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Em 2004 começou a funcionar no Hospital de Dona Estefânia um Centro de Simulação de Técnicas em Pediatria ligado à Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Nova de Lisboa. A principal inovação relacionou-se com o facto de os estudantes do 5º ano do curso passarem a dispor da oportunidade de treino de procedimentos em modelos (manequins). O objectivo deste estudo foi descrever o funcionamento do referido centro com base nos testemunhos de estudantes e na experiência dos formadores. De acordo com as opiniões expressas, este tipo de treino foi considerado muito relevante para a sua formação. Na generalidade, os estudantes expressaram a necessidade de ampliar a carga horária para esta valência e de maior diversificação de manequins. De acordo com a experiência dos formadores há necessidade de melhorar alguns aspectos relacionados com a logística, e de rendibilizar a utilização do equipamento, abrindo esta área de formação ao ensino pós-graduado nomeadamente ao treino de internos, o que implica um alargamento do protocolo estabelecido entre a Faculdade e o Hospital. Em síntese, reconhecendo embora, as limitações do estudo, os testemunhos de docentes e discentes podem ser considerados como auditoria interna, sugerindo a necessidade de mudanças curriculares e de melhoria de aspectos logísticos essenciais.

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Introdução/Objectivos: A osteogénese imperfeita (OI) é uma doença genética caracterizada por fragilidade óssea e osteopenia. O tratamento implica uma abordagem multidisciplinar e tem como objectivo a melhoria da qualidade de vida. Os autores pretendem descrever as características de uma amostra de crianças com OI, avaliar o tratamento realizado e a evolução clínica pré e pós terapêutica. Material e Métodos: Estudo observacional, longitudinal, retrospectivo e analítico, com base nos dados obtidos da consulta dos processos de todos os doentes com OI incluídos no protocolo de tratamento com pamidronato no Hospital Dona Estefânia. As variáveis estudadas foram: sexo, idade de diagnóstico, antecedentes familiares de OI, idade de fractura, localização da fractura, número de fracturas, terapêutica médica/cirúrgica, idade de início do tratamento médico, número de ciclos de terapêutica médica, idade da terapêutica cirúrgica, complicações da terapêutica cirúrgica. Adoptou-se um nível de significância de 5%. Resultados: De 21 doentes, 61,9% eram do sexo masculino e 11 tinham registado o diagnóstico do tipo de OI (cinco do tipo I, três tipo III, três tipo IV). A idade média de diagnóstico foi de 20,6 meses, verificando-se dois picos diagnósticos: no primeiro mês – 37%, e aos 24 meses - 26%. Em média os doentes apresentaram 0,62 fracturas/doente/ano, 17,4% das quais no período perinatal e 62% antes dos três anos de idade. A maioria das fracturas ocorreu nos membros inferiores (55,6%). Todos os doentes realizaram tratamento médico, com início em média aos 4,3 anos. Na amostra com seguimento (n=14) verificou-se diminuição no número de fracturas após o início do tratamento com pamidronato (de 0,76 para 0,35 fracturas/doente/ano). Foram colocadas cavilhas endomedulares em nove doentes (64,3%). Em oito doentes foram colocadas nos fémures, quatro unilaterais e quatro bilaterais, não existindo antecedentes de fractura em três casos. Não se registaram novas fracturas nos ossos encavilhados. Conclusão: A OI é uma doença com uma ampla variabilidade clínica que depende maioritariamente do seu tipo. Apesar de não existir tratamento curativo, o tratamento médico com bifosfonatos e o tratamento cirúrgico, com colocação de cavilhas endomedulares, parece reduzir a incidência de novas fracturas.

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A partir do momento em que os métodos das Ciências Naturais e a dimensão da percepção fossem excluídos das Ciências Humanas, estariam criadas as condições para que, na opinião de Dilthey, toda e qualquer forma de interpretação - e sobretudo a interpretação literária e psicológica - pudesse em última análise pôr a descoberto [...] a imediatez da vivência. [...] O preço que as Ciências Humanas tiveram de pagar por este passo está à vista: foi a perda de toda e qualquer forma não-cartesiana de referência ao Mundo, de toda e qualquer forma de relação com o Mundo que não fosse baseada na experiência.

