844 resultados para Generalizations of therapeutic gains
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Les ribozymes sont des ARN catalytiques fréquemment exploités pour le développement d’outils biochimiques et d’agents thérapeutiques. Ils sont particulièrement intéressants pour effectuer l’inactivation de gènes, en permettant la dégradation d’ARNm ou d’ARN viraux associés à des maladies. Les ribozymes les plus utilisés en ce moment pour le développement d’agents thérapeutiques sont les ribozymes hammerhead et hairpin, qui permettent la reconnaissance spécifique d’ARN simple brin par la formation de structures secondaires stables. In vivo, la majorité des ARN adoptent des structures secondaires et tertiaires complexes et les régions simples brins sont parfois difficiles d’accès. Il serait intéressant de pouvoir cibler des ARN repliés et un motif d’ARN intéressant à cibler est la tige-boucle d’ARN qui peut être importante dans le repliement global des ARN et pour accomplir des fonctions biologiques. Le ribozyme VS de Neurospora fait la reconnaissance de son substrat replié en tigeboucle de façon spécifique par une interaction kissing-loop, mais il n’a jamais été exploité pour faire la reconnaissance d’un ARN cible très différent de son substrat naturel. Le but des travaux présentés dans cette thèse est de déterminer si le ribozyme VS possède l’adaptabilité nécessaire pour l’ingénierie de ribozymes qui clivent des ARN cibles différents du substrat naturel. Dans le cadre de cette thèse, le ribozyme VS a été modifié pour l’adapter à différents substrats et des études de cinétiques ont été réalisées pour évaluer l’impact de ces modifications sur l’activité de clivage du ribozyme. Dans un premier temps, le ribozyme a été modifié pour faire la reconnaissance et le clivage de substrats possédant différentes longueurs de tiges Ib. Le ribozyme a été adapté avec succès à ces substrats de différentes longueurs de tige Ib, avec une activité qui est similaire à celle du ribozyme avec un substrat sans modification. Dans un deuxième temps, c’est l’interaction kissing-loop I/V du ribozyme qui a été substituée de façon rationnelle, dans le but de savoir si un ribozyme VS mutant peut reconnaitre et cliver un substrat ayant une boucle différente de celle de son substrat naturel. L’interaction kissing-loop I/V a été substituée pour les interactions kissing-loop TAR/TAR* de l’ARN du VIH-1 et L22/L88 de l’ARN 23S de Deinococcus radiodurans. La réaction de iii clivage des ribozymes comportant ces nouvelles interactions kissing-loop est toujours observée, mais avec une activité diminuée. Finalement, la sélection in vitro (SELEX) de ribozymes a été effectuée pour permettre un clivage plus efficace d’un substrat mutant avec une nouvelle boucle. Le SELEX a permis la sélection d’un ribozyme qui clive un substrat avec une boucle terminale mutée pour celle de l’ARN TAR du VIH-1 et cela avec une activité de clivage très efficace. L’ensemble de ces études démontre que le ribozyme VS peut être modifié de diverses façons pour la reconnaissance spécifique de différents substrats, tout en conservant une bonne activité de clivage. Ces résultats montrent le grand potentiel d’ingénierie du ribozyme VS et sont prometteurs pour la poursuite d’études d’ingénierie du ribozyme VS, en vue du clivage d’ARN cibles repliés en tige-boucle complètement différents du substrat naturel du ribozyme VS.
