La lectura : educación primaria 4 curso : pruebas de evaluación de la comprensión lectora, PIRLS 2001 y 2006.

Se presentan ejemplos de textos y preguntas que la dirección internacional del PIRLS (Estudio Internacional de Progreso en Comprensión Lectora) ha hecho público. Se dirige a profesores de primaria con el objeto de dar a conocer mejor las pruebas de comprensión lectora PIRLS. Se organiza en cuatro apartados, en los que se presentan los cuadros sinópticos de todas las pruebas incluidas en el libro. En ellos se recogen los procesos de comprensión evaluados en cada pregunta, el tipo de pregunta, su nivel de dificultad y los porcentajes de aciertos obtenidos. Proporciona al profesorado de primaria unos ejemplos que les ayuden a reflexionar y mejorar sus actividades de enseñanza y evaluación de la lectura.

Edexcel A2 Unit 4 Psychology : how psychology works.

Guía de apoyo para alumnos de educación secundaria de segundo ciclo que sigan la especificación de Edexcel en el nivel A2 del área de psicología. Está estructurada en tres secciones: una introducción sobre cómo usar el libro y con consejos para la realización del examen; una guía de contenidos con los conceptos y temas básicos de la psicología clínica, y un apartado con cuestiones para debatir; y una sección con preguntas tipo examen y respuestas comentadas por un examinador.

Mejora del rendimiento escolar, a través de utilizar en el aula estrategias de tipo cognitivo.

1) Aumentar la capacidad de aprendizaje de los alumnos de segunda etapa de EGB, deprimidos socio-culturalmente o que presenten una deficiencia mental límite o ligera, mediante la aplicación del programa de enriquecimiento instrumental de Reuven Feuerstein. 2) Hipótesis nula: la aplicación o no del programa no influye en la puntuación obtenida en el factor verbal (PMA). 3) Hipótesis alternativa: si se ha aplicado el programa, los alumnos puntuan más alto en los factores: verbal, espacial, razonamiento, numérico y fluidez verbal y en el test de autoconcepto de Piers-Harris. Alumnos de sexto de EGB de 4 centros públicos (dos grupos, uno experimental y otro de control en cada centro), y de escuelas hogares (un sólo grupo), de la provincia de Ciudad Real. Se han diseñado dos tratamientos estadísticos diferentes (para un sólo grupo y para dos). Las variables utilizadas son: 1) Independientes: programa de enriquecimiento instrumental de Reuven Feuerstein, con dos niveles de tratamiento: el grupo experimental, programas escolares ordinarios y el instrumental: el grupo de control, sólo el currículum escolar. 2) Variables dependientes: aptitudes mentales primarias, del PMA; autoconcepto de Piers-Harris. Matrices progresivas de Raven, test de aptitudes mentales primarias, PMA, de Thurstone, test de autoconcepto de Piers-Harris. T de Student, T de Wilcoxon, percentiles de distribuciones F. Resultados de tipo cuantitativo: en el diseño de dos grupos, la aplicación del programa no ha producido mejoras estadísticamente significativas en los factores medidos. En el diseño de un solo grupo, se han encontrado diferencias estadísticamente significativas en los factores: verbal y autoconcepto. Resultados de tipo cualitativo: en un solo grupo experimental, respecto a las funciones cognitivas, en la fase de entrada se aprecian logros muy significativos referidos a la búsqueda impulsiva. Se observan asímismo, avances importantes en orientación espacio-temporal y en la capacidad para relacionar dos fuentes de información a la vez. En la fase de elaboración no se observan progresos. En la fase de salida hay mejoras. La mejora del autoconcepto es evidente. Las relaciones profesor-alumnos progresan y hay una interacción muy positiva entre ambos. En el diseño de dos grupos la aplicación del programa no ha producido los efectos deseados. El programa se presenta como ideal para aquellos individuos con capacidad intelectual normal y que sufren deprivación socio-cultural.

Elaboración de perfiles-tipo de alumnos universitarios como referencia para el proceso orientador en Bachillerato-COU.

