Rakennusinvestointien käsittelyprosessin tehostaminen

Suomen valtionhallinnon maaliskuussa 2005 julkaisemat tuloksellisuuden tavoitteet koskettavat kaikkia hallinnonaloja. Maa- ja metsätalousministeriön ohjeistamat Työvoima- ja elinkeinokeskusten maaseutuosastot ovat yksikköjä, joita vaikuttavuus- ja tuloksellisuustavoitteet velvoittavat. Tehokasta elintarviketuotantoa ja maatalouden kustannuskehityksen hallintaa voidaan tarkastella kiinteiden tuotannontekijöiden, kuten maatalousrakennusten ja investointituilla tuetun rakentamisen, vaikuttavuuden kautta. Työn tavoitteena oli tehostaa rakennusinvestointien käsittelyprosessia: kehittää sekä tehostamisen menetelmiä että työväline toiminnan ohjaukseen maa- ja metsätalousministeriölle. Ratkaisuja etsittiin teorian ja empirian pohjalta kehitettävien käsitteistöjen ja menetelmien avulla. Teoriaosuudessa haettiin kirjallisuudesta välineitä joilla prosesseja voitaisiin analysoida, mitata ja kehittää. Prosessimallinnukset, Italian vastaavan järjestelmän tutkimus ja Suomen rakennustoimelle tehty kysely muodostavat empiirisen aineiston, jonka perusteella lopulliset tehostamisen keinot ja konstruktiot kehitettiin. Tehostamisen menetelmäksi kehitettiinaluehallinnolle sovellettu suorituskyvyn mittausjärjestelmä, panosprisma. Tuloksellisuus, vaikuttavuus ja laatu riippuvat työn tuottamisen lähtökohdista. Prosessia voidaan tehostaa kiinnittämällä huomiota tulosohjaukseen, asiakirjojen saatavuuteen ja laatuun, neuvonnan oikea-aikaiseen ajoittuvuuteen ja riittävyyteen sekä tietojärjestelmien kehittämiseen. Näiden avulla voidaan saavuttaa käsittelyprosessin aika- ja kustannussäästöjä, tukivarojen käyttöön saaminen ja hyödynnettävyys paranevat ja tukipäätöksen tuottamisen asiakaspalveluprosessi tehostuu.

Muuttuvien ammattitaitovaatimusten mukaisen koulutuksen käyttöönotto toisen asteen koulutuksessa

Yritykset tarvitsevat nopealla toimitusajalla uudenlaista osaamista omaavia työntekijöitä. Tämän vuoksi kouluttajien täytyy pystyä reagoimaan nopeasti työelämän esittämiin haasteisiin Kehittämällä uusi toimintamalli muuttuvien ammattitaitovaatimusten mukaisen koulutuksen käynnistämiseksi voidaan saavuttaa mittavia taloudellisia ja ajallisia säästöjä uusien osaajien koulutuksessa. Mallin avulla tapauskohtaisesti oikeat henkilöt tekevät oikea aikaisesti juuri oikeita toimenpiteitä ja näin toimien päästään mahdollisimman lyhyeen koulutusaikaan koulutustarvesignaalien vastaanottamisesta hetkeen, jolloin opiskelijat ovat valmiita siirtymään työelämään. Mikäli koulutuksen käynnistämiseen liittyvien tehtävien kanssa työskentelevät henkilöt, joilla ei ole kokonaisnäkemystä tai heiltä puuttuu päätösvalta päätösten tekemiseksi, niin tärkeää aikaa ja energiaa kuluu hukkaan. Samoin jos signaalien oikeita kulkuväyliä työelämästä oppilaitokselle ei tunnisteta tai ei osata hyödyntää, koulutusten aloittaminen viivästyy tai koulutusjää kokonaan toteutumatta.Tiiviissä yhteistyössä metallialan yritystoiminnan jakoulutuksen järjestäjän kanssa kehitetty robotisoitu laserhitsauskoulutus mahdollistaa juuri oikeanlaista osaamista omaavien työtekijöiden tuottamisen mahdollisimman tehokkaasti. Tehokkuus on todettavissa koulutuksen käynnistämiseen ja kouluttamiseen tarvittavan ajan lyhenemisenä sekä koulutuksesta syntyvien kustannusten vähenemisenä.

Guideline adaptation: an approach to enhance efficiency in guideline development and improve utilisation.

