The Spectrum of Mutations and Molecular Pathogenesis of Hemophilia A in 181 Portuguese Patients

Disease-causing alterations within the F8 gene were identified in 177 hemophilia A families of Portuguese origin. The spectrum of non-inversion F8 mutations in 101 families included 67 different alterations, namely: 36 missense, 8 nonsense and 4 splice site mutations, as well as 19 insertions/deletions. Thirty-four of these mutations are novel. Molecular modeling allowed prediction of the conformational changes introduced by selected amino acid substitutions and their correlation with the patients' phenotypes. The relatively frequent, population-specific, missense mutations together with de novo alterations can lead to significant differences in the spectrum of F8 mutations among different populations.

Mapeamento do relevo do embasamento de bacias sedimentares através da inversão gravimétrica vinculada

Apresentamos três novos métodos estáveis de inversão gravimétrica para estimar o relevo de uma interface arbitrária separando dois meios. Para a garantia da estabilidade da solução, introduzimos informações a priori sobre a interface a ser mapeada, através da minimização de um (ou mais) funcional estabilizante. Portanto, estes três métodos se diferenciam pelos tipos de informação físico-geológica incorporados. No primeiro método, denominado suavidade global, as profundidades da interface são estimadas em pontos discretos, presumindo-se o conhecimento a priori sobre o contraste de densidade entre os meios. Para a estabilização do problema inverso introduzimos dois vínculos: (a) proximidade entre as profundidades estimadas e verdadeiras da interface em alguns pontos fornecidas por furos de sondagem; e (b) proximidade entre as profundidades estimadas em pontos adjacentes. A combinação destes dois vínculos impõe uma suavidade uniforme a toda interface estimada, minimizando, simultaneamente em alguns pontos, os desajustes entre as profundidades conhecidas pelas sondagens e as estimadas nos mesmos pontos. O segundo método, denominado suavidade ponderada, estima as profundidades da interface em pontos discretos, admitindo o conhecimento a priori do contraste de densidade. Neste método, incorpora-se a informação geológica que a interface é suave, exceto em regiões de descontinuidades produzidas por falhas, ou seja, a interface é predominantemente suave porém localmente descontínua. Para a incorporação desta informação, desenvolvemos um processo iterativo em que três tipos de vínculos são impostos aos parâmetros: (a) ponderação da proximidade entre as profundidades estimadas em pontos adjacentes; (b) limites inferior e superior para as profundidades; e (c) proximidade entre todas as profundidades estimadas e um valor numérico conhecido. Inicializando com a solução estimada pelo método da suavidade global, este segundo método, iterativamente, acentua as feições geométricas presentes na solução inicial; ou seja, regiões suaves da interface tendem a tornar-se mais suaves e regiões abruptas tendem a tornar-se mais abruptas. Para tanto, este método atribui diferentes pesos ao vínculo de proximidade entre as profundidades adjacentes. Estes pesos são automaticamente atualizados de modo a acentuar as descontinuidades sutilmente detectadas pela solução da suavidade global. Os vínculos (b) e (c) são usados para compensar a perda da estabilidade, devida à introdução de pesos próximos a zero em alguns dos vínculos de proximidade entre parâmetros adjacentes, e incorporar a informação a priori que a região mais profunda da interface apresenta-se plana e horizontal. O vínculo (b) impõe, de modo estrito, que qualquer profundidade estimada é não negativa e menor que o valor de máxima profundidade da interface conhecido a priori; o vínculo (c) impõe que todas as profundidades estimadas são próximas a um valor que deliberadamente viola a profundidade máxima da interface. O compromisso entre os vínculos conflitantes (b) e (c) resulta na tendenciosidade da solução final em acentuar descontinuidades verticais e apresentar uma estimativa suave e achatada da região mais profunda. O terceiro método, denominado mínimo momento de inércia, estima os contrastes de densidade de uma região da subsuperfície discretizada em volumes elementares prismáticos. Este método incorpora a informação geológica que a interface a ser mapeada delimita uma fonte anômala que apresenta dimensões horizontais maiores que sua maior dimensão vertical, com bordas mergulhando verticalmente ou em direção ao centro de massa e que toda a massa (ou deficiência de massa) anômala está concentrada, de modo compacto, em torno de um nível de referência. Conceitualmente, estas informações são introduzidas pela minimização do momento de inércia das fontes em relação ao nível de referência conhecido a priori. Esta minimização é efetuada em um subespaço de parâmetros consistindo de fontes compactas e apresentando bordas mergulhando verticalmente ou em direção ao centro de massa. Efetivamente, estas informações são introduzidas através de um processo iterativo inicializando com uma solução cujo momento de inércia é próximo a zero, acrescentando, em cada iteração, uma contribuição com mínimo momento de inércia em relação ao nível de referência, de modo que a nova estimativa obedeça a limites mínimo e máximo do contraste de densidade, e minimize, simultaneamente, os desajustes entre os dados gravimétricos observados e ajustados. Adicionalmente, o processo iterativo tende a "congelar" as estimativas em um dos limites (mínimo ou máximo). O resultado final é uma fonte anômala compactada em torno do nível de referência cuja distribuição de constraste de densidade tende ao limite superior (em valor absoluto) estabelecido a priori. Estes três métodos foram aplicados a dados sintéticos e reais produzidos pelo relevo do embasamento de bacias sedimentares. A suavidade global produziu uma boa reconstrução do arcabouço de bacias que violam a condição de suavidade, tanto em dados sintéticos como em dados da Bacia do Recôncavo. Este método, apresenta a menor resolução quando comparado com os outros dois métodos. A suavidade ponderada produziu uma melhoria na resolução de relevos de embasamentos que apresentam falhamentos com grandes rejeitos e altos ângulos de mergulho, indicando uma grande potencialidade na interpretação do arcabouço de bacias extensionais, como mostramos em testes com dados sintéticos e dados do Steptoe Valley, Nevada, EUA, e da Bacia do Recôncavo. No método do mínimo momento de inércia, tomou-se como nível de referência o nível médio do terreno. As aplicações a dados sintéticos e às anomalias Bouguer do Graben de San Jacinto, California, EUA, e da Bacia do Recôncavo mostraram que, em comparação com os métodos da suavidade global e ponderada, este método estima com excelente resolução falhamentos com pequenos rejeitos sem impor a restrição da interface apresentar poucas descontinuidades locais, como no método da suavidade ponderada.

