Levantamento de sintomas depressivos em crianças e adolescentes com hemofilia

OBJETIVO: Avaliar, através da aplicação do questionário de auto-avaliação Children's Depression Inventory (CDI), a presença de sintomas depressivos, ideação suicida e medo da dor em crianças e adolescentes com hemofilia, comparando-os com um grupo-controle sem hemofilia. MÉTODOS: Aplicação do CDI em 40 crianças e adolescentes do sexomasculino, com idades entre 7 e 15 anos, sendo 20 com hemofilia e 20 do grupo-controle. RESULTADOS: O escore médio do CDI no grupo com hemofilia foi 11,55 ± 7,51 e no grupo-controle, 5,3 ± 2,7, diferença estatisticamente significativa (p = 0,0003). Ao aplicar o ponto de corte 13, 35% do grupo com hemofilia situou-se na faixa indicativa de sintomas depressivos clinicamente relevantes, enquanto no grupo-controle nenhum indivíduo situou-se nessa faixa, diferença que foi estatisticamente significativa (p = 0,008). Na análise da presença de ideação suicida, o índice do grupo com hemofilia foi 25% e no grupo-controle 10%, uma diferença estatisticamente considerada não-significativa. Na análise do medo de sentir dor, o índice no grupo de hemofílicos foi 85% e no grupo-controle 25%, diferença estatisticamente significativa (p = 0,0002). CONCLUSÕES: Crianças e adolescentes com hemofilia em nossa amostra clínica apresentam maiores índices de sintomas depressivos e mais medo de sentir dor do que crianças e adolescentes da população geral.

Calidad de vida en personas con hemofilia: una revisión de la literatura

Introducción: La hemofilia es una enfermedad poco frecuente; no obstante, los avances en los tratamientos de pacientes hemofílicos en las últimas décadas han generado cambios en su calidad de vida. Esto ha motivado el desarrollo de múltiples investigaciones al respecto. Objetivo: Revisar la literatura sobre la calidad de vida en el paciente hemofílico, producida en el periodo 2008-2012. Método: Se consultaron algunas bases de datos científicas utilizando como palabras clave “hemofilia” y “calidad de vida”. Se recopiló la información encontrada y se organizó según los objetivos propuestos en “factores negativos” y “factores protectores” de la calidad de vida a nivel fisiológico, psicosocial y cultural; “instrumentos para la evaluación de la calidad de vida” a nivel específico y general; y antecedentes empíricos de los últimos cinco años en los que se evaluara la calidad de vida o se realizara alguna intervención en la misma. Resultados: En general la información disponible sobre el comportamiento epidemiológico de la hemofilia es limitada. El interés por factores protectores y negativos es principalmente de tipo fisiológico, aunque se encontraron factores de tipo psicosocial y cultural, lo que indica la importancia de profundizar en esta temática. Existen pocos instrumentos especializados para la evaluación de la calidad de vida en hemofílicos. La evidencia empírica se centra en la evaluación. Conclusión: El estudio de la calidad de vida en pacientes hemofílicos amerita ser abordado de manera interdisciplinaria.

Evidencia sobre el tratamiento profiláctico versus a demanda en pacientes pediátricos con hemofilia e inhibidores

La hemofilia A y B son trastornos hereditarios recesivos ligados al cromosoma X y se caracterizan por la deficiencia de los factores de coagulación VIII y IX, respectivamente. La complicación más importante , durante el tratamiento, es el desarrollo de los anticuerpos neutralizantes ,llamados inhibidores ,que vuelven ineficaz cualquier terapia. Existe controversia sobre si es mejor el manejo profiláctico o a demanda, en los pacientes pediátricos con inhibidores. Con la presente revisión sistemática se pretende evaluar el mejor tipo de tratamiento en pacientes pediátricos con hemofilia e inhibidores. Se realizó una revisión sistemática de literatura incluyendo estudios controlados aleatorizados en las principales bases de datos, sin límite de tiempo, se evaluaron los episodios de sangrado articular y no articular, la calidad de vida y seguridad del medicamento. Se encontraron un total de seis (6) artículos relacionados con el tema, que cumplieron criterios de selección. El manejo profiláctico de los pacientes con hemofilia, mostró diferencias significativas en comparación con el tratamiento a demanda en los episodios de sangrado articular y no articular y sobre la calidad de vida. Se presentaron menos casos de hemartrosis y sangrado en articulaciones blanco con el tratamiento profiláctico. La presente revisión determinó que el manejo profiláctico reduce la presentación de eventos de sangrado y hemartrosis, aunque no se encontraron diferencias significativas entre el tratamiento profiláctico o a demanda, en la calidad de vida.

L'esquema corporal en el nen afectat d'hemofília. 'El esquema corporal en el niño afectado de hemofilia'.

Estudiar y analizar cómo vive el propio cuerpo del niño afectado de hemofilia. Comprobar la siguiente hipótesis: el niño afectado de hemofilia tiene un esquema corporal deficitario. La muestra se compone de 23 niños afectados de hemofilia del Centre Educatiu Projecte. Hacen una revisión bibliográfica sobre el tema de la hemofilia y sobre el esquema corporal. Analizan el esquema corporal en 23 niños afectados de hemofilia. Bibliografía. Memorias de la Escuela. Test de imitación de gestos de Berges-Lezine. Test de esquema corporal de Daurat-Hmeljak, Stambak y Berges. Perfil psicomotor de Picq y Vayer. Test del dibujo de la figura humana de Koppitz. Se confirma la hipótesis. Hay importantes diferencias individuales. La edad es una variable importante, así como la dinámica familiar. En general tienen ansiedad e inseguridad, tienen déficit en los aspectos cognitivos del esquema corporal, así como en equilibrio y coordinación dinámica. El niño hemofílico ha de tener un buen conocimiento del cuerpo, un desarrollo psicomotor correcto, intervención pedagógica, una vivencia positiva de su cuerpo, intervención médico-asistencial y psicológica.

