Hereditary Neuropathy with Liability to Pressure Palsy Presenting with Hand Drop in a Young Child

Hereditary neuropathy with liability to pressure palsy (HNPP) results from the deletion of the PMP22 gene in chromosome 17p11.2. Clinically, it presents with painless pressure palsies, typically in the 2nd and 3rd decades of life, being a rare entity in childhood. We present the case study of a six-year-old male child who presented with left hand drop that he kept for over four weeks. Electrophysiological studies suggested HNPP and genetic studies confirmed it. With this paper, we pretend to create awareness to this entity as a diagnosis to be considered in a child with painless monoparesis and to emphasize the importance of electrophysiological studies in the diagnosis.

Função motora fina, sensorial e perceptiva de escolares com transtorno do déficit de atenção com hiperatividade

OBJETIVO: Caracterizar e comparar as funções motoras fina, sensorial e perceptiva de escolares com Transtorno do Déficit de Atenção com Hiperatividade (TDAH) e escolares com bom desempenho escolar sem alterações de comportamento. MÉTODOS: Participaram 22 escolares do ensino fundamental, de gênero masculino, distribuídos em: GI - 11 escolares com Transtorno do Déficit de Atenção com Hiperatividade; e GII - 11 escolares com bom desempenho acadêmico e sem alterações de comportamento. Os escolares foram submetidos à aplicação do Protocolo de Avaliação da Função Motora Fina, Sensorial e Perceptiva e da Escala de Disgrafia. RESULTADOS: Houve diferença nas tarefas de função motora fina, função sensorial e função perceptiva entre o GI e o GII, com desempenho inferior do GI. Todos os escolares de GI apresentaram disgrafia. CONCLUSÃO: Escolares com Transtorno do Déficit de Atenção com Hiperatividade apresentam desempenho inferior aos escolares com bom desempenho acadêmico em relação às funções motoras fina, sensorial e perceptiva. Tais dificuldades podem causar impacto significativo sobre o desempenho acadêmico, uma vez que comprometem o desenvolvimento da linguagem escrita, ocasionando disgrafia nesses escolares.

Neuropatia diabética experimental: estudo da condução nervosa motora dos nervos ciático e caudal em ratos com diabetes induzidos pela aloxana

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

Atividade motora adaptada : o conhecimento produzido nos programas Stricto Sensu em Educação Física no Brasil

Universidade Estadual de Campinas . Faculdade de Educação Física

Função motora fina de escolares com dislexia, distúrbio e dificuldades de aprendizagem

TEMA: função motora fina em escolares com dislexia, distúrbio e dificuldades de aprendizagem. OBJETIVO: este estudo teve por objetivo caracterizar o desempenho da função motora fina, sensorial e perceptiva em escolares com dislexia, distúrbio e dificuldades de aprendizagem e correlacionar estes achados à escrita destes escolares. MÉTODO: participaram deste estudo 80 escolares da 2ª à 4ª série do ensino fundamental, na faixa etária de 7 a 12 anos de idade, de ambos os gêneros, distribuídos em: GI: formado por 20 escolares com dislexia, GII: formado por 20 escolares com distúrbio de aprendizagem, GIII: formado por 20 escolares com dificuldades de aprendizagem e GIV: formado por 20 escolares sem dificuldades de aprendizagem. Os escolares foram submetidos à avaliação da função motora fina, sensorial e perceptiva e análise da escrita por meio da escala de disgrafia. RESULTADOS: os resultados evidenciaram que a maioria dos grupos apresentou desempenho inferior nas provas de FMF7 (oposição de dedos), S8 (grafoestesia) e P1 (imitar posturas). Os GI e GII foram os grupos que apresentaram desempenho inferior na maioria das provas em relação aos GIII e GIV. Quanto à grafia, observou-se que no GII todos os escolares são disgráficos. CONCLUSÃO: a presença de alterações motora fina, sensorial e perceptiva é característica de escolares com distúrbio de aprendizagem e dislexia, entretanto esta característica pode ou não ser encontrada nos escolares com dificuldades de aprendizagem, sendo, portanto, esta alteração responsável pelo comportamento disgráfico dos escolares com transtornos de aprendizagem deste estudo.

