Doenças raras na Ilha de S. Miguel : caracterização epidemiológica

RESUMO:O conceito de doenças raras como entidade própria começou a ser divulgado na comunidade médica no início deste século. A perspectiva de congregar múltiplas patologias, com características diferentes, valorizando a baixa frequência com que ocorrem na população interessou a comunidade científica, famílias, indústria e serviços de saúde. Esperava-se encontrar estratégias para melhorar a qualidade dos cuidados de saúde prestados a estes doentes. Uma vez que a informação científica sobre doenças raras está dispersa por diversas fontes o primeiro grande desafio foi sistematizar de forma a obter o “estado da arte”. A investigação que decorreu entre 2001 e 2010 teve como objectivo principal a caracterização dos doentes e das doenças raras numa população com características restritas mas não fechada como é o caso da ilha de S. Miguel nos Açores. Foram identificados 467 doentes a partir de várias fontes e monitorizado o nascimento de recém-nascidos com doença rara durante 10 anos. A prevalência das doenças raras encontrada na ilha de S. Miguel foi de 0,34% e a inerente à definição de doença rara foi de 6 % a 8 % da população na União Europeia. A diferença encontrada poderá decorrer de se ter sobrestimado o verdadeiro valor da prevalência das doenças raras na União Europeia. A incidência de doenças raras determinada na amostra foi de 0,1% e a taxa de mortalidade por causa específica foi de 0,14‰. O diagnóstico foi confirmado por técnicas laboratoriais de citogenética ou genética molecular em 43% dos doentes da amostra. Não foi identificado nenhum agregado populacional com doença rara para além do já conhecido para a DMJ. A criação de uma metodologia de estudo implicou a construção de um registo de doentes. Para tal foi utilizado o conhecimento adquirido anteriormente sobre uma doença rara que serviu de paradigma: a doença de Machado-Joseph. Na sequência dos resultados obtidos foi considerado útil a introdução de variáveis como a figura do cuidador, o cônjuge, o número de filhos do casal, a data da primeira consulta de Genética, o tempo decorrido entre o início dos sintomas e o acesso à consulta de Genética e entre esta actividade e dispor do diagnóstico para melhor compreender o contexto de vida destes doentes na perspectiva de poderem vir a ser incorporadas como indicadores. ----------- ABSTRACT: The concept of rare diseases as a condition began to be disclosed in the medical community at the beginning of this century.The prospect of bringing together multiple pathologies, with different features, enhancing the low frequency with which they occur in the population interested the scientific community, families, industry and health care services. The aim was to find strategies to improve the quality of care provided to these patients. Given that the scientific information on rare diseases is spread out across several sources the first major challenge was to systematize in order to get the "state of the art". The research took place between 2001 and 2010 and had as its main objective the characterization of patients and rare diseases in a population with specific features, but not confined, like in the case of the São Miguel Island in Azores. During 10 years were identified 467 patients from multiple sources and were observed the newborns with rare diseases. Prevalence of rare diseases found in the São Miguel Island was 0,34% compared to the 6% to 8% by definition of rare disease in the population in European Union. This discrepancy may be explained by a likely frequency of overrated rare diseases in European Union. The incidence of rare diseases in the sample was 0,1% and the specific mortality rate was 0,14 ‰. This diagnosis was confirmed by cytogenetic or molecular genetics analysis in 43% of patients in the sample. No population cluster was identified with rare disease besides the already known for Machado-Joseph Disease. The methodology for the study involved the construction of a database of patients. For such purpose it was used previously acquired knowledge on a rare disease paradigm: the Machado-Joseph disease. It was useful to introduce the following variables to properly establish the results: caregiver, spouse, number of children, date of first Genetics appointment, elapsed time between onset of symptoms and access to first appointment as well as this and the final diagnosis to better understand the context of life of these patients in order to incorporate them as rates.

Información audiovisual y bibliotecas públicas : estudio comparativo entre dos grupos de usuarios de España y Brasil.

Analizar el uso de los medios audiovisuales en las bibliotecas públicas de España y Brasil.. 260 sujetos de ambos sexos entre 11 y 56 años.. Compara aspectos sociodemográficos del uso de los medios audiovisuales y la opinión de la muestra sobre éstos. Estudia también el cuerpo técnico administrativo de dichas bibliotecas. Los datos se obtienen por medio de un cuestionario. Estudio de casos comparativo entre los usuaarios de la Biblioteca Popular de Madrid y la Biblioteca Pública de Minas de Grais. Se realizan análisis descriptivos e inferenciales. Observa en los dos países el predominio de jóvenes, estudiantes, solteros, hombres y católicos. Las diferencias más significativas han sido referentes al nivel de escolaridad, al hábito de frecuencia a la biblioteca y al tipo de información obtenida a través de los medios audiovisuales.. Hace algunas recomendaciones como el planteamiento de programas de marketing de bibliotecas públicas, de su integración con las bibliotecas escolares, así como con organismos vinculados a la educación y a la cultura..

