Estudo da variabilidade da frequência cardíaca em cães

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

Benefícios clínicos da terapia de ressincronização cardíaca em pacientes com insuficiência cardíaca e fibrilhação auricular

Objetivo: Verificar se os benefícios da TRC nos pacientes em FA são semelhantes aos benefícios nos pacientes em RS. População e Métodos: Estudaram-se 397 pacientes (137 em FA e 260 em RS), com ICC refratária à terapêutica médica, nos quais foi implantado um sistema para TRC, em 4 centros distintos. Incluíram-se os pacientes que, antes do procedimento, apresentavam FEVE ≤ 35% e perturbação da condução, com um QRS≥ 120ms e estivessem em Classe NYHA II a IV. Foram recolhidos os dados relativos às diversas características clínicas, eletrocardiográficas e ecocardiográficas dos pacientes antes da implantação e após o período de seguimento. Registaram-se ainda o número de internamentos por descompensação de IC, mortes e de MACE, ocorridos no período de seguimento. Avaliou-se a ocorrência de resposta ecocardiográfica e clínica (melhoria ≥ 1 classe NYHA). Resultados: Ambos os grupos apresentaram melhorias significativas e comparáveis a nível ecocardiográfico na remodelagem inversa e função ventricular e a nível clínico na classe funcional NYHA. Os pacientes com RS apresentaram redução significativa nos internamentos e maior sobrevida. Nos pacientes em FA, observou-se uma maior ocorrência de MACE. Quando se procedeu a ablação NAV nos pacientes em FA, obteve-se uma sobrevida para mortalidade total comparável à do RS. Por análise univariada, a presença de FA, a ausência de ablação NAV, género masculino, história familiar de morte súbita são preditores de mortalidade total e MACE. A história familiar de morte súbita e a HTP foram preditores de morte cardíaca. Na análise multivariada, apenas a idade, presença de FA, FEVE e NYHA pós-TRC foram preditores de mortalidade total. Os preditores de mortalidade cardíaca foram a FEVE, NYHA e diâmetro TD do VE pós-TRC. A FEVE e o diâmetro e volumes telesistólicos após a TRC revelaram-se capazes de predizer a resposta clínica pela melhoria da classe funcional NYHA Conclusão: Os pacientes em FA submetidos a TRC têm uma sobrevida semelhante aos pacientes em RS, se forem submetidos a ablação NAV. Porém, os benefícios na capacidade funcional e a nível ecocardiográfico são semelhantes aos pacientes em RS, independentemente da preseça da ablação NAV.

Caracterização e desfecho clínico nos doentes com insuficiência cardíaca crónica, seguidos numa consulta especializada de ICC

