695 resultados para Corea de Huntington
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We describe a scheme for measurement of the mean photon flux at an arbitrary optical sideband frequency using homodyne detection. Experimental implementation of the technique requires an acousto-optic modulator in addition to the homodyne detector, and does not require phase locking. The technique exhibits polarization and frequency and spatial mode selectivity, as well as much improved speed, resolution, and dynamic range when compared to linear photodetectors and avalanche photodiodes, with potential application to quantum-state tomography and information encoding using an optical frequency basis. Experimental data also support a quantum-mechanical description of vacuum noise.
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We show that the mutant Huntington's disease (HD) protein (mhtt) specifically inhibits endocytosis in primary striatal neurons. Unexpectedly, mhtt does not inhibit clathrin-dependent endocytosis as was anticipated based on known interacting partners. Instead, inhibition occurs through a non-clathrin, caveolar-related pathway. Expression of mhtt inhibited internalization of BODIPY-lactosylceramide (LacCer), which is internalized by a caveolar-related mechanism. In contrast, endocytosis of Alexa Fluor 594-transferrin (Tfn) and epidermal growth factor, internalized through clathrin pathway, was unaffected by mhtt expression. Caveolin-1 (cav1), the major structural protein of caveolae binds cholesterol and is responsible for its trafficking inside cells. Mhtt interacts with cav-1 and caused a striking accumulation of intracellular cholesterol. Cholesterol accumulated in cultured neurons expressing mhtt in vitro and in brains of mhtt-expressing animals in vivo, and was observed after induction of mhtt expression in PC-12 cell lines. The accumulation occurred only when mhtt and cav1 were simultaneously expressed in cells. Knockdown of cav1 in mhtt-expressing neurons blocked cholesterol accumulation and restored LacCer endocytosis. Thus, mhtt and cav1 functionally interact to cause both cellular defects. These data provide the first direct link between mhtt and caveolar-related endocytosis and also suggest a possible mechanism for HD neurotoxicity where cholesterol homeostasis is perturbed.
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Tissue transglutaminase (TG2) is a Ca2+-dependent enzyme and probably the most ubiquitously expressed member of the mammalian transglutaminase family. TG2 plays a number of important roles in a variety of biological processes. Via its transamidating function, it is responsible for the cross-linking of proteins by forming isopeptide bonds between glutamine and lysine residues. Intracellularly, Ca2+ activation of the enzyme is normally tightly regulated by the binding of GTP. However, upregulated levels of TG2 are associated with many disease states like celiac sprue, certain types of cancer, fibrosis, cystic fibrosis, multiple sclerosis, Alzheimer's, Huntington's and Parkinson's disease. Selective inhibitors for TG2 both cell penetrating and non-cell penetrating would therefore serve as novel therapeutic tools for the treatment of these disease states. Moreover, they would provide useful tools to fully elucidate the cellular mechanisms TG2 is involved in and help comprehend how the enzyme is regulated at the cellular level. The current paper is intended to give an update on the recently discovered classes of TG2 inhibitors along with their structure-activity relationships. The biological properties of these derivatives, in terms of both activity and selectivity, will also be reported in order to translate their potential for future therapeutic developments. © 2011 Springer-Verlag.