Desempenho de escolares com dificuldades de aprendizagem em funçào motora fina e escrita

Aims: the aims of this study were to compare and to characterize the fine, sensory and perceptive function performance and handwritten quality between students with learning difficulties and students with good academic performance. GII, GIII and GIV: 96 students with learning difficulties, and groups GV, GVI, GVII, GVIII: 96 good academic performance. The students were submitted to evaluation of fine motor, sensorial and perception functions and handwriting evaluation under dictation. Results: the results show that the students with learning difficulties from 1st to 3rd grade had lower performance on tests of fine motor, sensory and perceptive function compared to the students with good academic performance in the same grade; the students from 4th grade, both groups, did not show changes on fine motor sensory and perceptive function; and only the students of GII showed disgraphya. Conclusions: the results presented in this study suggest that the qualitative aspects of fine motor, sensory and perceptive skills reflect the integrity and maturity of central nervous system and can probably play an important role in early diagnosis of development disorders and consequently prevent academic disorders such as handwriting performance.

Aprendizagem por imitação através de mapeamento Visuomotor baseado em imagens omnidirecionais

Este trabalho propõe uma metodologia de aprendizagem que permite a um robô aprender uma tarefa adaptando-a e representando-a de acordo com a sua capacidade motora e sensorial. Primeiramente, um mapeamento sensoriomotor é criado e converte informação sensorial em informação motora. Depois, através de imitação, o robô aprende um conjunto de ações elementares formando um vocabulário motor. A imitação é baseada nas representações motoras obtidas com o mapeamento sensoriomotor. O vocabulário motor criado é então utilizado para aprender e realizar tarefas mais sofisticadas, compostas por seqüências ou combinações de ações elementares. Esta metodologia é ilustrada através de uma aplicação de mapeamento e navegação topológica com um robô móvel. O automovimento é utilizado como mapeamento visuomotor, convertendo o fluxo óptico em imagens omnidirecionais em informação motora (translação e rotação), a qual é usada para a criação de um vocabulário motor. A seguir, o vocabulário é utilizado para mapeamento e navegação topológica. Os resultados obtidos são interessantes e a abordagem proposta pode ser estendida a diferentes robôs e aplicações.

Alterações da força de preensão em portadores de polineuropatia amiloidótica familiar

Introdução: A polineuropatia amiloidótica familiar (PAF) é uma doença autossómica dominante neurodegenerativa relacionada com a deposição sistémica de fibras de amiloide essencialmente a nível do sistema nervoso periférico. Clinicamente, caracteriza-se por uma neuropatia sensitivo-motora iniciando-se quase sempre nos membros inferiores e comprometendo subsequentemente as mãos. Até agora, o único tratamento conhecido com efeitos positivos no atrasar da progressão da doença é o transplante hepático com medicação com efeitos negativos para o metabolismo muscular e consequentemente para a capacidade de produção de força. Do nosso conhecimento, não existem caracterizações quantitativas dos níveis de força nestes indivíduos nem comparações com a população saudável. Este conhecimento seria extremamente importante para verificar a evolução clínica e funcional desta doença e para a eventual prescrição adequada de um programa de reabilitação. Objectivo: O objectivo deste estudo foi descrever e comparar os níveis de força de preensão (peak force) entre doentes PAF com ou sem transplante de fígado (PAFTx e PAFNTx, respectivamente) com um grupo de indivíduos saudáveis (GC). Material e métodos: A amostra total foi constituída por 206 indivíduos, divididos em três grupos: 59 indivíduos PAFNTx (23 homens, 36 mulheres; idade 35 ± 8 anos); 85 indivíduos PAFTx (52 homens, 33 mulheres; idade 34 ± 8 anos) e 62 GC (30 homens, 32 mulheres; idade 33 ± 9 anos). A força de preensão foi avaliada com um dinamómetro de preensão portátil E-Link (Biometrics Ltd, UK). Tanto as posições de medição como as ordens fornecidas foram estandardizadas. O valor de força máxima considerado foi classificado de acordo com as normas do American College of Sports Medicine (ACSM) para a força de preensão. Resultados: Os três grupos são diferentes (p < 0,05) no peso, no IMC e na força de preensão em ambas as mãos, bem como na resistência da mão esquerda. Foram encontradas correlações negativas entre a força e a idade, para os grupos PAFNTx e PAFTx, mas não para o grupo GC. Conclusões: De acordo com os nossos resultados, os indivíduos portadores de PAF apresentaram valores mais baixos para a força de preensão em ambas as mãos do que os indivíduos aparentemente saudáveis e consequentemente uma pior classificação nas normas do ACSM. A maioria dos doentes apresenta valores de força de preensão abaixo da média ou mesmo precária. Estes resultados poderão mostrar as implicações negativas na funcionalidade destes indivíduos e indicam também a necessidade de um programa de reabilitação com especificidade ao nível da motricidade da mão.

