Modelo de gestión para la atención integral de pacientes con enfermedades huérfanas o raras en Colombia

Las enfermedades raras o huérfanas corresponden a aquellas con baja prevalencia en la población, y en varios países tienen una definición distinta de acuerdo con el número de pacientes que afectan en la población. La Organización Mundial de la Salud (OMS), las define como un trastorno que afecta de 650 a 1.000 personas por millón de habitantes, de las que se han identificado alrededor de 7.000. En Colombia su prevalencia es menor de 1 por cada 5.000 personas y comprenden: las enfermedades raras, las ultra-huérfanas y las olvidadas. Los pacientes con este tipo de enfermedades imponen retos a los sistemas sanitarios, pues si bien afectan a un bajo porcentaje de la población, su atención implica una alta carga económica por los costos que involucra su atención, la complejidad en su diagnóstico, tratamiento, seguimiento y rehabilitación. El abordaje de las enfermedades raras requiere un manejo interdisciplinar e intersectorial, lo que implica la organización de cada actor del sistema sanitario para su manejo a través de un modelo que abraque las dinámicas posibles entre ellos y las competencias de cada uno. Por lo anterior, y teniendo en cuenta la necesidad de formular políticas sanitarias específicas para la gestión de estas enfermedades, el presente trabajo presenta una aproximación a la formulación de un modelo de gestión para la atención integral de pacientes con enfermedades raras en Colombia. Esta investigación describe los distintos elementos y características de los modelos de gestión clínica y de las enfermedades raras a través de una revisión de literatura, en la que se incluye la descripción de los distintos actores del Sistema de Salud Colombiano, relacionados con la atención integral de estos pacientes para la documentación de un modelo de gestión integral.

Caracterización sociodemográfica de las enfermedades huérfanas en Colombia

Las enfermedades huérfanas en Colombia, se definen como aquellas crónicamente debilitantes, que amenazan la vida, de baja prevalencia (menor 1/5000) y alta complejidad. Se estima que a nivel mundial existen entre 6000 a 8000 enfermedades raras diferentes(1). Varios países a nivel mundial individual o colectivamente, en los últimos años han creado políticas e incentivos para la investigación y protección de los pacientes con enfermedades raras. Sin embargo, a pesar del creciente número de publicaciones; la información sobre su etiología, fisiología, historia natural y datos epidemiológicos persiste escasa o ausente. Los registros de pacientes, son una valiosa herramienta para la caracterización de las enfermedades, su manejo y desenlaces con o sin tratamiento. Permiten mejorar políticas de salud pública y cuidado del paciente, contribuyendo a mejorar desenlaces sociales, económicos y de calidad de vida. En Colombia, bajo el decreto 1954 de 2012 y las resoluciones 3681 de 2013 y 0430 de 2013 se creó el fundamento legal para la creación de un registro nacional de enfermedades huérfanas. El presente estudio busca determinar la caracterización socio-demográfica y la prevalencia de las enfermedades huérfanas en Colombia en el periodo 2013. Métodos: Se realizó un estudio observacional de corte transversal de fuente secundaria sobre pacientes con enfermedades huérfanas en el territorio nacional; basándose en el registro nacional de enfermedades huérfanas obtenido por el Ministerio de Salud y Protección Social en el periodo 2013 bajo la normativa del decreto 1954 de 2012 y las resoluciones 3681 de 2013 y 0430 de 2013. Las bases de datos obtenidas fueron re-categorizadas en Excel versión 15.17 para la extracción de datos y su análisis estadístico posterior, fue realizado en el paquete estadístico para las ciencias sociales (SPSS v.20, Chicago, IL). Resultados: Se encontraron un total de 13173 pacientes con enfermedades huérfanas para el 2013. De estos, el 53.96% (7132) eran de género femenino y el 46.03% (6083) masculino; la mediana de la edad fue de 28 años con un rango inter-cuartil de 39 años, el 9% de los pacientes presentaron discapacidad. El registro contenía un total de 653 enfermedades huérfanas; el 34% del total de las enfermedades listadas en nuestro país (2). Las patologías más frecuentes fueron el Déficit Congénito del Factor VIII, Miastenia Grave, Enfermedad de Von Willebrand, Estatura Baja por Anomalía de Hormona de Crecimiento y Displasia Broncopulmonar. Discusión: Se estimó que aproximadamente 3.3 millones de colombianos debían tener una enfermedad huérfana para el 2013. El registro nacional logró recolectar datos de 13173 (0.4%). Este bajo número de pacientes, marca un importante sub-registro que se debe al uso de los códigos CIE-10, desconocimiento del personal de salud frente a las enfermedades huérfanas y clasificación errónea de los pacientes. Se encontraron un total de 653 enfermedades, un 34% de las enfermedades reportadas en el listado nacional de enfermedades huérfanas (2) y un 7% del total de enfermedades reportadas en ORPHANET para el periodo 2013 (3). Conclusiones: La recolección de datos y la sensibilización sobre las enfermedades huérfanas al personal de salud, es una estrategia de vital importancia para el diagnóstico temprano, medidas específicas de control e intervenciones de los pacientes. El identificar apropiadamente a los pacientes con este tipo de patologías, permite su ingreso en el registro y por ende mejora el sub-registro de datos. Sin embargo, cabe aclarar que el panorama ideal sería, el uso de un sistema de recolección diferente al CIE-10 y que abarque en mayor medida la totalidad de las enfermedades huérfanas.

