Deletion Analysis of 15 exons located outside and inside a “Hot Spot” in the Duchenne Muscular Dystrophy gene in Duchenne’s Muscular dystrophy patients

Introduction. Duchenne and Becker Muscular Dystrophies (DMD/DMB) are X-linked recessive diseases characterized by progressive muscle weakness and wasting, loss of motor skills and death after the second decade of life. Deletions are the most prevalent mutations that affect the dystrophin gene, which spans 79 exons.Objective: Identify deletions on the dystrophin gene in 58 patients affected with DMD.Methods: Through multiplex PCR identify deletions on the dystrophin gene in 58 patients with DMD and observe the frequency of this mutation in our population.Results: We found deletions in 1.72% of patients (1 of 58 persons). Deletions were not the principal cause of disease in our population. It is possible that duplications and point mutations caused this illness in our patients.Conclusions: The frequency of deletions in the 15 exons analyzed from the dystrophin gene was low. The predominant types of mutation in our patients` samples were not deletions as has been observed in the literature worldwide, therefore, it is important to determine other types of mutations as are duplications and point mutations.

Multimedia : elaboración y aplicación de unidades didácticas.

El Proyecto se implementó en el Centro La Salle del Barrio Pesquero, el responsable fue el profesor de Plástica y Visual, e Imagen y Expresión. Los objetivos planteados fueron: 1. Integrar los lenguajes visuales con fines expresivos y descriptivos, profundizando en los aspectos emotivos y funcionales de los mismos. 2. Realizar composiciones equilibradas. 3. Explicar la función del diseño en los diferentes ámbitos: espacio, objetos, mensajes. 4. Organizar las fases de un trabajo multimedia, determinando los elementos necesarios para llevarlo a cabo. 5. Analizar los elementos más complejos de la sintaxis de algunos lenguajes visuales específicos. 6. Seleccionar el procedimiento expresivo más adecuado a las finalidades pretendidas. 7. Participar en actividades grupales mostrando actitudes de cooperación. Para su desarrollo lo que se propuso fue la elaboración de una unidad didáctica por grupos, usando como soporte un programa multimedia. Los contenidos de esta unidad fueron escogidos por los alumnos dentro del Currículum oficial. Los materiales utilizados fueron: cámara de foto y tarjeta capturadora de video Movie Machie.

Biblioteca para todos.

El Proyecto se desarrolló en el IES Marqués de Santillana de Torrelavega. Además de un conjunto de profesores también participaron alumnos y un objetor destinado al centro. Los objetivos generales fueron: 1. Confección de un tríptico entregado a padres, profesores y alumnos. 2. Formación de usuarios. 3. Colocación de tablones de información por el centro. 4. Utilización del programa ABIES. 5. Elaborar y difundir guías de lectura. Su desarrollo se ha basado en poner en práctica los objetivos e ir mejorando la biblioteca del centro ampliando fondos, difundiendo su utilización, etc. El material utilizado fue libros, revistas, CDroms y vídeos, material de papelería, etc..

Los puertos y los pueblos en Cantabria.

El objetivo principal de este material es presentar la actividad pesquera en Cantabria y su relación con las especies, puertos, pueblos y costumbres. El área de educación Secundaria al que va dirigido es el de Ciencias Sociales, Ciencias de la Naturaleza, Matemáticas y Ética. Para ello elaboraron un montaje de diapositivas sobre la Lonja y su actividad económica, barcos pesqueros y pescado. Y un Cuaderno de Actividades Didácticas dividido en: La Mar, Los Peces, La Pesca, El Pescado y Documentación. Con ella los alumnos pueden contestar e investigar sobre esos temas tanto científicos como gastronómicos, económicos, etc..

Tele-Cole un modelo de TV escolar con alumnos NEE.

El proyecto se llevó a cabo en el Centro de Educación Especial Pintor Martínez Sáez en Laredo por trece profesores del centro. Los objetivos propuestos fueron: Llevar a la práctica los objetivos expresados en el PC, PE y la PGA referidas a la utilización del vídeo en la dinámica diaria del centro. Mejorar la atención/motivación de los alumnos aprovechando la fuerza que ofrece el vídeo en funciones de estímulo condicionado. Analizar las fases de adquisición de un aprendizaje, permitiendo la repetición exacta del modelo y evitando las interferencias habituales. Aplicar las distintas técnicas de aprendizaje (modelado, encadenamiento...), mediante las técnicas videográficas. Enriquecer las experiencias educativas (agrupamientos flexibles, comunicación alternativa, talleres) mediante el recurso del vídeo y tv escolar. Mejorar la dotación del Centro de Control y Edición de TV escolar que actualmente posee el centro. Para llevarlo a cabo una primera fase de formación en la utilización y manejo del vídeo: conexiones, movimientos de cámara, etc y una segunda fase donde se incluye el vídeo en diversas áreas del currículo y de temas transversales. El material utilizado fue: material audiovisual y del aula.