Determinar el perfil-tipo de alumno que tiene éxito en la Universidad de Cantabria. Orientar a los alumnos de BUP y COU en función de este perfil. Diseñar un sistema experto para este fin.. 939 alumnos que han cursado el bachillerato en Cantabria, matriculados en los últimos cursos de licenciatura y diplomatura en la Universidad de Cantabria y que no han repetido más de un curso.. Se realiza una revisión teórica de la bibliografía existente para la selección provisional de las variables. Se recogen los datos a través de un cuestionario y se procede a su análisis, estableciendo definitivamente las siguientes variables independientes: 1. Sexo. 2. Domicilio. 3. Regularidad académica. 4. Centro. Con los resultados se crea un sistema experto en versión Macintosh y PC Windows para la orientación en la elección de estudios universitarios.. Porcentajes, Pearson, test de Mantel-Haenszel, tablas, factores, técnica de Scheffé, proporciones, RSPS, manual informático de usuario.. El análisis de los datos muestra que existe un mejor nivel preuniversitario en los centros de ciencias, y que el rendimiento académico es mejor en las mujeres que en los hombres. El sistema experto posibilita la orientación de alumnos de BUP y COU, pues compara los datos del alumno con el perfil de cada carrera.. Cualquier investigador de otra universidad puede elaborar su base de conocimiento e implementarla en el programa experto para orientar a los alumnos de BUP y COU según los perfiles tipo de su universidad..

Investigaciones sobre pensamiento y lenguaje : un estudio evolutivo sobre el uso de cuantificadores en niños de 4 a 7 años.

Observar si existía alguna relación entre los diversos niveles de edad y las producciones lingüísticas asociadas, mediante el empleo de tareas que requerían del sujeto emitir juicios sobre la cantidad, describiendo las diferencias que se le presentaban. Se pretende estudiar qué tipo de cuantificadores utilizan los sujetos cuando se les propone tareas que hacen referencia a la cantidad, para lo cual se distinguen tres modos de describir la evaluación: mediante cuantificadores objetivos, subjetivos o combinación de estos dos tipos. 216 niños que están asistiendo a los colegios públicos y jardín de infancia. Los sujetos pertenecían a los cursos de Preescolar y primero de EGB, cuyas edades están comprendidas entre 4; 1-7; 4 años. Los niños pertenecen a la clase media, considerando las profesiones maternas y la ubicación de los centros escolares. Diseño no paramétrico. El plan experimental es una estructura formal caracterizada por presentación de unas tareas con el objetivo de clasificar las respuestas lingüísticas de los sujetos y poder establecer la relación nivel de edad-producción lingüística. Material utilizado: dos muñecos, niño y niña, plastilina, dos lápices (cuyas dimensiones varían en longitud), bolas. El experimentador da a los muñecos cantidades distintas de plastilina, número diferente de bolas del mismo tamaño y solicita del niño que describa lo que se le ha dado a los muñecos. La misma técnica se emplea para el caso de los lápices. A los sujetos se les administró también la prueba de conservación de los líquidos (Piaget). Análisis cualitativo a través de cuadros de respuestas presentados en frecuencias relativas. Análisis estadístico utilizando 'Chi cuadrado' de Pearson. La tarea bolas es descrita preferentemente por medio de cuantificadores objetivos, siendo las diferencias entre las diversas edades estadísticamente significativas. En la tarea lápices podemos observar como el término más utilizado ha sido el cuantificador objetivo del tipo 'éste es más grande; éste es más pequeño' fundamentalmente a partir de los 5 años. Sólo existen diferencias significativas entre los niños más pequeños frente a los de 6 y 7 años. En el caso de plastilina, los cuantificadores objetivos aparecen significativamente menos en los niños de menos edad, frente a los de 6 y 7 años. Los resultados sugieren un modelo de evolución en la evaluación de las cantidades, a saber: un primer período donde se utilizan cuantificadores subjetivos. Un segundo, donde se combinan los cuantificadores. Un tercer período, donde se emplean dos cuantificadores objetivos (antónimos), con o sin adjetivo. Un cuarto período, en el que se emplea un solo cuantificador, con predominio del objetivo y polarización positiva en una oración simple.

Tipo y trayectoria de consumo de droga, edad de inicio y comportamiento violento en jóvenes andaluces.

