Classification and hearing evolution of patients with sudden sensorineural hearing loss

The aim of this study was to analyze clinical aspects, hearing evolution and efficacy of clinical treatment of patients with sudden sensorineural hearing loss (SSNHL). This was a prospective clinical study of 136 consecutive patients with SSNHL divided into three groups after diagnostic evaluation: patients with defined etiology (DE, N = 13, 10%), concurrent diseases (CD, N = 63, 46.04%) and idiopathic sudden sensorineural hearing loss (ISSHL, N = 60, 43.9%). Initial treatment consisted of prednisone and pentoxifylline. Clinical aspects and hearing evolution for up to 6 months were evaluated. Group CD comprised 73% of patients with metabolic decompensation in the initial evaluation and was significantly older (53.80 years) than groups DE (41.93 years) and ISSHL (39.13 years). Comparison of the mean initial and final hearing loss of the three groups revealed a significant hearing improvement for group CD (P = 0.001) and group ISSHL (P = 0.001). Group DE did not present a significant difference in thresholds. The clinical classification for SSNHL allows the identification of significant differences regarding age, initial and final hearing impairment and likelihood of response to therapy. Elevated age and presence of coexisting disease were associated with a greater initial hearing impact and poorer hearing recovery after 6 months. Patients with defined etiology presented a much more limited response to therapy. The occurrence of decompensated metabolic and cardiovascular diseases and the possibility of first manifestation of auto-immune disease and cerebello-pontine angle tumors justify an adequate protocol for investigation of SSNHL.

Perceptions d’élèves québécois présentant une déficience auditive de l’utilisation du langage parlé complété en contexte d’intégration scolaire

Depuis l’adoption de la politique de l’adaptation scolaire en 1999, le ministère de l’Éducation, du Loisir et du Sport a mis en place un plan d’action pour permettre l’intégration des élèves handicapés ou en difficulté d’adaptation ou d’apprentissage. L’intégration des élèves handicapés a fait l’objet de plusieurs études ; toutefois, peu d’entre elles se sont intéressées à l’intégration d’élèves présentant une déficience auditive et utilisant le langage parlé complété. Le but de cette étude est de mettre en lumière les perceptions d’élèves présentant une déficience auditive quant à l’utilisation du langage parlé complété en contexte d’intégration scolaire. Les concepts exploités dans ce mémoire sont relatifs à la surdité, aux élèves présentant une déficience auditive, aux modes de communication utilisés auprès de ces élèves, et plus particulièrement le langage parlé complété, de même qu’au contexte d’intégration scolaire québécois. Cette recherche est de type exploratoire et la méthode utilisée est qualitative. Cinq étudiants présentant une déficience auditive et âgés entre 12 et 17 ans ont participé à une entrevue semi-dirigée. Les résultats de ces entretiens montrent que ces élèves ont des perceptions positives et négatives face à l’utilisation du langage parlé complété en contexte d’intégration. Quoique de façon générale cela n’entrave pas leur intégration scolaire, les perceptions négatives se rapportent davantage à l’intégration sociale qu’à l’intégration scolaire.

Caractérisation fonctionnelle du gène AP1S1 mutant associé au syndrome de MEDNIK

Dans les cellules eucaryotes, le trafic intracellulaire de nombreuses protéines est assuré par des vésicules de transport tapissées de clathrine. Les complexes adaptateurs de clathrine (AP) sont responsables de l’assemblage de ces vésicules et de la sélection des protéines qui seront transportées. Nous avons étudié cinq familles atteintes du syndrome neurocutané MEDNIK qui est caractérisé par un retard mental, une entéropathie, une surdité, une neuropathie périphérique, de l’icthyose et de la kératodermie. Tous les cas connus de cette maladie à transmission autosomique récessive sont originaires de la région de Kamouraska, dans la province de Québec. Par séquençage direct des gènes candidats, nous avons identifié une mutation impliquant le site accepteur de l’épissage de l’intron 2 du gène codant pour la sous-unité σ1 du complexe AP1 (AP1S1). Cette mutation fondatrice a été retrouvée chez tous les individus atteints du syndrome MEDNIK et altère l’épissage normal du gène, menant à un codon stop prématuré. Afin de valider l’effet pathogène de la mutation, nous avons bloqué la traduction de cette protéine chez le poisson zébré en injectant une séquence d’oligonucléotides antisenses spécifique à AP1S1. À 48 heures après la fertilisation, les larves knock down pour AP1S1 montrent une réduction de la pigmentation, une désorganisation de la structure de l’épiderme et une perturbation du développement moteur. Alors que la surexpression de l’AP1S1 humain dans ce modèle a permis la récupération du phénotype normal, l’expression de l’AP1S1 mutant fut sans effet sur les phénotypes moteurs et cutanés des larves knock down. Les résultats obtenus montrent que la mutation du AP1S1 responsable du syndrome de MEDNIK est associée à une perte de fonction et que la sous-unité σ1 du complexe AP1 joue un rôle crucial dans l’organisation de l’épiderme et le développement de la moelle épinière.

