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Descripción de las ataxias heredodegenerativas con énfasis en la semiología general de este tipo de enfermedades y la fisiopatología de los grandes grupos de ataxias.

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Objetivo: Caracterizar a los pacientes que recibieron ventilación mecánica en las unidades de cuidado intensivo (UCI) de la Fundación Santa Fe de Bogotá entre los años 2009 y 2013. Metodología: Se analizó una cohorte retrospectiva de los pacientes en UCI que requirieron soporte ventilatorio mecánico al ingreso a la unidad independientemente de la causa. Resultados: La media de edad de los pacientes fue 63,83 años; el diagnóstico más frecuente de ingreso fue revascularización miocárdica, seguido por neumonía y recambio valvular aórtico; en el 43% de los casos la causa de la falla fue el estado postoperatorio. Los modos ventilatorios más frecuentemente utilizados fueron SIMV (27,5%) y ventilación asistida controlada (26,12%). El 50% de los pacientes fueron ventilados con PEEP < 6 cmH2O. La mortalidad bruta fue del 15%. 22% de los pacientes tuvieron estancia prolongada en UCI. Se aplicó protocolo de retiro de ventilación mecánica en el 77% de los pacientes. La duración de la ventilación mecánica es mayor a medida que aumenta la edad del paciente entre los 60 y los 80 años. La mortalidad es cercana al 50% alrededor de los 50 años y mayor a 80% después de los 80 años. El soporte ventilatorio por cinco o más días aumentó la mortalidad a 80% o más. Discusión y Conclusiones: Estos resultados son comparables a los encontrados en estudios previos. Este estudio puede ser considerado como el primer paso para generar un registro adecuado de la ventilación de la mecánica de las unidades de cuidado intensivo del país.

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Se presenta y analiza la historia de las Islas Baleares de manera didáctica y abreviada, especialmente diseñada para los cursos de enseñanza secundaria obligatoria. El libro se estructura en diecisiete capítulos ordenados cronológicamente, que abarcan desde la prehistoria a la reciente autonomía política, divididos en cuatro grandes bloques: prehistoria y edad antigua, edad media, edad moderna y época contemporánea. Además de un resumen de los rasgos característicos de cada periodo, cada tema o unidad de trabajo contiene un mapa conceptual, un cuadro introductorio, material complementario y diversas actividades conceptuales, procedimentales y actitudinales que sirven para recordar y reforzar los conocimientos adquiridos. Se completa con una selección de palabras clave y abundantes fuentes iconográficas, mapas e ilustraciones que emfatizan este carácter práctico.La finalidad de este volumen es proporcionar al alumnado, a través del conocimiento de su realidad más cercana, una visión global del pasado remoto y reciente de las Islas Baleares, atendiendo a la diversidad de manifestaciones culturales y acontecimientos históricos que han tenido lugar en cada una de las islas.

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La integración de un medio didáctico como el vídeo en el sistema educativo actual requiere una profunda reflexión respecto a una serie de campos como la formación del profesorado en ejercicio en relación con las nuevas tecnologías, las posibilidades que el vídeo puede ofrecer a la práctica escolar o aquellos aspectos relacionados con la integración curricular de este medio. Entre ellos, sin embargo, lo que adquiere una dimensión fundamental son aquellos temas relacionados con las características que deben reunir los programas en vídeo para uso escolar, la adaptación de estos materiales a la audiencia, la producción de programas, en definitiva. El documento analiza los proncipales problemas del uso de esta tecnología, el proceso de elaboración de los materiales y la óptica del diseño didáctico. Se estructura entorno a seis capítulos. En primer lugar se abordan las funciones del vídeo en la enseñanza. El segundo capítulo se dedica a los medios didácticos en vídeo, el tercero trata del diseño de programas didácticos en vídeo, y en el cuarto se comenta la producción de programas didácticos en vídeo. En el capítulo quinto se analiza la evaluación de medios: consulta a expertos, evaluación por los usuarios y evaluación de programas. Finalmente se presentan algunas consideraciones acerca del proceso de diseño y desarrollo de medios didácticos.