Gestão socioambiental em empresas industriais

Atualmente as questões ambientais têm sido foco de intensa discussão. Os primeiros debatedores dessa temática foram membros do meio científico, seguidos por ONGs e empresas. No entanto, a sociedade ao perceber o sentido da urgência do tema parece ter imergido nesse debate. Especificamente em relação às empresas, nota-se que a necessidade da aplicação de uma política de gestão ambiental torna-se cada vez mais indispensável, devendo estar respaldada em normas internacionalmente aplicadas, a exemplo da ISO 14000, entre outras. Uma das facetas da operacionalização da Gestão Ambiental é a produção mais limpa (P+L). Essa atitude das empresas acaba por propiciar o desenvolvimento sustentável, tão almejado pela sociedade. Por meio de uma pesquisa descritiva qualitativa que empregou o método de estudo de casos, este artigo tem como objetivo demonstrar algumas ações práticas já em operação em empresas brasileiras no tocante à redução, reutilização e reciclagem de materiais empregados nos processos produtivos geradores dos produtos industrializados. O que se percebeu a partir dos resultados obtidos foi um conjunto de ações reais e efetivas que sinalizam um significativo avanço no esforço das empresas industriais analisadas no sentido de viabilizar uma política de gestão ambiental.

Conceitos e práticas de marketing interno aplicados ao planejamento e implementação de políticas públicas de desenvolvimento econômico

Dissertação apresentada ao Programa de Mestrado em Administração da Universidade Municipal de São Caetano do Sul - USCS

Sentidos do exercício da liderança por mulheres executivas Brasileiras

NOGUEIRA, Elaine Cristina de Oliveira Rocha. Sentidos do exercício da liderança por mulheres executivas. 2012. 79f. Dissertação (Mestrado em Administração)-Universidade Municipal de São Caetano do Sul, São Caetano do Sul, 2012.

Mudança na estrutura organizacional de empresas que alteraram significativamente seus modelos de negócios

Tese apresentada ao Programa de Pós-graduação em Administração da Universidade Municipal de São Caetano do Sul

Eventos organizacionais: a sustentabilidade

Dissertação apresentada ao Programa de pós-graduação em Comunicação - Mestrado da Universidade Municipal de São Caetano do Sul

Marketing esportivo : um estudo exploratório

O papel que o esporte vem desempenhando ao longo do tempo faz dele, hoje, um fator de grande influência no comportamento de diversos segmentos do mercado. Em conseqüência, este campo de atividades vem estabelecendo fortes ligações com o setor empresarial. A consulta à literatura, no entanto, sinaliza que as relações entre esporte e marketing — ou seja, o marketing esportivo — vêm sendo alvo de um pequeno esforço em termos acadêmicos. Esse documento pretende colaborar na formulação de hipóteses que alarguem as fronteiras da teoria nessa área do conhecimento. Sendo assim, trata-se de situar o marketing esportivo como um campo de atividades com características próprias. Indo além, com base no paradigma da troca, apresenta-se uma visão alternativa sobre o tema, sugerindo-se a dualidade como principal característica de suas relações. A partir disto, o objetivo do trabalho é identificar e descrever as relações estabelecidas na prática do marketing esportivo. A fim de cumpri-lo, discutem-se as possíveis nuances do tema, e apresentam-se as modalidades de negócio desenvolvidas nesse terreno. Feito isso, parte-se para a busca de elementos práticos que sustentem a teoria formulada. Para tanto, através de um estudo de casos reais, pesquisam-se relacionamentos entre clubes esportivos e empresas investidoras.

Logística : análise dos serviços ao cliente e do perfil do pedido - o caso Plaything S.A.

