984 resultados para Bernward, Bishop of Hildesheim, approximately 960-1022.


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Reliable estimates of the post-release mortality probability of marine turtles after incidental by-catch are essential for assessing the impact of longline fishing on these species.Large numbers of loggerhead turtles Caretta caretta from rookeries in the northwestern Atlantic Ocean have been by-caught annually in the southwestern Mediterranean Sea since the 1980s, but nothing is known about their post-release mortality probability under natural conditions. Pop-up archival transmitting tags were attached to 26 loggerhead turtles following incidental capture by Spanish longliners. Hooks were not removed, and 40 cm of line was left in place. The post-release mortality probability during the 90 d following release ranged from 0.308 to 0.365, and was independent of hook location. When the post-release mortality probability was combined with previously reported estimates of the mortality probability before hauling, the aggregated by-catch mortality probability ranged from 0.321 to 0.378. Assuming a total annual by-catch of 10656 loggerhead turtles by the Spanish longline fleet operating in the southwestern Mediterranean, by-catch results in 3421 to 4028 turtle deaths annually. This range is equivalent to 8.5−10.1% of the approximately 40000 turtles inhabiting the fishing grounds used by Spanish longliners, most of them from rookeries in the northwestern Atlantic. As a consequence, the accumulated mortality during the oceanic stage is expected to be larger for those loggerhead turtles of Atlantic origin that spend several years in the Mediterranean Sea than for turtles of the same cohort that remain in the Atlantic. For this reason, the Mediterranean can be considered a dead end for loggerhead turtle populations nesting in the Atlantic, although the actual demographic relevance of by-catch mortality of loggerhead turtles in the Mediterranean remains unknown.

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Oligogalacturonides are plant cell wall-derived regulatory molecules which stimulate defense gene expression during pathogenesis. In vitro, these compounds enhance the phosphorylation of an approximately 34-kDa protein (pp34) in purified plasma membranes from potato and tomato leaves. We now show that polygalacturonate-enhanced phosphorylation of pp34 occurs in plasma membranes purified from tomato roots, hypocotyls, and stems and from undifferentiated potato cells. Furthermore, a similar phosphorylation is detected in leaf plasma membranes from soybean, a plant distantly related to tomato. Purified oligogalacturonides 13 to at least 26 residues long stimulate pp34 thiophosphorylation in vitro. This stimulation pattern differs from the induction of many known defense responses in vivo, where a narrower range of smaller fragments, between approximately 10 and 15 residues long, are active. On the basis of these differences we suggest that observed effects of applied exogenous oligogalacturonides on defense responses may not necessarily reflect the situation during pathogenesis. The cell wall could act as a barrier to many exogenous oligo- and polygalacturonides as well as other large regulatory ligands.

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[spa]La costumbre de enrolar a combatientes del anfiteatro (arenarii) como guardia personal en el marco de luchas faccionales sobrevivió durante el siglo IV. Incluso si en la mayor parte de casos este fenómeno se explica por razones políticas, conocemos dos ejemplos en los que los candidatos a obispo recurrieron a gladiadores para triunfar sobre sus oponentes. El primer ejemplo está relacionado con la elección de Silvano (en el 305 o en el 307/308), quien llegó a hacerse elegir obispo de Cirta (actual Constantine)gracias a la ayuda del arenarius Muto. Esta ayuda quedó bien demostrada por el testimonio de diversas personas durante el proceso seguido contra Silvano en el 320, en el que se reconoció su culpabilidad y se le condenó al exilio. El segundo ejemplo es el del papa Dámaso (366), elegido obispo de Roma en la iglesia de Lucina el mismo día en el que el diácono Ursino era escogido en la basílica de Julio. En el conflicto siguiente, Dámaso convocó a arenarii, quadrigari y fossores, quienes acudieron en su ayuda fuertemente armados. Éstos atacaron la basílica en la que se habían refugiado los partidarios de Ursino y el resultado del asalto fue de 137 muertos. [eng]The habit of engaging fighters of the amphitheatre (arenarii) as a personal guard in the factional struggles survived during the 4th century. Although in most cases it was about political causes, we know two examples where the candidates to be bishops turned to gladiators in order to overcome their opponents. The first example is that of election of Silvanus (305 or 307-308), who got the bishopric of Cirta (the modern Constantine) thanks to the help of the arenarius Mutus. This help was proved by the testimony of several witnesses during the trial which was followed against Silvanus in 320, where his guilt was admitted and he was condemned to the exile. The second exemple is that of the the Pope Damasus (366), elected bishop of Rome in the church of Lucina in the same day as the deacon Ursinus was elected in the basilica of Julius. In the conflict that was to follow, Damasus called arenarii, quadrigarii and fossores who came to help him heavily armed. They attacked the basilica where the supporters of Ursinus had taken refuge and as a result of the assault 137 people died.

