Doenças Raras e Medicamentos Órfãos em Portugal: Impacto Económico dos Medicamentos Órfãos na Região da Beira Interior

Medicamentos órfãos destinam-se ao diagnóstico, prevenção ou tratamento de doenças muito graves ou que causem risco de vida, que são raras e não afetam mais do que 5 em cada 10.000 pessoas na União Europeia. Estes medicamentos são apelidados de órfãos, já que em condições normais de mercado, não existe interesse para as empresas farmacêuticas desenvolver tais medicamentos, devido ao baixo retorno financeiro causado pela raridade. O objetivo deste trabalho consiste em avaliar a utilização de medicamentos órfãos em Portugal e analisar o impacto económico destes medicamentos na região da Beira Interior. Os dados recolhidos permitiram avaliar retrospetivamente o consumo de medicamentos no período de janeiro a dezembro de 2013 em Portugal e em particular nos hospitais: Centro Hospitalar Cova da Beira, Unidade Local de Saúde da Guarda e Unidade Local de Saúde de Castelo Branco. A informação dos dados refere-se ao consumo dos Hospitais e Instituições do Serviço Nacional de Saúde, reportada mensalmente ao INFARMED (Autoridade Nacional do Medicamento e Produtos de Saúde, I.P.). Foram identificados 48 medicamentos órfãos com Autorização de Introdução no Mercado na Europa, 47 são medicamentos com Autorização de Introdução no Mercado português, sendo a Mercaptopurina o único medicamento órfão que necessita de Autorização de Utilização Especial. O Tafamidis foi o medicamento que envolveu maior custo económico a nível nacional no tratamento destas doenças. O valor total de consumo no Centro Hospitalar Cova da Beira é de 11% em relação ao consumo total de medicamentos nesta unidade. As doenças Lisossomais são o grupo mais representativo, do qual faz parte a doença de Pompe. No entanto, a doença com uma prevalência mais elevada é a Hipertensão Arterial Pulmonar. Esta e as doenças oncológicas são as doenças comuns nas três unidades hospitalares. Na Unidade Local de Saúde da Guarda a doença com maior consumo de medicamentos órfãos é a Hipertensão Arterial Pulmonar e na Unidade Local de Saúde de Castelo Branco são as doenças oncológicas. O valor acumulado de medicamentos órfãos na região da Beira Interior no ano de 2013 representa1% do valor global de consumo destes medicamentos em Portugal. A representatividade de consumo destes medicamentos em Portugal em relação ao consumo total de medicamentos em meio hospitalar é de cerca de 7,7%.Em conclusão, o consumo de medicamentos órfãos é bastante elevado em relação aos restantes medicamentos, tanto na Beira Interior como no resto do país, apesar disso é bastante importante que continuem a existir medidas no sentido de incentivar os fabricantes e melhorar o acesso a estes medicamentos.

Os biografos de Camilo

Tese de doutoramento Estudos Portugueses- Estudos de Literatura

A auditoria das Pequenas e Médias Empresas em Portugal: presente e futuro

Dissertação de Mestrado apresentado ao Instituto Superior de Contabilidade e Administração do Porto para a obtenção do grau de Mestre em Auditoria sob orientação de Adalmiro Álvaro Malheiro de Castro Andrade Pereira

Viabilidade económica e energética do biodiesel produzido a partir de Chlorella vulgaris

