Confined Placental Mosaicism in Chorionic Vilus Sampling - Case Report

Objectives: Chorionic Vilus Sampling (CVS) has several advantages over amniocentesis: it may be performed at an earlier gestational age, the results are quicker to obtain and there’s a lower miscarriage risk – 1%. However, the higher prevalence of discrepant fetal and vilus sampling material’s karyotype findings is a disadvantage of this technique – 0.5%. This is caused, amongst other causes, by placental mosaicism which consists of two genetically different cell lines. There are three types of placental mosaicism according to the abnormal cell line location: Type I – in the cytotrophoblast; Type II – in the vilus’ stroma; Type III – in both the above locations. Material and Methods: We present a case report about a 36-year-old pregnant woman going through our Department’s 1st trimester combined screening program; a CVS was performed, which showed Confined Placental Mosaicism (CPM). Results and Conclusion: Although the pregnant woman was in the low-risk group for aneuploidy, the patient wanted the cytogenetic study to be performed in order to reduce maternal anxiety. CVS was performed at the gestational age of 12 weeks + 5 days and the karyotype was 47XY+2/46XY. For the correct interpretation of this data an amniocentesis was performed at the gestational age of 15 weeks + 6 days, which showed a 46XY karyotype. We therefore conclude that the cytogenetic analysis of the CVS was the result of a CPM. A careful follow-up including fetal echocardiogram and seriated ultrasonographic monitoring was used to safely exclude malformations and fetal growth restriction. We verified no occurences throughout pregnancy, delivery and perinatal period. CVS practice was recently implemented in our country and has many advantages over amniocentesis. Besides the fact that an earlier gestational age usually means less affective bonding to the fetus and therefore makes medical termination of pregnancy somewhat less difficult, one should consider specific situations like the one reported in which CPM may be diagnosed. This condition is associated with increased risk of fetal growth restriction, so the clinician should be aware of the need for a more careful follow-up, since perinatal complications, which should be anticipated and treated, can be expected in 16-21% of these cases.

A Communication Intervention for Training Southern European Oncologists to Recognize Psychosocial Morbidity in Cancer. I - Development of the Model and Preliminary Results on Physicians' Satisfaction

BACKGROUND: The detection of psychosocial distress is a significant communication problem in Southern Europe and other countries. Work in this area is hampered by a lack of data. Because not much is known about training aimed at improving the recognition of psychosocial disorders in cancer patients, we developed a basic course model for medical oncology professionals. METHODS: A specific educational and experiential model (12 hours divided into 2 modules) involving formal teaching (ie, journal articles, large-group presentations), practice in small groups (ie, small-group exercises and role playing), and discussion in large groups was developed with the aim of improving the ability of oncologists to detect emotional disturbances in cancer patients (ie, depression, anxiety, and adjustment disorders). RESULTS: A total of 30 oncologists from 3 Southern European countries (Italy, Portugal, and Spain) participated in the workshop. The training course was well accepted by most participants who expressed general satisfaction and a positive subjective perception of the utility of the course for clinical practice. Of the total participants, 28 physicians (93.3%) thought that had they been exposed to this material sooner, they would have incorporated the techniques received in the workshop into their practices; 2 participants stated they would likely have done so. Half of the doctors (n = 15) believed that their clinical communication techniques were improved by participating in the workshop, and the remaining half thought that their abilities to communicate with cancer patients had improved. CONCLUSIONS: This model is a feasible approach for oncologists and is easily applicable to various oncology settings. Further studies will demonstrate the effectiveness of this method for improving oncologists skills in recognizing emotional disorders in their patients with cancer.

Marca: a estética e o gosto na experiência de consumo

Tese apresentada para cumprimento dos requisitos necessários à obtenção do grau de Doutor em Ciências da Comunicação, na especialidade de Comunicação e Ciências Sociais