Levantamento e Mapeamento de solos da fazenda Cristalina, São Domingos do Araguaia, PA.

Este trabalho teve por objetivo descrever as propriedades e a distribuição dos solos na Fazenda Cristalina (São Domingos do Araguaia, sudeste do Pará). O clima é tropical semi-úmido com estacionalidade pluviométrica. Rochas da Formação Itapecuru dão origem a solos arenosos e relevos pouco dissecados, havendo relevos forte-ondulados nas partes inferiores da paisagem. Cerca de 30 ha de pastagem plantada foram selecionados para o estudo. O levantamento de solos (escala 1:3.000) foi feito através da abertura de 13 perfis de solos, destinados à descrição morfológica e à coleta de amostras para análise química, granulométrica e física. Os solos da propriedade são arenosos, com baixos teores de carbono, baixa CTC e elevado teor de alumínio trocável. São profundos nas porções elevadas (Neossolos Quartzarênicos e Latossolos Vermelho-Amarelos) e rasos (Plintossolos Pétricos e afloramentos de rocha) nas porções inferiores. Apesar de o relevo, nas partes elevadas serem altamente favorável ao uso, fatores intrínsecos como textura e a baixa saturação por bases determinam restrição. Mas nas partes baixas da paisagem, onde os horizontes petroplínticos e os afloramentos de rocha predominam é que se encontram as maiores restrições que levam à impossibilidade de uso

Emprego da fluorescência de raios X por dispersão de energia para o mapeamento de troncos de árvores em Campinas, São Paulo

Dendrochemistry is based on the determination of elements retained in tree rings, which can be useful to characterize environmental occurrences. This work shows elemental mappings obtained by EDXRF of the cross section of a tree stem. The tree is originated from a polluted area in Campinas, São Paulo. Some profiles, as the sulfur one, show variations that can be attributed to external contributions, whereas the silicon one can be inferred to a protection defense natural mechanism. Besides being simultaneous and multielementar, the main advantages here are its performance through a non-destructive sample treatment and the ease of operation of XRF equipments.

