Prostatic Arterial Embolization to Treat Benign Prostatic Hyperplasia

PURPOSE: To evaluate whether prostatic arterial embolization (PAE) might be a feasible procedure to treat lower urinary tract symptoms associated with benign prostatic hyperplasia (BPH). MATERIALS AND METHODS: Fifteen patients (age range, 62-82 years; mean age, 74.1 y) with symptomatic BPH after failure of medical treatment were selected for PAE with nonspherical 200-μm polyvinyl alcohol particles. The procedure was performed by a single femoral approach. Technical success was considered when selective prostatic arterial catheterization and embolization was achieved on at least one pelvic side. RESULTS: PAE was technically successful in 14 of the 15 patients (93.3%). There was a mean follow-up of 7.9 months (range, 3-12 months). International Prostate Symptom Score decreased a mean of 6.5 points (P = .005), quality of life improved 1.14 points (P = .065), International Index of Erectile Function increased 1.7 points (P = .063), and peak urinary flow increased 3.85 mL/sec (P = .015). There was a mean prostate-specific antigen reduction of 2.27 ng/mL (P = .072) and a mean prostate volume decrease of 26.5 mL (P = .0001) by ultrasound and 28.9 mL (P = .008) by magnetic resonance imaging. There was one major complication (a 1.5-cm(2) ischemic area of the bladder wall) and four clinical failures (28.6%). CONCLUSIONS: In this small group of patients, PAE was a feasible procedure, with preliminary results and short-term follow-up suggesting good symptom control without sexual dysfunction in suitable candidates, associated with a reduction in prostate volume.

Tumores Cardíacos. Experiência de 17 Anos num Serviço de Cardiologia Pediátrica

Introdução: Os tumores cardíacos primários podem ser benignos ou malignos, ter origem no endocárdio, miocárdio ou pericárdio. São raros em crianças, com uma prevalência descrita em séries de autópsia de 0,0017 a 0,28%; a maioria são benignos, representando os malignos cerca de 10% do total. Material e Métodos: Com o objectivo de avaliar a apresentação clínica e a evolução das crianças assistidas num centro de Cardiologia Pediátrica com este diagnóstico, procedeu-se à revisão retrospectiva dos processos clínicos dos doentes com tumores cardíacos primários observados nos últimos 17 anos (1989-2006). Determinou-se a forma de apresentação, diagnóstico morfológico, complicações e evolução ao longo do período de seguimento. Resultados: Identificaram-se 12 doentes, cuja idade média à data do diagnóstico foi de 23 meses. Em dois casos o diagnóstico foi pré-natal. A causa mais frequente de referenciação foi a esclerose tuberosa, seguida de sopro cardíaco. O ecocardiograma e a ressonância magnética permitiram o diagnóstico em todos. Todos os doentes realizaram electrocardiograma e registo Holter e o achado mais frequente foram as alterações inespecíficas da repolarização. O tumor mais frequente foi o rabdomioma (67%), na maioria associado a esclerose tuberosa; seguido do fibroma em (17%) e do fibroelastoma (8%). Apesar da biópsia ser o exame de eleição para a confirmação diagnóstica, realizou-se apenas em dois doentes. A excisão cirúrgica do tumor foi efectuada num doente (fibroelastoma), por risco de embolia pulmonar. Discussão e Conclusões: Na população estudada o tumor cardíaco mais frequente foi o rabdomioma associado à esclerose tuberosa. A maioria dos doentes não apresentava sintomas cardiovasculares, sendo o seu diagnóstico geralmente efectuado em observações de rotina para esclarecimento de sopro cardíaco ou devido ao diagnóstico de esclerose tuberosa. O exame histológico justifica-se apenas nos tumores mais raros.