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Les parents à travers le monde chantent et parlent à leurs bébés. Ces deux types de vocalisations aux enfants préverbaux partagent plusieurs similarités de même que des différences, mais leurs conséquences sur les bébés demeurent méconnues. L’objectif de cette thèse était de documenter l’efficacité relative du chant et de la parole à capter l’attention des bébés sur de courtes périodes de temps (Étude 1) ainsi qu’à réguler l’affect des bébés en maintenant un état de satisfaction sur une période de temps prolongée (Étude 2). La première étude a exploré les réactions attentionnelles des bébés exposés à des enregistrements audio non familiers de chant et de parole. Lors de l’expérience 1, des bébés de 4 à 13 mois ont été exposés à de la parole joyeuse s’adressant au bébé (séquences de syllabes) et des berceuses fredonnées par la même femme. Ils ont écouté significativement plus longtemps la parole, qui contenait beaucoup plus de variabilité acoustique et d’expressivité que les berceuses. Dans l’expérience 2, des bébés d’âges comparables n’ont montré aucune écoute différentielle face à une version parlée ou chantée d’une chanson pour enfant turque, les deux versions étant exprimées de façon joyeuse / heureuse. Les bébés de l’expérience 3, ayant entendu la version chantée de la chanson turque ainsi qu’une version parlée de façon affectivement neutre ou s’adressant à l’adulte, ont écouté significativement plus longtemps la version chantée. Dans l’ensemble, la caractéristique vocale joyeuse plutôt que le mode vocal (chanté versus parlé) était le principal déterminant de l’attention du bébé, indépendamment de son âge. Dans la seconde étude, la régulation affective des bébés a été explorée selon l’exposition à des enregistrements audio non familiers de chant ou de parole. Les bébés ont été exposés à du chant ou de la parole jusqu’à ce qu’ils rencontrent un critère d’insatisfaction exprimée dans le visage. Lors de l’expérience 1, des bébés de 7 à 10 mois ont écouté des enregistrements de paroles s’adressant au bébé, de paroles s’adressant à l’adulte ou du chant dans une langue non familière (turque). Les bébés ont écouté le chant près de deux fois plus longtemps que les paroles avant de manifester de l’insatisfaction. Lors de l’expérience 2, des bébés ont été exposés à des enregistrements de paroles ou de chants issus d’interactions naturelles entre la mère et son bébé, dans une langue familière. Comme dans l’expérience 1, le chant s’adressant au bébé était considérablement plus efficace que les paroles pour retarder l’apparition du mécontentement. La construction temporelle du chant, avec notamment son rythme régulier, son tempo stable et ses répétitions, pourrait jouer un rôle important dans la régulation affective, afin de soutenir l’attention, rehausser la familiarité ou promouvoir l’écoute prédictive et l’entraînement. En somme, les études présentées dans cette thèse révèlent, pour la première fois, que le chant est un outil parental puissant, tout aussi efficace que la parole pour capter l’attention et plus efficace que la parole pour maintenir les bébés dans un état paisible. Ces découvertes soulignent l’utilité du chant dans la vie quotidienne et l’utilité potentielle du chant dans des contextes thérapeutiques variés impliquant des bébés.
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Este projeto surgiu da necessidade de uma empresa da indústria automóvel melhorar o modo de abastecimento das suas várias linhas de produção. Optando por um abastecimento através de comboio logístico, em detrimento do uso de empilhador, indo assim de encontro com as práticas de pensamento lean aplicadas à logística, procurando eliminar o desperdício e aumentar a produtividade de uma ação vital do seu negócio. Nesse sentido, este projeto procurou dar resposta a esse objetivo, consistindo no estudo da situação atual e posterior análise das alterações necessárias a realizar visando a melhoria do abastecimento interno com comboio logístico. O projeto integra diversas reformulações ao nível das linhas de produção, armazém e de todo o planeamento logístico de abastecimento. Ao aplicar as mudanças e os novos planeamentos de abastecimento propostos são esperados resultados de vários ganhos a três grandes níveis: Recursos Humanos, Materiais e Ambientais.
