Aihiovalmistustoiminnan kehittäminen ohutlevytuotetehtaassa

Työ käsittelee aihiovalmistustoiminnan kehittämistä ohutlevytuotetehtaassa. Tutkimuksen tavoitteena oli kehittää aihiovalmistustiimin toiminnan edellytyksiä uudistuvan laitekannan tuomien mahdollisuuksien avulla muuttuvassa johtamiskulttuurissa. Kirjallisuusosassa tarkastellaan konepajatoiminnan tunnuslukuja ja ohutlevytekniikoiden teoriaa. Konepajatekniikan ohella käsitellään mm. johtamismenetelmien kehitystä yleisesti sekä erityisesti prosessijohtamista. Kokeellisessa osassa tarkastellaan eri raaka-ainevaihtoehtojen soveltuvuutta ohutlevytuotteille ja –rakenteille sekä materiaalikäytön kehittämisen kustannusvaikutuksia. Laiteinvestoinnin vaikutuksia tarkastellaan käytössä olevan konekapasiteetin hyödyntämisen kannalta. Aihiovalmistustoiminnan kehittämistä tarkastellaan kahden vuoden aikajänteellä, jona aikana kohdeyrityksessä ollaan implementoimassa prosessijohtamiseen perustuvaa prosessiorganisaatiomallia. Tutkimustuloksia tullaan hyödyntämään kohdeyrityksen operatiivisessa työskentelyssä.

Liquid-crystalline ordering of antimicrobial peptide-DNA complexes controls TLR9 activation.

Double-stranded DNA (dsDNA) can trigger the production of type I interferon (IFN) in plasmacytoid dendritic cells (pDCs) by binding to endosomal Toll-like receptor-9 (TLR9; refs , , , , ). It is also known that the formation of DNA-antimicrobial peptide complexes can lead to autoimmune diseases via amplification of pDC activation. Here, by combining X-ray scattering, computer simulations, microscopy and measurements of pDC IFN production, we demonstrate that a broad range of antimicrobial peptides and other cationic molecules cause similar effects, and elucidate the criteria for amplification. TLR9 activation depends on both the inter-DNA spacing and the multiplicity of parallel DNA ligands in the self-assembled liquid-crystalline complex. Complexes with a grill-like arrangement of DNA at the optimum spacing can interlock with multiple TLR9 like a zipper, leading to multivalent electrostatic interactions that drastically amplify binding and thereby the immune response. Our results suggest that TLR9 activation and thus TLR9-mediated immune responses can be modulated deterministically.

Puun ja turpeen sekapolton vaikutus leijukerroskattilan hiukkaspäästöihin

Työn tavoitteena oli tutkia vaikuttaako puupolttoaineen lisääminen turpeen joukkoon leijukerroskattilan hiukkaspäästöihin tai sähkösuodattimen erotusasteeseen. Työn teoriaosassa selvitettiin hiukkaspäästöjen muodostumista leijukerrospoltossa ja vertailtiin eri polttotekniikoiden hiukkaspäästöjä. Lisäksi esiteltiin erilaisia hiukkasten erottamiseen soveltuvia erotuslaitteita. Tarkastelussa keskityttiin sähkösuodattimeen, joka on yleisin hiukkasten erottamiseen käytettävä erotuslaite. Työn kokeellinen osa suoritettiin turvetta ja puuta polttavalla kuplivalla leijukerroskattilalla. Kokeellisessa osassa tutkittiin vaikuttaako puun lisäys syntyvien hiukkasten kokojakaumiin, sähkösuodattimen jälkeiseen kokonaishiukkaspäästöön tai sähkösuodattimen erotusasteeseen. Kokeet suoritettiin sekä pelkkänä turpeenpolttona (2 koetta), että kahdella eri puu/turve-polttoainesuhteella. Kokojakaumamittaukset suoritettiin lisäksi kahdella eri menetelmällä. Kokojakaumamittausten perusteella todettiin puun lisäyksen kasvattavan pienhiukkasten muodostumista. Pienhiukkasten osuus kasvoi sekapolton myötä myös sähkösuodattimen jälkeen. Sekapoltolla ei sen sijaan ollut selvää vaikutusta kokonaishiukkaspäästöön tai sähkösuodattimen erotusasteeseen.