Monográfico con el título: 'Medios, violencia y escuela'. Resumen basado en el de la publicación

Narraci??n de un taller de resoluci??n de problemas aritm??ticos con ni??os de 4 a??os

Resumen basado en el de la publicaci??n

Avaliação da taxa de fertilidade em éguas da raça puro sangue lusitano : efeito da idade da égua e do tipo de cobrição (cobrição natural vs inseminação artificial)

Ao longo dos meses de estágio acompanhei diversos procedimentos médicos veterinários, sendo que a maior parte deles diziam respeito à área da reprodução equina. A Raça Puro Sangue Lusitano (PSL) é a mais importante raça portuguesa autóctone de equinos. Contudo, não existem muitos estudos no que respeita à sua eficiência reprodutiva. Este trabalho pretende fazer um estudo sobre o efeito da idade da égua e do tipo de cobrição (natural e inseminação artificial - IA) na taxa de fertilidade de éguas PSL, através do cálculo das diferentes taxas de gestação. Neste estudo, verificou-se que a percentagem de éguas gestantes no final da época reprodutiva foi de 90%, encontrando-se dentro dos valores esperados (71% - 96%). Os dados foram recolhidos durante a época reprodutiva de 2011/2012 e permitiram-me elaborar um estudo retrospectivo para melhor perceber a prática do maneio reprodutivo equino e a influência de alguns parâmetros na taxa de fertilidade das éguas. Relativamente aos diferentes tipos de sémen, verificou-se que a taxa de fertilidade em éguas cobertas por cobrição natural (n=14) foi de 78,6% e por IA (n=36) foi de 94,4%, resultado que se situa dentro dos valores esperados. No que respeita à IA, a taxa de fertilidade com sémen fresco (n=16) foi de 93,8%, com sémen refrigerado (n=19) foi de 94,7% e com sémen congelado (n=1) foi de 100%. Os valores para sémen fresco e refrigerado encontram-se dentro do esperado, sendo que para sémen congelado este é muito superior aos valores reportados na bibliografia, visto ser o tipo de sémen com menores taxas de fertilidade. Este facto deve-se, provavelmente, à dimensão da amostra, e ao facto de o sémen congelado ser de elevada qualidade. Neste estudo verificamos também que não há relação estatística entre a idade das éguas e a taxa de gestação, contrariamente ao que é referido na bibliografia, o que se deverá provavelmente ao tamanho da amostra (n=50).

Estrategias de comprensión lectora en español 3 y 4 de bachillerato : Un estudio cualitativo sobre la enseñanza de estrategias en el ámbito de la comprensión lectora.

El objetivo principal de este estudio es investigar el conocimiento que posee el profesor de español sobre las estrategias de compresión lectora, así como también el tipo de enseñanza que utiliza y la existencia de posibles diferencias en la enseñanza de estas. En el marco teórico revisamos la diferencia entre los conceptos de adquisición y aprendizaje de una lengua, el concepto de bilingüismo, algunos aspectos teóricos sobre la comprensión lectora en la lengua materna y en la segunda lengua, las estrategias de comprensión lectora, la labor del profesor y aquello que menciona el plan de estudios sobre la enseñanza de lenguas modernas en el nivel de bachillerato. El método que utilizamos es cualitativo y para averiguar el conocimiento que poseen los profesores sobre esta materia se realizaron entrevistas cualitativas. Los resultados muestran una variación en el conocimiento de los profesores. Esta variación depende en primer lugar del significado multifacético que se le atribuye a este concepto y en segundo lugar a la diferencia en los métodos de enseñanza que emplean los profesores influenciados por su experiencia y conocimiento en el tema. Sin embargo, estos profesores demuestran estar de acuerdo en la importancia que tiene la enseñanza de este tipo de estrategias primeramente en la lengua sueca y después en el español. Lo que el estudio puede aportar, aparte de las conclusiones sobre las respuestas obtenidas, es conducir a nuevos estudios y abrir nuevas perspectivas sobre la investigación de las estrategias de aprendizaje.

Influência do tipo e teor de comonômero na estrutura e propriedades de copolímeros de etileno sintetizados com catalisador metalocênico