Desenvolvimento de um serviço local de Saúde Mental em Famalicão

RESUMO: O desenvolvimento de serviços locais adequados deve ser baseado numa avaliação sistemática das necessidades e resultados obtidos nos cuidados a uma população de indivíduos identificados como apresentando uma doença mental na área de referenciação do serviço. Neste sentido foram utilizados os seguintes métodos: dados epidemiológicos acerca das necessidades locais e taxas de utilização de serviços a nível nacional e local, este último com base no case-register. Os diagnósticos de maior prevalência em ambulatório são as perturbações de humor e as perturbações neuróticas de stress ou somatoformes, com uma preponderância de doenças mentais comuns (depressão e ansiedade) em serviços de psiquiatria. Constatam-se baixas taxas de abandono da consulta (12%). A idade, a doença e a escolaridade estão correlacionados com o risco de drop-out, mas utilizada a regressão logística, a idade e a escolaridade perdem o seu significado estatístico. Encontram-se taxas reduzidas de drop-out dos indivíduos com psicose ou perturbações bipolares, em virtude da intervenção activa da equipa. Os custos de transporte, a distância ao local de consulta e o tempo de espera para a primeira consulta são barreiras no acesso aos cuidados a nível local. Os cuidadores não se sentem apoiados pela rede de suporte social e queixam-se sobretudo da acessibilidade, mas exibem elevadas taxas de satisfação com os serviços prestados. Decidiu-se apostar numa organização do serviço baseada na comunidade, com intervenções baseadas na evidência, dando prioridade ao doente mental grave e à qualidade dos cuidados.----------- ABSTRACT: The development of appropriate local services should be based on a systematic assessment of the needs and outcomes of the population of individuals identified as mentally ill within the service’s catchment area. A number of methods may be used as proxies in assessing local needs for services, such as service utilization rates found nationally and locally, by case-register. The most prevalent diagnoses in ambulatory care are mood disorders and neurotic, stress and somatoform disorders, with a majority of common mental disorders (depression and anxiety) in psychiatric services. Low dropout rates (12%) are found in ambulatory care. Age, disease and education are correlated with the risk of drop-out, but after using logistic regression, age and education lose their statistical significance. Low drop-out rates are found in individuals with psychosis or bipolar disorders, because the active intervention from the team. The costs of transportation, distance and the waiting time for the first consultation are barriers in access of care locally. Carers do not feel supported by the network of social support and complain primarily of accessibility, but exhibit high levels of satisfaction with the services provided. It was decided to invest in a service organization based in the community with evidence-based interventions, giving priority to severe mental illness and quality of care.

Plano estratégico “Empowering Lab ESEIG”

Os jovens ao longo do seu percurso escolar têm aspirações e expetativas elevadas quanto ao valor de empregabilidade dos diplomas a que tiveram acesso em todos os graus de ensino. Contudo, no recente contexto de crise económica, essas aspirações e expetativas socialmente nutridas pela escola e pela família têm sido em grande medida frustradas pelas crescentes dificuldades que os jovens portugueses de hoje têm vivido nos seus processos de inserção profissional. A nível individual, um jovem que passe um longo período inativo tem grandes probabilidades de sofrer de baixa autoestima, exclusão social ou de um “wage scar”, isto é, de no futuro ter um rendimento abaixo do rendimento médio de pessoas com formação e experiência equivalentes além de desenvolverem uma atitude passiva e falta de participação social, o que no longo prazo acaba por ter implicações negativas para a sociedade como um todo. Conscientes desta realidade e sabendo que as incubadoras de negócios podem transmitir confiança à comunidade financeira e apoiar as startups, promovendo uma cultura de empreendedorismo e agindo como um catalisador para o desenvolvimento de estruturas de suporte de negócios mais amplas, partimos para o estudo da incubação de negócios com o intuito de traçar um plano estratégico para a Escola Superior de Estudos Industriais e de Gestão (ESEIG) que permitisse desenvolver a cultura empreendedora da sua comunidade e por esta via dar o seu contributo para a resolução da crise económica que o país atravessa. Começamos por fazer um enquadramento teórico da incubação de negócios e rapidamente percebemos que, sendo a ESEIG uma instituição de ensino superior, era importante incluir no estudo os conceitos de empreendedorismo e inovação e perceber ao nível teórico como funciona a relação Universidade-Empresa. De seguida, fomos para o “terreno” e percebemos que a solução para este desafio passaria por capacitar os alunos da ESEIG com as competências empresariais e empreendedoras necessárias para o desenvolvimento de qualquer empreendimento autonomamente. Faltava agora perceber qual a melhor forma de concretizar este ambicioso objetivo. Após um pouco mais de estudo, percebemos que, a paixão está no centro de empreendedorismo juntamente com outras dimensões afetivas e emocionais e pode estimular a criatividade e o reconhecimento de novos padrões de informação fundamental para a descoberta e exploração de oportunidades promissoras. Por sua vez, a alegria local (escolas, cidades, regiões, países) está associada a uma maior atividade empreendedora, o humor e sentimentos positivos, bem como a satisfação de vida geram efeitos benéficos, como melhor desempenho nas tarefas e produtividade, evolução na carreira e sucesso pessoal e maior propensão para assumir riscos. Percebemos então que é necessário desenvolver uma cultura de positividade, pelo que, sugerimos a implementação do novo quadro conceptual PROSPER (Positivity; Relationships; Outcomes; Strengths; Purpose; Engagement; Resilience) que tem o potencial de ser usado como uma ferramenta organizacional para a implementação dos sete principais componentes de bem-estar. Cientes de que o objetivo final é aumentar a intenção empreendedora dos estudantes, bem como o número efetivo de empreendedores, definimos como objetivos, promover o valor do empreendedorismo na criação de oportunidades e no desenvolvimento das competências dos estudantes (Engaging), fornecer aos estudantes oportunidades de aprendizagem empresarial (Empowering) e apoiar os estudantes na criação e no desenvolvimento de negócios (Equipping). Neste sentido, sugerimos diversas ações que materializam estes objetivos. Para finalizar, utilizamos um Lean Canvas com o intuito de concretizar a nossa proposta estratégica para ESEIG, que culmina com a criação do Empowering Lab ESEIG.