Composição corporal, capacidade funcional e tempo em lista activa em indivíduos submetidos a transplante hepático por polineuropatia amiloidótica familiar

PAF–Doença neurodegenerativa relacionada com a produção hepática de Transtirretina met30 e respectiva deposição sistémica principalmente no sistema nervoso periférico, que se traduz clinicamente por uma neuropatia sensitivo-motora de início periférico e com graves limitações funcionais em alguns casos. Actualmente, o único tratamento conhecido para a PAF é o transplante hepático com medicação agressiva para o metabolismo muscular e ósseo e para a produção de força. Não existe actualmente qualquer caracterização quantitativa da composição corporal ou capacidade funcional para esta população. Objectivos do estudo: comparar a composição corporal e capacidade funcional entre doentes PAF transplantados (PAFT) e um grupo de indivíduos aparentemente saudáveis (GC); analisar possíveis relações entre composição corporal e capacidade funcional e tempo de espera para a cirurgia.

Projeto de um centro de reabilitação física no complexo do Forte Portuense em Roma

Dissertação de mestrado integrado em Arquitectura (área de especialização em Cultura Arquitectónica)

Situación actual y perspectivas de futuro.

Uno de los objetivos prioritarios de estos años de Navarra en materia de política educativa ha sido ordenar y asegurar la escolarización de todos los niños y niñas con necesidades educativas especiales desde los 3 hasta los 21 años. En esta comunicación se presenta la oferta educativa que pretende responder a la diversidad de las necesidades educativas de los alumnos y asegurar los recursos de apoyo necesarios. los tres subsistemas estructurales con que se ha dotado el sistema educativo de Navarra, en el ámbito de la Educación Especial para organizar la respuesta educativa del alumnado con necesidades educativas especiales asociadas a condiciones personales de sobredotación y de discapacidad psíquica, motora o sensorial, escolarizado en el ámbito no universitario: los subsistemas ordinario, sectorial y provincial.

Lateralidad perceptiva taquistoscópica : habilidad lectora y dominancia lateral.

