991 resultados para Recurso energético


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No ano o de 1980, iniciou-se a globalização, processo que resultou em um mundo sem fronteiras. Buscando estabilidade, a mulher buscou por melhores condições de vida através do trabalho, reduzindo o tempo disponível para as atividades domésticas. A entrada da mulher no mercado de trabalho pode ser definida como um dos fatores responsáveis pela transição nutricional. O mercado brasileiro de suco de fruta industrializado cresceu, devido a sua praticidade, conveniência, sabor e influência da mídia e do marketing. Os sucos de fruta industrializados podem ser adicionados de nutrientes benéficos à saúde, mas, também de açúcar, que em excesso, traz danos ao individuo. As bebidas disponíveis no mercado devem atender a legislações regidas pelo MAPA. Considerando os riscos do consumo excessivo de alimentos industrializados, a educação alimentar e nutricional é o recurso disponível mais adequado para auxiliar na escolha da melhor opção de bebida. Entretanto, para atingir o público é necessário estabelecer comunicação e utilizar um material simples. O material impresso é muito utilizado para veicular mensagem sobre saúde, pois facilita o processo de ensino e aprendizagem. Devido a todas essas informações, este estudo teve como objetivo o desenvolvimento de uma cartilha educacional sobre bebidas à base de frutas, onde foi exposta a diferença entre as bebidas, a descrição da mudança recente na legislação de néctares e o incentivo a leitura de rótulos, utilizando como materiais as legislações vigentes de bebidas a base e frutas, o trabalho Doak, Doak, Root, Gagné, Moreno e Mayer e os rótulos das bebidas citadas. Os métodos foram a análise e descrição dos dados, para incorporá-los em uma cartilha que seja interessante ao público. Foram encontradas diferenças nutricionais significativas entre cada tipo de bebida, além de diferenças quanto a regulamentação e bebidas no mercado. Foi criada uma cartilha de fácil compreensão para auxiliar no entendimento das bebidas a base de fruta e na leitura de rótulos. Foi possível concluir que os profissionais de saúde devem empenhar-se diretamente para transmitir aos indivíduos informações que possam ser utilizadas e contribuir para o ótimo estado nutricional.

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O aumento da concorrência exige que as empresas sejam competitivas e conheçam profundamente o ambiente do qual fazem parte. Através da busca e da análise das informações concorrenciais, as empresas poderão identificar ameaças e oportunidades do mercado, possibilitando o reconhecimento de tendências e de pistas fundamentais sobre a concorrência, o que pode conduzir a obtenção de vantagens competitivas. A área que tem se preocupado principalmente com a recuperação e o tratamento de informações do ambiente concorrencial, é denominada internacionalmente de Inteligência Competitiva (IC). Este trabalho apresenta os resultados de um estudo exploratório, sobre a busca e a análise de informações do ambiente concorrencial nas empresas da indústria moveleira da região de Bento Gonçalves do Rio Grande do Sul, visando colocar em evidência a importância dessa área para um melhor posicionamento das indústrias desse setor no mercado nacional e internacional. Os resultados alcançados com a pesquisa, apresentam diversas características sobre a indústria moveleira, tais como: centralização da informação, subutilização da Tecnologia da Informação, monitoramento restrito e informal da concorrência, entre outras. Em síntese, revelam que a grande maioria das empresas não possuem um setor específico para o monitoramento do ambiente, onde poucas empresas utilizam a Inteligência Competitiva como recurso para a análise de informações. A subdivisão da amostra em três extratos distintos permitiu identificar as características de cada extrato da amostra quanto ao conhecimento do ambiente concorrencial.