Emotion-oriented interventions for environment and the facilitation of pro-environmental behavior

Dissertação para obtenção do Grau de Doutor em Ambiente, pela Universidade Nova de Lisboa, Faculdade de Ciências e Tecnologia

Robust facial expression analysis for affect-based interaction

Dissertação para obtenção do Grau de Mestre em Engenharia Informática

Knowledge and practices of general practitioners of district Peshawar about schizophrenia

ABSTRACT: Schizophrenia with its disabling features has been placed in the top ten of global burden of disease and is associated with long-term decline in functional ability. General Practitioners not only have an important role in treating patients with an established diagnosis of schizophrenia but they can also contribute significantly by identifying people in early stages of psychosis as they are the first hand medical help available and the duration of untreated psychosis is a good indicator of patient’s prognosis. This cross sectional survey, conducted at the clinics of General Practitioners, was designed to assess the knowledge and practices of general practitioners in Peshawar on diagnosis and treatment of schizophrenia. A semi structured questionnaire was used to assess their knowledge and practices regarding schizophrenia. The Knowledge/Practice was then categorized as good or poor based on their responses to the questions of the administered questionnaire. Overall, the results showed that the knowledge and practices of general practitioners of district Peshawar were poor regarding schizophrenia and may be responsible for delayed diagnosis, inadequate treatment and poor prognosis.

Um Bongo and sport: How can a brand communicate through its mascots

A Work Project, presented as part of the requirements for the Award of a Masters Degree in Management from the NOVA – School of Business and Economics

Da assistência aos pobres aos cuidados de saúde primários em Portugal : o papel da enfermagem : 1926-2002

RESUMO - Este estudo analisa a forma como os cuidados de saúde não hospitalares e a enfermagem comunitária, se desenvolveram e se influenciaram mutuamente, no período 1926-2002. Trata-se de um estudo histórico que recorre a fontes escritas, imagéticas e orais, e utiliza conceções do novo institucionalismo e os conceitos de poder e biopoder de Foucault, para investigar este processo. Apresenta e analisa as origens destes cuidados e da enfermagem comunitária, o modo como se institucionalizaram e como evoluíram. A criação e desenvolvimento dos cuidados de saúde não hospitalares foram acompanhados pela individualização da enfermagem comunitária. As políticas e práticas dos cuidados de saúde primários e da enfermagem comunitária apresentam uma clara dependência do percurso já realizado. A sua génese está ligada a práticas de caridade cristã de assistência aos mais pobres liderada pelas Misericórdias e ordens religiosas. O novo entendimento sobre o papel do Estado relativamente à saúde conduziu à criação de instituições não hospitalares e à diferenciação da enfermagem comunitária. Assinale-se como momentos positivos para enfermeiros e instituições a formação das visitadoras sanitárias, apoio à formação em saúde pública pela Fundação Rockefeller, a criação de instituições corporativas, privadas e públicas de cuidados não hospitalares, a reforma de 1971 e o movimento dos CSP. As políticas institucionais condicionaram o próprio desenvolvimento e o da enfermagem comunitária, devido aos estereótipos associados ao papel da mulher, à multiplicidade e disparidade de formações e às visões divergentes sobre o que era a enfermagem comunitária. Este processo de desenvolvimento entretecido entre enfermagem comunitária e CSP apresenta influências e contributos mútuos. Os cuidados de saúde não hospitalares proporcionaram aos enfermeiros formação, desenvolvimento profissional, oportunidade de uma intervenção diversificada e com elevado grau de autonomia. Já estes trouxeram aproximação à comunidade, atenção especial aos mais vulneráveis, criatividade, capacidade de adaptação perante condições adversas, contribuindo para a visibilidade e relevância afetiva dos CSP.