Väsymismitoitusperusteiden ja kuormitusten määrittäminen hitsatuille sekoitinakseleille

Työssä selvitettiin vastusvenymäliuskamittausten avulla sekoitinakselin kuormitukset sekä perehdyttiin väsymisilmiöön ja hitsattujen rakenteiden väsymismitoitukseen. Kuormitusten mittauksessa rekisteröitiin akselin kriittisen kohdan taivutus- ja vääntövenymät. Mittaustulosten avulla tutkittiin kuormituksia ja kuormitusten luonnetta sekä johdettiin väsymismitoitusperusteet sekoitinakseleille. Väsymismitoitus perustuu kahteen eri menetelmään. Vakioamplitudiseen väsymisrajaan perustuvassa menetelmässä vaihtuva-amplitudisella jännityksellä suurinkin jännitysheilahdus jää väsymisrajan alle. Kokonaisväsymisvaurioon perustuvassa mitoituksessa puolestaan sallitaan vakioamplitudisen väsymisrajan ylitys. Kestoikä on käytetty loppuun, kun väsymisvaurio saavuttaa väsymiskestävyyden arvon. Menetelmän valinta riippuu käytettävästä sekoitinelintyypistä ja käytön aikana ilmenevistä väsymisen kannalta vaarallisista tilanteista.

Uusien ympäristölupien ja ympäristölainsäädännön muutosten vaikutukset savukaasunpuhdistuslaitekantaan

Työn tarkoituksena oli selvittää Alstom Finland Oy:n pääasiakkaiden ympäristö-lupatilanne sekä tarkastella, miten Alstomin toimittamat hiukkastenpuhdistuslait-teet täyttävät muuttavat lainsäädännön vaatimukset. Lisäksi työssä arvioitiin lai-tosten hiukkaspäästöjen vähentämisestä syntyvää savukaasunpuhdistuslaitteiden investointitarvetta. Työn teoriaosuus sisältää katsauksen ympäristölupakäytäntöön sekä Valtioneu-voston asetuksiin, jotka koskevat laitosten hiukkaspäästöjä. Lisäksi työssä on kä-sitelty parhaan käytettävissä olevan tekniikan mukaisia hiukkaspäästörajoja ja tekniikoita sekä hiukkasten muodostumista että raskasmetallien sitoutumista hiukkasiin. Kaikkiaan työssä mukana olevia laitoksia oli 49, joista tarkemmin tarkasteltiin 12 laitosta. Suurin osa laitoksista ei ollut saanut tai hakenut ympäristönsuojelulain mukaista ympäristölupaa, joten niillä on velvollisuus hakea lupaa siirtymäsään-nöksen mukaisesti vuoden 2004 loppuun mennessä. Tarkemmassa tarkastelussa olevien laitosten hiukkaspäästömittaustuloksia vertailtiin nykyisiin sekä uu-siin/oletettuihin ympäristölupien hiukkaspäästörajoihin. Tarkastelussa mukana olevasta seitsemästä soodakattilalaitoksesta, joilla ei vielä ollut uutta ympäristölu-paa, 43 % ylitti arvioidun uuden luparajan 50 mg/m3(n):ssa ja kolmesta meesauu-nia käyttävästä laitoksesta yksi sekä viidestä muusta kattilasta kaksi.

Päällystysyksikön konstruktion kehitys.

Työssä suunniteltiin esisuunnitteluluontoisesti leveän, uutta päällystysmenetelmää soveltavan päällystysaseman konstruktio avainkomponenttien osalta. Ensin perehdyttiin alan kirjallisuuteen ja pyrittiin selvittämään päällystysmenetelmän konstruktiolle asettamia vaatimuksia. Tämän jälkeen pohdittiin rakenteen leveyden ja päällystysnopeuden lisäämisen tuomia ongelmia ja lopuksi ideoitiin havaittuihin ongelmiin ratkaisuja. Virtauskammion mitoituksen, ohikierron vaikutuksen ja virtausta tasoittavien elementtien mitoituksen selvittämiseksi tehtiin CFD laskenta newtonisella ja einewtonisella virtausaineella. Huomattiin painehäviön kasvattamisen ja tasauskammion lisäämisen parantavan päällysteprofiilia. Ohikierron lisäämisen todettiin heikentävän päällysteprofiilia erityisesti reunojen läheisyydessä. Virtauksen jako- ja tasauskammioiden muotoilua muutettiin tukkeutumisriskin pienentämiseksi. Rakenne kokee aina myös muodonmuutoksia paineen-, taipumien- tai lämpötilaerojen seurauksena. Näiden vaikutuksen selvittämiseksi applikointiosaa analysointiin FE -menetelmällä. Todettiin palkin pinnalla olevien lämpötilaerojen olevan suurin yksittäinen päällysteprofiiliin vaikuttava häiriölähde.

