Pneumomediastino espontâneo associado a lesões laríngeas e úlceras traqueais na dermatomiosite

O presente estudo descreve uma paciente de 41 anos de idade com dermatomiosite, doença pulmonar intersticial e vasculopatia cutânea que desenvolveu pneumomediastino. Durante exame de broncoscopia foram encontradas lesões pálidas na laringe, que se estendiam para a árvore traqueobrônquica, e úlceras profundas na parede membranácea da traqueia. O exame histopatológico revelou presença de processo inflamatório secundário à vasculite, mas sem sinais de infecção. Lesões nas vias aéreas superiores e inferiores em paciente com dermatomiosite são raríssimas. A associação de dermatomiosite com úlceras profundas de mucosa e pneumomediastino não está bem esclarecida, mas a broncoscopia é um exame que deve ser utilizado para aperfeiçoar a avaliação.

A poluição do ar e o sistema respiratório

A poluição atmosférica encontra-se presente nos mais diferentes cenários ao longo dos últimos 250 anos, desde que a Revolução Industrial acelerou o processo de emissão de poluentes que, até então, estava limitado ao uso doméstico de combustíveis vegetais e minerais e às emissões vulcânicas intermitentes. Hoje, aproximadamente 50% da população do planeta vivem em cidades e aglomerados urbanos e estão expostas a níveis progressivamente maiores de poluentes do ar. Este estudo é uma revisão não sistemática sobre os diferentes tipos e fontes de poluentes do ar e os efeitos respiratórios atribuídos à exposição a esses contaminantes. Podem ser creditados aos poluentes particulados e gasosos, emitidos por diferentes fontes, aumentos nos sintomas de doenças, na procura por atendimentos em serviços de emergência e no número de internações e de óbitos. Mais do que descompensar doenças pré-existentes, exposições crônicas têm ajudado a aumentar o número de casos novos de asma, de DPOC e de câncer de pulmão, tanto em áreas urbanas quanto em áreas rurais, fazendo com que os poluentes atmosféricos rivalizem com a fumaça do tabaco pelo papel de principal fator de risco para estas doenças. Na rotina de clínicos e pneumologistas, esperamos contribuir para consolidar a importância da investigação sobre a exposição aos poluentes do ar e o reconhecimento de que esse fator de risco merece ser levado em conta na adoção da melhor terapêutica para o controle das descompensações agudas das doenças respiratórias e para a sua manutenção entre as crises.

Formaldehyde inhalation reduces respiratory mechanics in a rat model with allergic lung inflammation by altering the nitric oxide/cyclooxygenase-derived products relationship

Bronchial hyperresponsiveness is a hallmark of asthma and many factors modulate bronchoconstriction episodes. A potential correlation of formaldehyde (FA) inhalation and asthma has been observed; however, the exact role of FA remains controversial. We investigated the effects of FA inhalation on Ovalbumin (OVA) sensitisation using a parameter of respiratory mechanics. The involvement of nitric oxide (NO) and cyclooxygenase-derived products were also evaluated. The rats were submitted, or not, to FA inhalation (1%, 90 min/day, 3 days) and were OVA-sensitised and challenged 14 days later. Our data showed that previous FA exposure in allergic rats reduced bronchial responsiveness, respiratory resistance (Rrs) and elastance (Ers) to methacholine. FA exposure in allergic rats also increased the iNOS gene expression and reduced COX-1. L-NAME treatment exacerbated the bronchial hyporesponsiveness and did not modify the Ers and Rrs, while Indomethacin partially reversed all of the parameters studied. The L-NAME and Indomethacin treatments reduced leukotriene B4 levels while they increased thromboxane B2 and prostaglandin E2. In conclusion, FA exposure prior to OVA sensitisation reduces the respiratory mechanics and the interaction of NO and PGE2 may be representing a compensatory mechanism in order to protect the lung from bronchoconstriction effects.