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This paper aims to estimate empirically the efficiency of a Swiss telemedicine service introduced in 2003. We used claims' data gathered by a major Swiss health insurer, over a period of 6 years and involving 160 000 insured adults. In Switzerland, health insurance is mandatory, but everyone has the option of choosing between a managed care plan and a fee-for-service plan. This paper focuses on a conventional fee-for-service plan including a mandatory access to a telemedicine service; the insured are obliged to phone this medical call centre before visiting a physician. This type of plan generates much lower average health expenditures than a conventional insurance plan. Reasons for this may include selection, incentive effects or efficiency. In our sample, about 90% of the difference in health expenditure can be explained by selection and incentive effects. The remaining 10% of savings due to the efficiency of the telemedicine service amount to about SFr 150 per year per insured, of which approximately 60% is saved by the insurer and 40% by the insured. Although the efficiency effect is greater than the cost of the plan, the big winners are the insured who not only save monetary and non-monetary costs but also benefit from reduced premiums. Copyright © 2010 John Wiley & Sons, Ltd.

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Les maladies rhumatismales sont fréquemment observées chez les personnes âgées et ont un impact considérable sur la qualité de vie des personnes en souffrant. Peu d'études suisses sur la situation épidémiologique et sur l'impact de ce type de maladies sur la consommation des services de santé existent. Cette thèse a pour but d'étudier les connaissances actuelles à partir de la littérature suisse et étrangère et d'établir un bilan en Suisse au moyen d'une enquête de population effectuée en 1997. Une revue systématique de littérature a été effectuée. En dépit d'une grande variété des approches méthodologiques rendant délicates les comparaisons géographiques et temporelles, la prévalence des maladies rhumatismales chez les personnes de 65 ans et plus semble être homogène entre pays et stable temporellement. particulièrement dès 1980. Celle-ci est élevée et augmente rapidement avec le très grand âge. De plus, les femmes sont plus fréquemment atteintes que les hommes. Notre revue montre que le recours aux soins ambulatoires (médecins, chiropraticiens, traitements ambulatoires des hôpitaux) lié aux maladies rhumatismales est important. L'impact de ces maladies sur les hospitalisations est, par contre, moins clairement établi. Les nouvelles générations de personnes en souffrant semblent avoir plus recours aux services de santé que les précédentes. Ces maladies sont aussi à l'origine d'une forte consommation d'anti-inflammatoires non-stéroïdiens avec comme conséquence une multitude de complications. En dépit de son efficacité et de son utilité, le recours à l'arthroplastie est sous- utilisé. Notre analyse se base sur une enquête réalisée auprès d'un échantillon représentatif des individus âgés de 15 ans et plus résidant de manière permanente en Suisse en 1997 : la prévalence des maladies rhumatismales en Suisse s'élève à 41 % chez les personnes âgées de 65 ans et plus, dont 48 % chez les femmes et 31 % chez les hommes. Ces prévalences sont inférieures à celles relevées dans la littérature probablement en raison de notre définition relativement restrictive des maladies rhumatismales. Ces dernières augmentent de 50 % le nombre attendu de consultations chez un médecin ou un chiropraticien et de 30 % le nombre attendu d'hospitalisations. Les personnes souffrantes ont. en outre, une probabilité de recours aux services de Soins à domicile 1,7 fois plus élevé que les autres. Aucun impact sur le nombre de traitements ambulatoires en milieu hospitalier n'a été trouvé. Nos résultats sont comparables à ceux relevés dans la littérature internationale et suisse, sauf pour les traitements ambulatoires des hôpitaux. En 1990, sur les 983'400 personnes de 65 ans et plus (recensement fédéral de la population de 1990), 403'200 personnes souffraient de maladies rhumatismales. Quelque 5'334'900 consultations chez un médecin ou un chiropraticien, 4'959'300 consultations chez un médecin et 216'800 hospitalisations étaient imputables aux personnes de 65 ans et plus toutes causes de consultations confondues, dont 1'008'000 consultations chez un médecin/chiropraticien, 927'300 chez un médecin et 98'500 hospitalisations imputables aux maladies rhumatismales. Selon ie scénario (( tendance )) des projections démographiques publiées par l'Office Fédéral de la Statistique. d'ici 2040, le nombre de personnes souffrant de maladies rhumatismales en Suisse risque d'augmenter de 80 % (en supposant que la prévalence reste stable), affectant 726'500 sur 1'772'000 personnes de 65 ans et plus. Cette augmentation est la conséquence de l'accroissement