Liikuntasaumaproblematiikan selvittäminen laivan runkorakenteissa

Nykyään laivan kansirakenteet suunnitellaan pääosin kantaviksi rakenteiksi, mikä edellyttää niiltä suurta lujuutta. Jatkuvasti kasvavissa risteilijöissä ja muissa suurissa aluksissa ongelmaksi muodostuu kansirakenteiden suuret jännitykset. Kansirakenteet sijaitsevat kauimpana laivan neutraaliakselilta, jolloin niissä syntyy suuria venymiä. Kansirakenteista pitää näin ollen suunnitella hyvin kestäviä tai vaihtoehtoisesti tarpeeksi lyhyitä rakenteita. Liikuntasaumojen avulla on 1950 -luvulle asti laivoissa katkaistu pitkät kansirakenteet, mutta hitsausmenetelmien kehittyessä kansirakennukset on tehty yhtenäisiksi kansirakenteiksi. Tämä on tähänastisissa risteilijöissäkin toiminut hyvin, mutta laivojen koon kasvaessa on etsittävä keinoja mahdollisiin runkorakenteiden ja varustelun lujuus- ja väsymisongelmiin. Tavoitteena oli saada aikaan työ, joka olisi hyvä ”työkalu” tuleville tutkimuksille liikuntasaumojen soveltamisessa laivarakenteisiin sekä niihin liittyviin varusteluosiin ja -rakenteisiin. Työssä tutustutaan kirjallisuustutkimuksen avulla liikuntasaumasovelluksiin ja esitellään sovelluksia eri aloilta. Kirjallisuusosuuden päätteeksi esitellään muutama laivarakennesovellus, joita löytyy hieman vanhemmista laivarakenteista. FE analyysiosuudessa tutkitaan liikuntasauman pohjan muodon vaikutusta pohjan jännitystasoihin ja liikuntasaumojen vaikutusta laivan kansirakenteiden jännitystasoihin kolmella eri liikuntasaumojen lukumäärällä. Lisäksi kansirakenteiden jännitystasoja tutkittiin kolmella kansirakenteen leveydellä. Esimerkkejä liikuntasaumoista löytyy monelta eri aloilta, joiden ominaisuuksia yhdistelemällä saavutetaan oikea ratkaisu liikuntasaumojen soveltamisessa laivojen kansirakenteisiin. Lisäksi FE -analyysistä voidaan nähdä, että liikuntasaumat laskevat jännitystasoja laivojen kansirakenteissa. Liikuntasaumojen oikea lukumäärä riippuu hyvin paljon siitä, kuinka paljon kansirakenteen jännityksiä halutaan laskea. Liikuntasauman pohjan muotoa on kehitettävä ja se on otettava myös huomioon yhtenä tärkeänä seikkana suunniteltaessa liikuntasaumoja laivojen kansirakenteisiin. Esimerkiksi vahvistelevyillä saadaan jännityksiä laskettua liikuntasauman pohjan läheisyydessä tehokkaasti.

