42 resultados para Arévalo, Juan José


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Background: Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD) is a rare neurodegenerative disorder in humans included in the group of Transmissible Spongiform Encephalopathies or prion diseases. The vast majority of sCJD cases are molecularly classified according to the abnormal prion protein (PrPSc) conformations along with polymorphism of codon 129 of the PRNP gene. Recently, a novel human disease, termed "protease-sensitive prionopathy", has been described. This disease shows a distinct clinical and neuropathological phenotype and it is associated to an abnormal prion protein more sensitive to protease digestion. Case presentation: We report the case of a 75-year-old-man who developed a clinical course and presented pathologic lesions compatible with sporadic Creutzfeldt-Jakob disease, and biochemical findings reminiscent of "protease-sensitive prionopathy". Neuropathological examinations revealed spongiform change mainly affecting the cerebral cortex, putamen/globus pallidus and thalamus, accompanied by mild astrocytosis and microgliosis, with slight involvement of the cerebellum. Confluent vacuoles were absent. Diffuse synaptic PrP deposits in these regions were largely removed following proteinase treatment. PrP deposition, as revealed with 3F4 and 1E4 antibodies, was markedly sensitive to pre-treatment with proteinase K. Molecular analysis of PrPSc showed an abnormal prion protein more sensitive to proteinase K digestion, with a five-band pattern of 28, 24, 21, 19, and 16 kDa, and three aglycosylated isoforms of 19, 16 and 6 kDa. This PrPSc was estimated to be 80% susceptible to digestion while the pathogenic prion protein associated with classical forms of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease were only 2% (type VV2) and 23% (type MM1) susceptible. No mutations in the PRNP gene were found and genotype for codon 129 was heterozygous methionine/valine. Conclusions: A novel form of human disease with abnormal prion protein sensitive to protease and MV at codon 129 was described. Although clinical signs were compatible with sporadic Creutzfeldt-Jakob disease, the molecular subtype with the abnormal prion protein isoforms showing enhanced protease sensitivity was reminiscent of the "protease-sensitive prionopathy". It remains to be established whether the differences found between the latter and this case are due to the polymorphism at codon 129. Different degrees of proteinase K susceptibility were easily determined with the chemical polymer detection system which could help to detect proteinase-susceptible pathologic prion protein in diseases other than the classical ones.

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Capítulo 10 del libro: Guisasola, Jenaro ; Garmendia, Mikel (eds.) "Aprendizaje basado en problemas, proyectos y casos: diseño e implementación de experiencias en la universidad" (ISBN: 978-84-9860-959-2)

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Ejemplar monográfico titulado: "De poesía y crítica"

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Nivel educativo: Grado. Duración (en horas): Más de 50 horas

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Segundo Congreso Internacional CELEHIS de Literatura.

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Índice: - Sobre museos, redes sociales y tecnología 2.0 (Alex Ibáñez Etxeberria). - Sitios web y museos: nuevas aplicaciones para el aprendizaje informal (Mikel Asensio, Elena Asenjo y Alex Ibáñez Etxeberria). - From headphones to microphones: mobile social media in the museum as distributed network (Nancy Proctor). - Mobile learning y patrimionio: aprendiendo historia con mi teléfono, mi GPS y mi PDA (Alex Ibáñez Etxeberria, Mikel Asensio y José Miguel Correa). - Digital asset management strategies for multi-platform content delivery (Titus Bicknell). - Redes sociales y museos participativos: la irrupción de las tecnologías 2.0 en la sociedad y su aplicación en los museos a través del caso de Arazi (Juan José Aranburu).

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El proyecto se centra en abastecer la demanda eléctrica del Centro Canino Berquier (Añorbe – Zona Media de Navarra), que cuenta una residencia canina, una consulta veterinaria y una vivienda, mediante un sistema aislado de la red y el uso de energías renovables. El abastecimiento de energía eléctrica mediante energías renovables, contará con un sistema de generación, almacenamiento y distribución, para garantizar un suministro en cantidad y calidad suficiente, del Centro Canino Berquier, Entre las opciones de abastecimiento doméstico renovable, tras un análisis preliminar de los recursos existentes en el emplazamiento del Centro Canino Berquier, se opta por una instalación híbrida eólica fotovoltaica autónoma, respaldada por un grupo electrógeno. Para el correcto dimensionado del mismo, se han seguido los siguientes pasos: - Estimación de los consumos del Centro Canino Berquier. - Caracterización del potencial eólico, evaluación y selección de la turbina eólica. - Radiación solar disponible, dimensionado, inclinación y orientación del generador FV. - Determinación de la capacidad de las baterías y del resto de componentes del sistema. - Cálculo del cableado y elementos de protección. - Esquema de conexiones. Si bien el proyecto, aparentemente, no aporta valor añadido en cuanto a la solución adoptada, (se ha empleado una tecnología técnicamente evaluada y económicamente viable), resulta recomendable como guía a la hora de afrontar proyectos de abastecimiento similares al nuestro.

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Sobre una estructura urbana clara de bastida y en el límite de la zona construida con las murallas, se plantea a un lado de la calle este-oeste, que conduce al Hotel de Ville, la construcción de un edificio museo que guarda las alineaciones actuales de unas construcciones-almacenes de poco interés urbano. Al otro lado de la calle queda el ámbito irregular que se prolonga hasta la Place de L’Abreuvoir y tiene como límite las murallas. Simétricamente al Museo se plantea un pabellón-mercado que configura la nueva entrada a la calle este-oeste y a la vez guarda relación con un pequeño pabellón que cierra visualmente la Plaza de L’Abreuvoir del paseo perimetral de las murallas. El edificio Museo de forma trapezoidal se estructura en tres crujías, que organiza en su parte central los espacios más representativos y de comunicación y en los laterales los usos más funcionales. Por último se ha trabajado con la forma, manipulándola para lograr una respuesta clara y congruente con los usos planteados y el carácter arquitectónico del lugar.