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As mucopolissacaridoses (MPS) são doenças genéticas raras decorrente da deficiência de enzimas lisossomais envolvidas no catabolismo de glicosaminoglicanos, resultando em um amplo espectro de manifestações clínicas, progressivas e multissistêmicas, exigindo tratamento por uma equipe multidisciplinar. Embora o Nordeste brasileiro seja uma região com grande taxa de consangüinidade e um efeito fundador envolvendo MPS, não há estudos caracterizando os pacientes dessa região. Nosso objetivo foi determinar o perfil epidemiológico, clínico e genético de casos não publicados com MPS provenientes do Ceará, identificando as diferenças entre outros estudos com MPS e possíveis problemas a serem enfrentados para a realização do diagnóstico precoce. O estudo foi seccional, descritivo, com amostra de pacientes com MPS em acompanhamento no Hospital Infantil Albert Sabin e Hospital Geral Cesar Cals no período de 2006-2013. Os dados foram obtidos a partir da avaliação clínica, revisão de prontuários médicos e entrevista com os pacientes e/ou familiares realizadas pelo investigador principal. Cinquenta e três pacientes foram incluídos no estudo (36 do sexo masculino), sendo 6 MPS I, 17 MPS II, 7 MPS III (3 MPSIII-A, 3 MPS III-B, 1 MPS III-C), 7 MPS IV-A, 16 de MPS VI. O óbito ocorreu em 16 casos (3 MPS I, MPS II 6, 1 MPS IIIA , IIIB 1MPS , 1 MPS IV , 4 MPS VI). A amostra foi composta principalmente por crianças. Houve elevada taxa de consangüinidade e recorrência familiar. Os tipos mais comuns foram MPS II e MPS VI. Exceto para macrossomia em MPS II, os dados de nascimento indicam que não houve risco para desenvolvimento de viii complicações perinatais. Os sintomas iniciaram em crianças com menos de 2 anos. As manifestações clínicas foram heterogêneas exceto para atraso no desenvolvimento neurológico em MPS III e manifestações esqueléticas em MPS IV. As principais características clínicas foram macrocefalia, baixa estatura, alterações odontológicas, respiratórias, cardíacas, hepatoesplenomegalia, hérnia umbilical, rigidez articular e anormalidades esqueléticas. A terapia de reposição enzimática foi instituída em 26 casos (4 MPS I, 10 MPS II, 12 MPS VI). Os problemas sócio-econômicos das famílias, o amplo espectro de sintomas e a gravidade da doença foram causas das dificuldades em realizar a avaliação periódica pela equipe multidisciplinar, além de exames complementares de maior custo para determinar as complicações da doença. Este foi o maior estudo transversal sobre MPS no Nordeste do Brasil. Em contraste com a maior incidência de MPS I na maioria das populações ocidentais, houve maior incidência de MPS II e VI. As alterações respiratórias foram um dos principais contribuintes para a mortalidade precoce, exceto nos casos de MPS I, em que a cardiomiopatia foi prevalente. A menor expectativa de vida ocorreu em MPS I. O envolvimento cognitivo foi comum em casos graves e o maior número de órgãos envolvidos representou maior risco de morrer. Para o diagnóstico precoce, deve-se buscar indivíduos afetados em famílias em que há parentes com MPS, além do maior reconhecimento de sinais e sintomas de MPS por profissionais de saúde

