Lesões do Sistema Nervoso Central na Síndroma de Adams-Oliver

Reportam-se dois casos de doentes do sexo feminino com dois anos de idade e síndrome Adams-Oliver, que se caracteriza por um defeito congénito do escalpe e alterações malformativas congénitas dos membros, a que se associaram malformações e complicações do SNC. O diagnóstico foi feito à nascença e a aplasia cútis congénita caracterizava-se não só por extenso defeito no escalpe, mas também no osso subjacente, com exposição dos seios durais. A variabilidade das duas situações clinicas, traduziu-se essencialmente pela exetnsão e gravidade das lesões osteocutâneas dos membros e do crânio, pelas anomalias do SNC e pelo tipo de intercorrências. Numa criança detectou-se por TC e RM hemimegalencefalia focal do hemisfério direito e a outra apresentou durante o decuros da doença lesões encefaloclásticas e herniação encefálica, que necessitou de correcção cirúrgica. Ambas sobreviveram, mas o diagnóstico de lesão malformativa do SNC e a ocorrência de lesões encefaloclásticas modificaram de forma determinante o prognóstico inicial.

Desvios Axiais dos Membros Inferiores

As deformidades axiais dos membros inferiores constituem um dos principais motivos de consulta na área de Ortopedia Infantil. Esta situação deve-se, por um lado, ao facto de haver uma grande percentagem de crianças (cerca de 20%) que apresentam uma deformidade fisiológica durante o desenvolvimento e, por outro, à «tradição» existente, segundo a qual estes desvios necessitam de um tratamento, usualmente por calçado ortopédico. Torna-se, por isso, imperioso destrinçar o fisiológico do patológico, diferenciar as diferentes etiologias e corrigi-las precocemente medicamente e, ainda, determinar quando uma deformidade é passível de correcção espontânea ou quando exige uma terapêutica cirúrgica.

Estado Confusional Agudo nas Unidades de Cuidados Intensivos

As alterações do comportamento frequentemente observadas em doentes internados nas unidades de cuidados intensivos (UCI), podem ser adequadamente designadas, na maioria das vezes, por estado confusional agudo, o qual se caracteriza por: flutuação do estado de vigília, distúrbio do ciclo vigília-sono, défice de atenção e concentração, desorganização do pensamento, manifestado entre outras formas por discurso incoerente, distúrbios da percepção sob a forma de ilusões e/ou alucinações, desorientação no tempo e no espaço, agitação ou diminuição da actividade psicomotora e perturbação da memória. O estado confusional agudo nas UCI resulta, geralmente, das seguintes situações: doenças e distúrbios melancólicos/sistémicos, tais como a sepsis, a insuficiência renal e a insuficiência hepática; exposição a agentes tóxicos exógenos, tais como medicamentos; privação de substâncias de abuso, como o álcool; e doenças primariamente intracranianas, tais como infecções do sistema nervoso central. Frequentemente, coexistem outras causas, sendo as principais: a privação de sono, os défices cognitivos prévios, o medo e a ansiedade, bem como, em certos casos, o tipo de personalidade do doente. O tratamento compreende a correcção dos distúrbios metabólicos/sistémicos; a suspensão de tóxicos e/ou o uso de antídotos; o tratamento da privação; o uso de haloperidol com ou sem benzodiazepinas; e medidas não farmacológicas que diminuam o stress ambiental e promovam o bem-estar físico e mental.

TOT Transobturator Tape

O objectivo deste trabalho é a descrição de uma técnica cirúrgica inovadora de sling suburetral, para correcção da incontinência urinária. Este sling, transobturador, poupa o espaço retropúbico, diminuindo as complicações inerentes à técnica, sem perda de eficácia.