BACKGROUND: Developing and updating high-quality guidelines requires substantial time and resources. To reduce duplication of effort and enhance efficiency, we developed a process for guideline adaptation and assessed initial perceptions of its feasibility and usefulness. METHODS: Based on preliminary developments and empirical studies, a series of meetings with guideline experts were organised to define a process for guideline adaptation (ADAPTE) and to develop a manual and a toolkit made available on a website (http://www.adapte.org). Potential users, guideline developers and implementers, were invited to register and to complete a questionnaire evaluating their perception about the proposed process. RESULTS: The ADAPTE process consists of three phases (set-up, adaptation, finalisation), 9 modules and 24 steps. The adaptation phase involves identifying specific clinical questions, searching for, retrieving and assessing available guidelines, and preparing the draft adapted guideline. Among 330 registered individuals (46 countries), 144 completed the questionnaire. A majority found the ADAPTE process clear (78%), comprehensive (69%) and feasible (60%), and the manual useful (79%). However, 21% found the ADAPTE process complex. 44% feared that they will not find appropriate and high-quality source guidelines. DISCUSSION: A comprehensive framework for guideline adaptation has been developed to meet the challenges of timely guideline development and implementation. The ADAPTE process generated important interest among guideline developers and implementers. The majority perceived the ADAPTE process to be feasible, useful and leading to improved methodological rigour and guideline quality. However, some de novo development might be needed if no high quality guideline exists for a given topic.

The diagnostic challenge of progressive pseudorheumatoid dysplasia (PPRD): A review of clinical features, radiographic features, and WISP3 mutations in 63 affected individuals.

Progressive pseudorheumatoid dysplasia (PPRD) is a genetic, non-inflammatory arthropathy caused by recessive loss of function mutations in WISP3 (Wnt1-inducible signaling pathway protein 3; MIM 603400), encoding for a signaling protein. The disease is clinically silent at birth and in infancy. It manifests between the age of 3 and 6 years with joint pain and progressive joint stiffness. Affected children are referred to pediatric rheumatologists and orthopedic surgeons; however, signs of inflammation are absent and anti-inflammatory treatment is of little help. Bony enlargement at the interphalangeal joints progresses leading to camptodactyly. Spine involvement develops in late childhood and adolescence leading to short trunk with thoracolumbar kyphosis. Adult height is usually below the 3rd percentile. Radiographic signs are relatively mild. Platyspondyly develops in late childhood and can be the first clue to the diagnosis. Enlargement of the phalangeal metaphyses develops subtly and is usually recognizable by 10 years. The femoral heads are large and the acetabulum forms a distinct "lip" overriding the femoral head. There is a progressive narrowing of all articular spaces as articular cartilage is lost. Medical management of PPRD remains symptomatic and relies on pain medication. Hip joint replacement surgery in early adulthood is effective in reducing pain and maintaining mobility and can be recommended. Subsequent knee joint replacement is a further option. Mutation analysis of WISP3 allowed the confirmation of the diagnosis in 63 out of 64 typical cases in our series. Intronic mutations in WISP3 leading to splicing aberrations can be detected only in cDNA from fibroblasts and therefore a skin biopsy is indicated when genomic analysis fails to reveal mutations in individuals with otherwise typical signs and symptoms. In spite of the first symptoms appearing in early childhood, the diagnosis of PPRD is most often made only in the second decade and affected children often receive unnecessary anti-inflammatory and immunosuppressive treatments. Increasing awareness of PPRD appears to be essential to allow for a timely diagnosis. © 2012 Wiley Periodicals, Inc.

The Smc5/6 complex is required for dissolution of DNA-mediated sister chromatid linkages

Mitotic chromosome segregation requires the removal of physical connections between sister chromatids. In addition to cohesin and topological entrapments, sister chromatid separation can be prevented by the presence of chromosome junctions or ongoing DNA replication. We will collectively refer to them as DNA-mediated linkages. Although this type of structures has been documented in different DNA replication and repair mutants, there is no known essential mechanism ensuring their timely removal before mitosis. Here, we show that the dissolution of these connections is an active process that requires the Smc5/6 complex, together with Mms21, its associated SUMO-ligase. Failure to remove DNA-mediated linkages causes gross chromosome missegregation in anaphase. Moreover, we show that Smc5/6 is capable to dissolve them in metaphase-arrested cells, thus restoring chromosome resolution and segregation. We propose that Smc5/6 has an essential role in the removal of DNA-mediated linkages to prevent chromosome missegregation and aneuploidy.

Semaphorin7A regulates neuroglial plasticity in the adult hypothalamic median eminence.