Síndrome desequilibrio esfuerzo-recompensa y enfermedades cardiovasculares : revisión de la literatura 2006-2016

Introducción El modelo desequilibrio esfuerzo – recompensa es un importante predictor de estrés laboral y por consiguiente de alteraciones en la salud cardiovascular, por ello en los últimos 10 años se ha encontrado importante evidencia y estudios respecto al tema; las publicaciones científicas se han enfocado en establecer relación entre factores psicosociales en el trabajo y consecuencias sobre la salud dándole relevancia a los factores biológicos principalmente los cardiovasculares. Objetivo Se evaluó la evidencia entre el desequilibrio esfuerzo recompensa y las alteraciones cardiovasculares en los trabajadores. Metodología Se realizó una revisión de la literatura en principales bases de datos como son pubmed, ovid y revistas electrónicas, en idioma inglés – español durante los últimos 10 años, usando palabras de búsqueda como desequilibrio esfuerzo recompensa, alteraciones cardiovasculares, trabajadores. Resultados Se encontró fuerte evidencia entre el desequilibrio esfuerzo recompensa con enfermedades cardiovasculares en los trabajadores, principalmente con las alteraciones en la tensión arterial en los trabajadores más expuestos, al igual que una relación mayor en mujeres que hombres que aumentaba con la edad. Se evidenció que después de haber sufrido un evento coronario agudo los trabajadores que continuaban expuestos a altas cargas de tensión laboral eran más propensos a desarrollar enfermedad coronaria recurrente. El sobrecompromiso (PR 1,91, IC 95% 1,35-2,69) y el desequilibrio esfuerzo recompensa (PR 2,47, IC 95% 1,62-3,75) se asociaron con riesgo de hipertensión arterial después de ajustar las variables de confusión. Se encontró asociación entre el desequilibrio esfuerzo recompensa e hipertensión arterial (OR 1,53-3,71 IC 95%). La ERI alta y la baja recompensa se asociaron con enfermedad coronaria recurrente (RR = 1,75, intervalo de confianza del 95% [IC] = 0,99 - 3,08 y HR = 1,77, IC del 95% = 1,16 - 2,71). Hubo una interacción de género que mostró efectos más fuertes entre las mujeres (HR respectivamente ajustadas para ERI alta y baja recompensa: HR = 3,95, IC del 95% = 0,93- 16,79, y HR = 9,53, IC del 95% = 1,15- 78,68). Conclusiones Se encontró una relación entre el desequilibrio esfuerzo recompensa con enfermedades cardiovasculares, principalmente con las alteraciones en la tensión arterial y eventos coronarios

Relación entre los riesgos percibidos por los trabajadores en minería subterránea y los accidentes de trabajo y enfermedades laborales