The prevalence of congenital amusia

L’amusie congénitale est un trouble neurogénétique qui se caractérise par une inhabileté à acquérir des habiletés musicales de base, telles que la perception musicale et la reconnaissance musicale normales, malgré une audition, un développement du langage et une intelligence normaux (Ayotte, Peretz & Hyde, 2002). Récemment, une éude d’aggrégation familiale a démontré que 39% des membres de familles d’individus amusiques démontrent le trouble, comparativement à 3% des membres de familles d’individus normaux (Peretz et al., 2007). Cette conclusion est intéressante puisqu’elle démontre une prévalence de l’amusie congénitale dans la population normale. Kalmus et Fry (1980) ont évalué cette prévalence à 4%, en utilisant le Distorted Tunes Test (DTT). Par contre, ce test présente certaines lacunes méthodologiques et statistiques, telles un effet plafond important, ainsi que l’usage de mélodies folkloriques, désavantageant les amusiques puisque ceux-ci ne peuvent pas assimiler ces mélodies correctement. L’étude présente visait à réévaluer la prévalence de l’amusie congénitale en utilisant un test en ligne récemment validé par Peretz et ses collègues (2008). Mille cent participants, d’un échantillon homogène, ont complété le test en ligne. Les résultats démontrent une prévalence globale de 11.6%, ainsi que quatre profiles de performance distincts: pitch deafness (1.5%), pitch memory amusia (3.2%), pitch perception amusia (3.3%), et beat deafness (3.3%). La variabilité des résultats obtenus avec le test en ligne démontre l’existence de quatre types d’amusies avec chacune une prévalence individuelle, indiquant une hétérogénéité dans l’expression de l’amusie congénitale qui devra être explorée ultérieurement.

Potentiel acoustique évoqué chez le poulain de la naissance jusqu'à l'âge de 6 mois

Le potentiel acoustique évoqué (PAE) est influencé par l’âge dans de nombreuses espèces. Chez l’homme, l’augmentation de la fréquence de stimulation améliore la détection des anomalies du tronc cérébral. Son utilisation chez le poulain demeure anecdotique. Les buts de cette étude étaient: 1) de déterminer les valeurs de référence du PAE pour 3 différents protocoles de stimulation (11.33 Hz/70 dBNHL; 11.33 Hz/90 dBNHL; 90 Hz/70 dBNHL); 2) d’évaluer les effets de l’âge et de la fréquence de répétition de la stimulation acoustique sur les tracés du PAE chez le poulain de moins de 6 mois; 3) de comparer les données obtenues chez les poulains normaux à celles recueillies chez des poulains présentant des troubles neurologiques. Trente-neuf poulains normaux et 16 poulains avec des déficits neurologiques ont été inclus dans l’étude. Aucun effet de l’âge n’a été mis en évidence (p> 0,005). Aucune différence significative n’a été mise en évidence lorsque les latences absolues et relatives des poulains neurologiques ont été comparées à celles des poulains normaux (p>0,005). L’augmentation de la fréquence de stimulation acoustique n’a pas amélioré la détection d’anomalies sur les tracés de PAE chez les poulains neurologiques. Bien que toutes leurs valeurs de latences absolues et relatives soient demeurées à l’intérieur des valeurs de référence, 78,6% des poulains avec un déficit neurologique présentaient une asymétrie entre les tracés des deux oreilles. Cela démontre une différence de conduction de l’influx nerveux entre le côté droit et le côté gauche du tronc cérébral chez ces sujets. En conclusion, nous présentons ici les valeurs de référence du PAE chez le poulain de moins de 6 mois pour 3 protocoles de stimulation différents. D’autres études seraient nécessaire afin de déterminer si l’utilisation d’une fréquence de stimulation acoustique plus élevée est utile dans la détection d’anomalies du PAE chez les poulains souffrant de troubles neurologiques. La majorité des poulains avec des déficits neurologiques ont présenté des anomalies du PAE ce qui valide son utilisation pour le diagnostic de troubles neurologiques chez le poulain de moins de 6 mois.

