Sarcoma de Kaposi. Envolvimento Visceral na Sida

O Sarcoma de Kaposi (SK) é uma neoplasia multifocal, de expressão predominantemente cutânea, mas que pode atingir órgãos viscerais. Estão descritas quatro variantes: o SK clássico, o endémico africano, o iatrogénico e o epidémico. Esta última variante surgiu com a associação deste tumor à SIDA e tomou proporções importantes, tanto pela sua frequência como pela expressão clínica disseminada com atingimento visceral marcado. Os homossexuais constituem o grupo de risco mais afectado e admitem-se várias hipóteses etiológicas para esta neoplasia. Existe uma correlação entre o grau de deficiência imunológica e a extensão da doença. O SK associado à SIDA apresenta envolvimento visceral em 50 a 70% dos casos. No entanto, o envolvimento visceral isolado é raro. Descrevem-se as expressões gastro-intestinal, pulmonar e cardíaca da doença, por serem os órgãos mais frequentemente atingidos. A terapêutica é meramente paliativa e pode ser local ou sistémica. O SK raramente é causa de morte, com excepção do envolvimento pulmonar, vindo o doente a falecer em consequência de infecções oportunistas.

Formas Imagiológicas Atípicas de “PRES” em Idade Pediátrica – Envolvimento Bulbo-Medular e Múltiplas Hemorragias – Nada Posterior e Pouco Reversível!

Introdução: Osíndrome de encefalopatia posterior reversível, ou PRES, é uma entidade clinico-radiológica associada a uma grande variedade de contextos clínicos, nomeadamente em idade pediátrica, com padrões imagiológicos mais típicos com envolvimento dos lobos parietais e occipitais mas também com outras formas imagiológicas, mais ou menos frequentes dependendo dos locais envolvidos (frontais e temporais, tronco cerebral, ganglios da base, cerebelo...). Objectivos: Apresentar formas de PRES em idade pediátrica com características imagiológicas infrequentes. Casos Clínicos: Apresentam-se os casos em duas jovens de sexo feminino, ambas com HTA grave e insuficiência renal, que se apresentaram com cefaleias intensas e uma delas com crises convulsivas, alteração do estado consciência e hemiparésia esquerda. Num dos casos a RM demonstrou um envolvimento extenso da medula e bulbo, apenas com uma pequena lesão parietal direita, com total reversão destas alterações em estudos de controle. No outro caso, a TC e a RM evidenciaram inúmeras lesões de edema com envolvimento multifocal de todos os lobos cerebrais e com múltiplas áreas hemorrágicas igualmente dispersas, desde micro-hemorragias a um hematoma mais volumoso, tendo-se constatado nos estudos de controle uma regressão parcial destas alterações. Conclusão: Apesar do envolvimento mais típico das regiões parietais e occipitais no PRES por lesões de edema vasogénico, padrões atípicos e infrequentes estão documentados e devem ser reconhecidos, incluindo-se nestes padrões o envolvimento predominantemente medular e a presença de múltiplas hemorragias.

Vasculite Sistémica com Envolvimento das Coronárias numa Adolescente. Qual o Diagnóstico?

As vasculites sistémicas são raras na idade pediátrica. Apresenta-se o caso de uma adolescente de 14 anos com febre, mialgias, púrpura e edema dos membros, que apresentava leucocitose, velocidade de sedimentação e PCR elevadas. O ecocardiograma mostrou insuficiência mitral, dilatação e aneurisma da artéria coronária esquerda e posteriormente insuficiência cardíaca com hipertensão e pancardite. Detectaram-se também enfartes renais e cerebrais. As biópsias cutâneas foram inconclusivas, e a serologia para Influenza A foi positiva. A investigação para doenças auto-imunes foi inconclusiva, incluindo ANCAc e p negativos. Foi administrada imunoglobulina endovenosa com evolução favorável, mantendo aneurisma cardíaco. O diagnóstico diferencial entre poliarterite nodosa e doença de Kawasaki (DK) na adolescência pode ser difícil. Apesar de não se poder excluir DK atípica, pela sua raridade nesta idade, a vigilância desta doente a longo prazo é mandatória.

