GDAP1-related autosomal dominant Charcot-Marie-Tooth disease: phenotypical and MRI features

El present estudi es basa en la descripció de quatre famílies portadores d’una mateixa mutació puntual (p.R120W) en el gen GDAP1 que segreguen d’una manera autosòmica dominant. Les trobades més rellevants foren:  Els individus afectats varen tindre un començament més tardà i un fenotipus més lleu que les mutacions recessives del gen GDAP-1, però amb una gran variabilitat clínica.  La Resonància Magnètica Muscular va demostrar una afectació selectiva de la musculatura intrínseca del peu i la part distal del panxell. El compartiment posterior superficial de la musculatura del panxell estava més afectat que el compartiment anterolateral.

Impacto del estudio pet-tc en la planificación de radioterapia en pacientes con cáncer de pulmón

Aquest estudi té com a objectiu avaluar l’impacte de la PET-TC amb 18F-FDG en la planificació radioteràpica (PRT) en pacients amb carcinoma pulmonar, per la possible modificació en l’estadificació tumoral. Es van estudiar 33 pacients amb carcinoma de pulmó als que es va practicar una TC diagnòstica i una PET-TC d’estadificació i PRT. Es va comparar l’estadificació mitjançant ambdues tècniques i es van comptabilitzar els pacients exclosos per RT curativa. Finalment, la 18F-FDG PET-TC va permetre una millor estadificació dels pacients candidats a RT, excloent aquells no candidats per metàstasis no sospitades o per disminució de l’estadiatge.

La Inspiració de Van Gogh

La Inspiració de Van Gogh ofereix una reflexió entre les similituds i coincidències de dues societats (la societat de finals del sXIX, i la societat actual) separades pel temps, però unides per la necessitat de trobar una sortida a tanta incomprensió artística i social.

Impacte de la crisi econòmica en una destinació de sol i platja: cas Platja d’Aro

La crisi econòmica és un fet molt recent, però pel qual mai s’està preparat. El gran allau de notícies tant en mitjans televisius, com de radio, diaris, etc., els quals en parlen constantment, ha motivat la curiositat per esbrinar si la crisi econòmica està afectant al sector turístic i de quina manera. Com és sabut, des de fa ja uns anys es parla de les destinacions en crisi, d’un turisme de sol i platja en crisi, ja que les noves destinacions estan fent ombra a aquelles que durant els 70 i 80 van tenir un boom i una gran acceptació, la qual cosa fa pensar que la situació actual de la crisi econòmica pot fer agreujar aquest estat de davallada del turisme de masses

Espacio y tiempo en el imaginario digital. La construcción técnico estética de la espacio-temporalidad contemporánea.

Partiendo de la idea ampliamente aceptada de que las TIC (Tecnologías de Información y Comunicación) han tenido una profunda influencia en los modos en que la sociedad contemporánea experimenta y concibe las nociones de espacio y tiempo, y sustentándose en el contexto de la importancia adquirida por dichas nociones en la comprensión de los procesos sociales en general y estéticos en particular, esta investigación ha tenido por objetivo analizar la espacio-temporalidad en el contexto específico de la era digital. Poniendo en relación la fenomenología de los dispositivos tecnológicos con las nuevas estrategias de representación y puesta en imagen del espacio y el tiempo, nuestro propósito ha sido mostrar no sólo cómo a través de las prácticas artísticas digitales puede identificarse y analizarse el imaginario espacio-temporal de la era digital, sino también cómo éstas –basadas en una larga trayectoria estética de intersecciones entre arte y tecnología- han revestido al espacio y al tiempo de nuevas fenomenologías posibles, dando lugar a nuevas formas de percibirlos y cumpliendo, por tanto, un papel activo en la configuración de dicho imaginario y sus sucesivas transformaciones. La perspectiva teórica adoptada para esta investigación parte de las teorías postmodernas del espacio y el tiempo –considerando autores como Harvey o Jameson-, recurriendo a la sociología del Imaginario Social desarrollada por Castoriadis, Castro-Nogueira o J. L. Pintos para comprender cómo el espacio y el tiempo adquieren significaciones particulares. Combinando estas bases teóricas con los estudios visuales y los trabajos de teóricos de los medios como McLuhan, De Kerckhove o Lev Manovich, se establecerían las posibles relaciones entre las tecnologías, las representaciones sociales del espacio y el tiempo – analizadas a partir de metáforas como “compresión espacio-temporal”, “espacio de los flujos” o “tiempo atemporal” y sus relaciones con el Ciberespacio- y la fenomenología espacio-temporal de las prácticas artísticas y sus estrategias de representación visual –tomando como objeto de estudio tipologías artísticas que van desde el Hipercine a la Realidad Virtual y Aumentada, los Medios Locativos o la Telepresencia. La conclusión que hemos podido extraer de este estudio es que si bien distintos tipos de tecnologías afectan operacional y perceptivamente a la construcción social de la espacio-temporalidad, los modos en que estas tecnologías han estetizado la propia realidad y los modos en que condicionan la construcción estética de las nociones de espacio y tiempo, tanto a partir de la propia fenomenología del dispositivo como de la experimentación creativa con el mismo, ejercen una profunda influencia sobre el imaginario social y espacio-temporal propios de la era digital.

