Desenho e análise da cadeia produtiva dos vinhos da serra gaúcha

O estudo teve por objetivo analisar de forma crítica a cadeia produtiva dos vinhos finos do Estado do Rio Grande Sul, bem como desenhar, descrever e identificar seus principais pontos fortes e fracos e as inter-relações entre os elos. da referida cadeia. Para o atingimento dos objetivos propostos o presente trabalho foi realizado em duas etapas. Inicialmente foi realizado um estudo exploratório com proprietários e executivos de empresas do setor. Esta etapa subsidiou a pesquisa descritiva a qual procurou descrever a cadeia produtiva de vinhos finos gaúchos. As principais constatações foram a carência de integração entre os elos da cadeia produtiva comprometendo a competitividade da mesma, bem como, os elos que se constituem em pontos fracos. Com base nessas evidencias foram sugeridas melhorias.

Efeito in vitro dos ácidos etilmalônico e metilsucínico sobre as atividades enzimáticas dos complexos da cadeia respiratória mitocondrial e da creatina quinase em córtex cerebral, músculo esquelético e músculo cardíaco de ratos jovens

A deficiência de desidrogenase das acil-CoA de cadeia curta (SCAD) é um erro inato do metabolismo devido a um defeito no último ciclo de β-oxidação, sendo específica para ácidos graxos de cadeia curta (4 a 6 carbonos), resultando no acúmulo de ácidos orgânicos de cadeia curta, principalmente dos ácidos etilmalônico e metilsucínico, formados pela metabolização por rotas secundárias do butiril-CoA acumulado. A deficiência de SCAD manifesta-se principalmente no período neonatal ou durante a infância e até mesmo na idade adulta. Os achados clínico-laboratoriais são heterogêneos, incluindo acidose metabólica, acidose lática, vômitos, atraso no desenvolvimento, convulsões, fraqueza muscular e miopatia crônica. No entanto, o sintoma mais comum apresentado pelos pacientes portadores dessa deficiência é a disfunção neurológica, a qual pode estar relacionada ao acúmulo de ácidos orgânicos de cadeia curta e sua toxicidade ao sistema nervoso central. No presente trabalho nosso objetivo foi investigar o efeito in vitro dos ácidos etilmalônico e metilsucínico sobre algumas atividades enzimáticas fundamentais para o metabolismo energético. Visando contribuir para uma melhor compreensão da fisiopatogenia dessa doença testamos o efeito desses metabólitos sobre a atividade dos complexos da cadeia respiratória e da creatina quinase em córtex cerebral, músculo esquelético e músculo cardíaco de ratos jovens. Verificamos que os ácidos etilmalônico e metilsucínico, na concentração de 1 mM, inibiram significativamente a atividade do complexo I+III da cadeia respiratória em córtex cerebral de ratos, porém não alteraram a atividade dos demais complexos da cadeia respiratória (II, SDH, II+III, III e IV) nesses tecido bem como não alteraram a atividade de todos os complexos da cadeia repiratória em músculo esquelético e músculo cardíaco dos ratos nas concentrações de 1 e 5 mM. Observamos também que o ácido etilmalônico (1 e 2,5 mM) reduziu de forma significativa a atividade total de creatina quinase em córtex cerebral de ratos, mas não alterou essa atividade nos músculos esquelético e cardíaco. Por outro lado o ácido metilsucínico não modificou a atividade total da creatina quinase em nenhum dos três tecidos estudados, córtex cerebral, músculo esquelético e músculo cardíaco de ratos. Testamos então o efeito do ácido etilmalônico sobre a atividade da creatina quinase nas frações mitocondrial e citosólica de córtex cerebral, músculo cardíaco e músculo esquelético de ratos. O ácido (1 e 2,5 mM) inibiu significativamente a atividade da creatina quinase apenas na fração mitocondrial de córtex cerebral. Demostramos também que o antioxidante glutationa (1 mM) preveniu o efeito inibitório do ácido etilmalônico sobre a atividade total da creatina quinase em córtex cerebral. A glutationa (0,5 mM) e o ácido ascórbico (0,5 mM) também preveniram o efeito inibitório do ácido etilmalônico sobre a atividade da creatina quinase na fração mitocondrial de córtex cerebral. Por outro lado a adição de L-NAME ou trolox não alterou o efeito inibitório do ácido etilmalônico sobre a atividade da creatina quinase. Esses resultados indicam que o ácido etilmalônico possui um efeito inibitório específico sobre a isoforma mitocondrial da creatina quinase do cérebro, ou seja, sobre a CKmi a, não afetando a isoenzima citosólica cerebral ou as isoenzimas citosólicas e mitocondrial presentes no músculo esquelético e no músculo cardíaco. Além disso, o efeito da glutationa, que atua como um agente redutor de grupos tióis, indica que a ação inibitória do ácido etilmalônico sobre a creatina quinase pode estar relaciona à oxidação de grupos sulfidrila essenciais à atividade da enzima. Já a prevenção do efeito inibitório do ácido etilmalônico causada pelo ácido ascórbico sugere que o ácido pode estar envolvido com a formação dos radicais superóxido e hidroxila, uma vez que este agente antioxidante atua sobre esses radicais livres. Essas observações em seu conjunto indicam que os ácidos etilmalônico e metilsucínico comprometem o metabolismo energético cerebral através da inibição de atividades enzimáticas essenciais para a produção e transporte de energia pela célula. É, portanto, possível que esse possa ser um dos mecanismos envolvidos com o dano cerebral que ocorre nos pacientes afetados por deficiência de SCAD.