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This paper discusses the experiences related to the treatment of children´s cancer which had children, their mothers and families as their main characters. They were mainly originated from areas in the countryside and urban poor areas in the State of Rio Grande do Norte. The non-governmental organization Grupo de Apoio à Criança com Câncer (GACC) was the privileged ethnographic location. In this setting, the mother, which was called acompanhante (companion), and the children, defined as pacientes (patients), were often sheltered in reason of therapeutic practices and the treatment undertaken by children in a nearby hospital. This study aims to focus on the therapeutic itinerary, beyond the children´s suffering, dealing with the family as a whole, since the moral values from these popular families imply the complete involvement of the family in relation to the illness and its treatment. Therefore, it is experienced as a family problem. We also intend to understand the construction of meanings to the illness, dealing with the ideological continuity in the relationships between the families and the GACC. These meanings were built in the intersection of these two spheres, which refer particularly to medical, religious and emotional explanations. Ethnographic methods were applied in this research at the entity and another social contexts, such as the family households. I also tried to retrieve the process of treatment outside the GACC, visiting the family context, when doing dense interviews or just having conversations with informants. It was found that the GACC, as a non-governmental organization, generates a negotiation of identities, which develops, then, through the family as a whole, but also through the child and especially the mother, affecting, in some way, their internal organization. Furthermore, the meanings of the experience of illness appeared to be shaped by the family sphere as well as by the logic of public health structures
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A atuação eficaz dos trabalhadores da saúde no atendimento imediato da parada cardiorrespiratória possibilita o efetivo processo de implementação da hipotermia terapêutica, reduzindo possíveis danos cerebrais e proporcionando um melhor prognóstico para o paciente. O presente estudo objetivou conhecer o processo de implementação da hipotermia terapêutica pós-parada cardiorrespiratória em hospitais do extremo sul do Brasil. Tratou-se de uma pesquisa de abordagem qualitativa, do tipo descritiva. O cenário do estudo foram duas Unidades de Terapia Intensiva de dois hospitais onde a hipotermia terapêutica pós-parada cardiorrespiratória é realizada. Os sujeitos do estudo foram médicos, enfermeiros e técnicos de enfermagem atuantes nas referidas unidades. A coleta de dados foi composta por dois momentos. Primeiramente, foi desenvolvida uma pesquisa retrospectiva nos prontuários dos pacientes e, posteriormente, foram aplicadas entrevistas semiestruturadas por meio de roteiro de entrevista com os profissionais citados, as quais foram gravadas com aparelho digital. A coleta de dados ocorreu durante o mês de outubro de 2014. Para interpretação dos dados, foi utilizada a análise textual discursiva, construindo-se três categorias. Na primeira categoria, “processo de implementação da hipotermia terapêutica”, constatou-se que o hospital com uma implementação sistematizada e organizada utiliza um protocolo escrito e, em relação às fases de aplicação da hipotermia terapêutica, ambas as instituições utilizam os métodos tradicionais de indução, manutenção e reaquecimento. A segunda categoria, “facilidades e dificuldades vivenciadas pela equipe de saúde durante a aplicação da hipotermia terapêutica”, identifica a estrutura física, harmonia da equipe, equipamentos para a monitorização constante das condições hemodinâmicas dos pacientes e a otimização do tempo de trabalho como facilitadores. No que tange às dificuldades, constatou-se a aquisição de materiais, como o gelo e o BIS; disponibilidade de um único termômetro esofágico; inexistência de EPI’s; conhecimento insuficiente e inaptidão técnica; ausência de educação permanente e dimensionamento inadequado dos profissionais de enfermagem. Na terceira categoria, “efeitos adversos e complicações encontradas pela equipe de saúde durante a aplicação da hipotermia terapêutica e cuidados de enfermagem realizados”, verificou-se, como efeitos adversos, a ocorrência de tremores, bradicardia e hipotensão e de complicações como hipotermia excessiva e queimaduras de pele. Os cuidados de enfermagem direcionam-se aos cuidados com a pele e extremidades, uso do gelo, sedação, higiene, conforto e preparo de material para monitorização. Concluiu-se que a hipotermia terapêutica é possível de ser aplicada, na realidade das instituições pesquisadas, de maneira segura, eficaz e de baixo custo.
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Mestrado em Controlo de Gestão e dos Negócios
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Mestrado em Auditoria
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This thesis is concerned with the question of when the double branched cover of an alternating knot can arise by Dehn surgery on a knot in S^3. We approach this problem using a surgery obstruction, first developed by Greene, which combines Donaldson's Diagonalization Theorem with the $d$-invariants of Ozsvath and Szabo's Heegaard Floer homology. This obstruction shows that if the double branched cover of an alternating knot or link L arises by surgery on S^3, then for any alternating diagram the lattice associated to the Goeritz matrix takes the form of a changemaker lattice. By analyzing the structure of changemaker lattices, we show that the double branched cover of L arises by non-integer surgery on S^3 if and only if L has an alternating diagram which can be obtained by rational tangle replacement on an almost-alternating diagram of the unknot. When one considers half-integer surgery the resulting tangle replacement is simply a crossing change. This allows us to show that an alternating knot has unknotting number one if and only if it has an unknotting crossing in every alternating diagram. These techniques also produce several other interesting results: they have applications to characterizing slopes of torus knots; they produce a new proof for a theorem of Tsukamoto on the structure of almost-alternating diagrams of the unknot; and they provide several bounds on surgeries producing the double branched covers of alternating knots which are direct generalizations of results previously known for lens space surgeries. Here, a rational number p/q is said to be characterizing slope for K in S^3 if the oriented homeomorphism type of the manifold obtained by p/q-surgery on K determines K uniquely. The thesis begins with an exposition of the changemaker surgery obstruction, giving an amalgamation of results due to Gibbons, Greene and the author. It then gives background material on alternating knots and changemaker lattices. The latter part of the thesis is then taken up with the applications of this theory.