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As acidúrias L-2-hidroxiglutárica (LHGA) e D-2-hidroxiglutárica (DHGA) são distúrbios neurometabólicos hereditários caracterizados por extenso e severo dano cerebral, ocasionando predominantemente convulsões, coma e atrofia cerebral. Na LHGA, as lesões cerebrais ocorrem principalmente no cerebelo enquanto a maior parte do cérebro é afetada na DHGA. Além disso, hipotonia, fraqueza e hipotrofia muscular, bem como cardiomiopatia têm sido observadas nos pacientes afetados por essas acidemias orgânicas, com maior freqüência na DHGA. Bioquimicamente, ocorre acúmulo tecidual dos ácidos L- 2-hidroxiglutárico (LGA) e D-2-hidróxiglutárico (DGA), respectivamente, na LHGA e na DHGA. Além disso, elevadas concentrações urinárias de lactato, 2-cetoglutarato e outros metabólitos do ciclo de Krebs têm sido descritas em pacientes acometidos por essas patologias, sugerindo uma disfunção mitocondrial. mitocondrial. Tendo em vista que a etiopatogenia da disfunção tecidual nesses pacientes é desconhecida, o presente trabalho investigou o efeito in vitro dos ácidos LGA e DGA sobre diversos parâmetros do metabolismo energético celular. Inicialmente, avaliamos o efeito dos ácidos DGA e LGA sobre a utilização de glicose e produção de CO2 em homogeneizados e fatias de córtex cerebral. Verificamos que o DGA reduziu significativamente tanto o consumo de glicose quanto a produção de CO2 pelo córtex cerebral, enquanto o LGA não demonstrou efeito sobre esses parâmetros. Além disso, o DGA inibiu significativamente a atividade da citocromo c oxidase em homogeneizado de córtex cerebral de ratos (35-95%), de forma dose-dependente, sem alterar a atividade dos demais complexos da cadeia respiratória. A inibição verificada foi do tipo acompetitiva. Por outro lado, o LGA não alterou a atividade de nenhum dos complexos enzimático estudados. Posteriormente, avaliamos o efeito in vitro dos ácidos DGA e LGA sobre a atividade da creatina quinase (CK) em homogeneizado total e nas frações citosólica e mitocondrial de tecido cerebral, muscular esquelético e cardíaco de ratos. Os resultados mostraram que o DGA inibiu significativamente a atividade das isoformas mitocondrial e citosólica da CK em preparações de córtex cerebral, músculo esquelético de cardíaco. Por outro lado, tanto DGA quanto LGA inibiram seletivamente a isoforma mitocondrial em preparações de cerebelo. Estudos cinéticos mostraram um perfil não competitivo de inibição com relação à fosfocreatina para ambos os ácidos nos tecidos estudados. Além IV disso, observamos também que o efeito inibitório de ambos os ácidos foi totalmente revertido por glutationa reduzida, sugerindo uma modificação causada pelos metabólitos sobre os grupos sulfidrila, essenciais para a atividade da enzima. Nossos resultados sugerem que a inibição significativa causada pelo DGA sobre as atividades da citocromo c oxidase e da creatina quinase no córtex cerebral, assim como nos músculos cardíaco e esquelético poderiam explicar, ao menos em parte, a fisiopatogenia da disfunção neurológica e anormalidades estruturais no sistema nervoso central, bem como a mitocondriopatia esquelética e a cardiomiopatia presente nos pacientes afetados por DHGA. Por outro lado, é possível que a inibição seletiva da creatina quinase mitocondrial provocada pelo LGA em cerebelo possa estar associada à degeneração cerebelar característica dos pacientes com LHGA.