Gerenciamento de cadeias de suprimento : formas organizacionais na cadeia da carne bovina no Rio Grande do Sul

O presente trabalho foi desenvolvido no âmbito da organização e gestão de cadeias de suprimentos. Especificamente trata da cadeia produtiva da carne bovina no Rio Grande do Sul, onde foram identificadas diferentes formas organizacionais adotadas pelos seus agentes. Estas iniciativas referem-se a maneiras diferenciadas de captar matéria-prima e também de comercializar a produção dentro da cadeia produtiva. São objeto de pesquisa as iniciativas desenvolvidas por grupos de produtores, por frigoríficos e por empresas varejistas para a produção de carne bovina. Partiu-se da identificação das diferentes formas de estruturação destes grupos organizados dentro da cadeia, e buscou-se investigar esta organização. Os objetivos foram identificar quais as motivações que levaram as empresas a adotar uma forma diferenciada de coordenação que não via mercado, que estratégias foram desenvolvidas e como é o relacionamento entre os agentes. Para subsidiar a análise, utilizou-se conceitos considerados fundamentais para a explicação do fenômeno observado, quais sejam, os conceitos de Cadeia Produtiva, de Economia dos Custos de Transação e de Gerenciamento de Cadeia de Suprimentos. A estratégia de pesquisa adotada foi o estudo de caso, especificamente o multicasos. Foram estudados oito iniciativas na cadeia da carne bovina, divididas em três grupos: 1) iniciativa dos produtores primários; 2) iniciativas dos frigoríficos; e 3) iniciativas de empresas varejistas. Os resultados obtidos demonstram a existência de três formas organizacionais diferenciadas de organização e gestão da cadeia de suprimentos de carne bovina no Rio Grande do Sul. Estas formas estão relacionadas aos três grupos de iniciativas estudadas, isto é, variam de acordo com o elo da cadeia que tomou a iniciativa de organização. os resultados indicam uma tendência de verticalização das atividades da cadeia no caso das iniciativas de produtores rurais; manutenção das transações de mercado nas iniciativas promovidas pelo varejo; e uma tentativa de estruturação da cadeia em uma forma intermediária nas iniciativas promovidas pela indústria frigorífica.