Introducción: La minería es considerada uno de los sectores económicos más importantes por su capacidad para generar recursos en su propio sector y en otros sectores como metalmecánica, agricultura e informática entre otros, y por su contribución al desarrollo socioeconómico sostenible de las poblaciones. Objetivo: Determinar la relación entre los riesgos percibidos por los trabajadores que laboran en minería subterránea en 3 departamentos de Colombia y los Accidentes de Trabajo (AT) y Enfermedades Laborales (EL). Materiales y Métodos: Estudio de corte transversal en 476 trabajadores de minería subterránea. Se incluyeron variables independientes (características sociodemográficas y laborales y percepción del riesgo) y variables dependientes (enfermedad laboral y accidente de trabajo), obtenidas a través de una entrevista directa aplicada por profesionales de la salud previamente capacitados. Para el análisis estadístico se utilizó la Prueba Exacta de Fisher, el Odds Ratio (OR) con el Intervalo de Confianza (IC) del 95%. Resultados: En los trabajadores de minería subterránea en los departamentos de Boyacá, Cundinamarca y Santander, se encontró relación estadística significativa entre la accidentalidad con la percepción de riesgo por iluminación (OR= 2.059, IC= 95%: 1.116, 3.798, p=0.013), percepción de riesgo por movimientos repetitivos (OR= 1.951, IC= 95%: 0.998, 3.815, p=0.034), percepción de riesgo por ruido (OR= 2.275, IC= 95%: 0.974, 5.312, p=0.039) y percepción de riesgo por manejo de cargas (OR= 1.778, IC= 95%: 0.969, 3.264, p=0.041). Conclusión: se encontró que existe una relación significativa entre la percepción de riesgo de los trabajadores de minería subterránea con accidentes de trabajo y que no existe relación entre esta percepción y las enfermedades laborales.

La Roya del café en Costa Rica: Epidemias, innovación y medio ambiente, 1950-1995

Resumen La historia de los cultivos tropicales en la segunda mitad del siglo XX, es en gran parte, una historia de innovación. Un análisis de esa historia de innovación nos permite vislumbrar la historia ambiental de esos cultivos. Mucha de la innovación de esa época, se hizo para controlar una ola de enfermedades y plagas vegetales sin precedentes. Recuperar la historia de esas enfermedades, nos permitirá, al mismo tiempo, comprender el aumento de la fragilidad ecológica de los principales cultivos en América Central. Este artículo analiza justamente esa problemática a partir del enfoque particular de la historia de la roya del cafeto -Hemileia vastatrix- en América Central, con énfasis en Costa Rica. Abstract The history of tropical crops in the second half of the twentieth century is, in large part, a history of innovation. An analysis of this history of innovation allows us to glimpse the environmental history of these crops. Much of the innovation in this period was done to counter an unprecedented wave of crop diseases and pests. Recovering the history of these diseases, in turn, allows us to understand the increasingly fragile ecology of the main crops in Central America. This article analyzes these themes through a history of the coffee rust - Hemileia vastatrix- in Central America, with particular emphasis on Costa Rica.

Tipos de influencia según ubicación de sistemas o ciclones tropicales para Costa Rica.

Mapa de ubicación de amenazas naturales, con el objetivo de apoyar el proceso de prevención y mitigación de riesgo y desastres naturales en Costa Rica.

Evaluating pasture species for less fertile soils in a subtropical aseasonal low rainfall zone

Grasses, legumes, saltbushes and herbs were evaluated at 6 sites in southern inland Queensland to identify potential pasture and forage plants for use on marginal cropping soils. The region experiences summer heat waves and severe winter frosts. Emphasis was on perennial plants, and native species were included. Seedlings were transplanted into the unfertilized fields in either summer or autumn to suit the growing season of plants, and watered to ensure estab-lishment. Summer-growing grasses were the most successful group, while cool season-growing perennials mostly failed. Summer legumes were disappointing, with Stylosanthes scabra and Indigofera schimperi performing best. Some lines such as I. schimperi and the Eragrostis hybrid cv. Cochise were assessed as potential weeds owing to low animal acceptance. Native Rhynchosia minima grew well at some sites and deserves more study. Cenchrus ciliaris was always easy to establish and produced the highest yields. Persistence of some Digitaria and Bothriochloa species, Eragrostis curvula and Fingerhuthia africana at specific sites was encouraging, but potential weediness needs careful assessment. Standard species were identified to represent the main forage types, such as Austrostipa scabra for cool season-growing grasses, for incorporation into future trials with new genetic materials. The early field testing protocol used should be considered for use elsewhere, if unreliable rainfall poses a high risk of establishment failure from scarce seed.

