Neurophysiological findings of the late-onset, dominant, proximal spinal muscular atrophies with dysautonomia because of the VAPB PR056SER mutation

The vesicle-associated membrane protein/synaptobrevin-associated membrane protein B (VAPB) Pro56Ser Mutation has been identified in Brazilian families showing various motor neuron syndromes. However, the neurophysiological characteristics of these patients have not been detailed, and some questions Still need to be solved, such as the possible presence of myotonia and the origin of the abdominal protrusion seen in most patients. The eventual finding of suggestive electrophysiological characteristics would be helpful not only for clinical diagnosis but also to selection of the appropriate DNA test. To clarify these questions we carried out sensory and motor conduction Studies, including symphatetic skin response, and needle examination in six genetically proven affected members. The electromyographic findings were those of a slowly progressive motor neuron disorder. Topographically, the abdominal muscles were severely affected, but the facial and laryngeal muscles were preserved or very mildly involved. Sensory conduction studies and sympathetic Skin responses were normal. No myotonic discharge was recorded. These findings are indistinguishable from those of other motor neuron disorders, although the predominant involvement of the proximal limbs and of the abdominal muscles may be of some help in the appropriate clinical setting.

Physical therapy assessment tools to evaluate disease progression and phenotype variability in Golden Retriever muscular dystrophy

Dogs suffering from Golden Retriever muscular dystrophy (GRMD) present symptoms that are similar to human patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD). Phenotypic variability is common in both cases and correlates with disease progression and response to therapy. Physical therapy assessment tools were used to study disease progression and assess phenotypic variability in dogs with GRMD. At 5 (TO), 9 (T1), 13 (T2) and 17 (T3) months of age, the physical features, joint ranges of motion (ROM), limb and thorax circumferences, weight and creatine kinase (CK) levels were assessed in 11 dogs with GRMD. Alterations of physical features were higher at 13 months, and different disease progression rates were observed. Passive ROM decreased until 1 year old, which was followed by a decline of elbow and tarsal ROM. Limb and thorax circumferences, which were corrected for body weight, decreased significantly between TO and T3. These measurements can be used to evaluate disease progression in dogs with GRMD and to help discover new therapies for DMD patients. (C) 2011 Elsevier Ltd. All rights reserved.

Planejamento estrat??gico enquanto medida de fortalecimento institucional: a Empresa Brasil de Comunica????o

H?? na sociedade, a busca pela compreens??o sobre as vari??veis dos fen??menos que a influenciam para se manter relativamente est??vel e aqueles que a condicionam para a mudan??a. O institucionalismo possui essa complei????o pela vis??o sist??mica que disp??e. O composto social, objeto da an??lise institucional ?? complexo, pois est?? envolto por contratos sociais, ordena????es jur??dicas, corpora????es econ??micas e pol??ticas, interveni??ncia estatal, organiza????es e institui????es sociais, mas, sobretudo h?? o interesse p??blico como regente do institucionalismo. A conduta ou pr??tica social ?? disciplina orientadora de interface entre todas as ??reas. A comunica????o p??blica deve ser o reflexo do interesse p??blico, mas os representantes deste tipo de comunica????o n??o podem se apropriar de qualquer tipo de interesse, portanto precisa se conscientizar previamente de quest??es sociais, pol??ticas e econ??micas para cooperar com a institucionaliza????o da comunica????o p??blica. Assim, o trabalho analisa a partir das estrat??gias organizacionais da EBC a ader??ncia ?? perspectiva de institucionaliza????o do setor de comunica????o p??blica

Fortalecimento da gest??o de pol??ticas p??blicas da inclus??o social do governo federal brasileiro: projeto de coopera????o t??cnica Brasil-Espanha 2007-2010

O Projeto de Fortalecimento da Gest??o de Pol??ticas P??blicas de Inclus??o Social do Governo Federal Brasileiro, apresentado pela ENAP ?? AECI em 2006, visa promover processos de inclus??o social de grupos que vivem em situa????o de extrema vulnerabilidade. Nos 36 meses de dura????o do projeto a qualidade dos servi??os prestados pelas redes de atendimento p??blica e privada aos idosos, pessoas com defici??ncia e benefici??rios do sistema de previd??ncia social, dever?? ser incrementada. Para isso, pretende-se melhorar a regulamenta????o dos servi??os de aten????o a estes grupos sociais, melhorar a forma????o dos gestores e operadores p??blicos e privados destes servi??os, melhorar o acesso ??s informa????es, aumentar o compromisso dos estados e munic??pios e da rede de aten????o a estes grupos sociais, agilizar a resposta da administra????o perante as solicita????es dos cidad??os e melhorar a rede de atendimento

A Rede Nacional de Escolas de Governo: o que ??, trajet??ria, prop??sitos e desafios para seu fortalecimento

