Caracterización sociodemográfica de las enfermedades huérfanas en Colombia

Las enfermedades huérfanas en Colombia, se definen como aquellas crónicamente debilitantes, que amenazan la vida, de baja prevalencia (menor 1/5000) y alta complejidad. Se estima que a nivel mundial existen entre 6000 a 8000 enfermedades raras diferentes(1). Varios países a nivel mundial individual o colectivamente, en los últimos años han creado políticas e incentivos para la investigación y protección de los pacientes con enfermedades raras. Sin embargo, a pesar del creciente número de publicaciones; la información sobre su etiología, fisiología, historia natural y datos epidemiológicos persiste escasa o ausente. Los registros de pacientes, son una valiosa herramienta para la caracterización de las enfermedades, su manejo y desenlaces con o sin tratamiento. Permiten mejorar políticas de salud pública y cuidado del paciente, contribuyendo a mejorar desenlaces sociales, económicos y de calidad de vida. En Colombia, bajo el decreto 1954 de 2012 y las resoluciones 3681 de 2013 y 0430 de 2013 se creó el fundamento legal para la creación de un registro nacional de enfermedades huérfanas. El presente estudio busca determinar la caracterización socio-demográfica y la prevalencia de las enfermedades huérfanas en Colombia en el periodo 2013. Métodos: Se realizó un estudio observacional de corte transversal de fuente secundaria sobre pacientes con enfermedades huérfanas en el territorio nacional; basándose en el registro nacional de enfermedades huérfanas obtenido por el Ministerio de Salud y Protección Social en el periodo 2013 bajo la normativa del decreto 1954 de 2012 y las resoluciones 3681 de 2013 y 0430 de 2013. Las bases de datos obtenidas fueron re-categorizadas en Excel versión 15.17 para la extracción de datos y su análisis estadístico posterior, fue realizado en el paquete estadístico para las ciencias sociales (SPSS v.20, Chicago, IL). Resultados: Se encontraron un total de 13173 pacientes con enfermedades huérfanas para el 2013. De estos, el 53.96% (7132) eran de género femenino y el 46.03% (6083) masculino; la mediana de la edad fue de 28 años con un rango inter-cuartil de 39 años, el 9% de los pacientes presentaron discapacidad. El registro contenía un total de 653 enfermedades huérfanas; el 34% del total de las enfermedades listadas en nuestro país (2). Las patologías más frecuentes fueron el Déficit Congénito del Factor VIII, Miastenia Grave, Enfermedad de Von Willebrand, Estatura Baja por Anomalía de Hormona de Crecimiento y Displasia Broncopulmonar. Discusión: Se estimó que aproximadamente 3.3 millones de colombianos debían tener una enfermedad huérfana para el 2013. El registro nacional logró recolectar datos de 13173 (0.4%). Este bajo número de pacientes, marca un importante sub-registro que se debe al uso de los códigos CIE-10, desconocimiento del personal de salud frente a las enfermedades huérfanas y clasificación errónea de los pacientes. Se encontraron un total de 653 enfermedades, un 34% de las enfermedades reportadas en el listado nacional de enfermedades huérfanas (2) y un 7% del total de enfermedades reportadas en ORPHANET para el periodo 2013 (3). Conclusiones: La recolección de datos y la sensibilización sobre las enfermedades huérfanas al personal de salud, es una estrategia de vital importancia para el diagnóstico temprano, medidas específicas de control e intervenciones de los pacientes. El identificar apropiadamente a los pacientes con este tipo de patologías, permite su ingreso en el registro y por ende mejora el sub-registro de datos. Sin embargo, cabe aclarar que el panorama ideal sería, el uso de un sistema de recolección diferente al CIE-10 y que abarque en mayor medida la totalidad de las enfermedades huérfanas.

