Calidad de vida en personas con hemofilia: una revisión de la literatura

Introducción: La hemofilia es una enfermedad poco frecuente; no obstante, los avances en los tratamientos de pacientes hemofílicos en las últimas décadas han generado cambios en su calidad de vida. Esto ha motivado el desarrollo de múltiples investigaciones al respecto. Objetivo: Revisar la literatura sobre la calidad de vida en el paciente hemofílico, producida en el periodo 2008-2012. Método: Se consultaron algunas bases de datos científicas utilizando como palabras clave “hemofilia” y “calidad de vida”. Se recopiló la información encontrada y se organizó según los objetivos propuestos en “factores negativos” y “factores protectores” de la calidad de vida a nivel fisiológico, psicosocial y cultural; “instrumentos para la evaluación de la calidad de vida” a nivel específico y general; y antecedentes empíricos de los últimos cinco años en los que se evaluara la calidad de vida o se realizara alguna intervención en la misma. Resultados: En general la información disponible sobre el comportamiento epidemiológico de la hemofilia es limitada. El interés por factores protectores y negativos es principalmente de tipo fisiológico, aunque se encontraron factores de tipo psicosocial y cultural, lo que indica la importancia de profundizar en esta temática. Existen pocos instrumentos especializados para la evaluación de la calidad de vida en hemofílicos. La evidencia empírica se centra en la evaluación. Conclusión: El estudio de la calidad de vida en pacientes hemofílicos amerita ser abordado de manera interdisciplinaria.

Evidencia sobre el tratamiento profiláctico versus a demanda en pacientes pediátricos con hemofilia e inhibidores

La hemofilia A y B son trastornos hereditarios recesivos ligados al cromosoma X y se caracterizan por la deficiencia de los factores de coagulación VIII y IX, respectivamente. La complicación más importante , durante el tratamiento, es el desarrollo de los anticuerpos neutralizantes ,llamados inhibidores ,que vuelven ineficaz cualquier terapia. Existe controversia sobre si es mejor el manejo profiláctico o a demanda, en los pacientes pediátricos con inhibidores. Con la presente revisión sistemática se pretende evaluar el mejor tipo de tratamiento en pacientes pediátricos con hemofilia e inhibidores. Se realizó una revisión sistemática de literatura incluyendo estudios controlados aleatorizados en las principales bases de datos, sin límite de tiempo, se evaluaron los episodios de sangrado articular y no articular, la calidad de vida y seguridad del medicamento. Se encontraron un total de seis (6) artículos relacionados con el tema, que cumplieron criterios de selección. El manejo profiláctico de los pacientes con hemofilia, mostró diferencias significativas en comparación con el tratamiento a demanda en los episodios de sangrado articular y no articular y sobre la calidad de vida. Se presentaron menos casos de hemartrosis y sangrado en articulaciones blanco con el tratamiento profiláctico. La presente revisión determinó que el manejo profiláctico reduce la presentación de eventos de sangrado y hemartrosis, aunque no se encontraron diferencias significativas entre el tratamiento profiláctico o a demanda, en la calidad de vida.

L'esquema corporal en el nen afectat d'hemofília. 'El esquema corporal en el niño afectado de hemofilia'.

Estudiar y analizar cómo vive el propio cuerpo del niño afectado de hemofilia. Comprobar la siguiente hipótesis: el niño afectado de hemofilia tiene un esquema corporal deficitario. La muestra se compone de 23 niños afectados de hemofilia del Centre Educatiu Projecte. Hacen una revisión bibliográfica sobre el tema de la hemofilia y sobre el esquema corporal. Analizan el esquema corporal en 23 niños afectados de hemofilia. Bibliografía. Memorias de la Escuela. Test de imitación de gestos de Berges-Lezine. Test de esquema corporal de Daurat-Hmeljak, Stambak y Berges. Perfil psicomotor de Picq y Vayer. Test del dibujo de la figura humana de Koppitz. Se confirma la hipótesis. Hay importantes diferencias individuales. La edad es una variable importante, así como la dinámica familiar. En general tienen ansiedad e inseguridad, tienen déficit en los aspectos cognitivos del esquema corporal, así como en equilibrio y coordinación dinámica. El niño hemofílico ha de tener un buen conocimiento del cuerpo, un desarrollo psicomotor correcto, intervención pedagógica, una vivencia positiva de su cuerpo, intervención médico-asistencial y psicológica.

Hemofilia A em cão: relato de caso

Hemophilia A is an X-linked inherited disorder characterized by a Factor VIII (FVIII) deficiency, being therefore transmitted by female dogs to their offspring. Since it is a secondary hemostatic defect, the main clinical signs are hematomas and deep hemorrhage in body cavities, muscles and joints. A four-month-old male Boxer was presented to the Veterinary Hospital at the School of Veterinary Medicine and Animal Science in Botucatu with excessive bleeding due to an incision made three days prior by another veterinarian to drain a local hematoma. Laboratory results showed platelet count within the reference range, as well as prolonged whole blood clotting and activated partial thromboplastin times. FVIII activity was 0,96%, which characterizes the most severe degree of hemophilia A.