Gangrena de Fournier numa Mulher

A fasceíte necrotizante dos tecidos infra-diafragmáticos (gangrena de Fournier) é uma grave infecção sinergística por agentes aeróbicos/anaeróbicos, com uma evolução clínica súbita e rápida de gangrena da fascia e sepsis generalizada, associada a elevada mortalidade. Trata-se de uma emergência médico-cirúrgica necessitando de tratamento intensivo englobando a correcção das anomalias hemodinâmicas, hidroelectrolí- ticas e metabólicas, antibioterapia dupla/tripla de largo espectro por via endovenosa, desbridamento cirúrgico agressivo do tecido necrótico infectado e correcção da determinante etiológica da gangrena. É frequente encontrar como factores de risco a diabetes mellitus, doença crónica hepática, doenças malignas, doenças imunológicas congénitas ou adquiridas, tratamento com fármacos imuno-supressores, alcoolismo crónico e má nutrição. As fontes infecciosas originais conducentes a uma gangrena de Fournier são geralmente abcessos da área peri-anal ou processos infecciosos genitourológicos. Embora a gangrena de Fournier seja muito menos frequente na mulher que no homem, é importante pensar nesse diagnóstico, de forma a proporcionar às doentes a possibilidade de tratamento com sucesso. Descreve-se o caso de uma gangrena de Fournier, determinada porumabscesso da fossa ísquio-rectal, numa mulher diabética e em tratamento de um penfigus vulgaris com fármacos imuno-supressores, com evolução fatal, possivelmente em resultado de diagnóstico e tratamento tardios.

Anomalias Mullerianas em Infertilidade

A existência de uma cavidade uterina com tamanho e forma adequadas constitui um pré-requisito para uma gestação com sucesso. As malformações müllerianas parecem ter repercussão na fecundidade do casal, sendo apontadas como causa de aborto recorrente e parto pré-termo. O verdadeiro contributo das malformações uterinas para o insucesso reprodutivo é difícil de avaliar; Não existem certezas absolutas de que a sua correcção cirúrgica melhore o resultado de uma futura gravidez. Os autores fazem uma revisão teórica sobre anomalias müllerianas, sua embriogénese, classificação, apresentação clínica, diagnóstico e indicação cirúrgica.

Parecer sobre critérios de avaliação para a disciplina de português

Porque assim poderei ser mais breve e também porque me parece ser porventura essa a utilidade de um texto como este', apontarei apenas os aspectos do documento relativamente aos quais fiquei reticente. A desvantagem de me ocupar exclusivamente das zonas que julgo menos conseguidas é que podem estas notas resultar demasiado cépticas; por favor, dêem o desconto devido àquela metodologia com que me desculpo. Também para não me alongar mais, acabei por não me deter senão nas páginas claramente dedicadas à expressão escrita ("2. Critérios de correcção/avaliação da expressão escrita", pp. (2), 3 e 4). Mesmo a p. 2, que versava quer sobre a leitiwa (o dito "fratamento de texto") quer já sobre a escrita ("produção propriamente dita"), preferi não a ver em detalhe.

Transposição do Tendão Tibial Anterior para a Terceira Cunha na Recidiva do Pé Equino-Varo Congénito

O consenso atual para o tratamento do pé equino-varo congénito é o tratamento conservador pelo método de Ponseti. A transposição do tendão tibial anterior para a terceira cunha é uma cirurgia que pode ser usada no tratamento da recidiva dinâmica do pé equino-varo congénito que se caracteriza pelo reaparecimento do varosupinação. Foram revistos 37 casos de pé equino-varo, idiopático (33) e não idiopático (4) de 29 crianças de ambos os sexos com idades compreendidas entre os 2 e os 8 anos que apresentavam recidiva de pé equino-varo com reaparecimento do varo-supinação de 2005 a 2008. Os doentes foram submetidos a correção cirúrgica com transposição do tendão tibial anterior para a terceira cunha. A avaliação clínica dos resultados foi feita com um follow-up mínimo de 6 meses. A avaliação pós operatória revelou bons resultados em 31 pés intervencionados. Quanto aos outros casos, 3 mantiveram uma supinação ligeira do pé sem dor ou limitação funcional e em 3 casos o resultado final foi mau. A transferência do tendão tibial anterior para a terceira cunha apresenta bons resultados na recidiva do pé equino-varo congénito.

