Desenvolupar competències ètiques a l'educació musical i corporal. Un estudi empíric als estudis de mestre en educació infantil a la Universitat de Barcelona

This paper presents an ongoing investigation regarding ethical competence, protective factors, strengths of character and coping strategies analyzed in a sample of students in Early Childhood Education Degree from the University of Barcelona. Along with a theoretical study will be an observational study using standardized instruments and standardized, which include the VIA-IS questionnaire Seligman. With all that is expected to draw conclusions to improve the training of teachers in kindergarten, especially since the subjects of musical expression and body where they develop these skills ethics.

Análisis de una propuesta de trabajo desde la perspectiva del modelo de convergencia europea

The work presented here describes a part of the experience carried out during the last two academic years in a course called New Technologies Applied to Education within the Teacher Training Studies of the Faculty of Education Sciences and Psychology of the University of Girona. It is a project that involves students working on a proposal closely related to their future professional lives. In it they simulate their intervention in a school staff meeting at which the introduction of ICT into the curriculum is being discussed. This proposal is presented in a WebQuest format. Various individual and group tasks allow the students to acquire knowledge about educational programmes and resources available on the web and to discuss their possible teaching applications in the context of a specific school situation, leading to an analysis of the curricular implications associated with the educational use of the ICT from the teacher’s perspective. During the last two academic years assessments by both the students and the teaching staff have been gathered in order to redesign the proposal and calculate the time necessary for the development of each task following the ECTS system. This proposal, although formulated within the context of current degree programmes, implies a way of working guided by the plans of European convergence (ECTS). In the future it is hoped to establish an interdisciplinary proposal focusing on various subjects of the degree leading to the development of some of the capabilities established in our university’s degree courses in Early Childhood and Primary Teacher Training following the plans of European convergence (ECTS)

Multisystem Developmental Disorder in Children from 2 to 6 Years Old : A Three Years Follow-Up Study

This research studied children who had been diagnosed with Multisystem Developmental Disorder (MSDD) (NC, 2002) under the Diagnostic Classifications of Mental Health and Developmental Disorders of Infancy and Early Childhood (DC: 0 - 3). They all showed, to a varying degree, difficulties in relating to others, play, affective interaction and severe delay in developing communication skills. Some studies have observed continuity in the diagnosis of autism during the first years of life. The objective of this study is to analyse the development of infants with MSDD whose diagnosis of autism was not confirmed. We also attempted to verify any possible psychomotor developmental differences based on, or related to, the severity and typology (B and C) of the MSDD. To enable us to do this we carried out a 3-year follow-up during which we assessed the infants (n = 15) and their parents. They are 2 - 4 years old. Results showed that type B children did present a greater impairment of psychomotor development in assessment tests. However, we did not observe any correlation between the degree of severity of the initial symptoms and later diagnoses. Conclusion: although our sample is small, we can conclude that there isn’t a clear evolution in the diagnosis, but we have found significant differences in the symptomatology between the type B and C

La estadística y la probabilidad en Educación Infantil conocimientos disciplinares, didácticos y experienciales

This article presents an approach to disciplinary knowledge, and experiential learning necessary for the Early Childhood Education teachers can teach statistics and probability significantly, effective and systematic. First, are specified a set of basic knowledge about the discipline and exposed the contents sequenced by level; secondly, provides guidance on how they learn and how they should be taught the knowledge of statistics and probability in the first ages; and, finally, are some examples of activities implemented in kindergarten classrooms