Pronóstico de los pacientes con Enfermedad Pulmonar Difusa que ingresan por Insuficiencia Respiratoria en el Servicio Medicina Intensiva del Hospital Vall d’Hebron

Introducció: el pronòstic global dels malalts amb Malaltia Pulmonar Difusa (MPD) que ingressen a Unitats de Cures Intensives és dolent. El trasplantament urgent pot ser una opció terapèutica. Material i mètode: de Gener 1998 a Juny de 2009, 34 pacients con MPD, edat de 55 (21-76) anys. Resultats: 23 eren Fibrosis Pulmonar Idiopàtica (FPI). Del total de malalts, un 79,4% van requerir ventilació mecànica. La mortalitat global va ser del 76%. 16 pacients es van incloure a llista de trasplantament urgent i es van trasplantar 12 amb una supervivencia a UCI del 58,3%. Conclusions: es confirma el mal pronòstic dels malalts amb MPD que ingressen a UCI. EL TP urgent possiblement és una opció vàlida en pacients joves seleccionats.

Spain in Europe 2004-2008

In March of 2004, the Observatory of European Foreign Policy published a special monograph about Spain in Europe (1996-2004) in digital format. The objective of the monograph was to analyse Spain’s foreign policy agenda and strategy during the period of José María Aznar’s presidency. As the title suggests, one of the initial suppositions of the analysis is the Europeanization of Spanish foreign activities. Is that how it was? Did Aznar’s Spain see the world and relate to it through Brussels? The publication was well received, considering the number of visits received and above all the institutions which asked to link the publication to their web pages. Among these, the EUobserver published the introduction to the piece in English titled Aznar: thinking locally, acting in Europe (described by the EUobserver as a paper of utmost importance). The fact that the elections were held three days after the tragic events of the 11th of March dramatically increased interest in Spain and the implications for Europe. This publication is the second of its type, in this case analysing the period of the Zapatero government (2004-2008). Once again the starting premise (the Europeanization of the agenda and the methods employed) has been considered by the analysts. And once again the articles collected in this publication serve to “triangulate” the analysis. Spain and Europe are two vertices (more or less distant, in essence and in form) which the authors handle in their analysis of the case (third vertex).

España en Europa 2004-2008

En marzo de 2004 el Observatorio de Política Exterior Europea publicó, en versión digital, un monográfico especial sobre España en Europa (1996-2004). Su objetivo era analizar la agenda y la estrategia de España durante el período de José María Aznar en materia de relaciones internacionales. Como bien indicaba el título de aquella publicación, uno de los supuestos de partida del análisis era la europeización de la actividad internacional de España. ¿Era así?, ¿la España de Aznar veía el mundo y se aproximaba a él a través de Bruselas? Aquella publicación tuvo una buena acogida, a la vista de las visitas recibidas y sobre todo de las instituciones que nos pidieron vincular dicha publicación a sus páginas web y, entre ellas, hay que destacar que EUObserver publicó como comentario su artículo introductorio, en versión inglesa, Aznar: thinking locally, acting in Europe (calificado por EUObserver como lectura de máxima relevancia). El hecho de que las elecciones de 2004 se celebraran tres días después de los trágicos acontecimientos del 11-M hizo que el interés por España y por su proyección europea e internacional aumentara de manera destacada. La presente publicación constituye un segundo ejercicio de dicho tipo, en este caso para analizar el período del gobierno Zapatero (2004-2008). Una vez más, el supuesto de partida (la europeización de la agenda y del método) está en la mente de los analistas. Y una vez más los artículos recogidos en esta publicación hacen el ejercicio de “triangular” el análisis. España y Europa son dos vértices (más o menos alejados, en el fondo y en la forma) que los autores manejan en sus análisis de caso (tercer vértice)

