0,0001) e fr (p<0,0002), relacionados à obstrução das vias aéreas; redução de S (p<0,0006), Xm (p<0,0001) associadas à não-homogeneidade do sistema respiratório e Cdin,sr (p<0,0001), relacionada à redução da complacência pulmonar; aumento do módulo da impedância em 4 Hz (׀Zrs4Hz׀) (representando a carga mecânica total do sistema respiratório) resultante da interação das demais alterações da TOF citadas. Os parâmetros da TOF apresentaram correlações muito boas com a espirometria e moderadas com a pletismografia. Rm foi o único parâmetro que não se relacionou com nenhuma destas técnicas. A sensibilidade e especificidade da TOF em adultos com FC apresentaram valores elevados, sobretudo nos parâmetros reativos, em especial, Xm (85,2% e 73,9% respectivamente e área sob a curva de 0,86).

Desenvolvimento de técnica de análise de imagens digitais para avaliação do estágio da fibrose em biópsias hepáticas de pacientes portadores de hepatite crônica por vírus da hepatite B e C

As hepatites crônicas por vírus são as mais frequentes, destacando-se os vírus das hepatites B (VHB) e C (VHC). O estudo anatomopatológico da biópsia hepática é considerado o padrão ouro para avaliar com precisão a distorção arquitetural e o grau de fibrose do parênquima do fígado, importantes fatores prognósticos para os pacientes portadores de hepatites crônicas virais. Na avaliação histopatológica atual, em adição aos relatos subjetivos das alterações histológicas, escores semiquantitativos que correlacionam achados morfológicos com graus numéricos são usados, tais como os reconhecidos escores de Ishak e METAVIR. Entretanto, em todos estes sistemas há a desvantagem da subjetividade do examinador e da incorporação de alterações categóricas, sem referências às mudanças quantitativas do colágeno hepático. Técnicas de análise de imagens digitais (AID) que fornecem quantificação objetiva dos graus de fibrose em amostras histológicas têm sido desenvolvidas. Todavia, o alto custo e dificuldade ao acesso das tecnologias descritas restringem seu uso a poucos centros especializados. Este estudo visa o desenvolvimento de uma técnica de custo acessível para a análise de imagens digitais da fibrose hepática em hepatites crônicas virais. Foram estudadas 304 biópsias de pacientes com hepatite crônica por vírus B e C, obtidas através de agulhas Menghini. Todas as amostras tinham pelo menos 15 mm de comprimento ou cinco espaços-porta completos e foram coradas pelo método Tricrômico de Masson. O estadiamento foi feito por um único hepatopatologista experiente, sem o conhecimento dos dados clínicos dos pacientes. Os escores de Ishak e METAVIR foram aplicados. As imagens microscópicas foram digitalizadas. Os índices de fibrose foram determinados de forma automatizada, em técnica desenvolvida no programa Adobe Photoshop. Para o escore de Ishak, observamos os seguintes índices de Fibrose (IF) médios: 0,8% 0,0 (estágio 0), 2.4% 0,6 (estágio 1), 4,7% 1,6 (estágio 2), 7,4% 1,4 (estágio 3), 14,9% 3,7 (estágio 4), 23,4% 2,9 (estágio 5) e 34,5% 1,5 (estágio 6). Para a classificação METAVIR: 0,8% 0,1 (estágio F0), 3,8% 1,8 (estágio F1), 7,4% 1,4 (estágio F2), 20,4% 5,2 (estágio F3) e 34,5% 1,5 (estágio F4). Observamos uma excelente correlação entre os índices de fibrose da AID e os escores de Ishak (r=0,94; p<0,001) e METAVIR (r=0,92; p<0,001). Em relação à indicação de tratamento antiviral, foi observado IF médio de 16,4%. Em relação ao diagnóstico de cirrose, foi observado IF médio de 26,9%, para o escore de Ishak, e 34,5% para a classificação METAVIR. A reprodutibilidade intra-observador foi excelente. Este novo método de análise de imagens digitais para a quantificação de fibrose hepática tem custo acessível e foi desenvolvido com tecnologia que está disponível em todo o mundo, permitindo identificar com precisão todos os estágios de fibrose, com excelente reprodutibilidade intra-observador.