A logística é, atualmente, um dos mais importantes diferenciais competitivos existentes em empresas do mundo inteiro. Ela envolve todas as áreas da empresa, o que dificulta o esgotamento de uma discussão profunda sobre este tema. Este estudo de caso se propõe a analisar alguns aspectos deste conceito, mais precisamente aqueles voltados para o serviço ao cliente e seu reflexo no sistema de distribuição de uma empresa. O objetivo deste trabalho é fornecer informações que possibilitem definir uma estrutura de distribuição que seja capaz de adicionar valor para seus clientes e vantagem competitiva para a empresa. Nesta discussão, através de uma pesquisa bibliográfica, ficou claro que as necessidades do cliente definem os serviços a serem oferecidos pela empresa, e, através de uma pesquisa de campo, ficaram estabelecidos quais são estes serviços. Para este estudo de caso, foi escolhida uma empresa de brinquedos, a Plaything S/A Ind. e Com., com marcante atuação nacional, em que se discute seu conjunto de serviços sob o aspecto externo e interno. No aspecto externo, através de uma pesquisa, estabelece-se uma hierarquização de necessidades dos clientes e verifica-se se os serviços oferecidos por esta empresa estão de acordo com estas necessidades. Ao mesmo tempo, esta pesquisa posiciona a empresa em relação a seus concorrentes quanto à satisfação das necessidades de seus clientes, ou seja, define gaps existentes entre necessidades e serviços oferecidos. No aspecto interno, busca definir o perfil do pedido desta empresa como forma de adequar sua estrutura e processo de armazenagem. Através desta análise, constata-se que a empresa estudada oferece um nível de serviço cuja satisfação está de acordo com seus concorrentes, porém aquém do que esperam seus clientes. Conclui-se ainda que o perfil do cliente provoca diferenças de percepção quanto à importância e à satisfação dos atributos pesquisados. O estudo do perfil do pedido revela que esta empresa tem pedidos de pequeno valor, pouco freqüentes e com poucos itens. Este perfil obriga a empresa a maximizar sua estrutura interna de distribuição física, tanto em termos de processos de armazenagem como de separação e manuseio dos produtos. Na conclusão do trabalho, são apresentas algumas recomendações à empresa pesquisada, levando-se em consideração os resultados da pesquisa e a necessidade de optar-se por estratégias que sejam inovadoras, adequadas ao rápido processo de mudanças de conceitos da época atual.

O sistema de marketing de rede : uma estratégia de ação mercadológica

Marketing de Rede, também conhecido como Marketing Multinível ou Venda Direta Multinível, é um componente da empresa de venda direta. É um método de distribuição que leva produtos e serviços diretamente ao consumidor, de diversos mercados, por meio de distribuidores independentes. O presente trabalho teve como objetivo analisar o porquê e como as empresas estão utilizando o Marketing de Rede como uma alternativa de ação mercadológica. A pesquisa foi conduzida de acordo com o método de estudo de casos e analisou o perfil de três Empresas, as práticas, características e princípios de funcionamento do sistema de Marketing de Rede. Por meio de depoimentos pessoais, entrevistas e questionários com os executivos, distribuidores e consumidores envolvidos no sistema e fontes bibliográficas, buscou-se traçar um panorama atual do Marketing de Rede. As conclusões incluem os princípios de funcionamento do modelo, o relacionamento existente entre empresa, distribuidor e consumidor na distribuição do produto e a oportunidade de negócio.

Um estudo sobre a somatose infantil em pacientes portadores de leucemia

O presente estudo propõe-se a investigar as possíveis manifestações da somatose infantil em pacientes do Hospital da Criança Santo Antônio portadores de Leucemia Linfoblástica Aguda. Utilizamos o método psicanalítico de estudo com casos para a escuta psicanalítica de dois casos escolhidos: o caso 1, filha única de quatro anos de idade uma família que reside na região da serra; recebeu o diagnóstico de LLA aos dois anos e nove meses, sem recidivas e com bom prognóstico. O caso 2, menino com sete anos de idade, com dois irmãos mais velhos e um mais moço, família residente na grande Porto Alegre; recebeu diagnóstico de LLA aos três anos, duas recidivas após o diagnóstico e um prognóstico reservado. A partir de nosso instrumental teórico conceitual concebemos a somatose como efeito da ação do mecanismo denominado foraclusão local. Este mecanismo é conseqüência do emassamento ou compactação entre os significantes primordiais S1 e S2. Em ambos os casos estudados, encontramos nas histórias subjetivas dos participantes a presença de significantes envolvidos no desencadeamento e no curso da doença.

Os planos de incentivos e recompensas como fatores de motivação : estudos de caso nas duas maiores empresas do ramo metal-mecânico de Caxias do Sul