Satisfação profissional dos dietistas nos hospitais do Serviço Nacional de Saúde : um primeiro estudo empírico

RESUMO - A satisfação no trabalho é entendida como um conjunto de sentimentos ou respostas afetivas relacionados com aspetos particulares do trabalho. Os autores não são unânimes na sua definição concetual. Neste estudo pretende-se compreender a satisfação profissional dos dietistas a exercer nos hospitais públicos em Portugal continental. A satisfação profissional foi avaliada através de um questionário (adaptado de Graça,1999) dividido em três partes. Foi aplicada uma escala de intervalos, na Discrepância entre as Expetativas (E) e Resultados (R), constituída por 8 dimensões e 44 itens. Mediu-se igualmente a importância motivacional que os dietistas atribuíram a cada uma das 8 dimensões, e foi feita a sua caraterização sociodemográfica da população estudada. De uma população inicial constituída por 42 elementos, contactada por email para responder ao questionário “on line”, tivemos 34 respondentes. Quatro respostas, por incompletas, não foram consideradas no tratamento. No final, temos uma amostra de conveniência constituída por 30 dietistas, todos eles a trabalhar atualmente em hospitais do SNS. A taxa de resposta válida é, pois, de 71,4%. Trata-se de um estudo descritivo, observacional e tipo transversal. A análise de dados baseou-se na estatística descritiva e analítica. O score médio global (2,59), indicador da discrepância E-R, permite classificar a amostra como estando “bastante satisfeita” em relação ao seu trabalho e à sua profissão. Em relação à ordenação das dimensões segundo a importância motivacional, a Realização pessoal e profissional & desempenho organizacional (1º) (2,57), é aquela que os inquiridos consideraram a mais importante, seguida da Relação profissional/utente (2º) (3,78) e finalmente a Autonomia & poder (3º) (3,96). Os melhores scores médios de cada dimensão são a Relação profissional/utente (1º) (1,36), seguida do Status e prestigio (2º) (1,51) e por último as Relações de trabalho e suporte social (3º) (2,39). Em conclusão, em relação à ordenação das dimensões segundo a importância motivacional, a Realização pessoal e profissional e desempenho organizacional foi considerada pelos dietistas a mais importante e a dimensão menos importante foi a do Status e prestígio. A Relação profissional/utente foi a dimensão com melhor score médio, ou seja, é a dimensão onde os dietistas se encontram mais satisfeitos, e a remuneração foi a dimensão onde a população se encontra menos satisfeita. A satisfação profissional dos dietistas que trabalham em hospitais públicos pode contribuir para melhorar a prestação de cuidados de saúde à população. Recomendamos por isso, mais investigação que aborde aquela temática, tornando mais visível a importância do dietista no contexto da saúde em Portugal.

Padrão de prescrição de psicofármacos em unidades de internamento agudo de serviços de psiquiatria em Portugal