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Background: 'Neuromarketing' is a term that has often been used in the media in recent years. These public discussions have generally centered around potential ethical aspects and the public fear of negative consequences for society in general, and consumers in particular. However, positive contributions to the scientific discourse from developing a biological model that tries to explain context-situated human behavior such as consumption have often been neglected. We argue for a differentiated terminology, naming commercial applications of neuroscientific methods 'neuromarketing' and scientific ones 'consumer neuroscience'. While marketing scholars have eagerly integrated neuroscientific evidence into their theoretical framework, neurology has only recently started to draw its attention to the results of consumer neuroscience.Discussion: In this paper we address key research topics of consumer neuroscience that we think are of interest for neurologists; namely the reward system, trust and ethical issues. We argue that there are overlapping research topics in neurology and consumer neuroscience where both sides can profit from collaboration. Further, neurologists joining the public discussion of ethical issues surrounding neuromarketing and consumer neuroscience could contribute standards and experience gained in clinical research.Summary: We identify the following areas where consumer neuroscience could contribute to the field of neurology:. First, studies using game paradigms could help to gain further insights into the underlying pathophysiology of pathological gambling in Parkinson's disease, frontotemporal dementia, epilepsy, and Huntington's disease.Second, we identify compulsive buying as a common interest in neurology and consumer neuroscience. Paradigms commonly used in consumer neuroscience could be applied to patients suffering from Parkinson's disease and frontotemporal dementia to advance knowledge of this important behavioral symptom.Third, trust research in the medical context lacks empirical behavioral and neuroscientific evidence. Neurologists entering this field of research could profit from the extensive knowledge of the biological foundation of trust that scientists in economically-orientated neurosciences have gained.Fourth, neurologists could contribute significantly to the ethical debate about invasive methods in neuromarketing and consumer neuroscience. Further, neurologists should investigate biological and behavioral reactions of neurological patients to marketing and advertising measures, as they could show special consumer vulnerability and be subject to target marketing. © 2013 Javor et al.; licensee BioMed Central Ltd.
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La industria cárnica es la cuarta parcela industrial de España, detrás de los sectores de la dimensión de la industria automovilística, la del petróleo y combustibles y la energía eléctrica. Es el primer subsector exportador del segmento agroalimentario. En 2014, exportó un total de 1,53 millones de Tm de productos frescos y 148.552 Tm de elaborados, lo que representó unas ventas de 4.467 M€, con una balanza comercial muy positiva, específicamente del 356% en 2013. El sector cárnico es, pues, una industria estratégica que es necesario defender, auxiliar y mantener en constante innovación. Esta tesis es un intento de esta naturaleza referido a lomo fresco y adobado de la especie porcina. Ante la pregunta planteada por la industria: “¿Es posible aumentar la vida útil de lomo de cerdo fresco y adobado mediante la aplicación de electrones acelerados?”, subyacía la posibilidad de exportar carne fresca refrigerada a grandes distancias, como las requeridas para la distribución en países de la UE y terceros países y, en especial, cuando se atiende a países asiáticos, como Corea o Japón, donde, debido al carácter perecedero de la carne, se requiere el transporte en estado congelado. Bajo los principios de auxiliar, asistir e impulsar la industria cárnica española, se atendió a la propuesta y se acometió la investigación que se recoge en esta tesis...
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La pobreza es un factor que influye, como se ha indicado en numerosos estudios, en el resultado académico de los chicos y las chicas desfavorecidas, así como en su proceso de aprendizaje. Además, la falta de recursos tanto económicos como culturales interacciona con múltiples variables de distinta manera. En este estudio se analiza al estudiante resiliente a partir de los resultados obtenidos en el Programa PISA de 2009 dedicado a la lectura con la pretensión de dar respuesta a la pregunta: ¿en qué se diferencian y en qué se parecen los estudiantes que tienen una puntuación similar en lectura pero con orígenes sociales diferentes o a la inversa? a fin de poder conocer las características propias de la resiliente. Para ello, se ha definido al estudiante resiliente como aquel que obtiene una puntuación en el estatus socioeconómico y cultural contenida en el intervalo -1 o menor y una puntuación en lectura en los niveles 5 ó 6. Concretando los objetivos de este estudios, éstos son (a) Identificar las principales variables, entre las seleccionadas por PISA, que influyen en la relación entre el nivel económico y el académico, (b) Aplicar el Análisis de Variables Latentes para discernir grupos de alumnos evaluados en PISA, (c) Identificar grupos de alumnos y (d) Buscar las características del alumnado resiliente frente a las de aquellos sujetos con niveles socioeconómicos o académicos similares. Para ello se han seleccionado los siguientes países pertenecientes a la OCDE: Australia, Canadá, República Checa, Estonia, Finlandia, Francia, Grecia, Hungría, Israel, Japón, Corea, México, Nueva Zelanda, Polonia, Portugal, Eslovenia, España, Turquía, Reino Unido y Estados Unidos y no pertenecientes a la OCDE: Brasil, Bulgaria, China Taipei, Croacia, Macao-China, Rusia, Shanghái-China, Singapur, Trinidad y Tobago y Uruguay...
