Dysfonctions mitochondriales associées à l’acidose lactique du Saguenay-Lac-Saint-Jean révélées par l’étude d’un nouveau modèle murin de la maladie

Le syndrome de Leigh version canadienne-française (LSFC) est une maladie autosomale récessive causée par une mutation du gène LRPPRC, encodant une protéine du même nom. LRPPRC est impliquée dans la traduction des gènes mitochondriaux qui encodent certains complexes de la chaine respiratoire. Les répercussions biochimiques incluent un déficit tissu spécifique de la cytochrome c oxydase (COX), principalement dans le foie et le cerveau, et la survenue de crises d’acidose fatales chez 80 % des enfants atteints avant l’âge de 3-4 ans. L’identification d’options thérapeutiques demeure encore un défi de taille et ceci est en partie relié au manque de connaissances des fonctions biologiques de LRPPRC et des mécanismes impliqués dans la pathogenèse du LSFC, au niveau des dysfonctions mitochondriales résultantes. Afin d’étudier ces mécanismes, le consortium de l’acidose lactique, dont fait partie notre laboratoire, a récemment développé un modèle murin portant une ablation de LRPPRC spécifique au foie (souris H-Lrpprc-/-). L’objectif principal est de déterminer si ce modèle reproduit le phénotype pathologique observé dans les cultures de fibroblastes humains issus de biopsies de peau de patients LSFC. Dans le cadre des travaux de ce mémoire, nous avons amorcé la caractérisation de ce nouveau modèle, en examinant le phénotype général, l’histopathologie hépatique et les fonctions mitochondriales, et en nous focalisant principalement sur les fonctions respiratoires et la capacité à oxyder divers types de substrats. Nous avons observé un retard de croissance, une hépatomégalie ainsi que plusieurs anomalies histologiques du foie chez la souris HLrpprc-/-. De plus, l’ablation de LRPPRC induit un déficit du complexe IV, mais aussi de l’ATP synthase, et affecte l’oxydation des acides gras à longues chaines. À la lumière de ces résultats, nous croyons que le modèle murin H-Lrpprc-/- contribuera à l’avancement des connaissances générales sur LRPPRC, nous permettant de mieux comprendre l’influence de la protéine sur les fonctions mitochondriales.

A Reescrita do riso: uma abordagem crítica de duas traduções portuguesas da obra The Importance of Being Earnest

Orientadora: Mestre Maria Helena Guimarães

Relatório de Projecto apresentado ao Instituto Superior de Contabilidade e Administração do Porto para a obtenção do Grau de Mestre em Tradução e Interpretação Especializadas

Orientado pela Doutora Dalila Maria Cerqueira Pereira da Silva Lopes

Concepções dos professores sobre a disciplina de interpretação do curso profissional de artes do espetáculo

Dissertação apresentada à Escola Superior de Educação de Lisboa para obtenção de grau de mestre em Educação Artística na especialização de Teatro na Educação

As TIC, a contextualização de problemas e a interpretação de resultados no ensino da estatística

A divulgação quase instantânea da informação proporcionada pelas tecnologias de informação e comunicação banalizou praticamente o conceito de distância. Seguiu-se inevitavelmente a adaptação dos meios de comunicação, pelo que a informação pode chegar a todos nós de formas variadas como a imprensa escrita, falada e on line. Os livros, os jornais, a internet e os outros meios de comunicação encontram-se repletos de dados, de tabelas e gráficos, os quais, independentemente do meio utilizado, trazem a informação até nós, numa linguagem estatística que propicia objetividade e simplificação da mesma, para quem a sabe interpretar. Essa informação pode ter origem em todas as áreas da ciência e é passível de ser utilizada em vários contextos: demografia, pesquisas eleitorais, estudos financeiros, índices de desemprego, controlo de qualidade, custo de vida, tendências de mercado em relação a produtos e marcas, evolução de audiências, indústria, recursos humanos, saúde, pesquisas de mercado e de opinião, etc. Isso justifica a necessidade de formação estatística para todos, no sentido de promover uma participação ativa, crítica e esclarecida por parte de qualquer cidadão em relação a resultados que lhe são apresentados (Fernandes, Sousa e Ribeiro, 2004). O reforço da estatística nos ensinos básico e secundário foi por isso inevitável, e para confirmá-lo basta compararem-se os programas das décadas de 80 e de 90 da disciplina de matemática em todos os anos de escolaridade. O Curriculum and Evaluation Standards for School Mathematics, publicadas em 1989 pelo NCTM veio introduzir normas relativas à estatística e às probabilidades para todos os níveis de ensino incentivando bastante a utilização de meios e métodos inovadores. A estatística é área da matemática que mais se tem desenvolvido nos últimos 30 anos. [introdução]

Os Espelhos da Vanitas: a dinâmica reflexiva e a crítica da representação na filosofia e na pintura do século XVII

Tese apresentada para cumprimento dos requisitos necessários à obtenção do grau de Doutor em Filosofia, especialidade de Filosofia do conhecimento e Epistemologia

A interpretação de documentos no ensino da História e da Geografia: análise e contrução de documentos escritos e gráficos

O presente relatório, subordinado ao tema A Interpretação de Documentos no Ensino da História e da Geografia: análise e construção de documentos escritos e gráficos, pretende resumir e demonstrar o meu desempenho e evolução na Prática de Ensino Supervisionada que decorreu ao longo do ano lectivo 2012/2013. Este relatório realiza uma reflexão crítica sobre a importância da análise e interpretação de diferentes tipos de documentos no ensino/aprendizagem. Os principais objectivos das experiências de aprendizagem desenvolvidas ao longo da Prática de Ensino Supervisionada foram: Tomar consciência da capacidade dos alunos na leitura de documentos; Estimular a interpretação de documentos com vista à aquisição, compreensão, aplicação e análise de conhecimentos; Desenvolver nos alunos a capacidade de síntese, quer na expressão oral, quer na expressão escrita; Avaliar o desempenho dos alunos face aos objectivos estabelecidos e à dinâmica de trabalho atingida em sala de aula; Reflectir criticamente acerca das duas experiencias de aprendizagem elaboradas e aplicadas ao longo da Prática de Ensino Supervisionada, quer em História, quer em Geografia.

[Grévistes des transports publics parisiens au lac Daumesnil, Bois de Vincennes] : [photographie de presse] / [Agence Rol]

Référence bibliographique : Rol, 54232

4/6/19, grévistes [des transports publics parisiens] au lac Daumesnil [Bois de Vincennes] : [photographie de presse] / [Agence Rol]

Référence bibliographique : Rol, 54236

4/6/19, grévistes [des transports publics parisiens] au lac Daumesnil [Bois de Vincennes] : [photographie de presse] / [Agence Rol]

Référence bibliographique : Rol, 54233