RESUMO: Os psicofármacos desempenham um papel central no tratamento das doenças mentais. Apesar das divergências verificadas nos padrões de prescrição de psicofármacos intra e inter países, diversos estudos têm alertado para os riscos da polifarmácia e da sobredosagem, particularmente de antipsicóticos. Em Portugal, o Plano Nacional de Saúde Mental 2007-2016 prevê a monitorização periódica do padrão de prescrição de psicofármacos. No entanto, apenas existem dados relativos à utilização de psicofármacos em ambulatório, faltando dados relativos ao padrão de prescrição nos cuidados especializados. Este estudo teve como principal objetivo estabelecer o Padrão de Prescrição de Psicofármacos em Unidades de Internamento Agudo de Serviços de Psiquiatria em Portugal e determinar a prevalência da polifarmácia e sobredosagem antipsicótica, de modo a recolher dados que possam servir de base para posteriores monitorizações. Métodos: “Censo de 1 dia” da prescrição de psicofármacos em 12 Unidades de Internamento Agudo de Psiquiatria em Portugal, num total de 272 doentes. Resultados: A larga maioria (94,1%) dos doentes incluídos estava medicada com mais do que um psicofármaco. Apenas 1,1% dos doentes não tinham qualquer psicofármaco prescrito e 4,8% encontravam-se em monoterapia. A média de psicofármacos prescritos por doente era de 3,2±1,3, significativamente superior nos indivíduos do sexo feminino, naqueles com antecedentes de acompanhamento em consulta de psiquiatria, nos que tinham internamentos prévios e nos que estavam internados voluntariamente. As classes de psicofármacos mais prescritas de modo regular eram os antipsicóticos (prescritos a 87,5% dos doentes), as benzodiazepinas (81,2% dos doentes), os antidepressivos (39% dos doentes) e os estabilizadores de humor (31,6% dos doentes). Dos doentes medicados com antipsicóticos, 41,6% tinham prescritos pelo menos 2 antipsicóticos em associação e esta prescrição combinada era significativamente superior nos doentes com internamento prévio e naqueles que tinham prescrito um antipsicótico injetável de ação prolongada. Excluindo as prescrições em SOS, encontraram-se prescritas doses de antipsicóticos superiores às recomendadas em 13,9% dos doentes, os quais eram significativamente mais novos. A sobredosagem antipsicótica era significativamente superior nos doentes do sexo masculino, nos desempregados e reformados, naqueles com internamento prévio, nos que estavam internados compulsivamente, naqueles com diagnóstico de “esquizofrenia ou outra psicose”, naqueles medicados com antipsicóticos em associação e nos que faziam antipsicóticos injetáveis de ação prolongada. Incluindo as prescrições de antipsicóticos em SOS, presentes em mais de metade dos doentes, a percentagem de doentes em sobredosagem antipsicótica atingia os 49,2%. Conclusão: Os resultados são indicadores de práticas de prescrição divergentes das recomendadas, o que pode ter implicações clínicas e económicas. Parece imperativo otimizar a prescrição de psicofármacos nas unidades de internamento agudo de psiquiatria em Portugal, no sentido de melhorar a qualidade dos serviços prestados ---------------- ABSTRACT: Psychotropic drugs play a central role in the treatment of mental disorders. Despite the variation in patterns of psychotropic prescription within and between countries, several studies have warned about the risks of prescribing more than one psychotropic drug at a time and “high-doses”, particularly antipsychotics. The Portuguese National Mental Health Plan (2007–2016) includes regular monitoring of patterns of psychiatric drug prescription. However, there is only available data on the pattern of use in outpatients, but no information regarding prescribing patterns at the level of specialized care. This study aimed to establish psychotropic drug prescribing patterns in acute psychiatric wards across Portugal and to determine the prevalence of antipsychotic polypharmacy and “high-doses” treatment, in order to collect data that can serve as a baseline for future monitoring. Methods: "One day census" of psychotropic drug prescribing in 12 Acute Inpatient Psychiatry Units in Portugal, in a total of 272 patients. Results: The majority (94.1%) of patients were treated with more than one psychotropic drug. Only 1.1% of patients had no psychotropic drugs prescribed and 4.8% were on monotherapy. The average prescribed psychotropics per patient was 3.2 ± 1.3, significantly higher in females, in patients with a psychiatry history, in patients with previous admissions and in patients admitted voluntarily. The most commonly prescribed classes of psychotropic drugs on a regular basis were: antipsychotics (87.5% of patients), benzodiazepines (81.2% of patients), antidepressants (39% of patients) and mood stabilizers (31.6% of patients). Of patients taking antipsychotics, 41.6% had at least 2 antipsychotics prescribed in combination, and this prescription combination was significantly higher in patients with previous hospitalization and those who had been prescribed a long-acting injectable antipsychotic. Excluding p.r.n. prescriptions, we verified higher than recommended antipsychotic doses in 13.9% of patients, which were significantly younger. Antipsychotic “high-doses” was significantly higher in males, unemployed and pensioner patients, patients with previous hospitalization, involuntary admitted patients, those diagnosed with "schizophrenia or other psychosis", patients with a combination of 2 or more antipsychotics and in patients with long-acting injectable antipsychotics. Including antipsychotics p.r.n. prescriptions, present in more than a half of patients, the percentage of those on antipsychotic “high-doses” reached 49.2%. Conclusion: These results are indicative of prescribing practices divergent of those that are recommended, and this may have clinical and economic implications. It seems imperative to optimize the prescription of psychotropic drugs in Portuguese Acute Inpatient Psychiatry Units, in order to improve the quality of services provided.