prévu de la population de 65 ans et plus dans la population générale. Le nombre global de consultatiordhospitalisations risque d'augmenter dans les mêmes proportions si le recours aux services de santé reste stable. En effet. en 2040, quelque 9'613'100 consultations chez un médecinichiropraticien, 8'936'200 consultations chez un médecin et 390'700 hospitalisations pourraient être imputables aux personnes de 65 ans et plus. dont 1'8 16'300 consultations chez un médecin/chiropraticien, 1'67 1'000 consultations chez un médecin et 1 90'600 hospitalisations en raison de maladies rhumatismales. Une légère diminution du nombre de personnes atteintes de maladies rhumatismales. ainsi que du recours aux services de santé engendré par ces maladies. est attendue dès 3040. Le nombre de personnes souffrant de maladies rhumatismales et le nombre de consultations/ hospitalisations associées risquant d'augmenter de façon considérable, il est nécessaire de freiner cette progression. Des mesures préventives primaires, secondaires ou tertiaires peuvent diminuer la prévalence des maladies rhumatismales et l'impact de celles-ci sur la consommation des services de santé.<br/><br/>Rheumatic diseases are frequently observed in elderly people and have an important impact on tlieir life qurlity. There are fe1.v Swiss stuciies on the epiciemio!ogica! situttien and on the impact of such diseases on the use of health services. This thesis aims at studying the current knowledge based on Swiss and international literature and at establishing the situation in Switzerland from a population survey conducted in 1997. A systeinatic literature review lias been carried out. Despite a large range of methods making a comparisoii diffcult, the prevalence of rheumatic diseases seems to be homogeneous in different countries and stable. especially since 1980. It is high and increases rapidly with age. Furthermore, \niorneil suffer more frequently thaii men. Our review shows that the use of ambulatory care linked to rheumatic diseases is important. On the contrary, the impact of such diseases on hospitalization is less clearly established. New generations seem to consult more. Rheumatic diseases are also at the origin of a strong consumptioii of non-steroidal anti- inflammatory drugs \vitIl potential severe consequences. Despite its effectiveness and efficiency, arthroplasty is underused. Our analysis is based 011 a survey of Swiss permanent residents aged 15 or more in 1997. Based on Our analysis, the prevalence of rheumatic diseases in Switzerland is 41 % for elderly people (48 96 for women and 31 % for men). Theses prevalences are smaller than those found in the literature because of our relatively strict definition of rheumatic diseases. The latter diseases increase of about 50 o/o the expected number of consultations (chiropractor included or not) and of about 30 960 the expected number of hospitalizations. The affected persons have a probability of home care use 1.7 times higlier than the others. No impact on the number of outpatient care provided by hospitals has been found. Our results are comparable to those found in the international and Swiss literature, except for hospital outpatient care. In 1990, of 983,400 perçons aged 65 and older, 403,200 persons suffered from rheumatic diseases. 5,334,900 consultations by a physician or a chiropractor, 4,959,300 consultations by a physician and 2 16,800 hospitalizations were attributed to the elderly whatever, the reason of consultation, of which 1,008,000 consultations by a physicianlchiropractor, 927,300 by a physician, and 98,500 hospitalizations are due to rheumatic diseases. According to the "tendance" scenario of demographic projections published by the Swiss Federal Office of Statistics, until 2040 the number of persons suffering from rheumatic diseases will increase of 80 % if the prevalence stays stable, affecting 736,500 of 1,772,000 perçons of 65 and older. This increase is due to the increase of the percentage of persons 65 and older in the population. The global number of consultationshospitalizations will increase similarly if the use of health services stays stable. In 2040, 9,613,l 00 consultations by a physiciaidchiropractor, 8,936,200 Consultations by a physician and 390,700 hospitalizations could be attributed to the persons aged 65 and older, of which 1,816,300 consultations by a physician, 1,671,000 consultations by a physician/chiropractor and 109,600 hospitalizations will be due to the rheumatic diseases. However a small decrease of the number of affected perçons and of the subsequent use of health services is expected after 2040. The number of affected elderly people and the volume of conçultations/hospitalizations are expected to increase and it ir necessx-y to slow down this progression. Preventive interventions, primary, secondary or tertiary, can decrease the prevalence of rheumatic diseases and the impaci on the consumption of health services.