Mecanismos fisiopatológicos en la rumiación

La fisiopatología del síndrome de rumiación es mal conocida. Por ello, el objetivo del estudio es determinar las características clínicas, fisiológicas y psicopatológicas de los pacientes con rumiación respecto a un grupo de dispepsia funcional. Se estudiaron ambos grupos de forma prospectiva durante dos años, realizándose manometría gastrointestinal y esofágica, vaciamiento gástrico, barostato gástrico y valoración psipatológica. Concluimos que el síndrome de rumiación se presenta en pacientes con características funcionales de dispepsia funcional, sin evidenciarse diferencias en la patología psiquiátrica pero con una mejor percepción de la enfermedad respecto al grupo de dispépticos.

La ramaderia extensiva a la Vall d'Alinyà. Un retrat de la ramaderia de muntanya del segle XXI

El projecte se centra en el la vall d’Alinyà, en els terrenys de la Fundació Territori i Paisatge que abasten des dels cims del Port del Comte, a més de 2.000 m d’altitud fins més avall del nucli de Perles en els 500 m, en un ambient de muntanya a la comarca de l’Alt Urgell, Catalunya. L’objectiu principal ha estat diagnosticar la situació de la ramaderia extensiva de la vall, tot predient la seva viabilitat socioeconòmica com a estratègia de futur, tant pel que fa la seva població, com per les característiques d’un paisatge en mosaic molt ben afaiçonat per la mà humana en el passat. Aquesta diversitat paisatgística assegurada per l’existència de la ramaderia extensiva, provoca una riquesa en biodiversitat ecològica, en front del creixement continu de la massa forestal causat per l’abandonament de les activitats a la muntanya. Un dels aspectes estudiats de la ramaderia de la vall, ha estat la gestió dels cinc ramats existents en l’actualitat, dos de vaques, un de cabres, un d’ovelles i un de cavalls. Des de la identificació dels moviments de transtermitància durant les diferents estacions de l’any, a la de l’obtenció dels diferents recursos alimentaris pel bestiar provinents directament de la natura. Les entrevistes personals als ramaders han estat una important font d’informació i de tractament de dades per poder diagnosticar la situació actual del sector i de la figura del pastor com a figura professional clau en la vessant socioeconòmica i paisatgística local. Es van poder identificar clarament els problemes amb els quals es troba la ramaderia extensiva i quins reptes presenta per poder arribar a ser un sector de futur per a la població de la vall. En aquest context es proposen mesures de millora de l’activitat i de difusió dels productes agroramaders de qualitat.

The Multiscenario Multienvironment BioSecure Multimodal Database (BMDB)

A new multimodal biometric database designed and acquired within the framework of the European BioSecure Network of Excellence is presented. It is comprised of more than 600 individuals acquired simultaneously in three scenarios: 1) over the Internet, 2) in an office environment with desktop PC, and 3) in indoor/outdoor environments with mobile portable hardware. The three scenarios include a common part of audio/video data. Also, signature and fingerprint data have been acquired both with desktop PC and mobile portable hardware. Additionally, hand and iris data were acquired in the second scenario using desktop PC. Acquisition has been conducted by 11 European institutions. Additional features of the BioSecure Multimodal Database (BMDB) are: two acquisitionsessions, several sensors in certain modalities, balanced gender and age distributions, multimodal realistic scenarios with simple and quick tasks per modality, cross-European diversity, availability of demographic data, and compatibility with other multimodal databases. The novel acquisition conditions of the BMDB allow us to perform new challenging research and evaluation of eithermonomodal or multimodal biometric systems, as in the recent BioSecure Multimodal Evaluation campaign. A description of this campaign including baseline results of individual modalities from the new database is also given. The database is expected to beavailable for research purposes through the BioSecure Association during 2008.

