Profils individuels et dynamiques interactionnelles des parents et des enfants à risque d’aliénation parentale dans un contexte d’une rupture conjugale litigieuse

L’aliénation parentale (AP) est un phénomène connu des intervenants sociolégaux œuvrant auprès des familles éclatées chez lesquelles on retrouve un haut niveau de conflits parentaux. Ce phénomène est peu étudié empiriquement et sa définition et les balises l’entourant demeurent à ce jour non circonscrites et suscitent confusion et controverse. Cette recherche n’a pas comme objectif de trancher sur ce qui est ou n’est pas de l’aliénation parentale, mais porte plutôt sur l’étude du phénomène de Détérioration du lien parent-enfant (DLPE), qui inclut une rupture complète du lien comme dans les cas d’AP, lors de séparations conjugales litigieuses. Cette thèse doctorale a pour objectif principal d’élargir notre compréhension sur les différents facteurs qui interagissent et qui mettent en place une situation familiale de DLPE. Le présent ouvrage est composé de quatre articles, dont trois sont empiriques. Le premier article est une synthèse critique des écrits théoriques et empiriques permettant de dégager les différents facteurs, conduites ou contextes individuels et relationnels associés à une DLPE. Il ressort que la plupart des écrits proviennent de comptes rendus cliniques. De plus, peu d’auteurs abordent ce phénomène dans une perspective systémique incluant une vision multifactorielle de cette situation. Plusieurs aspects demandent à être étudiés davantage : les caractéristiques individuelles, les comportements inappropriés des acteurs et les dynamiques familiales. En définitive, il importe d’établir les facteurs de résilience. Les articles 2, 3 et 4 ont été réalisés suite à une analyse qualitative de 17 dossiers d’expertise psychosociale de familles séparées en litige autour des accès des enfants. Le second article a pour objectif d’apporter un éclairage fouillé sur les structures de personnalité des parents impliqués dans de tels litiges. Il se dégage de cette analyse que les parents contribuent différemment à la dynamique familiale en fonction de leur profil de personnalité. Quatre profils parentaux ont émergé et permettent de discerner en quoi les parents aux conduites aliénantes se distinguent des parents dénigrés au niveau des profils de personnalité et en quoi la personnalité de ces parents est respectivement différente selon qu’ils maintiennent ou pas la relation avec leur enfant. L’analyse approfondie des profils parentaux a permis de formuler certains facteurs de risque et de protection relatifs à la structure de la personnalité des parents à risque d’une DLPE. Le troisième article a pour objectif d’évaluer par une lecture psychodynamique les différentes caractéristiques individuelles des enfants dans l’optique d’établir des pistes pouvant élucider pourquoi un enfant est résistant à une DLPE ou, au contraire, ne l’est pas. L’analyse qualitative fouillée des dossiers d’expertise a permis d’extraire différents facteurs de risque et de protection d’une DLPE chez ces enfants. Le quatrième article cherche à modéliser les différents facteurs de risque ou, au contraire, qui atténuent le risque de DLPE. Trois trajectoires dénotant une dynamique de DLPE ont émergé. Une modélisation systémique reprend l’ensemble des facteurs (dynamiques personnelles et relationnelles, contexte familial, système sociojuridique, personnes tierces et temps) émergeant de l’analyse et leur déploiement spécifique à chaque trajectoire.

Tombés entre les mailles du filet : expériences de vulnérabilisation chez les jeunes en situation de rue avec antécédents de placement

Les jeunes avec antécédents de placement sont surreprésentés parmi les jeunes adultes qui ont vécu un passage à la rue. Ce qui pourrait être interprété par certains comme un naufrage est vécu par d’autres comme une opportunité : l’expérience de la rue que font les jeunes est façonnée par leurs expériences antérieures. L’objectif de cette recherche était de combler un trou dans les connaissances concernant l’articulation entre l’expérience de placement et l’expérience de rue chez les jeunes. À partir de la méthodologie des récits de vie, j’ai rencontré six jeunes adultes en situation de rue qui, durant l’enfance ou l’adolescence, avaient fait l’objet d’un retrait du milieu familial en vertu de la Loi sur la protection de la jeunesse au Québec. Leur trajectoire a été étudiée sous l’angle de la « vulnérabilisation », un processus double d’appauvrissement matériel et de refoulement vers une position sociale dévalorisée. Les jeunes de mon étude ont vécu trois formes de vulnérabilisation dans le contexte du placement : la déliaison familiale, la disqualification professionnelle et sociale, et la stigmatisation. Les jeunes ont répondu à ces dynamiques en acceptant et en intériorisant la vulnérabilité, en la niant ou en la refusant, ou encore en la rationalisant et en la négociant. Cette étude permet de mieux comprendre l’articulation entre l’expérience du placement et celle de la rue chez les jeunes. Les résultats sont utiles pour informer d’autres études, ainsi que pour éclairer les pratiques auprès de cette population spécifique.