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Imagens georreferenciadas LANDSAT 5 TM da região da Mina Leão II, situada na Depressão Central do Estado do Rio Grande do Sul, foram processadas e classificadas digitalmente com objetivo de gerar o mapa de uso e cobertura do solo. Destas imagens, a drenagem foi extraída na forma vetorial, com o objetivo de determinar a faixa de proteção em torno dela. Dados topográficos plani-altimétricos analógicos foram tratados gerando o modelo digital do terreno e mapas de declividades. Foram definidos critérios para selecionar sítios adequados à colocação de rejeitos de carvão. Imagens de uso e cobertura do solo, declividades, rede de drenagem, litologias, estruturas geológicas, e distância a partir da boca da mina foram transformadas em sete fatores. Três fatores são absolutos ou restrições: zona de proteção da drenagem, zona de restrição em torno dos falhamentos e declividades superiores a 8%. Os restantes, são fatores relativos: uso e cobertura do solo reclassificado, declividade inferior a 8%, substrato litológico e distância a partir da mina. Aos quatro fatores relativos foi atribuída uma ponderação pareada. Através das ferramentas computacionais de apoio à decisão, em um Sistema de Informação Geográfica, os oito diferentes fatores foram cruzados, resultando um mapa temático que localiza e classifica sítios para a locação de rejeitos de carvão. As classes identificadas foram: área de restrição, péssima, regular, boa e ótima. O mapa de uso e cobertura do solo foi reclassificado em função de ser elaborada uma imagem de superfície de atrito, a partir do local da boca da mina, com a finalidade de se projetar vias de menor custo, desde a mina até a BR290 e a um porto situado no rio Jacuí. Dados sobre a espessura da camada de carvão inferior, "I", de uma campanha de sondagem de 182 furos, foram tratados por metodologia de geoestatística. Estudos de estatística descritiva, análise de continuidade espacial e estimação foram realizados, culminando com a cubagem da camada na área de estudo. Foi escolhido o processo de interpolação através da krigagem ordinária. A tonelagem da camada de carvão "I" foi estimada na ordem de 274.917.234 a 288.046.829 t. com nível de confiança de 95%.

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A hiperargininemia é um erro inato do ciclo da uréia causado pela deficiência na atividade da arginase hepática. Esta doença é caracterizada bioquimicamente pelo acúmulo tecidual de arginina (Arg). Retardo mental e outras alterações neurológicas, cujos mecanismos são ainda desconhecidos, são sintomas comuns em pacientes hiperargininêmicos. O óxido nítrico (NO) é gerado em todas as células do sistema nervoso central (SNC) pela enzima óxido nítrico sintase (NOS), a qual, na presença de oxigênio molecular, tetraidrobiopterina e outros cofatores, catalisa a conversão de Arg em NO e citrulina. Em condições normais, o NO desempenha importante papel fisiológico no SNC, como por exemplo, na liberação de neurotransmissores e expressão gênica. Quando há formação excessiva, o NO torna-se um importante mediador de neurotoxicidade Trabalhos realizados em nosso laboratório mostraram que a administração aguda de Arg em ratos diminui a atividade da Na+,K+-ATPase e aumenta o estresse oxidativo cerebral. Outros estudos mostraram que a administração de Arg prejudica a memória em ratos. Estes resultados foram prevenidos pelo Nϖ-nitro-L-arginine methyl ester (L-NAME), um inibidor competitivo da NOS, sugerindo que a administração de Arg altera estes parâmetros através do NO e/ou estresse oxidativo. Considerando que a administração de Arg aumenta o estresse oxidativo e que estudos mostram que o NO inibe a cadeia de transporte de elétrons provavelmente comprometendo a produção de energia, no presente trabalho, nós investigamos o efeito da administração aguda de Arg sobre alguns parâmetros do metabolismo energético (produção de CO2, captação de glicose, produção de lactato e atividades da succinato desidrogenase, complexo II e IV da cadeia respiratória) em hipocampo de ratos. Também testamos o efeito do L-NAME sobre os efeitos produzidos pela Arg Ratos adultos de 60 dias foram tratados com uma única injeção intraperitoneal de Arg, de acordo com o protocolo estabelecido por Buchmann e colaboradores (1996). A dose de Arg (0,8 g/Kg) usada atinge níveis plasmáticos semelhantes àqueles encontrados em pacientes hiperargininêmicos (1,5 mM). Os resultados do presente trabalho mostraram que a administração de Arg aumentou significativamente a produção de lactato e diminuiu a produção de CO2 e a captação de glicose, bem como as atividades da succinato desidrogenase e do complexo II, e que a injeção simultânea de L-NAME preveniu estes efeitos, exceto a produção de CO2 e a produção de lactato. No entanto, não houve alteração na atividade da citocromo c oxidase (complexo IV). Se estes achados também ocorrerem em humanos, pode-se presumir que a Arg prejudica o metabolismo energético, possivelmente através da geração de radicais livres induzida pela formação de NO e/ou da formação de poliaminas, contribuindo assim para a disfunção cerebral observada na hiperargininemia.