Mapeamento de semeaduras de soja (Glycine max (L.)Merr.) mediante dados MODIS/Terra E TM/Landsat 5: um comparativo

The objective of this work was to compare the soybean crop mapping in the western of Parana State by MODIS/Terra and TM/Landsat 5 images. Firstly, it was generated a soybean crop mask using six TM images covering the crop season, which was used as a reference. The images were submitted to Parallelepiped and Maximum Likelihood digital classification algorithms, followed by visual inspection. Four MODIS images, covering the vegetative peak, were classified using the Parallelepiped method. The quality assessment of MODIS and TM classification was carried out through an Error Matrix, considering 100 sample points between soybean or not soybean, randomly allocated in each of the eight municipalities within the study area. The results showed that both the Overall Classification (OC) and the Kappa Index (KI) have produced values ranging from 0.55 to 0.80, considered good to very good performances, either in TM or MODIS images. When OC and KI, from both sensors were compared, it wasn't found no statistical difference between them. The soybean mapping, using MODIS, has produced 70% of reliance in terms of users. The main conclusion is that the mapping of soybean by MODIS is feasible, with the advantage to have better temporal resolution than Landsat, and to be available on the internet, free of charge.

Nossa notação m' na prova de Rorschach: ampliação e restrição do fator m de Klopfer

Klopfer's differentiation of movement scores, among which inanimate movement integrating the minor movements group, was no doubt opportune and needed. Their peculiar meaning has been clearly stressed and enriched by Piotrowski in his reformulation of Rorschach variables. It is our belief that Rorschach himself would take such step. Our criteria for scoring this determinant are somewhat different of both Klopfer's and Piotrowski's. On the one hand, masks, facial traits, emotional expressions, body parts in motion are not entered there. On the other, we score as such human or animal movement, provided this does not originate in the blot shape directly, but in the subjective reaction against the sensed muscular tension. Basic requirement for this scoring is the kinesthetic component, as for Mever since Rorschach's elaboration; and common trait distinctive for any response to be so scored ? be it an abstraction, an inanimate object, an animal or human being ? must be the subjective way of feeling the movement: (a) intention, blocking, struggle for achieving, for instance, or (b) activity of nature elements. Due to this subjective meaning we use the symbol m'intead of mfor this category. We already find these two kinds (a) and (b) of movement responses in Rorschach's text, respectively in the Examplesand in his posthumous Contribution.Either may point to a flight from emotional stress or to outstanding mental ability.

Respostas agudas da variabilidade da frequência cardíaca após sesão de exercício de força com restrição de fluxo sanguíneo = : Acute responses of heart rate variabiblity afer blood flow restriction resistance exercise

Universidade Estadual de Campinas . Faculdade de Educação Física

O efeito da restrição calórica na longevidade

A restrição calórica (RC) é uma das formas de intervenção nutricional mais amplamente discutida para se estender o tempo de vida em uma variedade de espécies, inclusive seres humanos. A RC parece reduzir a incidência de doenças relacionadas à idade. O mecanismo clássico que poderia explicar o efeito do consumo calórico no envelhecimento está relacionado à redução da gordura corporal e à sinalização da insulina, somada às espécies reativas de oxigênio produzidas durante a respiração que causam danos oxidativos ao DNA e ao RNA das células, promovendo o processo de envelhecimento e o aumento do risco de doenças. No entanto, o efeito da RC na longevidade em humanos ainda não está bem estabelecido e mais estudos são necessários para que os mecanismos celulares e moleculares responsáveis pelos efeitos terapêuticos da restrição calórica sejam elucidados. Além disso, é necessário diferenciar os efeitos benéficos da restrição calórica daqueles relacionados a hábitos alimentares saudáveis.

