Evidencia sobre el tratamiento profiláctico versus a demanda en pacientes pediátricos con hemofilia e inhibidores

La hemofilia A y B son trastornos hereditarios recesivos ligados al cromosoma X y se caracterizan por la deficiencia de los factores de coagulación VIII y IX, respectivamente. La complicación más importante , durante el tratamiento, es el desarrollo de los anticuerpos neutralizantes ,llamados inhibidores ,que vuelven ineficaz cualquier terapia. Existe controversia sobre si es mejor el manejo profiláctico o a demanda, en los pacientes pediátricos con inhibidores. Con la presente revisión sistemática se pretende evaluar el mejor tipo de tratamiento en pacientes pediátricos con hemofilia e inhibidores. Se realizó una revisión sistemática de literatura incluyendo estudios controlados aleatorizados en las principales bases de datos, sin límite de tiempo, se evaluaron los episodios de sangrado articular y no articular, la calidad de vida y seguridad del medicamento. Se encontraron un total de seis (6) artículos relacionados con el tema, que cumplieron criterios de selección. El manejo profiláctico de los pacientes con hemofilia, mostró diferencias significativas en comparación con el tratamiento a demanda en los episodios de sangrado articular y no articular y sobre la calidad de vida. Se presentaron menos casos de hemartrosis y sangrado en articulaciones blanco con el tratamiento profiláctico. La presente revisión determinó que el manejo profiláctico reduce la presentación de eventos de sangrado y hemartrosis, aunque no se encontraron diferencias significativas entre el tratamiento profiláctico o a demanda, en la calidad de vida.

Hemophilia A and B is and hereditary recessive X-linked disorder characterized by a deficiency of coagulation factors VIII and IX respectively. The major complication during treatment, is the development of neutralizing alloantibodies called inhibitors that convert any therapy as ineffective . There is controversy about whether on demand treatment or prophylactic use in pediatric patients is better than the other. With this systematic review it was intended to evaluate the best type of treatment, in pediatric patients with haemophilia and inhibitors. A systematic literature review of randomized controlled studies was performed including the results found in major databases, with no time limit for the analysis of the data. Life quality, major bleeding and joint commitment among others, were the main outcomes evaluated. Six (6) articles related were found eligible for its inclusion. Prophylactic management of patients with hemophilia showed significant differences compared to the on-demand treatment in bleeding events on quality of life. Fewer cases of hemarthrosis and target joints were presented with prophylactic treatment This systematic review of literature determined that prophylactic management reduces bleeding events and haemarthrosis with significant difference (p0,01), although there were non significant difference between the prophylactic or on demand treatment on the quality of life evaluation.