Utilizzo del Rituximab nel trattamento della vasculiti ANCA associate.

Introduzione. Recenti studi hanno dimostrato che il Rituximab (RTX) è un’alternativa sicura ed efficace alla ciclofosfamide nell’indurre la remissione in pazienti con severa vasculite ANCA-associata (AAV) di nuova diagnosi o recidiva. Scopo dello studio era valutare l’efficacia e la sicurezza del RTX nei nostri pazienti con AAV. Metodi. Studio retrospettivo delle caratteristiche cliniche, dei risultati e della tolleranza al RTX dei pazienti con AAV trattati presso il nostro centro da Gennaio 2006 a Dicembre 2011. Inizialmente veniva utilizzato lo schema convenzionale delle 4 somministrazioni settimanali da 375 mg/m2. Dal 2011 sulla base dell’esperienza maturata e dei nuovi dati della letteratura si decideva di non adottare uno schema fisso per le recidive, ma di somministrare una o due dosi secondo la severità della recidiva ed il rischio infettivo. Risultati. Venivano trattati 51 pazienti con AAV, 15/51 (29%) di nuova diagnosi e 36/51 (71%) ad una recidiva. La maggior parte dei pazienti con nuova diagnosi presentavano una micropoliangioite con severo interessamento renale, 5/15 (33%) erano in dialisi dall’esordio. 32/36 (89%) pazienti trattati ad una recidiva presentavano una recidiva granulomatosa di Granulomatosi di Wegener (WG). Tutti ottenevano una remissione, più rapidamente per le manifestazioni vasculitiche. 2/5 pazienti in dialisi dall’esordio recuperavano la funzione renale. Si osservavano 11 recidive in 9 pazienti con GW mediamente dopo 23.1 mesi, tutti ottenevano nuovamente la remissione. Ad un follow-up medio di 20.1 mesi si registravano 4 decessi, 3 (3/15, 20%) nel gruppo di pazienti con nuova diagnosi, uno (1/36, 3%) nel gruppo trattato ad una recidiva. Quattro pazienti sospendevano il RTX per infezioni. Conclusioni. Nella nostra casistica il RTX si è dimostrato efficace e sicuro nell’indurre la remissione in pazienti con severa AAV, sia all’esordio che alla recidiva. I pazienti con WG presentano maggior rischio di recidiva e dovrebbero pertanto essere mantenuti in terapia immunosoppressiva dopo RTX.

Síndrome de Cogan : relato de 1 caso clínico e revisão de literatura

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

Granulomatose com poliangeíte

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

Isquemia Crítica dos Membros Superiores. Manifestação Inicial de Arterite de Células Gigantes - Caso Clínico

Introdução: A arterite de células gigantes (ACG), de etiologia desconhecida, é a vasculite sistémica mais comum nos adultos e pode ter uma ampla variedade de apresentações clínicas. Atinge mais frequentemente os ramos extracranianos da artéria carótida mas, em 10-15% dos casos, pode ocorrer o envolvimento das artérias subclávia, axilar e braquial. Caso clínico: Tratava-se de uma doente do sexo feminino, de 80 anos, com antecedentes de HTA e doença cerebrovascular. Foi observada no serviço de urgência por arrefecimento e dor em repouso nos membros superiores, com evidências de cianose digital distal bilateral. As queixas tinham tido início 2 meses antes e agravamento progressivo desde então. Realizou um angio-TC que mostrou a existência de oclusão de ambas as artérias axilares/braquiais proximais e imagens sugestivas de vasculite ao nível de ambas as artérias subclávias, aorta e artérias femorais comuns. Foi medicada com corticoterapia; contudo, por não apresentar melhoria significativa após 5 dias, optou-se por realizar um bypass carotídeo-umeral bilateral. Após a cirurgia, ocorreu resolução completa das queixas e a doente apresentava pulso radial palpável bilateralmente. Seis meses após a cirurgia, a doente encontrava-se assintomática e os bypasses permeáveis. Conclusão: O presente trabalho pretende expor o caso de uma doente com o diagnóstico inaugural e ACG,que se apresentou com isquemia crítica bilateral e simultânea. Este quadro clínico exigiu a realização de um procedimento de revascularização raro.

Doença de Behçet: a nossa realidade

Introdução: A doença de Behçet é uma vasculite inflamatória sistémica, de etiologia desconhecida, caraterizada por episódios de recidiva de úlceras orais e genitais, lesões oculares e cutâneas, podendo atingir virtualmente todos os sistemas. As manifestações oculares são comuns e com consequências visuais importantes. O objectivo deste trabalho foi analisar os parâmetros demográficos, manifestações clinicas, terapêutica e principais complicações em doentes com doença de Behçet ocular. Métodos: Estudo descritivo e retrospetivo, que incluiu 11 doentes com o diagnóstico de doença de Behçet, segundo os critérios do ISG, observados na consulta de Inflamação Ocular do Hospital Prof. Doutor Fernando da Fonseca nos últimos 3 anos. Resultados: Identificaram-se 11 doentes, 5 homens e 6 mulheres, todos caucasianos. A idade média ao diagnóstico foi de 33,45±6,49 anos. A manifestação ocular foi o primeiro sinal da doença em 2 doentes. Em 72,7% dos casos as manifestações oculares foram bilaterais. Identificaram-se 4 casos de panuveíte, 3 de uveíte posterior, 2 de uveíte anterior, 1 de queratite e 1 caso de episclerite. O glaucoma e a catarata foram a complicação ocular mais frequente. O tratamento sistémico incluiu a corticoterapia oral em associação com terapêutica adjuvante imunossupressora, sendo os mais utilizados a azatioprina e a ciclosporina. Em 3 doentes houve necessidade de terapêutica biológica com infliximab para controlo da doença. Conclusão: A manifestação ocular mais frequente foi a panuveite. Esta doença pode condicionar complicações oculares com diminuição irreversível da acuidade visual. A orientação destes doentes exige uma abordagem global e inter-disciplinar.

Vasculites cerebrais na doença inflamatória intestinal

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

A nossa regra de ouro na doença de Behçet: tratar a manifestação clínica

A Doença de Behçet (DB) é uma vasculite sistémica que pode ser definida na fronteira entre a doença autoimune e autoinflamatória. A sua etiopatogenia ainda não é completamente conhecida, embora saibamos que contribuem factores genéticos (Antigénios de Histocompatibilidade/ HLA, por exemplo) e ambienciais (maior prevalência em zonas específicas do globo). Há células implicadas no processo patológico (neutrófilos, macrófagos, linfócitos T reguladores) e outros componentes (factor de necrose tumoral/ TNF, interleucinas) do sistema imune. As formas clínicas da DB são muito variadas, quer na gravidade, quer nos órgãos atingidos: Behçet Mucocutâneo, Behçet Ocular, Vasculobehçet, Neurobehçet, Behçet Intestinal, Behçet Cardíaco. Independentemente dos mecanismos imuno-inflamatórios subjacentes às diversas apresentações clínicas, a terapêutica tem de ser adaptada a cada uma delas. A nossa série de DB, coligida ao longo de 20 anos, é representativa de todo o espectro clínico de DB e consideramos útil fazer uma resenha atual da terapêutica indicada, caldeando os dados da literatura, com a nossa experiência.