Proyecto empresarial de una empresa comercial.

Realización de un proyecto empresarial real por parte de los alumnos, que conecte el aprendizaje de los contenidos de los módulos profesionales con la demostración de la capacitación profesional del alumno, para acceder a la formación en centros de trabajo. Para el desarrollo de este proyecto se ha utilizado fundamentalmente soporte informático. El fin del mismo es la ejecución de los trabajos administrativos esenciales que se realizan en una empresa, simulando lo que en un futuro próximo constituirá para el alumno el desarrollo de su vida laboral. Para ello se creó una empresa, formando un sistema económico elemental que permitiera la realización de todas las operaciones de gestión y administración, así como su funcionamiento en el mercado. Los objetivos específicos de este proyecto son: 1.- Conseguir que el alumno sepa integrar en un supuesto empersarial real, los conocimientos y habilidades adquiridas en cada uno de los módulos del Ciclo de 'Gestión Administrativa', 2.- Lograr que el alumno pueda conocer y desarrollar con una visión global, las tareas administrativas de una empresa, 3.- Determinar cuales son los medios más idóneos para elaborar un plan de empresa, 4.- Conocer los trámites y circuitos que tiene la documentación de una empresa para una buena organización de su actividad administrativa. 5.- Dar autonomía al alumno en el ejercicio de las funciones administrativas, 6.- Demostrar la capacitación profesional del alumno ante una simulación de su futuro profesional. 7.- Formar al alumno en las 'técnicas básicas de obtención de empleo': documentos de solicitud y presentación, curriculum vitae, entrevista, etc. 8.- Inculcar en el alumno la necesidad de actualización permanente en su formación laboral. 9.- Enseñar al alumno a autoevaluar sus resultados, en la busca de la consecución del trabajo bien hecho. 10.- Que sirva de puente formativo entre su actividad del primer curso y su continuidad formativa en la F.C.T. (Formación en Centros de Trabajo)..

Ciarte : memoria final : comentario interactivo de obras de arte.

El trabajo no se ha valorado, ni se ha publicado. Resumen basado en ficha elaborada por los autores. En los discos se adjuntan algunos de los trabajos realizados

Realizacción de página web didáctica y creación de cd multimedia.

El trabajo no ha sido publicado, pero hay información del mismo, y se puede solicitar una copia del CD en www.lasalle.es/miguelbravo

Proyecto para recibir asesoramiento relacionado con las nuevas tecnologías de la información y la comunicación.

El trabajo no ha sido publicado. Resumen basado en ficha elaborada por los autores

Atención a un grupo de alumnos desfavorecidos en horario no lectivo.

No publicada

Proyecto para la dirección del trabajo escolar a partir de las pruebas estandarizadas de aplicación interdisciplinar.

Los objetivos se han delimitado en tres grupos independientes: enseñar a estudiar a los alumnos; coordinar a los profesores en su modo de impartir las clases y orientar la acción docente y discente. Ante la imposibilidad de llevar a cabo la experiencia con todos los alumnos del instituto, se seleccionó a un grupo de los alumnos de primero de BUP. La elección del curso fue motivada por el posible seguimiento del rendimiento de estos alumnos en cursos posteriores. Pruebas o exámenes a los alumnos al empezar el curso para determinar su nivel. Seguimiento directo por los profesores del avance de los alumnos. Entrevistas con los alumnos sobre sus opiniones a cerca del método utilizado. Cuestionario a los alumnos. No constan. En las pruebas iniciales a los alumnos, se observó la falta de comprensión y la pobreza de vocabulario, por lo que se decidió trabajar en el programa sobre ésto, viéndose al final de curso que había progresos parciales en los alumnos. Existe una obsesión de los alumnos por memorizar, potenciada por el tipo de exámenes que hacen la mayoría de los profesores. En el método utilizado, el trabajo personal de los alumnos exigía más tiempo del previsto y, con frecuencia, no estaba equitativamente distribuído entre las distintas asignaturas. Se ha conseguido disponer de nuevos y valiosos elementos de juicio en cuanto a algunos de los factores que condicionan el fracaso escolar y ha sido una experiencia en la elaboración de documentos didácticos de apoyo en la aplicación de técnicas de trabajo individual. Sería conveniente planificar la metodología del estudio siguiendo un grado de dificultad, extendiéndola y ampliándola a todos los cursos. Así, en primero de BUP se debe trabajar sobre técnicas de comprensión, en segundo sobre técnicas de expresión, en tercero todo lo referente a análisis y comentarios de texto y en el COU el manejo de documentación para la realización de trabajos monográficos.