Miopatia Miotubular Ligada ao Cromossoma X - Caso Clínico

Introdução:A miopatia miotubular ligada ao cromossoma X e uma miopatia congénita grave neonatal que afecta o sexo masculino, com prognóstico reservado. Relato de Caso: Lactente com hipotonia generalizada grave detectada após o nascimento, atrofia muscular generalizada e abolição dos reflexos osteotendinosos, cujo estudo etiológico específico (biópsia muscular e estudo de genética molecular) revelo tratar-se de miopatia miotubular ligada ao cromossoma X. Internado em Unidade de Cuidados Intensivos até aos oito meses, foi submetido a traqueostomia e gastrotomia, tendo alta para domicílio. Faleceu aos dez meses, subitamente, de causa indeterminada. Discussão: Este caso mostra que, apesar da terapêutica actual ser apenas paliativa, a importância do conhecimento do mecanismo genético é enorme, abrindo novos horizontes para uma terapia génica no futuro.

Pênfigo Vulgar - Um Caso Pediátrico

O Pênfigo Vulgar é uma doença auto-imune rara na infância,com evolução crónica e mortalidade significativa. A doença manifesta-se por lesões vesiculares, semelhantes a infecções benignas, mas que são refractárias ao tratamento sintomático e persistem após a fase aguda. Apresenta-se o caso de uma criança de três anos com lesões muco-cutâneas orais, persistentes. A biópsia permitiu o diagnóstico de Pênfigo Vulgar, tendo sido iniciada terapia corticosteróide sistémica. A dificuldade no controlo da doença levou à introdução de outros fármacos imunossupressores, até se atingir a estabilidade clínica. Todas as opções de tratamento do Pênfigo apresentam efeitos iatrogénicos, sendo imprescindível um equilíbrio entre controlo da doença e qualidade de vida do doente.

Trousseau's Syndrome Due to Asymptomatic Pancreatic Adenocarcinoma

Os autores relatam um caso de Síndrome de Trousseau, manifestado por trombose venosa migratória e embolia pulmonar, num doente de 58 anos assintomático até à data de internamento. O estudo desencadeado revela adenocarcinoma do pâncreas com metástases hepáticas, e a situação torna-se ainda mais grave após a ocorrência de um acidente vascular cerebral isquémico, aparentemente em relação com a paragem por 24 horas da terapêutica anti-coagulante com heparina de baixo peso molecular para realização de biópsia hepática e pancreática guiadas por exame de imagem. A síndrome de Trousseau define-se por tromboses venosas recorrentes ou migratórias, embolias arteriais causadas por endocardite trombótica não-bacteriana, ou ambas, em doentes com neoplasia maligna subjacente. O tratamento implica a administração permanente de heparina, e qualquer interrupção −ainda que breve− pode proporcionar novo episódio de trombose.

Reação Cutânea Iatrogénica à Terapêutica Intra-Articular com Ácido Hialurónico

Introdução: A osteoartrite é uma doença crónica e progressiva, muito prevalente acima dos 60 anos de idade. Caracteriza-se por incapacidade e dor crónicas e resulta da redução da concentração e peso molecular do ácido hialurónico no líquido sinovial. Uma das opções terapêuticas, na ausência de resposta à terapêutica conservadora (anti-inflamatórios não esteroides), passa pela viscossuplementação com ácido hialurónico. A maior parte dos efeitos adversos descritos, tais como artralgia, reação inflamatória local e dor no local da infiltração, resolvem em 2 dias sem necessidade de tratamento específico. Caso clinico: Doente do sexo masculino, 74 anos de idade, com antecedentes pessoais de osteoartrite bilateral do joelho foi enviado à consulta urgente de Dermatovenereologia por mancha purpúrica com 10 dias de evolução, reticulada, com 20 cm de maior diâmetro, associada a dor. A lesão localizava-se na face anterior do joelho esquerdo e surgiu 1 semana após tratamento intra-articular com ácido hialurónico de origem não animal (Durolane®). A biópsia cutânea revelou a presença de êmbolos intravasculares de material amorfo, não refringente à luz polarizada, na derme e hipoderme - achados compatíveis com embolização por ácido hialurónico. Na reavaliação, 21 dias após, apresentava apenas ligeiro eritema da face anterior do joelho esquerdo, sem outros sintomas associados. Conclusão: Esta reação cutânea adversa ao tratamento com ácido hialurónico parece resultar do extravasamento extra-articular deste. No entanto, não podemos excluir que resulte da má aplicação técnica do ácido hialurónico, e não da molécula em si. O interesse deste caso reside no facto de a embolização por ácido hialurónico ser um efeito adverso da viscossuplementação ainda não descrito.