Introdução: A Insuficiência Cardíaca (IC) é uma doença frequente e com considerável aumento de prevalência, já designada como sendo a epidemia do século XXI. Os doentes com IC manifestam uma alta taxa de mortalidade cardiovascular, em que as arritmias ventriculares malignas estão envolvidas. A remodelagem estrutural e elétrica nos portadores de IC levam a alterações eletromecânicas que desencadeiam a dissincronia cardíaca e natural agravamento da doença, provocando o aumento da predisposição para o aparecimento de arritmias e consequentemente aumento do risco de morte súbita. Objetivo: Caracterização dos doentes com IC seguidos na consulta de ICC do Centro Hospital Leiria-Pombal (CHLP) e avaliação da ocorrência dos eventos cardiovasculares. Avaliação dos parâmetros de repolarização ventricular e o seu contributo no aumento da suscetibilidade a arritmias malignas e/ou morte súbita. Métodos: Selecionou-se um grupo de 130 indivíduos inscritos na consulta externa de ICC-Avançada do CHLP, avaliando-se durante uma média de 42,15 meses de follow-up. Caracterizou-se a amostra quanto aos dados clínicos (anamnese clinica, analises e exames complementares de diagnóstico) e parâmetros de repolarização ventricular (QT, QTc, Tpeack-Tend). Os indivíduos em FA forem classificados quanto ao risco trombótico CHADS2 e CHA2DS2VAS. Quanto aos eventos hospitalares agrupou-se a amostra em Com MACE e Sem MACE. Resultados: Verificou-se que 76,2% da amostra é do sexo masculino, com uma média de idades de 65,9 ±14,8, a etiologia da IC mais comum nesta amostra foi a HTA e a isquémica (n=41 e n=39, respetivamente); segundo a classificação de NYHA 64,6% encontra-se em grau II; 43,1% da amostra encontra-se em FA. Dos 84 indivíduos com avaliação da FEVE, 42,7% tinham a FEVE bastante diminuída e 40,4% depressão ligeira/moderada da FEVE. 10,8% dos indivíduos da amostra foi tratado com ressincronização cardíaca. Durante o follow-up foram registadas 1.479 admissões hospitalares, das quais 1.039 são no serviço de urgência e 182 no serviço de cardiologia. 12,3% da amostra faleceu durante a recolha de dados. A mortalidade total foi influenciada, com significado estatístico (p<0,05), pela idade, QTc, Tpeack-end, total de internamentos, admissões no serviço de urgência, creatinina, ureia e pela TFG. As determinantes independentes para a mortalidade foram a dislipidémia e o total de internamentos, sendo que a idade se revelou tendencialmente significativa. As variáveis TFG, HTA, os antecedentes familiares cardíacos e a terapêutica sem sinvastatina revelaram-se marginalmente significativos para a variável MACE. Os indivíduos com IC mais idosos, com maior percentagem de peso, com diabetes e com alterações na creatinina e TFG revelaram relação estatística com a admissão num dos serviços de internamento. A duração do QRS, do QTC, do Tpeack-Tend e a terapêutica sem anticoagulantes revelaram-se marginalmente significativos na necessidade de internamento hospitalar. Em relação aos doentes em FA segundo a classificação em CHa2DS2VASC e CHADS2 verificou-se que 76,8% da amostra e 48,2% (respetivamente) encontrava-se num score acima do 3. Verificou-se um aumento tendencialmente exponencial em relação ao risco de morte com o aumento do score de CHADS2, bem como a relação direta com o aumento da probabilidade de eventos cardiovasculares. Conclusões: Os portadores de IC são um grupo de doentes peculiares; em que a remodelagem estrutura e elétrica proporciona modificações que culminam no aumento da predisposição para o surgimento de arritmias e consequente aumento de risco de morte súbita.

Doença de Chagas: caracterização de formas clínicas e estratificação do risco de morte no Oeste do Estado do Rio Grande do Norte

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior - CAPES

Miocardiopatia hipertrófica: novas metodologias aplicadas ao diagnóstico genético

Dissertação apresentada para a obtenção do Grau de Mestre em Genética Molecular e Biomedicina, pela Universidade Nova de Lisboa, Faculdade de Ciências e Tecnologia

Angioplastia Coronária no Enfarte Agudo do Miocárdio: Impacto do Timing da Revascularização na Alternância da Onda Ta