Colonialidade do poder no direito e povos indígenas na América Latina: as faces da subordinação/dominação jurídica frente ao direito de retorno às terras ancestrais dos povos indígenas Kaiowá do Tekohá Laranjeira Ñande‘Rú no Brasil e Mapuche do Lof Temucuicui no Chile

Tese (doutorado)—Universidade de Brasília, Instituto de Ciências Sociais, Centro de Pesquisa e Pós-Graduação sobre as Américas, Programa de Pós-Graduação em Estudos Comparados sobre as Américas, 2016.

La Estrategia Nacional de Defensa de Brasil como respuesta al dilema de seguridad regional con Chile, Venezuela y Colombia (1998-2008)

El interés de esta monografía es analizar la influencia que la configuración de un dilema de seguridad en Suramérica entre Chile, Venezuela y Colombia durante el periodo 1998-2008, tuvo en la formulación de la Estrategia Nacional de Defensa de Brasil de 2008. Se analiza cómo el cambio en la estructura de poder regional y en la distribución relativa de capacidades producto de las acciones de estos actores, afectó la definición de los lineamientos y acciones estratégicas de la Estrategia Nacional de Defensa, en tanto Brasil buscaba consolidar su papel como potencia en Suramérica. Teniendo en cuenta el realismo defensivo como marco explicativo y su enfoque en temas asociados a la seguridad, se realiza un análisis que permita comprender la situación suramericana descrita y el alcance de la teoría como herramienta analítica.

Éxitos y desafíos en política de transporte público : análisis comparativo de las innovaciones en la prestación del servicio de transporte público de pasajeros en las ciudades de Curitiba, Brasil; Santiago de Chile, Chile y Rosario, Argentina

En esta artículo realizamos un análisis comparativo de los sistemas de servicio de transporte público de pasajeros en las ciudades de Curitiba, Brasil; Santiago de Chile, Chile y Rosario, Argentina para poder comparar las similitudes, diferencias y dificultades que presentan estos sistemas en la etapa de implementación de las políticas públicas; como así también presentar una sistematización de las políticas, instrumentos y acciones que permitieron gestionar con éxito las reestructuraciones de los sistemas de transporte y sus aportes para el desarrollo de una Política pública de transporte en el Gran Mendoza.

República Federativa Evangélica: uma análise de gênero sobre a laicidade no Brasil a partir da atuação dos/as parlamentares evangélicos/as no Congresso Nacional no exercício da 54ª Legislatura São Bernardo do Campo

Essa pesquisa objetiva a análise da relação entre religião e política, em perspectiva de gênero considerando a atuação de parlamentares evangélicos/as na 54ª Legislatura (de 2011 a 2014) e a forma de intervenção desses atores no espaço político brasileiro quanto à promulgação de leis e ao desenvolvimento de políticas públicas que contemplem, dentre outras, a regulamentação do aborto, a criminalização da homofobia, a união estável entre pessoas do mesmo sexo e os desafios oriundos dessa posição para o Estado Brasileiro que se posiciona como laico. Ora, se laico remete à ideia de neutralidade estatal em matéria religiosa, legislar legitimado por determinados princípios fundamentados em doutrinas religiosas, pode sugerir a supressão da liberdade e da igualdade, o não reconhecimento da diversidade e da pluralidade e a ausência de limites entre os interesses públicos / coletivos e privados / particulares. Os procedimentos metodológicos para o desenvolvimento dessa pesquisa fundamentam-se na análise e interpretação bibliográfica visando estabelecer a relação entre religião e política, a conceituação, qualificação e tipificação do fenômeno da laicidade; levantamento documental; análise dos discursos de parlamentares evangélicos/as divulgados pela mídia, proferidos no plenário e adotados para embasar projetos de leis; pesquisa qualitativa com a realização de entrevistas e observações das posturas públicas adotadas pelos/as parlamentares integrantes da Frente Parlamentar Evangélica - FPE. Porquanto, os postulados das Ciências da Religião devidamente correlacionados com a interpretação do conjunto de dados obtidos no campo de pesquisa podem identificar o lugar do religioso na sociedade de forma interativa com as interfaces da laicidade visando aprofundar a compreensão sobre a democracia, sobre o lugar da religião nas sociedades contemporâneas e sobre os direitos difusos, coletivos e individuais das pessoas.