Mesure du développement de la capacité de discrimination auditive et visuelle chez des personnes malentendantes porteuses d’un implant cochléaire

L’implant cochléaire devient une ressource importante pour contrer la surdité alors qu’il a été démontré qu’une privation auditive précoce ou tardive affecte le développement des systèmes auditif et visuel. Le but des études présentées dans cette thèse est d’évaluer l’impact développemental d’une privation auditive sur les systèmes auditif et visuel. En premier lieu, l’étude du développement chez une population entendante a montré que les systèmes auditif et visuel se développent à des rythmes distincts et qu’ils atteignent leur maturité respective à des âges différents. Ces conclusions suggèrent que les mécanismes qui sous-tendent ces deux systèmes sont différents et que leur développement respectif est indépendant. Aussi, tel qu’observé par une mesure comportementale et électrophysiologique, la discrimination fréquentielle auditive chez les personnes porteuses d’un implant cochléaire est altérée et corrélée aux performances de perception de la parole. Ces deux études suggèrent que suite à une privation auditive, le traitement auditif diffère d’une personne malentendante à une autre, et que ces différences touchent les processus de bas-niveaux, tel que suggéré par la disparité présente dans les performances de discrimination fréquentielle. La dernière étude observe qu’une privation auditive affecte aussi le développement de la modalité visuelle, tel qu’indiqué par une diminution des capacités de discrimination visuelle observée chez des malentendants. Cette indication appuie l’hypothèse qu’un développement normal de chacun des sens est requis pour un développement optimal des autres sens. Globalement, les résultats présentés dans cette thèse suggèrent que les systèmes auditif et visuel se développent de façon distincte, mais demeurent toutefois interreliés. En effet, une privation auditive affecte non seulement le développement des habiletés auditives, mais aussi celui des habiletés visuelles, suggérant une interdépendance entre les deux systèmes.

Prevalencia de alteraciones audiométricas y su relación con exposición a ruido ocupacional y extra ocupacional, en una cohorte de trabajadores de Santander, Colombia, Años 2014-2015

La hipoacusia neurosensorial inducida por ruido (HNIR) definida como la pérdida de la capacidad auditiva secundaria a la exposición ocupacional continua o intermitente a ruido en el lugar de trabajo, es la cuarta enfermedad ocupacional en prevalencia en Colombia. Objetivo: Determinar la prevalencia de alteraciones audiométricas y su relación con exposición a ruido ocupacional y extra ocupacional, en un grupo de trabajadores que asistieron a una IPS de la ciudad de Bucaramanga en el periodo comprendido entre agosto de 2014 y agosto de 2015. Diseño: Se realizó un estudio de corte transversal con 2725 registros de las historias clínicas de fonoaudiología realizadas a los trabajadores con audiometría tonal como parte de los exámenes ocupacionales, entre el 1 de agosto de 2014 al 31 de agosto de 2015, en una Institución Prestadora de Salud (IPS) ocupacional, en la ciudad de Bucaramanga, Santander. Resultados: El 17.2% de los trabajadores presentaron alteraciones audiométricas, de estos el 33,1%, cumplió con los criterios definidos en el estudio para ser calificados como casos probables de hipoacusia neurosensorial inducida por ruido, de estos el 87,8% fueron clasificados como leves, 10,8% como moderados y el 1,2% como moderado severo, no se registraron casos de HNIR severa o profunda. El 62,7% se clasificaron como no HNIR y el 4% correspondió a hipoacusias con afectación de frecuencias conversacionales. Conclusiones: Al aplicar un modelo de regresión logística para controlar las variables de confusión, no se encontró asociación con ninguna de las variables anteriormente descritas. A pesar de esto, existe suficiente evidencia de la relación entre algunas ocupaciones y la HNIR.