Este documento sistematiza informa????es e elabora????es j?? produzidas nos Encontros Nacionais e que configuram a identidade atual da Rede Nacional de Escolas de Governo. Evidencia-se que esta j?? acumulou experi??ncia e realiza????es, mas necessita aprofundar defini????es e pactua????es sobre seus objetivos, princ??pios pol??ticos e valores, e suas estruturas de organiza????o e funcionamento, com vista a ampliar o escopo e a efic??cia de suas a????es. Com a coordena????o e anima????o do Comit?? Gestor da Rede, este documento dever?? servir como impulsionador do aprofundamento de discuss??es e elabora????es do conjunto de organiza????es participantes de forma a aumentar a qualidade de nossas a????es comuns, gerando resultados claros na melhoria da oferta e compartilhamento de a????es educativas voltadas a agentes p??blicos brasileiros. Tem, portanto, papel estrat??gico no aprofundamento da contribui????o das Escolas de Governo e institui????es similares ?? melhoria da gest??o p??blica brasileira em todas as esferas governamentais.

Avalia????o de impacto do Programa de Fortalecimento e Melhoria da Qualidade dos Hospitais do SUS/ Minas Gerais (Pro-Hosp)

Este estudo avaliou o impacto do Programa de Fortalecimento e Melhoria da Qualidade dos Hospitais do SUS-MG (Pro-Hosp). Para tanto, foi empregado o m??todo diferen??as-em-diferen??as, que permite avaliar o impacto de pol??ticas p??blicas quando o indicador avaliado ?? observado em mais de um per??odo no tempo. Foram selecionados quatro indicadores de desempenho hospitalar: a propor????o m??dia de ces??rea, a taxa m??dia de ocupa????o, a taxa m??dia de mortalidade e o tempo m??dio de perman??ncia. Constatou-se que o Pro-Hosp teve impacto na propor????o m??dia de ces??reas no sentido esperado, ou seja, de reduzi-las

O papel do governo eletr??nico no fortalecimento da governan??a do setor p??blico

As novas Tecnologias da Informa????o e Comunica????o (TIC), entre as quais se destacam a internet, as redes de computadores, a transmiss??o via sat??lite e a telefonia m??vel, criaram condi????es para o surgimento de Sociedades do Conhecimento. Nesse contexto, o Estado, por interm??dio do governo eletr??nico, ?? o principal instrumento de que os cidad??os disp??em atualmente para enfrentar os desafios impostos pela globaliza????o, por meio de intera????es in??ditas da sociedade, empresas e governos. O objetivo deste trabalho foi estabelecer rela????es entre a governan??a do setor p??blico e o governo eletr??nico, partindo-se de um marco referencial te??rico das duas ??reas de estudo. Para tanto, foram delineados seus escopos e limites de atua????o, instituindo-se v??nculos, de acordo com a????es do Governo Eletr??nico brasileiro: certifica????o digital; Portal da Transpar??ncia; vota????o eletr??nica; preg??es eletr??nicos e Portal da Previd??ncia Social. Conclui-se que, apesar dos avan??os recentes observados pela an??lise de v??rias dimens??es da governan??a, baseados em iniciativas de governo eletr??nico aqui inventariadas, ainda h?? muito que fazer em dire????o ?? inclus??o social no Brasil, assim como em outros pa??ses. As TIC podem vir a ser um poderoso agente de inclus??o digital, apoiando a governan??a com a cria????o de espa??os virtuais para participa????o democr??tica e di??logo c??vico e expans??o da participa????o em tomada de decis??o coletiva, promovendo a igualdade e a cidadania.

Or??amento orientado a resultados: instrumento de fortalecimento democr??tico na Am??rica Latina?

O presente artigo discute a rela????o entre or??amento e democracia, argumentando que as transforma????es propugnadas pela or??amenta????o por resultados possuem n??o somente benef??cios gerenciais para a administra????o p??blica, mas tamb??m efeitos positivos sobre o sistema pol??tico e suas institui????es. Dados emp??ricos demonstram que os padr??es de confian??a institucional na Am??rica Latina s??o baixos, apesar de a confian??a no regime democr??tico ser significativamente maior. A implanta????o do modelo de or??amento orientado a resultados (OOR) representa ruptura com o paradigma tradicional de gest??o p??blica, propondo a substitui????o do foco nos insumos, controles, regulamentos e conformidade pela ??nfase na a????o estrat??gica, efetividade do gasto p??blico, flexibilidade gerencial, accountability e participa????o da sociedade. A formula????o de pol??ticas p??blicas orientadas para as necessidades dos cidad??os fomenta o capital social da comunidade, alavancando rela????es sin??rgicas entre governo e sociedade. Esse estreitamento fortalece as institui????es democr??ticas na medida em que favorece o monitoramento do desempenho do governante pela sua comunidade e, especialmente, contribui para aprimorar os mecanismos de representa????o pol??tica.