Iatrogenia rara ao alopurinol

Existem raríssimos casos citados de granulomas da medula óssea por iatrogenia ao alopurinol. Os granulomas são um achado raro nas biópsias da medula óssea e podem ter várias etiologias, nomeadamente infeciosas, neoplásicas, autoimunes, iatrogénicas ou sarcoidose. Na ausência de características patognomónicas, recorre-se à integração de dados clínicos, laboratoriais, imagiológicos e histológicos para estabelecer o diagnóstico. Descrevemos o caso de um caucasiano, 59 anos, referenciado à consulta de Medicina por gota úrica, tendo sido medicado com alopurinol e colchicina. Ao longo do seguimento surgiram anemia e trombocitopenia. Do estudo por mielograma e biópsia osteomedular salientavam-se “numerosos granulomas de tipo epitelióide, sem células multinucleadas, sem identifica- ção de microrganismos PAS pós diástase ou Ziehl-Neelsen, sem neoplasia, compatível com mielite granulomatosa”. A etiologia estabelecida foi a de reação de hipersensibilidade ao alopurinol pelo que foi descontinuado. Repetido o exame um ano depois, não se observaram granulomas, facto que reforçou a hipótese diagnóstica.

Exantema Mercurial com Reação Pustular. Uma Forma de Dermite de Contacto Sistémica Associada a Tatuagem

INTRODUÇÃO: A realização de tatuagens é uma prática muito comum. Está demonstrado que muitos dos constituintes dos diferentes pigmentos estão associados a uma diversidade de manifestações cutâneas, como é o caso da dermite de contacto sistémica (DCS). O pigmento vermelho, cujo um dos principais constituintes é o mercúrio, é o mais frequentemente associado a estes episódios. A DCS quando associada à exposição sistémica de mercúrio (sobretudo por via inalatória ou transcutânea) manifesta-se principalmente sobre a forma de eritema simétrico das grandes pregas e região glútea/inguinal. Esta forma de apresentação clinica tem a designação de Síndrome de Baboon ou Exantema Mercurial. O seu principal diagnóstico diferencial é a pustulose exantemática generalizada aguda. CASO CLÍNICO:Mulher de 45 anos, saudável, com história de realização de três tatuagens de cor negra no tronco há 5 anos, foi referenciada à consulta de Dermatologia por dermatose pruriginosa bilateral, simétrica, monomorfa, caracterizada por placas eritematosas e edematosas com incontáveis pústulas foliculares sobrepostas. Inicialmente, as lesões encontravam-se confinadas à área da tatuagem com posterior progressão para o tronco superior, pescoço e face. Estas surgiram dois dias após o preenchimento das tatuagens com pigmento vermelho no Brasil . A biópsia cutânea, compatível com DCS, revelou infiltrado linfocitário perivascular e perianexial na derme superficial com numerosos eosinófilos e presença de pústulas foliculares. Os testes epicutâneos (série standard europeia e alergénios do mercúrio) demonstraram positividade para o acetato de fenilmercúrio. Rápida remissão do quadro clínico após tratamento com corticoterapia tópica e sistémica. Conclusão: Este caso clinico descreve uma forma de apresentação clínica menos comum da DCS ao mercúrio, isto é, sem o envolvimento preferencial das pregas e região inguinal, mas com um padrão de pústulas foliculares com envolvimento exuberante do tronco, pescoço e face. Ilustra também o potencial alergénico das substâncias contidas nas tatuagens com potencial risco de DCS por via transcutânea.

