Marfan-Syndrom: Wissenswertes zu Diagnose und Therapie für die Praxis

• Das M arfan-Syndrom ist die häufigste h ereditäre Bindegewebskrankheit mit einer Häufigkeit (Prävalenz) von etwa 1:5000. • Die Ursache ist eine Mutation im FBN1-Gen. Die Vererbung erfolgt autosomal- dominant, bei etwa 30% der Fälle handelt es sich um de novo FBN1-Mutationen. • Die Hauptmanifestationen des Marfan-Syndroms sind: Aortendilatation, Mitralklappenprolaps, Augenveränderungen (Linsensubluxation) und Skelettveränderungen ( Skoliose, Thoraxasymmetrie, Platt- u nd/oder Senkfüsse, Arachnodaktylie). • Ziel einer frühzeitigen Diagnose ist die Verminderung des Risikos katastrophaler Aortendissektionen. Dies wird erreicht durch eine frühzeitige korrekte Diagnose sowie darauf basierend durch einen entsprechenden Lebensstil zur Vermeidung von hohen Blutdruckbelastungen, eine prophylaktische Behandlung mit Betablockern/Angiotensin-II-Antagonisten und den frühzeitigen prothetischen Ersatz dilatierter Aortenabschnitte.

Rosyjski rewizjonizm wobec zachodu. Prace OSW 33/2009. = Russia's revisionist policy towards the west. OSW Study 33/2009

Russia’s actions so far have led to a kind of deadlock. Moscow has managed to stop NATO enlargement into the CIS area, persuade the USA not to deploy the missile shield in Poland and the Czech Republic, and avoid major consequences after the war with Georgia; nevertheless, the full implementation of its objectives remains unlikely.

Ukraine and Russia: a hindered rapprochement. OSW Commentary No. 44, 2010-12-15

The policy of rapprochement with Russia that President Victor Yanukovych and his entourage had been actively promoting in the first months of his presidency has slowed down notably. One of the reasons for this lowered pace is that current talks between Russia and Ukraine concern the spheres in which Kyiv is not ready to make concessions to Russia. Despite numerous top-level meetings, recent months have failed to bring a breakthrough in energy issues of key importance. First of all, no compromise was reached in gas issues where the divergence of interests is particularly large and where Ukraine has adopted a tough stance to negotiate the best conditions possible. Even though some agreements were signed during the October session of the inter-governmental committee presided over by the prime ministers (the agreement on linking the two states’ aircraft production and on the joint construction of a nuclear fuel production plant), these resulted from prior agreements. Economic negotiations will continue in the coming months but the observed deadlock is not likely to be broken any time soon. The results of these talks are likely to reflect the interests of both Russia and Ukraine, as well as the competition among Ukrainian business groups, some of which opt for closer cooperation with their Eastern neighbour. Ukraine’s consent to send oil to Belarus along the Odessa-Brody pipeline shows that the government in Kyiv is ready to engage in projects they consider profitable, even those that run counter to Russian interests. Ukraine’s adoption of this stance may trigger irritation in Moscow and lead to a cooling in bilateral relations.

Interconnector Investment for a Well-Functioning Internal Market: What EU regime of regulatory incentives? Bruges European Economic Research (BEER) Papers 18/October 2010

Sufficient cross‐border electricity transmission infrastructure is a pre‐requisite for a functioning European internal market for electricity. Also, the achievement of the EU’s energy policy objectives – sustainability, competitiveness and security of supply – critically depends on adequate investment in physical interconnections between the member states. Mainly focusing on the “regulatory path”, this paper assesses different ways to achieve a sufficient level of interconnector investment. In a first step, economic analysis identifies numerous impediments to interconnector investment adding up to an “interconnector investment failure”. Reflecting on the proper regulatory design of an EU framework able to overcome the interconnector investment failure, a number of recommendations are put forward:  All congestion rents should be channeled into interconnector building. Unused rents should be transferred to a European interconnector fund supervised by an EU agency.  Even though inherently sub‐optimal, merchant transmission investment can be used as a means to put pressure on regulated transmission system operators (TSO) that do not deliver. An EU agency should have exclusive competence on merchant interconnector exemptions.  A European TSO organization should be entrusted with supra‐national network planning, supervised by an EU agency.  The agency should decide on investment cost reallocation for interconnector projects that yield strong externalities. Payments could be settled via a European interconnector fund.  In case of non‐compliance with the supra‐national network plan, the EU agency should have the right to organize a tender – financed by the European interconnector fund – in order to get the “missing link” built. Assessing the existing EU regulatory framework, the efforts of the 2009 “third energy package” to fill the “regulatory gap” with new EU bodies – ACER and ENTSO‐E – are acknowledged. However, striking holes in regulatory framework are spotted, notably with regard to the use of congestion rents, interconnector cost allocation, and the distribution of decision making powers on new infrastructure exemptions A discussion of the TEN‐E interconnector funding scheme shows that massive funding can be an interim solution to the problem of insufficient interconnection capacities while overcoming the political deadlock on sensible regulatory topics such as interconnector cost allocation. The paper ends with policy recommendations.

