Mutations in TNFRSF13B encoding TACI are associated with common variable immunodeficiency in humans.

The functional interaction of BAFF and APRIL with TNF receptor superfamily members BAFFR, TACI and BCMA is crucial for development and maintenance of humoral immunity in mice and humans. Using a candidate gene approach, we identified homozygous and heterozygous mutations in TNFRSF13B, encoding TACI, in 13 individuals with common variable immunodeficiency. Homozygosity with respect to mutations causing the amino acid substitutions S144X and C104R abrogated APRIL binding and resulted in loss of TACI function, as evidenced by impaired proliferative response to IgM-APRIL costimulation and defective class switch recombination induced by IL-10 and APRIL or BAFF. Family members heterozygous with respect to the C104R mutation and individuals with sporadic common variable immunodeficiency who were heterozygous with respect to the amino acid substitutions A181E, S194X and R202H had humoral immunodeficiency. Although signs of autoimmunity and lymphoproliferation are evident, the human phenotype differs from that of the Tnfrsf13b-/- mouse model.

The normal distribution in some constrained sample spaces

Phenomena with a constrained sample space appear frequently in practice. This is the case e.g. with strictly positive data, or with compositional data, like percentages or proportions. If the natural measure of difference is not the absolute one, simple algebraic properties show that it is more convenient to work with a geometry different from the usual Euclidean geometry in real space, and with a measure different from the usual Lebesgue measure, leading to alternative models which better fit the phenomenon under study. The general approach is presented and illustrated using the normal distribution, both on the positive real line and on the D-part simplex. The original ideas of McAlister in his introduction to the lognormal distribution in 1879, are recovered and updated

Bayes linear spaces

Linear spaces consisting of σ-finite probability measures and infinite measures (improper priors and likelihood functions) are defined. The commutative group operation, called perturbation, is the updating given by Bayes theorem; the inverse operation is the Radon-Nikodym derivative. Bayes spaces of measures are sets of classes of proportional measures. In this framework, basic notions of mathematical statistics get a simple algebraic interpretation. For example, exponential families appear as affine subspaces with their sufficient statistics as a basis. Bayesian statistics, in particular some well-known properties of conjugated priors and likelihood functions, are revisited and slightly extended

Variable queen number in ant colonies: no impact on queen turnover, inbreeding, and population genetic differentiation in the ant Formica selysi.

Variation in queen number alters the genetic structure of social insect colonies, which in turn affects patterns of kin-selected conflict and cooperation. Theory suggests that shifts from single- to multiple-queen colonies are often associated with other changes in the breeding system, such as higher queen turnover, more local mating, and restricted dispersal. These changes may restrict gene flow between the two types of colonies and it has been suggested that this might ultimately lead to sympatric speciation. We performed a detailed microsatellite analysis of a large population of the ant Formica selysi, which revealed extensive variation in social structure, with 71 colonies headed by a single queen and 41 by multiple queens. This polymorphism in social structure appeared stable over time, since little change in the number of queens per colony was detected over a five-year period. Apart from queen number, single- and multiple-queen colonies had very similar breeding systems. Queen turnover was absent or very low in both types of colonies. Single- and multiple-queen colonies exhibited very small but significant levels of inbreeding, which indicates a slight deviation from random mating at a local scale and suggests that a small proportion of queens mate with related males. For both types of colonies, there was very little genetic structuring above the level of the nest, with no sign of isolation by distance. These similarities in the breeding systems were associated with a complete lack of genetic differentiation between single- and multiple-queen colonies, which provides no support for the hypothesis that change in queen number leads to restricted gene flow between social forms. Overall, this study suggests that the higher rates of queen turnover, local mating, and population structuring that are often associated with multiple-queen colonies do not appear when single- and multiple-queen colonies still coexist within the same population, but build up over time in populations consisting mostly of multiple-queen colonies.

Hydrogen and oxygen isotope behaviors during variable degrees of upper mantle melting: Example from the basaltic glasses from Macquarie Island