La cooperación sur-sur: entre la promoción del desarrollo y la funcionalidad política: los casos de Chile, Venezuela y Brasil

Las políticas de cooperación resultan fundamentales para tratar de mejorar las condiciones de vida y las oportunidades de progreso de los países en desarrollo y, a la vez, en un mundo crecientemente interdependiente y globalizado, también son cada vez más cruciales para conformar un mundo más justo, estable y seguro. En este sentido, es relevante someter a estudio las transformaciones que se están produciendo en el sistema internacional de cooperación para el desarrollo, siendo una de las más importantes la emergencia y elevada proliferación mostrada en los últimos años por la denominada cooperación Sur‐Sur, a través de la que dos países tradicionalmente considerados en desarrollo comparten entre sí sus recursos, capacidades y experiencias. Un fenómeno que, lejos de responder a una dinámica puntual y pasajera, parece estar en clara conexión con las transformaciones más profundas que está experimentando el sistema internacional y con los cambios que se están produciendo en la naturaleza y distribución del poder en este escenario. Al mismo tiempo, dentro de este marco general, la región en la que la cooperación Sur‐Sur está teniendo una mayor presencia y repercusión hasta la fecha es América Latina, lo que se relaciona con el hecho de que los países que componen esta región son en su práctica totalidad de ingreso medio, a diferencia de regiones como África Subsahariana o Asia meridional, cuyos países suelen presentar menores niveles de desarrollo. Esto permite a muchos países latinoamericanos jugar cada vez en mayor medida un rol dual en el que, a pesar de seguir demandando cooperación internacional en ámbitos específicos para poder continuar su propia senda de desarrollo, se encuentran en disposición de aportar a otros países sus propios recursos, conocimientos y capacidades en una serie de ámbitos donde han logrado registrar experiencias exitosas y superar importantes problemáticas...

Rela????es de parceria entre poder p??blico e entes de coopera????o e colabora????o no Brasil

O primeiro volume da s??rie Inova????o na Gest??o P??blica trata dos v??nculos de coopera????o entre a administra????o p??blica e entidades civis sem fins lucrativos, apresentando texto elaborado a partir de pesquisa financiada pela AECID sobre a dissemina????o no Brasil dos institutos do Servi??o Social Aut??nomo (SSA), da Organiza????o Social (OS) e da Organiza????o da Sociedade Civil de Interesse P??blico (OSCIP), no ??mbito dos governos federal, estadual e municipal. Esta publica????o est?? organizada como segue: o Cap??tulo I cont??m uma an??lise geral das rela????es entre o Poder P??blico e o chamado Terceiro Setor, desde as origens hist??ricas da atividade assistencial, e seus impactos no modelo assistencial brasileiro. O cap??tulo discute, tamb??m, o conceito de Terceiro Setor e os atuais formatos de financiamento das entidades civis que atuam no campo da assist??ncia social. O Cap??tulo II, por sua vez, contempla os resultados do diagn??stico das formas de relacionamento da Administra????o P??blica com entes de coopera????o e colabora????o, segundo pesquisa realizada entre novembro de 2008 e fevereiro de 2009 no ??mbito da coopera????o entre a extinta Secretaria de Gest??o (SEGES) e a AECID. O Cap??tulo III trata dos principais aspectos do processo de avalia????o e fiscaliza????o dos contratos de gest??o firmados entre o Poder Executivo Federal e as OS, com ??nfase no processo de presta????o de contas dos resultados do contrato

Metas do Conselho Nacional de Justi??a 2012/2013: uma an??lise dos contornos gerenciais assumidos pela reforma do poder judici??rio no Brasil

