Estudio clínico y mutacional de una cohorte de pacientes con mutación en el gen hnf1b

HNF1B (Hepatocyte Nuclear Factor 1-B localizado en el cromosoma 17q21.3) es un factor de transcripción con un papel fundamental en los primeros estadios del desarrollo y en la organogénesis de diferentes tejidos como el renal, hepático, pancreático o genital. Las mutaciones de este gen se heredan con un patrón autosómico dominante. A nivel renal acostumbran a haber alteraciones morfológicas y grados variables de afectación tubular. A nivel extrarenal se ha relacionado con la diabetes tipo MODY, malformaciones genitales o alteraciones hepáticas. La gran variabilidad de formas de presentación hace que la sospecha clínica resulte en muchas ocasiones dificultosa. En el presente estudio, se realiza una descripción clínica y génètica de los pacientes identificados en nuestro centro con mutación en el gen HNF1b. Observamos, en consonancia con lo descrito en la literatura, una gran variabilidad interfamiliar y intrafamiliar, así como una ausencia de relación fenotipo-genotipo en cuanto la forma de presentación o evolución de la enfermedad. Se recomienda el estudio de HNF1b en pacientes pediátricos o adultos con patología estructural renal, especialmente si se asocia a diabetes tipo MODY, malformaciones genitales, hipomagnesemia, hiperuricemia o antecedentes familiares de nefropatía.

Daño neurológico detectado por RM difusión y variaciones en el estado neurocognitivo tras implante de TAVI vs. RVA en pacientes con similar perfil de riesgo:) Datos preliminares

El presente trabajo muestra los datos preliminares de una estudio de cohortes prospectivo unicéntrico que pretende comparar el daño neurológico asociado a dos intervenciones cardiacas para el tratamiento de la estenosis aórtica severa. Concretamente se analiza la aparición de lesiones isquémica agudas cerebrales detectadas por RM tras los dos procedimientos y su posible asociación con alteraciones del estado neurocognitivo en la evolución. La presentación actual solo muestra los datos preliminares de los resultados de la RM cerebral. En el apartado métodos se describe también como se realizó la valoración del estado neurocognitivo, no obstante, los resultados de estas valoraciones y su posible correlación con las lesiones en la RM cerebral aún no estan analizados y por lo tanto no se presentan.

Il laudario dei battisti di Modena... : Con una tavola fuori testo / pubblicato a cura di Giulio Bertoni...

Collection : Beihefte zur Zeitschrift für romanische Philologie ; 20

Consumer Advisory Bulletin, Con-artists cash in on people's false hopes and wishful thinking, August 2007

The Attorney General’s Consumer Protection Division receives hundreds of calls and consumer complaints every year. Follow these tips to avoid unexpected expense and disappointments. This record is about: Con-artists cash in on people's false hopes and wishful thinking.

Sistema de Talleres Dirigido a la Superación Profesional de los Docentes de la Enseñanza Básica Integral en la Atención a la Diversidad de Niños con Necesidades Educativas Especiales en la República de Cabo Verde

La presente tesis abordó un tema de gran actualidad y pertinencia social: la superación profesional de los docentes de la Enseñanza Básica Integral en atención a la diversidad de niños con necesidades educativas especiales en la República de Cabo Verde, da una respuesta encaminada a la atención a la diversidad en la escuela regular, esta como la diferencia entre culturas, lenguas, valores, sexualidad, género, religión, desarrollo y necesidades educativas especiales asociadas a una discapacidad. Esta necesidad ha sido reconocida en documentos nacionales e internacionales como la Ley General de Educación la Declaración Universal de la UNESCO. Se asume como el proceso de atención psicopedagógica encaminada a los alumnos con necesidades educativas especiales y se considera como uno de los principales retos que la sociedad actual, creciente en su pluralidad, plantea al sistema educativo, y en concreto a las instituciones escolares. Es objetivo del trabajo proponer un sistema de talleres dirigido a la superación profesional de los docentes en la atención a la diversidad de niños con necesidades educativas especiales. Desde el enfoque general dialéctico materialista y los métodos teóricos y empíricos de investigación se modela la solución del problema. Los datos obtenidos revelan las posibilidades de cambios y transformación en el objeto de estudio: la superación de los docentes en la atención a la diversidad necesidades educativas especiales regular.