We present measurements of hydrogen and oxygen isotopes in MORB glasses from Macquarie Island (SW. Pacific Ocean) coupled with determination of bulk H2O content by two independent techniques: total dehydration and FTIR. The incompatible trace elements in these glasses vary by a factor of 12 to 17, with K2O varying from 0.1 to 1.7 wt.%; these ranges reflect a variable degree of closed-system mantle melting, estimated from 1 to 15%. Water concentrations determined by the two techniques match well, yielding a range from 0.25 to 1.49 wt.% which correlates positively with all of the measured incompatible trace elements, suggesting that water is un-degassed, and behaves conservatively during mantle melting. Also, the agreement between the FTIR-determined and extracted water contents gives us confidence that the measured isotopic values of hydrogen reflect that of the mantle. Comparison of the range of water content with that of other incompatible trace elements allows estimation of the water partition coefficient in lherzolite, 0.0208 (ranging from 0.017 to 0.023), and the water content in the source, 386 ppm (ranging from 370 to 440 ppm). We observe a fairly narrow range in delta D and delta O-18 values of -75.5 +/- 4.5 parts per thousand and 5.50 +/- 0 .05 parts per thousand respectively, that can be explained by partial melting of normal lherzolitic mantle. The measured delta D and delta O-18 values of Macquarie Island glasses that range from nepheline- to hypersthene-normative, and from MORB to EMORB in composition, are identical to those in average global MORB. The observed lack of variation of delta D and delta O-18 with 1 to 15% degree of mantle melting is consistent with a bulk melting model of delta D and delta O-18 fractionation, in which water is rapidly scavenged into the first partial melt. The narrow ranges of delta D and delta O-18 in normal mantle are mostly due to the buffering effect of clino- and orthopyroxenes in the residual assemblage; additionally, fast ``wet'' diffusion of oxygen and hydrogen isotopes through the melting regions may further smooth isotopic differences. (C) 2012 Elsevier B.V. All rights reserved.

Chaotic systems with a null conditional Lyapunov exponent under nonlinear driving.

Control of a chaotic system by homogeneous nonlinear driving, when a conditional Lyapunov exponent is zero, may give rise to special and interesting synchronizationlike behaviors in which the response evolves in perfect correlation with the drive. Among them, there are the amplification of the drive attractor and the shift of it to a different region of phase space. In this paper, these synchronizationlike behaviors are discussed, and demonstrated by computer simulation of the Lorentz model [E. N. Lorenz, J. Atmos. Sci. 20 130 (1963)] and the double scroll [T. Matsumoto, L. O. Chua, and M. Komuro, IEEE Trans. CAS CAS-32, 798 (1985)].

Spatial prediction of monthly wind speeds in complex terrain with adaptive general regression neural networks

This paper presents the general regression neural networks (GRNN) as a nonlinear regression method for the interpolation of monthly wind speeds in complex Alpine orography. GRNN is trained using data coming from Swiss meteorological networks to learn the statistical relationship between topographic features and wind speed. The terrain convexity, slope and exposure are considered by extracting features from the digital elevation model at different spatial scales using specialised convolution filters. A database of gridded monthly wind speeds is then constructed by applying GRNN in prediction mode during the period 1968-2008. This study demonstrates that using topographic features as inputs in GRNN significantly reduces cross-validation errors with respect to low-dimensional models integrating only geographical coordinates and terrain height for the interpolation of wind speed. The spatial predictability of wind speed is found to be lower in summer than in winter due to more complex and weaker wind-topography relationships. The relevance of these relationships is studied using an adaptive version of the GRNN algorithm which allows to select the useful terrain features by eliminating the noisy ones. This research provides a framework for extending the low-dimensional interpolation models to high-dimensional spaces by integrating additional features accounting for the topographic conditions at multiple spatial scales. Copyright (c) 2012 Royal Meteorological Society.

Constant and variable amplitude fatigue strength of high strength steel welds treated with ultrasonic impact treatment

Hitsattujen rakenteiden väsymiskestävyyttä pystytään parantamaan jälkikäsittelymenetelmillä, joistayksi, ultraäänikäsittely muokkaa hitsin geometriaa ja aiheuttaa puristusjäännösjännitystilan. Tässä tutkimuksessa verrataan kokeellisesti kuormaa kantamattoman hitsatun ja ui -käsitellyn rivan väsymislujuutta toisiinsa. Tutkimusohjelmaan kuuluu kahta teräslajia ja sekä vakio - että vaihtuva - amplitudista kuormitusta. Ultraäänikäsittelyllä saavutetaan väsymiskestoiän parantuminen vakio - ja vaihtuva - amplitudisella kuormituksella. Perusaineen lujuudella ei ole merkittää vaikutusta väsymislujuuteen kun liitos on hitsatussa tilassa. Tällöin väsymiskestävyyden määrää hitsin rajaviivan jännityskeskittymä. Ultraäänikäsitellyn hitsatunliitoksen väsymiskestävyys on suurempi korkeamman lujuuden omaavilla teräksillä. Tästä syystä korkealujuuksisten terästen käyttö ultraäänikäsiteltynä väsyttävästi kuormitetuissa kevytrakenteissa on perusteltua.