Étude du polymorphisme rs3846662 de l’HMGCR dans le cerveau et le système périphérique

Dans cette thèse, l’impact du polymorphisme rs3846662 sur l’épissage alternatif de la 3-hydroxy-3-méthylglutaryl coenzyme A réductase (HMGCR) a été investigué in vivo, chez des patients atteints d’hypercholestérolémie familiale (HF) ou de maladie d’Alzheimer (MA). Le premier manuscrit adresse la problématique de la normalisation de la quantification relative des ARNm par PCR quantitative. Les découvertes présentées dans ce manuscrit nous ont permis de déterminer avec un haut niveau de confiance les gènes de référence à utiliser pour la quantification relative des niveaux d’ARNm de l’HMGCR dans des échantillons de sang (troisième manuscrit) et de tissus cérébraux post-mortem (quatrième manuscrit). Dans le deuxième manuscrit, nous démontrons grâce à l’emploi de trois cohortes de patients distinctes, soit la population canadienne française du Québec et les deux populations nord américaines « Alzheimer’s Disease Cooperative Study (ADCS) » et « Alzheimer’s Disease Neuroimaging Initiative (ADNI) », que le génotype AA au locus rs3846662 confère à ces porteurs une protection considérable contre la MA. Les femmes porteuses de ce génotype voient leur risque de MA diminuer de près de 50% et l’âge d’apparition de leurs premiers symptômes retarder de 3.6 ans. Les porteurs de l’allèle à risque APOE4 voient pour leur part leurs niveaux de plaques séniles et dégénérescences neurofibrillaires diminuer significativement en présence du génotype AA. Enfin, les individus atteints de déficit cognitif léger et porteurs à la fois de l’allèle APOE4 et du génotype protecteur AA voient leur risque de convertir vers la MA chuter de 76 à 27%. Dans le troisième manuscrit, nous constatons que les individus atteints d’HF et porteurs du génotype AA ont, contrairement au modèle établi chez les gens normaux, des niveaux plus élevés de cholestérol total et de LDL-C avant traitement comparativement aux porteurs de l’allèle G. Le fait que cette association n’est observée que chez les non porteurs de l’APOE4 et que les femmes porteuses du génotype AA présentent à la fois une augmentation des niveaux d’ARNm totaux et une résistance aux traitements par statines, nous indique que ce génotype influencerait non seulement l’épissage alternatif, mais également la transcription de l’HMGCR. Comme une revue exhaustive de la littérature ne révèle aucune étude abondant dans ce sens, nos résultats suggèrent l’existence de joueurs encore inconnus qui viennent influencer la relation entre le génotype AA, l’épissage alternatif et les niveaux d’ARNm de l’HMGCR. Dans le quatrième manuscrit, l’absence d’associations entre le génotype AA et les niveaux d’ARNm Δ13 ou de protéines HMGCR nous suggère fortement que ce polymorphisme est non fonctionnel dans le SNC affecté par la MA. Une étude approfondie de la littérature nous a permis d’étayer cette hypothèse puisque les niveaux de HNRNPA1, la ribonucléoprotéine influencée par l’allèle au locus rs3846662, sont considérablement réduits dans la MA et le vieillissement. Il est donc proposé que les effets protecteurs contre la MA associés au génotype AA soient le résultat d’une action indirecte sur le processus physiopathologique.