Uusperheen voimavarat ja lasten hyvinvointi

The resources of the step family and the children’s well-being The present study investigates children's well-being in stepfamilies and fac¬tors, both external and internal, that are related to the children's well-being. Of the external factors, the study focuses on factors related to the structure of the stepfamily, parents' education, socio-economic status and factors related to work, livelihood and living conditions. The internal resources include the general functioning of the family, parenthood and parenting, family support networks and issues that the stepfamilies themselves consider important. Another important resource in a stepfamily is a functioning network of human relationships, which in the present study is approached from the maternal viewpoint. Changing family relations are considered a potential threat to the children's well-being. Therefore, in addition to looking into the stepfamily's resources, the other important goal of the study is to explore other factors potentially related to the well-being of children living in stepfamilies. In view of the stepfamily's resources, it is important to explore how the functioning of the relationships network is linked with the child's well-being. The study employs survey and interview data. The survey data (n=2236) are part of national survey data on the well-being of families and children and factors impacting them which were gathered as part of ”Origins of Exclusion in Early Childhood”, a research project carried out in 2002. The data consists of 667 stepfamilies. The interview data consists of interviews with 24 parents in stepfamilies. In the study, the analyses of survey and interview data are combined. Both descriptive statistical analyses and multivariate methods are employed. Content analysis is employed in the analysis of the interview data. The results indicate that the stepfamilies’ resources in general but their external resources in particular differed from those of the nuclear and single-parent families. The level of education and the socio-economic status of the stepfamily parents were somewhat lower than those of the nuclear family parents. The differences in relation to single-parent families were primarily related to the better economic status of the stepfamilies. The analysis of internal resources showed relatively minor differences: the stepfamilies assessed themselves a somewhat better general functioning of the family than did the nuclear families. Parenting issues caused more disagreement in stepfamilies than in nuclear families. The analysis of the functioning of the human relations in stepfamilies showed that the stepfamily mothers experienced the external relationships of the family (e.g., between the child and the absent father) as significantly more problematic than the relationships within the stepfamily. Living in a stepfamily thus challenges the functioning of the relationship between the child and the absent father. As a result of the analysis of the relationships networks in the stepfamilies, three groups were formed. One group had the nuclear family as an ideal goal, another valued an extended family composed of a variety of relationships, and the third one appreciated a strong intimate relationship between the parents. In the present study, the most common group was the multi-relationship, extended type of stepfamily. In conclusion, living in a stepfamily does not seem to pose a risk to the child’s well-being, but it may influence the family’s resources and thus have an indirect effect on the child’s well-being. In view of the resources of the stepfamily, the child’s well-being was best supported by a functioning network of human relationships in the stepfamily: there was a distinct connection with the children’s problems and the non-functioning of the relationships network. According to the mothers, the internal relationships in the stepfamily seemed to be more important than the external relationships of the family. A child’s functioning relationship with the absent father can be viewed as a positive resource, supporting the child’s well-being in the stepfamily.

Esiopetuskirjojen harjoitukset kielellisen tietoisuuden kehittäjinä

Tutkimus oli kasvatustieteellinen varhaiskasvatuksen alan tutkimus, jossa hyödynnettiin kielitieteellistä käsitteistöä. Tutkimuksen kohteena olivat esiopetuskirjojen kielellisen tietoisuuden harjoitukset. Aineistona oli 12 esiopetuksen harjoituskirjaa ja opettajan opasta. Kirjoissa oli yhteensä yli 2000 sivua ja yli 1300 harjoitusta. Tarkemmassa analyysissä olleiden harjoitusten määrä oli noin 460. Analyysimenetelmänä käytettiin sisällönanalyysiä, jonka avulla tutkittiin, millaisia kielellisen tietoisuuden harjoituksia esiopetuskirjoissa oli ja miten harjoitukset etenivät. Kielellisen tietoisuuden harjoitukset luokiteltiin fonologisen, morfologisen ja syntaktisen tietoisuuden harjoituksiin. Fonologinen tietoisuus käsitettiin lapsen kyvyksi havaita ja käsitellä kielen äännerakennetta. Morfologisella tietoisuudella tarkoitettiin kykyä havaita ja käsitellä kielen morfeemeja eli pienimpiä merkityksellisiä osia. Syntaktisella tietoisuudella tarkoitettiin lapsen tietoisuutta siitä, miten lauseet rakentuvat. Olennaisiksi piirteiksi fonologisen tietoisuuden harjoituksissa identifioituivat harjoitusten edellyttämä tai harjoittama tietoisuuden taso, harjoitusten kohteena olevien lingvististen yksiköiden taso ja harjoitustyyppi sekä morfologisen ja syntaktisen tietoisuuden harjoituksissa tietoisuuden taso ja harjoitustyyppi. Tutkimuksessa luotiin aikaisempien tutkimusten pohjalta mallit siitä, miten eri harjoitukset etenisivät optimaalisesti lapsen kielellisen tietoisuuden kehittymisen kannalta. Eri harjoituskirjojen harjoitusten etenemistä verrattiin näihin malleihin. Fonologisen tietoisuuden harjoituksista voitiin tunnistaa viisi päätyyppiä, joista useat jakautuivat vielä alatyypeiksi. Harjoitusten alatyypit ilmaisivat yleensä harjoituksissa käytettävän kognitiivisen operaation – käytettiinkö harjoituksessa tunnistamista, yhdistämistä vai osiin jakamista. Tämä samoin kuin harjoituksessa käytetty lingvistinen yksikkö (sana, loppusointu, tavu tai äänne) ja tietoisuuden taso olivat yhteydessä harjoituksen vaikeuteen. Tutkimuksissa ja interventioissa esiopetusikäisilläkin käytettyjä muunteluharjoituksia, joissa sanasta tai tavusta poistetaan osa, siihen lisätään osa tai osaa siirretään, harjoituskirjoissa ei ollut. Morfologisen tietoisuuden harjoitukset kohdistuivat yhdyssanoihin, taivutuspäätteisiin tai johdoksiin. Syntaktisen tietoisuuden harjoituksista identifioitui yhdentoista harjoituslajin alatyypin kautta kuusi päätyyppiä. Tutkimusta voidaan hyödyntää esiopetuskirjojen arvioinnissa ja laatimisessa sekä varhaiskasvatus- ja esiopetuspedagogiikassa.