A Ponta do Iceberg: Manifestações Cutâneas de Patologia Pediátrica com Envolvimento Neurológico

Introdução: Algumas alterações cutâneas podem ser as primeiras manifestações clínicas de diversas entidades nosológicas com atingimento sistémico. O presente trabalho tem como objectivo rever a semiologia dermatológica relevante no contexto das doenças com envolvimento neurológico na infância. Material e Métodos: Revisão dos artigos indexados à MedLine publicados nos últimos 12 anos e com relevância para o tema. Resultados: Os principais grupos nosológicos relevantes para o tema compreendem as genodermatoses (com destaque para as síndromes neurocutâneas), as alterações da pigmentação, as doenças vasculares, as endócrinas, os défices enzimáticos congénitos e os disrafismos espinhais ocultos. Discussão: O reconhecimento da semiologia cutânea específica é importante pois pode permitir um diagnóstico muito mais precoce.

Factores de Risco Social, Comportamental e Biológico de Gravidez na Adolescência: Estudo de Caso-Controlo

Introdução: O melhor conhecimento dos factores de risco da gravidez na adolescência, especialmente a não desejada, pode ser uma forma de contribuir para a sua prevenção. Objectivo: Determinar possíveis factores de risco sociais, comportamentais e biológicos de gravidez na adolescência. Métodos: Estudo de caso-controlo comparando adolescentes grávidas (casos) com adolescentes que nunca estiveram grávidas (controlos). Foram analisados factores de risco (a) social: índice de Graffar, tipo de família, rendimento escolar e abandono escolar; (b) comportamental: hábitos de dependência, coitarca, contracepção e número de parceiros sexuais; e (c) biológico: idade, menarca, regularidade dos ciclos menstruais, índice de massa corporal e perturbações da saúde mental. Resultados: Foram incluídas 50 jovens em cada grupo, emparelhadas por idade. Os factores de risco de gravidez encontrados com significado estatístico foram (a) sociais: índice de Graffar ≥4 (OR: 4,96; IC 95%: 1,96-12,74), família não nuclear (OR: 4,64; IC 95%: 1,83-11,98), reprovações prévias (OR: 8,84; IC 95%: 3,20-25,16) e abandono escolar (OR: 9,01; IC 95%: 3,34-24,96); (b) comportamentais: hábitos de dependência (OR: 8,43; IC 95%: 1,65-57,87) e não utilização de contracepção (OR: 44,33; IC 95%: 5,05-100,92); e (c) biológicos: idade de menarca <12 anos (OR: 5,25; IC 95%: 1,89-15,02), irregularidade dos ciclos menstruais (OR: 4,51; IC 95%: 1,74-11,91) e índice de massa corporal >percentil 85 (OR: 2,95; IC 95%: 1,04-8,55). Não se revelaram factores de risco de gravidez a existência de mais de um parceiro sexual (OR: 4,42; IC: 0,5-99,31), idade de coitarca <15 anos (OR: 5,11; IC 95%: 0,93-36,71) e as perturbações da saúde mental (OR=1; IC 95%=0,15-6,63). Conclusão: Na promoção da saúde sexual e reprodutiva sugere-se que se dê atenção privilegiada às jovens de meio desfavorecido, de famílias não nucleares, com insucesso escolar, hábitos de dependência, idade menor de menarca, ausência de contracepção, irregularidade menstrual e excesso de peso.

A Memória e o Impacto do Trauma: Numa Perspectiva Desenvolvimental

Pretende-se realizar uma revisão sobre as estruturas neuroanatómicas e os processos de neurotransmissão e de modulação neuronal envolvidos na memória. A memória é vista como um processo activo, baseado na reunião de variados aspectos dos padrões de activação neuronal, num processo dependente da experiência. Descreve-se a importância das regiões límbicas e sua inter-relação no processamento da memória, desde a codificação até à consolidação que implica uma reestruturação neuronal. Procede-se à caracterização dos tipos de memória (implícita e explícita) e suas características,a relação com as diferentes fases do desenvolvimento, tocando alguns aspectos mais descritivos de diferentes componentes da memória. Numa perspectiva contextual são também focadas as áreas da amnésia infantil, a lembrança, o esquecimento e o trauma. O esquecimento é parte essencial da memória explícita. Vários estudos apontam para um efeito de curva em U invertida, em relação com o impacto emocional. Eventos com intensidade moderada a elevada parecem ser etiquetados como importantes (envolvimento de estruturas do sistema límbico como a amígdala e o córtex orbito-frontal) e são mais facilmente recordadas no futuro. Se os eventos são muitos intensos o processamento no hipocampo da codificação memoria explícita e subsequentemente a recordação são inibidos,há também um bloqueio da consolidação cortical da experiência, porém mantém-se a memória implícita, que pode levar a vivência de imagens intrusivas não elaboradas. No que concerne ao trauma, levanta-se a questão da precisão da memória e do seu impacto, tanto ao nível das implicações neurofisiológicas como das consequências psicopatológicas. As alterações ao nível das neurotransmissões induzidas pelo stress vão condicionar alterações na mielinização, sinaptogénese e neurogénese, que podem levar a alterações a longo prazo em várias regiões do cérebro entre as quais a amígdala. Nestas condições, o processo explícito e a aprendizagem podem ser cronicamente impedidas, para além do risco importante para o desenvolvimento de psicopatologia, nomeadamente: Perturbação da Personalidade, Perturbações de Humor (depressão); Perturbações de Ansiedade; Perturbações Dissociativas e maior risco de Psicose.