“Rights of Women against Domestic Violence - The Law and Emerging Challenges”

Domestic violence is a gender based violation of human rights having multi- dimensional repercussions in the well- being of individuals in family and society. The Indian legislation to protect the women from domestic violence is significant in providing a mechanism for enforcing positive civil rights of protection and injunction orders to the victims of domestic violence along with the existing remedies of criminal sanctions. However the Act was brought in the backdrop of an established tradition of cohesive and stable family setting. This, in turn, results in the emergence of new issues and challenges which necessitates deeper understandings of indigenous sociocultural institutions in India i.e., marriage and family. This study is an attempt to analyse the Indian law on domestic violence and to assess whether the law addresses and answers the problems of domestic violence effectively in the culture specific setting of India

Conceptos y métodos fundamentales en ecología del paisaje (landscape ecology). Una interpretación desde la geografía

L'ecologia del paisatge neix en una vinculació ben estreta amb la geografia i viu un espectacular desenvolupament a partir de la segona meitat del segle XX. En l’actualitat, és una perspectiva científica transdisciplinària, consolidada i reconeguda, que intenta comprendre i ajudar a resoldre els principals reptes ambientals contemporanis pel que fa a la conservació del patrimoni natural i cultural. En aquestes pàgines, es repassa de forma sintètica els conceptes clau i els mètodes, eminentment quantitatius, emprats per l’ecologia del paisatge per analitzar la situació i l’evolució dels paisatges

El PEIN cinc anys després, balanç i perspectives

El dia 27 de febrer de 1998 va tenir lloc a la Universitat de Girona la jornada «El PEIN cinc anys després: balanç i perspectives», organitzada per la Càtedra de Geografia i Pensament Territorial (UdG) i la Societat Catalana d’Ordenació del Territori. L’objectiu era reflexionar sobre el Pla d’Espais d’Interès Natural cinc anys després de la seva entrada en vigor i valorar fins a quin punt s’havien acomplert les expectatives que havia despertat i com podia afrontar els nous reptes en la conservació del patrimoni natural

Premisas de la tautología autoinmune en la esclerosis múltiple

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central. Varias características de la EM son comunes a muchas enfermedades autoinmunes, como la mayor prevalencia en las mujeres (razón mujer:hombre 3:1), mecanismos fisiopatológicos comunes, heterogeneidad clínica, factores ambientales, herencia poligénica moderada, susceptibilidad génica, co-ocurrencia de diferentes enfermedades autoinmunes en un individuo y en los miembros de la familia, y respuesta a la terapia inmunosupresora. El objetivo de este estudio es evaluar la EM como una enfermedad parte de la tautología autoinmune. Metodología Estudio analítico de corte transversal con 201 pacientes del Centro de Estudio de Enfermedades Autoinmunes (CREA) pertenecientes a regiones de Antioquia y Cundiboyaca, con diagnóstico definido de Esclerosis múltiple por medio de los criterios de Mc Donald. Resultados La poliautoinmunidad (OR 13.445 (1.772–102.009), la autoinmunidad familiar (OR 2.164(1.085-4.316), la región ( OR 2,891 (1.31-6.40), los cursos progresivos (OR 4.695-5.984) de esclerosis múltiple se encontraron significativamente asociados a la discapacidad y el género. Discusión Las características comunes de la esclerosis múltiple con otras enfermedades autoiunmunes, soportan la teoría del origen comun de estas condiciones.

Nuevos factores de riesgo para enfermedad cardiovascular en artritis reumatoide

Introducción: Dado que la enfermedad cardiovascular (ECV) es la causa más común de mortalidad en pacientes con artritis reumatoide (AR), el objetivo fue determinar los factores asociados a esta complicación en una serie amplia de pacientes colombianos. Adicionalmente, se efectuó una revisión sistemática de la literatura para abordar el estado del arte sobre los factores de riesgo no tradicionales para la ECV en AR. Métodos: Estudio analítico, de tipo corte transversal en el que 800 pacientes colombianos con AR se evaluaron teniendo en cuenta variables asociadas a ECV. Se siguieron las pautas de los elementos de Información Preferidos para Revisiones Sistemáticas y Meta-análisis (PRISMA). Resultados: Colesterol ≥200 mg/dL (OR 3.44; IC 95% 2.21-5.38; p<0.0001), índice de masa corporal anormal (OR 1.70; IC 95% 1.12-2.58; p=0.011), fueron factores de riesgo tradicionales significativamente asociados con ECV en estos pacientes. Como factores no tradicionales de riesgo, autoinmunidad familiar (OR 2.03; IC 95% 1.13-3.65; p=0.017), más de 10 años de enfermedad (OR 2.12; IC 95% 1.36-3.29; p=0.001), trabajadores en las tareas del hogar (OR 2.29; IC 95% 1.45-3.61; p<0.0001), uso de esteroides sistémicos (OR 2.51; IC 95% 1.18-5.37; p=0.017) se asociaron con ECV en nuestra población. A través de la revisión sistemática varios factores y resultados relacionados con las ECV fueron confirmados e identificados. Conclusiones: Los factores de riesgo tradicionales no explican completamente las altas tasas de ECV en los pacientes con AR. Así, factores de riesgo no tradicionales, relacionados con autoinmunidad se reconocen ahora y actúan sinérgicamente, como predictores de esta comorbilidad.