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The CHDI Foundation, Inc. funds Enroll-HD and the activities of the Enroll-HD Care Improvement Committee, including the present survey. We would like to acknowledge the Enroll-HD and REGISTRY administrative staff that assisted in the recruitment of sites and sites that completed the survey.
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La presente investigación pretende exponer el conocimiento del arte, la necesidad de adentrase en el estudio del hierro (metal) en acero inoxidable (material), su rol en las innovaciones de las vanguardias artísticas, su posterior desarrollo en la industria y la tecnología, hasta conseguir que el acero entre en la dinámica del color, Inox-color. Para llevar a cabo este estudio teórico y de campo, se realizó el análisis “in situ”, además de las entrevistas a artistas, críticos de arte, galeristas, etc., así como la asistencia a centros de arte en Estados Unidos, Ecuador, España, Francia, Italia y Corea del Sur. Como resultado del estudio minucioso se pudo conocer que el acero inoxidable ha estado sujeto a la aleación con color desde el año 1972, lo que ha permitido la expresión en el arte, la arquitectura, el diseño y sus manifestaciones artísticas de vanguardia. Actualmente, la versatilidad del Inox-color es aprovechada en el Dimensionalismo, movimiento artístico que busca la redefinición del concepto de la dimensión a través del color. El referido trabajo así como las fuentes de información citadas investigan sobre el acero inoxidable y sus múltiples posibilidades dentro del ámbito artístico...
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Corrigendum European Journal of Human Genetics (2016) 24, 1515; doi:10.1038/ejhg.2016.81 22 Years of predictive testing for Huntington’s disease: the experience of the UK Huntington’s Prediction Consortium Sheharyar S Baig, Mark Strong, Elisabeth Rosser, Nicola V Taverner, Ruth Glew, Zosia Miedzybrodzka, Angus Clarke, David Craufurd, UK Huntington's Disease Prediction Consortium and Oliver W Quarrell Correction to: European Journal of Human Genetics advance online publication, 11 May 2016; doi: 10.1038/ejhg.2016.36 Post online publication the authors realised that they had made an error: The sentence on page 2: 'In the first 5-year period........but this changed significantly in the last 5-year period with 51% positive and 49% negative (χ2=20.6, P<0.0001)' should read: 'In the first 5-year period........but this changed significantly in the last 5-year period with 49% positive and 51% negative (χ2=20.6, P<0.0001)'.