Relat??rio da oficina de mapeamento de compet??ncias

Este relat??rio apresenta os principais resultados da Oficina de Mapeamento de Compet??ncias, realizado no Minist??rio das Rela????es Exteriores, Bras??lia no dia 7 de Abril de 2010. Esta atividade est?? inserida no Programa de Capacita????o em Gest??o de Coopera????o T??cnica Internacional, estabelecido entre a Escola Nacional de Administra????o P??blica, ENAP, a Ag??ncia de Coopera????o Internacional do Minist??rio das Rela????es Internacionais, ABC, e a Ag??ncia de Coopera????o T??cnica da Rep??blica Federal de Alemanha, GTZ. Este projeto conjunto visa a elabora????o de um programa de capacita????o para profissionais que trabalham na Coopera????o T??cnica Internacional, ou profissionais envolvidos com projetos espec??ficos neste ??mbito. Este encontro foi precedido por uma pesquisa de levantamento de perfil e mapeamento de compet??ncias de profissionais atualmente envolvidos na coopera????o t??cnica internacional do Brasil. Este pesquisa contou com a participa????o de 130 profissionais e apontou importantes informa????es para o desenho desta atividade

Mapeamento da oferta de capacita????o nas escolas de governo no Brasil: gest??o da informa????o para planejamento e coordena????o

O Projeto de Mapeamento da Oferta de Capacita????o tem por objetivo coletar dados da oferta existente de eventos de forma????o e capacita????o em escolas de governo brasileiras, em n??vel municipal, estadual e federal. O Projeto visa produzir e disponibilizar informa????es gerenciais por meio de um sistema informatizado. Coordenado pela Escola Nacional de Administra????o P??blica (ENAP), com a parceria dos integrantes da Rede Nacional de Escolas de Governo, o projeto teve in??cio em 2008 e encontra-se atualmente na fase final de desenvolvimento do sistema informatizado1. A Rede Nacional de Escolas de Governo tem por objetivo aumentar a efic??cia das institui????es que trabalham com forma????o e aperfei??oamento profissional dos servidores p??blicos dos tr??s n??veis de governo por meio do interc??mbio de conhecimentos e de pr??ticas, incentivando trabalhos em parceria.

Gest??o por compet??ncias: m??todos e t??cnicas para mapeamento de compet??ncias

A gest??o por compet??ncias tem sido apontada como alternativa aos modelos gerenciais tradicionalmente utilizados pelas organiza????es. Prop??e-se a orientar esfor??os para planejar, captar, desenvolver e avaliar, nos diferentes n??veis da organiza????o, as compet??ncias necess??rias ?? consecu????o de seus objetivos. Uma das principais etapas desse processo constitui o denominado mapeamento de compet??ncias. Este artigo objetiva apresentar m??todos, t??cnicas e instrumentos utilizados para mapeamento de compet??ncias em organiza????es p??blicas e privadas. Para isso, fazem-se uma revis??o da literatura sobre o conceito de compet??ncia, o mapeamento de compet??ncias e a gest??o por compet??ncias, discutindo-se seus pressupostos e suas aplica????es. Ao final, s??o levantadas as implica????es desse modelo de gest??o para o setor p??blico e s??o apresentadas recomenda????es pr??ticas.

Mapeamento da oferta de capacita????o nas escolas de governo no Brasil: gest??o da informa????o para fortalecimento da gest??o p??blica