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A utilização das Tecnologias da Informação e Comunicação na educação é incontornável na sociedade da comunicação e do conhecimento. E, é neste pressuposto que propomos abordar a sua utilização no domínio da Educação Especial. Tendo em conta a necessidade de proceder a uma prática educativa centrada no aluno e nas suas especificidades, pareceu-nos pertinente abordar a questão da construção e exploração de Recursos Educativos Digitais (RED) com alunos com Necessidades Educativas Especiais (NEE). Com este estudo procurámos compreender como a construção de RED contribui para o envolvimento na aprendizagem destes alunos. A partir desta finalidade, estabelecemos três objetivos gerais. (1) Desenvolver RED adaptados ao desenvolvimento cognitivo dos alunos, (2) envolver outros intervenientes educativos como os pais e outros professores de educação especial do agrupamento de escolas e (3) compreender como os RED contribuem para o desenvolvimento cognitivo e a autonomia dos alunos. Para alcançar os objetivos propostos, desenhámos um projeto de investigação que se baseia num estudo de casos múltiplos e realizado numa escola no distrito de Vila Real. Com estes alunos, foram construídos diversos RED, que procuraram ter em conta as suas características e as aprendizagens previstas nos seus Currículos Específicos Individuais. Nesta construção, foi utilizado o JClic, e neste processo os casos participaram de uma forma ativa. A resolução das atividades foi feita em situação de observação sistemática, com recurso a grelhas, em que se tiveram em conta aspetos como a autonomia, a motivação, a realização, a empatia, o tempo despendido e o número de tentativas. Os dados da observação menos sistemática deram origem a notas de campo que foram registadas no diário do investigador. Para triangular os dados provenientes das técnicas referidas, foi realizada ainda uma entrevista à docente de Educação Especial dos alunos estudados. As principais conclusões da nossa investigação revelam que o envolvimento dos casos na construção dos recursos foi extraordinariamente importante em termos motivacionais e na empatia. A observação sistemática permitiu-nos também demonstrar que a autonomia, a realização, o tempo despendido e o número de tentativas foram indicadores que revelaram melhorias ao longo das sessões de trabalho. Constatamos ainda, através da entrevista, que alguns dos ganhos decorrentes das tarefas propostas foram transferidos para outras situações, quer na escola quer em casa.
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Enquadramento: A gestão da doença, designadamente da hipertensão arterial (HTA) através do apoio à auto-gestão, aconselhamento motivacional, acesso à informação resultam em maior adesão terapêutica. Objetivos: Identificar os fatores que determinam a adesão ao tratamento na pessoa com HTA numa amostra comunitária. Metodologia: Estudo transversal, descritivo-correlacional, com amostra de 235 hipertensos (63,8% do género feminino), idade média 75 ± 8,14 anos, 62,6% casados e a maioria com o 1.º ciclo de escolaridade. Recorremos ao questionário com variáveis sociodemográficas, dietéticas, clínicas, motivacionais, relacionadas com os profissionais e serviços de saúde, Escala de Apgar Familiar, Questionário de Dependência Alcoólica, Questionário Internacional de Atividade Física, Questionário de Determinação da Saúde Nutricional, Escala de Autocuidado com a Hipertensão, Questionário de Crenças Sobre a Doença, Escala de Crenças Acerca dos Medicamentos, Escala de Satisfação dos Utentes com os Cuidados de Enfermagem na Unidade Móvel de Saúde, Questionário abreviado da Perceção do Cliente sobre o Ambiente Terapêutico, Questionário de Autorregulação, Escala de Competência Percebida e Escala de Medida de Adesão aos Tratamentos para colheita de dados. Resultados: A pressão arterial estava controlada em 34,5% da amostra, 28,2% homens e 38% mulheres. A MAT revelou um mínimo de 3,86 e um máximo de 6 com uma média de 5,66±0,49. As variáveis preditoras da adesão foram: controlo pessoal (p=0,005), identidade (p=0,000), ambiente terapêutico (p=0,001), alimentação geral (p=0,041), atividade física (p=0,007) e toma de medicamentos (p=0,000). Conclusões: Compreender os fatores envolvidos na gestão do tratamento permite perceber como podem os enfermeiros contribuir para melhorar a adesão ao regime terapêutico. Palavras-chave: Hipertensão arterial, gestão da doença crónica, adesão ao tratamento e adultos.