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The purpose of this investigation was to examine the contributions that the Fundação Real Grandeza is giving toward the awareness of its managers on the relevance of leadership as a pertinent factor to activate the organization¿s transformation process to face the constant challenges of its mission. Relationships between theory and experience during the construction of this study were strongly based on bibliographic and documental research. The methodology was essentially qualitative in search for a better understanding of the organization in terms of leadership building and practices, through personal contact of the researcher with the people involved. The expected data was gathered through interviews with managers, some senior employees and experts as well as during an especially planned workshop, including one high staff member and a team of managers. Questionaries were also issued to employees, favouring the presentation of quantitative data. The results of this investigation indicate that the organization still presents some characteristics of a conservative culture but, at the present time, it also shows a growing process of self organizational consciousness among its managers in relation to the importance of acting as leaders to face present and future difficulties which are considered inherent to the nature of services that this organization deals with. Transformation is beginning to take place and manifestations of leadership already exist at the moment, although other concrete initiatives are necessary to enable the organization to be better prepared to compete in the emerging scenario of development and expansion of pension funds.

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O estudo objetivou verificar até que ponto, a Universidade do Rio de Janeiro está se beneficiando da utilização das novas Tecnologias da Informação e da Comunicação - TIC em suas atividades administrativas. Os resultados mostram que a informatização, com o incremento das TIC, estão em fase de implantação. Onde a rede já é uma realidade, seu uso tem sido pouco explorado. É comum as pessoas usarem a intranet, para navegar na internet e utilizar o correio eletrônico em assuntos pessoais, em vez de aproveitá-la para comunicação administrativa interna ou externa. Este fato confirma que praticamente não houve reflexos efetivos na agilização da comunicação e dos procedimentos administrativos na instituição. Os resultados indicam que as intenções de emprego na administração poderiam ser ainda maiores, caso houvesse maiores facilidades e se fossem incluídas em um planejamento institucional.

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As deficiências da β-cetotiolase mitocondrial e da 2-metil-3-hidroxibutiril-CoA desidrogenase (MHBD) são erros inatos do catabolismo da isoleucina. Os pacientes afetados pela deficiência da β-cetotiolase apresentam crises agudas de cetose e acidose metabólica, podendo apresentar convulsões que podem evoluir ao coma e morte. Bioquimicamente, são caracterizados por excreção urinária aumentada de ácido 2-metilacetoacético (MAA), 2-metil-3-hidroxibutírico (MHB) e tiglilglicina (TG). Alguns indivíduos apresentam acidemia láctica durante as crises de descompensação metabólica. Por outro lado, os indivíduos afetados pela deficiência da MHBD são caracterizados por retardo mental, convulsões e acidose láctica severa, apresentando excreção urinária aumentada de MHB e TG. O aumento do ácido láctico em ambas as enfermidades sugere um comprometimento do metabolismo energético. Tendo em vista que os mecanismos fisiopatogênicos de ambas desordens são totalmente desconhecidos e que os achados bioquímicos sugerem um déficit na produção de energia dos pacientes, o presente trabalho teve por objetivo investigar os efeitos in vitro do MAA e do MHB sobre alguns parâmetros do metabolismo energético em córtex cerebral de ratos jovens. Nossos resultados demonstraram que o MAA inibiu a produção de CO2 a partir de glicose, acetato e citrato, indicando um bloqueio do ciclo do ácido cítrico. Em adição, o complexo II da cadeia respiratória bem como a enzima succinato desidrogenase foram inibidos na presença do MAA. Portanto, é possível que a inibição da cadeia respiratória tenha levado à inibição secundária do ciclo de Krebs. As enzimas Na+,K+-ATPase e creatina quinase (CK) não foram afetadas pelo MAA. O MHB inibiu a produção de CO2 a partir dos três substratos testados bem como o complexo IV da cadeia respiratória, sugerindo que a inibição da cadeia respiratória tenha levado à inibição da produção CO2 pelo ciclo de Krebs. A enzima Na+,K+- ATPase não foi afetada pelo ácido. No entanto, o MHB inibiu a atividade total da CK às custas da CK mitocondrial (mi-CK). A presença do inibidor da enzima óxido nítrico sintase L-NAME e do antioxidante glutationa reduzida (GSH) preveniram a inibição da atividade total da CK, enquanto que a GSH preveniu a inibição da mi-CK, sugerindo que os efeitos do MHB sobre a CK estejam relacionados à oxidação de grupamentos tióis essenciais à atividade enzimática. Tais resultados sugerem que o metabolismo energético cerebral é inibido in vitro pelo MAA e pelo MHB. Caso estes achados se confirmem nas deficiências da β-cetotiolase e da MHBD, é possível que um prejuízo no metabolismo energético causado pelo acúmulo destes metabólitos possa explicar, ao menos em parte, o dano neurológico encontrado nos pacientes portadores destas doenças.