Lapsen sosiaalisen kompetenssin tukeminen – vanhempien epäsuorat ja suorat vaikutustavat

Tässä tutkimuksessa tarkastellaan vanhempien havaintoja ja käsityksiä lapsen sosiaalisesta kompetenssista. Lapsen sosiaalisesta kompetenssista tarkastelun kohteena ovat erityisesti vertaissuhteet, sosiaaliset taidot ja sosiaalinen käyttäytyminen. Tarkoituksena on selvittää vanhempien näkemyksiä lapsen sosiaalisesta verkostosta ja lapsesta sosiaalisena toimijana. Kiinnostuksen kohteena on myös, miten vanhemmat vaikuttamaan lapsen sosiaaliseen kompetenssiin. Vanhempien vaikutuksessa voidaan erottaa epäsuora ja suora vaikutus. Vanhempien epäsuoraan vaikutukseen kuuluvat perheen sosioekonomiset tekijät, vanhemmuuteen ja lastenkasvatukseen liittyvät käytännöt sekä lapsen ja vanhemman välinen vuorovaikutus. Suora vaikutus sisältää vanhempien eri roolit ja tehtävät sosiaalisen kompetenssin edistämiseksi. Vanhempien epäsuorilla ja suorilla vaikutustavoilla on havaittu olevan merkittävää vaikutusta lapsen sosiaalisen kompetenssiin muotoutumiseen ja sen laatuun. Tutkimuksessa selvitetään vertaissuhdeongelmaisten ja ei-ongelmaisten lasten vanhempien välisiä eroja näissä vaikutustavoissa. Tutkimuksessa hyödynnetään kyselylomake- ja haastatteluaineistoja. Kyselylomakeaineisto (N=156) kerättiin ”Origins of Exclusion in Early Childhood”-tutkimusprojektissa, jossa tutkittiin lasten vertaissuhteita, sosiaalisia taitoja sekä sosiaalista käyttäytymistä kolmen vuoden seurantatutkimuksena päiväkodista kouluun. Perhekysely toteutettiin lasten ollessa kuusivuotiaita. Vanhempien haastatteluaineisto (N=55) koostuu projektissa mukana olleiden lasten vanhempien teemahaastatteluista. Perhekyselyä analysoidaan tilastollisin analyysimenetelmin. Laadullisen aineiston analyysimenetelmänä käytetään sisällönanalyysia. Vanhempien käsityksissä lasten sosiaalinen verkosto rakentui kotiympäristössä, koulussa, päiväkodissa sekä suvun ja harrastusten parissa muodostuneista suhteista. Tutkimustulosten perusteella on havaittavissa, että vertaissuhdeongelmaisten ja ei-ongelmaisten lasten sosiaaliset verkostot ovat osin erilaiset. Vanhempien arviointien mukaan myös lasten sosiaalisissa taidoissa, käyttäytymisessä, asennoitumisessa sosiaaliseen kanssakäymiseen sekä ryhmään ja leikkeihin liittyvissä strategioissa on eroavaisuuksia. Tutkimuksen pohjalta voidaan todeta, että vanhemmat pystyvät arvioimaan hyvin yksityiskohtaisesti lapsensa sosiaalisia taitoja ja käyttäytymistä. Kaikilla vanhemmilla ei kuitenkaan ollut riittävästi tietoa lasten kaveripiiristä tai sen laadusta eikä lasten sosiaalisesta orientaatiosta. Vanhempien epäsuorissa vaikutustavoissa oli eroja, mutta myös yhtäläisyyksiä. Sosioekonomisia tekijöitä koskevan tarkastelun perusteella vertaissuhdeongelmaisten lasten perheiden taloudelliset ongelmat, isien työttömyys ja lapsen erityisen tuen tarve olivat yhteydessä lapsen sosiaalisten suhteiden ongelmiin. Lähes kaikki tutkimukseen osallistuneet vanhemmat kokivat vanhemmuuden ja kasvatustehtävän kuitenkin hyvin myönteisenä ja tyytyväisyyttä tuottavana asiana elämässä. Valtaosa vanhemmista piti lapsen ja aikuisen välistä vuorovaikutusta positiivisena, vaikka lapsen kanssa ei aina ollutkaan helppoa tulla toimeen. Tyytyväisyydestä huolimatta äidit näkivät itsessään enemmän kehittymisen tarpeita