Teräspalkkirakenteiden palomitoitus hiilivetypalossa

Työn tavoitteena oli kehittää teräspalkkirakenteiden palosuunnittelua ja palosuojauksen toteutusta öljynjalostamolla käytettävien kantavien teräspalkkirakenteiden osalta. Lisäksi tavoitteena oli luoda suunnitteluohjeen runko palomitoituksen toteuttamiseksi Neste Engineering Oy:ssä. Ongelmakohtia työssä olivat rakenteiden kapasiteettien tarkka määritys, toimivien toteutusratkaisujen etsiminen, sekä öljynjalostamolla mitoituspalona käytettävän hiilivetypalon SFS-ENV-1992-1-2 käyttö yleisemmin mitoituspalona käytettävän standardipalo ISO-834 sijaan. Työssä perehdyttiin kirjallisuuden perusteella eri palosuojausmenetelmiin. Tarkemman jatkotutkimuksen kohteeksi otettiin jo käytössä hyväksi havaittu teräsputkipalkkien sisäpuoleinen betonitäyttö. Menetelmässä teräsputkipalkin oletetaan kantavan kuormat normaalitilassa ja sisällä olevan raudoitetun betonin palossa. Palkkirakenteiden kapasiteettimitoitus määritettiin laskennallisesti poikkileikkauksille. Mitoitus perustuu palkissa tapahtuvien sisäisten venymien ja puristumien tarkasteluun, sekä poikkileikkauksen tarkan lämpötilajakauman huomioimiseen. Raudoitustankojen ankkurointia palkki-pilari-liitoksessa kehitettiin valmistuksen kannalta yksioikoisemmaksi ja helpommin toteutettavaksi. Palkkien raudoituksiin suunniteltiin kierremuhvijatkoksella toteutettava ankkurointimenetelmä, jolla palkkien raudoitustangot saadaan ankkuroitua täydestä kapasiteetistaan tapauskohtaisesti pilarin vastakkaisella puolella olevaan palkkiin tai ankkurointikappaleella pilariin. Teräsputkipilarin betonivalun vaihtoehtoisiin menetelmiin tutustuttiin. Pilarin alapäähän asennettavan venttiilin läpi tapahtuva täyttö helpottaa betonointityövaihetta. Tutkimuksen tuloksena luotiin suunnitteluohjeen runko, jonka pohjalta voidaan tehdä lopullinen ohje. Myös työn tuloksena saatu laskentaohjelma palkkien momentti-kapasiteetin ja pilarin nurjahduskuorman laskemiseksi helpottaa suunnittelua. Raudoituksen ankkurointiin ja betonointiin esitettyjen menetelmien toimivuus on syytä kokeilla käytännössä ja tehdä jatkokehitys näistä saatavien kokemusten pohjalta.

Ekologisen kuorilevyn valmistaminen puunjalostusteollisuuden sivutuotteista

Puunjalostusteollisuudessa syntyy huomattavia määriä sivutuotteita, joiden hyödyntäminen on vielä vajavaista. Sahajauhon ja puukuoren pääasiallinen käyttö rajoittuu energiantuotantoon eli polttamiseen voimalaitoksissa. Selostettavassa tutkimustyössä, joka on tehty Lappeenrannan teknillisen yliopiston puunjalostustekniikan levylaboratoriossa, on pyritty selvittämään kotimaisten kuusi-, mänty- ja koivukuorten käyttömahdollisuuksia raaka-aineina lastulevyn tapaan ns. ekologisen kuorilevyn valmistamisessa, mutta ilman liimaa. Tutkimusmateriaalina käytettiin puunjalostusteollisuudesta hankittua tuoretta kuusen ja männyn rumpukuorintajätettä sekä koivun roottorikuorintajätettä, joista kukin raaka-aine pienennettiin kahteen eri partikkelikokoon käyttäen oksasilppuria ja vasaramyllyä. Raaka-ainemäärät mitattiin ja kaadettiin viiran päällä olevaan puusta valmistettuun muottiin ja muotin poisnostamisen jälkeen levyaihio puristettiin 1-välikuumapuristimessa sykleittäin. Valmistetut kuorilevyt olivat 1 -kerroksisia. Koelevyistä tutkittiin kosteuspitoisuus, tilavuuspaino, taivutuslujuus ja Brinell -kovuus.Saadut tulokset osoittavat, että kuusen, männyn ja koivun kuoresta voidaan valmistaa kuorilevyä ilman liima-ainetta, sillä puukuoren sisältämät omat liimaavuutta parantavat uuteaineet antavat riittävän vaikutuksen kuorilevyn rakenteen stabiloimiseksi. Tällaisen kuorilevyn taivutuslujuus on kuitenkin huomattavasti heikompi kuin puulastulevyllä. Kaikki jauhetusta raaka-aineesta sekä pelkästään silputusta koivuraaka-aineesta valmistetut kuorilevyt täyttävät taivutuslujuuden osalta kuitenkin huokoiselle, A-lujuusluokan standardi-kuitulevylle asetetut vaatimukset. Tarkasteltaessa eri raaka-aineista valmistettujen levyjen ominaisuuksia, voidaan todeta, että tilavuuspainoltaan suurinta sekä kovuudeltaan ja taivutuslujuudeltaan parasta levyä saadaan valmistettua jauhetusta koivukuoresta. Jokaisen valmistetun kuorilevyn kovuusarvo ylittää Suomen johtavan lastulevyn valmistajan lastulevyn kovuusarvon lukuun ottamatta pelkästään silputuista kuusi- ja mäntykuorista valmistettuja levyjä.Vaikka tulokset ovat suuntaa-antavia, osoittavat ne selvästi millaisia mahdollisuuksia tarjoaa puun kuoren tai sahajauhon käyttäminen lastulevyn tapaan valmistettavien levyjen raaka-aineena. Koko tutkimuskenttä on tässä käsiteltävänä olevalla alueella varsin laaja, ja tässä tutkimuksessa selvitetyt asiat ovat siitä vain pieni osa antaen kuitenkin suunnan useille tärkeille jatkossa selvitettäville asioille. Näistä mainittakoon mm. ekologisen levyn jatkojalostus ja tuotesuunnittelu, levyn valmistuksen taloudellisuus ja tuotteiden markkinointi, kuorilevyn valmistusprosessin kehittäminen sekä eri raaka-aineyhdistelmien kokeilu kuorilevyn raaka-aineena.

