316 resultados para Déficience intellectuelle


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[EUS] Erkidego elebidunetan bi hizkuntzek elkarri nola eragiten dioten ikusiz (funtsean, gure kasuan, hizkuntza nagusiak —gaztelaniak edo frantsesak— euskaran nola eragiten duen), hizkuntza hartzailearen jokamoldeak neur ditzakegu, hark baliatzen dituen bilakaerak eta baliabideak azaltzeko. Ipar Euskal Herriko hizkera batean ikusi nahi izan dugu, oraingoan, hori nola gertatzen den. Ez da lan honen helburua Iparraldeko gaur egungo euskaran frantsesezko maileguak hartzerakoan joera nagusiak zein diren aztertzea, baina bai fonologia ezaugarri jakin baten bitartez gertatzen ari den berrikuntza bat azaltzea: frantsesak bokal ahokariez gain bokal sudurkariak ere badituenez, ikusi nahi izan dugu frantsesezko hitzak mailegatzerakoan euskaraz —lapurteraz— bokal sudurkariak gordetzen diren edo, berezkoa zaion sistemaren arabera, bokal horiek ahokari bihurtzen dituen.

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As reflexões acerca desta pesquisa iniciaram-se tendo como ponto de partida o interesse pelas questões relacionadas às experiências mais primitivas que estão na base da constituição da subjetividade. Pensa-se, tal como alguns autores, que as vivências iniciais de um bebê são bastante importantes para a formação de seu aparato psíquico, sobretudo, as que dizem respeito ao conjunto de sensações nas quais o mesmo está imerso. Mas, então, o que se passa quando o bebê nasce com alguma deficiência em seu aparato sensório-motor, como no caso de bebês cegos de nascença? Sabe-se que as pessoas cegas precisam utilizar outros meios para estabelecer relações com o mundo dos objetos, pessoas e coisas que as cercam, implicando um processo de profunda reorganização perceptiva no qual os estímulos proporcionados pelo ambiente desempenharão um papel fundamental. No entanto, vários estudos apontam que muitas destas crianças cegas desde o nascimento não conseguem se desenvolver de modo harmônico manifestando distúrbios freqüentemente semelhantes ao autismo em crianças videntes, entre outros. Parece que, nestes casos, a incapacidade visual do bebê afetou profundamente as capacidades de vínculo com as figuras de apego e este fato originou seqüelas importantes na evolução da criança. No outro extremo, bebês que conseguiram um nível de desenvolvimento adequado, mostraram vínculos saudáveis com a família, em especial com a mãe. Assim, a finalidade da presente pesquisa prende-se, por um lado, à compreensão do caminho percorrido por crianças que não contam com o auxílio do sentido da visão e, por outro, ao entendimento do papel dos primeiros vínculos tanto para os casos de saúde quanto para os casos em que a patologia e o sofrimento psíquico surgem.