Doença de Hodgkin Pulmonar

Relatamos três casos de doença de Hodkin com envolvimento pulmonar. Três doentes tinham sintomas sistémicos e apenas dois respiratórios. Estudos imagiológicos revelaram uma massa sólida no lobo inferior esquerdo no primeiro caso, infiltrados nodulares com cavitação no segundo e uma consolidação pneumónica no terceiro. O diagnóstico de doença de Hodgkin foi feito em biópsias: brônquica no caso um, pulmonar por toracoscopia no caso dois e ganglionar no caso três. Os achados histológicos destes casos eram típicos da doença. Todos os doentes foram tratados com quimioterapia. Responderam bem ao tratamento mostrando regressão franca das lesões na reavaliação passados três meses.

A Prevenção Primária da Alergia Alimentar é Possível? – Caso Clínico

A alergia alimentar tem expressão e gravidade crescentes em idade pediátrica. Estando documentada maior incidência familiar, têm sido tentadas medidas de prevenção primária, cuja efi cácia permanece controversa. Descreve-se o caso de uma criança de alto risco que fez prevenção primária de alergia alimentar. Apresentou, no entanto, desde os 2 meses, eczema atópico e, aos 12 meses, reacção anafiláctica após ingestão acidental de peixe. Testes cutâneos por picada e IgE específicas positivos para diversos peixes e ovo. Apesar da evicção prescrita, aos 22 meses ocorreu nova reacção anafiláctica, no infantário, após inalação de vapores de peixe e, aos 42 meses, vómitos após ingestão acidental de alimento contendo ovo. A prevenção primária da alergia ao leite de vaca foi eficaz. Este caso salienta a complexidade da abordagem preventiva da alergia alimentar e destaca a necessidade do envolvimento da família e da escola na prevenção e na actuação rápida e eficaz na anafilaxia alimentar.

Distrofia Miotónica

Os autores apresentam dois casos de distrofia miotónica em adultos jovens com compromisso cardíaco. Sublinham a raridade desta afecção, o seu envolvimento multissistémico e a dificuldade em estabelecer um diagnóstico definitivo na ausência do quadro clássico da doença.

Doença de Behçet - Infliximab no Tratamento das Manifestações Mucocutâneas

A Doença de Behçet (DB) é uma doença inflamatória multisistémica, crónica e recidivante, cujo diagnóstico é essencialmente clínico. Em estudos recentes, os antagonistas do factor de necrose tumoral a têm mostrado bons resultados no tratamento das manifestações mucocutâneas da DB. Os autores descrevem três casos de DB com envolvimento mucocutâneo grave tratados com infliximab. Caso Clínico 1: Doente do sexo feminino de 16 anos de idade, com aftose bipolar grave com 8 anos de evolução. Verificou-se uma rápida resposta clínica à terapêutica biológica, com remissão parcial e total das úlceras à 2ª e 6ª semana de tratamento, respectivamente Caso Clínico 2: Doente do sexo feminino de 56 anos de idade com paniculite nodular crónica dos membros inferiores, artralgias e ulcerações orogenitais recorrentes. Após 6 semanas de terapêutica com infliximab, verificou-se uma remissão clínica completa. Caso Clínico 3: Doente do sexo feminino de 50 anos de idade, com ulcerações orofaríngeas recorrentes com 15 anos de evolução. Observou-se uma boa resposta clínica à terapêutica biológica, que foi interrompida à 22ª semana por abcessos dentários recorrentes. Na nossa experiência, o infliximab é uma alternativa terapêutica eficaz a considerar na presença de manifestações mucocutâneas resistentes aos tratamentos convencionais.