Integral cohomology of finite postnikov towers

Depuis le séminaire H. Cartan de 1954-55, il est bien connu que l'on peut trouver des éléments de torsion arbitrairement grande dans l'homologie entière des espaces d'Eilenberg-MacLane K(G,n) où G est un groupe abélien non trivial et n>1. L'objectif majeur de ce travail est d'étendre ce résultat à des H-espaces possédant plus d'un groupe d'homotopie non trivial. Dans le but de contrôler précisément le résultat de H. Cartan, on commence par étudier la dualité entre l'homologie et la cohomologie des espaces d'Eilenberg-MacLane 2-locaux de type fini. On parvient ainsi à raffiner quelques résultats qui découlent des calculs de H. Cartan. Le résultat principal de ce travail peut être formulé comme suit. Soit X un H-espace ne possédant que deux groupes d'homotopie non triviaux, tous deux finis et de 2-torsion. Alors X n'admet pas d'exposant pour son groupe gradué d'homologie entière réduite. On construit une large classe d'espaces pour laquelle ce résultat n'est qu'une conséquence d'une caractéristique topologique, à savoir l'existence d'un rétract faible X K(G,n) pour un certain groupe abélien G et n>1. On généralise également notre résultat principal à des espaces plus compliqués en utilisant la suite spectrale d'Eilenberg-Moore ainsi que des méthodes analytiques faisant apparaître les nombres de Betti et leur comportement asymptotique. Finalement, on conjecture que les espaces qui ne possédent qu'un nombre fini de groupes d'homotopie non triviaux n'admettent pas d'exposant homologique. Ce travail contient par ailleurs la présentation de la « machine d'Eilenberg-MacLane », un programme C++ conçu pour calculer explicitement les groupes d'homologie entière des espaces d'Eilenberg-MacLane. <br/><br/>By the work of H. Cartan, it is well known that one can find elements of arbitrarilly high torsion in the integral (co)homology groups of an Eilenberg-MacLane space K(G,n), where G is a non-trivial abelian group and n>1. The main goal of this work is to extend this result to H-spaces having more than one non-trivial homotopy groups. In order to have an accurate hold on H. Cartan's result, we start by studying the duality between homology and cohomology of 2-local Eilenberg-MacLane spaces of finite type. This leads us to some improvements of H. Cartan's methods in this particular case. Our main result can be stated as follows. Let X be an H-space with two non-vanishing finite 2-torsion homotopy groups. Then X does not admit any exponent for its reduced integral graded (co)homology group. We construct a wide class of examples for which this result is a simple consequence of a topological feature, namely the existence of a weak retract X K(G,n) for some abelian group G and n>1. We also generalize our main result to more complicated stable two stage Postnikov systems, using the Eilenberg-Moore spectral sequence and analytic methods involving Betti numbers and their asymptotic behaviour. Finally, we investigate some guesses on the non-existence of homology exponents for finite Postnikov towers. We conjecture that Postnikov pieces do not admit any (co)homology exponent. This work also includes the presentation of the "Eilenberg-MacLane machine", a C++ program designed to compute explicitely all integral homology groups of Eilenberg-MacLane spaces. <br/><br/>Il est toujours difficile pour un mathématicien de parler de son travail. La difficulté réside dans le fait que les objets qu'il étudie sont abstraits. On rencontre assez rarement un espace vectoriel, une catégorie abélienne ou une transformée de Laplace au coin de la rue ! Cependant, même si les objets mathématiques sont difficiles à cerner pour un non-mathématicien, les méthodes pour les étudier sont essentiellement les mêmes que celles utilisées dans les autres disciplines scientifiques. On décortique les objets complexes en composantes plus simples à étudier. On dresse la liste des propriétés des objets mathématiques, puis on les classe en formant des familles d'objets partageant un caractère commun. On cherche des façons différentes, mais équivalentes, de formuler un problème. Etc. Mon travail concerne le domaine mathématique de la topologie algébrique. Le but ultime de cette discipline est de parvenir à classifier tous les espaces topologiques en faisant usage de l'algèbre. Cette activité est comparable à celle d'un ornithologue (topologue) qui étudierait les oiseaux (les espaces topologiques) par exemple à l'aide de jumelles (l'algèbre). S'il voit un oiseau de petite taille, arboricole, chanteur et bâtisseur de nids, pourvu de pattes à quatre doigts, dont trois en avant et un, muni d'une forte griffe, en arrière, alors il en déduira à coup sûr que c'est un passereau. Il lui restera encore à déterminer si c'est un moineau, un merle ou un rossignol. Considérons ci-dessous quelques exemples d'espaces topologiques: a) un cube creux, b) une sphère et c) un tore creux (c.-à-d. une chambre à air). a) b) c) Si toute personne normalement constituée perçoit ici trois figures différentes, le topologue, lui, n'en voit que deux ! De son point de vue, le cube et la sphère ne sont pas différents puisque ils sont homéomorphes: on peut transformer l'un en l'autre de façon continue (il suffirait de souffler dans le cube pour obtenir la sphère). Par contre, la sphère et le tore ne sont pas homéomorphes: triturez la sphère de toutes les façons (sans la déchirer), jamais vous n'obtiendrez le tore. Il existe un infinité d'espaces topologiques et, contrairement à ce que l'on serait naïvement tenté de croire, déterminer si deux d'entre eux sont homéomorphes est très difficile en général. Pour essayer de résoudre ce problème, les topologues ont eu l'idée de faire intervenir l'algèbre dans leurs raisonnements. Ce fut la naissance de la théorie de l'homotopie. Il s'agit, suivant une recette bien particulière, d'associer à tout espace topologique une infinité de ce que les algébristes appellent des groupes. Les groupes ainsi obtenus sont appelés groupes d'homotopie de l'espace topologique. Les mathématiciens ont commencé par montrer que deux espaces topologiques qui sont homéomorphes (par exemple le cube et la sphère) ont les même groupes d'homotopie. On parle alors d'invariants (les groupes d'homotopie sont bien invariants relativement à des espaces topologiques qui sont homéomorphes). Par conséquent, deux espaces topologiques qui n'ont pas les mêmes groupes d'homotopie ne peuvent en aucun cas être homéomorphes. C'est là un excellent moyen de classer les espaces topologiques (pensez à l'ornithologue qui observe les pattes des oiseaux pour déterminer s'il a affaire à un passereau ou non). Mon travail porte sur les espaces topologiques qui n'ont qu'un nombre fini de groupes d'homotopie non nuls. De tels espaces sont appelés des tours de Postnikov finies. On y étudie leurs groupes de cohomologie entière, une autre famille d'invariants, à l'instar des groupes d'homotopie. On mesure d'une certaine manière la taille d'un groupe de cohomologie à l'aide de la notion d'exposant; ainsi, un groupe de cohomologie possédant un exposant est relativement petit. L'un des résultats principaux de ce travail porte sur une étude de la taille des groupes de cohomologie des tours de Postnikov finies. Il s'agit du théorème suivant: un H-espace topologique 1-connexe 2-local et de type fini qui ne possède qu'un ou deux groupes d'homotopie non nuls n'a pas d'exposant pour son groupe gradué de cohomologie entière réduite. S'il fallait interpréter qualitativement ce résultat, on pourrait dire que plus un espace est petit du point de vue de la cohomologie (c.-à-d. s'il possède un exposant cohomologique), plus il est intéressant du point de vue de l'homotopie (c.-à-d. il aura plus de deux groupes d'homotopie non nuls). Il ressort de mon travail que de tels espaces sont très intéressants dans le sens où ils peuvent avoir une infinité de groupes d'homotopie non nuls. Jean-Pierre Serre, médaillé Fields en 1954, a montré que toutes les sphères de dimension >1 ont une infinité de groupes d'homotopie non nuls. Des espaces avec un exposant cohomologique aux sphères, il n'y a qu'un pas à franchir...