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Esta tese se propõe a explorar as possibilidades de lidar com o trabalho enquanto atividade, compreendendo-o, a partir da perspectiva ergológica (SCHWARTZ, 2000), portando um paradoxo ou um tipo de dialética entre o Registro 1 das normas antecedentes que marcam fortemente a antecipação desse trabalho; e o Registro 2 das dimensões singulares do encontro de encontros, que se produz em todo trabalhar. A partir da permanente dialética entre esses dois registros, a perspectiva ergológica vai buscar métodos que sejam capazes de dar visibilidade à dimensão gestionária que atravessa todo trabalhar, para que os protagonistas da atividade possam se apropriar de sua atividade, individual e coletivamente, ampliando seus níveis de autonomia frente ao trabalho e à vida. O termo ergo(trans)formação afirma uma prática de pesquisa-intervenção que se propõe transformadora da realidade, apostando numa intervenção micropolítica no seio da experiência social, conforme Rocha e Aguiar (2003). Este modo de compreensão de pesquisa e de afirmação da produção coletiva do conhecimento pauta-se numa abordagem construtivista onde conhecer não é representar uma realidade pré-existente, mas é um processo de invenção de si e do mundo (KASTRUP, 1999), em um acoplamento direto com a matéria. Enfrentamos o seguinte problema: o trabalho pode ser pensado como invenção de si e do mundo, entrando em curto-circuitagem com as formas de produzir em conformidade com organização formal do trabalho, afirmando o primado do agir próprio do trabalhador como atividade, frente ao acontecimental do trabalho? Para dar conta deste problema, propomos desenvolver uma cartografia, enquanto método de análise da atividade de trabalho, que possibilite acompanhar a curto-circuitagem entre as formas de produzir em conformidade com organização do trabalho e o agir próprio do trabalhador. São apresentadas duas experimentações de ergo(trans)formação desenvolvidas em dois territórios distintos dos mundos do trabalho: o desenvolvimento de uma Oficina de Vendas e a formação de educadores internos, em empresa financeira pública e a possibilidade de formação educacional e profissional de jovens com transtorno mental grave em uma rede de restaurantes que se desdobra na cartografia do trabalho coletivo e do coletivo de trabalho, tendo um jovem portador de síndrome de Down como protagonista da atividade. As escolhas metodológicas se fizeram em duas perspectivas distintas e complementares: (1) o método cartográfico elaborado a partir de Deleuze e Guattari (1995), Guattari e Rolnik (1986), assim como Passos, Kastrup e Escóssia (2009); e (2) o que propõe Schwartz (1999), o Dispositivo Dinâmico de Três Polos (DD3P), incorporando a reformulação conceitual proposta por Athayde e Brito (2003) denominada Comunidade Ampliada de Pesquisa. Como conclusão, refletimos se é possível pensar a atividade inventiva de trabalho, a partir das experimentações de ergo(trans)formação que apresentamos, considerando suas condições e efeitos e, mesmo, se podemos nomeá-las assim, levando-se em conta as diferenças de atividades envolvidas. Estas experimentações nos impuseram pensar o trabalho (enquanto atividade) em sua indissociabilidade com a formação humana e com a produção de subjetividade

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Dissertação apresentada à Universidade Fernando Pessoa como parte dos requisitos para obtenção do grau de Mestre em Psicologia Clínica e da Saúde.

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Tese apresentada à Universidade Fernando Pessoa como parte dos requisitos para obtenção do grau de Doutor em Ciências Sociais, especialidade em Psicologia

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O objecto de estudo deste trabalho centra-se em torno de duas grandes revistas literárias que marcaram o século XX, em França e em Portugal: La Nouvelle Revue Française (NRF) e a presença. O primeiro verdadeiro número da NRF surgiu em 1909 e, progressivamente, esta revista cosmopolita, anti doutrinária e defensora da independência intelectual do artista impôs-se nas letras francesas como um movimento, um espírito e uma geração de referência. Posteriormente, em pleno período dos “années folles”, surgiu em Portugal a revista presença, que, mais do que uma publicação literária de longa duração (1927-1940), se destacou, na cultura literária portuguesa do século XX, como a afirmação de uma geração revolucionária que propugnou a arte pura e a liberdade do artista. Após uma reflexão sobre as grandes coordenadas que conduziram à construção de um espírito NRF e à instituição do mito em torno dessa revista, ocupámo-nos da presença-revista, mas também, e sobretudo, da presença-geração em busca de um espaço próprio para a edificação do seu projecto estético-literário. Tentámos, numa terceira etapa deste trabalho, destacar distintas vertentes da francofilia na geração da presença, demonstrando, por um lado, a inspiração tutelar do espírito NRF e da literatura francesa sobre os presencistas e, por outro lado, o posicionamento destes últimos face à cultura e literatura francesas.