Granuloma Actínico. A Propósito de um Caso Clínico

INTRODUÇÃO: O Granuloma Actínico (GA), também conhecido por granuloma anular elastolítico de células gigantes, é uma doença dermatológica rara e caracteriza-se clinicamente por placas anulares de bordos elevados e eritematosos com centro atrófico e hipopigmentado. As lesões são geralmente assintomáticas e localizam-se em zonas cronicamente expostas à radiação solar, nomeadamente, face, pescoço, decote e membros superiores. Há ainda muita controvérsia na classificação do GA, sendo que muitos autores defendem que não se trata de uma entidade nosológica distinta, mas de uma variante do granuloma anular que surge em zonas de exposição solar. No entanto, as características histopatológicas, nomeadamente, a presença de células gigantes multinucleadas com elastofagocitose e elastólise, bem como, a ausência de necrobiose ou deposição de mucina, permitem identificar o GA como entidade distinta. CASO CLÍNICO: Mulher de 77 anos, caucasiana, referenciada à consulta de dermatologia por placa anular de bordos bem definidos, elevados e eritematosos que se localizava na região frontal esquerda. A lesão, com cerca de três anos de evolução, não estava associada a qualquer sintomatologia sistémica. A biópsia cutânea revelou elastose solar marcada com infiltrado granulomatoso composto por células gigantes multinucleadas, elastofagocitose e elastólise. Assim, de acordo com a histopatologia, foi estabelecido o diagnóstico de GA. A doente, que já tinha sido tratada pelo seu médico assistente com corticoides tópicos sem melhoria clinica, recusou qualquer terapêutica adicional. Foi aconselhada a evitar exposição solar, além do uso de fotoproteção regular. CONCLUSÃO: O GA é considerado por muitos autores como uma variante do granuloma anular. No entanto, apesar de existirem características clinicas semelhantes, a histologia permite classificar o GA como patologia distinta. Os autores apresentam este caso pela raridade desta patologia e importância da correlação clinico-histológica no estabelecimento de diagnósticos diferenciais.

Líquen Aureus. A Propósito de um Caso Clínico

INTRODUÇÃO: O Líquen Aureus (LA), uma forma rara de dermatite purpúrica pigmentada crónica, caracteriza-se clinicamente por manchas ou placas liquenoides, solitárias ou em pequeno número, de coloração purpúrica ou acastanhada-dourada, localizadas predominantemente nos membros inferiores. As lesões com evolução estável e assintomática podem persistir por vários anos. Os tratamentos disponíveis incluem corticoides tópicos de alta/média potência, inibidores da calcineurina tópicos, ou fototerapia com PUVA nos casos refratários. CASO CLÍNICO: Homem de 53 anos, caucasiano, referenciado à consulta de dermatologia por mancha única assintomática, rosa-acastanhada, grosseiramente circular com cerca de 3 cm de diâmetro, de bordos bem definidos, localizada na superfície pré-tibial da perna esquerda com seis meses de evolução. A biópsia cutânea revelou a presença de infiltrado linfocitário perivascular na derme superficial, com extravasamento de eritrócitos e depósitos de hemossiderina. De acordo com o resultado histopatológico e pelo facto de se tratar de uma lesão única foi estabelecido o diagnóstico de líquen aureus. O doente foi tratado com dipropionato de betametasona pomada durante 4 meses. Após este período, verificou-se remissão clínica completa da lesão, apenas com hiperpigmentação pós inflamatória residual. Não se registou recidiva ao final de um ano. CONCLUSÃO: O tratamento do LA é desafiante, e de acordo com os dados descritos na literatura, com fraca resposta aos corticoides tópicos de alta/média potência. No entanto, neste caso clínico obteve-se resposta mantida com este tipo de tratamento.