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[spa]El testamento de este obispo dumiense resulta interesante porque pone de manifiesto una de las principales tensiones del cristianismo en la época postconstantiniana: el dilema que se planteaba al obispo a la hora de elegir entre ser, ante todo, un buen cristiano o anteponer los intereses económicos del obispado. La legislación conciliar y civil conservada indica que, aunque la principal preocupación episcopal era la adecuada gestión de las propiedades eclesiásticas, tampoco se olvidaron de practicar la caridad -manifestada a través de las tareas asistenciales-. Asimismo, este documento resulta útil para conocer la situación de los dependientes eclesiásticos en la Hispania del s. VII.

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The Garvey-Kelson relations (GKRs) are algebraic expressions originally developed to predict nuclear masses. In this letter we show that the GKRs provide a fruitful framework for the prediction of other physical observables that also display a slowly-varying dynamics. Based on this concept, we extend the GKRs to the study of nuclear charge radii. The GKRs are tested on 455 out of the approximately 800 nuclei whose charge radius is experimentally known. We find a rms deviation between the GK predictions and the experimental values of only 0.01 fm. This should be contrasted against some of the most successful microscopic models that yield rms deviations almost three times as large. Predictions -with reliable uncertainties- are provided for 116 nuclei whose charge radius is presently unknown.