vanhempana kuin isät. Vanhemmuudessa korostuivat ohjaaminen ja kontrolli, mutta myös hoiva, lämpö ja vastavuoroisuus. Hoiva ja lämpö sekä rajojen asettaminen askarruttivat vanhempia suuresti. Vertaissuhdeongelmaisten lasten vanhemmat tarvitsisivat opastusta ohjaavan vanhemmuuden löytämiseksi. Vertaissuhdeongelmaisten lasten vanhemmat kuvasivat kasvatuksen kuormittavuutta, ajan puutetta sekä muuntuvaa isyyttä ja äitiyttä ei-ongelmaisten lasten vanhempia enemmän. Työn ja perheen yhteensovittamisen vaikeus tuli myös esille vanhempien kuvauksissa. Kyvykkään vanhemmuuden kannalta epävirallinen läheisistä muodostunut tukiverkosto on tärkeä vanhemman apu ja kasvatuksen turva. Ensisijaisena tukitahona on epävirallinen verkosto, joka koostuu ystävistä, tuttavista, työtovereista, puolisosta ja omista vanhemmista. Vertaissuhdeongelmaisten lasten vanhempien mukaan arjen tukea ei kuitenkaan ole aina saatavilla, eikä tukiverkosto tyydyttänyt vanhempia. Vanhempien käsityksissä perheen vuorovaikutus sujui hyvin ja vastuu kodista ja kasvatustehtävästä oli molemmilla vanhemmilla tasavertaisesti. Käytännön vastuu kasvatuksesta sekä erilaisten taitojen opettamisesta lapsille kuului äitien tehtäviin. Vanhempien näkemyksissä lapsen sosiaalinen maailma rakentui lähiympäristön tarjoamista mahdollisuuksista. Vanhempien suoriin vaikutustapoihin liittyvien tulosten mukaan vanhemmat pitävät harrastuksia merkittävänä sosiaalista kompetenssia edistävänä tekijänä. Ei-ongelmaisilla lapsilla oli enemmän ja monipuolisempia harrastuksia kuin ongelmaisilla lapsilla. Vaikka vanhemmat eivät mieltäneetkään omaa toimintaansa kaveripiiriin ohjaamiseksi, heillä useinkin oli runsaasti erilaisia rooleja ja tehtäviä sosiaalisten suhteiden ja sosiaalisten taitojen opettamisessa. Lapsen sosiaalisten suhteiden organisoinnissa, ohjaamisessa, valvonnassa ja neuvonnassa oli vanhempiryhmien välillä eroja. Vertaissuhdeongelmaisten lasten vanhemmat eivät olleet riittävän hyvin perillä lapsen taidoista ja kyvykkyydestä tuottaakseen oikea-aikaista ohjausta ja tukeakseen lasta riittävästi sopivilla tavoilla. Vanhempien toimintaa näyttää ohjaavan vakaasti se uskomus, että lapsen kaverisuhteet ovat pelkästään hänen oma asiansa. Vanhemmat arvostivat paljon sosiaalisia taitoja ja pyrkivät opettamaan niitä lapsilleen systemaattisesti. Ohjaamisen tavoissa vanhemmat poikkesivat toisistaan. Tutkimus antaa viitteitä, että eiongelmaisten lasten vanhemmat ovat sensitiivisempiä, vastavuoroisempia ja lapsen näkökulmaa ja tarpeita lähtökohtanaan pitäviä sekä tunnetaitoihin ja tunnetilan käsittelyyn keskittyvämpiä kuin ongelmaisten lasten vanhemmat. Vanhempien ja lasten vuorovaikutuksen vaikeudet, ylimalkainen ja epäjohdonmukainen sosiaalisten taitojen, käyttäytymisen sekä suhteiden ohjaus sekä monet perheen voimavarojen puutteet voivat haitata vakavasti lapsen sosiaalisen kompetenssin kehittymistä. Vanhemmilla on kuitenkin taitoa arvioida lapsensa sosiaalista kyvykkyyttä ja halua toimia hyvin kasvatustehtävässään. Vanhemmuuden tukemisessa olisivatkin tärkeitä epävirallisen tukiverkoston lisäksi lähiympäristön perheille ja lapsille suunnatut palvelut, monitahoinen yhteistyö perheiden, lasten ja heidän kanssaan työskentelevien ammattilaisten kesken sekä yhteiskunnan perheitä koskevat säädökset ja tukitoimet.