As propriedades de uma série de copolímeros de etileno sintetizados com catalisador metalocênico (Et[Ind]2ZrCl2/MAO) foram estudadas. A fim de avaliar a influência do tipo e teor de comonômero na estrutura e propriedades dos mesmos, foram utilizados diferentes tipos de comonômeros: α-olefinas (1-buteno, 1-hexeno, 1-octeno, 1-deceno, 1-octadeceno e 4-metil-1-penteno), cicloolefinas (norborneno, ciclopenteno, ciclohexeno, cicloocteno e vinil-ciclohexano) e ciclodienos (ciclopentadieno, diciclopentadieno e 4-vinil-1-ciclohexeno) em uma larga faixa de composição (0 à 28 % em mol de comonômero). A influência da temperatura de polimerização e a concentração de comonômero na atividade catalítica e nas propriedades dos copolímeros de etileno/ciclodienos e etileno/cicloolefinas sintetizados foram estudadas e os copolímeros foram caracterizados através de 1H-NMR, 13C-NMR, HETCOR, DSC e GPC. As propriedades termodinâmicas, estruturais e mecânicas destes copolímeros foram estudadas através de técnicas tais como DSC, WAXS, espectroscopia Raman de modo interno, DMTA, ensaios de tensão/deformação, etc. Em geral, foi observado um decréscimo na cristalinidade e temperatura de fusão dos copolímeros com o aumento do teor de comonômero incorporado nos mesmos, independente do tipo de ramificação. Quando rapidamente resfriados, os copolímeros de etileno/α-olefinas e alguns copolímeros etileno/ciclodienos e etileno/cicloolefinas, com distribuição aleatória de comonômero na cadeia, apresentaram comportamento que concorda com o previsto pela teoria de equilíbrio de fases proposta por Flory. Análises termo-dinâmico-mecânicas dos copolímeros indicaram que o teor de comonômero apresenta grande influência nas transições α e β, mas apresenta pouca influência na transição γ. Em geral, foi concluído que as propriedades e morfologia dos copolímeros de etileno estudados são bastante influenciadas pelo teor de comonômero e distribuição do mesmo na cadeia polimérica, porém são pouco influenciadas pelo tipo de comonômero.

Polimorfismos de inserção/deleção do gene da ECA e K121Q do gene PC-1 em pacientes com Diabete Mellito tipo 1 normoalbuminúricos : estudo com 10 anos de acompanhamento

O objetivo deste estudo foi analisar o papel do polimorfismo de I/D do gene da Enzima Conversora de Angiotensina (ECA) e o polimorfismo K121Q da PC-1 nas modificações das taxas de filtração glomerular (TFG), excreção urinária de albumina (EUA) e pressão arterial em uma coorte de pacientes diabéticos tipo 1 normoalbuminúricos (EUA<20μg/min) em um estudo com seguimento de 10,2 ± 2,0anos (6,5 a 13,3 anos). A EUA (imunoturbidimetria), TFG (técnica da injeção única de 51Cr-EDTA), HbA1c (cromatografia de troca iônica) e pressão arterial foram medidas no início do estudo e a intervalos de 1,7 ± 0,6 anos. O polimorfismo I/D e K121Q foram determinados através da PCR e restrição enzimática. Onze pacientes apresentaram o genótipo II, 13 o ID e 6 apresentaram o genótipo DD. Pacientes com o alelo D (ID/DD) desenvolveram mais freqüentemente hipertensão arterial e retinopatia diabética. Os 3 pacientes do estudo que desenvolveram nefropatia diabética apresentaram o alelo D. Nos pacientes ID/DD (n=19) ocorreu maior redução da TFG quando comparados com os pacientes II (n=11) (-0,39 ± 0,29 vs – 0,12 ± 0,37 ml/min/mês; P=0,035). A presença do alelo D, em análise de regressão múltipla linear (R2=0,15; F=4,92; P=0,035) foi o único fator associado à redução da TFG (-0,29 ± 0,34 ml/min/mês; P<0,05). Já o aumento da EUA (log EUA = 0,0275 ± 0,042 μg/min/mês; P=0,002) foi associado somente aos níveis iniciais de EUA (R2=0,17; F=5,72; P=0,024). Um aumento significativo (P<0,05) no desenvolvimento de hipertensão arterial e de novos casos de retinopatia diabética foi observado somente nos pacientes com os genótipos ID/DD. Vinte e dois pacientes apresentaram genótipo KK, 7 KQ e 1 apresentou genótipo QQ. Pacientes com os genótipos KQ/QQ apresentaram um aumento significativo (P=0,045) de novos casos de retinopatia diabética. Em conclusão a presença do alelo D nesta amostra de pacientes DM tipo 1 normoalbuminúricos e normotensos está associada com aumento na proporção de complicações microvasculares e hipertensão arterial.