Avaliação clínica na disfunção fronto-estriatal : movimento e cognição

RESUMO: Os circuitos fronto-estriatais constituem um sistema em ansa fechada que une diversas regiões do lobo frontal aos gânglios da base, participando, com outras áreas cerebrais, no controlo do movimento, cognição e comportamento. As Distonias Primárias, a Doença de Parkinson e a Hidrocefalia de Pressão Normal, são doenças do movimento caracterizadas por disfunção do circuito fronto-estriatal motor. A conectividade funcional entre as diversas ansas do sistema fronto-estriatal, permite prever que as doenças do movimento possam também acompanhar-se de sintomas da esfera cognitiva e comportamental, cuja avaliação seria importante no manejo diagnóstico e terapêutico dos doentes. Objectivos Os nossos objectivos foram avaliar, por estudos clínicos, a relação entre sintomas motores, cognitivos e comportamentais em três doenças do movimento com fisiopatologias diversas - distonias Primárias, Doença de Parkinson e Hidrocefalia de Pressão Normal - analisando os dados sob a perspectiva teórica fornecida pelo conhecimentos dos vários circuitos frontoestriatais. Os nossos objectivos específicos para cada doença foram: a) Distonias Primárias: avaliação de disfunção executiva em doentes com Distonia Primária e relação com a gravidade dos sintomas motores b) Doença de Parkinson: 1. avaliação breve das funções mentais nas fases iniciais da doença, incluindo análise longitudinal para determinação de factores preditivos para declínio cognitivo; 2. relação entre a função motora e cognitiva e a Perturbação do Comportamento do sono REM, incluindo análise longitudinal; 3.avaliação de sintomas psiquiátricos, de um ponto de vista global e especificamente com incidência sobre as Perturbações do Controlo do Impulso (PCI). c) Hidrocefalia de Pressão Normal: 1. caracterização das alterações da marcha, incluindo comparação com a Doença de Parkinson; 2. caracterização das alterações cognitivas e da relação entre estas e a disfunção da marcha; 3. estudo evolutivo das alterações da marcha e cognitiva em doentes submetido a cirurgia e doentes não submetidos a cirurgia. Métodos: A Distonia Primária, a Doença de Parkinson e a Hidrocefalia de Pressão Normal foram diagnosticadas segundo critérios clínicos validados. Sempre que justificado, foram recrutados grupos de controlo, com indivíduos sem doença, emparelhados para idade, sexo e grau de escolaridade. Os doentes foram avaliados com instrumentos de aplicação clinica directa, incluindo escalas de função motora, testes neuropsicológicos globais e dirigidos às funções executivas e escalas de avaliação psiquiátrica. Testes aplicados nas Distonias Primárias: Unified Dystonia Rating Scale, Wisconsin Card Sorting Test, teste de Stroop, teste de cubos da WAIS, Teste de Retenção Visual de Benton; na Doença de Parkinson: Unified Parkinson's Disease Rating Scale, Frontal Assessment Battery (FAB), Mini-Mental State Examination (MMSE), REM-sleep behaviour disorder Questionnaire; Symptom Chek-list 90-R, Brief Psychiatric Rating Scale, FAS (fluência verbal lexical) Nomeação de Animais (Fluência verbal semântica), prova de repetição de dígitos (WAIS), Rey auditory verbal learning test, teste de Stroop, matrizes progressivas de Raven, Questionnaire for Impulsive-Compulsive Disorders; na HPN: prova cronometrada de marcha,MMSE, prova de memória imediata da WAIS, prova de repetição de dígitos (WAIS), FAB, desenho complexo de Rey, teste de Stroop, cancelamento de letras, teste Grooved Pegboard. Os doentes com HPN foram também submetidos a estudo imagiológico. A avaliação estatística foi adaptada às características de cada um dos estudos.Resultados Distonias Primárias: encontrámos défices de função executiva, envolvendo dificuldade na mudança entre sets cognitivos, bem como correlação significativa entre as pontuações nos testes cronometrados e a gravidade dos sintomas motores. Doença de Parkinson: os doentes com DP obtiveram pontuações significativamente inferiores na FAB e em sub-testes do MMSE (memória e função visuo-espacial). A pontuação no MMSE encontrava-se significativamente correlacionada com itens da função motora não relacionados com o tremor. A disfunção da marcha, a disartria, o fenótipo não tremorígeno, a presença de alucinações e pontuação abaixo do ponto de corte na MMSE, foram factores preditivos de demência na avaliação longitudinal. A rigidez e a disartria foram factores preditivos de declínio nas funções frontais. A disfunção frontal foi factor preditivo de declínio na pontuação do MMSE. Encontrámos uma prevalência elevada de RBD nas fases iniciais da DP, que o estudo longitudinal mostrou ser factor preditivo de declínio motor, nomeadamente por agravamento da bradicinésia. Encontrámos também uma prevalência elevada de sintomas psiquiátricos, nomeadamente psicose, depressão, ansiedade, somatização e sintomas obsessivo-compulsivos. As PCI não se encontravam relacionadas com o fenótipo motor, com as complicações motoras do tratamento dopaminérgico ou com a disfunção cognitiva. HPN: os doentes com HPN e os DP apresentaram um padrão disfunção da marcha semelhante, caraterizado por passos curtos, lentidão e dificuldades de equilíbrio, sendo