Reproductive competence in mammals depends on the projection of gonadotropin-releasing hormone (GnRH) neurons to the hypothalamic median eminence (ME) and the timely release of GnRH into the hypothalamic-pituitary-gonadal axis. In adult rodents, GnRH neurons and the specialized glial cells named tanycytes periodically undergo cytoskeletal plasticity. However, the mechanisms that regulate this plasticity are still largely unknown. We demonstrate that Semaphorin7A, expressed by tanycytes, plays a dual role, inducing the retraction of GnRH terminals and promoting their ensheathment by tanycytic end feet via the receptors PlexinC1 and Itgb1, respectively. Moreover, Semaphorin7A expression is regulated during the oestrous cycle by the fluctuating levels of gonadal steroids. Genetic invalidation of Semaphorin7A receptors in mice induces neuronal and glial rearrangements in the ME and abolishes normal oestrous cyclicity and fertility. These results show a role for Semaphorin7A signalling in mediating periodic neuroglial remodelling in the adult ME during the ovarian cycle.

Meckel-Gruber Syndrome: a population-based study on prevalence, prenatal diagnosis, clinical features, and survival in Europe.

Meckel-Gruber Syndrome is a rare autosomal recessive lethal ciliopathy characterized by the triad of cystic renal dysplasia, occipital encephalocele and postaxial polydactyly. We present the largest population-based epidemiological study to date using data provided by the European Surveillance of Congenital Anomalies (EUROCAT) network. The study population consisted of 191 cases of MKS identified between January 1990 and December 2011 in 34 European registries. The mean prevalence was 2.6 per 100 000 births in a subset of registries with good ascertainment. The prevalence was stable over time, but regional differences were observed. There were 145 (75.9%) terminations of pregnancy after prenatal diagnosis, 13 (6.8%) fetal deaths, 33 (17.3%) live births. In addition to cystic kidneys (97.7%), encephalocele (83.8%) and polydactyly (87.3%), frequent features include other central nervous system anomalies (51.4%), fibrotic/cystic changes of the liver (65.5% of cases with post mortem examination) and orofacial clefts (31.8%). Various other anomalies were present in 64 (37%) patients. As nowadays most patients are detected very early in pregnancy when liver or kidney changes may not yet be developed or may be difficult to assess, none of the anomalies should be considered obligatory for the diagnosis. Most cases (90.2%) are diagnosed prenatally at 14.3±2.6 (range 11-36) gestational weeks and pregnancies are mainly terminated, reducing the number of LB to one-fifth of the total prevalence rate. Early diagnosis is important for timely counseling of affected couples regarding the option of pregnancy termination and prenatal genetic testing in future pregnancies.

Tuotetiedon hallinta tuotekehitysprosessissa

Kilpailukyvyn ylläpitäminen alati kiristyvässä markkinatilanteessa asettaa uusia vaatimuksia yritysten tuotestrategian muodostamisen ohella niiden tuotetiedon hallintaan. Tuotetietoon ja sen hallintaan sekä tiedon kulkuun täytyy kiinnittää yhä enemmän huomiota, jotta pystytään takaamaan markkinoinnin ja tuotannon ajantasaisen ja virheettömän tiedon saanti. Tämän tutkimuksen tarkoituksena on tehdä esiselvitys teollisuustuotantoa harjoittavan yrityksen tuotetiedon hallinnan tarpeista tuotetiedon kartoituksesta saadun tiedon ja teoriatiedon avulla. Esiselvityksen on tarkoitus toimia päätöksenteon apuna päätettäessä uudesta tuotestrategiasta ja tuotetiedon hallinnan organisoimisesta sekä tarvittavien järjestelmien hankinnoista. Tutkimuksen tarkoituksena ei ole antaa yksityiskohtaisia ohjeita yritykselle, vaan suosituksia tuotestrategiaa päätettäessä sekä huomioon otettavia seikkoja CAD- ja PDM-järjestelmien valintoja suoritettaessa.

Quality and safety requirements for sustainable phage therapy products.

The worldwide antibiotic crisis has led to a renewed interest in phage therapy. Since time immemorial phages control bacterial populations on Earth. Potent lytic phages against bacterial pathogens can be isolated from the environment or selected from a collection in a matter of days. In addition, phages have the capacity to rapidly overcome bacterial resistances, which will inevitably emerge. To maximally exploit these advantage phages have over conventional drugs such as antibiotics, it is important that sustainable phage products are not submitted to the conventional long medicinal product development and licensing pathway. There is a need for an adapted framework, including realistic production and quality and safety requirements, that allowsa timely supplying of phage therapy products for 'personalized therapy' or for public health or medical emergencies. This paper enumerates all phage therapy product related quality and safety risks known to the authors, as well as the tests that can be performed to minimize these risks, only to the extent needed to protect the patients and to allow and advance responsible phage therapy and research.