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Tässä diplomityössä on tutkittu tehollisen lovijännityksen menetelmän soveltuvuutta ultralujien terästen korkealaatuisten hitsien väsymismitoitukseen. International Institute of Welding suosittelee käyttämään elementtimenetelmässä hitsin rajaviivoilla sekä juuressa fiktiivistä 1 mm pyöristystä, jonka avulla tehollinen lovijännitys määritetään. Kaikille liitostyypeille sovelletaan samaa, kaltevuudeltaan m = 3 olevaa SN-käyrää, jolloin maksimipääjännitystä vastaava väsymisluokka FAT saa arvon 225. Nykyisiä mitoitusohjeita on pidetty kuitenkin liian konservatiivisina, etenkin jos kyseessä on suurilujuuksisesta teräksestä valmistettu korkealaatuinen hitsi. Rajaviivalla vaikuttavaa lovijännitystä on tutkittu mallintamalla liitokset FEMAP – elementtimenetelmäohjelmalla varioimalla rajaviivan pyöristystä. Elementtimenetelmän tuloksia on verrattu analyyttisiin loven muotoluvun laskentakaavoihin. Tutkittavana on ollut Ruukin Optim 960 QC sekä Optim 1100 QC – teräksistä valmistettuja koesauvoja. Koesauvat on valmistettu sekä koestettu pääasiassa Lappeenrannan teknillisen yliopiston teräsrakenteiden laboratoriossa. Tutkittavat koesauvat ovat olleet kuormaa kantamattomia ristiliitoksia sekä päittäisliitoksia. Suurin osa koesauvoista on väsytetty käyttämällä jännityssuhdetta R < 0,11. Koesauvat on jaoteltu jännityssuhteen sekä liitostyypin mukaan. Kaikkien koekappaleiden karakteristiseksi väsymisluokan arvoksi on määritetty FAT 200. Alle 0,11 jännityssuhteella väsytettyjen koekappaleiden karakteristinen väsymisluokka on FAT 230 ja isoilla jännityssuhteilla väsytettyjen FAT 126. Tulosten perusteella nykyiset mitoitusohjeet eivät ole liian konservatiivisia. Väsymisluokkaa FAT 225 voidaan käyttää väsymislaskennassa, mikäli rakenteen kuormitusten suhde on alle 0,1. Isoilla jännityssuhteilla koestettujen koekappaleiden lukumäärä on ollut pieni, joten niiden mitoitukselle ei voida antaa tarkkoja ohjeita.

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Porin seudulle laadittiin liikenneturvallisuussuunnitelma Harjavallan, Huittisen, Kokemäen, Luvian, Merikarvian, Nakkilan, Pomarkun, Porin ja Ulvilan kuntien alueelle. Suunnitelmat laadittiin kuntien ja Varsinais-Suomen ELY-keskuksen yhteistyönä. Suunnitelma sisältää turvallisuuden parantamisen lisäksi kestävien liikkumismuotojen edistämistä. Seudun liikenneturvallisuuden ja liikkumisen ongelmia kartoitettiin kaikille kuntalaisille suunnatuilla kyselyillä, onnettomuusanalyysillä sekä maastokäynneillä. Onnettomuusanalyysin perusteella seudun liikenneturvallisuuden tila Porin seudulla on koko maan keskiarvoa heikompi. Vuosittain kuolee noin 10 henkilöä ja loukkaantuu noin 220 henkilöä. Seudulla tapahtuneista onnettomuuksista aiheutuu kustannuksia vuosittain keskimäärin noin 90 miljoonaa euroa, josta kuntien osuus on vuosittain noin 16 miljoonaa euroa. Kyselyn vastauksista ilmeni, että vastaajia huolestutti muun muassa jalankulku- ja pyöräväylien kunto ja esteettömyys sekä talvikunnossapidon taso. Autoilun olosuhteissa tyytymättömyyttä aiheutti teiden kunto ja kunnossapidon taso sekä kouluympäristöjen liikennejärjestelyt. Kyselyyn vastanneista 64 %:lla työ- tai koulumatkan pituus on korkeintaan 5 kilometriä, joten kävelyn ja pyöräilyn edistämisellä seudulla on hyvät edellytykset. Ongelma-analyysin sekä valtakunnallisten tavoitteiden pohjalta seudulle määritettiin liikenneturvallisuustavoitteet. Pitkän aikavälin liikenneturvallisuusvisioksi seudulle asetettiin, että kenenkään ei tarvitse kuolla tai loukkaantua vakavasti liikenteessä ja liikkuminen on vastuullista ja se koetaan turvalliseksi. Määrällisenä tavoitteena on, että nykyisestä 10 keskimäärin vuodessa kuolleesta seudulla kuolisi liikenteessä enintään 6 henkilöä (40 henkilöä / miljoona asukasta) vuonna 2014 ja enintään 3 henkilöä (24 henkilöä / miljoona asukasta) vuonna 2020. Loukkaantuneiden määrän tavoitteena on, että nykyisestä 218 henkilöstä vähennystä olisi 25 % (korkeintaan 163 henkilöä) vuoteen 2020 mennessä. Nuorten onnettomuusriskiä halutaan pienentää 25 % vuoteen 2020 mennessä siten, että heidän riskinsä lähenee muun väestön onnettomuusriskin tasoa. Liikenneympäristön parantamisehdotukset tehtiin noin 300 kohteeseen seudulla. Toimenpiteiden toteuttaminen vaiheistettiin kolmeen ohjeelliseen kiireellisyysluokkaan. Suunnitelmatyön aikana kuntien liikenneturvallisuustyötä aktivoitiin ja perustettiin uudet ryhmät niihin kuntiin, joista ryhmät puuttuivat. Hallintokuntatilaisuuksissa ideoitiin ja käsiteltiin eri liikkujaryhmille sopivia toimintamuotoja liikenneturvallisuuden ja kestävän liikkumisen edistämiseksi. Lisäksi muodostettiin seudullinen liikenneturvallisuusryhmä, joka seuraa ja koordinoi liikenneturvallisuustyötä tulevaisuudessa.