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Cette thèse est le résultat d'une étude de type descriptif et exploratoire portant sur les pratiques d'enseignement en sciences humaines et sociales au primaire mises en oeuvre par neuf futurs enseignants en contexte de formation initiale en milieu de pratique au Québec. Elle vise à identifier les finalités associées à l'enseignement des sciences humaines et sociales (le pourquoi?) et les objets d'apprentissage privilégiés (le quoi?) et de dégager les dispositifs de formation mis de l'avant dans les pratiques (le comment? et l'avec quoi?). Par l'articulation entre une conception des sciences humaines et sociales qui met en relief leur contribution à la construction intellectuelle de la réalité et le concept d'intervention éducative en tant que médiation pédagogico-didactique visant à créer les conditions les plus adéquates pour que l'élève s'engage dans une démarche d'apprentissage, nous avons mis en place une double lecture des pratiques: une première lecture à partir de l'analyse des données recueillies par observation de ce que font réellement les futurs enseignants en classe, et une deuxième lecture à partir de l'analyse des données recueillies par entretiens, avant et après l'observation, en s'attardant au sens qu'ils donnent à leur action. L'analyse des résultats met en relief le fait que les pratiques reposent sur le développement d'apprentissages de nature factuelle et de quelques habiletés techniques. De plus, même si les séquences d'enseignement-apprentissage peuvent avoir du sens pour les élèves et susciter leur intérêt et leur motivation à s'engager dans le processus d'apprentissage proposé, les savoirs qui doivent être acquis, étant peu problématisés et peu ancrés dans la réalité sociale de l'élève, restent en marge du processus. Ces résultats nous amènent à nous questionner, entre autres, sur l'impact des processus de formation à l'enseignement sur les conceptions et pratiques des futurs enseignants à l'égard de l'enseignement des sciences humaines au primaire.

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La scène littéraire québécoise accorde, depuis les années 2000, une attention grandissante à la relève. Critiques, chercheurs et journalistes braquent tour à tour leur projecteur sur les primo-romanciers, contribuant ainsi à les placer dans une catégorie à part des autres auteurs. Or, la publication d'un premier roman est une étape décisive dans l'établissement de la crédibilité intellectuelle d'un auteur. Pour cette raison, il est tenté d'écrire une oeuvre reflétant l'ensemble de son projet d'écriture et, par extension, l'essentiel de ses influences culturelles. Dans le but de comprendre ces influences formant la mémoire culturelle d'un écrivain, mais aussi de voir si un groupe de romanciers d'âge semblable partagent certaines d'entre elles, cette étude se penche sur vingt premiers romans québécois publiés entre 2000 et 2010. À l'aide du concept d'intertextualité et d'une analyse quantitative, elle tente plus exactement de relever et d'interroger les référents culturels observables dans ces textes et d'en faire ressortir les plus répandus. Ce mémoire vise donc, dans un premier temps, à tracer un portrait global des intertextes culturels mis en place dans les premiers romans du corpus afin de comprendre l'usage qu'en font les primo-romanciers et d'orienter la suite de la recherche. Dans un deuxième temps, elle s'intéresse à trois média desquels les écrivains tirent leurs référents, soit l'audiovisuel (comprenant le cinéma et la télévision), la musique et la littérature, et cherche à décrire de quoi est composée la mémoire culturelle des écrivains du corpus.

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Les principales caractéristiques biomécaniques de la prothèse inversée (cupule sur le versant huméral et sphère sur le versant scapulaire), cet implant semi-contraint, consistent en une médialisation ainsi qu'un abaissement du centre de rotation. Par ce biais, le bras de levier du deltoïde est augmenté. Les fibres musculaires du deltoïde antérieur et postérieur sont ainsi également recrutées pour devenir principalement abducteur. La congruence relative des composants (semi-contrainte) confère également à la prothèse inversée une certaine stabilité primaire, importante pour pallier la déficience de la coiffe des rotateurs (sus-épineux).