Correção endovascular de aneurisma de aorta abdominal e artéria ilíaca comum esquerda em paciente com hemofilia C grave

A deficiência do fator XI, também conhecida como hemofilia C, é uma doença hematológica hereditária rara, que se manifesta clinicamente com hemorragia persistente após cirurgias, traumas, menorragias e extrações dentárias. Neste artigo, relatou-se a correção endovascular de um paciente com aneurisma de aorta e de artéria ilíaca comum esquerda em um paciente portador de deficiência major do fator XI (atividade do fator XI inferior a 20%). O procedimento foi realizado com sucesso, com o manuseio do distúrbio da coagulação por meio da infusão de plasma fresco no pré-operatório imediato e no pós-operatório, e controle laboratorial da coagulação do paciente.

Evaluación de costo efectividad de la profilaxis versus tratamiento a demanda en pacientes con Hemofilia A moderada y severa para prevenir sangrado articular de una aseguradora en Colombia

Introducción: En Colombia existe un protocolo de manejo para pacientes con hemofilia A severa sin inhibidores que recomienda el manejo de profilaxis primaria y secundaria con FVIII. Objetivos: Estimar la relación incremental de costo-efectividad (RICE) de la profilaxis con Factor VIII vs tratamiento a demanda para prevenir sangrados articulares en pacientes con hemofilia A moderada y severa de una aseguradora en Colombia. Materiales y Métodos: Se adaptó un modelo de Markov desde la perspectiva del tercer pagador. Las probabilidades de transición se ajustaron mediante un modelo de regresión logística multinomial explicadas por la edad y el peso. Las tasas de eventos son anuales. Las efectividades se extrajeron de la cohorte de la aseguradora y de la literatura. Los costos incluyeron el FVIII, medicamentos, hospitalización, procedimientos quirúrgicos, apoyo diagnóstico y consultas médicas. La tasa de descuento fue del 3%. Resultados: En pacientes con hemofilia A moderada y severa la profilaxis con FVIII evitará en promedio 7 sangrados articulares, el RICE para el sangrado articular es de $303.457. Conclusiones: La profilaxis con Factor VIII es una estrategia costo-efectiva en el manejo de pacientes con hemofilia A moderada y severa para la aseguradora, disminuyendo el número de sangrados articulares al año.

Osasun heziketa proiektu proposamena haur hemofilikoetan. Literatura berri baten garapena

Sarrera: Gaixotasuna, aldaketa biopsikosozialak dakartzan egoera zaila da pairatzen duen edozein pertsonarentzat, konplexuagoa oraindik, patologia jasaten duena haur bat izanez gero. Haurrak hemofilia ulertu eta bizitzen duen errealitatea barneratu dezan, irakurketa, tresna ezin hobea izan daiteke erizainek zuzendutako osasun heziketan. Helburuak: Haur hemofilikoen osasun – gaixotasun prozesua ulertzeko baliagarria suerta daitekeen osasun heziketa proiektu baten proposamena garatzea eta honen bereizgarri izango den ipuin bat idaztea. Metodologia: Haur hemofilikoei zuzendutako osasun heziketa proiektu bat sortu da. Horretarako, oinarrizkoak izan diren zenbait bilaketa bibliografiko egin dira. Bestalde, osasun heziketaren bereizgarri den eta ekoizpen propioa duen ipuineko testu zein ilustrazioak programa informatiko baten bidez moldatu dira. Garapena: Haurtzaroko lehen etapatik euren gaixotasuna ulertu, hemofilia oztopo gisa ikusi ez eta autozainketa landu dezaten osasun heziketa proiektu bat garatu da lau eta zazpi urte bitarteko haur hemofilikoentzat. Bost jardueren bidez lau gaitegi zabal lantzea proposatu da, bi hilabeteko epean aurrera eraman daitezen. Jarraipena eta ebaluazioa: Proiektu honen ebaluazioa hiru zatitan banatu da: hasierako ebaluazioa, ebaluazio jarraitua eta amaierako ebaluazioa. Heziketaren eraginkortasuna aztertzeko, ebaluazio ekonomikoa, asistentzia maila eta asebetetze maila neurtuko dira. Gogoetak eta norberaren ekarpenak: Proiektu hau martxan ipini ez bada ere, etorkizunean ate desberdinak irekitzearen arduraduna izan daitekeela ikusi da. Hemofilia duten pediatriako gaixoek zein biztanleria orokorreko haurrek gaixotasuna ulertu baitezakete beraren bitartez. Bestalde, ipuina bere aldetik ere erabilgarria izan daiteke hemofilia duten haurrek nahiz bere ingurukoek patologiaren ezaugarri nabarmenenak ezagutzeko.