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Introducción: La hemofilia es una enfermedad poco frecuente; no obstante, los avances en los tratamientos de pacientes hemofílicos en las últimas décadas han generado cambios en su calidad de vida. Esto ha motivado el desarrollo de múltiples investigaciones al respecto. Objetivo: Revisar la literatura sobre la calidad de vida en el paciente hemofílico, producida en el periodo 2008-2012. Método: Se consultaron algunas bases de datos científicas utilizando como palabras clave “hemofilia” y “calidad de vida”. Se recopiló la información encontrada y se organizó según los objetivos propuestos en “factores negativos” y “factores protectores” de la calidad de vida a nivel fisiológico, psicosocial y cultural; “instrumentos para la evaluación de la calidad de vida” a nivel específico y general; y antecedentes empíricos de los últimos cinco años en los que se evaluara la calidad de vida o se realizara alguna intervención en la misma. Resultados: En general la información disponible sobre el comportamiento epidemiológico de la hemofilia es limitada. El interés por factores protectores y negativos es principalmente de tipo fisiológico, aunque se encontraron factores de tipo psicosocial y cultural, lo que indica la importancia de profundizar en esta temática. Existen pocos instrumentos especializados para la evaluación de la calidad de vida en hemofílicos. La evidencia empírica se centra en la evaluación. Conclusión: El estudio de la calidad de vida en pacientes hemofílicos amerita ser abordado de manera interdisciplinaria.

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Introducción: El conocimiento actual de la fisiopatología del envejecimiento periorbitario justifica la aplicación de materiales de relleno inyectables, dado que se enfocan en la restauración del volumen perdido en esta zona, convirtiéndose en una excelente alternativa a procedimientos quirúrgicos que remueven el tejido excedente. Sin embargo los efectos y la seguridad de esta naciente tendencia terapéutica aún no se sustentan en una sólida base científica. El objetivo de esta revisión es identificar el material de relleno inyectable más adecuado para el manejo de los defectos volumétricos estéticos de la región periorbitaria. Metodología: Se realizó una búsqueda exhaustiva de los artículos indexados publicados del 1º de enero de 2.000 al 30 de septiembre de 2.013, en diversas bases de datos electrónicas, se seleccionaron catorce publicaciones, se extrajo la información referente a datos demográficos, la intervención, el seguimiento y los desenlaces y se realizó un análisis de 14 estudios que cumplieron los criterios. Resultados: Todos los artículos incluidos poseían un bajo nivel de evidencia y del grado de recomendación. Todos los materiales de relleno se asociaron a altos niveles de satisfacción para el paciente, adecuada mejoría de la apariencia estética y similares efectos colaterales, el ácido hialurónico fue el material de relleno inyectable más utilizado en la región periorbitaria. Discusión: Los materiales de relleno inyectable mejoran los defectos volumétricos estéticos de la región periorbitaria pero es necesaria mayor evidencia para determinar el tipo relleno más apropiado para esta condición.

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La presente monografía busca proveer elementos de análisis acerca del proceso de construcción de consejos comunales que ha tenido lugar en la Venezuela contemporánea. Por sus rasgos diferenciadores y llamativos, el caso particular escogido es el del Estado Táchira. El trabajo se enfocará en las características y modos de operación de los actores que ostentan un rol preponderante en el proceso. De igual modo, se recurrirá a los planteamientos teóricos fundamentales de Antonio Negri en lo relacionado con los conceptos de poder constituyente y poder constituido, con el objetivo de abordar las interacciones de dichos actores. Se afirma que la dinámica de colaboración-confrontación que distingue aquellas interacciones, se puede analizar a la luz del dualismo que protagonizan las manifestaciones de los poderes recién mencionados. Este aspecto arroja información valiosa para procurar la comprensión del fenómeno en cuestión.

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Con la elaboración y firma del tratado de amistad de 2009 en materia política y económica se puede evidenciar la infuencia del liderazgo transformacional y del liderazgo carismático que se le pueden atribuir tanto a Muhamar Gadafi como a Silvio Berlusconi, y que actúa como elemento que transforma los procesos de cooperación entre Italia y Libia a pesar del constreñimiento de la estructura sobre estos dos agentes. El objetivo de este trabajo es analizar como las características de los líderes Muhamar Gadafi y Silvio Berlusconi ayudan a superar el constreñimiento de la estructura del sistema internacional e influyen en la cooperación política y económica por medio de la elaboración y firma del tratado de amistad entre Italia y Libia en el año 2009.