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Les syndromes de déficiences cérébrales en créatine (CCDS) sont dus à des mutations dans les gènes GATM et G AMT (codant pour les enzymes AGAT et G AMT de la voie de synthèse de créatine) ainsi que SLC6A8 (transporteur de créatine), et génèrent une absence ou une très forte baisse de créatine (Cr) dans le cerveau, mesurée par spectroscopic de résonance magnétique. Les patients CCDS développent des handicaps neurologiques sévères. Les patients AGAT et GAMT peuvent être traités avec des doses importantes de Cr, mais gardent dans la plupart des cas des séquelles neurologiques irréversibles. Aucun traitement efficace n'existe à ce jour pour la déficience en SLC6A8. Bien que de nombreux modèles aient été développés pour comprendre la Cr cérébrale en conditions physiologiques, les pathomécanismes des CCDS ne sont pas encore compris. Des souris transgéniques pour les gènes Gatm, Gamt et Slc6a8 ont été générées, mais elles ne miment que partiellement la pathologie humaine. Parmi les CCDS, la déficience en GAMT est la plus sévère, en raison de l'accumulation cérébrale de l'intermédiaire guanidinoacétate (GAA). Alors que la toxicité cérébrale du GAA a été étudiée par exposition directe au GAA d'animaux adultes sains, les mécanismes de la toxicité du GAA en condition de déficience en GAMT dans le cerveau en développement sont encore inconnus. Le but de ce projet était donc de développer un modèle de déficience en GAMT dans des cultures 3D primaires de cellules nerveuses de rat en agrégats par knock-down du gène GAMT, en utilisant un virus adéno-associé (AAV) induisant le mécanisme d'interférence à l'ARN (RNAi). Le virus scAAV2, à la multiplicité d'infection de 1000, s'est révélé le plus efficace pour transduire tous les types de cellules nerveuses des cultures (neurones, astrocytes, oligodendrocytes), et générer un knock-down maximal de la protéine GAMT de 85% (jour in vitro 18). Cette déficience partielle en GAMT s'est révélée insuffisante pour générer une déficience en Cr, mais a causé l'accumulation attendue de GAA, à des doses comparables aux niveaux observés dans le LCR des patients GAMT. Le GAA a induit une croissance axonale anarchique accompagnée d'une baisse de l'apoptose naturelle, suivis par une induction tardive de mort cellulaire non-apoptotique. Le co-traitement par la Cr a prévenu tous les effets toxiques du GAA. Ce travail montre que l'accumulation de GAA en absence de déficience en Cr est suffisante pour affecter le développement du tissu nerveux, et suggère que des formes de déficiences en GAMT supplémentaires, ne présentant pas de déficiences en Cr, pourraient être découvertes par mesure du GAA, en particulier à travers les programmes récemment proposés de dépistage néonatal de la déficience en GAMT. -- Cerebral creatine deficiency syndromes (CCDS) are caused by mutations in the genes GATM and GAMT (respectively coding for the two enzymes of the creatine synthetic pathway, AGAT and GAMT) as well as SLC6A8 (creatine transporter), and lead to the absence or very strong decrease of creatine (Cr) in the brain when measured by magnetic resonance spectroscopy. Affected patients show severe neurological impairments. While AGAT and GAMT deficient patients can be treated with high dosages of Cr, most remain with irreversible brain sequelae. No treatment has been successful so far for SLC6A8 deficiency. While many models have helped understanding the cerebral Cr pathways in physiological conditions, the pathomechanisms underlying CCDS are yet to be elucidated. Transgenic mice carrying mutations in the Gatm, Gamt and Slc6a8 genes have been developed, but only partially mimic the human pathology. Among CCDS, GAMT deficiency is the most severe, due to the CNS accumulation of the guanidinoacetate (GAA) intermediate. While brain toxicity of GAA has been explored through direct GAA exposure of adult healthy animals, the mechanisms underlying GAA toxicity in GAMT deficiency conditions on the developing CNS are yet unknown. The aim of this project was thus to develop and characterize a GAMT deficiency model in developing brain cells by gene knockdown, by adeno-associated virus (AAV)-driven RNA interference (RNAi) in rat 3D organotypic primary brain cell cultures in aggregates. scAAV2 with a multiplicity of infection of 1000 was shown as the most efficient serotype, was able to transduce all brain cell types (neurons, astrocytes, oligodendrocytes) and to induce a maximal GAMT protein knockdown of 85% (day in vitro 18). Metabolite analysis showed that partial GAMT knockdown was insufficient to induce Cr deficiency but generated the awaited GAA accumulation at concentrations comparable to the levels observed in cerebrospinal fluid of GAMT-deficient patients. Accumulated GAA induced axonal hypersprouting paralleled with inhibition of natural apoptosis, followed by a later induction in non-apoptotic cell death. Cr supplementation led to the prevention of all GAA-induced toxic effects. This work shows that GAA accumulation without Cr deficiency is sufficient to affect CNS development, and suggests that additional partial GAMT deficiencies, which may not show the classical brain Cr deficiency, may be discovered through GAA measurement including by recently proposed neonatal screening programs for GAMT deficiency.

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Conférence-midi prononcée à la Direction des bibliothèques le 17 mars 2005.

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Traduction française de l'article du professeur David Vaver, « The public image of publishers and copyright ». Texte d’une présentation au 6e Symposium international sur le droit d’auteur de l’Union internationale des éditeurs, tenu à Montréal, les 24-26 avril 2006.