Síndrome de DiGeorge e Anel Vascular. Associação Invulgar e Abordagem Multidisciplinar

A Síndrome velocardiofacial/DiGeorge/CATCH 22 consiste num espectro de associação caracterizado por fácies invulgar, insuficiência velo-palatina, anomalias cardíacas conotruncais, ausência do timo e das glândulas paratiróides, frequentemente associada também a perturbações do desenvolvimento. A alteração genética associada a esta anomalia é a microdelecção no cromossoma 22 (22q11.2). É descrito o caso de um lactente de 4 meses, com antecedentes de crises de dificuldade respiratória obstrutiva baixa e má progressão ponderal desde os 2 meses de idade. Após diagnóstico tardio de truncus arteriosus foi submetido a correcção cirúrgica com pós-operatório complicado, mantendo a dependência de ventilação mecânica, com atelectasia persistente no pulmão esquerdo. A broncofibroscopia mostrou obstrução completa do brônquio principal esquerdo por compressão extrínseca. O cateterismo cardíaco revelou origem anómala da artéria subclávia direita, comum com a artéria subclávia esquerda, formando o anel vascular com o ligamento arterioso, comprimindo o brônquio esquerdo. Foi submetido a segunda cirurgia que consistiu na divisão do anel vascular por toractomia lateral esquerda. No pós-operatório a manutenção de colapso do brônquio principal esquerdo levou à colocação de stent endobrônquico. O desenvolvimento de um uqdro de dificuldade respiratória por migração do stent do brônquico esquerdo para a traqueia obrigou a terapêutica endoscópica emergente com melhoria da sintomatologia respiratória e boa evolução posterior. A associação a este síndorme DiGeorge e anel vascular é incomum. O relato deste caso petende salientar a necessidadae de abordagem técnica multidisciplinar, por vezes de forma emergente, em situações de evolução atípica condicionada pela variabilidade anatómica.

Janela Aorto-Pulmonar. Experiência de Onze Casos

A janela aorto-pulmonar consiste numa comunicação entre a aorta ascendente e o tronco da artéria pulmonar, na presença das duas válvulas arteriais separadas. É uma anomalia rara que ocorre em cerca de 0,1% a 0,2% de todas as cardiopatias congénitas. O objectivo deste trabalho é avaliar a forma de apresentação clínica, o tratamento cirúrgico e a evolução dos doentes com janela aorto-pulmonar assistidos num centro terciário de cardiologia pediátrica num período de 30 anos. Identificaram-se onze crianças consecutivas com o diagnóstico de janela aorto-pulmonar. Dez crianças tinham o defeito do tipo proximal e uma do tipo distal. A idade na primeira avaliação variou entre três dias e 13 anos(média=44,5±63,3 meses; mediana=três meses). A ecocardiografia permitiu fazer o diagnóstico correcto nos quatro doentes mais recentes. Sete doentes foram submetidos a encerramento da janela aorto-pulmonar por via trans-aórtica e três doentes foram submetidos a laqueação da janela aorto-pulmonar. Simultaneamente, foram corrigidas anomalias associadas significativas em três doentes: correcção de interrupção do arco aórtico em dois doentes; encerramento de comunicação interventricular e alargamento do tracto de saída do ventrículo direito com remendo de Dacron, num doente. Um doente teve seguimento médico por apresentar hipertensão pulmonar fixa. A mortalidade operatória foi de 10% (1/10) e não se verificou mortalidade tardia. O tempo médio de seguimento foi de 10±4,9 anos. Actualmente os nove doentes operados sobreviventes estão assintomáticos, sem qualquer medicação, sem defeitos residuais e sem evidência de hipertensão pulmonar. Em conclusão, a evolução das técnicas de diagnóstico e de tratamento cirúrgico da janela aorto-pulmonar nos últimos anos permite uma intervenção precoce com bons resultados clínicos.