Estudiar en niños los efectos del nivel lector y algunos aspectos de la dominancia lateral motora y sensorial sobre la lateralidad perceptiva de estímulos verbales en presentación taquistoscópica. Se pretende conocer mejor las relaciones entre la especialización funcional hemisférica cerebral y la habilidad lectora. Estudiar el efecto de determinadas variaciones en el procedimiento experimental sobre el mismo grado de lateralidad perceptivo visual. 24 sujetos. 12 malos lectores y 12 buenos lectores. Cada uno de dichos grupos se subdivide en, 6 con lateralidad diestra y 6 con lateralidad cruzada. La edad oscila en los malos lectores entre 8 años 3 meses y 9 años 11 meses y en los buenos lectores entre 8 años 1 mes y 9 años 5 meses. Diseño experimental intrasujeto. Las variables utilizadas para el primer objetivo son: 1. Variable independiente intrasujeto: nivel lector; 2. Variable independiente intrasujeto: dominancia lateral. Variable dependiente: grado de lateralidad perceptiva visual en estímulos verbales. Para el segundo objetivo: diversas variables independientes intersujeto y la misma variable dependiente. El dispositivo experimental permite estudiar ambos objetivos mediante una técnica de lateralización de estímulos en presentación taquistoscópica. Dos listas elaboradas por los profesores: buenos y malos lectores. Para evaluar el nivel lector: test de análisis de la lecto-escritura (TALE). Para el nivel intelectual: escala de inteligencia para niños (Wisc) y test de matrices progresivas de Raven. Para evaluar la dominancia lateral motora y sensorial el test de dominancia lateral de Harris. Para la prueba taquistoscópica se utilizó un taquistoscopio de dos canales (CA-610), lave vocal (CA.340) y un tiner doble repetitivo (LA-51043). Análisis de varianza bifactorial para averiguar las diferencias cuantitativas en reconocimiento visual. 'T' de muestras relacionadas para contrastar el grado de asimetría perceptiva. Para la comparación de las asimetrías perceptivas entre grupos se han utilizado dos métodos convergentes: análisis de varianza bifactorial y análisis de varianza mixto 2 x 2 x 2. Correlación lineal de Pearson para averiguar el grado de correlación inversa en los distintos tipos y condiciones de estímulos. Existen escasas diferencias cuantitativas en reconocimiento visual de estímulos verbales neurolaterales según el nivel de habilidad lectora y según los niños tengan lateralidad diestra o cruzada. Sin embargo, estos problemas de lectura y lateralidad no implican deficiencias en la lateralidad perceptiva visual. Ciertas variaciones de la técnica experimental (condiciones de presentación, tipos de estímulos y de medida) ejercen un efecto diferencial sobre la lateralidad perceptiva visual en una misma muestra de sujetos. No se puede afirmar que la dominancia hemisférica cerebral es un factor etiológico relevante en la explicación de los problemas de la lectura.

Efeitos da restrição de sono em ratas prenhes no desenvolvimento da prole

Na sociedade atual, é comum a diminuição do tempo de sono da população visando cumprir as inúmeras exigências da rotina diária do estilo agitado de vida atual. As consequências da falta de sono são diversas e afetam mais as mulheres que os homens, podendo influenciar diretamente a gravidez. Assim, o objetivo do presente estudo foi avaliar os efeitos da restrição de sono durante o período gestacional no desenvolvimento dos filhotes. Os descendentes foram analisados quanto ao desenvolvimento físico e reflexológico desde o 1º dia de vida pós-natal até a vida adulta reprodutiva. Ao final dos experimentos, os animais foram eutanasiados para coleta de sangue para dosagens de testosterona e progesterona. Os resultados obtidos mostraram que a restrição de sono (RS) durante a prenhez foi prejudicial ao desenvolvimento pós-natal dos descendentes. Houve danos em diversos parâmetros do desenvolvimento físico e sensório-motor, como abertura dos olhos, desdobramento das orelhas e reflexo de sobressalto auditivo. O comportamento sexual dos machos também foi afetado, evidenciado pelo aumento da latência para monta e menor número de montas, caracterizando diminuição da motivação sexual. Isso se deve principalmente ao declínio de progesterona no grupo RS. O desempenho sexual desses animais, no entanto, não foi prejudicado, uma vez que não houve alteração na concentração de testosterona no grupo RS, comparado ao grupo CTRL. Houve também um aumento no interesse sexual nas descendentes fêmeas, possivelmente devido à elevação da testosterona no grupo RS. Esperou-se com este projeto traçar a dimensão dos efeitos da falta de sono durante a gestação sobre o desenvolvimento da prole, procurando conscientizar a mulher da importância do sono para o seu bebê

Análisis de la marcha: evaluación de un exoesqueleto aplicado a la marcha asistida