EU labour migration policy by other means? The potential impact of EU economic governance reforms on labour migration policymaking. EPC Policy Brief, 13 February 2015

Over the last 15 years, Member States have been quite reluctant to address labour migration issues at EU level. Will the forthcoming years reverse the tide and lead to the developement of ambitious and common actions in this policy field? There are currently no strong signs of such a move towards a greater management of labour migration policy at EU level. However, Yves Pascouau argues in this FIERI Working paper that the deadlock may be broken with the development of new policy tools taking place in the field of economic governance. More precisely, he underlines that recipes adopted to overcome the so-called ‘euro crisis’ may well have an impact on labour migration issues.As a consequence, this could initiate a coordination process which was not called for by home affairs decision-makers.

‘Optimal’ versus ‘Maximal’ Public Access to Documents: a Brief Note on EU Case Law. European Policy Brief No. 4, September 2011

With the legislative reform of Regulation No 1049/2001 on Public Access to Documents stuck in a political deadlock for the last 3-4 years, this policy brief reflects on the main trends in the sizeable - not uncontroversial - body of case law by which the Court of Justice of the European Union has shaped to an important extent the right of public access to documents within the Union. Indeed, when policy-makers eventually manage to move beyond the current political stalemate, they will simply be obliged to take into account and respond to these jurisprudential interpretations. Hence, this policy brief aims to raise policy-makers’ awareness of the different issues at stake in this dossier and pleads in favour of ‘optimal’ as

Essays on life, art, and science /

Introduction.--Quis desiderio ...?--Ramblings in Cheapside.--The aunt, the mieces and the dog.--How to make the best of life.--The sanctuary of Montrigone.--A medieval girl school.--Art in the valley of Saas.--Thought and language.--The deadlock in Darwinism.

The humour of Homer, and other essays,

The humour of Homer.--Quis desiderio ...?--Ramblings in Cheapside.--The aunt, the nieces, and the dog.--How to make the best of life.--The sanctuary of Montrigone.--A medieval girl school.--Art in the valley of Saas.--Thought and language.--The deadlock in Darwinism.

Mutation-based exploration of a method for verifying concurrent Java components

Summary form only given. The Java programming language supports concurrency. Concurrent programs are harder to verify than their sequential counterparts due to their inherent nondeterminism and a number of specific concurrency problems such as interference and deadlock. In previous work, we proposed a method for verifying concurrent Java components based on a mix of code inspection, static analysis tools, and the ConAn testing tool. The method was derived from an analysis of concurrency failures in Java components, but was not applied in practice. In this paper, we explore the method by applying it to an implementation of the well-known readers-writers problem and a number of mutants of that implementation. We only apply it to a single, well-known example, and so we do not attempt to draw any general conclusions about the applicability or effectiveness of the method. However, the exploration does point out several strengths and weaknesses in the method, which enable us to fine-tune the method before we carry out a more formal evaluation on other, more realistic components.

An automated failure mode and effect analysis based on high-level design specificication with behavior trees

Formal methods have significant benefits for developing safety critical systems, in that they allow for correctness proofs, model checking safety and liveness properties, deadlock checking, etc. However, formal methods do not scale very well and demand specialist skills, when developing real-world systems. For these reasons, development and analysis of large-scale safety critical systems will require effective integration of formal and informal methods. In this paper, we use such an integrative approach to automate Failure Modes and Effects Analysis (FMEA), a widely used system safety analysis technique, using a high-level graphical modelling notation (Behavior Trees) and model checking. We inject component failure modes into the Behavior Trees and translate the resulting Behavior Trees to SAL code. This enables us to model check if the system in the presence of these faults satisfies its safety properties, specified by temporal logic formulas. The benefit of this process is tool support that automates the tedious and error-prone aspects of FMEA.