Este artigo tem como objetivo avan??ar no estudo do processo de reforma do Poder Judici??rio brasileiro, o qual se insere no processo de reforma do Estado p??trio. A partir das contribui????es de Osborne e Gaebler (1992) e Abrucio (2006), buscou-se tra??ar um paralelo entre as l??gicas gerencial e fiscal e esclarecer como as mesmas refletiram nos indicadores de efic??cia, efici??ncia e efetividade do Poder Judici??rio no Brasil. Para atingir o objetivo proposto, optou-se por utilizar como m??todo a an??lise de conte??do de Bardin (2002), pela regra de enumera????o do tipo frequ??ncia, buscando, com isso, observar o papel que o Conselho Nacional de Justi??a exerceu nesse processo e a l??gica do plano de metas estabelecido pela institui????o para os anos de 2012 e 2013. Como resultado, observou-se que as metas estabelecidas para o bi??nio buscaram implantar uma gest??o mais eficaz nesse n??cleo estrat??gico do Estado, com ??nfase na celeridade processual, gest??o administrativa e informatiza????o dos procedimentos. Percebeu-se que a l??gica gerencial continua exercendo grande influ??ncia no modelo de gest??o adotado. Como novidade, verificou-se a inser????o de indicadores de efetividade, os quais podem permitir aproximar os objetivos dessa esfera de poder com os da sociedade brasileira, repercutindo na elabora????o de metas futuras.

Programas de transfer??ncia condicionada de renda na Am??rica Latina: uma abordagem comparada entre Brasil, M??xico, Chile e Col??mbia

O artigo desenvolve um estudo comparado qualitativo acerca das Pol??ticas de Transfer??ncia Condicionada de Renda na Am??rica Latina. Esta modalidade de pol??tica, considerada a mais nova gera????o das pol??ticas sociais, compartilha tr??s componentes b??sicos: transfer??ncia monet??ria direta ao cidad??o ou fam??lia; foco nos segmentos mais pobres e a cobran??a de condicionalidades. Na ??ltima d??cada, seus impactos sobre a melhoria das condi????es de vida da popula????o t??m chamado a aten????o de governos, organismos multilaterais e do meio acad??mico. Todavia, a literatura tem focado predominantemente na an??lise dos seus impactos e menos nos fatores relativos ?? operacionaliza????o desses programas. Por isso, o objetivo principal do artigo ?? descrever as estruturas de funcionamento dessas pol??ticas, haja vista sua influ??ncia sobre os seus resultados. Para fins de compara????o s??o selecionados os programas dos governos do Brasil, M??xico, Chile e Col??mbia, uma vez que s??o as experi??ncias mais consolidadas da regi??o. O trabalho conclui que embora os modelos de implementa????o sejam bastante diversificados, todos compactuam com a percep????o multidimensional da pobreza e, portanto, seu enfrentamento demanda a????es de car??ter intersetorial. Ademais, os bons resultados na focaliza????o desses programas s??o consequ??ncia da prioriza????o de estrat??gias de descentraliza????o que potencializam a coordena????o e coopera????o nas a????es governamentais.

Ilusão desfeita: a "aliança especial" Brasil-Estados Unidos e o poder naval brasileiro durante e após a Segunda Guerra Mundial

O americanismo foi a principal idéia norteadora da diplomacia brasileira na primeira metade do século XX. Os anos 40 constituíram o apogeu e o declínio desta idéia. A análise da política naval brasileira no período mostra o quanto ela foi influenciada pela aliança formal com os Estados Unidos dos tempos de guerra, e como se sonhou que a supremacia naval do Brasil no cone sul seria atingida como auxílio norte-americano. O fracasso desta política, entretanto, foi explicitado logo no início dos anos 50. A idéia da aliança especial contaminou todos os elementos inerentes ao poder nacional, e o caso da Marinha do Brasil serve para referendar este achado.

Estágios de desenvolvimento econômico e políticas públicas de empreendedorismo e de micro, pequenas e médias empresas (MPMEs) em perspectiva comparada: os casos do Brasil, do Canadá, do Chile, da Irlanda e da Itália

Esta pesquisa explora em perspectiva comparada as políticas públicas de empreendedorismo e Micro, Pequenas e Médias Empresas (MPMEs) no Brasil, no Canadá, no Chile e na Itália. A hipótese fundamental é que economias no estágio de inovação tendem a desenvolver mais políticas de empreendedorismo do que as de países no estágio da eficiência. Da mesma forma, países no estágio de inovação tendem a usar menos instrumentos de políticas de MPMEs do que países em estágio de eficiência, quase sempre para incentivar grupos, setores ou regiões em específico. O artigo contribui com a literatura de empreendedorismo ao analisar na prática a convergência/divergência das escolhas de política pública e estágio de desenvolvimento.