A comparative performance study of four-pole induction motors and synchronous reluctance motors in variable speed drives

Design aspects of the Transversally Laminated Anisotropic (TLA) Synchronous Reluctance Motor (SynRM) are studied and the machine performance analysis compared to the Induction Motor (IM) is done. The SynRM rotor structure is designed and manufactured for a30 kW, four-pole, three-phase squirrel cage induction motor stator. Both the IMand SynRM were supplied by a sensorless Direct Torque Controlled (DTC) variablespeed drive. Attention is also paid to the estimation of the power range where the SynRM may compete successfully with a same size induction motor. A technicalloss reduction comparison between the IM and SynRM in variable speed drives is done. The Finite Element Method (FEM) is used to analyse the number, location and width of flux barriers used in a multiple segment rotor. It is sought for a high saliency ratio and a high torque of the motor. It is given a comparison between different FEM calculations to analyse SynRM performance. The possibility to take into account the effect of iron losses with FEM is studied. Comparison between the calculated and measured values shows that the design methods are reliable. A new application of the IEEE 112 measurement method is developed and used especially for determination of stray load losses in laboratory measurements. The study shows that, with some special measures, the efficiency of the TLA SynRM is equivalent to that of a high efficiency IM. The power factor of the SynRM at rated load is smaller than that of the IM. However, at lower partial load this difference decreases and this, probably, brings that the SynRM gets a better power factor in comparison with the IM. The big rotor inductance ratio of the SynRM allows a good estimating of the rotor position. This appears to be very advantageous for the designing of the rotor position sensor-less motor drive. In using the FEM designed multi-layer transversally laminated rotor with damper windings it is possible to design a directly network driven motor without degrading the motorefficiency or power factor compared to the performance of the IM.