Comparación entre los pacientes con diagnóstico clínico de EPOC vs los confirmados por Espirometría en un hospital de segundo nivel en Bogotá DC, 2011

Introducción: La enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), está caracterizada por la limitación del flujo aéreo, de forma progresiva y casi irreversible, asociada a la reacción inflamatoria atribuida a diferentes factores, principalmente a la exposición al humo de tabaco. Es considerada un problema de salud pública en Colombia y en el mundo, con un aumento acelerado de la condición crónica en la actualidad. Objetivo: Identificar las diferencias sociodemográficas, clínicas y de tratamiento, entre los pacientes con diagnóstico clínico y espirométricos de EPOC vs los pacientes con diagnóstico clínico y descartados por espirometría en el Hospital de Suba. Material y Métodos: Estudio observacional, descriptivo, retrospectivo como un componente exploratorio para comparar los grupos con diagnóstico de EPOC clínico y confirmado o descartado por espirometría, entre Enero y Agosto del 2011. Se utilizó estadística descriptiva para calcular las medidas de tendencia central, los datos cuantitativos se expresaron como la media de la variable ± desviación estándar, y los cualitativos como porcentaje, la t de Student para analizar diferencia de las variables cuantitativas de medias entre grupos y la prueba de Pearson para analizar la relación entre los datos cualitativos para aquellos con valores esperados menores a 5 se aplicó test exacto de Fisher, tuvimos en cuenta un α de 0.05 para el análisis bivariado y medidas de asociación. Todos los análisis se realizaron con el paquete estadístico SPSS 19,0 Versión corporativa. Resultados: De los 398 pacientes, solo 287 cumplían con criterios de inclusión. El promedio de edad del total de los pacientes fue de 70,29 + 11,18 años, y 59,5% de la población fue de sexo femenino. Del total de pacientes evaluados, 171 pacientes (59.6%) se descartó el diagnóstico de EPOC (VEF1/ VEC > 0,70). Al comparar los grupos de pacientes a los que se les confirmo el diagnóstico de EPOC contras los descartados por espirometría se encontró que no hay diferencias estadísticamente significativas entre la edad; en los pacientes con EPOC predomino el sexo femenino (p 0.02); en los factores de riesgo existe clara asociación entre EPOC y la exposición a humo de leña (p <0.001), y en cuanto al tabaquismo solo se encontró asociación con ex fumador (p 0,011). Para analizar las diferencias en el tratamiento se estratifico por las posible combinaciones de inhaladores con o sin teofilina, encontrando una diferencia estadísticamente significativa para los tratamientos de tres inhaladores (p 0,015), dos inhaladores + teofilina (p 0,05), tres inhaladores + teofilina (p <0.001), y en los pacientes no tratados (p <0,001).

Características clínicas y sociodemográficas de pacientes colombianos con Síndrome de Sjögren solo y asociado a otras enfermedades autoinmunes