os sintomas mais graves na HPN. Os doentes de Parkinson com maior duração de doença, maior dose de dopaminérgicos e fenótipo motor acinético-rígido apresentaram um padrão de disfunção da marcha de gravidade semelhante ao encontrado na HPN. As alterações vasculares da substância branca, em particular as encontradas na região frontal, encontravam-se negativamente correlacionadas com a melhoria da marcha após PL. O estudo das funções cognitivas mostrou um padrão de atingimento global, com valores mais baixos na cópia do desenho complexo de Rey. Os resultados nas provas de função cognitiva não se encontravam significativamente correlacionados com os resultados na prova da marcha. A progressão na disfunção da marcha encontrava-se relacionada com o tratamento não cirúrgico, idade superior na primeira avaliação, presença de lesões da substância branca, e presença de factores de risco vascular, ao passo que não foram encontrados factores que predissessem de modo significativo o agravamento da função cognitiva. Conclusões: Os resultados dos diversos estudos, evidenciam a presença de alterações cognitivas e comportamentais nas três doenças de movimento. O padrão destas alterações e o modo como estas se relacionaram com os sintomas motores variou de doença para doença. Nas Distonias primárias, a perseveração cognitiva poderá ser o sintoma correspondente à perseveração motora própria da doença, sugerindo disfunção no circuito dorso-lateral frontoestriatal. A correlação entre a gravidade motora da doença e o resultado nos testes cognitivos cronometrados, poderá ser o efeito da relação entre bradicinésia e bradifrenia. Na Doença de Parkinson, o espectro de alterações é mais acentuado, espelhando a disseminação do processo degenerativo no SNC. Para além dos sintomas de disfunção executiva, sugerindo disfunção das tês ansas não motoras, existem sinais de disfunção cognitiva global, estas com uma influência mais significativa no desenvolvimento da demência. A relação entre os diferentes sintomas motores e cognitivos é também complexa, embora se evidencie uma dissociação significativa entre o tremor, sem relação com os sintomas não motores, e os sintomas motores não tremorígenos, relacionados com o declínio cognitivo. Enquanto que a presença de RBD parece ser um factor preditivo de agravamento motor, os sintomas psiquiátricos, também muito frequentes, apresentam uma relação menos clara com a função motora. Destes, os sintomas obsessivo-compulsivos são aqueles que com mais frequência se atribuem a disfunção do sistema fronto-estriatal, nomeadamente da ansa orbito-frontal. As PCI também não mostraram ter relação com os sintomas motores ou cognitivos. Na HPN, é patente o carácter fronto-estriatal das alterações da marcha, demonstrado tanto na sua caracterização quanto no efeito deletério das lesões vasculares da substância branca do lobo frontal na recuperação da marcha após PL. As alterações cognitivas parecem ter um padrão mais difuso, o que talvez explique a falta de correlação com os sintomas motores - esta dissociação pode ser causada quer por diferença nos mecanismos fisiopatológicos quer por presença de comorbilidades cognitivas. --------- ABSTRACT: Fronto-striatal circuits constitute a closed loop system which connects different parts of the frontal lobes to the basal ganglia. They are engaged in motor, cognitive and behavioural control. Primary Dystonia, Parkinson's Disease and Normal-Pressure Hydrocephalus are movement disorders caused by disturbance of the motor fronto-striatal circuit. The existence of cognitive and behavioural dysfunction in these movement disorders is predictable, given the functional connectivity between the several distinct loops of the circuit. Evaluation of cognitive and behavioural dysfunction in these three disorders is thus both of clinical and theoretical relevance. Objectives Our objectives were to evaluate, by clinical means, the relation between motor, cognitive and behavioural symptoms in three movement disorders with different pathophysiological backgrounds - Primary Dystonia, Parkinson's Disease and Normal-Pressure Hydrocephalus - and to analyse the study results under the theoretical framework formed by present knowledge of the fronto-estriatal system. Specific objectives: a) Primary Dystonia: executive dysfunction assessment and correlation analysis with motor dysfunction severity; b) Parkinson's Disease: 1. brief cognitive assessment in the early stages of disease, including a longitudinal analysis for determination of predictive factors for cognitive decline; 2. to investigate the relation between RBD and cognitive and motor dysfunction, including a longitudinal analysis; 3. psychiatric symptom assessment, with particular incidence on Impulse Control Disorders; c) Normal-Pressure Hydrocephalus: 1. gait dysfunction characterization and comparison with Parkinson's Disease patients; 2. determination of cognitive dysfunction profile and its relation with gait dysfunction; 3. follow-up study of cognitive and motor outcome in patients submitted and not submitted to shunt surgery. Methods: Primary Dystonia, Parkinson's Disease and Normal Pressure Hydrocephalus were diagnosed according to