Efeitos do oxigênio umidificado e não umidificado via cateter nasal sobre o transporte mucociliar e muco nasal

O transporte mucociliar (TMC) é um mecanismo básico de defesa do sistema respiratório necessário na resistência à infecção. A efetividade desse mecanismo de defesa depende da composição e profundidade do muco, da integridade e da função dos cílios e da interação muco-cílio. O objetivo deste estudo foi investigar os efeitos crônicos do oxigenoterapia de baixo fluxo via cateter nasal com e sem umidificação sobre o TMC nasal, nas propriedades físicas do muco, na inflamação e nos sintomas de vias aéreas em pacientes com hipoxemia crônica com necessidade de oxigenoterapia domiciliar de longo prazo (>15 horas/dia). Dezoito pacientes (idade média de 68 anos, 7 do sexo masculino, índice de massa corpórea (IMC) médio de 26 kg/m2, 66% com doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), 60% com hipertensão arterial (HAS) e ex-tabagistas) iniciando oxigenoterapia de baixo fluxo via cateter nasal foram randomizados para o grupo Oxigênio Seco (n=10) ou Oxigênio Umidificado (n=9). Os pacientes foram avaliados nos tempos: basal, 12 horas, 7 dias, 30 dias, 12 meses e 24 meses para o TMC nasal por meio do teste de trânsito da sacarina, as propriedades físicas do muco por meio de ângulo de contato, a inflamação por meio de quantificação do número total de células e diferenciais e da concentração de citocinas no lavado nasal assim como para sintomas por meio do questionário SNOT-20. O sintoma mais importante relatado por pacientes no basal foi tosse que melhorou após 7 dias de oxigenoterapia. No nosso estudo, os pacientes de ambos grupos apresentaram prolongamento significativo (40%) do TMC nasal ao longo do estudo. O lavado nasal mostrou um aumento das proporções de neutrófilos, das células caliciformes e da concentração do fator de crescimento epidermal (EGF) assim como reduções em macrófagos e concentrações de interferon alfa (IFN-alfa), interleucina (IL)-8 e IL-10 ao longo do estudo. Não houve alterações na proporção de células ciliadas, na concentração de IL-6 e no ângulo de contato do muco em ambos os grupos. A tosse e os sintomas de sono diminuiram significativamente em ambos os grupos. Nosso estudo sugere que a umidificação não tem impacto sobre o TMC nasal, as propriedades do muco, a inflamação e os sintomas em pacientes com baixo fluxo de oxigênio via cateter nasal (BFON)

Efeitos da imunossupressão sobre a depuração mucociliar de ratos: comparação entre dois esquemas de terapia tríplice

INTRODUÇÃO: O transplante de pulmão é parte fundamental no tratamento das doenças terminais do pulmão, constituindo uma modalidade terapêutica eficaz para pacientes com doença pulmonar incapacitante, progressiva e em estágio final. No entanto, as drogas imunossupressoras usadas para evitar a rejeição do enxerto podem causar efeitos colaterais em diversos tecidos. O sistema mucociliar, presente nas vias aéreas, é um dos principais mecanismos de defesa do trato respiratório e pode ser alterado por ação das drogas imunossupressoras. Desta forma, o objetivo deste estudo foi avaliar o sistema mucociliar traqueobrônquico de ratos submetidos a dois esquemas de terapia tríplice imunossupressora. MÉTODOS: Foram utilizados 90 ratos machos Wistar distribuídos em 3 grupos conforme o tratamento: controle (C) = solução salina; terapia 1 (TI) = tacrolimus + micofenolato de mofetil + prednisona; terapia 2 (TII) = ciclosporina + azatioprina + prednisona. Após o período de tratamento (7, 15 ou 30 dias), os animais foram sacrificados e realizadas as seguintes medidas: transportabilidade do muco (TM), frequência de batimento ciliar (FBC), quantificação de muco neutro e ácido, velocidade de transporte mucociliar (VTMC), e contagem total e diferencial de células no lavado broncoalveolar (LBA). RESULTADOS: A TM não foi afetada pelas terapias em nenhum dos tempos estudados. Ambas as terapias causaram significativa redução da FBC dos animais tratados por 7 e 15 dias. A produção de muco neutro foi menor nos animais tratados com a TI por 7, 15 e 30 dias. Porém, com a TII, essa redução ocorreu apenas aos 7 dias. Por outro lado, a quantidade de muco ácido foi significativamente maior em todos os animais tratados com as duas terapias. Todos os animais tratados com as terapias imunossupressoras apresentaram redução da VTMC nos três tempos. Houve aumento do número total de células e de macrófagos e neutrófilos no grupo TI em 7 dias. CONCLUSÕES: Ambas as terapias imunossupressoras foram prejudiciais ao transporte mucociliar das vias aéreas de ratos, tanto pela redução da FBC e da VTMC, quanto pela maior produção de muco ácido e menor produção de muco neutro. A TI foi mais prejudicial ao sistema mucociliar em comparação à TII