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The objective of this study is to estimate the prevalence of Ocular Toxocariasis, Diffuse Unilateral Subacute Neuroretinitis (DUSN), Toxoplasma gondii infection and Ocular Toxoplasmosis in a student population in Natal-RN/Brazil and relate it to demographic, epidemiologic and socio-economic risk factors. The incidence of DUSN was observed in patients at the Federal University of Rio Grande do Norte Ophthalmology Service and the Prontoclinica de Olhos Ophthalmology clinic in Natal. In cases where a worm was found in the subretinal space, the result of treatment with photocoagulation using Green Laser (Eye Light ALCON) was evaluated in relation to final visual result. The sample was randomly selected among the schools of the four districts of Natal, according to the type of institution (public or private), its level (elementary or secondary), and study period (morning, afternoon or evening). The school population was studied from March to May, 2001. Initially, the students answered a questionnaire to evaluate demographic, epidemiologic and socio-economic risk factors. Afterwards, the following procedures were carried out: blood samples were taken for Toxoplasmosis (IgG, IgM) serology, hemogram, ophthalmological examination, consisting of clinical history, measurement of visual acuity, refraction under cycloplegia, biomicroscopy of the anterior segment and annexa, funduscopy and examination of extrinsic motility. The prevalence of Toxocariasis was 0.2% or 2 per one thousand students. The sample was insufficient to estimate the prevalence of DUSN. Seventy patients with DUSN diagnosis were examined from January, 2001 to January, 2003. A live worm was found in the subretinal space of all four patients in the acute phase, and these were treated with laser photocoagulation. After follow-up (average = 11.5 months), visual acuity improved in three eyes and remained unaltered in one eye. Worms were found in 22 of the 66 patients in the chronic phase, and these also were treated with laser photocoagulation. After a follow-up period of 13.1 months, on average, visual acuity improved in two of the patients, remained unchanged in 19 and worsened in one. The comparison of visual result before and after treatment was not statistically significant (p = 0.302). The diagnosis of DUSN in the acute phase, followed by prompt localization and destruction of the worm by photocoagulation, can improve the patient s vision. However, destruction of the worm by laser photocoagulation in eyes with DUSN in the chronic phase does not improve visual acuity. Seroprevalence for IgG was 46% (Confidence Interval CI 95%-42.9-49.2%) and for IgM it was 1.4% (CI 95% = 0.8-2.4%). The prevalence of ocular lesion was 1.15% (CI 95% = 0.6 - 2.0%). Socio-economic conditions were determinants in the prevalence of Systemic and Ocular Toxoplasmosis in the bivaried analysis and confirmed in the multivaried analysis (mother s scholarity illiterate/ OR = 2.9 and p < 0.001). The T. gondii infection prevalence, although high, was less than that found in studies performed in the South and Southeast of Brazil and that of Ocular Toxoplasmosis was completely discrepant, varying from 5 to 17 times less. Although important epidemiological variables such as owning a cat, drinking unfiltered water, and coming into contact with rivers or lakes showed an association in the preliminary analysis, they lost their influence when included in the logistic model. Future studies are scheduled to begin in March, 2004, in collaboration with other Brazilian and American universities in an attempt to discover the reason for these findings, as well as identifying the different strains of Toxoplasma gondii, and studying the sources of water utilized by the population of Natal Brazil

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A sobrevida das pessoas com AIDS tem aumentado com o uso das terapias com antiretrovirais (TARV), esses, entretanto, possuem efeitos colaterais que interferem no padrão morfofuncional e hematológico, o que pode levar a alterações na qualidade de vida (QV). Este estudo quase-experimental objetivou avaliar parâmetros antropométricos, funcionais, hematológicos e de QV em pessoas com HIV/AIDS submetidas a um programa de exercícios de 16 semanas. Os participantes tinham idade entre 35 e 51 anos (n=15), eram registrados no Núcleo de atendimento do Hospital Giselda Trigueiro em Natal/Rio Grande do Norte e apresentaram CD4350cel/mm3, lipodistrofia e estavam em TARV. Foram avaliados o índice de massa corpórea (IMC), a relação cintura-quadril (RCQ), o percentual de gordura (%G), a força escapular e manual, a contagem de CD4, carga viral e QV, antes e após a intervenção. Essa foi realizada com exercícios de aquecimento e utilizou como base os exercícios resistidos, realizados 3x/semana, com 1h e intensidade de 60 a 75% de 1RM. Observaram-se modificações significativas no %G (p=0,031), força escapular (p=0,007) e preensão manual (p=0,039). Houve aumento no CD4 e a carga viral manteve-se indetectável. Nos domínios da QV, houve mudança significativa no do meio ambiente (p=0,021), espiritualidade, religiosidade e crenças pessoais (p=0,032) e na percepção da qualidade de vida e saúde geral (p=0,005). Os resultados sugerem que os exercícios resistidos para essa população constituem agente terapêutico coadjuvante no controle dos efeitos colaterais advindos da TARV, promovendo modificações na composição corporal, aumento da capacidade funcional e dos níveis de CD4, mantendo estável a carga viral e melhorando a QV. Sugerimos novos estudos com maior tempo de intervenção e com o acompanhamento de equipes multidisciplinares, o que poderá promover melhorias mais significativas na qualidade de vida e efetuar maior controle nas variáveis intervenientes