Processamento e Análise de Imagens Adquiridas através de Cápsula Endoscópica para o Auxílio ao Diagnóstico Clínico

O carcinoma foi a principal causa de morte para cerca de 8,2 milhões de habitantes no ano de 2012 a nível mundial. Deste valor, estima-se que o carcinoma colo retal foi responsável por 694.000 mortes nesse mesmo ano. O tratamento eficaz deste carcinoma carece de uma deteção precoce de determinadas patologias associadas, nomeadamente, à presença de hemorragia ou pólipo na mucosa intestinal. Essa deteção precoce passa pela realização frequente de determinados exames clínicos invasivos, como a endoscopia e a colonoscopia, que poderão ser demasiado invasivos para o Homem para serem realizados regularmente. Assim surgiu a capsula endoscópica (CE) como método de diagnóstico pouco invasivo, confortável, seguro e com a funcionalidade de permitir a visualização de todo o trato gastrointestinal (TGI), uma vez que, com os métodos tradicionais de diagnóstico (endoscopia e colonoscopia) isso não acontece. Técnicas computacionais de processamento e análise de imagem automáticas, tais como filtros de suavização, remoção de ruído, deteção de contorno ou segmentação de zonas de interesse, podem ser utilizadas para facilitar a deteção destas patologias e homogeneizar a resposta entre diferentes clínicos, uma vez que, por cada exame de endoscopia por capsula são recolhidas cerca de 57 600 imagens. As imagens recolhidas a partir da CE passam por uma série de passos de processamento de imagem a m de clarificar a existência ou ausência de patologias no interior do TGI. Essa classificação pretende simplificar e auxiliar o clínico no diagnóstico precoce relativamente às patologias em causa, assim como reduzir o seu cansaço, aumentar a sua performance e aumentar a sua eficiência na análise de dados. Neste contexto e em parceria com a empresa INOVA+, esta tese está integrada no projeto PhotonicPill cofinanciado pelo QREN (Quadro de Referência Estratégico Nacional). Este projeto visa desenvolver um conjunto de módulos baseados em fotónica para incorporar numa CE, a m de possibilitar um diagnóstico mais preciso e atempado de diversas patologias, nomeadamente a presença de pólipos e hemorragias, assim como a possibilidade de terapêutica em locais do trato gastrointestinal de difícil acesso, como é o caso do intestino delgado. Um dos módulos baseados em fotónica assenta na tecnologia narrow band imaging (NBI). A contribuição desta tese no projeto prendeu-se no desenvolvimento de 3 métodos de deteção automática. O primeiro direcionado para a deteção de hemorragia, baseou-se na identificação dos valores mínimos e máximos dos canais de R,G,B para criar um valor de threshold duplo. De seguida, complementa-se o método através de operações morfológicas e operações locais. O segundo método de deteção automática é direcionado para a deteção de pólipo e baseou-se na aplicação da transformada de watershed juntamente com o cálculo de medidas associadas à forma típica de um pólipo. Por último, desenvolveu-se um método de deteção de vascularização na mucosa intestinal recorrendo essencialmente à deteção de valores máximos para cada canal do modelo RGB, definindo um valor de threshold máximo para cada um dos três canais. Uma vez testados os algoritmos e obtendo uma percentagem de especificidade e sensibilidade média superior a 70% em todos os métodos, desenvolveu-se um protótipo de uma interface gráfica para este sistema de apoio à decisão clínica que engloba os três parâmetros em análise: deteção de hemorragia, deteção de pólipo e deteção de vascularização. Esta interface fará toda a gestão do processo, ou seja, fara de forma automática a deteção e classificação das patologias a detetar, lançando uma mensagem de alerta ao clínico a informar se o paciente é ou não portador de alguma das anomalias em análise.