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Einleitung: Zu den autistischen Syndromen werden der frühkindliche Autismus (Kanner-Syndrom), das Asperger-Syndrom und atypische Autismusformen oder nicht-spezifizierte tiefgreifende Entwicklungsstörungen gezählt. Bei den autistischen Syndromen liegen Beeinträchtigungen (1) der Kommunikation und (2) der sozialen Interaktion vor. Weiterhin weisen (3) die Kinder in unterschiedlichem Maß stereotypes, repetitives Verhalten auf und haben bestimmte Sonderinteressen. Verhaltensbasierte Frühinterventionen bei Kindern mit Autismus basieren auf lerntheoretischen und verhaltenstherapeutischen Konzepten. Sie berücksichtigen die besonderen vorliegenden Beeinträchtigungen in der Wahrnehmung, der emotionalen Reaktionen, der sozialen Interaktionen sowie der Kommunikationsmuster. Die systematische Anwendung und Evaluation solcher Modelle in Deutschland ist aber bisher eher die Ausnahme. Fragestellungen: - Wie sind die gesundheitliche Effektivität und Sicherheit von verhaltens- oder fertigkeitenbasierten Frühinterventionen bei autistischen Syndromen untereinander und verglichen mit einer Standardbehandlung? - Gibt es Hinweise auf besondere Wirkfaktoren für die Effektivität? - Wie ist die Kosten-Effektivität? - Wie hoch sind die Kosten der verschiedenen Interventionen? - Lassen sich aus ethischen und rechtlichen Überlegungen Schlüsse für die Anwendung der betrachteten Interventionen bei Betroffenen mit autistischem Syndrom in der Praxis ziehen? Methoden: Basierend auf einer systematischen Literaturrecherche werden ab 2000 in deutscher oder englischer Sprache veröffentlichte kontrollierte Studien zu verhaltens- oder fertigkeitenbasierten Frühinterventionen bei Kindern mit Autismus im Alter von bis zu zwölf Jahren eingeschlossen und bewertet. Die Mindestzahl an Studienteilnehmern muss zehn pro Interventionsgruppe betragen. Ergebnisse: Insgesamt 15 Veröffentlichungen klinischer Primärstudien, acht systematische Reviews und eine ökonomische Veröffentlichung erfüllen die Einschlusskriterien. Die meisten Studien evaluieren intensive Frühinterventionen, die sich an das Modell von Lovaas (Early intensive behavioural treatment (EIBT), Applied behavioural analysis (ABA)) anlehnen. Einige Studien evaluieren andere Interventionen, die teilweise pragmatisch waren und teilweise einem bestimmten Modell folgen (spezifisches Elterntraining, Responsive education and prelinguistic milieu teaching (RPMT), Joint attention (JA) und symbolisches Spielen (SP), Picture exchange communication system (PECS)). Verhaltensanalytische Interventionen basierend auf dem Lovaas-Modell können weiterhin als die am besten empirisch abgesicherten Frühinterventionen angesehen werden. Vorschulkinder mit Autismus können durch verhaltensbasierte Interventionen mit einer Mindestintensität von 20 Stunden pro Woche Verbesserungen in kognitiven und funktionalen Bereichen (expressive Sprache, Sprachverständnis und Kommunikation) erreichen. Es bleibt jedoch unklar, welche Mindestintensität notwendig ist, und welche Wirkkomponenten für die Ergebnisse verantwortlich sind. Für andere umfassende Frühinterventionen bei Kindern mit Autismus liegt keine