Esse texto tem por objetivo apresentar os resultados parciais do projeto ???Mapeamento da Oferta de Capacita????o nas Escolas de Governo??? e debater as possibilidades que se abrem para a gest??o do conhecimento e para o gerenciamento das informa????es estrat??gicas visando ?? tomada de decis??es e a otimiza????o dos recursos dispon??veis para a capacita????o. O projeto mapeamento tem por objetivo coletar dados da oferta existente de capacita????o em escolas de governo brasileiras, em n??vel municipal, estadual e federal. Foi concebido em tr??s fases: coleta das informa????es cadastrais e sobre a disponibilidade de cursos; constru????o do vocabul??rio controlado e classifica????o dos cursos; e transposi????o dessas informa????es para um sistema de informa????es com interface web: o Sistema Mapa. O Sistema Mapa, se efetivamente incorporado e utilizado, poder?? constituir um sistema de informa????o que auxilie os gestores e dirigentes a planejar e realizar planos de capacita????o, utilizando de forma eficiente a oferta existente nas escolas de governo. Al??m disso, poder?? contribuir para melhor coordena????o das atividades de capacita????o, incentivo ?? complementaridade, redu????o de duplicidades e incentivo ?? amplia????o da comunica????o entre as institui????es da Rede.

Aprendizagem por imitação através de mapeamento Visuomotor baseado em imagens omnidirecionais

Este trabalho propõe uma metodologia de aprendizagem que permite a um robô aprender uma tarefa adaptando-a e representando-a de acordo com a sua capacidade motora e sensorial. Primeiramente, um mapeamento sensoriomotor é criado e converte informação sensorial em informação motora. Depois, através de imitação, o robô aprende um conjunto de ações elementares formando um vocabulário motor. A imitação é baseada nas representações motoras obtidas com o mapeamento sensoriomotor. O vocabulário motor criado é então utilizado para aprender e realizar tarefas mais sofisticadas, compostas por seqüências ou combinações de ações elementares. Esta metodologia é ilustrada através de uma aplicação de mapeamento e navegação topológica com um robô móvel. O automovimento é utilizado como mapeamento visuomotor, convertendo o fluxo óptico em imagens omnidirecionais em informação motora (translação e rotação), a qual é usada para a criação de um vocabulário motor. A seguir, o vocabulário é utilizado para mapeamento e navegação topológica. Os resultados obtidos são interessantes e a abordagem proposta pode ser estendida a diferentes robôs e aplicações.

Efeito da restrição hídrica sobre o crescimento de clones de eucalipto

O estabelecimento e o crescimento inicial de espécies florestais no campo são fortemente afetados pela disponibilidade de água no solo e pela época de plantio, por isso, o presente trabalho estuda o impacto do déficit hídrico no crescimento de mudas de dois clones do híbrido Eucalyptus grandis x Eucalyptus urophylla, ambos submetidos a 4 níveis de déficit hídrico, em duas épocas de plantio. O estudo foi realizado na área experimental do Núcleo de Estudos e Difusão de Tecnologia em Florestas, Recursos Hídricos e Agricultura Sustentável (NEDTEC), do Centro de Ciências Agrárias da Universidade Federal do Espírito Santo (CCA-UFES), localizado no município de Jerônimo Monteiro. O trabalho foi realizado em duas épocas distintas, sendo a primeira no período de 09 de fevereiro a 09 de junho de 2009 e a segunda no período de 11 de julho a 07 de novembro de 2009, visando à realização das observações em diferentes condições de regime de radiação, déficit de pressão do vapor do ar, temperatura, umidade relativa do ar e velocidade do vento. O delineamento experimental utilizado foi o inteiramente ao acaso em parcelas subdivididas 2 x 4, alocando-se os 4 níveis de déficits hídricos na parcela principal e as 2 épocas nas subparcelas, com três repetições. Os manejos hídricos aplicados foram: Déficit 0 (D0) sem déficit, Déficit 1(D1) corte da irrigação aos 30 dias de experimentação, permanecendo até o final do experimento, Déficit 2 (D2) corte da irrigação aos 30 dias de experimentação, suspensão da irrigação por 60 dias e posterior retomada da irrigação por mais 30 dias; Déficit 3 (D3) corte da irrigação aos 60 dias de experimentação, prolongando até o final do experimento. Os dados experimentais foram submetidos à análise de variância, e quando significativas, as médias foram comparadas pelo teste de média Tukey a 5% de probabilidade, para cada clone estudado. Com este trabalho, foi possível avaliar o impacto de diferentes déficits hídricos, no crescimento inicial das plantas, em duas épocas do ano e avaliar o incremento no desenvolvimento das plantas durante a aplicação dos tratamentos, com retiradas de amostras médias de cada tratamento a cada 30 dias. As variáveis medidas nos dois experimentos foram altura total da planta, diâmetro ao nível do coleto, número de folhas, área foliar, matéria seca de folhas, matéria seca de haste e ramos, matéria seca de raízes e matéria seca total. Foram avaliadas as variáveis climáticas durante todo o período experimental, nas duas épocas, a fim de determinar a condição do clima em cada época. Para os dois clones estudados, em geral, os déficits hídricos promoveram a redução das variáveis morfológicas estudadas e a época experimental foi o fator que mais influenciou a redução do crescimento das plantas. Sendo que a Época 1 foi a que proporcionou resultados superiores, e a Época 2 foi a que prejudicou mais o desenvolvimento das plantas, reduzindo significativamente todas as variáveis morfológicas em todos os déficits hídricos, inclusive o D0.