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A necessidade de estimar com precisão o gasto energético dos pacientes gravemente doentes é cada vez mais importante para que se possa planejar uma nutrição adequada. Está bem estabelecido que tanto a desnutrição quanto o excesso alimentar prejudicam a evolução favorável destes doentes, especialmente quando estão sob ventilação mecânica. O objetivo do presente estudo foi comparar o Gasto Energético Total (GET) dos pacientes ventilados mecanicamente nos modos controlado e assistido, através da calorimetria indireta, medidos pelos monitores de gases TEEM-100 e DATEX-OHMEDA, verificando a necessidade de ajuste no aporte calórico em cada modo, correlacionando-os com a equação de Harris-Benedict (H-B). Foram estudados 100 pacientes em que os gases exalados (CO2 e O2) foram medidos durante 20 minutos em cada modo ventilatório (controlado e assistido) e o gasto energético calculado pela fórmula de “Weir”, determinando o GET, em 24 horas e comparado com o GET estimado pela equação de H-B. A média do escore APACHE II foi 21,1± 8,3. A média dos valores estimados pela equação de H-B foi de 1853,87±488,67 Kcal/24 h, considerando os fatores de atividade e estresse. Os valores médios obtidos pela calorimetria indireta (CI) foram de 1712,76 ±491,95 Kcal/24 h para a modalidade controlada e de 1867,33±542,67 Kcal/24 h para a assistida. A média do GET na modalidade assistida foi de 10,71% maior do que na controlada (p<0,001). A comparação das médias do GET, obtidos por CI com a equação de H-B ajustada para fatores de atividade e estresse demonstraram que a equação superestimou em 141,10 Kcal/24 h (8,2%) (p=0,012), quando na modalidade controlada. Retirando-se os fatores de atividade, observou-se uma tendência não significativa a subestimar em 44,28 Kcal/24 h (2,6%) (p=0,399). Quando na modalidade assistida, a comparação com H-B sem o fator de atividade, a medida por CI subestima em 198,84 Kcal/24 h, (10,71%), (p=0,001), enquanto que com o fator de atividade também subestimam, mas em 13,46 Kcal/24 h (0,75%) sem significância estatística (p=0,829). As diferenças observadas com o uso ou não de vasopressor, presença ou não de infecção e sepse como causa de internação na UTI, o tipo de dieta parenteral ou enteral ou sem dieta, e as faixas etárias não tiveram significância estatística, portanto não tiveram influência no gasto energético entre os modos ventilatórios. Os homens quando ventilando no modo controlado gastaram mais energia em relação às mulheres (1838,08 vs. 1577,01; p=0,007). Concluindo-se, os dados sugerem que devemos considerar o fator de atividade de 10%, somente quando em VM assistida, uma vez que este fator de atividade determina hiperalimentação, quando no modo controlado.