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Procurou-se identificar as consequências mais importantes da concepção de ciência de Popper, que deu origem a um rico debate na Filosofia das Ciências, para o Ensino de Ciências. O acompanhamento deste debate permite perceber a riqueza do processo científico, reconhecendo as contribuições daqueles que debateram com Popper; bem como a importância dos aspectos da ciência que Popper valorizou e procurou preservar. As críticas e os debates em torno das abordagens de mudança conceitual contribuíram para a percepção da riqueza e complexidade desse processo. Quando considerados os objetivos institucionais das escolas e as expectativas sociais em torno da compreensão adequada e da procura de superação dos paradigmas vigentes a manutenção de certos aspectos, inerentes ao processo de mudança conceitual, pode se mostrar relevante. Neste sentido, a obra de Popper pode oferecer importante apoio para valorizar aspectos racionais que poderiam presidir o processo de aprender Ciências.

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The acute myeloid leukemia (AML) is a disease in which malignant myeloblasts expand, build up and suppress normal hematopoietic activity would represent a major diagnostic challenge. With the advent of immunophenotyping by flow cytometry, the diagnosis of these tumors have become more faithful, facilitating the treatment and monitoring of patients. The objectives of this study: diagnosis and classification of AML based on immunophenotyping by flow cytometry with a panel of AcMo specific for acute leukemias, set the frequency of AML in samples from patients with acute leukemias sent to the Department of Hematology Blood Center of Rio Grande do Norte - HEMONORTE, establish standards of antigen expression for different subtypes of acute leukemia and its correlation with the newly diagnosed cases refractory to treatment and recurrence of the disease, standardization of methods for detection and labeling of surface antigens by flow cytometry and intracytoplasmic flow, and observe the frequency of acute leukemia with aberrant phenotypes rare. During the study, 351 were diagnosed acute leukemia, and 179 (51%) classified as AML and 172 (49%) and ALL, which were excluded from the present work. Of the 179 AML, 92 (51.4%) were female and 87 (48.6%) were male, with ages ranging from 3 to 95 years of ag, with higher incidence in individuals in the age group of 41 to 65. Splenomegaly was the clinical finding more present, a total of 147 cases (82.1%), followed by hepatomegaly present in 132 cases (73.7%). The hemorrhagic events were observed in 55 cases (30.7%). Lymphadenopathy in turn was detected in 20 of 179 cases (11.2%). In order to classify subtypes of AML, we used a large panel of monoclonal antibodies, obtaining the following results: AML M0, 02 (1.1%) AML M1, 40 (22.3) AML M2, 60 (33.5) AML M3, 22 (12.3%) AML M4, 10 (5.6) AML M5, 13 (7.3%) AML M6 06 (3.4%) and AML M7 01 (0.6%). We observed some cases with aberrant expression of some antigens such as CD7, CD4, CD19, CD3, CD5 and TdT, CD 7 was present in 30 (16.8%), CD4 in 5 (2.8%), the CD 3 in 5 (2.8%), the CD19 in 3 (1.7%), the CD5 in 3 (1.7%) and TDT was in 7 (3.9%) cases of AML .the CD8 and CD79a was present in only a 1 case.