Estratégias de inclusão educacional desenvolvidas com alunos surdos na rede pública municipal do Recife-PE

Este estudo aborda as Estratégias de Inclusão Educacional Desenvolvidas com Alunos Surdos na Rede Pública Municipal do Recife-PE, tendo como questão norteadora: de que maneira as Escolas investigadas, da RPA 3, da rede pública municipal do Recife, vem trabalhando numa perspectiva inclusiva com alunos surdos inclusos nas salas regulares? Nesse sentido, procurou-se abordar as mais recentes literaturas acerca dos temas em destaque: inclusão educacional, exclusão, prática pedagógica, ensino regular e alunos surdos, a fim de compreendermos a realidade da qual nos propomos estudar. Quanto ao objetivo que se pretendeu alcançar foi o de compreender que tipo de estratégias professores da rede pública municipal do Recife utilizam no fazer pedagógico com alunos surdos para ressignificação da prática pedagógica. O estudo foi desenvolvido com base na abordagem qualitativa, utilizando-se como técnica de coleta de dados a observação direta e a entrevista semiestruturada, A análise dos dados partiu dos discursos de Bardin, através do método análise de conteúdo. Os autores que subsidiaram o estudo foram: Mantoan (2005), Dorziat (2009), Lacerda (2010), Skliar (1998), Sassaki (2003), Sanches (2001), Santos (2005), Richardson (1985), Minayo (1994) e outros. Os resultados revelam que os docentes, em sua maioria, apresentam lacunas na sua formação, na perspectiva de um trabalho pedagógico diferenciado, no ensino junto aos alunos surdos inclusos na sala de aula regular. Estes, ainda, não estão preparados para trabalhar com as especificidades dos alunos surdos, excluindo-os das atividades vivenciadas no processo educativo, negligenciando a utilização da sua primeira língua. Também, evidenciam a falta de qualidade da escola inclusiva, que não privilegia a aprendizagem e o desenvolvimento intelectual e cultural do surdo, pois, são obrigados a conviver, na maioria das vezes, com a cultura oralista.Conclui-se que é preciso que espaços sejam abertos para que os surdos possam participar na construção e tomada de decisões políticas, no que se refere a sua educação.

Dialetos Gestuais em Portugal

Os dialetos das línguas orais consistem numa variação linguística que se pode concretizar, sobretudo em alterações fonológicas e lexicais que derivam da diferenciação geográfica. Na língua gestual portuguesa (LGP) parece verificar-se o mesmo fenómeno, embora a motivação para a variação linguística possa não ser apenas geográfica. A presente dissertação de Mestrado pretende estudar os dialetos em língua gestual portuguesa, registando, para o efeito, gestos produzidos e analisados por surdos de diferentes regiões do país. Em particular, pretendem analisar-se as variantes dialetais utilizadas por surdos que tenham frequentado diferentes escolas e espaços de convívio. Serão também investigadas as relações de poder local que envolvem a escolha de determinados gestos pelos usuários da língua.

The comparison of vestibular functions in hearing and hearing impaired populations

This study investigates possible vestibular dysfunctions in the deaf using a typical clinical assessment battery and discerns whether there is a trend between these disorders in meningitic children as compared to children with unknown origins of deafness.

An educational curriculum outline for teaching sound and hearing in elementary schools

This paper provides curriculum on noise, ears, hearing and deafness for elementary school children.

Evaluation of sentence perception of adults with hearing loss when using a video teleconferencing system

This study evaluate the speech perception of hearing-impaired adults (with varying degrees of deafness) when using a video teleconferencing system (an integrated service digital network).

Educating deaf and hard of hearing students in the mainstream classroom

This paper examines the mainstreaming of hearing-impaired students in regular education classrooms. It evaluates the areas where teachers need more information regarding deafness, hearing loss and the teaching of hearing-impaired students. The paper also presents a list of resources to assist teachers in the education of hearing-impaired students in the mainstream classroom.

Effect of unilateral hearing loss on the speech-evoked auditory brainstem response in the presence of noise

Speech-evoked auditory brainstem responses (ABRs) were acquired in quiet and in the presence of noise at two study sessions to investigate 1) test-retest variability and 2) subcortical representation of speech stimuli. Participants were adults with normal hearing in both ears who listened monaurally and adults with unilateral deafness. Results indicate consistency in responses across sessions and several differences between hearing groups for magnitudes of discrete components.