Gene Regulation in The Human Immune System. Gene Expression Signatures of Th2 Cell Differentiation, Type 1 Diabetes, and Intrauterine Immune Adaptation

The human immune system is constantly interacting with the surrounding stimuli and microorganisms. However, when directed against self or harmless antigens, these vital defense mechanisms can cause great damage. In addition, the understanding the underlying mechanism of several human diseases caused by aberrant immune cell functions, for instance type 1 diabetes and allergies, remains far from being complete. In this Ph.D. study these questions were addressed using genome-wide transcriptomic analyses. Asthma and allergies are characterized by a hyperactive response of the T helper 2 (Th2) immune cells. In this study, the target genes of the STAT6 transcription factor in naïve human T cells were identified with RNAi for the first time. STAT6 was shown to act as a central activator of the genes expression upon IL-4 signaling, with both direct and indirect effects on Th2 cell transcriptome. The core transcription factor network induced by IL-4 was identified from a kinetic analysis of the transcriptome. Type 1 diabetes is an autoimmune disease influenced by both the genetic susceptibility of an individual and the disease-triggering environmental factors. To improve understanding of the autoimmune processes driving pathogenesis in the prediabetic phase in humans, a unique series of prospective whole-blood RNA samples collected from HLA-susceptible children in the Finnish Type 1 Diabetes Prediction and Prevention (DIPP) study was studied. Changes in different timewindows of the pathogenesis process were identified, and especially the type 1 interferon response was activated early and throughout the preclinical T1D. The hygiene hypothesis states that allergic diseases, and lately also autoimmune diseases, could be prevented by infections and other microbial contacts acquired in early childhood, or even prenatally. To study the effects of the standard of hygiene on the development of neonatal immune system, cord blood samples from children born in Finland (high standard of living), Estonia (rapid economic growth) and Russian Karelia (low standard of living) were compared. Children born in Russian Karelia deviated from Finnish and Estonian children in many aspects of the neonatal immune system, which was developmentally more mature in Karelia, resembling that of older infants. The results of this thesis offer significant new information on the regulatory networks associated with immune-mediated diseases in human. The results will facilitate understanding and further research on the role of the identified target genes and mechanisms driving the allergic inflammation and type 1 diabetes, hopefully leading to a new era of drug development.

Johtajan jäljillä – Johtaminen varhaiskasvatuksen hajautetuissa organisaatioissa laadun ja pedagogisen tuen näkökulmasta