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State intervention generally demands the purchase or rental of goods and services, and such acquisitions are subject to a number of indispensable legal frameworks. In the Brazilian State, Law 8.666 of 21 June 1993 and further norms regulate the necessity of a formal process, usually licitation. Given the importance of this subject to public and private spheres, one of the prerequisites of these formal contracting rules is the openness of public acts, and society s knowledge and accompaniment. The objective of this study is to investigate society s participation in public contracting, with the aim of debating theories surrounding the state/society relationship proposed by public political thought and authors in relation to legal aspects involving licitations. The principal question of this research is: despite the possibility of society s participation being predicted in the legal frameworks which orientate licitations, why is this social control not carried out? Why does it only occupy a secondary position to both individual and collective agents? In order to test some of this study s hypotheses, field research was carried out in the Coqueiral community in Aracaju, Sergipe, in relation to public acquisitions of goods and services during the period of May to September 2009. Research involved observation visits and guided interviews with the relevant community and public sector representatives. This project s hypotheses were confirmed, as this social control is not apparent, even in areas where popular participation is a strong component in asserting ones local rights, like in the Coqueiral community.

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Os solos submetidos aos sistemas de produção sem preparo estão sujeitos à compactação, provocada pelo tráfego de máquinas, tornando necessário o acompanhamento das alterações do ambiente físico, que, quando desfavorável, restringe o crescimento radicular, podendo reduzir a produtividade das culturas. O objetivo do trabalho foi avaliar o efeito de diferentes intensidades de compactação na qualidade física de um Latossolo Vermelho textura média, localizado em Jaboticabal (SP), sob cultivo de milho, usando métodos de estatística multivariada. O delineamento experimental foi inteiramente casualizado, com seis intensidades de compactação e quatro repetições. Foram coletadas amostras indeformadas do solo nas camadas de 0,02-0,05, 0,08-0,11 e 0,15-0,18 m para determinação da densidade do solo (Ds), na camada de 0-0,20 m. As características da cultura avaliadas foram: densidade radicular, diâmetro radicular, matéria seca das raízes, altura das plantas, altura de inserção da primeira espiga, diâmetro do colmo e matéria seca das plantas. As análises de agrupamentos e componentes principais permitiram identificar três grupos de alta, média e baixa produtividade de plantas de milho, segundo variáveis do solo, do sistema radicular e da parte aérea das plantas. A classificação dos acessos em grupos foi feita por três métodos: método de agrupamentos hierárquico, método não-hierárquico k-means e análise de componentes principais. Os componentes principais evidenciaram que elevadas produtividades de milho estão correlacionadas com o bom crescimento da parte aérea das plantas, em condições de menor densidade do solo, proporcionando elevada produção de matéria seca das raízes, contudo, de pequeno diâmetro. A qualidade física do Latossolo Vermelho para o cultivo do milho foi assegurada até à densidade do solo de 1,38 Mg m-3.