Raízes unitárias e cointegração: uma introdução

É apresentada uma introdução ao tema das raízes unitárias e cointegração. Em primeiro lugar, faz-se uma breve referência genérica aos modelos ARMAX de modo a se poder fazer uma apresentação rigorosa dos modelos com mecanismo de correcção de erro. Em segundo lugar, recorda-se o conceito de estcionaridade de forma a introduzir a definição de variável integrada. Neste contexto, verifica-se que o problema da determinação da ordem de integração é equivalente ao problema da determinação do número de raízes unitárias do polinómio em L (operador de desfasamento) que permite obter uma variável estacionária. Em terceiro lugar, ilustra-se uma situação grave que pode verificar-se quando se fazem regressões com variáveis integradas não estacionárias. Trata-se do problema das regressões espúricas. Em quarto lugar, descreve-se sumariamente os testes de Dickey-Fuller de existência de raízes unitárias. Em quinto lugar, introduz-se o conceito de cointegração e a sua ligação com a existência de relações de equilíbrio de longo prazo, sendo também abordados duas questões econométricas importantes: como estimar os vectores de cointergração e como testar se duas ou mais variáveis são cointegradas. Finalmente, relaciona-se a cointegragão com modelos com mecanismo de correlação de erro.

Perspectivar as cidades como "espaços públicos de educação" de crianças

Dissertação apresentada para obtenção do Grau de Doutor em Ciências da Educação, Educação e Desenvolvimento, pela Universidade Nova de Lisboa, Faculdade de Ciências e Tecnologia

Rastreio Neonatal Sistemático de Infecção por CMV

O virus citomegálico humano (HCMV) é a principal causa de infecção congénita. Estima-se que em Portugal se situe entre 0,7% e 1%. O registo nacional de casos de infecção congénita por CMV realizado pela UVP/SPP entre 2006 e 2011, encontrou uma incidência de 0.074/1000 nados vivos. Atendendo a que este é um registo de RN sintomáticos e que estes correspondem a 10% dos infectados, teremos cerca de 0,7/1000 RN infectados por ano em Portugal, um valor semelhante ao encontrado no Reino Unido e Irlanda. Uma revisão americana usando exclusivamente população de RN infectados diagnosticados em estudos de rastreio universal e englobando 117 986 RN, concluiu que a incidência da infecção foi de 0,7% e a percentagem de crianças sintomáticas foi de 12,7% das quais 40 a 58% vieram a ter sequelas permanentes; das crianças assintomáticas 13,5% vieram a desenvolver sequelas permanentes. A surdez neurosensorial é considerada a sequela mais frequente contudo há grande desconhecimento sobre as sequelas visuais. A correcção precoce da surdez melhora muito o prognóstico da criança pelo que um diagnóstico precoce é essencial. O rastreio auditivo neonatal detecta apenas cerca de 50% destas crianças uma vez que a surdez é evolutiva podendo manifestar-se mais tarde. O rastreio pós natal de infecção congénita assintomática seria de grande utilidade mas não está ainda determinado qual a melhor estratégia para atingir tal objectivo. A utilização dos cartões de Guthrie para este fim parece ser uma boa solução mas alguns estudos questionam a sensibilidade da técnica. O custo de um programa deste tipo em Portugal poderia rondar os 19 milhões de euros anuais contabilizando apenas o preço de uma PCR por RN. Obviamente que muitos resultados teriam que ser repetidos ou confirmados por cultura, o que agravaria mais o orçamento. Na ausência de metodologia de rastreio com sensibilidade adequada para detectar infecções assintomáticas, o meio mais correcto de diagnosticar surdez na criança terá que se basear na clínica e na sensibilização dos pais para a detecção precoce de défice auditivo. A intervenção terapêutica adequada melhorará em muito a função mas outras terapêuticas, nomeadamente antivírica, não estão aprovadas nos RN assintomáticos.

Modelação de metais pesados nos solos e sedimentos na envolvente à mina de Aljustrel

Dissertação para obtenção do Grau de Mestre em Engenharia Geológica (Georrecursos)

SYPEC: construção de um protótipo

Dissertação para obtenção do Grau de Mestre em Engenharia Biomédica