Contemporaneamente o Homem depara-se com um dos grandes desafios que é o de efetivar a transição para um futuro sustentável. Assim, o setor da energia tem um papel fundamental neste processo de transição, com principal enfoque no setor dos automóveis, sendo este um setor que contribui com elevadas quantidades de gases de efeito estufa libertados para a atmosfera. Também a escassez dos recursos petrolíferos constitui um ponto fundamental no tema apresentado. Com a necessidade de combater esses problemas é que se tem vindo a tentar desenvolver combustíveis renováveis e neutros quanto às emissões. A primeira geração de biocombustíveis obtidos através de culturas agrícolas terrestres preenche em parte esses requisitos, porém, não atinge os valores da procura e ainda competem com a produção de alimentos. Daí o interesse na aposta de uma segunda geração de biocombustíveis produzidos de fontes que não pertencem à cadeia alimentar e são residuais mas, que mesmo assim não permitem satisfazer as necessidades de matériaprima. A terceira geração de biocombustíveis vem justamente responder a estas questões pois assenta em matérias-primas que não competem pela utilização do solo agrícola nem são usadas para fins alimentares, tendo produtividades areais substancialmente superiores às que as culturas convencionais ou biomassas residuais conseguem assegurar. A matéria prima de terceira geração são portanto as microalgas, cujas produtividades em biomassa são extremamente elevadas, para além de produtividades muito superiores em lípidos, hidratos de carbono e/ou outros produtos de valor elevado. No entanto, este tipo de produção de biocombustível ainda enfrenta alguns problemas técnicos que o tornam num processo dispendioso para competir economicamente com outros tipos de produção de biodiesel. Na linha do que foi dito anteriormente, este trabalho apresenta um estudo de viabilidade económica e energética do biodiesel produzido através da Chlorella vulgaris, apresentando as técnicas e resultados de cultivo da Chlorella vulgaris e posteriormente de produção do biodiesel através dos lípidos obtidos através da mesma. Para melhorar a colheita das microalgas, que é uma das fases mais dispendiosas, testou-se o aumento de pH e a adição de um floculante (Pax XL-10), sendo que o primeiro não permitiu obter resultados satisfatórios, enquanto o segundo permitiu obter resultados de rendimento na ordem dos 90%. Mesmo com a melhoria da etapa da colheita, o preço mínimo do biodiesel produzido a partir do óleo de Chlorella vulgaris, com as condições ótimas de cultivo e produtividades máximas encontradas na literatura, foi de 8,76 €/L, pois, na análise económica, o Pax XL-10 revelou-se extremamente caro para utilizar na floculação de microalgas para obtenção de um produto de baixo valor, como é o biodiesel. A não utilização da floculação reduz o preço do biodiesel para 7,85 €/L. O que se pode concluir deste trabalho é que face às técnicas utilizadas, a produção de biodiesel Chlorella vulgaris apenas, não é economicamente viável, pelo que para viabilizar a sustentabilidade do processo seria ainda necessário desenvolver mais esforços no sentido de otimizar a produção de biodiesel, eventualmente associando-a à produção de um outro biocombustível produzido a partir da biomassa extraída residual e/ou da recuperação de outros produtos de maior valor.

O Regresso a Casa

Assistimos, actualmente, a uma política de cuidados de saúde hospitalares orientada essencialmente para o tratamento da doença e reabilitação da Pessoa, em que se preconizam os internamentos hospitalares cada vez mais curtos e o regresso precoce a casa. O regresso a casa é uma realidade. Uma realidade que pressupõe: acessibilidade aos cuidados de saúde; avaliação das necessidades globais; organização e prática do trabalho interdisciplinar e em parceria; adequação ao tipo e grau das limitações; focalização na reabilitação e autonomia; respeito pelos direitos, dignidade e individualidade e o envolvimento da Pessoa e família. Deste modo, várias questões se levantam ao reflectirmos sobre esta problemática: Como podemos preparar o regresso de alguém a casa se não o enquadrarmos no seu processo de reabilitação e no seu contexto familiar, reconhecendo o seu lugar, as suas interacções e as suas potencialidades? Como podemos integrar e habilitar a família para a prestação de cuidados sem a conhecermos e sem identificarmos as suas necessidades? Como pode a família cuidar, se não for cuidada?