clinically validate criteria. Where warranted, we recruited control groups formed by healthy individuals, matched for age, sex and educational level. Patients were evaluated with instruments of direct clinical application, including motor function scales, neuropsychological tests aimed at global and executive functions and psychiatric rating scales. Tests used in Primary Dystonia: Unified Dystonia Rating Scale, Wisconsin Card Sorting Test, Stroop Test, Cube Assembly test (WAIS), Benton’s Visual Retention Test; in Parkinson's Disease: Unified Parkinson's Disease Rating Scale, Frontal Assessment Battery (FAB) , Mini-mental State Examination (MMSE), REM-sleep behavior disorder Questionnaire, Symptom Check-list 90- R, Brief Psychiatric Rating Scale, FAS (phonetic verbal fluency), semantic verbal fluency test, digit span test (WAIS), auditory verbal learning test,Stroop test, Raven's progressive Matrices, Questionnaire for Impulsive-Compulsive Disorders; in NPH: timed walking test, MMSE, immediate memory task (WAIS), digit span test (WAIS), FAB, Rey’s Complex Figure test, Stroop test, letter cancellation test, Perdue Pegboard test. NPH patients were also subjected to an imaging study. Statistics were adapted to the characteristics of each study.Results: Primary Dystonia: we found set-shifting deficits as well as significant correlation between timed neuropsychological tests and dystonia severity. Parkinson's Disease: PD patients had significantly lower scores on the FAB and on the memory and visuo-spatial tests of the MMSE; MMSE scores were significantly correlated to non-tremor motor scores; gait dysfunction and speech scores, non-tremor motor phenotype, hallucinations and scores bellow cut-off on the MMSE were predictive of dementia at follow-up; speech and rigidity scores were predictive of frontal type decline; frontal dysfunction was predictivy of decline in MMSE scores; RBD bradykinesia worsening; psychiatric symptoms were prevalent, particularly Psychosis, Depression, Anxiety, Somatisation and Obsessive-Compulsive Symptoms; Impulse Control Disorders were unrelated to motor phenotype,motor side effects of dopamine treatment and executive function; NPH: gait dysfunction was worse in NPH when compared to PD patients, although the pattern was similarly characterized by slowness, short steps and disequilibrium; PD patients whose gait disturbance was as severe as that of NPH patients were characterized by longer disease duration, predominance of non-tremor motor scores, more advanced disease stage and higher dopamine dose; frontal white matter lesions correlated negatively with improvement after LP; cognitive function assessment revealed wide spread deficits, with lower results on the drawing of the complex figure of Rey, which were not significantly correlated to gait dysfunction; older age, white matter lesions and the presence of vascular risk factors were predictive factors for motor but not cognitive function worsening. Conclusion: Results from our studies highlight the presence of cognitive and behavioural dysfunction in all three movement disorders. Symptom pattern and the relation with ovement derangement varied according to the disease. In Primary Dystonia, set-shifting difficulties could be the cognitive counterpart of motor perseveration characteristic of this disorder, suggesting dysfunction of the dorso-lateral circuit. The relation between timed tests and dystonia severity could suggest a relation between bradyphrenia and bradykinesia in Primary Dystonia. In Parkinson's Disease patients, the spectrum of non-motor symptoms is wider, probably reflecting the spread of neurodegeneration beyond the fronto-striatal circuits. While frontal type deficits predominate, suggestive of dorso-lateral and orbito-frontal dysfunction, non-frontal deficits were also apparent in the initial stages of disease, and were predictive of dementia at follow-up. The relationship between cognitive and motor symptoms is complex, although the results strongly suggest a dissociation between tremor symptoms, which bore no relation with non-motor symptoms, and non-tremor symptoms,whichwas frequent, and a predictive factor for which were related with cognitive decline. While RBD was found to be a predictive factor for bradykinesia worsening, psychiatric symptoms, which were also frequent, showed no apparent relation with motor dysfunction. Relevant to our theoretical consideration was the high prevalence of OCS, which have been attributed to orbito-frontal dysfunction. As to the particular case of ICD, we found no relation either with motor or cognitive dysfunction. The fronto-striatal nature of gait dysfunction in NPH is suggest by the clinical characterization study and by the effects of frontal white matter lesions on gait recovery after LP, whereas cognitive dysfunction presented a more diffuse pattern, which could explain the lack or relation with gait assessment results and also the different outcome on the longitudinal study - this dissociation could be caused by a real difference in pathophysiological mechanisms or, in alternative, be due to the existence of cognitive comorbidities.

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