A methodology for analysis and control of discrete event dynamic systems

The rapid developments in computer technology have resulted in a widespread use of discrete event dynamic systems (DEDSs). This type of system is complex because it exhibits properties such as concurrency, conflict and non-determinism. It is therefore important to model and analyse such systems before implementation to ensure safe, deadlock free and optimal operation. This thesis investigates current modelling techniques and describes Petri net theory in more detail. It reviews top down, bottom up and hybrid Petri net synthesis techniques that are used to model large systems and introduces on object oriented methodology to enable modelling of larger and more complex systems. Designs obtained by this methodology are modular, easy to understand and allow re-use of designs. Control is the next logical step in the design process. This thesis reviews recent developments in control DEDSs and investigates the use of Petri nets in the design of supervisory controllers. The scheduling of exclusive use of resources is investigated and an efficient Petri net based scheduling algorithm is designed and a re-configurable controller is proposed. To enable the analysis and control of large and complex DEDSs, an object oriented C++ software tool kit was developed and used to implement a Petri net analysis tool, Petri net scheduling and control algorithms. Finally, the methodology was applied to two industrial DEDSs: a prototype can sorting machine developed by Eurotherm Controls Ltd., and a semiconductor testing plant belonging to SGS Thomson Microelectronics Ltd.

Supply market uncertainty:exploring consequences and responses within sustainability transitions

Often it is commercial, not technological, factors which hinder the adoption of potentially valuable innovations. In energy policy, much attention is given to analysing and incentivising consumer demand for renewable energy, but new technologies may also need new supply markets, to provide products and services to build, operate and maintain the innovative technology. This paper addresses the impact of supply constraints on the long-term viability of sustainability related innovations, using the case of bioenergy from organic waste. Uncertainties in the pricing and availability of feedstock (i.e. waste) may generate market deadlock and deter potential investors. We draw on prior research to conceptualise the problem, and identify what steps might be taken to address it. We propose a research agenda aimed at purchasing and supply scholars and centred on the need to understand better the interplay between market evolution and supply uncertainty and 'market shaping' - how stakeholders can legitimately influence supply market evolution - to support the adoption of sustainability related innovation.

Synergistischer photoinduzierter Schadstoffabbau mittels eines Porphyrazin-Titandioxid-Hybrids