La marcha humana es el mecanismo de locomoción por el cual el cuerpo humano se traslada en línea recta gracias a una serie de movimientos coordinados de la pelvis y de las articulaciones del miembro inferior. Frecuentemente se encuentra influenciada por factores biomecánicos, anatómicos o patologías del sistema neuromusculoesquelético que modifican la forma de caminar de cada individuo. La lesión de médula espinal es una de las patologías que afectan el desarrollo normal de los patrones de la marcha por alteración de la movilidad, de la sensibilidad o del sistema nervioso autónomo. Aunque la lesión medular afecta otras funciones, además de la pérdida de función motora y sensorial, la recuperación de la capacidad de caminar es la mayor prioridad identificada por los pacientes durante la rehabilitación. Por ello, el desarrollo de dispositivos que faciliten la rehabilitación o compensación de la marcha es uno de los principales objetivos de diferentes grupos de investigación y empresas. En el contexto del proyecto Hybrid Technological Platform for Rehabilitation, Functional Compensation and Training of Gait in Spinal Cord Injury Patients se ha desarrollado un dispositivo que combina una órtesis activa (exoesqueleto) y un andador motorizado. Este sistema, como otros dispositivos, tiene el movimiento humano como estándar de referencia, no obstante no se evalúa de manera habitual, cómo es el patrón de la marcha reproducido y su similitud o diferencias con la marcha humana, o las modificaciones o adaptaciones en la interacción con el cuerpo del paciente. El presente estudio trata de examinar las características de la marcha normal en diversos grupos de población, y las diferencias con el patrón de marcha lenta. Finalmente, se pretende evaluar qué modificaciones y adaptaciones sufre el patrón de marcha lenta teórico al ser reproducido por el exoesqueleto. La presente investigación consiste en un estudio cuantitativo transversal desarrollado en dos etapas: estudio 1 y estudio 2. En el estudio 1 se analizó el patrón de la marcha a velocidad libremente seleccionada (normal) y el patrón de la marcha a velocidad lenta (0.25m/s) en 62 sujetos distribuidos en grupos considerando el sexo y los percentiles 25, 50 y 75 de estatura de la población española. Durante el estudio 2 se analizó el patrón de la marcha lenta reproducido por el dispositivo Hybrid a diferentes porcentajes de peso corporal (30%, 50% y 70%) en diez sujetos seleccionados aleatoriamente de la muestra del estudio 1. En ambos estudios se obtuvieron variables espacio-temporales y cinemáticas mediante un sistema de captura de movimiento con 6 cámaras distribuidas a lo largo de un pasillo de marcha. Se calcularon las medias, las desviaciones estándar y el 95% de intervalo de confianza, y el nivel alfa de significación se estableció en α=0.05 para todas las pruebas estadísticas. Las principales diferencias en el patrón normal de la marcha se encontraron en los parámetros cinemáticos de hombres y mujeres, aunque también se presentaron diferencias entre los grupos en función de la estatura. Las mujeres mostraron mayor flexión de cadera y rodilla, y mayor extensión de tobillo que los hombres durante el ciclo normal, aunque la basculación lateral de la pelvis, mayor en las mujeres, y el desplazamiento lateral del centro de gravedad, mayor en los hombres, fueron los parámetros identificados como principales discriminantes entre sexos. La disminución de la velocidad de la marcha mostró similares adaptaciones y modificaciones en hombres y en mujeres, presentándose un aumento de la fase de apoyo y una disminución de la fase de oscilación, un retraso de los máximos y mínimos de flexoextensión de cadera, rodilla y tobillo, y una disminución del rango articular en las tres articulaciones. Asimismo, la basculación lateral de la pelvis y el movimiento vertical del centro de gravedad disminuyeron, mientras que el movimiento lateral del centro de gravedad y el ancho de paso aumentaron. Durante la evaluación del patrón de la marcha reproducido por el exoesqueleto se observó que las tres articulaciones del miembro inferior disminuían el rango de movimiento por la falta de fuerza de los motores para contrarrestar el peso corporal, incluso con un 70% de descarga de peso. Además, la transferencia de peso se encontró limitada por la falta de movimiento de la pelvis en el plano frontal y se sustituyó por un aumento de la inclinación del tronco y, por tanto, del movimiento lateral del centro de gravedad. Este hecho, junto al aumento del desplazamiento vertical del centro de gravedad, hizo del patrón de la marcha reproducido por el exoesqueleto un movimiento poco eficiente. En conclusión, se establecen patrones de marcha normal diferenciados por sexos, siendo la basculación lateral de la pelvis y el movimiento lateral del centro de gravedad los parámetros discriminantes más característicos entre sexos. Comparando la marcha a velocidad libremente seleccionada y la velocidad lenta, se concluye que ambos sexos utilizan estrategias similares para adaptar el patrón de la marcha a una velocidad lenta y se mantienen las características diferenciadoras entre hombres y mujeres. En relación a la evaluación del dispositivo Hybrid, se deduce que la falta de movimiento lateral de la pelvis