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A figura do cavaleiro aqui representado faz parte de uma curta-metragem que pôde ser vista na Gulbenkian entre Dezembro e Janeiro de 2005, no âmbito de uma exposição intitulada "Vidas imaginárias". O título desta exposição inspira-se (como nos é explicado no texto do respectivo catálogo)' numa obra do mesmo nome de Mareei Scwob, um autor simbolista finissecular que exalta o mergulho no desconhecido, nas lendas e seus mistérios, como forma de fortalecimento do ser humano, e cuja obra é singularizada também pelo método adoptado, em que os protagonistas são reais mas os feitos podem ser fabulosos e fantásticos.

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A escola encontra-se atualmente desafiada a acompanhar os avanços tecnológicos e a integrá-los nas estratégias pedagógicas utilizadas em sala de aula. As tecnologias que temos ao nosso dispor oferecem-nos uma variedade considerável de novos recursos, os quais devem ser utilizados de modo estratégico e criativo, ampliando as formas de ensino e aprendizagem em sala de aula. Neste sentido, a utilização das tecnologias para a realização de visitas de estudo virtuais poderá constituir uma das formas de mobilizar os recursos tecnológicos de modo enriquecedor. Este estudo desenvolveu-se numa turma do 4º ano do 1º ciclo do ensino básico e procura analisar as potencialidades das visitas de estudo virtuais enquanto estratégia pedagógica capaz de potenciar a aprendizagem e a motivação dos alunos no ensino das Ciências. Para delinear e estruturar este estudo, formularam-se duas questões orientadoras: i) As visitas de estudo virtuais constituem uma estratégia realizável em contexto de sala de aula? e ii) Que contributos se podem obter no envolvimento dos alunos nas aprendizagens das Ciências pela realização de visitas de estudo virtuais? Para alcançar as respostas pretendidas optou-se por uma metodologia de natureza qualitativa inspirada na investigação-ação, por esta permitir experienciar a prática docente de uma forma reflexiva e investigativa, de modo a aprofundar os processos e os resultados da ação pedagógica. A recolha de dados foi efetuada por diversos meios, de forma a permitir um cruzamento da informação e, consequentemente, construir um conhecimento mais sustentado. Os resultados sugerem que a realização de visitas de estudo virtuais apresenta-se como uma estratégia de ensino que pode ser usada na prática pedagógica, potenciando a utilização das tecnologias em sala de aula. Esta estratégia também parece aumentar a motivação e o envolvimento ativo dos alunos na construção da sua própria aprendizagem, permitindo uma melhor compreensão dos conteúdos.

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Num momento em que o Ensino Superior se prepara para implementar o Processo de Bolonha, que a Portaria N° 1097/2005, de 21 de Outubro, fixa o quadro regulador das condições para a realização da prática pedagógica e que se encontra em discussão quer o Anteprojecto de Decreto-Lei Graus acadêmicos e diplomas do ensino superior, quer uma proposta de revisão das habilitações e condições de acesso à docência, nos ensinos básico e secundário, novos desafios se colocam aos professores. Estes implicam mudanças nem sempre fáceis de aceitar e de às mesmas aderir. Com efeito, para mudar é preciso aderir à mudança; é preciso saber que a profissão docente se constrói e reconstrói todos os dias na sala de aula, na escola, na comunidade educativa, na sociedade e, também, em interacção com o global / o mundo, num processo de questionamento e de formação permanentes. Ser professor, hoje, é mais exigente do que o foi ontem. Ao professor instrutor, fonte e transmissor de conhecimento, sobrepôs-se o professor educador, fonte e gestor de conhecimentos, dinamizador de processos de ensino e de aprendizagem, questionador da realidade, impulsionador de atitudes e de comportamentos.