Disfunção autonômica e doença vascular periférica em pacientes com diabete melito tipo 2

A disfunção autonômica está associada com aumento da mortalidade em pacientes diabéticos, especialmente naqueles com doença cardiovascular. Neuropatia periférica, mau controle glicêmico, dislipidemia e hipertensão são alguns dos fatores de risco para o desenvolvimento de doença vascular periférica (DVP) nestes pacientes. O objetivo deste estudo foi avaliar os fatores de risco associados com a presença de DVP em pacientes com DM tipo 2. Um estudo transversal foi realizado em 84 pacientes com DM tipo 2 ( 39 homens, idade média de 64,9 ± 7,5 anos). Os pacientes foram submetidos a uma avaliação clínica e laboratorial. A presença de DVP foi definida, utilizando-se um um aparelho manual de ultrasom com doppler (índice perna-braço < 0,9). A atividade autonômica foi avaliada através da análise da variabilidade da freqüência cardíaca (HRV) por métodos no domínio do tempo e da freqüência (análise espectral), e pelo mapa de retorno tridimensional durante o período do dia e da noite. Para a análise da HRV, um eletrocardiograma de 24 horas foi gravado e as fitas analisadas em um analisador de Holter Mars 8000 (Marquete). A potência espectral foi quantificada pela área em duas bandas de freqüência: 0,04-0,15 Hz – baixa freqüência (BF), 0,015-0,5 Hz – alta freqüência (AF). A razão BF/AF foi calculada em cada paciente. O mapa de retorno tridimensional foi construído através de um modelo matemático onde foram analisados os intervalos RR versus a diferença entre os intervalos RR adjacentes versus o número de contagens verificadas, e quantificado por três índices refletindo a modulação simpática (P1) e vagal (P2 e P3). DVP estava presente em 30 (36%) pacientes. Na análise univariada, pacientes com DVP apresentaram índices que refletem a modulação autonômica (análise espectral) diminuídos quando comparados aos pacientes sem DVP, respectivamente: BF = 0,19 ± 0,07 m/s2 vs. 0,29 ± 0,11 m/s2 P = 0,0001; BF/AF = 1,98 ± 0,9 m/s2 vs. 3,35 ± 1,83 m/s2 p = 0,001. Além disso, o índice que reflete a atividade simpática no mapa de retorno tridimensional (P1), foi mais baixo em pacientes com DVP (61,7 ± 9,4 vs. 66,8 ± 9,7 unidades arbitrárias, P = 0,04) durante a noite, refletindo maior ativação simpática neste período. Estes pacientes também apresentavam uma maior duração do diabetes (20 ± 8,1 vs. 15,3 ± 6,7 anos, P = 0,006), níveis de pressão arterial sistólica (154 ± 20 vs. 145 ± 20 mmHg, P = 0,04), razão cintura-quadril ( 0,98 ± 0,09 vs.0,92 ± 0,08, P = 0,01), e níveis de HbA1c mais elevados (7,7 ± 1,6 vs. 6,9 ± 1,7 %, P = 0,04), bem como valores de triglicerídeos ( 259 ± 94 vs. 230 ± 196 mg/dl, P= 0,03) e de excreção urinária de albumina ( 685,5 ± 1359,9 vs. 188,2 ± 591,1 μ/min, P = 0,02) superiores aos dos pacientes sem DVP.. Nos pacientes com DVP observou-se uma presença aumentada de nefropatia diabética (73,3% vs. 29,6% P = 0,0001), de retinopatia (73,3% vs. 44,4% P = 0,02) e neuropatia periférica (705 vs. 35,1% P = 0,006). Os grupos não diferiram quanto à idade, índice de massa corporal, tabagismo e presença de doença arterial coronariana. Na análise logística multivariada, a DVP permaneceu associada com a disfunção autonômica, mesmo após ter sido controlada pela pressão arterial sistólica, duração do DM, HbA1c, triglicerídeos e excreção urinária de albumina. Concluindo, pacientes com DVP e DM tipo 2 apresentam índices que refletem a modulação autonômica diminuídos, o que pode representar um fator de risco adicional para o aumento da mortalidade nestes pacientes.