La evaluación como elemento clave de la formación basada en competencias: tres casos en el ámbito de la ingenierías

El Espacio Europeo de Educación Superior implica cambios organizativos y académicos referentes a la formación basada en competencias. El proyecto AlineaME, coordinado por la Unidad de Soporte a la Calidad y la Innovación Docente de la Escuela Superior Politécnica - Universidad Pompeu Fabra, propuso a docentes del área TIC y a pedagogos la reflexión conjunta en aras a diseñar recomendaciones centradas en la alineación entre los tres elementos clave del proyecto: competencias, metodología y evaluación (C*M*E). Este trabajo recoge tres casos de aplicación de recomendaciones, concretamente de Ingeniería Telemática (dos casos - Universidad de Valladolid y Pompeu Fabra) y de Ingeniería Técnica en Informática de Gestión (un caso - Universidad de Sevilla).Las recomendaciones aplicadas hacen referencia a la necesidad de explicitar la alineación C*M*E en los Planes Docentes de Asignaturas y de presentar esta alineación al estudiantado. También a la integración de la evaluación de la asignatura como tarea-proceso de aprendizaje. La metodología seguida para laaplicación de ambas es (salvo pequeñas diferencias) parecida en los tres casos. La primera recomendación consistió en recoger en el Plan Docente la Alineación y en verbalizar dicha alineación en la sesión de presentación de la asignatura. La segunda se incorporó incluyendo actividades formativas en las que se favorecía la evaluación entre iguales. Para evaluar la aplicación de recomendaciones se recogieron evidencias en clave de satisfacción por parte del estudiantado así como valoraciones de los propios docentes. Para ello se diseñaron instrumentos específicos.En cuanto a la presentación de la alineación C*M*E en los Planes Docentes de asignaturas, los resultados indican que los alumnos son más conscientes de qué, cómo y por qué van a trabajar y ser evaluados. Globalmente valoran positivamente su utilidad para la autorregulación. Asimismo, plantear la evaluación como tarea deaprendizaje resultó ser para los estudiantes un interesante elemento de reflexión.

Spheres of diversities: from concept to policy

This book is concerned with the diversity debate in the context of Europe.It is about diversity both as a concept and as a policy. Indeed, the epicentreof the analysis is the link between the spheres of diversity-concepts anddiversity-policies. The book explores how the concept of diversity orientatespolicies and management, and also how public/private managementfacilitates new policy orientations. As such, the book enhances conceptualthinking on diversity, but also facilitates policy thinking on the conceptinvolved in novel policy orientations towards diversity.

Dolor de actriz: Anna Magnani en la invención del cine moderno

El siguiente ensayo es el fruto de una investigación personal sobre la contemporaneidad de la carrera cinematográfica de Anna Magnani (1908-1973), actriz italiana de la segunda mitad del siglo XX particular por el realismo, la inmediatez y la profundidad dramática de su estilo interpretativo. A través de su caso, hoy injustamente olvidado y relegado a símbolo de une época, éste estudio pretende volver sobre la figura del actor y sobre la ausencia categórica a la que la historia del cine ha relegado ésta figura. El estudio incluye la pieza audiovisual “Attrice”, documental sobre éste proceso de investigación.

Apropament de la traducció jurídica a l'àmbit de la traducció assistida

Aquest treball acadèmic pretén demostrar que la traducció jurídica i la traducció assistida són dues disciplines plenament compatibles, així com establir la utilitat d'apropar aquests dos àmbits. Per tal d'acomplir aquest objectiu, es creen projectes de traducció, bases de dades terminològiques i memòries de traducció de textos jurídics mercantils (contractes d'agència) i civils (certificats de defunció) tot utilitzant el sistema de traducció assistida per ordinador (TAO) Foreign Desk/Frog. Les conclusions del treball es van extreure amb el bolcatge en altres projectes de les memòries generades, així com la reutilització en altres projectes de les BDTs creades.