Tutkimus sijoittuu varhaiskasvatuksen hajautetun organisaation kontekstiin, mutta tulokset ovat siirrettävissä muihinkin suomalaisiin kasvatus- ja opetustoimen organisaatioihin. Hajautettujen organisaatioiden tutkimus on ollut varhaiskasvatuksen kentällä vielä vähäistä, vaikka organisaatiomallin vaikutukset johtajuuden toteuttamiselle ovat merkittävät. Hajautetulla organisaatiolla varhaiskasvatuksessa tarkoitetaan sitä, että yhden johtajan alaisuudessa on monta eri päiväkotia tai erilaisia päivähoitomuotoja. Tämä organisaatiomalli on yhä enenevässä määrin kasvava suomalaisessa varhaiskasvatuksessa. Varhaiskasvatuksen hajautettujen organisaatioiden tutkimuksessa on aiemmin tarkasteltu johtajan ja työntekijöiden ja työntekijöiden keskinäisiä ammatillisia suhteita. Tässä tutkimuksessa näkökulma painottuu johtamiseen ja työskentelyyn hajautetuissa organisaatiossa sinänsä sekä myös laadunarviointiin sekä pedagogiikkaan. Viitekehyksenä tutkimuksessa on LMX-teoria (leader-member-exchange, johtajuuden vaihtoteoria), jossa tarkastellaan esimies-alaissuhdetta ja siihen kiinteästi liittyvää luottamuksen käsitettä. Luottamuksen merkitys hajautetuissa organisaatioissa korostuu, koska esimies ei ole fyysisesti päivittäin läsnä työntekijöiden arjessa. Tutkimuksessa tarkastellaan hajautetuissa varhaiskasvatuksen organisaatioissa työskentelyä seuraavien tutkimuskysymysten avulla: 1) Mitkä ovat varhaiskasvatuksen hajautettujen organisaatioiden johtamisen erityispiirteet? 2) Miten eri työntekijäryhmät kokevat hajautetussa organisaatiossa työskentelyn? 3) Millaisia kokemuksia esimiehillä ja työntekijöillä on heidän yksiköissään toteutetusta laadunarvioinnista? 4) Millaiseksi työntekijät ja esimiehet kokevat esimieheltään saadun tuen? Tutkimuksessa oli kolme eri aineistoa. Ensimmäinen aineisto koostui 11 hajautetun organisaation johtajan haastattelusta. Toinen aineisto (n = 223) sisälsi haastateltujen esimiesten lomakevastausten lisäksi heidän alaisuudessaan toimivien työntekijöiden, 10 esimieskoulutukseen osallistuneen johtajan sekä kolmen erillisyksikön työntekijöiden vastaukset. Kolmas aineisto oli kerätty pääkaupunkiseudulta varhaiskasvatuksen johtajilta lomakekyselynä (n = 112). Aineistoa on analysoitu teorialähtöisen ja aineistolähtöisen sisällönanalyysin ja tilastollisten analyysien avulla Tulokset osoittavat, että johtajat kokivat hallinnollisten töiden vievän paljon aikaa. Esimiehen kanssa eri työpaikassa työskentelevät työntekijät hahmottivat koko organisaation selkeämmin kuin esimiehen kanssa fyysisesti samassa paikassa työskentelevät. Esimiesten käsitysten mukaan laadunarviointia suoritettiin enemmän kuin mitä työntekijöiden mukaan. Työntekijät kaipasivat esimiehiltään tukea yhteistyöhön ja vuorovaikutukseen, pedagogiseen ohjaukseen, kehittämiseen ja toiminnan resursseihin liittyen. Erillisyksikössä työskentelevät kokivat saavansa enemmän tukea kuin esimiehen kanssa fyysisesti samassa yksikössä työskentelevät työntekijät. Sekä esimieheltä saadun pedagogisen tuen että luottamuksen kokemukset kiinnittävät tämän tutkimuksen tulosten mukaan huomion rakenteiden merkitykseen hajautetuissa organisaatioissa. Arviointiin, pedagogiseen tukeen ja tiedonkulkuun liittyvien rakenteiden huomioiminen helpottaa hajautetussa organisaatiossa johtamista. Edellisten lisäksi johtajan selkeä visio omasta johtamistyöstään ja jaetun johtajuuden hyödyntäminen edesauttavat työn hallinnan kokemuksia.

Biochemical characterization of the GM2 gangliosidosis B1 variant

The deficiency of the A isoenzyme of ß-hexosaminidase (Hex) produced by different mutations of the gene that codes for the alpha subunit (Tay-Sachs disease) has two variants with enzymological differences: the B variant consists of the absence of Hex A isoenzyme and the B1 variant produces an inactive Hex A isoenzyme for the hydrolysis of the GM2 ganglioside and synthetic substrates with negative charge. In contrast to the early childhood form of the B variant, the B1 variant appears at a later clinical stage (3 to 7 years of age) with neurodegenerative symptoms leading to the death of the patient in the second decade of life. The most frequent mutation responsible for the GM2 gangliosidosis B1 variant is R178H, which has a widespread geographic and ethnic distribution. The highest incidence has been described in Portugal, which has been suggested as the point of origin of this mutation. Biochemical characterization of this lysosomal disease is carried out using negatively charged synthetic alpha subunit-specific sulfated substrates, since Hex A isoenzyme heat-inactivation assays are not applicable. However, the determination of the apparent activation energy of Hex using the neutral substrate 3,3'-dichlorophenolsulfonphthaleinyl N-acetyl-ß-D-glucosaminide, may offer a valid alternative. The presence of an alpha subunit in the alphaß heterodimer Hex A means that its activation energy (41.8 kJ/mol) is significantly lower than that of the ßß homodimer Hex B (75.1 kJ/mol); however, as mutation inactivates the alpha subunit, the Hex A of the B1 variant presents an activation energy that is similar to that of the Hex B isoenzyme.