A Paleta de Cores na Sala de Aula: misturas e combinações

Relatório apresentado para cumprimento dos requisitos necessários à obtenção do grau de Mestre em Ensino do Português e das Línguas Clássicas no 3.º Ciclo do Ensino Básico e no Ensino Secundário

Volume da Aurícula Esquerda: um "Velho" Cálculo Ecocardiográfico com uma Importância Prognóstica Renovada. Um Estudo em Doentes com Miocardiopatia Dilatada

Recentemente, surgiram alguns trabalhos que ressaltaram a importância do cálculo do volume da aurícula esquerda (VAE) como um marcador de eventos cardíacos adversos. Foi objectivo deste estudo avaliar a importância prognóstica deste parâmetro em doentes (dts) com deficiente função ventricular esquerda e correlacioná-lo com outros parâmetros clássicos de prognóstico – consumo de O2 (VO2 max) e pro-BNP (pBNP). Métodos: Analisou-se o volume da aurícula esquerda (VAE) por método de Simpson, numa população de 35 dts com cardiopatia dilatada (idiopática e isquémica) com fracção de ejecção (FE) 31±9,6% doentes (dts) eram de sexo masculino e a média de idades foi de 50,5±10,5 anos. Toda a população efectuou estudos de ecocardiografia convencional (incluindo avaliação por M-mode, bidimensional e Doppler), prova cardiorespiratória (VO2max) e doseamento de pro-BNP. O tempo médio de seguimento foi de 24 ± 4 meses, tendo-se considerado como eventos cardíacos (EC): internamento por insuficiência cardíaca, transplante e morte. Resultados: Dos parâmetros da ecocardiografia - o diâmetro da AE foi de 46,6±5,7mm, as dimensões do VE em diástole – 73,5±10mm e em sístole -58,9±11mm, a média da fracção de ejecção foi de 31±9,6%, o VAE foi de 78,6±33 ml, os volumes do VE foram de 214±82ml em diástole e de 153±75ml em sístole, 15 dts tinham padrão restritivo de enchimento ventricular (E/A>2), a média da área (Doppler cor) da insuficiência mitral foi de 4±3,3cm2, 14 dts tinham E/E’>15. O VO2 max médio foi de 20±5,8ml/kg/min e o pro-BNP de 3146±4629pg/mL. Para além da correlação de outros parâmetros clássicos ecocardiográficos com o prognóstico (volumes VE, FE e E/E’), o VAE e o volume indexado da AE (VAE/SC) mostraram uma correlação com o prognóstico (EC) com r=0,4 (p=0,02) que não se verificou para o diâmetro da AE (p=ns). Em relação à tolerância ao esforço, houve uma correlação inversa entre o diâmetro, o volume e o volume indexado da AE e o VO2max, com maior significado estatístico para o VAE e VAE/SC com r=-0,48, p=0,008. Quanto ao pro-BNP, quer o diâmetro, quer o VAE (ou volume indexado) tiverem o mesmo nível de significado estatístico (r=0,43; p=0,02). O valor predictivo de eventos (curvas ROC) para o VAE foi de 70ml e de 37ml/m2 para o VAE/m2. Conclusão: O volume da aurícula esquerda/volume indexado é um parâmetro ecocardiográfico com significado prognóstico em dts com deficiente função ventricular esquerda, correlacionando-se com a tolerância ao esforço e pro-BNP.

Estudo dos flebótomos (Diptera, Phlebotominae), vectores de Leishmania sp. No Concelho de Torres Novas, Portugal