Carcinoma Oculto da Mama com Metástases Axilares. A Propósito de Dois Casos Clínicos

INTRODUÇÃO: O carcinoma oculto é uma entidade pouco frequente, que se define como a presença de metástases com tumor primário indetetável na altura da apresentação. O prognóstico da maioria dos casos de tumor oculto é reservado, no entanto, o desenvolvimento de técnicas imunohistoquímicas que permitem a caracterização do tumor, tornaram alguns subgrupos de tumor oculto potencialmente curáveis. A presença de adenopatias axilares é a forma de apresentação do cancro da mama em 0,3-1% das mulheres, sendo a origem mais provável a mama ipsilateral. CASO CLÍNICO: Os autores relatam dois casos clínicos de tumor oculto da mama: Caso 1: Doente de 57 anos, com antecedentes familiares de primeiro e segundo grau de cancro da mama, com estudo genético negativo. Recorreu à consulta por adenopatia axilar direita.Exame objetivo (EO), mamografia + ecografia mamária normais. Microbiópsia (MB) ganglionar:metástase de carcinoma compatível com origem na mama, recetores de estrogénios (RE) +, HER2 +, CK7 +, Ca125 +, CK20 (-). RMN mamária e PET não identificaram tumor primário. Procedeu-se a dissecção axilar: 10 gânglios sem metástases. Realizou terapêutica adjuvante com quimioterapia (QT) e imunoterapia (IT). Manteve follow-up regular com EO, RMN e mamografia alternadas até aos 4 anos sem alterações. Aos 4,5 anos detetou-se ao E.O. nódulo palpável na mama direita e nódulo axilar. Mamografia + ecografia: lesão sólida suspeita (R5) cuja caracterização histológicademonstrouCDIG3, recetores hormonais (-) (RH), HER2 3+, Ki67 >30%. A TC TAP e a cintigrafia óssea não revelaram alterações. Em reunião multidisciplinar de decisão terapêutica (RMDT) decidiu-serealizar mastectomia total direita + mastectomia profilática contralateral com reconstrução. Exame histológico:CDI G3 com 22mm,confirmando-se a caracterização imunohistoquímica, com invasão vascular e presença de 3 gânglios com metástase e extensão extracapsular (T2 N2). Realizou terapêutica adjuvante com QT + IT+ Radioterapia (RT) da parede torácica e ganglionar. Um ano após a mastectomia, a doente mantém-se em follow-up sem sinais de recidiva. Caso 2: Doente de 50 anos, com antecedentes familiares de primeiro grau de cancro da mama. Recorreu à consulta por nódulo da axila esquerda e nódulo da mama direita com 2 meses de evolução. EO: nódulo palpável da mama direita e duas adenopatias axilares à esquerda. Mamografia + eco: microcalcificações atípicas da mama esquerda (R5) ealterações benignas da mama direita (R2). Realizaram-se microbiópsia por estereotaxia e biópsia assistida por vácuo da mama esquerda e citologia aspirativa de agulha fina (CAAF) de nódulo da mama direita:sem alterações neoplásicas. A biópsia de adenopatia axilar revelou metástase ganglionar de carcinoma compatível com origem na mama, RH (-), GCDFP15 (-),HER2 3+ e CK7 +.A RM mamária revelou apenas lesões benignas. TC TAP, ecografia abdominal e cintigrafia óssea normais. PET: lesão localizada na axila esquerda, nos três níveis axilares. Por recusa da doente em realizar microbiópsias adicionais ou mastectomia radical modificada, optou-se por realizar dissecção axilar esquerda. Exame histológico: 7 em 14 gânglios com metástases, morfologia e estudo imunohistoquímico concordantes com o anterior. Em RMDT foi decidida terapêuticaadjuvante com RT, QT e IT que a doente se encontra no momento a realizar. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS/ DISCUSSÃO A presença de adenopatias axilares relaciona-se na maioria dos casos com processos benignos, mas naqueles em que se diagnostica uma neoplasia maligna, mais de 50% correspondem a carcinoma da mama. Outras neoplasias que se podem apresentar com metástases axilares são: linfoma, melanoma, sarcoma, tiróide, pulmão, estômago, ovário, útero. A avaliação diagnóstica deve incluir além do exame físico, a biópsia ganglionar (para exame histológico e caracterização imunohistoquímica), mamografia, ecografia mamária e ressonância magnética mamária, eventual TC toraco-abdominal, cintigrafia óssea nas mulheres sintomáticas, existindo controvérsia sobre autilidade da PET. CONCLUSÕES O tumor oculto representa um problema diagnóstico e um desafio terapêutico. O carcinoma da mama apresentando-se sob a forma de metástase axilar sem tumor primário identificável e sem doença à distância, considera-se um dos casos potencialmente curáveis, se for tratado de acordo com as guidelines para o estadio II do cancro da mama. A abordagem recomendada inclui dissecção axilar, de importância crucial pela informação prognóstica que guiará o restante tratamento e por ajudar no controlo local da doença. A terapêutica adequada da mama ipsilateral é controversa, e pode passar pela mastectomia radical modificada ou RT. Não existem até à data estudos randomizados comparando a mastectomia versus RT mamária e os estudos retrospetivos disponíveis não apresentam resultados consensuais. A decisão de RT da parede torácica pós-mastectomia e de terapêutica adjuvante deverá ser tomada tendo em conta as guidelines publicadas. BIBLIOGRAFIA 1- www.uptodate.com; Kaklamani, V., et al; “Axillary node metastases with occult primary breast cancer”; Mar 2012 2- Wang, J., et al; “Occult breast cancer presenting as metastatic adenocarcinoma of unknown primary: clinical presentation, immunohistochemistry, and molecular analysis”; Case Rep Oncol 2012;5:9-16 3- Takabatake, D.; “Two cases of occult breast cancer in which PET-CT was helpful in identifying primary tumors”; Breast Cancer (2008) 15:181-184 4- Kinoshita, S., et al.; “Metachronous secondary primary occult breast cancer initially presenting with metastases to the contralateral axillary lymph nodes: report of a case”; Breast Cancer (2010) 17:71-74 5- Bresser, J., et al; “Breast MRI in clinically and mammographically occult breast cancer presenting with an axillary metastasis: a systematic review”; EJSO 36 (2010) 114-119 6- Sharon, W., et al.; “Benefit of ultrasonography in the detection of clinically and mammographically occult breast cancer”; World J Surg (2008) 32:2593-2598 7- Masinghe, S.P., et al.; “Breast radiotherapy for occult breast cancer with axillary nodal metastases – does it reduce the local recurrence rate and increase overall survival?”; Clinical Oncology 23 (2011) 95-100 8- Altan, E., et al.; “Clinical and pathological characteristics of occult breast cancer and review of the literature”; J Buon 2011 Jul-Sep;16(3):434-6