hochwertige Evidenz vor. Die für den ökonomischen Teilbereich identifizierte und einbezogene Publikation ist methodisch und thematisch nicht dazu geeignet, die Fragen nach der Kosten-Effektivität oder den Kostenwirkungen von Frühinterventionen beim Autismus auch nur ansatzweise zu beantworten. Publikationen zu rechtlichen, ethischen oder sozialen Aspekten werden nicht identifiziert. Die finanzielle Lage der Betroffenen und der Familien wird durch das Pflege-Weiterentwicklungsgesetz (Pf-WG) verbessert. Weitere rechtliche Belange betreffen die Betreuung und die Deliktfähigkeit der Menschen mit Autismus. Auch die gleichheitliche Betreuung und Versorgung sind insbesondere vor dem Hintergrund der Pflege im häuslichen Umfeld eine wichtige Frage. Diskussion: Es gibt nur wenige methodisch angemessene Studien zur Beurteilung der Wirksamkeit von Frühinterventionen bei Kindern mit Autismus. Die meisten Studien sind vergleichsweise kurz und haben teilsweise kein verblindetes Ergebnis-Rating. Der Mangel an hochwertigen vergleichenden Studien lässt keine solide Antwort auf die Frage zu, welche Frühintervention bei welchen Kindern mit Autismus am wirksamsten ist. Programme nach dem Lovaas-Modell scheinen am wirkungsvollsten zu sein. Dies gilt vor allem, wenn sie klinikbasiert durchgeführt werden. Zu einzelnen Wirkfaktoren von Frühinterventionen nach dem ABA-Modell konnte allerdings keine solide Evidenz gefunden werden. Es zeigte sich, dass ein Elterntraining hinsichtlich der Verbesserung der Kommunikation besser ist als eine Routinebehandlung, in der eine Mischung von Theapieelementen angewendet wird. Sowohl für die klinischen als auch die gesundheitsökonomischen Studien besteht das Problem unzureichender Verallgemeinerbarkeit der Studienergebnisse in den deutschen Versorgungskontext. Die ökonomischen Studien sind methodisch und thematisch nicht dazu geeignet die aufgeworfenen Fragestellungen zu beantworten. Schlussfolgerung: Basierend auf der derzeitigen Studienlage liegt für keine der untersuchten verhaltensbasierten Frühinterventionen bei Kindern mit Autismus ausreichende Evidenz vor. Die in diesem Bericht ausgewerteten Studien und Reviews legen nahe, dass Vorschulkinder mit Autismus durch verhaltensbasierte Interventionen mit einer Mindestintensität von 20 Stunden pro Woche Verbesserungen in kognitiven und funktionalen Bereichen erreichen können. Es gibt bisher keine Hinweise, dass bei einem substantiellen Anteil der Kinder eine vollständige Normalisierung der Entwicklung erreicht werden kann. Die meiste Evidenz liegt für die ABA vor. Ein Minimum an erforderlicher oder sinnvoller Behandlungsintensität kann jedoch nicht angegeben werden. Eine professionelle Umsetzung eines verhaltensbasierten Frühinterventionsprogrammes in engem und ausführlichem Kontakt mit den Kindern und unter Einbeziehung der Eltern erscheint sinnvoll. Zur Kosten-Effektivität von intensiven Frühinterventionen bei Kindern mit Autismus können keine validen Angaben gemacht werden. Effektive Frühinterventionen könnten jedoch die Gesamtkosten des Autismus langfristig reduzieren, indem die anfallenden hohen Aufwendungen durch eine spätere bessere soziale Anpassung überkompensiert werden.