O Regresso a Casa

Assistimos, actualmente, a uma política de cuidados de saúde hospitalares orientada essencialmente para o tratamento da doença e reabilitação da Pessoa, em que se preconizam os internamentos hospitalares cada vez mais curtos e o regresso precoce a casa. O regresso a casa é uma realidade. Uma realidade que pressupõe: acessibilidade aos cuidados de saúde; avaliação das necessidades globais; organização e prática do trabalho interdisciplinar e em parceria; adequação ao tipo e grau das limitações; focalização na reabilitação e autonomia; respeito pelos direitos, dignidade e individualidade e o envolvimento da Pessoa e família. Deste modo, várias questões se levantam ao reflectirmos sobre esta problemática: Como podemos preparar o regresso de alguém a casa se não o enquadrarmos no seu processo de reabilitação e no seu contexto familiar, reconhecendo o seu lugar, as suas interacções e as suas potencialidades? Como podemos integrar e habilitar a família para a prestação de cuidados sem a conhecermos e sem identificarmos as suas necessidades? Como pode a família cuidar, se não for cuidada?

Acidentes de Serviço em Profissionais de Saúde: Identificação, Representações e Comportamentos Face à Exposição Microbiológica Acidental

Este estudo de investigação teve subjacente a preocupação com a exposição microbiológica acidental nos profissionais de saúde, sabendo que os acidentes de trabalho por exposição microbiológica acidental constituem um dos principais riscos de transmissão ocupacional de infecções por contacto com sangue e outros fluidos corporais. Os agentes infecciosos mais frequentemente envolvidos neste tipo de acidente são os vírus da hepatite B, C e o vírus da imunodeficiência humana (VIH). Teve como objectivo identificar e caracterizar os acidentes de trabalho por exposição microbiológica acidental ocorridos nos profissionais de saúde de um Hospital Central da região de Lisboa durante os anos de 2002 a 2006 e conhecer as Representações e os Comportamentos dos profissionais de saúde aquando da ocorrência de uma exposição microbiológica acidental. Tratou-se de um estudo descritivo e exploratório, inserido numa abordagem quantitativa e qualitativa. Os participantes deste estudo foram os profissionais de saúde (médicos, enfermeiros e técnicos de diagnóstico e terapêutica) que tenham sofrido um acidente de trabalho com exposição microbiológica acidental do ano de 2002 até Julho do ano de 2007, tendo-se constituído uma amostra não probabilística de 20 participantes utilizando a técnica de amostragem por conveniência e que se disponibilizaram a participar no estudo após o Consentimento Informado. Para a realização do estudo optou-se por recorrer a um conjunto de métodos de colheita de dados, privilegiando a análise documental através do questionário epidemiológico de caracterização e análise dos acidentes de trabalho e do processo de saúde individual e da realização de uma entrevista semi-directiva no âmbito da qual se aplicou um questionário de caracterização sócio-demográfica, apoio social e actividades de tempos livres, aspectos relacionados com a percepção sobre os riscos a que se encontram expostos no ambiente hospitalar e com o circuito de notificação do acidente de serviço/trabalho. Elaborou – se um guião de entrevista semi-directiva de acordo com os objectivos da investigação. Optou-se por uma metodologia quantitativa no que diz respeito à análise dos acidentes de trabalho que envolveram exposição microbiológica durante o período em estudo e dos dados sócio-demográficos do questionário aplicado no âmbito da entrevista, através do programa informático pakage estatístico “Statistica/Program for Social Sciences-SPSS” para Windows (versão 12). Posteriormente optou-se por uma metodologia qualitativa no que concerne ao tratamento dos dados relativos às entrevistas efectuadas, que consistiu na análise de conteúdo temático das entrevistas. A análise dos resultados obtidos revelaram que os acidentes de trabalho ocasionados por material perfuro-cortante entre os profissionais de saúde são frequentes devido ao número elevado de manipulação destes instrumentos, principalmente de agulhas e apresentam prejuízos aos profissionais e à Instituição. Verifica-se que dos 305 acidentes notificados, a categoria profissional que tem o maior número de notificações é a dos enfermeiros com 142 acidentes no total dos anos representando 46,6%. A picada acidental é o tipo de acidente mais frequente com 205 acidentes o que representa 67% do total. O instrumento que esteve associado directamente com a ocorrência destes acidentes foram as agulhas (41,6%), nomeadamente as agulhas subcutâneas (18,8%), as agulhas intravenosas (9,4%), as agulhas intramusculares (5%), outras agulhas (8,4%). As lâminas de bisturi representam 13,1% dos acidentes ocorridos nos anos de 2002 a 2006. Estes acidentes podem oferecer riscos à saúde física e mental dos profissionais de saúde, com repercussões psicossociais, levando a mudanças nas relações sociais, familiares e de trabalho. Da forma como o indivíduo vivência e ultrapassa a situação e dos meios encontrados para lidar com o stress provocado pelo acidente, depende o seu bem-estar futuro na profissão e na Organização evitando o turnover. Todos os entrevistados manifestam a percepção que o maior risco na sua actividade é a relacionada com a exposição a agentes biológicos com ênfase na preocupação em adquirir uma doença infecto-contagiosa. A percepção do risco de contaminação através do sangue e fluidos corporais está relacionada com a ideia do VIH conduzir a uma doença fatal e incurável apesar de existir uma perspectiva de esperança e qualidade de vida devido aos avanços das terapêuticas actualmente. Os sentimentos e as emoções ocasionadas após a exposição microbiológica e manifestadas pelos participantes são a ansiedade, o medo, a angústia e a preocupação, raramente referem a frustração e a revolta por se sentirem traídos, daí a importância do apoio social que tiveram por parte da saúde ocupacional, da família e amigos, bem como dos colegas de trabalho, fundamental para ultrapassar um episódio crítico da sua vida. No entanto a representação que têm das doenças como o VIH/SIDA e das hepatites B e C, como podem ser prevenidas e o nível de controlo que sentem exercer sobre os factores de transmissão, reflectem a percepção de que as medidas preventivas podem reduzir o risco de contaminação. Uma das conclusões deste estudo prende-se com a necessidade de reformulação do circuito de notificação dos acidentes de trabalho, com o objectivo de diminuir o tempo e os vários constrangimentos durante o percurso. A análise dos dados referentes aos acidentes de serviço por exposição microbiológica, os relatórios de análise das causas, a selecção e avaliação dos instrumentos aplicados promovem a criação de uma cultura de segurança. Como medidas organizacionais, a prevenção pressupõe o treino e a formação dos profissionais de saúde nos procedimentos de prevenção da transmissão da infecção, o incentivo à notificação das exposições e o desenvolvimento de um sistema adequado de monitorização e gestão das exposições ocupacionais. Sendo que a prevenção destes acidentes passa essencialmente pela introdução de dispositivos médicos com sistemas de segurança, por práticas de trabalho seguras, e pela formação dos profissionais de saúde.