Gender-related pathways for behavior problems in the offspring of alcoholic fathers

The objective of the present study was to examine gender differences in the influence of paternal alcoholism on children's social-emotional development and to determine whether paternal alcoholism is associated with a greater number of externalizing symptoms in the male offspring. From the Mannheim Study of Risk Children, an ongoing longitudinal study of a high-risk population, the developmental data of 219 children [193 (95 boys and 98 girls) of non-alcoholic fathers, non-COAs, and 26 (14 boys, 12 girls) of alcoholic fathers, COAs] were analyzed from birth to the age of 11 years. Paternal alcoholism was defined according to the ICD-10 categories of alcohol dependence and harmful use. Socio-demographic data, cognitive development, number and severity of behavior problems, and gender-related differences in the rates of externalizing and internalizing symptoms were assessed using standardized instruments (IQ tests, Child Behavior Checklist questionnaire and diagnostic interviews). The general linear model analysis revealed a significant overall effect of paternal alcoholism on the number of child psychiatric problems (F = 21.872, d.f. = 1.217, P < 0.001). Beginning at age 2, significantly higher numbers of externalizing symptoms were observed among COAs. In female COAs, a pattern similar to that of the male COAs emerged, with the predominance of delinquent and aggressive behavior. Unlike male COAs, females showed an increase of internalizing symptoms up to age 11 years. Of these, somatic complaints revealed the strongest discriminating effect in 11-year-old females. Children of alcoholic fathers are at high risk for psychopathology. Gender-related differences seem to exist and may contribute to different phenotypes during development from early childhood to adolescence.

Cardiovascular risk factors in a population of Brazilian schoolchildren

Epidemiological and clinical evidence suggests that a judicious diet, regular physical activity and blood pressure (BP) monitoring must start in early childhood to minimize the impact of modifiable cardiovascular risk factors. This study was designed to evaluate BP and metabolic parameters of schoolchildren from Vitória, Espírito Santo State, Brazil, and correlate them with cardiovascular risk factors. The study was conducted on 380 students aged 10-14 years (177 boys, 203 girls) enrolled in public schools. Baseline measurements included body mass index, BP and heart rate. The students were submitted to exercise spirometry on a treadmill. VO2max was obtained from exercise testing to voluntary exhaustion. Fasting serum total cholesterol (TC), LDL-C, HDL-C, triglycerides (TG), and glucose were measured. Nine point nine percent of the boys and 11.7% of the girls were hypertensive or had pre-hypertensive levels. There was no significant correlation between VO2max and TC, LDL-C, or TG in prepubertal children, but a slight negative correlation was detected in post-pubertal boys for HDL-C and TG. In addition, children with hypertension (3.4%) or pre-hypertensive levels (6.6%) also had comorbidity for overweight and blood lipid abnormalities (14% for triglycerides, 44.7% for TC, 25.9% for LDL-C, 52% for low HDL-C). The present study shows for the first time high correlations between prehypertensive blood pressure levels and the cardiovascular risk factors high TC, high LDL-C, low HDL-C in schoolchildren. These are important for the formulation of public health policies and strategies.

Yksilö ja ympäristö: Maalari Frans Lindin (1903–1988) elinikäinen ympäristösuhde muistitietohaastattelujen ja maisemamaalausten valossa