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A paradigma kifejezést Thomas Kuhn honosította meg a tudományfilozófiában: így nevezte el azt a sajátos szemléletmódot, ahogyan egy kutatási irányzat rátekint vizsgálata tárgyára. Azonos paradigmát használó kutatók hasonló kérdésekre keresik a választ, hasonló módszereket és fogalmakat alkalmaznak. A szerző 1999-ben publikált cikkében vezette be a "rendszerparadigma" kifejezést, amely a társadalomban működő rendszereket helyezi a vizsgálat középpontjába. A tanulmány a posztszocialista átalakulás során szerzett tapasztalatok alapján fejleszti tovább a korábbi cikkben kifejtett elméleti gondolatokat. Az első rész a szocialista és a kapitalista rendszert hasonlítja össze; leírja fő jellemzőiket, majd megállapítja, hogy Észak-Korea és Kuba kivételével az egykori szocialista országokban meghonosodott a kapitalista rendszer. A második rész a politikai-kormányzati formák szerint tipologizálja a kapitalizmus változatait. Három markáns típust különböztet meg: a demokráciát, az autokráciát és a diktatúrát. Huntington a demokratizálás harmadik hullámáról írt. A tanulmány arra a következtetésre jut, hogy ez a hullám elapadt, a 47 posztszocialista ország lakosságának mindössze egytizede él demokráciában, a többiben autokrácia vagy diktatúra uralkodik. A harmadik rész Magyarországra alkalmazza a kialakított fogalmi és elemzési apparátust: itt kapitalizmus van, a politikai-kormányzati forma autokrácia - lényeges közös jellemzők mutathatók ki más kapitalista országokkal, illetve más autokráciákkal. Ez összefér azzal a felismeréssel, hogy egyes - nem alapvető jelentőségű - vonások egyediek, "hungarikumok", különböznek minden más ország tulajdonságaitól. _____ The expression paradigm, introduced into the philosophy of science by Thomas Kuhn for the way a research trend views the subject examined, denotes a case where researchers pursue similar questions by similar methods with similar concepts. The author introduced the expression system paradigm" in a 1999 article centred on the systems operating in society. This paper takes those theoretical ideas further, based on experience in the post-socialist transformation. The first part compares the socialist and capitalist systems and their main features, establishing that all former socialist countries but North Korea and Cuba have embraced the capitalist system. The second adds a typology of the varieties of capitalism by politico-governmental form, marking three types: democracy, autocracy and dictatorship. Huntington writes of a third wave of democratization, which this study concludes has ceased. Democracy reigns in only 10 per cent of the 47 post-socialist countries, autocracy or dictatorship in the others. The third part applies this conceptual and analytical framework to Hungary, where capitalism prevails, with autocracy as its politico-governmental form. It shows strongly similar features to other capitalist countries and other autocracies. This is compatible with recognizing that some features of less than fundamental importance are specific to Hungary and differ from those elsewhere.
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Geochemical variations in shallow water corals provide a valuable archive of paleoclimatic information. However, biological effects can complicate the interpretation of these proxies, forcing their application to rely on empirical calibrations. Carbonate clumped isotope thermometry (Delta47) is a novel paleotemperature proxy based on the temperature dependent "clumping" of 13C-18O bonds. Similar ?47-temperature relationships in inorganically precipitated calcite and a suite of biogenic carbonates provide evidence that carbonate clumped isotope variability may record absolute temperature without a biological influence. However, large departures from expected values in the winter growth of a hermatypic coral provided early evidence for possible Delta47 vital effects. Here, we present the first systematic survey of Delta47 in shallow water corals. Sub-annual Red Sea Delta47 in two Porites corals shows a temperature dependence similar to inorganic precipitation experiments, but with a systematic offset toward higher Delta47 values that consistently underestimate temperature by ~8 °C. Additional analyses of Porites, Siderastrea, Astrangia and Caryophyllia corals argue against a number of potential mechanisms as the leading cause for this apparent Delta47 vital effect including: salinity, organic matter contamination, alteration during sampling, the presence or absence of symbionts, and interlaboratory differences in analytical protocols. However, intra- and inter-coral comparisons suggest that the deviation from expected Delta47 increases with calcification rate. Theoretical calculations suggest this apparent link with calcification rate is inconsistent with pH-dependent changes in dissolved inorganic carbon speciation and with kinetic effects associated with CO2 diffusion into the calcifying space. However, the link with calcification rate may be related to fractionation during the hydration/hydroxylation of CO2 within the calcifying space. Although the vital effects we describe will complicate the interpretation of Delta47 as a paleothermometer in shallow water corals, it may still be a valuable paleoclimate proxy, particularly when applied as part of a multi-proxy approach.