Elastic properties and secondary structure formation of single-stranded DNA at monovalent and divalent salt conditions

Single-stranded DNA (ssDNA) plays a major role in several biological processes. It is therefore of fundamental interest to understand how the elastic response and the formation of secondary structures are modulated by the interplay between base pairing and electrostatic interactions. Here we measure force-extension curves (FECs) of ssDNA molecules in optical tweezers set up over two orders of magnitude of monovalent and divalent salt conditions, and obtain its elastic parameters by fitting the FECs to semiflexible models of polymers. For both monovalent and divalent salts, we find that the electrostatic contribution to the persistence length is proportional to the Debye screening length, varying as the inverse of the square root of cation concentration. The intrinsic persistence length is equal to 0.7 nm for both types of salts, and the effectivity of divalent cations in screening electrostatic interactions appears to be 100-fold as compared with monovalent salt, in line with what has been recently reported for single-stranded RNA. Finally, we propose an analysis of the FECs using a model that accounts for the effective thickness of the filament at low salt condition and a simple phenomenological description that quantifies the formation of non-specific secondary structure at low forces.

Cooperative motion of intrinsic and actuated semiflexible swimmers

We examine the phenomenon of hydrodynamic-induced cooperativity for pairs of flagellated micro-organism swimmers, of which spermatozoa cells are an example. We consider semiflexible swimmers, where inextensible filaments are driven by an internal intrinsic force and torque-free mechanism (intrinsic swimmers). The velocity gain for swimming cooperatively, which depends on both the geometry and the driving, develops as a result of the near-field coupling of bending and hydrodynamic stresses. We identify the regimes where hydrodynamic cooperativity is advantageous and quantify the change in efficiency. When the filaments' axes are parallel, hydrodynamic interaction induces a directional instability that causes semiflexible swimmers that profit from swimming together to move apart from each other. Biologically, this implies that flagella need to select different synchronized collective states and to compensate for directional instabilities (e.g., by binding) in order to profit from swimming together. By analyzing the cooperative motion of pairs of externally actuated filaments, we assess the impact that stress distribution along the filaments has on their collective displacements.

Visual realism enhances realistic response in an immersive virtual environment

Participants in an immersive virtual environment interact with the scene from an egocentric point of view that is, where there bodies appear to be located rather than from outside as if looking through a window. People interact through normal body movements, such as head-turning,reaching, and bending, and within the tracking limitations move through the environment or effect changes within it in natural ways.

Nicolas Collins, Analyses

Nicolas Collins est un musicien né en 1954 à New York, dont l'oeuvre compose notamment avec le feedback pour interroger en profondeur l'expérience musicale. Héritier de la culture punk et de la musique expérimentale américaine, il détourne l'usage de technologies existantes pour en réinventer les ressources sonores. Ses textes racontent l'histoire des musiciens avec lesquels il a dialogué (John Cage, Alvin Lucier, David Tudor), des oeuvres qu'il a créées et des instruments qu'il a fabriqués, incitant chacun à transformer à son tour les objets mêmes (micros, réseaux, synthétiseurs, etc.) de la transmission sonore. Avec un dvd inédit composé par Nicolas Collins, Salvaged.