Testes de ajustamento de modelos em processos com longa dependência

Estudamos neste trabalho, o nível de significância empírico dos testes portmanteau baseados nas estatísticas propostas por Ljung e Box (1978), Monti (1994) e Pe˜na e Rodríguez (2002) nos processos ARFIMA(p; d; q). Consideramos o processo ARFIMA(p; d; q) nas situações adequadas para representar séries temporais com características de longa dependência. Para estimar o parâmetro de diferenciação d utilizamos os métodos de estimação propostos por Geweke e Porter-Hudak (1983), Reisen (1994), Robinson (1994) e Fox e Taqqu (1983).

Competitividade da cadeia automotiva do Rio Grande do Sul : uma análise da capacidade de fornecimento dos fabricantes de autopeças

Esta dissertação tem por objetivo geral descrever e analisar a capacidade de fornecimento às montadoras de algumas empresas do segmento de autopeças do Estado do Rio Grande do Sul / Brasil. Para chegar a este objetivo foi necessário analisar as empresas da amostra sob a óptica da produção enxuta. Foi elaborado um modelo de capacidade de fornecimento, constituído de quatro elementos principais: preço, qualidade, know-how e serviço. Constatou-se que o modelo converge para as práticas das empresas nas cadeias hierarquizadas de fornecimento. Os dados foram levantados a partir de uma amostra de 42 das principais empresas do setor, por meio de um questionário estruturado composto de questões abertas e fechadas. A partir da análise dos dados obtidos, constatou-se que de uma forma geral as empresas locais precisam desenvolver sua capacidade de fornecimento para terem condições de participar da nova cadeia automotiva que se forma no Estado. Por outro lado, também constatou-se que já existem algumas empresas aptas a fornecerem às novas montadoras.

Cadeia de flores e plantas ornamentais de jardim em Pareci Novo - Rio Grande do Sul

O Rio Grande do Sul, além de ser o Estado que mais consome flores e plantas ornamentais no país, é um dos maiores produtores do Brasil. Essa produção tem aumentado visivelmente nos últimos cinco anos. Recentemente, houve um acréscimo considerável de consumo de flores e plantas ornamentais de jardim. Este trabalho teve como objetivo analisar a produção e a comercialização de uma cadeia de flores e plantas ornamentais de jardim para a região de Pareci Novo, a qual foi escolhida por ser uma das que concentra este tipo de atividade. A metodologia utilizada para realizar esta análise foi a ferramenta de filière. As flores e plantas de jardim operam em mercado de concorrência pura, mas existem concentrações de mercado à montante do setor. A produção é transportada tanto pelo próprio produtor como pelo atacadista. Embora em regime de concorrência pura, o setor apresenta lucros puros evidenciando possíveis entradas de novas empresas. A produção de flores analisada tem sua renda concentrada principalmente nos meses de abril a outubro, sendo o lucro por unidade muito baixo, e portanto é necessário operar em grandes quantidades. Apesar disto, é uma atividade agrícola viável para pequenos produtores, pois consegue cobrir custos diretos e indiretos. Nas margens de contribuição de receita, o varejista obtém lucro superior aos outros agentes da cadeia.

Análise dos custos de transação no setor industrial da cadeia produtiva de carne bovina no Rio Grande do Sul

Após atravessar um período de crise, a pecuária gaúcha mostra sinais de recuperação, condicionada à mudanças no comportamento dos agentes integrantes da cadeia produtiva e do macro ambiente econômico e político do país e do mundo. Em face deste novo cenário, este trabalho realiza um estudo sobre a cadeia produtiva de carne bovina no Rio Grande do Sul, enfatizando os custos de transação existentes ao longo da mesma. O trabalho é centrado nos custos de transação praticados pela indústria, que como elo central da cadeia permite inferências para produtores e mercado. O estudo utilizou dados de origem primária coletados em quatro frigoríficos do Rio Grande do Sul, cada qual selecionado por apresentar uma característica particular que os diferencie dos demais, sendo elas: ser uma cooperativa, realizar exportação de carne “in natura”, atuar voltado para o mercado regional e pertencer a uma rede de supermercados. Os dados referem-se às transações praticadas pelos frigoríficos com seus fornecedores e clientes. A formação de alianças e a prática de contratos são algumas das possibilidades de redução nos custos de transação evidenciadas nos resultados deste estudo. Também constatou-se que as transações realizadas com o mercado externo são mais acuradas, em virtude dos requisitos impostos pelos consumidores e regimes alfandegários. Predominam estruturas de governança regidas pelo mercado, mas formas híbridas e hierárquicas começam a surgir, principalmente através de parcerias informais de fornecimento, onde ainda não se verifica plenamente a existência de contratos na regulamentação das transações.