Is diabetes a risk factor for a severe clinical presentation of dengue?--review and meta-analysis.

BACKGROUND: The mean age of acute dengue has undergone a shift towards older ages. This fact points towards the relevance of assessing the influence of age-related comorbidities, such as diabetes, on the clinical presentation of dengue episodes. Identification of factors associated with a severe presentation is of high relevance, because timely treatment is the most important intervention to avert complications and death. This review summarizes and evaluates the published evidence on the association between diabetes and the risk of a severe clinical presentation of dengue. METHODOLOGY/FINDINGS: A systematic literature review was conducted using the MEDLINE database to access any relevant association between dengue and diabetes. Five case-control studies (4 hospital-based, 1 population-based) compared the prevalence of diabetes (self-reported or abstracted from medical records) of persons with dengue (acute or past; controls) and patients with severe clinical manifestations. All except one study were conducted before 2009 and all studies collected information towards WHO 1997 classification system. The reported odds ratios were formally summarized by random-effects meta-analyses. A diagnosis of diabetes was associated with an increased risk for a severe clinical presentation of dengue (OR 1.75; 95% CI: 1.08-2.84, p = 0.022). CONCLUSIONS/SIGNIFICANCE: Large prospective studies that systematically and objectively obtain relevant signs and symptoms of dengue fever episodes as well as of hyperglycemia in the past, and at the time of dengue diagnosis, are needed to properly address the effect of diabetes on the clinical presentation of an acute dengue fever episode. The currently available epidemiological evidence is very limited and only suggestive. The increasing global prevalence of both dengue and diabetes justifies further studies. At this point, confirmation of dengue infection as early as possible in diabetes patients with fever if living in dengue endemic regions seems justified. The presence of this co-morbidity may warrant closer observation for glycemic control and adapted fluid management to diminish the risk for a severe clinical presentation of dengue.

Kehittämistarpeet investointihyödykkeitä valmistavassa kansainvälisessä konsernissa. Case: GWS Systems Oy

Tutkielman aiheena on case-yrityksen kansainvälisen liiketoiminnan kehittäminen. Tutkielmassa selvitetään, minkälaisiin toimenpiteisiin case-yrityksen olisi liiketoiminnallisin perustein lähitulevaisuudessa ryhdyttävä sen ulkomaisten myyntiyhtiöiden suhteen vientitoimintaa kehitettäessä. Tarkastelunäkökulma on strategialähtöinen. Johdon päätöksenteon tarpeisiin tähtäävä käsittely painottuu strategian ja laskentatoimen välisen ajankohtaisen vuorovaikutuksen käsittelyyn. Tutkimus on kvalitatiivinen tapaustutkimus. Tutkimusmenetelmä on käytetty osallistuvaa havainnointia sekä haastatteluja. Tutkimuksen tulosten mukaan case-yrityksen tulisi muuttaa vientitoimintamalliaan nykyisestä tytäryhtiömuotoisesta toimintamallista hallinnollisesti ja kustannusrakenteellisesti kevyempään suuntaan. Kannattavuuden parantamiseksi suositellaan lisäksi strategisen johdon laskentatoimen menetelmistä asiakaskannattavuusanalyysin käyttöönottoa myyntiyhtiöiden kannattavimpien asiakkuuksien tunnistamiseksi, jotta niukat resurssit voitaisiin kohdistaa niihin asiakkaisiin, jotka synnyttävät enemmän myyntiä ja parempia tuottoja.

Kannattavuusraportoinnin laadun arviointi data warehouse ratkaisussa Case: Paperiteollisuuden myynnin ja asiakaspalvelun tietojärjestelmä