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O conceito de "experiência musical" inclui uma diversidade de factos cognitivos que decorrem de tipos diversos de participação musical. A audição através dos media, a performação, e a colaboração enquanto audiência encontram-se entre os mais comuns. A etnografia da performação musical (McLeod and Hemdon, 1980), uma abordagem metodológica da Etnomusicologia que alarga o conceito de participação aos mais diversos níveis da performação, tomou evidente a necessidade de reconhecer a importância dos diversos tipos de participantes num acontecimento musical. A idéia de experiência musical transcultural emerge como uma das realidades sônicas mais comuns dos dias de hoje. Com efeito, a disponibilidade de oportunidades para tal experiência conheceu, ao longo de pouco mais de um século, um desenvolvimento exponencial proporcionado pelo progresso tecnológico e pela progressiva afirmação dos media enquanto verdadeiros motores das transformações sociais em todo o mundo. A experiência musical transcultural ocorre sempre que a um indivíduo é proporcionada a oportunidade de, pelo menos, escutar música proveniente de um grupo humano culturalmente diferente. Com o uso da palavra "transcultural" em vez de "intercultural" ou "muhicultural", pretendo aqui deixar claro que a experiência musical, ainda que simplesmente auditiva e não performativa, requer o envolvimento da própria experiência musical do ouvinte, ou da sua "cultura musical", se preferirem.

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Tal como Santo Agostinho acerca do tempo, também podemos dizer da experiência: «se ninguém mo pergunta, sei o que é; mas se quero explicá-lo a quem mo pergunta, não sei.»^ Uma das razões da dificuldade para definir a experiência tem a ver com o facto de tanto o tempo como a experiência serem construções da faculdade de rememoração, de fazerem parte das condições da linguagem e da conseqüente possibilidade de qualquer definição. É provavelmente por isso que habitualmente falamos da experiência através das metáforas sugestivas da moldura ou do quadro^, da fronteira ou do horizonte.^ Estas metáforas têm em comum a referência a uma linha delimitadora de um território'*, dentro do qual reconhecemos os fenômenos e, nesta medida, identificamos e damos sentido aos objectos da nossa faculdade de apreensão.

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Os autores realizaram um estudo retrospectivo das 87 grávidas vigiadas na Consulta de Diabetes do Hospital de Dona Estefânia com diabetes pré-gestacional tipo 1 e 2 e diabetes gestacional, durante um período de 2 anos. Analisararn a idade das grávidas, raça, paridade, tipo de diabetes, patologia associ ada, antecedentes familiares de diabetes, idade gestacional em que foi feito o diagnóstico de diabetes, insulinoterapia, evolução da gravidez, idade gestacional na altura do parto, características do parto e dos recém-nascidos e controlo no pós parto. A maioria das grávidas inscritas na consulta tinha idade superior a 30 anos (76%). A diabetes gestacional foi o tipo de diabetes mais frequente na consulta, tendo ocorrido sobretudo no 3° trirnestre. A hipertensão arterial crónica foi a patologia associada dominante, complicando-se em cinco casos de pré-eclâmpsia.Para além da pré-eclâmpsia, outra das complicacções mais frequentes foi a infecçãoo urinária. A cesariana foi o tipo de parto mais frequente. As suas principais indicações foram a cesariana electiva, a pré-eclâmpsia agravada e a distoócia. A macrossomia fetal só ocorreu em 5 dos 60 partos, refletindo um bom controlo metabólico.

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The use of minimally invasive surgery for the treatment of lung cancer has been growing worldwide. Between May 2008 and November 2012, we performed 24 videothoracoscopic anatomical lung resections in our department. This includes 22 lobectomies and 2 anatomic segmentectomies, which is known to be a more complex surgery, since it demands a finer dissection of sub-lobar structures. We report the clinical cases of two patients who underwent anatomic segmentectomies. The first one was a 63 year old woman, smoker and with a history of breast cancer 20 years earlier. An incidental 9 mm node was found in the lingula. The patient underwent an anatomic lingulectomy and the frozen section was suggestive of a primary lung cancer. Therefore, we proceeded to a full lymphadenectomy. The final pathology evaluation showed a typical carcinoid tumour (pT1aN0). The second patient was a 50 year old woman, a smoker and with a heavy family history of lung cancer. In a screening CT scan a 8 mm ground glass opacity was identified in the left lower lobe (segment VI). After a VATS wedge resection of the node the frozen section evaluation was compatible with adenocarcinoma. We then proceeded to an anatomic segmentectomy with lymphadenectomy. The definitive pathology evaluation confirmed that it was a pT1a N0 bronchioloalveolar adenocarcinoma. The patients now have 5 and 2 months of follow up respectivelly and neither of them has signs of recurrence and the surgical incision showed a good aesthetic result. Anatomic segmentectomy is the indicated surgery especially in patients with low grade tumours, in early stage lung cancers or in patients without pulmonary function for a lobar resection, and it can be done safely using VATS.