La fonction publique en Suisse : analyse géopolitique d'un fédéralisme à géométrie variable

Bien que présenté comme un modèle de stabilité, le fédéralisme est constamment remis en question. Le but de l'article est de présenter quelques-unes de ses caractéristiques lues à travers les effectifs de la fonction publique en Suisse. Pour ce faire, nous distinguerons quatre types d'employeurs : Confédération, cantons, communes et corporations de droit public, lesquels représentent 10,5 % du total des actifs en Suisse. Nous analyserons la densité administrative, la variation des emplois et le degré de décentralisation selon la culture, le territoire et la religion. Il ressort que la fonction publique intermédiaire, c'est-à-dire les cantons, joue le premier rôle avec ses 140'000 emplois en équivalents plein temps (EPT) sur un total de 328'000, en hausse de 10,3 % par rapport à 2001. Les communes comptent 38 % des agents publics (+3,6 % par rapport à 2001), loin devant la Confédération, 11 % du total (en perte de vitesse : -1,2 %) et les corporations de droit public, 9 % du total (+14,5 %). Le taux d'administration est plus élevé dans la partie francophone que dans la partie germanophone, ainsi que dans les centres économiques et les zones frontières. Les écarts entre les cantons peuvent varier du simple au triple. En fait, deux modèles politico-administratifs transparaissent : le premier « cantonaliste » et davantage étatiste dans la partie latine, l'autre « communaliste » et décentralisé, dominant dans la partie germanophone. Le quotient de décentralisation administrative montre de grandes différences entre l'est et l'ouest, qui s'estompent toutefois avec la modernisation des institutions et le repositionnement de la Suisse face à l'Europe.

How diverse is Cologne Carnival? How migrants appropriate popular art spaces

The present article contributes to the ongoing academic debate on migrants' appropriation of artistic and political spaces in Germany. Cologne, one of the largest cities in Germany, is an interesting example of the tension between political discourse centred around multiculturalism and cultural segregation processes. The 'no fool is illegal' carnival organised by asylum seekers shows their capacity to act, as they reinvent an old local tradition by reinterpreting medieval rituals. Today, different groups and associations appropriate this festive art space: migrants, gays and lesbians, feminists and far-left groups either organise their own parties or take part in the official parties and parades as separate groups. As a result, the celebration of diversity figures on the local political agenda and becomes part of the official carnival festivities. This leads to a blurring of boundaries, whereby mainstream popular culture becomes more and more influenced by multicultural elements.

Invisible Environments: Old Age and its spaces

Despite the progressive ageing of a worldwide population, negative attitudes towards old age have proliferated thanks to cultural constructs and myths that, for decades, have presented old age as a synonym of decay, deterioration and loss. Moreover, even though every human being knows he/she will age and that ageing is a process that cannot be stopped, it always seems distant, far off in the future and, therefore, remains invisible. In this paper, I aim to analyse the invisibility of old age and its spaces through two contemporary novels and their ageing females protagonists –Maudie Fowler in Doris Lessing ’s The Diary of a Good Neighbour and Erica March in Rose Tremain ’s The Cupboard. Although invisible to the rest of society, these elderly characters succeed in becoming significant in the lives of younger protagonists who, immersed in their active lives, become aware of the need to enlarge our vision of old age.

La perspectiva narrativa en Nubosidad variable de Carmen Martín Gaite

La publicación en 1992 de Nubosidad variable supuso la reanudación de la actividad novelesca de Carmen Martín Gaite, después de catorce arios dedicados al ensayo y a la historia. En esta obra, el «credo» literario de la novelista no ha variado sustancialmente en relación a otras como Ritmo lento, Retahilas o El cuarto de atrás, pero se ha visto enriquecido con una técnica que acota y fija de forma maestra todo el mundo de significaciones que se proyecta, y que podemos conceptualizar como el flirteo de la autora con la introspección, el recuerdo, y los antojos frente al tiempo pasado de una memoria vulnerable y resbaladiza. La perspectiva narrativa se revela, en este sentido, como el apoyo básico del andamiaje material de la obra.