Un paseo entre las constelaciones : una experiencia didáctica.

La presente obra pretende que alumnos de tercero de ESO del Taller de Astronomía, aprendan sólidamente todas las constelaciones visibles desde nuestras latitudes, y que ese aprendizaje tenga lugar de forma amena y en poco tiempo. El proceso de aprendizaje tiene dos partes : 1. Se dan a conocer los nombres de las constelaciones entretejidos en una historia. 2. Hay que familiarizarse con las formas y posiciones en el cielo de los asterismos. El libro se divide en : 1. Introducción. 2. La historia. 3. Los Asterismos. 4. Resultados.

Productividad, innovación y uso de tecnologías de información y las comunicaciones (tic) como factores de desarrollo de la micro, pequeña y mediana empresa (mipyme) en Bogotá.

Las TIC han impactado en el funcionamiento de las organizaciones y han aportado a su proceso evolutivo, generando diversos efectos de acuerdo a la función que estas cumplen dentro de la organización. Las TIC como consecuencia se convierten en una estrategia de gestión en un entorno complejo donde permiten alcanzar mejoras en la organización social, la actividad económica, el bienestar y el acceso a la información y el conocimiento. (Cáceres Carrasco & Aceytuno Pérez, 2008)Con el fin de entender los beneficios de las TIC, se deben brindar a los directores herramientas que permitan formular modelos de negocios efectivos de cara a los mercados y enfocadas a la satisfacción de los clientes. Adicionalmente, para las organizaciones el añadir valor, no sólo hace referencia al servicio que están prestando; hay otros factores diferentes al uso de herramientas TIC y la innovación que también son igual de importantes como: los procesos de apoyo, de gestión que se encuentran de fondo y que hacen posible brindar un servicio al mercado, en estos procesos se encuentran aplicaciones de procedimientos amigables y fáciles de articular, temas como la responsabilidad empresarial, relación y comunicación con competidores dentro del mismo sector, es justamente en las relaciones con los clientes, que las TIC y el uso de Internet puede tener incidencia en los modelos de negocios a través de actividades como el comercio electrónico, el mercadeo electrónico, el mercadeo en línea entre otros. Existen investigaciones acerca de estos temas: innovación, TI, pero no se han establecido relaciones entre ellos, debido a su novedad. Diferentes experiencias laborales de los investigadores en el uso de las TIC como herramienta en la organización de información permiten que surja la idea de llevar a cabo este proyecto abarcando la realidad bogotana de las MiPyme. La presente investigación con un enfoque cualitativo hace una revisión bibliográfica, y bajo la mirada teórica se analiza la relación que tienen los factores de desarrollo que se evidenciaron como son la innovación y el uso de herramientas TIC, como variables dependientes de la productividad de las MiPyme en Bogotá, Colombia, involucrando temas que se relacionan con distintos campos como la tecnología, políticas gubernamentales, y economía.

Libro de Actas de Consiliatura 1667 -1719

Libro de Actas de Consiliatura 1667-1719 siendo rectores: Juan de Mosquera Nuguerol y Sotelo (1666 - 1667,1673 – 1676) Enrique de Caldas Barbosa y Santiago (1667-1668, 1670-1672, 1680-1682) Cristóbal de Torres Bravo (1683-1684, 1698-1701) Nicolás Flores de Acuña (1677, 1687) Andrés del Río (1694 - 1696) Juan Andrés Manzanares y Juera (1704-1707) Jacinto Roque Flórez de Acuña (1701 - 1704, 1708 - 1710) Sebastián Carlos Pretel y Cid Cuadrado (1697)

Aplicaciones de la Teor??a de Campos

Con esta publicaci??n los autores pretenden cubrir el vac??o existente en la literatura t??cnica habitual, dadas las diferentes ramas que se tratan en la misma, y que deber??an ser obtenidas de al menos cuatro libros diferentes. El objetivo principal, es facilitar a los alumnos de la Ingenier??a de Caminos, la preparaci??n de la segunda parte de la asignatura 'Teor??a de Campos'. Pretende servir de gu??a para unificar criterios y notaciones y mostrar la semejanza que existe en cuanto a principios y m??todos de resoluci??n de problemas de Campos, en ??reas tan diversas como el electromagnetismo, el flujo de medios permeables, la hidrodin??mica o la conducci??n de calor en s??lidos, de aplicaci??n en Ingenier??a Civil. Muchas de las explicaciones desarrolladas van acompa??adas de figuras y gr??ficos, para su mejor comprensi??n.