Avaliação do tratamento com um inibidor para serinoprotease em modelo experimental de enfisema induzido por exposição à fumaça de cigarro

Introdução: Demonstramos previamente que em modelo experimental de enfisema pulmonar induzido por instilação de elastase, o inibidor de serinoprotease rBmTI-A promoveu a melhora da destruição tecidual em camundongos. Considerando que o tabagismo é o principal fator de risco para o desenvolvimento da Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica (DPOC) e que o modelo de exposição à fumaça de cigarro é considerado o que melhor mimetiza esta doença em humanos, este estudo teve por objetivo verificar a ação do inibidor para serinoproteases rBmTI-A sobre os processos fisiopatológicos envolvidos no desenvolvimento do enfisema pulmonar, em modelo de exposição ao tabaco. Métodos: Para a indução do enfisema pulmonar, os animais foram expostos à fumaça de cigarro (duas vezes ao dia/ 30 minutos/ 5 dias por semana/ durante 12 semanas), e os animais controle permaneceram expostos ao ar ambiente. Dois protocolos de tratamento com o inibidor rBmTI-A foram realizados. No primeiro, os animais receberam duas administrações do inibidor rBmTI-A ou de seu veículo (Solução Salina 0,9%) por via intranasal, sendo a primeira após 24h do término das exposições ao cigarro e outra, 7 dias após à primeira instilação do inibidor. No segundo protocolo, os animais receberam 3 administrações do inibidor rBmTI-A, durante o tempo de exposição (1ª dose: 24h antes do início da exposição à fumaça de cigarro; 2ª dose: um mês após o início da exposição; 3ª dose: dois meses após o início). Após o término dos protocolos de exposição e tratamento, os animais foram submetidos aos procedimentos para coleta dos dados de mecânica respiratória e avaliação do Intercepto Linear Médio (Lm). Para o segundo protocolo, realizamos também as medidas para quantificação de fibras de colágeno e elástica, da densidade de células positivas para MAC-2, MMP-12 e 9, TIMP-1, Gp91phox e TNFalfa; no parênquima através de imunohistoquímica, contagem de células polimorfonucleares além da expressão gênica de MMP-12 e 9 no pulmão através de RT-qPCR. Resultados e Discussão: O tratamento com o inibidor para serinoprotease rBmTI-A atenuou o desenvolvimento do enfisema pulmonar apenas no segundo protocolo, quando foi administrado durante a exposição à fumaça de cigarro. Embora os grupos Fumo-rBmTIA e Fumo-VE apresentem aumento de Lm comparados aos grupos controles, houve uma redução deste índice no grupo Fumo-rBmTIA comparado ao grupo Fumo-VE. O mesmo comportamento foi observado para as análises de proporção em volume de fibras de elástica e colágeno no parênquima. Além disto, observamos aumento de macrófagos, MMP-12, MMP-9 e TNFalfa; nos grupos expostos à fumaça de cigarro, mas o tratamento com o inibidor rBmTI-A diminuiu apenas a quantidade de células positivas para MMP-12. Na avaliação da expressão gênica para MMP-12 e 9, não observamos diferença entre os grupos experimentais e o mesmo comportamento foi observado para a quantidade de células polimorfonucleares no parênquima. Além disso, observamos aumento de GP91phox e TIMP-1 nos grupos tratados com rBmTIA. Conclusões: Tais resultados sugerem que o inibidor rBmTI-A não foi efetivo como tratamento da lesão após a doença instalada. Entretanto, atenuou o desenvolvimento da doença quando administrado durante a indução do enfisema, possivelmente através do aumento de GP91phox e TIMP-1, acompanhados pela diminuição de MMP-12.