Hemofilia A em cão: relato de caso

Hemophilia A is an X-linked inherited disorder characterized by a Factor VIII (FVIII) deficiency, being therefore transmitted by female dogs to their offspring. Since it is a secondary hemostatic defect, the main clinical signs are hematomas and deep hemorrhage in body cavities, muscles and joints. A four-month-old male Boxer was presented to the Veterinary Hospital at the School of Veterinary Medicine and Animal Science in Botucatu with excessive bleeding due to an incision made three days prior by another veterinarian to drain a local hematoma. Laboratory results showed platelet count within the reference range, as well as prolonged whole blood clotting and activated partial thromboplastin times. FVIII activity was 0,96%, which characterizes the most severe degree of hemophilia A.

Correção endovascular de aneurisma de aorta abdominal e artéria ilíaca comum esquerda em paciente com hemofilia C grave

A deficiência do fator XI, também conhecida como hemofilia C, é uma doença hematológica hereditária rara, que se manifesta clinicamente com hemorragia persistente após cirurgias, traumas, menorragias e extrações dentárias. Neste artigo, relatou-se a correção endovascular de um paciente com aneurisma de aorta e de artéria ilíaca comum esquerda em um paciente portador de deficiência major do fator XI (atividade do fator XI inferior a 20%). O procedimento foi realizado com sucesso, com o manuseio do distúrbio da coagulação por meio da infusão de plasma fresco no pré-operatório imediato e no pós-operatório, e controle laboratorial da coagulação do paciente.

Evaluación de costo efectividad de la profilaxis versus tratamiento a demanda en pacientes con Hemofilia A moderada y severa para prevenir sangrado articular de una aseguradora en Colombia

Introducción: En Colombia existe un protocolo de manejo para pacientes con hemofilia A severa sin inhibidores que recomienda el manejo de profilaxis primaria y secundaria con FVIII. Objetivos: Estimar la relación incremental de costo-efectividad (RICE) de la profilaxis con Factor VIII vs tratamiento a demanda para prevenir sangrados articulares en pacientes con hemofilia A moderada y severa de una aseguradora en Colombia. Materiales y Métodos: Se adaptó un modelo de Markov desde la perspectiva del tercer pagador. Las probabilidades de transición se ajustaron mediante un modelo de regresión logística multinomial explicadas por la edad y el peso. Las tasas de eventos son anuales. Las efectividades se extrajeron de la cohorte de la aseguradora y de la literatura. Los costos incluyeron el FVIII, medicamentos, hospitalización, procedimientos quirúrgicos, apoyo diagnóstico y consultas médicas. La tasa de descuento fue del 3%. Resultados: En pacientes con hemofilia A moderada y severa la profilaxis con FVIII evitará en promedio 7 sangrados articulares, el RICE para el sangrado articular es de $303.457. Conclusiones: La profilaxis con Factor VIII es una estrategia costo-efectiva en el manejo de pacientes con hemofilia A moderada y severa para la aseguradora, disminuyendo el número de sangrados articulares al año.

Informação de profissionais de saúde sobre transmissão transfusional de hepatites virais

OBJETIVO: O treinamento de profissionais de saúde é uma estratégia para garantir a qualidade da atenção à saúde que deve respeitar a adequação técnica dos conteúdos e o universo conceitual dos treinandos. Efetuou-se estudo piloto para explorar a consistência da informação dos profissionais da atenção básica acerca da transmissão transfusional das hepatites virais. MÉTODOS: Aplicou-se questionário anônimo e voluntário a 190 profissionais de curso de especialização em saúde pública, entre 2003 e 2004. Os dados foram analisados segundo dois grupos ocupacionais: médicos, enfermeiros e dentistas (com 115 sujeitos;) e outros profissionais da saúde (com 66 indivíduos), comparando-se as freqüências das respostas certas e erradas de cada subgrupo pelo chi2. Nove sujeitos não informaram a ocupação. RESULTADOS: Dos profissionais avaliados, 80% eram mulheres, de 22 a 60 anos, procedentes das regiões: Nordeste (27,4%), Sudeste (35,3%) e Centro-Oeste (37,3%). A hemotransfusão foi associada às hepatites B e C por 57,5% dos respondentes; hemofilia foi associada às hepatites B e C por 55,7% dos respondentes. Dos respondentes, 74% discordaram da proposição de que as "hepatites virais não se transmitem, atualmente, por transfusão de sangue" e 16,4% concordaram. O número de respostas corretas em relação à hemotransfusão foi maior entre médicos, enfermeiros e dentistas do que entre os demais profissionais (chi2=1,2; p=0,2741). CONCLUSÕES: Os resultados foram comparados com os dados atuais sobre a transmissão das hepatites virais e a consistência das respostas acerca dos diferentes fatores de risco. A apropriação de conhecimentos sobre a transmissão transfusional desses agravos foi pouco consistente para garantir a efetivação de programas de prevenção e controle.