Estudo dos flebótomos (Diptera, Phlebotominae), vectores de Leishmania sp. no Concelho de Torres Novas, Portugal. Sofia Isabel Martins Branco PALAVRAS-CHAVE: flebótomos, bioecologia, Leishmania, Torres Novas, Portugal. Os flebótomos são insectos vectores de vários agentes patogénicos, dos quais se destacam os protozoários do Género Leishmania. Em Portugal, as leishmanioses, canina e humana, são causadas por L. infantum, sendo o cão o principal reservatório e Phlebotomus perniciosus e P. ariasi os vectores comprovados do parasita. São conhecidos três focos de doença, mas casos de leishmaniose canina têm sido reportados em outras regiões nas quais se desconhecem as espécies flebotomínicas presentes e respectivas taxas de infecção. Neste trabalho, efectuou-se a primeira prospecção flebotomínica no Concelho de Torres Novas, Distrito de Santarém, localizado na região Centro de Portugal. Os principais objectivos foram determinar a fauna flebotomínica do Concelho, os aspectos bioecológicos, as taxas de infecção por Leishmania e os factores de risco para a transmissão vectorial. De Junho a Novembro de 2010, 275 biótopos foram prospectados com armadilhas CDC. As capturas foram realizadas em 91 localidades, nas 17 freguesias do Concelho, e incluíram habitats domésticos, peridomésticos e silváticos. Os exemplares capturados foram identificados morfologicamente, as fêmeas utilizadas para detecção molecular de DNA de Leishmania e identificação das refeições sanguíneas. Análises de regressão simples e múltipla foram utilizadas para avaliação dos factores de risco para a presença das várias espécies flebotomínicas. Testes não paramétricos foram usados para comparar densidades. Dos 1262 flebótomos capturados, quatro espécies foram assinaladas com as seguintes abundâncias relativas: P. perniciosus 73,69%, P. ariasi 8,16%, P. sergenti 6,58% e Sergentomyia minuta 11,57%. Em 82% das localidades prospectadas foi detectada pelo menos uma espécie flebotomínica e em 71,4% destas foi capturada pelo menos uma das espécies comprovadamente vectoras de L. infantum. P. perniciosus foi assinalado em todas as 17 freguesias do Concelho. Os factores de risco identificados foram: temperaturas elevadas e humidades relativas baixas, locais abrigados e ausência de vento forte, presença de pinheiros como vegetação dominante, biótopos peridomésticos, particularmente currais de ovelhas e coelheiras, ou na proximidade de ovelhas, aves de capoeira e ninhos com andorinhas. A taxa de infecção flebotomínica por L. infantum foi de 4% para P. ariasi e de 0,32% para o total de fêmeas capturadas. A maioria das fêmeas para as quais se identificou a origem da refeição sanguínea pertencia a P. perniciosus. Esta espécie apresentou um comportamento oportunista, alimentando-se numa grande variedade de hospedeiros vertebrados. A elevada abundância e distribuição das espécies vectoras, juntamente com a seroprevalência de Leishmania nos cães do Distrito (5-10%), e a captura de uma fêmea grávida de P. ariasi (infectante), sugerem que o Concelho de Torres Novas é um foco de leishmaniose no país. A maior abundância relativa de P. sergenti, comparando com prospecções realizadas noutras áreas da região Centro de Portugal, sugere que este potencial vector esteja a expandir-se para latitudes mais elevadas, aumentando o risco de introdução de L. tropica no território, por contacto com imigrantes ou viajantes infectados de áreas endémicas. A monitorização flebotomínica, e dos hospedeiros vertebrados, deverá ser continuada no Concelho para que medidas eficazes de controlo possam ser definidas e implementadas.

Primary Antiphospholipid Syndrome: Pregnancy Outcome in a Portuguese Population

Introduction:Women with antiphospholipid syndrome(APS) may suffer from recurrent miscarriage, fetal death, fetal growth restriction (FGR), pre-eclampsia, placental abruption, premature delivery and thrombosis. Treatment with aspirin and low molecular weight heparin (LMWH) combined with close maternal-fetal surveillance can change these outcomes. Objective: To assess maternal and perinatal outcome in a cohort of Portuguese women with primary APS. Patients and Methods: A retrospective analysis of 51 women with primary APS followed in our institution (January 1994 to December 2007). Forty one(80.4%) had past pregnancy morbidity and 35.3%(n=18) suffered previous thrombotic events. In their past they had a total of 116 pregnancies of which only 13.79 % resulted in live births. Forty four patients had positive anticardiolipin antibodies and 33 lupus anticoagulant. All women received treatment with low dose aspirin and LMWH. Results: There were a total of 67 gestations (66 single and one multiple). The live birth rate was 85.1%(57/67) with 10 pregnancy failures: seven in the first and second trimesters, one late fetal death and two medical terminations of pregnancy (one APS related). Mean (± SD) birth weight was 2837 ± 812 g and mean gestational age 37 ± 3.3 weeks. There were nine cases of FGR and 13 hypertensive complications(4 HELLP syndromes). 54.4% of the patients delivered by caesarean section. Conclusions: In our cohort, early treatment with aspirin and LMWH combined with close maternal-fetal surveillance was associated with a very high chance of a live newborn.