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In this thesis, we evaluate consumer purchase behaviour from the perspective of heuristic decision making. Heuristic decision processes are quick and easy mental shortcuts, adopted by individuals to reduce the amount of time spent in decision making. In particular, we examine those heuristics which are caused by framing – prospect theory and mental accounting, and examine these within price related decision scenarios. The impact of price framing on consumer behaviour has been studied under the broad umbrella of reference price, which suggests that decision makers use reference points as standards of comparison when making a purchase decision. We investigate four reference points - a retailer's past prices, a competitor's current prices, a competitor's past prices, and consumers' expectation of immediate future price changes, to further our understanding of the impact of price framing on mental accounting, and in turn, contribute to the growing body of reference price literature in Marketing research. We carry out experiments in which levels of price frame and monetary outcomes are manipulated in repeated measures analysis of variance (ANOVA). Our results show that where these reference points are clearly specified in decision problems, price framing significantly affects consumers' perceptions of monetary gains derived through discounts, and leads to reversals in consumer preferences. We also found that monetary losses were not sensitive to price frame manipulations.
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Dissertação de Mestrado apresentada no Instituto Superior de Psicologia Aplicada para obtenção de grau de Mestre na especialidade de Psicologia Clínica
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[EN] Project Work has been acknowledged as an efficient medium for language learning for more than two decades (Stoller, 2006) according to the numerous successful applications of project-based programmes that have been reported. In spite of the lack of sufficient controlled studies to assess the benefits of project work, and the existence of some studies giving evidence of students discontent with project work, the reports given by second language (SL) and foreign language students (FL) who have experienced project based instruction give support to the success attributed to project-based learning, as they recognised having improved language skills, learnt content, developed real life skills, as well as gained in self-confidence and motivation (Sierra, 2008 and 2011; Stoller, 2006). The aim of the present study is to explore some key issues involved in implementing a project-based programme focusing on the students’ perceptions of learning gains, their views on the collaborative assessment scheme used in the programme, and the students’ overall evaluations of the implementation of project work in a post-compulsory secondary education context in Navarre, Spain, with students learning Basque as a second language. A group of 12 students enrolled in a project work based programme participated in the study. Results showed that the students’ perceptions were very positive concerning doing projects, learning gains and group work, although more grammar instruction and teacher-fronted activities were requested by the students. However, the collaborative assessment process and the use of a Notebook/Diary as a reflection tool bore mixed evaluations.
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Le syndrome de Leigh version canadienne-française (LSFC) est une maladie autosomale récessive causée par une mutation du gène LRPPRC, encodant une protéine du même nom. LRPPRC est impliquée dans la traduction des gènes mitochondriaux qui encodent certains complexes de la chaine respiratoire. Les répercussions biochimiques incluent un déficit tissu spécifique de la cytochrome c oxydase (COX), principalement dans le foie et le cerveau, et la survenue de crises d’acidose fatales chez 80 % des enfants atteints avant l’âge de 3-4 ans. L’identification d’options thérapeutiques demeure encore un défi de taille et ceci est en partie relié au manque de connaissances des fonctions biologiques de LRPPRC et des mécanismes impliqués dans la pathogenèse du LSFC, au niveau des dysfonctions mitochondriales résultantes. Afin d’étudier ces mécanismes, le consortium de l’acidose lactique, dont fait partie notre laboratoire, a récemment développé un modèle murin portant une ablation de LRPPRC spécifique au foie (souris H-Lrpprc-/-). L’objectif principal est de déterminer si ce modèle reproduit le phénotype pathologique observé dans les cultures de fibroblastes humains issus de biopsies de peau de patients LSFC. Dans le cadre des travaux de ce mémoire, nous avons amorcé la caractérisation de ce nouveau modèle, en examinant le phénotype général, l’histopathologie hépatique et les fonctions mitochondriales, et en nous focalisant principalement sur les fonctions respiratoires et la capacité à oxyder divers types de substrats. Nous avons observé un retard de croissance, une hépatomégalie ainsi que plusieurs anomalies histologiques du foie chez la souris HLrpprc-/-. De plus, l’ablation de LRPPRC induit un déficit du complexe IV, mais aussi de l’ATP synthase, et affecte l’oxydation des acides gras à longues chaines. À la lumière de ces résultats, nous croyons que le modèle murin H-Lrpprc-/- contribuera à l’avancement des connaissances générales sur LRPPRC, nous permettant de mieux comprendre l’influence de la protéine sur les fonctions mitochondriales.