Perennial pastures for marginal farming country in southern Queensland. 1. Grass establishment techniques

Efficient ways to re-establish pastures are needed on land that requires a rotation between pastures and crops. We conducted trials in southern inland Queensland with a range of tropical perennial grasses sown into wheat stubble that was modified in various ways. Differing seedbed preparations involved cultivation or herbicide sprays, with or without fertilizer at sowing. Seed was broadcast and sowing time ranged from spring through to autumn on 3 different soil types. Seed quality and post-sowing rainfall were major determinants of the density of sown grass plants in the first year. Light cultivation sometimes enhanced establishment compared with herbicide spraying of standing stubble, most often on harder-setting soils. A nitrogen + phosphorus mixed fertilizer rarely produced any improvement in sown grass establishment and sometimes increased weed competition. The effects were similar for all types of grass seed from hairy fascicles to large, smooth panicoid seeds and minute Eragrostis seeds. There was a strong inverse relationship between the initial density of sown grass established and the level of weed competition.

Perennial pastures for marginal farming country in southern Queensland. 2. Potential new grass cultivar evaluation

Trials in the Condamine-Balonne basin, Australia, compared 11 promising perennial pasture grass accessions (4 Bothriochloa, 2 Cenchrus, 2 Urochloa and 1 each of Digitaria, Eragrostis and Panicum species) against the best similar commercial cultivars on the basis of ease of establishment from seed, persistence once established, forage yield and ease of seed production. Accessions sown at a site were determined by prior experience with them on a range of soils. High quality seed was relatively easy to produce for both Urochloa species and for Eragrostis curvula CPI 30374 but problematic for the Bothriochloa spp. Once established, all accessions persisted for 3–5 years and most were well grazed, but adequate establishment was sometimes a problem with Panicum stapfianum and Bothriochloa ewartiana. The dry matter yield ratings of the non-commercial lines were similar to those of the commercial equivalents of the same species. While agronomically valuable, none of the promising new grasses was considered worthy of commercialization at this point because their strengths did not warrant the setting up of a seed-production business in competition with current commercial enterprises. Long-standing cultivars such as Gayndah buffel and Nixon sabi grass continued to exhibit their superior pasture qualities.

Efecto de la dosis y el momento de aplicación del nitrógeno sobre la producción y calidad de semilla de pasto gamba (Andropogon gayanus Kunth)

El presente trabajo tuvo como objetivo, evaluar en términos biológicos y económicos, el efecto de la dosis y el momento de aplicación de nitrógeno, sobre la producción y calidad de semillas de Androppgon gayanus CIAT 621. El estudio se llevó a cabo en la finca "Santa Rosa", ubicada al Oeste de la ciudad de Managua. El análisis de calidad de semilla se realizó empleándose la metodología utilizada por el CIAT, para el análisis de calidad de semillas brozosas. Se utilizó un diseño de bloques completos al azar, para un arreglo bifactorial de cuatro dosis y tres momentos de aplicación de nitrógeno. Se incluyó un tratamiento testigo, sin fertilización, para un total de 13 tratamientos y tres repeticiones por tratamiento. Los resultados evidencian que las dosis de nitrógeno y los momentos de aplicación, tuvieron efecto estadísticamente significativo (P<0.01) sobre el Número de Tallos Reproductivos Totales por Hectárea y el rendimiento de semilla Cruda por Hectárea. El incremento en el rendimiento de Semilla Cruda por Hectárea, estuvo asociado con el incremento del Número de Tallos Reproductivos Totales por Hectárea (r=.82) (P0.05), respecto de la dosis de 75 kg N/ha, aplicados a los 20 días después del corte de uniformidad (55.31%). Para el porcentaje de Germinación, el valor más alto resultó cuando se aplicaron 100 kg N/ha, a los 40 días después del corte de uniformidad (46%), presentando diferencias no significativas (P>0.05), con la dosis de 25 kg N/ha, aplicados a los 40 días después del corte de uniformidad (45%). El Valor Cultural presentó una tendencia similar a las dos variables anteriores, (Semilla Pura y Germinación).Este resultado se debió a que el Valor Cultural es un índice compuesto producto de ambas variables. Su mayor valor se obtuvo con la dosis de 25 kg N/ha, aplicados a los 40 días después del corte de uniformidad (25%), siendo estadísticamente igual (P>0.05), cuando se aplicaron 75 kg N/ha, 20 días después del corte de uniformidad (23.78%).Este comportamiento irregular, en el efecto del nitrógeno sobre los parámetros de calidad de la semilla (Semilla Pura, Germinación y Valor Cultural), coincide con lo reportado por Ferguson (1991), quien afirma que los efectos del nitrógeno en la calidad de la semilla son variables, pero normalmente no tiene efecto. Otros autores; Cameron y Mullaly (1969) y Grof (1969), citados por Humphreys (1975}, reportan que no encontraron una relación consistente entre la calidad de la semilla y el nivel de nitrógeno, en la producción de semilla de pastos tropicales. De todos los tratamientos evaluados, el mayor beneficio monetario se obtuvo con la dosis de 75 kg N/ha aplicados a los 40 días después del corte de uniformidad (US $ 1,111.10/ha). No obstante, la dosis de 25 kg N/ha aplicados a los 40 días después del corte de uniformidad fue el tratamiento con el que se obtuvo el mayor margen de ingreso bruto (96.5% del ingreso total), en comparación con el resto de tratamientos en que se aplicó nitrógeno.