Encontra-se bem estabelecido que, na abordagem terapêutica do enfarte agudo do miocárdio (EAM), a trombólise e a angioplastia coronária percutânea (ACTP) permitem diminuir a mortalidade e melhorar o prognóstico, sendo esse benefício tanto maior quanto menor o tempo decorrido entre o evento isquémico e o procedimento terapêutico. No entanto, não está ainda estabelecido qual o impacto que o atraso da implementação dessas terapêuticas tem no desenvolvimento de taquidisritmias ventriculares e por consequência no resultado da alternância da onda T(TWA), que representa um método reconhecido para avaliação da vulnerabilidade ventricular às referidas arritmias. Objectivo: Analisar os resultados da TWA por microvoltagem numa população submetida a ACTP na sequência de EAM e avaliar a influência do timing de revascularização miocárdica nos resultados da TWA. Métodos: Estudámos 79 doentes (67 do sexo masculino; 57 ± 11 anos) consecutivos, admitidos por EAM e sujeitos a revascularização miocárdica por ACTP durante o internamento. A TWA foi avaliada utilizando um aparelho da HeartTwave System (Cambridge Heart, Inc., Bedford, Massachusetts) nos 30 dias pós-EAM. Durante a realização de uma prova de esforço em tapete rolante com protocolo manual, com o objectivo de elevar a frequência cardíaca até aos 110 batimentos por minuto, realizou-se o registo electrocardiográfico através da aplicação de sete eléctrodos standard e outros sete eléctrodos sensores de alta-resolução, especialmente concebidos para redução do «ruído», dispostos segundo as derivações ortogonais de Frank(X,Y, Z). A TWA foi considerada positiva quando se verificou a presença de alternância da onda T de magnitude ³ 1,9 μV de forma consistente e mantida (> 1 minuto), com início para frequências cardíacas < 110 batimentos/minuto ou quando esta alternância se verificou em doentes em repouso. Foi considerada negativa quando se conseguiu obter dados sem artefactos durante pelo menos um minuto, com frequências > 105 batimentos/minuto, sem atingir critério de positividade e indeterminada se não podia ser classificada como positiva ou negativa. Foram excluídos doentes com EAM ou revascularização miocárdica (cirúrgica ou percutânea) prévios, os que apresentavam insuficiência cardíaca congestiva, com fibrilhação auricular, > 10 extrassístoles por minuto, pacemaker definitivo, bradicárdia < 40 bpm, complexos QRS com duração > 130 ms ou sob terapêutica anti-arrítmica. Considerámos como marcador de risco para a ocorrência de eventos arrítmicos ventriculares malignos a presença de TWA positiva ou indeterminada. (TWA «nãonegativa»). Os resultados da TWA foram comparados entre o grupo de doentes submetidos a ACTP nas primeiras 24 horas pós-EAM (Grupo A; n = 45) e o grupo de doentes submetidos a ACTP > 24 horas pós-EAM. (Grupo B; n = 34) Resultados: A TWA foi positiva em 16 doentes (20,2%) e negativa em 56 (70,9%). Em 7 casos (8,9%), o resultado do teste foi considerado indeterminado. A TWA foi «não-negativa» em 29,1% da população. No grupo A a TWA foi “não-negativa” em 9 doentes (20 %) (6 com TWA positiva e três com TWA indeterminada) e negativa em 36 doentes (80 %) e no grupo B foi «não-negativa» em 14 doentes (41%) (10 com TWA positiva e quatro com TWA indeterminada) e negativa em 20 (59 %) (p < 0,05). Não se encontraram diferenças entre os dois grupos no que respeita à fracção de ejecção ventricular esquerda. No seguimento até aos 60 dias após a alta hospitalar não foram documentados eventos arrítmicos ventriculares, síncopes ou óbito. Foram reinternados cinco doentes (7 %) por recorrênciade angor. Conclusões: Numa população de sobreviventes de EAM encontrámos uma prevalência de TWA não negativa de 29 %, apesar da revascularização miocárdica com ACTP. A ACTP, quando efectuada nas primeiras 24 horas após o início do EAM, reduz de forma significativa o número de doentes com TWA não negativa,sugerindo que esta intervenção precoce poderá baixar o risco arrítmico destes doentes e influenciar favoravelmente o prognóstico pós-EAM. O impacto da morte súbita na mortalidade pós-EAM justifica estudos prospectivos de maiores dimensões

Sistema ABO e formas anatomoclínicas da doença de Chagas crônica

Estudou-se a distribuição do sistema ABO em 222 controles e em 148 chagásicos crônicos, assintomáticos e sintomáticos, com diferentes formas anatomoclinicas (insuficiência cardíaca congestiva, visceromegalias e morte súbita). O foi calculado a partir de tabelas de contingência e pelo método de Woolf. OX², obtido por estes dois métodos, demonstra que a freqüência do grupo OX² foi significativamente menor nos chagásicos sintomáticos considerados como um todo e naqueles com "megas", em relação aos controles. Nos chagásicos falecidos subitamente observou-se maior freqüência de grupos B que nos controles, sendo o X² significativo apenas quando calculado por tabelas de contingência. A relativa proteção aparentemente conferida aos chagásicos do grupo O, no que se refere à evolução para formas sintomáticas da doença, se explicaria por antigenicidade cruzada entre populações do Trypanosoma cruzi e o sistema ABO ou por outros fatores que se deixam influenciar ou influenciam a distribuição dos grupos sangüíneos.

Qualidade e satisfação do sistema de seguimento à distância de cardioversores-desfibrilhadores implantáveis