Maior longevidade na fibrose quística : que consequências?

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

Critérios de avaliação de prognóstico a longo prazo em doentes com fibrose quística : revisão de literatura e uma visão crítica

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

COPD: A stepwise or a hit hard approach?

Current guidelines differ slightly on the recommendations for treatment of Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD) patients, and although there are some undisputed recommendations, there is still debate regarding the management of COPD. One of the hindrances to deciding which therapeutic approach to choose is late diagnosis or misdiagnosis of COPD. After a proper diagnosis is achieved and severity assessed, the choice between a stepwise or "hit hard" approach has to be made. For GOLD A patients the stepwise approach is recommended, whilst for B, C and D patients this remains debatable. Moreover, in patients for whom inhaled corticosteroids (ICS) are recommended, a step-up or "hit hard" approach with triple therapy will depend on the patient's characteristics and, for patients who are being over-treated with ICS, ICS withdrawal should be performed, in order to optimize therapy and reduce excessive medications. This paper discusses and proposes stepwise, "hit hard", step-up and ICS withdrawal therapeutic approaches for COPD patients based on their GOLD group. We conclude that all approaches have benefits, and only a careful patient selection will determine which approach is better, and which patients will benefit the most from each approach.

COPD control: Can a consensus be found?

There are currently no reliable instruments for assessing the onset and progression of chronic obstructive pulmonary disease (COPD) or predicting its prognosis. Currently, a comprehensive assessment of COPD including several objective and subjective parameters is recommended. However, the lack of biomarkers precludes a correct assessment of COPD severity, which consequently hampers adequate therapeutic approaches and COPD control. In the absence of a definition of "well-controlled disease", a consensus regarding COPD control will be difficult to reach. However, COPD patient assessment should be multidimensional, and anchored in five points: control of symptoms, decline of pulmonary function, levels of physical activity, exacerbations, and Quality of Life. Several non-pharmacological and pharmacological measures are currently available to achieve disease control. Smoking cessation, vaccination, exercise training programs and pulmonary rehabilitation are recognized as important non-pharmacological measures but bronchodilators are the pivotal therapy in the control of COPD. This paper discusses several objective and subjective parameters that may bridge the gap between disease assessment and disease control. The authors conclude that, at present, it is not possible to reach a consensus regarding COPD control, essentially due to the lack of objective instruments to measure it. Some recommendations are set forth, but true COPD control awaits further objective assessments.

Exercit@rt mobile : monitorização da reabilitação respiratória na DPOC

A prevalência estimada da Doença Pulmonar Obstrutiva Crónica (DPOC) em Portugal é de 14,2% para indivíduos com idade superior a 45 anos (cerca de 800.000 indivíduos), sendo mais prevalente no sexo masculino (Observatório Nacional das Doenças Respiratórias, 2014). Com o aparecimento de soluções baseadas em novas modalidades de eHealth e mHealth surgiram novas formas de acompanhamento e monitorização das doenças crónicas, nomeadamente da DPOC. É neste contexto que foi desenvolvida a aplicação mobile Exercit@rt, em parceria com a Escola Superior de Saúde da Universidade de Aveiro e em continuidade com outros estudos do MCMM anteriormente desenvolvidos. A aplicação permite monitorizar, em tempo real, através da utilização de um oxímetro Bluetooth, os níveis de batimento cardíaco e saturação de oxigénio dos pacientes com DPOC. Com esta aplicação os pacientes podem realizar diversos exercícios de fisioterapia respiratória assim como atividades físicas de vida diária que podem ser monitorizadas, georreferenciadas e avaliadas. Para além do desenvolvimento da aplicação mobile, a presente investigação integrou ainda uma etapa de validação que contou com a participação de dez pacientes com doenças do foro respiratório – cinco utilizadores que utilizam/têm smartphone (UTS) e cinco utilizadores não utilizam/não têm smartphone (NUNTS). A cada um destes foram propostas tarefas a realizar na aplicação mobile, estando previsto que a aplicação estivesse apta para qualquer participante. A totalidade dos participantes reconheceu a utilidade da aplicação no controlo da sua doença.