Prevalencia del carcinoma escamoso ocular y sus precursores en un hato lechero nicaraguense, relacionado con raza, edad y pigmentación

En el presente trabajo se estudió la prevalencia del Carcinoma escamoso ocular bovino y la relación que tiene esta enfermedad con la pigmentación ocular, la raza y la edad en la Empresa Genética “Roberto Alvarado” (Chiltepe). Para esto se estudiaron 4108 animales de los grupos raciales Holstein Friesian (Canadiense), Holstein Friesian (Criollo), Holstein x Pardo, 75% Holstein y Pardo Suizo. Se determinó que la prevalencia total del cáncer en la población analizada es de 2.6%. Además que existe presencia de lesión únicamente cuando existe pigmentación. Se concluyó que hay claras diferencias entre los grupos raciales estudiados siendo el más afectado el Holstein Friesian(Canadiense), y que hay una tendencia a incrementarse la presencia del cáncer a medida la edad.

Incidencia de fasciola hepática en bovinos sacrificados en la Empresa Nuevo Carnic de Nicaragua

En este trabajo, se analizó la situación existente con respecto a la incidencia de fasciola hepática, en la Empresa Nuevo Carnic, ubicada en el Km 11 carretera Norte, departamento de Managua; esta empresa cubre el 33% de la matanza industrial en Nicaragua. Con los datos recabados se evaluaron: Niveles de infestación de los años 1989, 1990, 1991 y 1992; se determinó el departamento de mayor incidencia; y las pérdidas económicas. Para el análisis estadístico, el método utilizado fue el de Chi-cuadrado, usando el procedimiento CATMOD del paquete Statistical Analisis System. Los resultados obtenidos en el análisis de vari1anza, demuestran que existen diferentes significativas entre años, con un nivel de significancia de P<0.05 obteniéndose 0.55% de infestación global para los cuatro años. León resultó ser el departamento con el mayor número de animales parasitados seguido de Jinotega, Matagalpa y Managua. Las pérdidas económicas revelan cifras aproximadas de C$ 25, 271. 20 (Veinticinco mil doscientos setenta y un Córdobas con veinte centavos) para el matadero, adicionando a esto las pérdidas no visibles, como mala conversión alimenticia abortos, animales que murieron debido a esta enfermedad.

Incidencia de Cysticercus bovis en la matanza industrial de Nicaragua

En este trabajo, se analizó la situación existente con respecto a la Cysticercosis bovina, en la Empresa Julio Moneada Tercero, ubicada en el Km 11 carretera Norte, departamento de Managua; Esta Empresa cubre el 33% de la matanza industrial en Nicaragua. Con los datos recabados se Evaluaron: Niveles de infestación de los años 1984, 1985, 1988 y 1989; se determinó la infestación por categorías; EL departamento de mayor incidencia; Y las pérdidas económicas. Para el análisis estadístico, el método utilizado fue el de mínimos cuadrados generalizado, usando el procedimiento CATMOD del paquete statistical Analisis System. Los resultados obtenidos en el Análisis de varianza, demuestran que existen diferencias significativas entre años, con un nivel de significancia de P< 0.05 obteniéndose 1.24% de infestación global para los cuatro años, así como también existen diferencias significativas para las diferentes categorías (P< 0.05), siendo la categoría vaca (C2) la más afectada. Matagalpa resultó ser el departamento con el mayor número de animales parasitados seguido de Boaco, Managua y León. Las pérdidas económicas revelan cifras aproximadas de US$ 109,121.50 (ciento nueve mil ciento veinte y un dólares con cincuenta centavos) para el productor, adicionando a esto, las divisas no captadas por un monto aproximado de US$ 653,511.07 (seiscientos cincuenta y tres mil quinientos once dólares con siete centavos) por disminución de las exportaciones.