O Volume da Aurícula Esquerda como Marcador Ecocardiográfico de Prognóstico em Doentes com Miocardiopatia Dilatada

Introdução: O aumento da aurícula esquerda (AE) é um marcador de mortalidade na população geral. Os doentes com miocardiopatia dilatada (MCD) têm um amplo espetro de tamanhos deAE, mas a importância clínica desta observação tem sido pouco estudada. Objectivo: Avaliar a importância prognóstica a longo prazo do volume da AE (VAE) em doentes com MCD. Métodos: Estudo prospetivo de doentes admitidos durante o ano de 2004 com o diagnóstico deMCD, em ritmo sinusal. Foi realizado estudo ecocardiográfico completo em repouso e após stress farmacológico. O endpoint composto considerou a assistência ventricular mecânica (AVM), a transplantação cardíaca ou a morte. Resultados: Foram incluídos 35 doentes (68,6% sexo masculino, idade média 52,0), 82,9% etiologia não isquémica. Fração ejeção em repouso 31,1 ± 9,4%.Durante o seguimento, oito doentes morreram, um foi colocado em AVM e um foi transplantado. A análise de Cox univariável revelou potenciais marcadores ecocardiográficos de prognóstico na amostra tais como a dimensão da AE em modo M (HR-1,12; IC: 0,99-1,26;p = 0,067); VAE (HR-1,02; IC: 1,00-1,04; p = 0,046); VAE ajustado à superfície corporal (HR-1,03;IC: 1,00-1,07; p = 0,049); E/A (HR-0,99; IC: 0,99-1,81; p = 0,060); E/A > 2 (HR-7,00; IC:1,48-32,43; p = 0,014) e E/E’ mitral (HR-1,04; IC: 1,00-1,09; p = 0,074). Na análise multivariável a única variável que permaneceu no modelo foi o VAE com o ponto de corte de 63 ml (HR-7,7, IC:0,97-60,61, p = 0,05).Conclusão: Nesta amostra, o VAE foi o único parâmetro ecocardiográfico determinante de AVM,transplantação cardíaca ou morte. Os parâmetros ecocardiográficos habitualmente utilizadospara estratificação de risco, tais como a fração ejeção do ventrículo esquerdo, a dimensão do ventrículo esquerdo e a reserva contrátil não tiveram valor prognóstico na nossa amostra.

Factor V Leiden and Prothrombin G20210A in Portuguese Women with Recurrent Miscarriage: Is it Worthwhile to Investigate?

OBJECTIVE: To compare the prevalence of factor V Leiden (FVL) and prothrombin (PT) G20210A mutations in Portuguese women with unexplained recurrent miscarriage (RM) and a control group of parous women. MATERIALS AND METHODS: FVL and PT G20210A analysis were carried out in 100 women with three or more consecutive miscarriages and 100 controls with no history of pregnancy losses. Secondary analysis was made regarding gestational age at miscarriage (embryonic and fetal losses). RESULTS: Overall, the prevalence of FVL and PT G20210A was similar in women with RM (5 and 3%) compared with controls (5 and 1%) OR 1.36 (CI 95% 0.45-4.08). In RM embryonic subgroup, PT G20210A was observed in 1.3% of women and FVL prevalence (2.6%) was inclusively lesser than that of controls. Both polymorphisms were more prevalent in women with fetal losses than in controls, although statistical significance was not reached due to the small size of the >10 weeks' subgroup. CONCLUSION: These data indicate that neither FVL nor PT G20210A is associated with RM prior to 10 weeks of gestation. Therefore, its screening is not indicated as an initial approach in Portuguese women with embryonic RM and negative personal thromboembolic history.