Introducción: Dado que una de las principales comorbilidades asociadas al síndrome de Sjögren es la presencia de otra enfermedad autoinmune, el objetivo de este estudio fue investigar la frecuencia de poliautoinmunidad en pacientes con síndrome de Sjögren y evaluar sus factores asociados. Métodos: Este fue un estudio de corte transversal en el que 410 pacientes con síndrome de Sjögren (por criterios del Consenso Americano-Europeo, incluyendo biopsia positiva) fueron sistemáticamente incluidos e investigados para la presencia de otra enfermedad autoinmune. Los datos recogidos fueron evaluados mediante análisis de regresión logística y el índice de Rogers y Tanimoto para evaluar factores asociados y agrupamiento. Resultados: Hubo 134 (32.6%) de pacientes con síndrome de Sjögren y otra enfermedad autoinmune. La enfermedad tiroidea autoinmune, artritis reumatoide, lupus eritematosos sistémico y enfermedad inflamatoria intestinal fueron observados en un 21.5%, 8.3%, 7.6% y 0.7% respectivamente. Hubo 35 (8.5%) pacientes con síndrome autoinmune múltiple. El hábito de fumar, historia previa de abortos, positividad de los anticuerpos antinucleares (ANAS) y una mayor duración de la enfermedad fueron los factores de riesgo más fuertes para el desarrollo de poliautoinmunidad. Discusión: Este estudio da a conocer la alta prevalencia de poliautoinmunidad en una población bien definida de pacientes con síndrome de Sjögren, los factores asociados para el desarrollo de esta complicación y su patrón de agrupamiento. Estos resultados pueden servir para definir enfoques plausibles para estudiar los mecanismos comunes de las enfermedades autoinmunes.

Solventes orgánicos factor de riesgo para enfermedades autoinmunes: revisión sistemática de la literatura y meta-análisis

Introducción: A través de los años se ha reconocido como la principal causa de enfermedades complejas, como lo son las enfermedades autoinmunes (EAI), la interacción entre los factores genéticos, los epigenéticos y el ambiente. Dentro de los factores ambientales están los solventes orgánicos (SO), compuestos químicos ampliamente utilizados en lavanderías (ej. tetracloroetileno, percloroetileno), pinturas (ej. tolueno y turpentina), removedores de esmalte para uñas, pegamentos (ej. acetona, metil acetato, etil acetato), removedores de manchas (ej. hexano, petróleo, eter), detergentes (ej. citrus terpeno), perfumes (etanol), y en la síntesis de esmaltes, entre otros. Teniendo en cuenta la controversia que existe aún sobre la asociación entre los SO y las EAI, evaluamos la evidencia a través de una revisión sistemática de la literatura y un meta-análisis. Métodos y resultados: La búsqueda sistemática se hizo en el PubMed, SCOPUS , SciELO y LILACS con artículos publicados hasta febrero de 2012. Se incluyó cualquier tipo de estudio que utilizara criterios aceptados para la definición de EAI y que tuvieran información sobre la exposición SO. De un total de 103 artículos, 33 fueron finalmente incluidos en el meta -análisis. Los OR e intervalos de confianza del 95 % (IC) se obtuvieron mediante el modelo de efectos aleatorios. Un análisis de sensibilidad confirmó que los resultados no son susceptibles a la limitación de los datos incluidos. El sesgo de publicación fue trivial. La exposición a SO se asoció a esclerosis sistémica, vasculitis primaria y esclerosis múltiple de forma individual y también para todas las EAI consideradas como un rasgo común (OR: 1.54 , IC 95 % : 1,25 a 1,92 ; valor de p 0.001). Conclusión: La exposición a SO es un factor de riesgo para el desarrollo de EAI. Como corolario, los individuos con factores de riesgo no modificables (es decir, autoinmunidad familiar o con factores genéticos identificados) deben evitar toda exposición a SO con el fin de evitar que aumente su riesgo de desarrollar una EAI.

Uso del test de cuantificación sensitiva para el estudio de la neuropatía de fibra pequeña

Introducción La mutación genética Val30Met de la proteína transtiretina (TTR) es causante de la polineuropatía amiloidótica familiar, comprometiendo en fases iniciales las fibras nerviosas pequeñas (mielinizadas Aδ y amielínicas tipo C), involucradas en funciones autonómicas, nocicepción, percepción térmica y sudoración. Los métodos neurofisiológicos convencionales, no logran detectar dichas anormalidades, retardando el inicio de tratamientos específicos para la enfermedad. Metodología El objetivo principal fue evaluar el test de cuantificación sensitiva (QST) como método de detección temprana de anormalidades de fibra pequeña, en individuos Val30Met, seguidos en el Hospital Universitario Santa María, Lisboa. Se clasificaron los pacientes en 3 grupos, según sintomatología y examen neurológico. Se analizaron los umbrales para percepción de frío, dolor con el calor y vibración en los grupos, en correlación con controles sanos. Resultados 18 registros de controles sanos y 33 de individuos con la mutación, divididos en asintomáticos (24,2%), sintomáticos con examen neurológico normal (42,4%) y sintomáticos con examen neurológico anormal (33,3%). No se encontraron diferencias entre los pacientes asintomáticos y los controles. Los umbrales para frío (p=0,042) y en el dolor intermedio con el calor (HP 5) (p=0,007) se encuentran elevados en individuos Val30Met sintomáticos con examen normal. En los pacientes sintomáticos con alteraciones al examen, también se presentaron alteraciones en el intervalo entre el inicio y el dolor intermedio con el calor (HP 5-0,5) (p=0,009). Discusión Los umbrales de frío y de percepción de dolor con el calor, permiten detectar anormalidades en personas con la mutación TTR Val30Met, sintomáticos, incluyendo aquellos sin cambios objetivos al examen neurológico.