Treino de músculos inspiratórios em indivíduos saudáveis: estudo randomizado controlado

Introdução – O treino dos músculos inspiratórios (TMI) surge como uma intervenção importante na população com doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC), mas com interesse crescente na população saudável. No entanto, não existem estudos suficientes que comprovem se o treino dos músculos inspiratórios se traduz também numa melhoria da capacidade aeróbia objetivada no consumo de oxigénio (VO2). Assim, a relação entre o TMI e os seus resultados no indivíduo saudável carece de estudo que comprove os efeitos reais do treino. Considerou-se, pelo anteriormente exposto, pertinente a realização de um estudo de investigação na população saudável que permitisse avaliar em que medida um programa de TMI induz alterações na força muscular inspiratória e na capacidade aeróbia. Métodos e análise – A amostra foi constituída por indivíduos saudáveis (n=19) com idades compreendidas entre os 18 e 21 anos que realizam exercício físico regularmente (≥3 vezes por semana ou ≥4h por semana). A capacidade aeróbia foi estimada através do Teste de Ebbeling e a força dos músculos inspiratórios foi medida pela pressão inspiratória máxima (PIM) obtida num dinamómetro específico (MicroRPM®), em dois momentos distintos (pré e pós-treino). A referida amostra foi dividida aleatoriamente em dois grupos (n=9 no grupo experimental e n=10 no grupo de controlo). O grupo experimental (GE) foi submetido a um TMI de alta intensidade (≥50% Pi,máx), enquanto o grupo de controlo (GC) não foi sujeito a qualquer intervenção. O TMI foi realizado através do PowerBreathe Classic® Level 1 e Level 2, que fornece uma pressão consistente e específica para a força muscular inspiratória, independentemente do fluxo inspiratório do indivíduo. Conclusões – Após o treino verificou-se um aumento de 37% na PIM do GE, enquanto o GC apresentou uma melhoria de 7%. Na comparação intragrupos, ambos os grupos aumentaram significativamente tanto a PIM como o VO2 (p<0,05). Já na comparação intergrupos, a diferença foi significativa para a PIM (p=0,000), mas não para o VO2. Serão necessários mais estudos no sentido de concluir e avaliar em que condições o TMI produz alterações na capacidade aeróbia.

PULMONARY REHABILITATION PROGRAMS IN LUNG TRANSPLANT: A LITERATURE REVIEW

Objective: To analyze, using a literature review, Pulmonary Rehabilitation (RP) Programs in lung transplant. Methods: A literature review in July 2014 in Ebsco Host, Periódicos Capes, BVS and Science Direct data bases using descriptors in English (“lung transplantation”, “lung transplant” AND/OR “rehabilitation”) and Portuguese (“reabilitação” AND/OR “transplante pulmonar”). The eligibility criterions were interventional studies of PR before and/or after lung transplant; participants who were candidates to lung transplant or lung transplant recipients; studies that applied any kind of PR program (hospital-based, homebased or outpatient) and articles published in English, Spanish or Portuguese. Literature reviews, guidelines and case reports were excluded. The search process yielded 46 articles of which two were duplicated. After title and abstract screening 13 articles remained for full text reading. Six studies met the inclusion eligibility and were included in the review. Results: The studies involved patients with Chronic Obstructive Pulmonary Disease, Cystic Fibrosis, Pulmonary Hypertension, Interstitial Lung Disease and Pulmonary Fibrosis. Pulmonary function, exercise capacity, quality of life (QoL) and quadriceps force were evaluated. Most interventions were outpatient programs with three months duration, three times a week and session with at least one hour. Protocols included physical training, educational approach and just one included nutritional, psychiatric and social assistant follow-up. The studies presented significant change in the six-minute walking distance, QoL and quadriceps force after PR programs. Conclusion: This review showed the benefits of the PR in the QoL and exercise capacity contributing to the Health Promotion of the patients.