Viabilidade econômica e tecnológica para a reciclagem das embalagens cartonadas longa vida pós-consumo de Porto Alegre

O trabalho em questão tem como tema verificar a possibilidade do processo de reciclagem das embalagens longa vida pós-consumo geradas em Porto Alegre, baseando-se na infra-estrutura de gestão de resíduos existente na cidade e, em dados e informações de empresas de outras cidades que já começam a incorporar este tipo de resíduo como matériaprima em seus processos de reciclagem. A análise de alternativas, a fim de verificar a possibilidade da criação de recicladoras com o intuito de reaproveitamento dessas embalagens pós-consumo, é o objetivo do trabalho. A pesquisa constituiu-se num estudo exploratório junto a três recicladoras de papéis que, incorporaram os resíduos de embalagens longa vida como matéria-prima no processo de reciclagem do papel. A metodologia completa-se com a busca de informações e dados junto ao Departamento Municipal de Limpeza Urbana e Porto Alegre (DMLU), a fim de realizar uma caracterização de como funciona a gestão de resíduos da cidade. Averiguando as informações coletadas, a pesquisa levantou como resultado algumas deficiências nas recicladoras visitadas em termos de tecnologias para o reaproveitamento de embalagens multicamadas, inserindo-se aí as embalagens longa vida. Outra constatação que pode ser feita refere-se à falta de oferta de embalagens longa vida para fins de reaproveitamento ou reciclage m, problema este provocado pela falta de informações junto a população em relação à possibilidade de realizar o reaproveitamento deste tipo de embalagem. No Brasil, a maior causa da falta de oferta das embalagens longa vida para fins de reaproveitamento, é a inexistência de políticas de Coleta Seletiva na grande maioria dos municípios brasileiros.

QFD aplicado em uma metodologia para avaliação da satisfação de clientes em uma cadeia logística

Este trabalho apresenta uma metodologia para avaliação da satisfação de clientes em uma cadeia logística, que visa buscar a melhoria dos serviços logísticos. A metodologia utiliza técnicas estatísticas, técnicas de pesquisa de mercado e técnica de análise de decisão. A técnica de análise de decisão utilizada nesta metodologia é o Desdobramento da Função Qualidade (QFD) aplicada para planejar melhorias no serviço logístico, priorizando as características do serviço demandadas pelos clientes e os indicadores de desempenho para o mesmo. A aplicação desta metodologia em uma empresa do ramo alimentício resultou na confirmação da metodologia proposta como instrumento de apoio na elaboração de planos de melhorias para sistemas logísticos.

O uso da embalagem de carne pelo frigorífico : mudanças na cadeia produtiva da carne bovina na perspectiva do frigorífico e do produtor rural