Mapeamento da oferta de capacita????o nas escolas de governo no Brasil: gest??o da informa????o para fortalecimento da gest??o p??blica

Esse texto tem por objetivo apresentar os resultados parciais do projeto ???Mapeamento da Oferta de Capacita????o nas Escolas de Governo??? e debater as possibilidades que se abrem para a gest??o do conhecimento e para o gerenciamento das informa????es estrat??gicas visando ?? tomada de decis??es e a otimiza????o dos recursos dispon??veis para a capacita????o. O projeto mapeamento tem por objetivo coletar dados da oferta existente de capacita????o em escolas de governo brasileiras, em n??vel municipal, estadual e federal. Foi concebido em tr??s fases: coleta das informa????es cadastrais e sobre a disponibilidade de cursos; constru????o do vocabul??rio controlado e classifica????o dos cursos; e transposi????o dessas informa????es para um sistema de informa????es com interface web: o Sistema Mapa. O Sistema Mapa, se efetivamente incorporado e utilizado, poder?? constituir um sistema de informa????o que auxilie os gestores e dirigentes a planejar e realizar planos de capacita????o, utilizando de forma eficiente a oferta existente nas escolas de governo. Al??m disso, poder?? contribuir para melhor coordena????o das atividades de capacita????o, incentivo ?? complementaridade, redu????o de duplicidades e incentivo ?? amplia????o da comunica????o entre as institui????es da Rede.

A carreira de especialista em pol??ticas p??blicas e gest??o governamental e o fortalecimento do estado brasileiro

Buscou-se ter um quadro de funcion??rios, recrutados por concurso, que fosse permanente e qualificado para a formula????o, implementa????o e avalia????o de pol??ticas p??blicas como atividade inerente ao governo. N??o podemos ver como carreira se n??o for para atuar no governo, como n??cleo de recursos humanos estrat??gicos, respons??vel para dar suporte a atividade governamental.

Análise do padrão de ativação muscular de indivíduos hemiparéticos pós-AVC em marcha assistida por andador robótico

O Acidente Vascular Cerebral (AVC) é uma das principais causas de prejuízos ao sistema neuromuscular. Dispositivos Robóticos vêm sendo amplamente desenvolvidos e estudados com a finalidade de serem utilizados na assistência à marcha e para o treinamento da marcha durante a reabilitação. O objetivo deste trabalho é avaliar a marcha assistida pelo AROW (Assistive Robotic Walker) em indivíduos hemiparéticos pós-AVC, através da análise de sinais de acelerometria e sinais mioelétricos de superfície (sEMG) provenientes dos músculos vasto medial (VM), bíceps femoral (BF), tibial anterior (TA) e gastrocnêmio medial (GM), e também utilizando os métodos de avaliação GAS (Goal Attainment Scaling) e SUS (System Usability Scale). Nove indivíduos hemiparéticos participaram dos testes. A velocidade da marcha foi reduzida com o uso do AROW e, consequentemente, houve algumas alterações na duração das fases da marcha, por exemplo, uma maior duração da fase de apoio (p = 0,0174). O padrão de ativação muscular para o grupo analisado não apresentou diferença estatisticamente significativa (início da ativação VM: p= 0,4999; término da ativação VM: p= 0,5647; início BF: p= 0,1186; término BF: p= 0,7823; início TA: p= 0,5833; término TA: p= 0,8393; início GM: p= 0,6077; término GM: p= 0,1429). Entretanto, avaliando o padrão de ativação muscular individualmente, podem-se notar algumas alterações benéficas, por exemplo, redução da coativação dos músculos tibial anterior e gastrocnêmio medial. Os resultados das avaliações através do GAS (54,8) e SUS (81,4) sobre o uso do AROW mostraram boa aceitação pelos usuários, e os objetivos esperados durante o uso do andador foram atingidos. A adaptação rápida, facilidade de utilização e sentimento de segurança ao usar o dispositivo são pontos positivos obtidos com o uso do AROW.

Uso da gordura e fáscia muscular autólogas no tratamento da insuficiência glótica

Uma das alterações mais complexas que acometem as pregas vocais é a incompetência ou insuficiência glótica. Pode ser causada por alterações de mobilidade, fibroses, atrofias ou arqueamento das pregas vocais, e pode levar, entre outras situações como aspiração e tosse pouco efetiva, a graus variados de disfonia. A partir do início do século 20, surgiram vários procedimentos cirúrgicos para a reabilitação da competência aerodinâmica e valvular da glote, por meio da injeção de substâncias heterólogas no espaço paraglótico. Os enxertos autólogos, como a gordura e a fáscia muscular, inseridos ou injetados nas pregas vocais inicialmente mostraram resultados promissores além de segurança e riscos mínimos de reações indesejadas. Neste artigo de revisão, os autores discutem o uso da gordura e da fáscia muscular na incompetência glótica, abordando aspectos históricos, o processo inflamatório gerado após a enxertia, as técnicas cirúrgicas mais utilizadas e o rendimento dos enxertos.