RESUMO - Com o aumento da esperança de vida e das doenças crónicas, cada vez se tem implantado mais cardioversores-desfibrilhadores (CDI) para prevenção de morte súbita. O aumento exponencial no número de implantes aumenta o número de seguimentos dos dispositivos, sobrecarregando os profissionais de saúde e comprometendo a qualidade dos serviços prestados. Segundo as recomendações internacionais, um CDI deverá ser vigiado a cada 3 meses, o que perfaz 4 consultas por ano/doente no mínimo, se não existirem episódios de “choques” ou “descompensações” clínicas, e mensalmente quando é atingido o indicador de substituição electiva do gerador. A evolução da tecnologia, de algoritmos, visualização de episódios e terapias requer recursos técnicos e humanos diferenciados e um gasto de tempo considerável no seguimento. Em países como os Estados Unidos da América, em que os doentes têm de percorrer distâncias muito grandes para aceder aos cuidados de saúde, tornou-se preemente a necessidade de um sistema de vigilância alternativo. Nesse sentido, e usando o conceito da telemedicina, foi criado o seguimento/monitorização à distância de dispositivos cardíacos. Este reduz os custos em consultas, deslocações e recursos humanos, uma vez que contempla apenas uma consulta presencial por ano. Por outro lado, aumenta a segurança do doente com a monitorização periódica e a criação de alarmes, permitindo uma assistência de qualidade e intervenção adequada imediata. Aproveitando as vantagens que este tipo de sistema de transmissão remota oferece, procedeu-se no meu serviço, à distribuição inicial de 62 comunicadores a doentes portadores de CDI´s ou com Ressincronizadores Cardíacos (TRC´s1). Apesar de ser considerada uma melhoria na qualidade dos serviços prestados, é também uma mudança importante na metodologia da consulta feita até aqui. Segundo vários autores, a avaliação da qualidade dos cuidados em saúde está intrinsecamente ligada ao grau de satisfação dos doentes com esses serviços, ou seja, à relação entre as suas expectativas e os resultados percebidos por eles, sendo considerado um importante indicador de qualidade dos serviços. Com este trabalho, pretende-se avaliar a percepção dos doentes face ao novo seguimento em termos de aceitação, satisfação, validade, segurança e confiança no novo sistema. Se este mantém os mesmos padrões de qualidade que o seguimento presencial. Trata-se de um estudo transversal com uma componente retrospectiva de avaliação da nova metodologia de consulta à distância. Para tal, foi elaborado um questionário, que foi aplicado a 40 doentes (17,5% do género feminino e 82,5% do género masculino; média de idades de 65 anos) que constituíram a amostra do estudo. Verificou-se uma média de 5 anos de tempo de implante do CDI. Dos dados obtidos, é de realçar que 70% dos inquiridos estão satisfeitos e 30% estão muito satisfeitos com esta nova metodologia de consulta e cerca 67,4% prefere a consulta à distância. Quando solicitados para comparar a qualidade do serviço prestado entre as duas consultas, 65% respondeu igual e 27,5% melhor. Todos os inquiridos responderam ter confiança e segurança com o sistema de consulta à distância. Cerca de 87,5% dos inquiridos vê-se mesmo a continuar com este tipo de consulta. Os resultados obtidos são bastante satisfatórios no que diz respeito à transição do modo como a consulta de CDI´s é feita. Reflectem também que a tecnologia não é necessariamente uma barreira no acesso aos profissionais de saúde, desde que suportada por algum contacto directo (telefone e através de uma consulta presencial por ano). 1 TRC – Terapia de Ressincronização Cardíaca

Aspectos clínicos, sociais e trabalhistas da doença de Chagas em área endêmica sob controle do Estado de Minas Gerais, Brasil

Candidatos a emprego em construção civil na região de Bambuí, MG, submeteram-se a sorologia para doença de Chagas, eletrocardiograma e Rx de tórax e esôfago. De 301 candidatos recentes uma prevalência de 11,6% de infecção chagásica foi detectada, sendo 5,0% no grupo etário de 18-29 anos, 13,8% no de 30-39 e 39,4% no de 40 anos e acima. A ocorrência de ECGs alterados foi de 31,3% no grupo soropositivo contra 7,1% nos soronegativos (p < 0,05) enquanto o aumento de área cardíaca foi de 8,6% e de 1,5% (p < 0,05) e alteração no trânsito esofágico de 8,6% e 0,8% (p < 0,05) respectivamente. Chagásicos e não-chagásicos provinham das mesmas regiões, sendo os grupos comparáveis quanto a origem rural, morte súbita na família, doação e recepção de sangue. O grupo chagásico apresentou significativamente maior proporção de indivíduos com antecedentes de trabalho na lavoura (48,6% contra 19,5%) e de indivíduos analfabetos ou com primário incompleto (43,8% contra 19,5%), frente aos não-chagásicos. Os detalhamentos da pesquisa indicam que o contínuo controle do vetor na região tem sido extremamente eficaz, com impacto sobre a prevalência e a morbidade da esquizotripanose. Por outro lado, indicam que os mecanismos transfusional e congênito de transmissão do Trypanosoma cruzi ao homem continuam a apresentar importância mínima na área pesquisada.