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Työn lähtökohtana oli tarkastella hankesuunnitteluvaiheen lämmitysjärjestelmän valintaa ja siihen vaikuttavia tekijöitä. Työssä käytettiin Case-tarkasteluna Espoon Finnoon aluetta. Rakennusosakeyhtiö Hartela voitti Espoon Finnoon ensimmäisen (Finnoo I) asemakaava-alueen suunnittelu ja toteuttamisen ideakilpailun vuoden 2012 lopussa. Finnoo I alueelle rakennettaan noin 155 000 kerrosmetriä eli huoneistot noin 4000 asukkaalle. Alueen ra-kennukset suunnitellaan energiatehokkaaksi, sekä lämmityksessä ja sähkössä on tarkoitus käyttää uusiutuvaa energiaa. Työssä käsiteltiin alueellista lämmitysjärjestelmää ja sen vaihtoehtoetoja. Työssä tutkittiin myös aurinkosähkön käytön mahdollisuutta alueella. Ensin työssä mitoitettiin rakennusten energiankulutuksen muodostuminen alustavien suunnitelmien ja arvioitujen ominaiskulu-tusten avulla. Sen jälkeen käytiin läpi mahdolliset lämmitysjärjestelmät, joita alueella voi-daan käyttää ja arvioitiin niiden aiheuttamat elinkaarikustannukset koko laskenta-ajan jak-solla. Elinkaarilaskentaan valittiin viisi toteutuskelpoisinta järjestelmää ja niistä laskettiin elinkaarikustannukset. Lisäksi laskettiin järjestelmien hiilidioksidipäästöt vuosittain. Työn tulosten pohjalta voidaan olettaa, että kokonaisvaltaisesti yhtä ainoata parasta lämmi-tysjärjestelmää alueelle ei ole, vaan kaukolämpöä, maalämpöä ja hybridijärjestelmiä tulisi käyttää alueella sekaisin. Lisäksi alue on mahdollista rakentaa niin, että alue käyttäisi nolla-lämpöalueen periaatetta, niin että rakennukset, jotka tuottavat lämpöä liikaa myisivät ne sitä rakennuksille jotka tarvitsevat sitä. Aurinkosähkön potentiaali alueella on hyvä ja sitä käyttämällä voidaan rakennusten E-lukua ja hiilidioksidipäästöjä laskea.

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A photograph of the "last spike in the Baie Comeau railway. Photo shows, left to right; A.I.Cunningham, managing engineer of the Ontario Paper Company driving the spike: V.G. Younghusband, vice president of the Foundation Company of Canada; R.W. Shaver, construction manager for the paper company; K.W. Bash, general superintendent, Foundation Company; and His Lordship the Bishop of Quebec.