Diseño de un modelo de intervención del suicidio en niños y adolescentes

Resumen El objetivo de este estudio fue el de diseñar un modelo de intervención para la prevención del suicidio en la población escolar de niños y adolescentes, con 72 participantes de un colegio público y un colegio privado de la ciudad de Bogotá. Se caracterizó el suicidio en la ciudad de Bogotá en los últimos nueve años, los aspectos legales, se analizaron algunos modelos de prevención, se identificaron los principales factores de riesgo y factores protectores y se propusieron estrategias para su prevención. Este modelo está basado en la administración social del riesgo y los factores protectores y de riesgo, susceptibles de modificación. Se realizó una prueba de tamizaje y fueron utilizados: el Inventario de depresión infantil (CDI de Kovacs), la escala de desesperanza de Beck y la escala de ansiedad para niños y adolescentes de Spence, validadas a nivel internacional. Se observó una correlación positiva (0.490) mediante el coeficiente de rangos de Spearman, con una significación de 0,01 (bilateral) para los tres factores de riesgo. Se hace entrega de un manual de instrucción para la intervención temprana del suicidio en esta población y un folleto informativo dirigido a padres de familia sobre los factores de riesgo y factores protectores. A partir de esto se plantean implicaciones futuras.

Introducing polyautoimmunity: secondary autoimmune diseases no longer exist

Similar pathophysiological mechanisms within autoimmune diseases have stimulated searches for common genetic roots. Polyautoimmunity is defined as the presence of more than one autoimmune disease in a single patient. When three or more autoimmune diseases coexist, this condition is called multiple autoimmune syndrome (MAS). We analyzed the presence of polyautoimmunity in 1,083 patients belonging to four autoimmune disease cohorts. Polyautoimmunity was observed in 373 patients (34.4%). Autoimmune thyroid disease (AITD) and Sjögren's syndrome (SS) were the most frequent diseases encountered. Factors significantly associated with polyautoimmunity were female gender and familial autoimmunity. Through a systematic literature review, an updated search was done for all MAS cases (January 2006–September 2011). There were 142 articles retrieved corresponding to 226 cases. Next, we performed a clustering analysis in which AITD followed by systemic lupus erythematosus and SS were the most hierarchical diseases encountered. Our results indicate that coexistence of autoimmune diseases is not uncommon and follows a grouping pattern. Polyautoimmunity is the term proposed for this association of disorders, which encompasses the concept of a common origin for these diseases.

Genetic basis of Sjögren's syndrome. How strong is the evidence?

Sjögren's syndrome (SS) is a late-onset chronic autoimmune disease (AID) affecting the exocrine glands, mainly the salivary and lachrymal. Genetic studies on twins with primary SS have not been performed, and only a few case reports describing twins have been published. The prevalence of primary SS in siblings has been estimated to be 0.09% while the reported general prevalence of the disease is approximately 0.1%. The observed aggregation of AIDs in families of patients with primary SS is nevertheless supportive for a genetic component in its etiology. In the absence of chromosomal regions identified by linkage studies, research has focused on candidate gene approaches (by biological plausibility) rather than on positional approaches. Ancestral haplotype 8.1 as well as TNF, IL10 and SSA1 loci have been consistently associated with the disease although they are not specific for SS. In this review, the genetic component of SS is discussed on the basis of three known observations: (a) age at onset and sex-dependent presentation, (b) familial clustering of the disease, and (c) dissection of the genetic component. Since there is no strong evidence for a specific genetic component in SS, a large international and collaborative study would be suitable to assess the genetics of this disorder.