Familial Amyloidotic Polineuropathy and Systemic Lupus

Familial amyloidotic polineuropathy is a genetic disorder, leading to systemic amyloid deposits, manifested as sensory-motor and autonomic neuropathy. In the Portuguese classical form, the disease is evident at a young age, and causes death if no specific treatment is received. Variability in penetrance, age of onset and clinical course has been published; environmental and genetic factors are believed to contribute to this variability. The authors report a case of a 51-year-old white female, with a medical history of acquired angioedema, late-onset familial amyloidotic polineuropathy and systemic lupus erythemathosus. The authors consider that these associated diseases could modulate their expression.

Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm

Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm is a rare and aggressive hematodermic neoplasia with frequent cutaneous involvement and leukemic dissemination. We report the case of a 76-year-old man with a 2 month history of violaceous nodules and a tumor with stony consistency, located on the head, and mandibular, cervical and supraclavicular lymphadenopathies. Multiple thoracic and abdominal adenopathies were identified on computerized tomography. Flow cytometry analysis of the skin, lymph node and bone marrow biopsies demonstrated the presence of plasmocytoid dendritic cell neoplastic precursor cells (CD4+, CD45+, CD56+ and CD123+ phenotype). After initial clinical and laboratorial complete remission with chemotherapy, the patient died due to relapse of the disease associated with the appearance of a cervical mass with medullary compromise.