Os planos de Incentivos e Recompensas, tema deste trabalho, apresentado através de estudos de caso de duas empresas do ramo metal-mecânico, situadas em Caxias do Sul, no Estado do Rio Grande do Sul, buscou retratar a forma como as duas empresas estão tratando a relação, a partir da percepção de seus membros, do retorno que os planos de Incentivos e Recompensas oferecidos a seus colaboradores trazem às mesmas. O presente trabalho procurou relacionar aspectos teóricos ligados à variedade de Modelos de Gestão disponíveis aos Administradores na tarefa de lidar com o comportamento humano, identificando através do Planejamento Estratégico de Recursos Humanos as necessidades organizacionais, contribuindo dessa maneira no processo participativo. Outro aspecto que é evidenciado são os programas de Remuneração Estratégica e Benefícios que visam, fundamentalmente, provocar mudanças favoráveis nos resultados da empresa. A Motivação também esta presente neste trabalho, já que ela trata uma variedade de aspectos comportamentais, sendo inegável o fato de que a diversidade de interesses percebida entre os indivíduos permite aceitar, que as pessoas não fazem as mesmas coisas pelas mesmas razões. A análise dos fatores extrínsecos e intrínsecos também é evidenciada já que, as atividades intrinsecamente motivadas são aquelas às quais não existe recompensa aparente, exceto as atividades em si mesmas, enquanto que as pessoas demonstram engajar-se a essas atividades em seu próprio benefício e não porque as levem a recompensas extrínsecas, ou seja, a ganhos materiais. Os procedimentos metodológicos utilizados no estudo dos casos foram de natureza exploratória e descritiva e de resultados não-conclusivos, e foram desenvolvidos em três etapas distintas: a primeira partiu de um levantamento junto às áreas de Recursos Humanos das empresas pesquisadas, sobre os tipos de Incentivos e Recompensas e Benefícios que as mesmas oferecem a seus funcionários; a segunda e a terceira etapas consistiram na aplicação de questionários com questões fechadas e com algumas questões para verificar o perfil dos funcionários. O instrumento foi aplicado aos níveis Estratégicos, Táticos e Operacionais, e a escolha dos sujeitos que responderam aos questionários foi através de amostragem estratificada proporcional. Para assegurar a representatividade em relação às propriedades adotadas como critérios para estratificação foram utilizadas as variáveis: níveis (Estratégicos, Táticos e Operacionais), escolaridade e sexo. Os resultados da pesquisa indicam que os Incentivos e Recompensas são utilizados como forma de motivação na empresa Y; entretanto, na empresa X, esse entendimento não se repete. Quanto ao aspecto da melhoria da produtividade, constata-se que os funcionários de ambas as empresas entendem que os Planos de Incentivos e Recompensas contribuem para a melhoria da mesma.

Banco do Brasil S. A. : o modelo de mensuração de resultados para a captação de recursos via CDB baseado no conceito de gestão econômica

O Sistema Financeiro Brasileiro tem sofrido enormes mudanças, oriundas, principalmente, do fim da “ciranda financeira”, da globalização, da estabilização da economia e do aumento das exigências de um consumidor melhor informado. Em decorrência de tal realidade, as instituições financeiras têm buscado novos conceitos de gestão, a fim de garantir a sua sobrevivência. O presente trabalho tenta demonstrar as modificações que ocorreram no Banco do Brasil em virtude da utilização dos conceitos de Gestão Econômica. Para tal, é apresentado o modelo de apuração de resultados no que tange à captação de um CDB, antes e depois da introdução do GECON. No final, são apresentadas as conseqüências práticas advindas do uso dos referidos conceitos.

A localização da indústria de transformação brasileira nas últimas três décadas

O propósito dessa dissertação é avaliar, numa perspectiva geográfica, os setores industriais no Brasil nas últimas três décadas. Numa primeira instância, o objetivo é verificar o nível de especialização e concentração dos estados brasileiros em termos industriais, utilizando-se os índices de Krugman e Gini, respectivamente. Com os resultados desses dois índices, os estados brasileiros são separados em quatro grupos, segundo o método de grupamento de médias K. Através de um produto interno usual entre o vetor da distribuição da produção industrial dos setores nos estados e vetores de algumas características desses setores (chamado de Viés das Características da Indústria - VCI), verifica-se em que tipos de indústrias os estados estão se especializando e/ou concentrando. Uma análise multivariada de componentes principais é feita com os VCI’s, na qual esses componentes principais são usados para verificar a similaridade dos estados. Sob outra perspectiva, busca-se investigar o nível de concentração geográfico dos setores industriais brasileiros. Para tanto, utilizaram-se o índice Gini e o índice de Venables. Nesse último, a distância entre os estados não é negligenciada para mensuração da concentração. Os setores industriais são separados em três grupos pelo método de grupamento de médias K, no qual as variáveis utilizadas são os componentes principais das características das indústrias. Utilizando outro produto interno, o Viés da Característica dos Estados (VCE), observa-se em que tipo de estados os setores industriais estão se concentrando ou não. Para visualizar como essas duas perspectivas, ou seja, como as características dos estados e das indústrias influenciam a localização dos setores industriais no território brasileiro, um modelo econométrico de dados cruzados de Midelfart-Knarvik e outros (2000) é estabelecido para o caso brasileiro. Neste modelo econométrico, é possível investigar como a interação das características das indústrias e dos estados podem determinar onde a indústria se localiza. Os principais resultados mostram que os fortes investimentos em infraestrutura na década de 70 e a abertura comercial na década de 90 foram marcantes para localização da indústria brasileira.