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O cenário geopolítico global de desenvolvimento assimétrico e novas fontes de energia constituem um desafio para a sustentabilidade organizacional, requerendo organizações com capacidade de adaptação a ambientes turbulentos. Os principais aspectos que afetam a sobrevivência das empresas de energia podem ser categorizados em geopolíticos, econômicos, sociais, tecnológicos, legais, ambientais, de segurança, de energia e administrativos. Esta tese doutoral apresenta um modelo de organizações com capacidade de adaptação a ambientes turbulentos que permite à empresa atingir sustentabilidade no tempo, como resposta à pergunta de partida. Essa pergunta procura as características determinantes de um modelo de organização adaptável, considerando o setor energético brasileiro, no cenário geopolítico global de desenvolvimento assimétrico e novas fontes de energia, segundo a percepção de gestores. A metodologia adotada tomou por base a Grounded Theory apoiada pelo software Atlas/ti e aplicada a entrevistas em profundidade. O método utilizado permitiu construir a teoria indutivamente, com base em categorias, propriedades e dimensões. O modelo proposto emergiu da pesquisa configurando a capacidade de adaptação aos cenários turbulentos para atingir sustentabilidade organizacional como fundamentada nas categorias de Planejamento Prospectivo, Sistemas Adaptativos e Integração Estrutural, identificando as propriedades e dimensões requeridas em cada uma dessas categorias.

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Esta dissertação de mestrado tem o objetivo de estudar o efeito suspensivo do recurso de apelação e seus reflexos no sistema jurídico brasileiro. Com efeito, busca-se analisar as possíveis consequências da supressão do próprio efeito suspensivo sobre o tempo de duração dos processos e quanto a possível insegurança jurídica causada pela ausência da suspensão dos julgados de primeira instância. Sustenta-se neste trabalho que a supressão do efeito suspensivo pode ser uma proposta para aumentar a celeridade na tramitação dos processos no Brasil, sem causar problemas de segurança jurídica. Em primeiro lugar, descreve-se o problema de investigação e suas proposições. O primeiro capítulo apresenta a judicialização das relações sociais e, por conseguinte, a multiplicação do número de ações distribuídas e a crescente exigência pela efetividade da prestação jurisdicional. Neste mesmo capítulo o trabalho se ocupa em apreciar dos dados obtidos junto ao Tribunal de Justiça do Rio de Janeiro e com a análise qualitativa de casos típicos que demonstram o uso do efeito suspensivo tão somente para procrastinar o tempo de duração do processo bem como para barganhar um possível acordo vantajoso para o devedor. Em seguida, apreciamos os Princípios constitucionais da Segurança Jurídica e da Efetividade e Celeridade da Prestação Jurisdicional indicando o marco teórico de cada princípio. O segundo capítulo descreve conceito de sentença e seus efeitos, levando-se em consideração as últimas reformas processuais. Após, estuda-se a suposta estabilidade do sistema jurídico com a aplicação do efeito suspensivo, abordando o duplo grau de jurisdição como garantia constitucional. Posteriormente, indicamos a utilização estratégica do efeito suspensivo pelos atores (réus) do processo. O terceiro capítulo destina-se a apontar a legislação estrangeira e seus respectivos fundamentos jurídicos que influenciaram o nosso ordenamento jurídico, bem como a colaboração do autor em sugerir uma nova proposta de lei. Aproveitamos a oportunidade para trazer á baila as possíveis alterações oriundas do projeto do novo Código de Processo Civil e suas aspirações para dirimir os obstáculos que causam o longo tempo de duração dos processos. Por fim, apresentamos as considerações finais sobre a hipótese de supressão do efeito suspensivo como meio de alcançar a redução do tempo de duração do processo mantendo-se as garantias constitucionais da ampla defesa e do devido processo legal. Com efeito, demonstra-se que não há qualquer violação ao Princípio da Segurança Jurídica.

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Este trabalho tem como objeto de estudo dois romances – O Reino deste Mundo e O Recurso do Método, do escritor cubano Alejo Carpentier, precursor do real maravilhoso, sob uma perspectiva comparatista a partir das teorias e noções que são de interesse da literatura comparada, como o processo de transculturação na América Latina, a intertextualidade, a descolonização cultural, a carnavalização do seu discurso, a desterritorialização, o hibridismo cultural e literário, a busca da identidade cultural e da consciência latino-americana no contexto sócio-político, histórico e cultural no qual essas obras se inserem. Fundamenta-se esse estudo nas contribuições de dois teóricos latino-americanos, o etnólogo cubano Fernando Ortíz, pioneiro do conceito de transculturação, e o crítico literário uruguaio Ángel Rama, teórico da transculturação narrativa na América Latina. Destaca-se, ainda, a relevância que o ato tradutório, em geral, e a tradução literária, em particular, têm como mediadores interculturais, apontando-se algumas questões de tradução cultural nas traduções das obras para o português e o importante papel do tradutor em obras dessa natureza.