A criação de blocos econômicos com a respectiva abertura de mercado, têm acirrado a concorrência entre as empresas dos diferentes setores da economia. Nesta perspectiva, encontramos a cadeia produtiva da bovinocultura de corte sofrendo transformações, tanto no setor de comercialização como na produção e industrialização. Este estudo tem como objetivo demonstrar como está ocorrendo o relacionamento entre os agentes desta cadeia, bem como identificar alterações nestes relacionamentos à partir de uma regulamentação por parte do Ministério da Agricultura e Abastecimento do Brasil. Os elementos fundamentais desta análise são: uso de embalagem em cortes individuais de carne, sistemática de comercialização, inovação tecnológica, qualificação do produto e coordenação da cadeia produtiva, todos sob a perspectiva dos frigoríficos e produtores. Com base nas análises apresentadas, verificou-se que a cadeia produtiva da bovinocultura de corte, no estado do Rio Grande do Sul, está sofrendo modificações, pois enquanto as grandes empresas conquistam mercado a partir da qualificação do seu produto e fixação de sua marca, os demais agentes ainda não despertaram para as vantagens que podem usufruir a partir do uso da tecnologia de embalagem.

A configuração e coordenação internacional de uma transnacional e as opções estratégicas de três empresas locais : estudo exploratório na cadeia do leite

A inserção das empresas transnacionais no Brasil afeta a competitividade das empresas brasileiras. Há dificuldades de crescimento ou mesmo de sobrevivência das empresas com atuação local frente ao processo de Globalização. Neste contexto, a cadeia do leite é exemplar, pois apresenta concentração no elo da industrialização, com a presença tanto de empresas transnacionais instaladas no país como pela importação de produtos lácteos dos países do MERCOSUL (principalmente Uruguai e Argentina). Neste estudo é analisada uma empresa transnacional, líder de mercado em alguns segmentos de produtos lácteos, que se instalou no país nos últimos anos. É caracterizada e descrita a forma de inserção adotada, a configuração e a coordenação internacional, além do papel estratégico que a subsidiária brasileira exerce na estratégia da matriz. No que concerne as empresas locais, apresentam-se casos de três laticínios locais que também posicionam-se no elo da industrialização do leite. São identificadas quais as opções estratégias que elas adotaram com as mudanças do mercado, e em particular com a entrada da transnacional no país. Os resultados deste trabalho contribuem pela utilização de um referencial teórico novo e trabalhando de forma conjunta duas questões importantes, porém tratadas separadamente na literatura, como configuração e cooperação. No nível prático, exemplificou-se a gama de opções estratégicas disponíveis às empresas locais.

Impacto da tecnologia da informação sobre o processo de trabalho individual : estudo em um grande banco brasileiro

As tecnologias que criaram as ferrovias, a concentração de mercados urbanos, o surgimento da produção em massa, a eletrificação e a introdução do motor de combustão interna compuseram uma longa cadeia de forças responsáveis pelo impacto na reestruturação dos negócios, na economia política como um todo e, naturalmente, na relação do homem com o seu trabalho. A tecnologia da informação (TI) pode ser considerada a mais recente e influente das tecnologias inseridas na sociedade, trazendo consigo uma série de impactos bem como a necessidade de pesquisas para o melhor entendimento desse novo fenômeno. O presente estudo teve como objetivo avaliar a percepção de bancários em relação ao impacto da TI sobre seu trabalho. Para tanto, foi adaptado e validado para o contexto brasileiro um instrumento de pesquisa criado por Torkzadeh e Doll capaz de medir a percepção do usuário em relação ao impacto da TI sobre seu trabalho individual e, para ampliar os estudos sobre o impacto da TI, foi elaborada e validado um instrumento de avaliação do impacto da TI sobre o processo decisório individual. A pesquisa classifica-se como um estudo exploratório descritivo, utilizando o método estatístico no que se refere à obtenção, ao processamento e à validação dos dados. A coleta de dados obedeceu à concepção dos estudos transversais, ao passo que a estratégia para a obtenção dos mesmos baseou-se na realização de 411 entrevistas com funcionários do banco que se encontravam trabalhando, durante o período da pesquisa (dezembro de 2002), na rede de agências ou na sede administrativa de dez capitais brasileiras, selecionadas para esta survey. A presente pesquisa obteve como resultado do instrumento adaptado de Torkzadeh e Doll (1999) uma significante diferença estatística entre as médias das variáveis de análise e confirmou a percepção de que a TI causa impacto em primeiro lugar na produtividade; em segundo, na satisfação dos clientes; em terceiro, no controle gerencial; e, por último, na inovação. O instrumento sobre processo decisório demonstrou uma diferente e maior percepção de impacto da TI sobre a fase denominada concepção e uma semelhante e menor percepção de impacto sobre as demais fases do processo (implementação, inteligência e escolha).