Forma indeterminada da doença de Chagas: considerações acerca do diagnóstico e do prognóstico

A forma indeterminada da doença de Chagas é definida pela presença de infecção pelo Trypanosoma cruzi na ausência de manifestações clínicas, radiológicas e eletrocardiográficas de acometimento cardíaco ou digestivo. Pacientes na forma indeterminada podem apresentar anormalidades cardiovasculares significativas à propedêutica mais avançada. Entretanto, a validade do conceito de forma indeterminada tem sido reafirmada, pela simplicidade diagnóstica e benignidade do prognóstico. Na prática clínica, dificuldades diagnósticas são freqüentes, relacionadas à subjetividade e ao significado incerto de achados clínicos, eletrocardiográficos e radiológicos. Adicionalmente, o prognóstico na forma indeterminada não é uniformemente bom: após cinco a 10 anos, postula-se que um terço dos pacientes evoluirão para a forma cardíaca. A morte súbita, uma complicação rara, pode ser a primeira manifestação da doença. É necessária uma reavaliação do conceito de forma indeterminada, com redefinição dos critérios diagnósticos e da conduta terapêutica. A estratificação do risco individual, através de métodos clínicos e não-invasivos, pode permitir o reconhecimento de grupos de risco aumentado, passíveis de intervenções terapêuticas. Como o tratamento etiológico pode prevenir o aparecimento da cardiopatia, seu papel no manejo da forma indeterminada deve ser reavaliado.

Evolução clínica a longo prazo, correlacionando a presença de bloqueios da condução intraventricular em pacientes chagásicos e não chagásicos assintomáticos

Estudo prospectivo para avaliar o potencial evolutivo, a longo prazo, dos transtornos da condução intraventricular em indivíduos chagásicos e não chagásicos assintomáticos. Foram submetidos a estudo eletrofisiológico, por metodologia convencional, 84 indivíduos portadores de bloqueio de ramo direito ou esquerdo, 55 chagásicos e 29 não chagásicos. A idade média foi de 45 anos nos chagásicos e 63 nos não chagásicos (p< 0,001). Posteriormente, foram seguidos ambulatorialmente. O estudo eletrofisiológico não mostrou diferenças estatisticamente significantes entre as médias das freqüências cardíacas basais dos dois grupos, bem como entre as médias dos intervalos AH, do tempo máximo de recuperação do nódulo sinusal e do ponto de Wenckebach. A média do intervalo HV mostrou-se maior no grupo NCH (p< 0,001). Após seguimento médio de 121 meses nos chagásicos e 94 nos não chagásicos (NS), observou-se que a mortalidade total entre os primeiros foi de 20 (36,7%) pacientes e no segundo 9 (31%) (NS). Morte de causa cardíaca e morte súbita foi documentada em 17 (85%) indivíduos chagásicos e 3 (33,3%) nos não chagásicos (p< 0,05). Morte súbita ocorreu em 10 (50%) nos chagásicos e não observada entre os não chagásicos (p< 0,01). Conclui-se que: 1. Os indivíduos chagásicos apresentaram maior mortalidade cardíaca súbita ou não súbita, que os indivíduos não chagásicos. 2. Os parâmetros eletrofisiológicos estudados não tiveram valor prognóstico quanto à mortalidade, com a ressalva de que a estimulação ventricular não foi realizada.

Avaliação do perfil arritmogênico ventricular de pacientes com miocardiopatia dilatada e fração de ejeção diminuída

OBJETIVO: Avaliar o perfil arritmogênico ventricular de pacientes com miocardiopatia dilatada e fração de ejeção diminuída. MÉTODOS: Estudo prospectivo em 40 pacientes com fração de ejeção média ao ecocardiograma de 32,5±2,1%, obtida pela análise do Holter de 24h, do balanço autonômico cardíaco, determinado por índices de variabilidade da freqüência cardíaca (rMSSD e pNN50), do eletrocardiograma (ECG) de alta resolução (ECGAR) e do grau de dispersão da repolarização ventricular determinado no ECG de superfície. Por regressão logística determinaram-se, a partir dos resultados, os preditores de risco para morte cardíaca e morte súbita. RESULTADOS: Observou-se na população envolvida uma elevada incidência de ectopias ventriculares isoladas, pareadas e de surtos não sustentados de taquicardia ventricular. Pela análise do balanço autonômico notou-se depressão da atividade vagal cardíaca em mais da metade dos pacientes, sendo que apenas 30% apresentaram ECGAR positivo. O grau de dispersão temporal da repolarização ventricular variou de 20 a 100ms. A presença de >30 extra-sístoles isoladas por hora e de taquicardia ventricular não sustentada ao Holter foram os preditores de risco com valores mais elevados para a morte cardíaca e morte súbita, com uma razão de risco respectiva de 1,9 e 3,2 (p= 0,01 e 0,000). CONCLUSÃO: Foram observadas importantes alterações no comportamento elétrico e autonômico cardíaco, constituindo-se fatores de risco para a ocorrência de eventos arrítmicos graves ou fatais.