Brightness of multilayer boards

A good appearance of a package enhances the sale of the product. The packing gives information about the content and instructions for the usage. In this master’s thesis, the optical properties of multilayer packaging board is studied. Especially means of increasing brightness of the multilayer board are evaluated. In the literature part, the effect of different factors on optical properties of a multilayer board are evaluated with the help of light scattering and absorption coefficients. The Kubelka-Munk theory can be used also in modelling brightness of the multilayer board. A large variety of different process factors, chemical aids and machine variables affect optical properties of board. In the experimental part, different methods to increase brightness of a 3-layer board were evaluated. It was discovered that brightness variation of broke (30 % share of the center layer pulp) have only minor influence on brightness of the board. The brightness variation must be high, roughly 9 % in order to alter brightness of the board by 1 %. Higher brightness can be achieved by bleaching the pulp, which holds the largest share of the center layer pulp. Here, 2,6 % increase in brightness of the pulp (60 % share of the center layer pulp) increased brightness of the board by 1 %. In a trial run at a board machine, there was no indication of decreased bulk of the board due to extended bleaching of the pulp. With pulp dyeing appearance and optical properties of a multilayer board can be influenced. By using bluish dyes the natural yellowness of pulps can be decreased and impression of whiteness is then increased. Brightness may deteriorate though, because of increasing light absorption of the dyed pulps. When the yellowness comes from the center layer pulp, the dye should be introduced there. Then the brightness decreasing effect of the dye decreases brightness of the board less. It was noticed that it is more important to maintain brightness of the top layer than brightness of the center layer, because the top layer pulp affects on brightness of the board the most. By introducing fillers into the top layer of a multilayer board it is possible to increase brightness of the board. Fillers with the highest light scattering increased the brightness of the board the most. Increasing light scattering increases brightness and also opacity. Higher opacity in the top layer decreases also the darkening effect of the center layer. Calcinated kaolin and PCC was found to increase the light scattering of the top layer the most at the filler comparison. Introducing fillers into the top layer of multilayer board may decrease bulk and modulus of elasticity of the top layer. This could lead to deteriorated bending stiffness.

Single amino acid charge switch defines clinically distinct proline-serine-threonine phosphatase-interacting protein 1 (PSTPIP1)-associated inflammatory diseases.

BACKGROUND: Hyperzincemia and hypercalprotectinemia (Hz/Hc) is a distinct autoinflammatory entity involving extremely high serum concentrations of the proinflammatory alarmin myeloid-related protein (MRP) 8/14 (S100A8/S100A9 and calprotectin). OBJECTIVE: We sought to characterize the genetic cause and clinical spectrum of Hz/Hc. METHODS: Proline-serine-threonine phosphatase-interacting protein 1 (PSTPIP1) gene sequencing was performed in 14 patients with Hz/Hc, and their clinical phenotype was compared with that of 11 patients with pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum, and acne (PAPA) syndrome. PSTPIP1-pyrin interactions were analyzed by means of immunoprecipitation and Western blotting. A structural model of the PSTPIP1 dimer was generated. Cytokine profiles were analyzed by using the multiplex immunoassay, and MRP8/14 serum concentrations were analyzed by using an ELISA. RESULTS: Thirteen patients were heterozygous for a missense mutation in the PSTPIP1 gene, resulting in a p.E250K mutation, and 1 carried a mutation resulting in p.E257K. Both mutations substantially alter the electrostatic potential of the PSTPIP1 dimer model in a region critical for protein-protein interaction. Patients with Hz/Hc have extremely high MRP8/14 concentrations (2045 ± 1300 μg/mL) compared with those with PAPA syndrome (116 ± 74 μg/mL) and have a distinct clinical phenotype. A specific cytokine profile is associated with Hz/Hc. Hz/Hc mutations altered protein binding of PSTPIP1, increasing interaction with pyrin through phosphorylation of PSTPIP1. CONCLUSION: Mutations resulting in charge reversal in the y-domain of PSTPIP1 (E→K) and increased interaction with pyrin cause a distinct autoinflammatory disorder defined by clinical and biochemical features not found in patients with PAPA syndrome, indicating a unique genotype-phenotype correlation for mutations in the PSTPIP1 gene. This is the first inborn autoinflammatory syndrome in which inflammation is driven by uncontrolled release of members of the alarmin family.