Die zunehmende Luftverschmutzung aufgrund des steigenden Energiebedarfs und Mobilitätsanspruchs der Bevölkerung, insbesondere in urbanen Gebieten, erhöht das Gefährdungspotential für die Gesundheit und verschlechtert so die Lebensqualität. Neben der Vermeidung von Emissionen toxischer Gase als mittel- und langfristig optimale Maßnahme zur Verbesserung der Luftqualität, stellt der Abbau emittierter Luftschadstoffe ein geeignetes und kurzfristig wirksames Mittel dar. Ein solcher Abbau kann durch Photokatalyse erzielt werden, allerdings nutzen Photokatalysatoren, die auf dem Halbleiter Titandioxid (TiO2) basieren, das solare Emissionsspektrum nur geringfüfig aus und sind in Innenräumen und anderen UV-schwachen Bereichen nicht wirksam. Um diese Nachteile zu überwinden, wurde ein Photokatalysator entwickelt und hergestellt, der aus TiO2 (P25) als UV-aktiver Photokatalysator und als Trägermaterial sowie einem seinerseits im Vis-Bereich photoaktiven Porphyrazin-Farbstoff als Beschichtung besteht. Die sterisch anspruchsvollen und in der Peripherie mit acht Bindungsmotiven für TiO2 versehenen Farbstoffmoleküle wurden zu diesem Zweck auf der Halbleiteroberfläche immobilisiert. Die so gebildeten Porphyrazin-Titandioxid-Hybride wurde ausführlich charakterisiert. Dabei wurden unter anderem die Bindung der Farbstoffe auf der Titandioxidoberfläche mittels Adsorptionsisothermen und die UV/Vis-spektroskopischen Eigenschaften des Hybridmaterials untersucht. Zur Bestimmung der photokatalytischen Aktivitäten der Einzelkomponenten und des Hybridmaterials wurden diese auf die Fähigkeit zur Bildung von Singulett-Sauerstoff, Wasserstoffperoxid und Hydroxylradikalen hin sowie in einem an die ISO-22197-1 angelehnten Verfahren auf die Fähigkeit zum Abbau von NO hin jeweils bei Bestrahlung in drei Wellenlängenbereichen (UV-Strahlung, blaues Licht und rotes Licht) geprüft. Darüber hinaus konnte die Aktivität des Hybridmaterials bei der Photodynamischen Inaktivierung (PDI) von Bakterien unter UV- und Rotlichtbestrahlung im Vergleich zum reinen Ttandioxid bestimmt werden. Die Charakterisierung des Hybridmaterials ergab, dass die Farbstoffmoleküle in einer neutralen Suspension nahezu irreversibel in einer monomolekularen Schicht mit einer Bindungsenergie von -41.43 kJ/mol an die Oberfläche gebunden sind und das Hybridmaterial mit hohen Extinktionskoeffizienten von bis zu 105 M-1cm-1 in großen Bereichen des UV/Vis-Spektrums Photonen absorbiert. Das Spektrum des Hybridmaterials setzt sich dabei additiv aus den beiden Einzelspektren zusammen. Die Auswirkungen der Charakterisierungsergebnisse auf die Bildung reaktiver Sauerstoffspezies wurden ausführlich diskutiert. Der Vergleich der Aktivitäten in Bezug auf die Bildung der reaktiven Sauerstoffspezies zeigte, dass die Aktivität des Hybridmaterials bis auf die bei der Bildung von Hydroxylradikalen unter UV-Bestrahlung in allen Versuchen deutlich höher war als die Aktivität des reinen Titandioxids. Im Gegensatz zu reinem Titandioxid erzeugte das Hybridmaterial in allen untersuchten Wellenlängenbereichen Mengen an Singulett-Sauerstoff, die photophysikalisch eindeutig detektierbar waren. Zur Erklärung und Deutung dieser Beobachtungen wurde eine differenzierte Diskussion geführt, die die Ergebnisse der Hybridpartikelcharakterisierung aufgreift und implementiert. Der Vergleich der NO-Abbaueffizienzen ergab bei allen Experimenten durchgängig deutlich höhere Werte für das Hybridmaterial. Zudem wurden durch das Hybridmaterial nachgewiesenermaßen wesentlich geringere Mengen des unerwünschten Nebenprodukts des Abbaus (NO2) gebildet. Im Zuge der Diskussion wurden verschiedene mögliche Mechanismen der „sauberen“ Oxidation zu Nitrat durch das Hybridmaterial vorgestellt. Untersuchungen zur Photodynamischen Inaktivierung verschiedener Bakterien ergaben, dass das Hybridmaterial neben einer zu P25 ähnlichen Aktivität unter UV-Bestrahlung, anders als P25, auch eine PDI verschiedener Bakterien unter Rotlichtbestrahlung erreicht.

Die (Un-)Verständlichkeit von Gesetzen – eine Herausforderung für die Gesetzesredaktion