condiciona la transferencia de peso y el aumento del rango de movimiento del centro de gravedad y, en consecuencia, tiene como resultado un patrón de la marcha poco eficiente. Este patrón no resultaría indicado para los procesos de rehabilitación o recuperación de la marcha, aunque podría considerarse adecuado para la compensación funcional de la bipedestación y la locomoción. ABSTRACT The human walking is a means of moving body forward using a repetitious and coordinated sequence of pelvis and lower limb motions. It is frequently influenced by biomechanical and anatomical factors or by musculoskeletal pathologies which modify the way of walking. The spinal injury is one of those pathologies which affect the normal pattern of walking, due to the alteration of the mobility, the sensory or the autonomic nervous system. Although the spinal injury affects many other body functions, apart from the motor and sensory ones, the main priority for patients is to recover the ability of walking. Consequently, the main objective of many research groups and private companies is the development of rehabilitation and compensation devices for walking. In this context, the Hybrid Technological Platform for Rehabilitation, Functional Compensation and Training of Gait in Spinal Cord Injury Patients project has developed a device which integrates an exoskeleton and a motorized smart walker. This system, as other similar devices, has the human movement as standard reference. Nevertheless, these devices are not usually evaluated on the way they reproduce the normal human pattern or on the modifications and in the interactions with the patient’s body. The aim of the present study is to examine the normal walking characteristics, to analyze the differences between self-selected and low speed walking patterns, and to evaluate the modifications and adaptations of walking pattern when it is reproduced by the exoskeleton. The present research is a quantitative cross-sectional study carried out in two phases: study 1 and study 2. During the study 1, the self-selected and the low speed (0.25m/s) walking patterns were analyzed in sixty-two people distributed in groups, according to sex and 25th, 50th and 75th percentiles of height for Spanish population. The study 2 analyzed the low speed walking pattern reproduced by the Hybrid system in three conditions: 30%, 50% and 70% of body weight support. To do this, ten subjects were randomly selected and analyzed from the people of study 1. An optoelectronic system with six cameras was used to obtain spatial, temporal and kinematic parameters in both studies. Means, standard deviations and 95% confidence intervals of the study were calculated. The alpha level of significance was set at α=0.05 for all statistical tests. The main differences in normal gait pattern were found in kinematic parameters between men and women. The hip and the knee were more flexed and the ankle plantar flexion was higher in women than in men during normal gait cycle. Although the greater pelvic obliquity of women and the higher lateral movement of center of gravity of men were the most relevant discriminators between male and female gait patterns. Comparing self-selected and low speed walking patterns, both sexes showed similar adaptations and modifications. At low speed walking, men and women increased the stance phase ratio and decreased the swing phase ratio. The maximum and minimum peak flexion of hip, knee and ankle appeared after and the range of motion of them decreased during low speed walking. Furthermore, the pelvic obliquity and the vertical movement of the center of gravity decreased, whereas the lateral movement of center of gravity and step width increased. Evaluating the gait pattern reproduced by the exoskeleton, a decrease of lower limb range of motion was observed. This was probably due to the lack of strength of the engines, which were not able to control the body weight, even with the 70% supported. Moreover, the weight transfer from one limb to the contralateral side was restricted due to the lack of pelvis obliquity. This movement deficiency was replaced by the lateral torso sway and, consequently, the increase of lateral movement of the center of gravity. This fact, as well as the increase of the vertical displacement of the center of gravity, made inefficient the gait pattern reproduced by the exoskeleton. In conclusion, different gait patterns of both sexes have been determined, being pelvis obliquity and lateral movement of center of gravity the most relevant discriminators between male and female gait patterns. Comparing self-selected and low speed walking patterns, it was concluded that both sexes use similar strategies for adapting the gait pattern to a low speed, and therefore, the differentiating characteristics of normal gait are maintained. Regarding the Hybrid system evaluation, it was determined that the gait pattern reproduced by the exoskeleton is inefficient. This was due to the lack of pelvis obliquity and the increase of the center of gravity displacement. Consequently, whereas the walking pattern reproduced by the exoskeleton would not be appropriated for the rehabilitation process, it could be considered suitable for functional compensation of walking and standing.