Fatores genéticos e não genéticos em formas avançadas de Retinopatia Diabética em pacientes com Diabete Melito tipo 2

Introdução: A retinopatia diabética (RD) é a principal causa de novos casos de cegueira entre norte-americanos em idade produtiva. Existe uma associação entre RD e as outras complicações microvasculares do diabete melito. A associação da RD com a fase inicial da nefropatia, a microalbuminúria, não está esclarecida em pacientes com diabete melito (DM) tipo 2. Polimorfismos de genes (ENNP1; FABP2) relacionados à resistência insulínica, entre outros, poderiam estar associados à RD. Objetivo: O objetivo deste estudo foi avaliar fatores genéticos e não genéticos associados à RD avançada em pacientes com DM tipo 2. Métodos: Neste estudo caso-controle foram incluídos pacientes DM tipo 2 submetidos à avaliação clínica, laboratorial e oftalmológica. Foi realizada oftalmoscopia binocular indireta sob midríase e obtidas retinografias coloridas em 7 campos padronizados. Foram classificados como casos os pacientes portadores de RD avançada (formas graves de RD não proliferativa e RD proliferativa) e como controles os pacientes sem RD avançada (fundoscopia normal, e outras formas de RD). Foram estudados os polimorfismos K121Q do gene ENNP1 e A54T do gene FABP2. Na análise estatística foram utilizados testes paramétricos e não paramétricos conforme indicado. Foi realizada análise de regressão logística múltipla para avaliar fatores associados à RD avançada. O nível de significância adotado foi de 0,05%. Resultados: Foram avaliados 240 pacientes com DM tipo 2 com 60,6 ± 8,4 anos de idade e duração conhecida de DM de 14,4 ± 8,4 anos. Destes, 67 pacientes (27,9%) apresentavam RD avançada. Os pacientes com RD avançada apresentaram maior duração conhecida de DM (18,1 ± 8,1 vs. 12,9 ± 8,2 anos; P< 0,001), menor índice de massa corporal (IMC) (27,5 ± 4,2 vs. 29,0 ± 9,6 kg/m2; P= 0,019), além de uso de insulina mais freqüente (70,8% vs 35,3%; P< 0,001) e presença de nefropatia diabética (81,1% vs 34,8%; P< 0,001) quando comparados com os pacientes sem RD avançada. Na avaliação laboratorial os pacientes com RD avançada apresentaram valores mais elevados de creatinina sérica [1,4 (0,6 -13,6) vs 0,8 (0,5-17,9) mg/dl; P<0,001] e de albuminúria [135,0 (3,6-1816,0) vs 11,3 (1,5-5105,0) μg/min; P<0,001] quando comparados com pacientes sem RD avançada. A distribuição dos genótipos dos polimorfismos do ENNP1 e FABP2 não foi diferente entre os grupos. A análise de regressão logística múltipla demonstrou que a presença de nefropatia (OR=6,59; IC95%: 3,01-14,41; P<0,001) e o uso de insulina (OR=3,47; IC95%: 1,60- 7,50; P=0,002) foram os fatores associados à RD avançada, ajustados para a duração de DM, presença de hipertensão arterial, glicohemoglobina e IMC. Quando na análise foram incluídos apenas pacientes normoalbuminúricos e microalbuminúricos, a microalbuminúria (OR=3,8; IC95%: 1,38-10,47; P=0,010), o uso de insulina (OR=5,04; IC95%: 1,67-15,21; P=0,004), a duração do DM (OR=1,06 IC95%: 1,00-1,13; P=0,048) e a glicohemoglobina (OR=1,35; IC95%: 1,02-1,79; P=0,034) foram os fatores associados à RD avançada, ajustados para a presença de hipertensão arterial e IMC. Conclusão: Pacientes com DM tipo 2 portadores de formas avançadas de RD apresentam mais freqüentemente envolvimento renal pelo DM, incluindo o estágio de microalbuminúria. Uma avaliação renal com medida de albuminúria dever ser incorporada como avaliação de rotina nestes pacientes.