¿Qué es un minusválido?

Folleto cuyo objetivo es ofrecer una información detallada de lo que significa ser minusválido en su más amplio sentido y concienciar a la sociedad de los problemas que este colectivo presenta en cuanto a asistencia médica, dependencia familiar, acceso al trabajo, barreras arquitectónicas, etc. Presenta una clasificación de minusvalías (motóricas y no motóricas) y una amplia explicación de cada una de ellas, reivindicando al mismo tiempo muchos aspectos preventivos que están todavía poco desarrollados. En definitiva, su idea fundamental es poder crear un sentimiento adulto de comprensión, no lástima, de apoyo y solidaridad a sus problemas y sentimientos.

Estratégia anestesiológica para cesariana em paciente portadora de deficiência de fator XI: relato de caso

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A deficiência do fator XI é uma doença hematológica rara na população. A hemofilia C (deficiência do fator XI) ocorre em ambos os sexos e normalmente não apresenta qualquer sintomatologia, podendo manifestar-se apenas como hemorragia pós-cirúrgica. É uma doença autossômica recessiva, homozigótica ou heterozigótica, e sua gravidade depende dos níveis de fator XI. O objetivo desse relato foi apresentar a estratégia anestésica em paciente portadora de hemofilia C. RELATO do CASO: Paciente com 32 anos, gesta I/para 0, 39 semanas de gestação programada para cesariana eletiva. Paciente portadora de deficiência de fator XI. Exame clínico e laboratorial sem alterações. Conforme orientação do hematologista, no dia da cesárea a paciente usou prometazina 25 mg; hidrocortisona 500 mg, devido a reações transfusionais prévias, e plasma 10 mL-1.kg-1 num total de 700 mL. Após 2 horas foi submetida ao bloqueio subaracnóideo sob monitorização de rotina. Hidratação com RL 2000 mL. Procedimento anestésico-cirúrgico sem intercorrências. A paciente evoluiu no pós-operatório sem intercorrências, sendo que no 3º DPO fez uso de plasma fresco congelado (PFC) 10.mL-1.kg-1 com o objetivo de evitar sangramento pós cirúrgico tardio. CONCLUSÕES: O objetivo do caso foi apresentar o protocolo anestésico para pacientes portadores de hemofilia C e alertar para a necessidade de investigação em caso de antecedente de sangramento pós-operatório, quando um estudo da coagulação deve ser realizado antes de qualquer procedimento invasivo e, se um TTPA prolongado for encontrado, torna-se imperativo pesquisar a deficiência desse fator.

Obtenção e caracterização de anticorpo monoclonal murino anti-fator VIII da coagulação sangüínea

Entre os avanços da engenharia celular e biotecnologia nas últimas décadas, destaca-se a produção de anticorpos monoclonais murinos (AcMm) utilizados no aprimoramento diagnóstico nas rotinas laboratoriais. A produção de fator VIII de alta pureza sempre foi o desejo e a preocupação das indústrias de hemoderivados para tratamento de pacientes portadores de hemofilia A, porém este produto inexiste no Brasil, sendo necessária sua obtenção no mercado internacional a custos elevados. O trabalho tem por objetivo a produção de AcMm anti-fator VIII humano (FVIII H) através da expansão dos clones e caracterização imunoquímica do anticorpo. Camundongos Balb/c foram imunizados com FVIII H purificado como também proveniente de crioprecipitado e as células esplênicas dos animais foram fusionadas com células mielomatosas murinas segundo o método descrito por Kohler e Milstein para produção de híbridos em cultura. Foram testados 1.983 híbridos dos quais 105 foram submetidos à clonagem. Destes, 39 obtiveram monoclonalidade e 7 destes clones foram caracterizados através de técnicas de immunoblotting. Foram submetidas à purificação por cromatografia três imunoglobulinas de diferentes classes pertencentes aos clones LAMB1-10A1A4, LAMB1-17A1A1 e LAMB1-24A2A1. A imunoglobulina purificada pertencente ao clone LAMB1-10A1A4 foi adsorvida em coluna de imunoafinidade para purificação de concentrado de FVIII proveniente de crioprecipitado plasmático.

Ocorrência de inibidores de fator de coagulação em pacientes hemofílicos atendidos no hemocentro regional de Maringá-PR

Pós-graduação em Pesquisa e Desenvolvimento (Biotecnologia Médica) - FMB

Estabilidade do fator de von Willebrand e fator VIII no crioprecipitado canino em diferentes protocolos de armazenamento

Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

Children with severe haemophilia have greater functional tests performance comparedwith mild peers

SIN FINANCIACIÓN

Force determinants of sit-to-stand transfer in patients with haemophilic arthropathy: Cross-sectional study

SIN FINANCIACIÓN

Relationship of joint deterioration with the generation of muscle strength in patients with hemophilic arthropathy. An observational study

SIN FINANCIACIÓN