Gesetze müssen verständlich sein, so die Forderung, sie können aber nach der herrschenden Lehre diese Anforderung nicht erfüllen, da ihre Bedeutung nicht in der geforderten Weise bestimmt sein kann, wie die Auslegungstätigkeit in der Anwendung zeigt. Der Aufsatz beschäftigt sich mit der Frage, wie unter diesen Umständen Verständlichkeit bei der Versprachlichung von Gesetzesnormen möglich ist. Voraussetzung für eine Antwort sind präzisierte Vorstellungen über die Prozesse des Verstehens, die Verständlichkeit von Texten und den Zusammenhang zwischen Verstehen, Bedeutung und Auslegung. 1. Die Bedeutung von Texten zeigt sich im Verstehen. Verstehen ist ein konstruktiver, inferenzieller Prozess, in dem anhand des Wortlautes mit Hilfe von prototypischen Annahmen, Sachwissen, Situationswissen und inferenziellen Regeln u. a. ein mentales Modell von Sachverhalten und Bewertungen der Relevanz der Informationen im gegebenen Kontext hergestellt werden. Die sprachliche Bedeutung eines Textes ist selbst kein Abbild eines Sachverhaltes, sondern eine Konstruktionsanweisung, ein solches Abbild in der Form eines mentalen Modells herzustellen. 2. Gesetzesaussagen sind normative generell-abstrakte Aussagen. Generell-abstrakte Aussagen zu verstehen, bedeutet, eine Menge von familienähnlichen mentalen Modellen entsprechend den sprachlichen und sachlichen Vorgaben rekonstruieren zu können. 3. Es gibt nicht ein einziges Verstehen, sondern Abstufungen des Verstehens zwischen relativ vagem und relativ präzisem Verstehen und zwischen punktuellem Verstehen und Erkennen der möglichen Schlussfolgerungen aus einer Aussage. Laienverstehen und professionelles, präzises Verstehen und Begreifen können in Konflikt zueinander stehen, müssen aber nicht, soweit das Laienverstehen in wesentlichen Aspekten kompatibler Teil des professionellen Verstehens ist. 4. Verstehen ist Arbeit mit einem Aufwand. Verständlichkeit entspricht dem Aufwand, der erforderlich ist, um einen Text zu verstehen. Der Aufwand hängt von der Sachkenntnis der Interpretin, von der Abstraktheit und Komplexität der vermittelten Information der Aussage und der sprachlichen Gestaltung ab. 5. Wer einen Inhalt wie eine Gesetzesnorm zu versprachlichen hat, muss vom vorgegebenen Inhalt und den textspezifischen und sachlichen Vorgaben ausgehen und kann diese nur begrenzt beeinflussen. Ein gegebene Information kann vom Inhalt so sachspezifisch und komplex sein, dass sie nicht beliebig leicht (d.h. allgemein-) verständlich formuliert werden kann. Gestaltbar ist dagegen die Textform. Die Aufgabe besteht darin, die Textform so zu gestalten, dass sie allgemeinen pragmatischen und kognitiven Verstehensregeln entspricht und die kognitiven Verstehensprozeduren in der Konstruktion mentaler Modelle unterstützt. Stichwörter sind Transparenz, Ikonizität, Erkennbarkeit der Relevanz der Inhaltselemente, Vermeidung von Konflikten mit der Allgemeinsprache. 6. Der Einwand der Unbestimmtheit (und entsprechend der Unverständlichkeit) von Gesetzestexten betrifft die Aufgabenstellung der Gesetzesredaktion nicht direkt. Das Verstehen eines Gesetzestextes bei seiner Formulierung und die Auslegung sind zwei unterschiedliche Vorgänge in unterschiedlichen Zusammenhängen. Ein Gesetzestext (der Normtext in der Terminologie der Strukturierenden Rechtslehre) setzt eine allgemeine Norm innerhalb eines allgemeinen Erwartungshorizonts. Auch wenn er eine Vielzahl von potenziellen konkreten (fiktiven) Anwendungsfällen als mentalen Modellen zu rekonstruieren erlaubt, sind unter den vorgegebenen Voraussetzungen die Regeln dieser Rekonstruktionen grundsätzlich (bei angemessener Formulierung) bestimmt. Auslegung ist demgegenüber Herstellung einer Rechtsnorm für den konkreten Fall auf der Grundlage von generell-abstrakten Normtexten. Der konkrete Fall ist individuell und hat von seinem Wesen her keinen Zusammenhang mit einer generell-abstrakten Norm. Die individuell-konkrete Rechtsnorm kann durch inferenzielle Ableitung einer Einzelnorm aus dem generellen Normtext hergeleitet und begründet werden; dies entspricht dem Resultat von gewöhnlichen Verstehensprozeduren, ist aber ebenfalls eine inferenziell gesteuerte Konstruktion einer neuen Norm. In vielen Fällen ist die Rechtsnorm aber das Resultat von Inferenzen aus einer Vielzahl von Normtexten und sonstigen Inputdaten wie Relevanzkriterien und nicht eine direkte Konkretisierung einer einzelnen bestimmten generell-abstrakten Norm. Die vielzitierte Unbestimmtheit von Normtexten in der Anwendung ist nicht Reflex der Unbestimmtheit der Bedeutung eines generell-abstrakten Normtextes als solchen, sondern der vielfältigen Vermitteltheit einer konkreten Rechtsnorm aus je nach Situation unterschiedlichen Vorgaben.

A OMC e a teoria das negociações econômicas internacionais (John Odell) : o comportamento dos atores nas conferências ministeriais de Cancun e Hong Kong

Dissertação (mestrado)—Universidade de Brasília, Instituto de Relações Internacionais, Programa de Pós-Graduação em Relações Internacionais, 2016.