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A deficiência da desidrogenase de acilas de cadeia média (MCAD) é o mais freqüente erro inato da oxidação de ácidos graxos. Os indivíduos afetados por esse distúrbio apresentam-se sintomáticos durante períodos de descompensação metabólica, caracterizado pelo acúmulo de ácidos graxos de cadeia média (AGCM), particularmente os ácidos octanóico (AO), decanóico (AD) e cis-4-decenóico (AcD). Durante as crises, os pacientes apresentam hipoglicemia hipocetótica, hipotonia, rabdomiólise, edema cerebral e, finalmente, entram em coma, podendo ter um desenlace fatal. O tratamento de urgência é baseado na infusão de glicose nos pacientes durante as crises, enquanto uma dieta rica em carboidratos e pobre em gorduras é recomendada nos períodos fora das crises. Uma parte considerável dos pacientes que sobrevivem às crises apresenta um grau variável de manifestações neurológicas. Entretanto, os mecanismos responsáveis pelos sintomas neurológicos da deficiência de MCAD são praticamente desconhecidos. No presente estudo avaliamos a influência dos principais metabólitos acumulados na deficiência de MCAD, os ácidos AO, AD e AcD, e , em alguns casos, também de seus derivados de carnitina e glicina, sobre as atividades de enzimas importantes do metabolismo energético em córtex cerebral de ratos Wistar de 30 dias de vida. AO, AD, AcD e octanoilcarnitina inibiram a atividade da Na+, K+-ATPase, com ênfase ao AcD, o inibidor mais potente da atividade da enzima. Além disso, verificamos que a co-incubação do AO com glutationa (GSH) ou trolox (vitamina E solúvel) evitou seu efeito inibitório sobre a atividade da enzima. A inibição da enzima pelo AcD foi também prevenida quando o mesmo foi co-incubado com as enzimas catalase (CAT) e superóxido dismutase (SOD) juntas, mas não com GSH. Além disso, AO, AD e AcD aumentaram a lipoperoxidação em homogeneizados de córtex cerebral de ratos, medidos por quimioluminescência e TBA-RS. Tais resultados sugerem que esses metabólitos inibiram a atividade da Na+, K+-ATPase via radicais livres. Observamos ainda que somente AD e AcD inibiram atividades dos complexos da cadeia respiratória, ao contrário do AO que não teve qualquer ação sobre essas atividades. Enquanto o AD diminuiu somente a atividade do complexo IV a uma concentração muito alta (3 mM), o AcD diminuiu as atividades dos complexos II, II-III e IV dentro da faixa de concentrações encontrada na deficiência de MCAD (0,25-0,5 mM). Além disso, AO, AD e AcD inibiram a produção de CO2 a aprtir de glicose e acetato radiativos como substratos, indicando uma inibição do ciclo de Krebs. No entanto, somente AD e AcD reduziram a produção de CO2 a partir de citrato, enquanto AO não alterou a mesma. Além disso, nenhum dos três metabólitos testados alterou a atividade da citrato sintase. Demonstramos ainda que o AcD reduziu as atividades da creatinaquinase mitocondrial e citosólica, mas em uma concentração muito alta não encontrada na deficiência de MCAD. Este efeito não foi evitado por GSH, vitamina C+E ou L-NAME, sugerindo que o mesmo deve ter ocorrido via mecanismo distinto do estresse oxidativo. AcD foi o inibidor mais potente das atividades enzimáticas testadas neste trabalho, indicando que deve ser o metabólito de maior toxicidade nesta doença, ao menos no que se refere ao comprometimento do metabolismo energético. Espera-se que nossos resultados possam contribuir para um melhor entendimento dos mecanismos responsáveis pelos sintomas neurológicos envolvidos na deficiência de MCAD.