Prognóstico da estenose valvar aórtica assintomática pelo teste de esforço

OBJETIVO: Avaliar o teste de esforço (TE) como fator preditivo do prognóstico do paciente assintomático com estenose valvar aórtica. MÉTODOS: Foram acompanhados, por 60 meses, 70 pacientes com área valvar <1cm², sem outra lesão cardíaca, e estudados pelo ecocardiograma Doppler, TE (considerado positivo por alterações eletrocardiográficas ou pela presença de sintomas) e acompanhamento clinico, a fim de ser constatada a morte súbita ou o aparecimento de sintomas. RESULTADOS: A probabilidade de sobrevida livre de eventos em 16 meses foi de 50%. Não houve associação, estatisticamente significativa de eventos, com sexo nem com gradiente transvalvar, mas sim, com a idade < e >50 anos (p=0,0124), com a área valvar < e >0,7cm² (p=0,0003) e com a resposta positiva ou negativa do TE (p=0,0001). CONCLUSÃO: Pacientes assintomáticos com estenose importante apresentam baixa sobrevida livre de eventos e o TE é um bom fator preditivo de seu prognóstico.

Divertículo ventricular congênito associado à taquicardia ventricular

Divertículos ventriculares congênitos são raros. Clinicamente, podem ser assintomáticos ou causa de embolização sistêmica, insuficiência cardíaca, insuficiência valvar, ruptura ventricular, arritmia ventricular ou morte súbita. Apresentamos caso de uma mulher de 56 anos com taquicardia ventricular sustentada, na qual, durante a investigação, foi diagnosticada a presença de um divertículo na posição ínfero-basal do ventrículo esquerdo. Comentam-se as características clínicas e o tratamento desta doença infreqüente.

Distrofia miotônica e cardiopatia: comportamento dos eventos arrítmicos e dos distúrbios da condução

OBJETIVO: Estudar a prevalência e a evolução natural dos eventos arrítmicos e distúrbios da condução, correlacionar o defeito genético com achados cardiovasculares, avaliar a mortalidade cardíaca, freqüência e fatores preditivos de morte súbita, correlacionar a gravidade do envolvimento neuromuscular e cardíaco e definir o papel do estudo eletrofisiológico (EEF), na distrofia miotônica. MÉTODOS: Realizados periodicamente avaliação clínica e exames complementares, exame genético, eletrocardiograma, ecocardiograma e Holter (exceto exame genético) em 83 pacientes consecutivos com tempo médio de seguimento de 42±30,63 meses, sendo o estudo eletrofisiológico realizado em 59 casos. RESULTADOS: Taquiarritmia atrial foi observada em 10 (12%) pacientes, taquicardia ventricular não sustentada (TVNS) em 14 (17%), bloqueio átrio-ventricular (BAV) 1º grau em 24 (29%), bloqueio de ramo esquerdo (BRE) em 19 (23%), bloqueio de ramo direito (BRD) em 13 (16%). Sintomas, aumento do intervalo PR, alargamento do QRS, fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) <60% e idade foram preditivos de óbito. Ocorreram 9 mortes (4 súbitas; 2 insuficiência cardíaca; 3 outras). EEF: HV>70ms em 34% e >100ms em 11% (pós-procainamida). CONCLUSÃO: A prevalência dos eventos arrítmicos e distúrbios da condução foi de 50% a 80% após 6 anos, não se correlacionando ao defeito genético, sendo o flutter atrial, a arritmia sustentada mais freqüente. O envolvimento cardíaco aumentou com a piora da doença neuromuscular, mas essa progressão foi mais rápida que a neuromuscular. A mortalidade total foi baixa (11%) e morte súbita ocorreu em metade dos casos. EEF identificou grupo de risco para implante de marcapasso.