Estudo do processamento das memórias de curta e longa duração

(João Quevedo - Estudo do Processamento das Memórias de Curta e Longa Duração) - Este trabalho apresenta a compilação dos 4 principais experimentos carreados ao longo de 1999-2002: 3 deles envolvem o modelo animal e um quarto utilizase de voluntários humanos. Entretanto, o uso desses diferentes paradigmas não prejudica a unidade do conjunto. O Capítulo 1 apresenta sucintamente o marco teórico dos 4 trabalhos. Inicialmente são discutidos aspectos modulatórios da consolidação da memória. Após, alguns elementos da bioquímica da consolidação da memória são apresentados no intuito de permitir establecer um entendimento das vias da PKA e da MAPK e suas correlações com a via final comum – a síntese protéica. Adicionalmente, a dissociação STM e LTM é discutida a partir do referencial farmacológico. Uma última unidade apresenta conceitos primitivos do papel da amígdala na modulação da memória e das evidências da implicação das emoções, via amígdala, na modulação da memória em humanos. Os experimentos utilizando a esquiva inibitória como paradigma e o rato como sujeito ocupam os Capítulos 2, 3 e 4. No Capítulo 2 é apresentado um corpo de resultados que permite observar uma dissecção farmacológica da STM e LTM. Os dados demonstram um envolvimento de fenômenos dependentes de PKA em ambas STM e LTM, dependentes de MAPK apenas na STM, e dependentes de síntese protéica apenas na LTM. O Capítulo 3 apresenta um trabalho realizado em colaboração com o Prof. Steven P. R. Rose (Open University, UK), que envolve a determinação dos momentos sensíveis à inibição da síntese protéica na consolidação da LTM. Foram observados dois momentos: um inicial, junto ao treino, e um tardio apos 3h. Além disso, foi possível demonstrar que um treino prévio de baixa intensidade, mas não a pré-exposição ao aparato, pode impedir o estabelecimento de amnésia induzida pelo bloqueio da síntese protéica. O Capítulo 4 estende os achados com anisomicina observados no Capítulo 3, estudando também o inibidor da PKA, Rp-cAMPs, e o inibidor da MAPKK, PD 098059. Os dados obtidos confirmam também para essas cascatas a indução em um treino prévio de baixa intensidade de algum fenômeno celular de longa duração que torna o aprendizado de um segundo treino independente de PKA, MAPK ou síntese protéica. O estudo da dissociação da STM e LTM foi ampliado, agora no modelo humano, no experimento descrito no Capítulo 6. Nesse experimento, observamos uma clara influência do conteúdo emocional na LTM, mas a ausência desse efeito na STM. A discussão geral (Capítulo 7) busca integrar esses achados descritos nos capítulos anteriores dentro da nova perspectiva molecular da neurobiologia da memória. Além disso, abre discussão acerca de possíveis novas possibilidades de pesquisa.

Efeito da fenilalanina e da alanina sobre as atividades dos complexos da cadeia respiratória de córtex cerebral de ratos