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La ville de Liège, à la fin du Moyen Âge, fut le théâtre de l’affirmation de ses bourgeois par l’entremise des corporations de métier et des institutions communales. Le XIVe siècle fut en effet marqué par des gains communaux importants au détriment, d’une part, du patriciat urbain, d’autre part, du prince-évêque de Liège. À partir de 1384, le Conseil liégeois, entièrement entre les mains des artisans, possédait des prérogatives étendues dans l’administration et la gestion de la ville. Toutefois, la progression du pouvoir bourgeois se trouva brusquement stoppée, pour une dizaine d’années, lors de la défaite liégeoise d’Othée, en 1408. Ce mémoire porte sur l’évolution du pouvoir communal liégeois dans la première moitié du XVe siècle, moins bien connue des historiens. L’étude de la chronique de Jean de Stavelot permet de mettre en lumière cette période trouble. La défaite d’Othée de même que les réformes imposées par les princes-évêques causèrent notamment de grands bouleversements. Des partis politiques entrèrent aussi en scène et la présence voisine du puissant duc de Bourgogne influença la vie des Liégeois. Ces particularités issues du contexte politique et social sont autant d’éléments qui influèrent sur la volonté d’affirmation des bourgeois et l’exercice du pouvoir communal à Liège.

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Le Corrector sive Medicus est un pénitentiel rédigé par Burchard, évêque de Worms (1000-1025). Il s’agit d’un manuel destiné à guider les confesseurs lors de l’administration du sacrement de pénitence. Intégré dans le Decretum, l’œuvre majeure de Burchard, il compte parmis les pénitentiels les plus illustres. Il contient notamment un questionnaire très élaboré sur les péchés commis par les fidèles. Les 194 questions du Corrector sive Medicus constituent l’objet d’étude de ce mémoire. Entre le VIIe et le XIIe siècle, les pénitentiels forment une longue tradition littéraire où les textes se répètent constamment. Le questionnaire du Corrector sive Medicus se distingue du fait qu’il est rédigé en grande partie par Burchard lui-même. Les détails précis sur les survivances païennes et la religion populaire que l’évêque introduit dans son pénitentiel permettent, comme aucune autre source de la période, une analyse ethno-historique de la culture germanique. La première partie du mémoire est consacrée à la présentation du Corrector sive Medicus : j’y décris d’abord le contexte historique et biographique de l’œuvre, puis discute d’une herméneutique littéraire, pour enfin proposer une synthèse diachronique des traditions germaniques. La deuxième partie offre, pour la première fois en français, la traduction intégrale du questionnaire de Burchard, accompagnée de commentaires sur différents sujets ou problèmes soulevés par le texte, notamment ceux qui concernent la culture germanique. Finalement sont placés en annexe quelques documents qui témoignent, tout comme le Corrector sive Medicus, d’un syncrétisme religieux profondément enraciné dans les mœurs des Germains.