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Objectives: To retrospectively review the hybrid treatment of the aortic arch with supra-aortic debranching and endo- vascular stent-graft repair in a single institution. Methods: From 2007 to 2010, all patients submitted to aortic debranching procedures were entered into a prospective database analysis. For the present study, only patients with sealing zones 0 and 1, according to the Ishimaru classification, were included. Procedure-related morbimortality was analysed for the open and endovascular procedures. Results: During the study period, we electively performed 6 total aortic debranching and 4 partial aortic debranching procedures in 10 patients. According to the etiology the indications were: 6 aortic arch aneurysms, 2 post-dissection aneu- rysms, 1 false aneurysm and 1 type I endoleak following TEVAR. The proximal sealing zone was Ishimaru zone 0 in six patients and zone 1 in four patients. The TEVAR procedure was delayed in all patients with a completion success of 80% (1 patient died from ruptured aortic aneurysm; 1 patient denied the second procedure and was lost to follow-up). The 30d mortality rate was 10% (patient mentioned above). The main morbidity was: 1 axillar venous thrombosis, 1 case of subclinical myocardial infarction, 1 case of terminal renal insufficiency and 1 case of prolonged ventilation. No permanent cerebral or peripheral neurologic deficit was noted. Conclusions: The hybrid repair of the aortic arch is a feasible and reproducible procedure, and our results are similar to the previously published series. Medium and long-term results are necessary to confirm whether the technique can be regarded as a safe alternative to open surgery in high-risk patients.

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Os autores apresentam seis casos clínicos de doentes com urticária crónica idiopática (UCI) que não respondiam à terapêutica anti-histamínica convencional, necessitando de corticoterapia sistémica frequente para controlar as queixas. Após várias tentativas com outras terapêuticas, foram medicados com sulfassalazina. Efectuou-se uma análise deste grupo de doentes, procurando estabelecer uma avaliação do risco-benefício para a utilização da sulfassalazina na UCI, concluindo-se favoravelmente da sua utilização. Apresenta-se uma breve revisão dos mecanismos de acção, efeitos adversos e cuidados na utilização da sulfassalazina.

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Objectivo: revisão de casos de colesteatoma em idade pediátrica do HFF durante um período de 12 anos. Desenho do estudo: retrospectivo. Material e métodos: análise de 30 casos de cirurgia para colesteatoma em doentes dos 0 - 18 anos de Janeiro de 2000 a Dezembro de 2011. Resultados: o colesteatoma inicial foi extenso na maioria dos casos. Realizou-se mastoidectomia com técnica aberta (66,7%), mastoidectomia com técnica fechada (26,7%), aticomia transmeática (3,3%) e remoção de colesteatoma da membrana timpânica (3,3%). O GAP pós-operatório médio foi de 22,5 dB, com GAP 0-10dB em 16,7%, GAP 11-20dB em 10%, GAP 21-30 dB em 30%, mais de 30dB em 16,7% e desconhecido em 26,7%. A taxa de recorrência de colesteatoma foi de 23,3% Conclusões: Na nossa amostra o colesteatoma foi extenso e agressivo. Realizámos mastoidectomia com técnica aberta na maioria dos casos. Para obter bons resultados a abordagem deverá ser individualizada, atendendo a factores clínicos, anatómicos e capacidade de adesão à terapêutica.

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Tese apresentada para cumprimento dos requisitos necessários à obtenção do grau de Doutor em História, especialidade em História Medieval

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O Síndrome de Klinefelter é uma das causas mais frequentes de hipogonadismo masculino. As manifestações clínicas do Síndrome de Klinefelter variam consideravelmente de indivíduo para indivíduo. Assim, alguns doentes têm alterações no desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários, enquanto que outros não se distinguem de indivíduos saudáveis. Os autores avaliaram a variabilidade de apresentação clínica em 25 doentes com S. de Klinefelter, diagnosticados numa consulta de infertilidade.