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En trabajos anteriores, hemos avanzado en la identificación y diferenciación de tres categorías de potencias: potencias mundiales, potencias medias y potencias regionales. Pero, más allá de las potencias mundiales y las potencias medias que se encuentran en el centro del sistema-mundial, y las potencias regionales que se ubican en la semiperiferia, ¿es posible hablar de potencias que se encuentren en la periferia? Como se trata de Estados periféricos, ¿pueden ser calificados como “potencias”? ¿En qué radicaría su relevancia y envergadura? Dichas “potencias” ¿pueden ser agrupadas en una nueva categoría? De ser así ¿qué características compartirían? El objetivo de este documento es proponer una nueva categoría de potencias en el sistema internacional: las potencias subregionales.
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Con este trabajo nos proponemos estudiar las políticas agrarias del franquismo y particularmente la creación y actuación del Servicio de Extensión Agraria (1955) en el contexto de la difusión de la Teoría de la Modernización. Comenzaremos con una contextualización de las relaciones culturales entre España y los EE.UU. y su potencial proyección sobre el ámbito rural. A continuación, prestaremos atención a la impronta del modelo extensionista norteamericano en la organización y metodología del Servicio de Extensión Agraria. Sin perder de vista la importancia de la escala estatal para la implementación y adaptación de las distintas políticas agrarias, atenderemos al contexto político e ideológico internacional como elemento que permite ampliar la comprensión y estudio de dichas políticas. En ese sentido, propondremos finalmente una primera aproximación comparativa al estudio del SEA en relación con diferentes experiencias de extensionismo agrario en Latinoamérica.
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Debido a las características intrínsecas de la lengua china, los clíticos juegan un papel imprescindible en la estructura sintáctica del idioma. Sin ellos, las oraciones no llegan a construirse, ya que son estos, entre otros recursos, los que cargan las informaciones gramaticales; es más, cada clítico en chino ocupa un hueco en la gramática, por lo que es difícil remplazarlos sin cambiar el sentido de la oración. De todos los clíticos, la palabra «的» es la que se presenta con mayor frecuencia. Esta palabra, como muchas otras “palabras vacías”, desempeña diversas funciones gramaticales, por lo que constituye un punto de investigación muy interesante en la gramática china. Desde los años 20 del siglo pasado, generaciones de eruditos se han dedicado a su estudio, entre otros, figuran Li Jinxi(黎锦熙), Gao Mingkai(高名凯),Chen Qiongzan(陈琼瓒), Fan Jiyan(范继淹)y Zhu Dexi(朱德熙). Un artículo de este último Sobre “的 (De)” ha provocado una amplia reacción y una profunda influencia en las investigaciones posteriores. A pesar de todo y hasta hoy en día, el uso de esta palabra sigue siendo un escollo tanto para los profesores de chino como para sus alumnos. Las ambigüedades que puede causar y la diferencia semántica y pragmática de su uso y desuso han sido un rompecabezas no sólo para los extranjeros, sino también para los nativos. En este artículo, intentaremos delimitar sus usos y analizar sus valores semánticos y pragmáticos.
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En este trabajo hemos examinado comentarios a la traducción al latín del ejercicio de la Fábula de los Progymnasmata de Aftonio para ver cómo afecta la traducción de algunos términos al comentario. Dado que, al traducir de una lengua a otra, difícilmente hay correspondencia exacta, el traductor opta por la solución que estima más adecuada, primando ciertos matices sobre otros y, con frecuencia, llega, incluso, a dotar al término de acepciones en la lengua meta que no existían en la lengua origen. La elección realizada no parece obedecer a otra razón que a preferencias del traductor, pero tiene consecuencias e influye en los comentaristas. Por otra parte, la existencia de un término acuñado no impide que tanto los traductores como los escoliastas creen otros nuevos, tal vez por deseo de mostrar originalidad. Finalmente, la traducción tiene una doble vertiente: de un lado, influye en el entendimiento del concepto y en el comentario, y, de otro, refleja la concepción que de la realidad tiene el traductor.