Lista de crustáceos del Perú: decápoda y stomatopoda con datos de su distribución geográfica

Lista la diversidad de crustáceos que integran la fauna marina del Perú, incluye a especies de las ordenes decápoda y stomatópoda, señalando en la mayoría de casos los nombres comunes usados en el Ecuador, Perú y Chile

Preservación de la anchoveta a bordo de las embarcaciones pesqueras, con fines industriales de reducción (nivel de laboratorio)

Describe el estudio de preservación de la anchoveta a nivel de laboratorio, a bordo de las embarcaciones pesqueras, empleando diferentes reactivos químicos (nitrito de sodio, INH-100, benzoato de sodio), en comparación con los métodos de refrigeración con hielo y con agua de mar refrigerada. Así mismo, también se indican las recomendaciones para el desarrollo de la etapa a nivel industrial que comprende: estudios para determinar los remanentes de los reactivos preservadores en la harina y los compuestos tóxicos que pudieron formarse durante el procesamiento; el rendimiento y calidad de los productos (harina y aceite) y los estudios de nutrición y toxicología.

Pesca experimental con palangre o long-line a bordo de una lancha anchovetera

Presentan los resultados, la metodología de pesca adoptada y algunas observaciones bio-oceanográficas. Asi como la técnica de pesca utilizando, el comportamiento y eficiencia del palanque o long line en relación a la temperatura - profundidad que alcanzan los anzuelos y su captura por especies, el tipo de carnada y su porcentaje de utilización; así mismo, la adaptación realizada a bordo para facilidad de maniobras con el aparejo y algunas observaciones bio oceanográficas.

Aspectos metodológicos relacionados con el análisis de las pesquerías y sus recursos (Guía para el seguimiento de la pesquerías)

Presenta las investigaciones en pesquería, entre las que destaca la evaluación de stocks, permite proporcionar las bases suficientes para una adecuada administración de la extracción de los recursos hidrobiológico.

Composición y consumo de alimento dela merluza peruana merluccius gayi peruanus (Guitchenot) con especial énfasis en la ración diaria total

Analiza la composición del contenido estomacal de 693 ejemplares de una especie de pez merluza Merluccius gayi peruanus (Guitchenot) que se distribuye desde los 03°15 'S hasta 10°04 'S. Se determina el Índice de Importancia Relativa (IIR) para cada una de sus presas, mostrando que las más importantes para esta especie pertenecen al taxón Crustácea seguido por Teleostei, en términos de número.

Aspectos metodológicos de la evaluación directa de la merluza (meluccius gayi peruanus) con el método del área barrida (Cr.BIC SNP-1, 9505-06)

Revisión de los principales problemas que se han presentado en la aplicación del método de área barrida para evaluar el stock de merluza en el Perú. Se indica que, entre otros, el desconocimiento de los factores que regulan el comportamiento migratorio de la merluza (tanto nictemeral como estacional) es una permanente fuente de sesgo en los estimados de biomasa. Asimismo, se describen algunos de los pasos que se dieron durante la ejecución del crucero de evaluación de merluza en 1995 que intentan mejorar la aplicación de esta metodología.

Abundancia de los huevos de anchoveta (engraulis ringens) con relación a la temperatura de mar en la región Chimbote

Estudio en bahía de Chimbote, colecciones de plancton en 4 estaciones diferentes, en un total de 296 muestras. Los cuadros y gráficos relacionados con la abundancia relativa de los huevos y la temperatura.

Distribución y concentración de los principales recursos pelágicos peruanos durante el invierno de 1995. Crucero BIC Humboldt 9508-09

Se ejecutó un rastreo acústico en plena estación invernal, entre Tambo de Mora y Paita para determinar la distribución geográfica y vertical de las principales especies pelágicas (anchoveta peruana, sardina, jurel y caballa), basados para ello en información oceanográfica, en interpretación de ecotrazos y en los resultados de los lances y otras observaciones. Como parámetro determinante para la distribución de recursos se observó la intromisión de aguas subtropicales superficiales (ASS) que llegó hasta las 20 mn de la costa entre el Callao y Chimbote y sobre el litoral entre Chicama y Eten. En estas condiciones, la anchoveta peruana tuvo un distribución costera. La sardina mostró una distribución predominantemente muy dispersa. El jurel y la caballa fueron detectados mayormente en forma muy dispersa, con mayor continuidad al norte de las Islas Lobos de Afuera.

Larvas de anchoveta peruana (Engraulis ringens) y su relación con el fitoplancton como alimento disponible. Crucero 9608-09 entre Paita y Tambo de Mora.

Analiza la distribución de las larvas de anchoveta en el área Paita a Tambo de Mora, del 11 de agosto al 27 de setiembre, en relación con las especies de fitoplancton consideradas como alimento adecuado. Las larvas de anchoveta estuvieron distribuidas en dos zonas, una en la zona costera y la otra fuera de las 60 mn. La calidad del alimento en ambas áreas fue diferente, la zona costera se caracterizó por la presencia de especies apropiadas para las larvas de anchoveta; por fuera de las 60 mn, la calidad del alimento para ellas no fue el más adecuado. Así mismo se observó que los vientos en la zona costera estuvieron dentro de la ventana óptima ambiental, en tanto que por fuera, los vientos no resultaron favorables para las larvas de anchoveta.