Monitorização da fibrose quística na pediatria: estado basal e impacto da agudização respiratória

Introdução: O envolvimento respiratório é a principal causa de morbilidade e mortalidade na Fibrose Quística (FQ). Dados pediátricos sobre atividade física (AF), saturação periférica da oxi-hemoglobina (SpO2) e pico do fluxo da tosse (PFT) são escassos e não padronizados. Objetivos: Avaliar a função pulmonar (FP), AF, SpO2 e PFT, em crianças e adolescentes com FQ, no estado basal e em agudização (AR) e, na fase estável, avaliar a correlação entre as variáveis. Métodos: Realizou-se um estudo observacional prospetivo, com análise de espirometria, podometria, oximetria noturna e PFT, em condições basais. Na AR reavaliaram-se os mesmos parâmetros às 24-48 horas, 7, 15 e 30 dias, excetuando a AF aos 7 dias. Resultados: Avaliaram-se 8 doentes dos quais dois apresentaram um comprometimento ligeiro da FP e um moderado. A SpO2 foi de 96,2% [95,6; 96,6] e o número médio de passos/dia (NMP) foi de 6369 [4431; 10588]. Todos apresentaram valores do PFT inferiores ao percentil 5 para o género e idade (265 L/min [210; 290]). Apesar de não estatisticamente significativa, a correlação foi moderada entre FEV1 e SpO2 nocturna (rs =0,61; p=0,11); entre PFT e idade (rs=0,69; p=0,06); e entre PFT e capacidade vital forçada (CVF) (rs=0,54; p=0,17). Não se verificou correlação entre FEV1 e idade, NMP e PFT; e entre NMP e idade. No único caso de AR, à exceção da frequência respiratória, verificou-se a diminuição das variáveis às 24-48h; após 1 mês, a maioria das variáveis aproximou-se ou igualou os valores basais. Conclusão: Os resultados sugerem uma tendência para melhores valores de FEV1 corresponderem a melhores SpO2 noturnas e que, quanto maior a idade e a CVF, maior é o PFT. Não foi possível avaliar o impacto da AR por ter ocorrido apenas um caso.

Background: Respiratory involvement is the leading cause of morbidity and mortality in Cystic Fibrosis (CF). Pediatric data on physical activity (PA), saturation of oxyhemoglobin (SpO2) and peak cough flow (PCF) are scarce and not standardized. Objectives: Evaluate lung function, PA, SpO2 and PCF in children and adolescents with CF at baseline and exacerbation (PE); also, in stable phase, evaluate the correlation between variables. Methods: A prospective observational study was performed with spirometry, podometry, nocturnal oximetry and PFT analysis at baseline. In PE the same parameters were reevaluated at 24-48 hours, 7, 15 and 30 days, except for PA at 7 days. Results: Eight patients were evaluated, two had a mild pulmonary disease and one a moderate disease. The SpO2 was 96.2% [95,6; 96.6] and the average number of steps a day (NMP) was 6369 [4431; 10588]. All PFT values showed less than 5th percentile for gender and age (265 L/min [210; 290]). Although not statistically significant, correlation was moderate between FEV1 and overnight SpO2 (rs=0.61, p=0.11); between PCF and age (rs=0.69, p=0.06); and between PCF and forced vital capacity (FVC) (rs=0.54, p=0.17). There was no correlation between FEV1 and age, NMP and PCF; and between NMP and age. In the only case of PE, except for respiratory rate, there was a reduction of all variables at 24-48h; after 1 month, most variables approached or equaled baseline. Conclusion: Results suggest a trend for better FEV1 values correspond better overnight SpO2; also greater the age and FVC, greater the PCF. The impact of PE wasn`t possible to assess because only one case occured.