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The aging process lived by the Brazilian population concurred to the transformation in the family models, causing difficulties related to the elderly care on the Family environment, a fact that is one of the main reasons for their institutionalization. Facing this scenario, the need of investigating how the elderly lives on the long-term facilities (ILPI) has aroused. In this study, it has been conducted an analysis of the populational aging process, contrasting the Rio Grande do Norte to Brazil and the Northeast Region, between 1980 to 2010. Faced with the realization of this process, and the rising number of long-term facilities for the elderly (ILPI), it was needed to make a rescue of the abiding laws regarding elderly institutionalization, on the scope of Natal, which surged after the 1988 Federal Constitution, checking what were the impacts on the assistance of the institutionalized elderly. Lastly, it were investigated the possible determinants associated with the institutionalization, in Natal-RN, considering the aspects of the family structure, family relationship, economic, health and well being of the elderly. The results showed that Rio Grande do Norte, particularly Natal, follows the national scene, since between 1980 and 2000 its population passed the intermediate level in the process of population aging for, in 2010, to be considered elderly. Throughout this process, it was observed that Natal has been adapting to the federal legislation, through the creation of the municipal policy, City Council and other relevant standards for the elderly, promoting significant changes in ILPI.However, philanthropic institutions needs better resources for their maintenance. In research with the elderly, it was found that although the majority of the elderly have declared themselves satisfied with life, they had indicators of impairment of functional capacity and cognitive, isolated social behavior and depression, affecting the life quality of these elderly. These results reflect the need for greater investment of public power in the drafting, implementation and monitoring of public policies aimed at promoting changes that raise the level of life quality of this segment of the population

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Os nascimentos ocorridos em uma população consistem em informação de grande valia para diversos estudos e planejamento de políticas públicas. O Sistema de informações sobre Nascidos Vivos (SINASC) representa uma promissora fonte de informação sobre o tema, uma vez que coleta continuamente e no âmbito municipal, dados sobre nascimentos. Tendo em vista a necessidade de avaliação contínua do SINASC e o panorama do declínio da fecundidade no Nordeste, objetivou-se avaliar a qualidade das informações provenientes do SINASC para o Nordeste, estados e microrregiões, nos anos 2000 e 2010, utilizando o Censo Demográfico como informação de referência, avaliando a cobertura do SINASC e identificando níveis e padrões de fecundidade. Pretendeu-se ainda verificar a relação entre os níveis de fecundidade, o grau de cobertura do SINASC e as condições socioeconômicas das microrregiões sintetizadas pelo Índice Social de Desenvolvimento Municipal (ISDM), utilizando-se a análise de cluster, associada à análise de variância (ANOVA) e o teste de Tukey. Por último, analisou-se a incompletude no preenchimento dos campos da Declaração de Nascido Vivo (DNV). De acordo com os resultados, observou-se que houve ampliação da qualidade das informações do SINASC no período estudado, resultando em uma maior aproximação das TFTs oriundas das duas fontes de dados consideradas no estudo. Maranhão e Paraíba foram os estados com maiores ganhos em cobertura das TFTs no período, e os estados do Rio Grande do Norte e Sergipe revelaram um grau de cobertura ligeiramente inferior em 2010 frente aos resultados de 2000, bem como ainda persistem várias microrregiões com TFTs oriundas do SINASC bem abaixo daquelas estimadas pelo Censo. Na verificação da associação entre o ISDM, TFTs e cobertura, a análise de cluster resultou em três agrupamentos, GrISDM A com melhores coberturas, ISDM e mais baixas TFT; GrISDM B , intermediário e GrISDM C com piores coberturas, ISDM e TFT mais altas. Notou-se a evolução das condições socioeconômicas no Nordeste, tendo o GrISDM A passado de 8% do total de microrregiões em 2000 para 37% em 2010. Reiterou-se ainda que quanto melhores as condições socioeconômicas de uma população, menores são as TFTs e melhores as coberturas do SINASC. A análise de variância apontou interações significativas entre o ano estudado versus ISDM (p-valor < 0,016) e o ano versus fonte de informação (p-valor < 0,020), e o teste Tukey apontou que não houve similaridade entre as médias das TFT das fontes Censo versus SINASC no período, fato que aponta para a captação ainda deficiente do SINASC nas microrregiões. O resultado da análise de variância da cobertura do SINASC em relação ao Censo apresentou uma interação significativa entre as variáveis UF versus Ano (p-valor < 0,0001), causada pelos estados que apresentaram queda de cobertura entre 2000 e 2010. Quanto à incompletude dos itens da DNV, evidenciou-se uma melhor coleta no período, embora alguns itens ainda careçam de atenção, como o apgar no 1º e 5º minuto e ocupação da mãe, sendo esta a que apresenta maiores percentuais de informações ignoradas. Destaca-se a possibilidade de preenchimento inconsistente nas variáveis referentes ao histórico de gestações anteriores, com o uso da informação zero inserida no lugar da informação ignorado . Concluiu-se que o SINASC é uma importante base de dados sobre nascimentos e que dispõe de dados confiáveis para o acompanhamento dos nascimentos e de seu panorama epidemiológico no Nordeste brasileiro, embora para alguns estados, assim como para algumas microrregiões, ainda faz-se necessária a ampliação da cobertura do Sistema. As informações constantes na DNV podem servir como embasamento para diversos estudos sobre as condições epidemiológicas dos nascituros e das suas mães, e dos indicadores baseados as informações dos nascimentos