Tutkielman tavoitteena oli selvittää, onko tutkielman tilaajan toteuttaman kannattavuusraportoinnin laatu käyttäjien mielestä riittävä. Kannattavuusraportointi on toteutettu data warehouse tekniikalla. Tutkielman tavoitteina oli myös määrittää, mitä ohjelmiston laatu tarkoittaa ja miten sitä voidaan arvioida. Tutkimuksessa käytettiin kvalitatiivista tutkimusmenetelmää. Laadun arviointiin käytetty aineisto kerättiin haastattelemalla seitsemäätoista kannattavuusraportoinnin aktiivikäyttäjää. Tutkielmassa ohjelmiston laatu tarkoittaa sen kykyä täyttää tai ylittää käyttäjiensä kohtuulliset toiveet ja odotukset. Laatua arvioitiin standardin ISO/IEC 9126 määrittelemällä kuudella laatuominaisuudella, jotka kuvaavat minimaalisella päällekkäisyydellä ohjelmiston laadun. Lisäksi arvioinnissa hyödynnettiin varsinaiseen standardiin kuulumatonta informatiivista liitettä, joka tarkentaa ISO/IEC 9126 standardissa esitettyjä laadun ominaispiirteitä. Tutkimuksen tuloksena voidaan todeta, että käyttäjien mukaan kannattavuusraportointi on tarpeeksi laadukas, sillä se pystyy tarjoamaan helppokäyttöisiä, oikeanmuotoisia raportteja riittävän hyvällä vasteajalla käyttäjien tarpeisiin. Tehokkaasta hyödyntämisestä voidaan päätellä data warehousen rakentamisen onnistuneen. Tutkimuksessa nousi esiin myös runsaasti kehittämis- ja parannusideoita, jotka toimivat yhtenä kehitystyön apuvälineenä tulevaisuudessa.

Improving the order-delivery chain

Tutkielman tavoitteena on tarkastella letkuventtiilien tilaus-toimitusketjua ja selvittää, kuinka se muodostuu. Tavoitteena on laatia selvitys yrityksen tilaus-toimitusketjun muodostumisen vaiheista yrityksen sisäiseen käyttöön ja tutkia, kuinka ketjua voitaisiin parantaa, jotta tulevaisuudessa asiakkaita voitaisiin palvella paremmin ja joustavammin. Tutkimusongelmaa lähestytään prosessiajattelun näkökulmasta ja tutkielmassa käytetään kvalitatiivista tutkimusmenetelmää, jonka pääasiallisena tiedonkeruuvälineenä on vapaamuotoiset haastattelut, yrityksen dokumenttien tutkiminen ja analysointi sekä yrityksen toiminnan havainnointi. Tilaus-toimitusketjun parantaminen edellyttää yritykseltä ja sen edustajilta asiakkaiden ostokäyttäytymisen ohjaamista, tiedon avointa ja oikea-aikaista jakamista kaikille sitä tarvitseville sekä kulttuurierojen huomioon ottamista. Erityisesti tilaus-toimitusketjun alkuvaiheisiin tulisi panostaa tulevaisuudessa, sillä monet ongelmat syntyvät tutkimuksen mukaan toimitusketjun alkupuolella.

Expert consensus document: European Consensus Statement on congenital hypogonadotropic hypogonadism-pathogenesis, diagnosis and treatment.

Congenital hypogonadotropic hypogonadism (CHH) is a rare disorder caused by the deficient production, secretion or action of gonadotropin-releasing hormone (GnRH), which is the master hormone regulating the reproductive axis. CHH is clinically and genetically heterogeneous, with >25 different causal genes identified to date. Clinically, the disorder is characterized by an absence of puberty and infertility. The association of CHH with a defective sense of smell (anosmia or hyposmia), which is found in ∼50% of patients with CHH is termed Kallmann syndrome and results from incomplete embryonic migration of GnRH-synthesizing neurons. CHH can be challenging to diagnose, particularly when attempting to differentiate it from constitutional delay of puberty. A timely diagnosis and treatment to induce puberty can be beneficial for sexual, bone and metabolic health, and might help minimize some of the psychological effects of CHH. In most cases, fertility can be induced using specialized treatment regimens and several predictors of outcome have been identified. Patients typically require lifelong treatment, yet ∼10-20% of patients exhibit a spontaneous recovery of reproductive function. This Consensus Statement summarizes approaches for the diagnosis and treatment of CHH and discusses important unanswered questions in the field.

Significance of an isolated new right bundle branch block in a patient with chest pain.

Chest pain is a common presenting symptom in emergency departments, and a typical manifestation of acute myocardial infarction (AMI). Recognition of ECG changes in AMI is essential for timely diagnosis and treatment. Right bundle branch block (RBBB) may be an isolated sign of AMI, and was previously considered as a criterion for fibrinolytic therapy. Since the most recent European Society of Cardiology and American Heart Association guidelines in 2013, RBBB alone is no longer considered a diagnostic criterion of AMI, even if it occurs in the context of acute chest pain, as RBBB does not usually interfere with the interpretation of ST-segment alteration. Our case illustrates an acute septal myocardial infarction with an isolated RBBB, and thus the importance of recognising this pattern in order to permit timely diagnosis and treatment.