Estudo clínico e bioquímico de 28 pacientes com mucopolissacaridose tipo VI

Realizamos um estudo observacional de pacientes com mucopolissacaridose tipo VI, com o objetivo de determinar o perfil epidemiológico, clínico e bioquímico de um grupo de pacientes sul-americanos a fim de contribuir em estudos futuros de correlação genótipo-fenótipo e de avaliação de protocolos clínicos. Os critérios de inclusão foram: ter 4 anos ou mais e confirmação bioquímica da doença (níveis reduzidos da atividade da ARSB, aumento de GAGs urinários e atividade normal de outra sulfatase). Os critérios de exclusão foram: terapia com reposição enzimática atual ou prévia ou ter realizado transplante de medula óssea. Foram avaliados 28 pacientes por anamnese, exame físico, acocardiograma, eletrocardiograma, avaliação oftalmológica, medidas de glicosaminoglicanos urinários e da atividade da N-acetilgalactosamina-4-sulfatase em leucócitos. A amostra estudada tinha 92,9% de brasileiros, sendo 53,8% da região sudeste. No momento da avaliação, a média de idade foi de 97,1 meses e a média de idade ao diagnóstico foram de 48,4 meses. Em 88% da amostra os sintomas iniciaram com menos de 36 meses e em 27% das famílias houve relato de consangüinidade entre os pais. A média de peso e estatura ao nascimento foi de 3481 gramas e 51,3 centímetros, respectivamente. Da amostra, 57,1% nasceram de parto vaginal. Todos apresentavam alguma alteração ecocardiográfica, bem como opacificação corneana. As manifestações clínicas mais freqüentes foram: baixa estatura, opacificação corneana, facies grosseira, contraturas articulares e mãos em garra. A média da atividade enzimática em leucócitos foi de 5,4 nmoles/h x mg proteína e a excreção urinária de glicosaminoglicanos foi, em média, 7,9 vezes superior ao normal. O número de manifestações clínicas citadas não apresentou correlação significativa com a idade, com a excreção urinária de GAGs ou com a atividade enzimática em leucócitos. Também não houve correlação significativa entre a excreção urinária de GAGS e a atividade enzimática. Concluímos que a MPS VI é uma patologia com alta morbidade e que, comparados com a literatura, os pacientes da nossa amostra têm um diagnóstico tardio e maior freqüência de alterações cardiológicas.

Monitoramento morfológico do xerogel híbrido 3-(1,4-fenilenodiamina)propil/silica obtido sob diferentes condições de síntese

Neste trabalho, foi obtido o xerogel híbrido 3-(1,4-fenilenodiamina) propil/sílica, usando-se o método sol-gel de síntese, variando-se as condições experimentais de síntese. Foram usados como reagentes precursores o tetraetilortosilicato (TEOS) e o 3-[(1,4-fenilenodiamina)propil]trimetoxisilano (FDAPS) sintetizado em nosso laboratório. As condições experimentais de síntese variadas foram: a concentração de precursor orgânico (FDAPS), a temperatura de gelificação, o tipo de solvente e o pH do meio reacional. O trabalho foi dividido em duas etapas: na primeira, foram obtidas duas séries de materiais onde se variou a temperatura de gelificação (5, 25, 50 e 70 °C), além da quantidade de precursor orgânico (FDAPS), adicionado à síntese (1,5 e 5,0 mmol). Na segunda etapa variou-se o pH do meio reacional (4, 7 e 10) além do tipo de solvente (etanol, butanol e octanol), mantendo-se a quantidade de precursor orgânico adicionado e a temperatura de gelificação constantes em 5,0 mmol e 25 oC, respectivamente. Em ambas etapas utilizou-se HF como catalisador e manteve-se o sistema fechado, porém não vedado, durante a gelificação. Na caracterização dos xerogéis híbridos foram usadas as seguintes técnicas: a) termoanálise no infravermelho, para estimar a estabilidade térmica do componente orgânico além da fração de orgânicos dispersos na superfície; b) isotermas de adsorção e dessorção de nitrogênio, para determinação da área superficial específica, do volume e da distribuição de tamanho de poros; c) análise elementar para estimar a fração de componente orgânico presente no xerogel e d) microscopia eletrônica de varredura onde foi possível observar textura, compactação e presença de partículas primárias nos xerogéis. A partir dos resultados de caracterização foi possível avaliar a influência dos parâmetros experimentais de síntese nas características dos xerogéis híbridos obtidos. Xerogéis híbridos com maior teor de orgânicos foram mais influenciados pela variação da temperatura de gelificação. Um aumento na temperatura de gelificação produz xerogéis com menor porosidade, entretanto, com maior estabilidade térmica do componente orgânico. Considerando-se estabilidade térmica e porosidade, as amostras gelificadas a 25 oC apresentaram os melhores resultados. Em relação à variação de pH e solvente, as amostras gelificadas em pH ácido foram as que apresentaram maior porosidade, enquanto que a maior estabilidade térmica foi alcançada usando-se etanol como solvente.