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El marcaje de proteínas con ubiquitina, conocido como ubiquitinación, cumple diferentes funciones que incluyen la regulación de varios procesos celulares, tales como: la degradación de proteínas por medio del proteosoma, la reparación del ADN, la señalización mediada por receptores de membrana, y la endocitosis, entre otras (1). Las moléculas de ubiquitina pueden ser removidas de sus sustratos gracias a la acción de un gran grupo de proteasas, llamadas enzimas deubiquitinizantes (DUBs) (2). Las DUBs son esenciales para la manutención de la homeostasis de la ubiquitina y para la regulación del estado de ubiquitinación de diferentes sustratos. El gran número y la diversidad de DUBs descritas refleja tanto su especificidad como su utilización para regular un amplio espectro de sustratos y vías celulares. Aunque muchas DUBs han sido estudiadas a profundidad, actualmente se desconocen los sustratos y las funciones biológicas de la mayoría de ellas. En este trabajo se investigaron las funciones de las DUBs: USP19, USP4 y UCH-L1. Utilizando varias técnicas de biología molecular y celular se encontró que: i) USP19 es regulada por las ubiquitin ligasas SIAH1 y SIAH2 ii) USP19 es importante para regular HIF-1α, un factor de transcripción clave en la respuesta celular a hipoxia, iii) USP4 interactúa con el proteosoma, iv) La quimera mCherry-UCH-L1 reproduce parcialmente los fenotipos que nuestro grupo ha descrito previamente al usar otros constructos de la misma enzima, y v) UCH-L1 promueve la internalización de la bacteria Yersinia pseudotuberculosis.

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Los resultados financieros de las organizaciones son objeto de estudio y análisis permanente, predecir sus comportamientos es una tarea permanente de empresarios, inversionistas, analistas y académicos. En el presente trabajo se explora el impacto del tamaño de los activos (valor total de los activos) en la cuenta de resultados operativos y netos, analizando inicialmente la relación entre dichas variables con indicadores tradicionales del análisis financiero como es el caso de la rentabilidad operativa y neta y con elementos de estadística descriptiva que permiten calificar los datos utilizados como lineales o no lineales. Descubriendo posteriormente que los resultados financieros de las empresas vigiladas por la Superintendencia de Sociedades para el año 2012, tienen un comportamiento no lineal, de esta manera se procede a analizar la relación de los activos y los resultados con la utilización de espacios de fase y análisis de recurrencia, herramientas útiles para sistemas caóticos y complejos. Para el desarrollo de la investigación y la revisión de la relación entre las variables de activos y resultados financieros se tomó como fuente de información los reportes financieros del cierre del año 2012 de la Superintendencia de Sociedades (Superintendencia de Sociedades, 2012).

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El dolor es un problema importante para los pacientes hospitalizados en las UCI porque genera malestar y distrés. Además, la investigación ha demostrado que en algunos pacientes críticos el dolor agudo puede persistir después de alta y convertirse en crónico. La gestión eficaz del dolor en pacientes críticos requiere un enfoque interdisciplinario, que incorpore la visión y trabajo de expertos que representan una amplia variedad de especialidades clínicas. Así, la utilización de la intervención psicológica en el tratamiento del dolor es una parte integral de un enfoque global. Basado en una revisión de la evidencia científica, se identifican y señalan: (1) los tipos de dolor más comunes; (2) las características del dolor; (3) las patologías más frecuentes asociadas con la presencia de dolor; (4) los procedimientos que generan dolor en la UCI; (5) los métodos de evaluación del dolor; (6) la intervención del mismo y; (7) la contribución del psicólogo en la evaluación y manejo del dolor con el paciente, los familiares y los profesionales de la salud. La revisión realizada indica que los procesos psicológicos influyen tanto en la experiencia del dolor como en los resultados del tratamiento, por lo tanto la integración de los principios psicológicos en el tratamiento del dolor parecen tener potencial mejora de los resultados beneficiando la salud del paciente.

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En este artículo se analizarán los criterios que han elaborado la doctrina y la jurisprudencia nacionales e internacionales respecto de la adecuación de la responsabilidad del Estado a parámetros que ha determinado el sistema interamericano de derechos humanos, con el fin de evidenciar la disposición del sistema judicial colombiano para cumplir con los deberes de respeto y garantía a estos derechos.

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