Epistaxis Como Primeira Manifestação de Granulomatose Wegener. Caso Clínico.

A Granulomatose de Wegener é uma doença sistémica de etiologia desconhecida, caracterizada pela tríade clínica: envolvimento da mucosa nasal e dos seios perinasais, infiltração e cavitação pulmonar e doença renal com hematúria. A Granulomatose de Wegener afecta normalmente adultos jovens e de meia idade e embora seja incomum nas crianças, pode surgir em qualquer estrato etário. Apresentamos o caso clínico de uma adolescente de 14 anos, com sintomas de epistaxis, cuja investigação posterior mostrou insuficiência renal e múltiplos nódulos pulmonares. O teste positivo para o anticorpo antineutrofílico citoplasmático suportou o diagnóstico de Granulomatose de Wegener, necessitando de terapêutica com hemodiálise e imunossupressão.

Síndrome de Hipersensibilidade ao Alopurinol Simulando Linfoma Cutâneo

As reacções cutâneas secundárias às drogas são frequentes (em 2 a 3% dos doentes hospitalizados); embora na maioria sem gravidade, num pequeno número de casos podem atingir elevada morbilidade e mortalidade. É por isso essencial o rápido reconhecimento das reacções mais graves, como por exemplo síndrome de Stevens-Johnson, necrólise epidérmica tóxica ou síndrome de hipersensibilidade. Neste último as drogas mais frequentemente responsáveis são os antiepilépticos, sulfonamidas e alopurinol. Os síndromes de hipersensibilidade a fármacos assumem raramente características clínicas e sobretudo histológicas quase indistinguíveis dos verdadeiros linfomas cutâneos. Nestes casos a diferenciação entre estas duas entidades, embora difícil, é muito importante pelas naturais implicações terapêuticas. A este propósito os autores descrevem o caso clínico de um doente de 51 anos, com febre elevada de início abrupto e eritrodermia, em que o exame histológico das biópsias cutânea e ganglionar foi de linfoma cutâneo de células T com envolvimento ganglionar específico. Veio no entanto a apurar-se que o doente tinha sido medicado com alopurinol duas semanas antes do início da febre. As características clínico-laboratoriais e a evolução vieram a comprovar o diagnóstico de síndrome de hipersensibilidade ao alopurinol.