Tekijänoikeudellisten syiden vuoksi teoksen kokotekstissä olevien kuvien teknistä laatua on jouduttu heikentämään. ---- Tutkin yhden työläisen, maalari Frans Lindin (1903–1988) ympäristösuhdetta lapsuudesta viimeisiin elinvuosiin asti eli kirjoitan hänen ympäristöelämäkertaansa. Tarkastelen hänen suhdettaan luontoon ja kulttuuriympäristöön hänen vapaa-aikanaan. Tutkimukseen kuuluu johdanto-osan lisäksi yksi suomenkielinen ja neljä eng¬lanninkielistä artikkelia. Tutkin erityisesti Lindin paikkoja ja ympäristökokemuksia; tarkastelen hänen kotejaan ja muita tärkeitä paikkojaan; käsittelen hänen suhdettaan veteen ja vesistöihin; selvitän hänen maalausharrastustaan ja ympäristökokemustensa ulottuvuuksia sekä osoitan muistitiedon tärkeyden kokemusten tulkinnassa. Keskeiset lähteeni ovat vuosina 1985–2004 tekemäni Lindin ja 15 muun henkilön muistitietohaastattelut sekä puolensataa Lindin maalaamaa maisemaa, jotka dokumentoivat luontoa, yksityistaloja, julkisia rakennuksia ja kaupunkinäkymiä. Lisäksi käytän asiakirjoja, sanomalehtiaineistoa ja historiateoksia sekä omia havaintojani. Lähestyn Lindin ympäristösuhdetta kulttuurihistoriallisen ympäristötutkimuksen, henkilöhistorian ja muistitietohistorian näkökulmasta. Ympäristösuhde tarkoittaa kaikkea, mitä ihminen tekee ympäristössään, ympäristölleen ja ympäristönsä vaikutuksesta tai innoittamana. Se on sosiaalinen, historiallinen ja kulttuurinen ilmiö, joka kehittyy varhaislapsuudesta lähtien kodista käsin ja muotoutuu elämän loppuun asti. Lindin ympäristösuhde kehittyi eri ihmisten vaikutuksesta, eri aikoina ja eri toiminnoissa ja konkretisoitui paikoissa, jotka olivat koettuja, muistettuja ja kerrottuja. Ne olivat myös lyhyt- tai pitkäaikaisia tai ainut-kertaisia, aktiivisia tai passiivisia, nykyisiä tai menneitä. Laatimani Lindin paikkojen luokituksen perustalta voidaan tutkia muidenkin ihmisten paikkasuhdetta. Lindin ympäristösuhteen moniulotteisuus ja rikkaus ilmeni sekä haastatteluissa että maisemamaalauksissa. Hänen ympäristökokemuksensa olivat arkisia, mutta niissä ilmenivät myös tunteiden, tiedon, nostalgian, edistyksen, omistamisen ja liikkumisen ulottuvuudet. Tutkimukseni antaa lähtökohdan kenen tahansa, varsinkin elossa olevan henkilön, ympäristösuhteen tutkimiselle.

ApoE polymorphisms and diarrheal outcomes in Brazilian shanty town children

A series of studies have shown that the heavy burdens of diarrheal diseases in the first 2 formative years of life in children living in urban shanty towns have negative effects on physical and cognitive development lasting into later childhood. We have shown that APOE4 is relatively common in shanty town children living in Brazil (13.4%) and suggest that APOE4 has a protective role in cognitive development as well as weight-for-height in children with heavy burdens of diarrhea in early childhood (64/123; 52%), despite being a marker for cognitive decline with Alzheimer’s and cardiovascular diseases later in life. APOE2 frequency was higher among children with heaviest diarrhea burdens during the first 2 years of life, as detected by PCR using the restriction fragment length polymorphism method, raising the possibility that ApoE-cholesterol balance might be critical for growth and cognitive development under the stress of heavy diarrhea burdens and when an enriched fat diet is insufficient. These findings provide a potential explanation for the survival advantage in evolution of genes, which might raise cholesterol levels during heavy stress of diarrhea burdens and malnutrition early in life.

Short-term and long-term antibody response by mice after immunization against Neisseria meningitidis B or diphtheria toxoid

Serogroup B Neisseria meningitidis (MenB) is a major cause of invasive disease in early childhood worldwide. The only MenB vaccine available in Brazil was produced in Cuba and has shown unsatisfactory efficacy when used to immunize millions of children in Brazil. In the present study, we compared the specific functional antibody responses evoked by the Cuban MenB vaccine with a standard vaccine against diphtheria (DTP: diphtheria, tetanus, pertussis) after primary immunization and boosting of mice. The peak of bactericidal and opsonic antibody titers to MenB and of neutralizing antibodies to diphtheria toxoid (DT) was reached after triple immunization with the MenB vaccine or DTP vaccine, respectively. However, 4 months after immunization, protective DT antibody levels were present in all DTP-vaccinated mice but in only 20% of the mice immunized against MenB. After 6 months of primary immunization, about 70% of animals still had protective neutralizing DT antibodies, but none had significant bactericidal antibodies to MenB. The booster doses of DTP or MenB vaccines produced a significant antibody recall response, suggesting that both vaccines were able to generate and maintain memory B cells during the period studied (6 months post-triple immunization). Therefore, due to the short duration of serological memory induced by the MenB vaccine (VA-MENGOC-BC® vaccine), its use should be restricted to outbreaks of meningococcal disease.