Efeito da restrição hídrica sobre o crescimento de clones de eucalipto

O estabelecimento e o crescimento inicial de espécies florestais no campo são fortemente afetados pela disponibilidade de água no solo e pela época de plantio, por isso, o presente trabalho estuda o impacto do déficit hídrico no crescimento de mudas de dois clones do híbrido Eucalyptus grandis x Eucalyptus urophylla, ambos submetidos a 4 níveis de déficit hídrico, em duas épocas de plantio. O estudo foi realizado na área experimental do Núcleo de Estudos e Difusão de Tecnologia em Florestas, Recursos Hídricos e Agricultura Sustentável (NEDTEC), do Centro de Ciências Agrárias da Universidade Federal do Espírito Santo (CCA-UFES), localizado no município de Jerônimo Monteiro. O trabalho foi realizado em duas épocas distintas, sendo a primeira no período de 09 de fevereiro a 09 de junho de 2009 e a segunda no período de 11 de julho a 07 de novembro de 2009, visando à realização das observações em diferentes condições de regime de radiação, déficit de pressão do vapor do ar, temperatura, umidade relativa do ar e velocidade do vento. O delineamento experimental utilizado foi o inteiramente ao acaso em parcelas subdivididas 2 x 4, alocando-se os 4 níveis de déficits hídricos na parcela principal e as 2 épocas nas subparcelas, com três repetições. Os manejos hídricos aplicados foram: Déficit 0 (D0) sem déficit, Déficit 1(D1) corte da irrigação aos 30 dias de experimentação, permanecendo até o final do experimento, Déficit 2 (D2) corte da irrigação aos 30 dias de experimentação, suspensão da irrigação por 60 dias e posterior retomada da irrigação por mais 30 dias; Déficit 3 (D3) corte da irrigação aos 60 dias de experimentação, prolongando até o final do experimento. Os dados experimentais foram submetidos à análise de variância, e quando significativas, as médias foram comparadas pelo teste de média Tukey a 5% de probabilidade, para cada clone estudado. Com este trabalho, foi possível avaliar o impacto de diferentes déficits hídricos, no crescimento inicial das plantas, em duas épocas do ano e avaliar o incremento no desenvolvimento das plantas durante a aplicação dos tratamentos, com retiradas de amostras médias de cada tratamento a cada 30 dias. As variáveis medidas nos dois experimentos foram altura total da planta, diâmetro ao nível do coleto, número de folhas, área foliar, matéria seca de folhas, matéria seca de haste e ramos, matéria seca de raízes e matéria seca total. Foram avaliadas as variáveis climáticas durante todo o período experimental, nas duas épocas, a fim de determinar a condição do clima em cada época. Para os dois clones estudados, em geral, os déficits hídricos promoveram a redução das variáveis morfológicas estudadas e a época experimental foi o fator que mais influenciou a redução do crescimento das plantas. Sendo que a Época 1 foi a que proporcionou resultados superiores, e a Época 2 foi a que prejudicou mais o desenvolvimento das plantas, reduzindo significativamente todas as variáveis morfológicas em todos os déficits hídricos, inclusive o D0.