Síndrome de Guillain-Barré: epidemiologia, prognóstico e fatores de risco

Introduction. Guillain-Barré syndrome (GBS) is an immune-mediated polyneuropathy and the principal cause of acute neuromuscular paralysis. The most prominent GBS subtypes are: acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP), acute motor axonal neuropathy (AMAN), acute motor-sensory axonal neuropathy (AMSAN) and Fisher syndrome (FS). Differences in geographical distribution of variants have been reported. In Brazil, there are few studies describing the characteristics of GBS, but none on the frequency of GBS variants and their clinical manifestations. Infection-induced aberrant immune response resulting from molecular mimicry and formation of cross-reacting antibodies, contribute to complement activation. Functional biallelic polymorphism in immunoglobulin receptors that influence the affinity of IgG subclasses and the type of immune response have been described, suggesting genetic susceptibility to developing disease. It remains unclear whether individuals carrying different FCGR alleles have differential risk for GBS and⁄or disease severity. The goals of this study were: (1) To characterize GBS and describe the clinical findings in a cohort of patients with GBS from the state of Rio Grande do Norte, Brazil; (2) to determine whether polymorphism in FCGR were associated with development of GBS, and (3) to tease out whether the global gene expression studies could be a tool to identify pathways and transcriptional networks which could be regulated and decrease the time of disease. Methods. Clinical and laboratory data for 149 cases of GBS diagnosed from 1994 to 2013 were analyzed. Genomic DNA and total RNA were extracted from whole blood. Antigangliosides antibodies were determined in the sera. In addition, we also assessed whether FCGR polymorphism are present in GBS (n=141) and blood donors (n=364), and global gene expressions were determined for 12 participants with GBS. Blood samples were collected at the diagnosis and post-recovery. Results. AIDP was the most frequent variant (81.8%) of GBS, followed by AMAN (14.7%) and AMSAN (3.3%). The incidence of GBS was 0.3 ⁄ 100,000 people for the state of Rio Grande do Norte and cases occurred at a younger age. GBS was preceded by infections, with the axonal variant associated with episodes of diarrhea (P = 0.025). Proximal weakness was more frequent in AIDP, and distal weakness predominant in the axonal variant. Compared to 42.4% of cases with AIDP (P<0.0001), 84.6% of cases with the axonal variant had nadir in <10 days. Individuals with the axonal variant took longer to recover deambulation (P<0.0001). The mortality of GBS was 5.3%. A worse outcome was related to an axonal variant (OR17.063; P=0.03) and time required to improve one point in the Hughes functional scale (OR 1.028; P=0.03). The FCGR genotypes and allele frequencies did not differ significantly between the patients with GBS and the controls (FCGR2A p=0.367 and FCGR3A p=0.2430). Global gene expression using RNAseq showed variation in transcript coding for protein isoforms during acute phase of disease. Conclusions. The annual incidence of GBS was 0.3 per 100,00 and there was no seasonal pattern. A predominance of the AIDP variant was seen, and the incidence of the disease decreased with age. The distribution of weakness is a function of the clinical variants, and individuals with the axonal variant had a poorer prognosis. Early diagnosis and variant identification leads to proper intervention decreasing in long-term morbidity. FCGR polymorphisms do not seem to influence susceptibility to GBS in this population. This study found deregulated genes and signs of transcriptional network alterations during the acute and recovery phases in GBS. Identification of pathways altered during disease might be target for immune regulation and with potential to ameliorate symptoms.