Sistemas Modulares de Escoramento para Estruturas de Contenção Enterradas

No presente trabalho apresentam-se estudos desenvolvidos com o objetivo de análise, conceção e dimensionamento de sistemas de escoramentos metálicos modulares e reaproveitáveis a usar como alternativa técnica e económica em estruturas de contenção periférica. O sistema concebido aplicouse a um caso concreto de uma escavação urbana executada no centro de Luanda, Angola. O projeto começou a ser estudado tendo em conta os estudos geológicos e geotécnicos do terreno em causa, e posteriormente foi estudada a solução construtiva elaborada. Feito o estudo sobre a obra que se realizou com uma parede moldada e ancoragens pré-esforçadas, foi possível, a partir dai, elaborar estudos com outro tipo de sistemas de apoio. Assim, realizaram-se estudos para sistemas de apoio com escoramento linear; colunas metálicas e por uma treliça. Posteriormente, de forma a completar, complementar e poder comparar toda a pesquisa, foram efetuados mais quatro estudos, sendo os sistemas de apoio constituídos por colunas metálicas e/ou tubos circulares ou retangulares em forma elíptica no terreno do projeto e num terreno em forma de quadrado perfeito. Através dos vários estudos foi possível comparar os resultados e perceber qual será a melhor forma de otimização para futuras obras. Foi gerado um método de escoramento, que é possível ser utilizado tendo em conta as particularidades de cada obra, constituído por perfis metálicos com dimensões standard formando elipses ou círculos, conforme a forma do terreno. De maneira a finalizar este projeto foram estudados vários tipos de ligações, quer entre perfis, quer para os perfis e a parede, como também os perfis e os apoios verticais, caso sejam necessários. Como conclusão, e de forma expedita foi analisado o custo direto que apenas abrange a quantidade de aço utilizada para cada tipo de apoio dimensionado, comparando a escavação do projeto em causa com a escavação quadrada.

Relatório de estágio

No presente relatório é explanado o desenvolvimento profissional da formanda durante a prática pedagógica supervisionada em Educação Pré- Escolar (com crianças dos três aos seis anos) e na prática pedagógica supervisionada no 1.º Ciclo do Ensino Básico (com um grupo do 3.º ano). Neste documento, a formanda procurou descrever, analisar e refletir acerca da sua prática, evidenciando o seu desenvolvimento e dificuldades sentidas e as potencialidades do trabalho cooperativo e colaborativo. Durante as práticas pedagógicas supervisionadas a formanda mobilizou a metodologia de investigação-ação, com as suas etapas inerentes (observação, planificação, ação, avaliação e reflexão), o que possibilitou o seu desenvolvimento pessoal e profissional, ao ser desenvolvida de forma cíclica e continuada e articulando-se com a estratégia do portefólio de formação. O portefólio de formação, desenvolvido no percurso dos estágios, possibilitou a reflexão crítica por parte da formanda acerca do contexto e atividades propostas, bem como a observação e reflexão acerca do seu próprio desenvolvimento. Assim, esta formação inicial de docentes fomentou a aquisição e mobilização de competências e conhecimentos científicos, pedagógicos e didáticos, basilares para o desempenho proficiente da prática docente. Efetivamente as práticas pedagógicas supervisionadas possibilitaram à formanda a mobilização de uma postura investigativa e reflexiva, promotoras do desenvolvimento de competências e conhecimentos profissionais fundamentais e melhoria gradual da sua prática. Ressalva-se, no entanto, a importância da formação contínua da formanda, através da mobilização das características da metodologia de investigação-ação visando

Multiple Mechanical Complications in ST-Segment Elevation Myocardial Infarction with Angiographically Normal Coronary Arteries

This case report discusses an unusual presentation of ST-segment elevation myocardial infarction (STEMI) with normal coronary arteries and severe mechanical complications successfully treated with surgery. An 82-year-old man presented STEMI with angiographically normal coronary arteries and no major echocardiographic alterations at discharge. At the first month follow-up, he complained of fatigue and dyspnea, and contrast echocardiography complemented by cardiac magnetic resonance imaging revealed a large left ventricular apical aneurysm with a thrombus communicating by two jets of a turbulent flow to an aneurysmatic formation of the right ventricular apex. The patient underwent a Dor procedure, which was successful. Ventricular septal defects and ventricular aneurysms are rare but devastating complications of STEMI, with almost all patients presenting multivessel coronary artery disease. Interestingly in this case, the angiographic pattern was normal.