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La déficience intellectuelle (DI) définit un groupe de conditions génétiquement hétérogènes caractérisées par l’apparition de troubles cognitifs précoces chez l’enfant. Elle affecte 1-3% de la population dans les pays industrialisés. La prévalence de la DI est beaucoup plus élevée ailleurs dans le monde, en raison de facteurs sociodémographiques comme le manque de ressources dans le système de santé, la pauvreté et la consanguinité. Des facteurs non-génétiques sont mis en cause dans l’étiologie de la DI ; on estime qu’environ 25% des cas de DI sont d’origine génétique. Traditionnellement, les bases moléculaires de la DI ont été investiguées par des analyses cytogénétiques, les approches de cartographie génétique et le séquençage de gènes candidats ; ces techniques de génétiques classiques sont encore mises à rude épreuve dans l’analyse de maladies complexes comme la DI. La DI liée à l’X a été particulièrement étudiée, avec plus d’une centaine de gènes identifiés uniquement sur le chromosome X. Des mutations hétérozygotes composites sont mises en évidence dans la DI autosomique, dans le contexte d’unions non-consanguines. L’occurrence de ce type de mutations est rare, chez des individus non-apparentés, de sorte que les mutations dominantes de novo sont plus courantes. Des mutations homozygotes sont attendues dans les populations consanguines ou marquées par un effet fondateur. En fait, les bases moléculaires de la DI autosomique ont été presqu’exclusivement étudiées dans le contexte de populations avec des forts taux de consanguinité. L’origine de la DI demeure encore inconnue dans environ 60 % des cas diagnostiqués. En l’absence de facteurs environnementaux associés à la DI chez ces individus, il est possible d’envisager que des facteurs génétiques non identifiés entrent en jeu dans ces cas de DI inexpliqués. Dans ce projet de recherche, nous voulions explorer l’origine génétique de la DI, dans vingt familles, où une transmission de la maladie selon un mode autosomique récessif est suspectée. Nous avons mis de l’avant les techniques de séquençage de nouvelle génération, afin de mettre en évidence les déterminants génétiques de la DI, à l’échelle du génome humain. En fait, nous avons priorisé la capture et le séquençage de l’exome; soient la totalité des régions codantes du génome humain et leurs sites d’épissage flanquants. Dans nos analyses, nous avons ciblé les variants qui ne sont pas rapportés trop fréquemment dans différentes bases de données d’individus contrôles, ces mutations rares cadrent mieux avec une condition comme la DI. Nous avons porté une attention particulière aux mutations autosomiques récessives (homozygotes et hétérozygotes composites) ; nous avons confirmé que ces mutations ségréguent avec une transmission récessive dans la famille à l’étude. Nous avons identifié des mutations dans des gènes pouvant être à l’origine de la DI, dans certaines des familles analysées ; nous avons validé biologiquement l'impact fonctionnel des mutations dans ces gènes candidats, afin de confirmer leur implication dans la pathophysiologie de la DI. Nous avons élucidé les bases moléculaires de la DI dans huit des familles analysées. Nous avons identifié le second cas de patients avec syndrome de cassure chromosomique de Varsovie, caractérisé par des dysfonctions de l’ARN hélicase DDX11. Nous avons montré qu’une perte de l’activité de TBC1D7, une des sous-unités régulatrice du complexe TSC1-TSC2, est à l’origine de la pathologie dans une famille avec DI et mégalencéphalie. Nous avons mis en évidence des mutations pathogéniques dans le gène ASNS, codant pour l’Asparagine synthétase, chez des patients présentant une microcéphalie congénitale et une forme progressive d’encéphalopathie. Nous avons montré que des dysfonctions dans la protéine mitochondriale MAGMAS sont mises en cause dans une condition caractérisée par un retard prononcé dans le développement associé à une forme sévère de dysplasie squelettique. Nous avons identifié une mutation tronquant dans SPTBN2, codant pour la protéine spinocerebellar ataxia 5, dans une famille avec DI et ataxie cérébelleuse. Nous avons également mis en évidence une mutation dans PIGN, un gène impliqué dans la voie de biosynthèse des ancres de glycosylphosphatidylinositol , pouvant être à l’origine de la maladie chez des individus avec épilepsie et hypotonie. Par ailleurs, nous avons identifié une mutation - perte de fonction dans CLPB, codant pour une protéine chaperonne mitochondriale, dans une famille avec encéphalopathie néonatale, hyperekplexie et acidurie 3-méthylglutaconique. Le potentiel diagnostic des techniques de séquençage de nouvelle génération est indéniable ; ces technologies vont révolutionner l’univers de la génétique moléculaire, en permettant d’explorer les bases génétiques des maladies complexes comme la DI.

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Los líderes organizacionales se deben enfrentar a retos ambientales del mundo de los negocios y diversas presiones que los ponen día a día en un alto riesgo ético. Sortear dichos riesgos ha demandado cambios sustanciales en las dinámicas de las organizaciones contemporáneas, por lo que las exigencias a los directivos de tomar decisiones acertadas en situaciones de alta complejidad moral son cada vez mayores. Estas decisiones involucran un comportamiento ético de quien las toma, lo cual a su vez está mediado por sus emociones.