Influência e contrainfluência na inversão do poder tipográfico entre Portugal e o Brasil: narrativa e atividade nos editores portugueses

Tempo fértil em alterações que transformaram a face do universo editorial em Portugal e no Brasil, os anos que decorrem entre a última metade da década de 1930 e o fim da década de 1960 constituem o período em que se assiste a uma inversão nos processos de influência tipográfica entre os dois países, com Portugal a passar de exportador para importador de livros no seu comércio com o Brasil. Este artigo pretende analisar o ponto de vista da edição portuguesa nos modos variados como os seus agentes foram representando o Brasil enquanto centro produtor e disseminador do livro, e como as mudanças suscitadas foram ocorrendo num contexto de oscilação – e tensão – entre discursos amarrados a uma época de ouro (ou imaginada como tal) que ficava relutantemente para trás e práticas de colaboração efectiva entre os universos tipográficos português e brasileiro, essencialmente suportadas na actuação de editores individuais. ABSTRACT - There was a time of many alterations that changed the face of the publishing world in Portugal and Brazil during the years spanning from the second half of the 1930’s to the end of the 1960’s. This was a period in which one could observe an inversion of publishing influences between the two countries, with Portugal shifting its role and becoming a net book importer in its trade with Brazil. This article intends to analyze the Portuguese publishing world’s point of view as their agents in different ways changed their attitudes toward Brazil as a centre of book production and diffusion. The text also sets out to understand how these transformations occurred in a context of oscillation – and tension – among discourses tied to a golden age (or imagined as such) that was reluctantly left behind, and practices of effective collaboration between the Portuguese and Brazilian publishing worlds – resulting fundamentally from the actions of individual publishers.

Monarcas, ministros e cientistas. Mecanismos de poder, governação e informação no Brasil Colonial

Este livro reúne 15 artigos escritos em tempos diferentes, agora reunidos num único volume publicado sob os auspícios do Centro de História de Além-Mar. Econtram-se, contudo, unidos por um denominador comum, o Brasil colonial, e por uma época predominante, o século XVIII. Partindo da noção de que o conhecimento é uma forma de poder, a autora pretende entender como a utilização do saber produzido ao longo de setecentos foi particularmente útil na governação da América Portuguesa, utilizado por governantes como meio de controlo do espaço, da natureza e da humanidade. Este conhecimento permitiu também o descobrimento da colónia brasileira pelos europeus de setecentos, com repercussões evidentes na formação de uma consciência europeia e na formulação de imagens sobre o Império Português e os portugueses, que acentuaram as diferenças culturais, políticas, económicas e científicas existentes, pondo em causa uma visão uniforme da Europa das Luzes.

Política e poder na enfermagem gerontológica no Brasil

O presente estudo teve como objetivo identificar as atividades políticas implementadas pela enfermagem gerontológica no Brasil, para sua consolidação como especialidade no atendimento ao idoso, no período de 1970 a 1996. Trata-se de um estudo descritivo-qualitativo, com abordagem histórica, que utiliza a história oral temática e que se realizou com catorze enfermeiras pioneiras na área. As categorias encontradas foram: 1. Organização política da área; e 2. Relação da área com o Estado. Os resultados identificam como exemplos de atividades políticas: a realização das jornadas brasileiras, com objetivo de agregar pesquisadores interessados na temática; criação do Departamento Científico de Enfermagem Gerontológica; e a participação efetiva da enfermagem na elaboração de políticas públicas no país. A especialidade tem consciência da relevância política para sua construção e vem empreendendo esforços para alcançar reconhecimento como área do conhecimento na equipe multidisciplinar de atendimento ao idoso.