A fenilcetonúria (PKU) é caracterizada bioquimicamente pelo acúmulo de fenilalanina (Phe) e seus metabólitos nos tecidos dos pacientes afetados. O dano neurológico é a marca da PKU e a Phe é considerada o principal agente neurotóxico nesta doença, cujos mecanismos de neurotoxicidade são pouco conhecidos. A alanina (Ala) é nutricionalmente um aminoácido não essencial. Ela é o principal aminoácido gliconeogênico porque pode originar piruvato e glicose, tendo sido, por este motivo, usada como um suplemento dietético em combinação com o hormônio de crescimento no tratamento de crianças subnutridas afetadas por algumas doenças metabólicas herdadas, para induzir o anabolismo. O principal objetivo do presente trabalho foi medir as atividades dos complexos da cadeia respiratória mitocondrial (CCR) e succinato desidrogenase (SDH) no córtex cerebral de ratos Wistar sujeitos à hiperfenilalaninemia (HPA) quimicamente induzida e à administração crônica de Ala, desde o 6± até o 21± dia de vida pós-natal. Também investigamos o efeito in vitro da Phe e Ala nas atividades da SDH e CCR em córtex cerebral de ratos de 22 dias de idade. Os resultados mostraram uma redução nas atividades da SDH e complexos I + III no córtex cerebral de ratos sujeitos à HPA e também no córtex cerebral de ratos sujeitos à administração de Ala. Também verificamos que ambos: Phe e Ala inibiram in vitro a atividade dos complexos I + III por competição com NADH. Considerando a importância da SDH e CCR para a sustentação do suprimento energético para o cérebro, nossos resultados sugerem que o déficit energético possa contribuir para a neurotoxicidade da Phe em PKU. Em relação à Ala, ficou evidenciado que mais investigações serão necessárias antes de considerar a suplementação com Ala como uma terapia adjuvante válida para crianças com estas doenças.

Efeito dos aminoácidos de cadeia ramificada e seus cetoácidos sobre a atividade da creatinaquinase de cérebros de ratos jovens

A Doença do Xarope do Bordo é uma alteração metabólica hereditária caracterizada bioquimicamente pelo acumulo dos aminoácidos de cadeia ramificada e seus respectivos aminoácidos no sangue e nos tecidos destes pacientes. Os mecanismos patogênicos das alterações neurológicas presentes nos pacientes ainda são pouco conhecidos. Há evidências de que o metabolismo energético esteja alterado no cérebro dos pacientes. A creatinaquinase, enzima chave no metabolismo energético, está envolvida transporte e manutenção da energia cerebral. Neste trabalho investigamos a inibição da creatinaquinase pelos aminoácidos de cadeia ramificada in vitro em cérebro de ratos em desenvolvimento, nas concentrações semelhantes as encontradas no plasma destes pacientes. O mesmo efeito não foi verificado com os cetoácidos de cadeia ramificada. Verificamos ainda que este efeito também ocorreu em ratos tratados com leucina de forma crônica do 60 ao 210 dia, e de forma aguda quando tratados por 12 horas com intervalos de três horas. Os parâmetros cinéticos estudados mostraram um Km baixo (0,8 – 1,4 mM) para a fosfocreatina como substrato, cuja variação no cérebro oscila entre 4 a 8 mM. Assim nas condições fisiopatológicas a enzima estaria saturada em ralação à fosfocreatina, sendo difícil a competição com os aminoácidos de cadeia ramificada, principalmente devido ao alto Ki encontrado (6 a 26 mM), exceto em situações de baixas concentrações deste substrato. Entretanto, o Km encontrado para o ADP como substrato (0,3 ± 0,1 mM) é semelhante à concentração do ADP do cérebro (0,2 – 0.4 mM). Como o Ki encontrado também é alto (14 – 30 mM), é possível que a competição entre o ADP como substrato e os aminoácidos de cadeia ramificada diminua a atividade da enzima alterando a homeostasia energética do cérebro, contribuindo para o dano neurológico encontrado nos pacientes com a Doença do Xarope de Bordo. Os dados deste trabalho propõem um novo mecanismo fisiopatológico para as alterações neurológicas encontradas na Doença do Xarope do Bordo. Os aminoácidos de cadeia ramificada, acumulados no cérebro destes pacientes, ocasionando a inibição da creatinaquinase estariam competindo com o ADP, produzindo deste modo um desequilíbrio energético e conseqüentemente o dano neurológico.