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Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior

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O sucesso de um programa de perda de peso para animais de estimação depende da colaboração do proprietário. A adesão deste é fundamental para a correta instituição do manejo alimentar do paciente. Este trabalho teve por objetivo comparar a efetividade de um programa de perda de peso em dois grupos de cães, um mantido sob condições experimentais e outro com seus proprietários. Empregou-se a mesma ração hipocalórica para todos os animais. A quantidade fornecida foi restrita a 60% da necessidade energética de manutenção estimada para o peso corporal meta, definido como o peso autal reduzido em 15%. Os animais foram acompanhados durante 90 dias. Por meio de um questionário padronizado, estudou-se a percepção dos proprietários quanto à obesidade e seu tratamento. Verificou-se que o protocolo e a dieta empregados foram eficazes. Os animais controle apresentaram uma perda de peso média de 1,39% por semana. Os cães de proprietário perderam, em média, 0,75% do peso vivo por semana, resultado estatisticamente menor (P<0,05), o que sugere uma indisponibilidade dos mesmos em cumprir rigorosamente o tratamento. Mesmo com esta perda de peso modesta, foi perceptível a satisfação dos proprietários com os resultados obtidos. O uso de questionários demonstrou ser uma ferramenta importante na investigação das causas e no acompanhamento do tratamento da obesidade canina.

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Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

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In Brazil, the 1946 Constitution enshrined the right to health, having it defined as the possession of the best state of health that the individual can achieve. Already the Federal Constitution of 1988 lifted that right to the status of fundamental social right, which transcends the effectiveness and cure of the disease is based on the joint liability of public entities for the provision of a quality service, efficient and prioritize human dignity and comprehensive evaluation of patients. According to the World Health Organization, the definition of health, first characterized as the mere absence of disease, has become recognized as the need to search for preventive mechanisms to ensure the welfare and dignity of the population. Garantista this context, the growing seem lawsuits that deal with the implementation of public policies, especially in the area of the right to health, the omission of which the Government can result in the risk of death. Hence the concern of law professionals about whether or not the intervention of the judiciary in cases that deal with providing material benefits of health care. It claims to break the principle of separation of powers, disobedience to the principle of equality and the impossibility of judicial intervention in the formulation of public policy to try and exclude the liability of public entities. In contrast, the judiciary has repeatedly guardianships granted injunctions or merit determining the supply of materials indicated by the medical benefits that accompany the treatment of patients who resort to a remedy. In this context, mediation, object of study and resolution presented in this work, is presented as an instrument conciliator between the reserve clause and the right to financially possible existential minimum, as it seeks to serve all through rationalization of health services , avoidance of negativistic influence of the pharmaceutical industry, with prioritizing the welfare of the individual and the quality of relationships. This is alternative way to judicialization that in addition to encouraging and developing active citizen participation in public policy formulation also allows the manager to public knowledge of community needs. It is in this sense that affirms and defends the right to health is no longer the mere provision of medical care and prescription drugs, but a dialogue conscious existential minimum to guarantee a dignified life