Expression of Glycogen Phosphorylase Isoforms in Cultured Muscle from Patients with McArdle´s Disease Carrying the p.R771PfsX33 PYGM Mutation

Mutations in the PYGM gene encoding skeletal muscle glycogen phosphorylase (GP) cause a metabolic disorder known as McArdle's disease. Previous studies in muscle biopsies and cultured muscle cells from McArdle patients have shown that PYGM mutations abolish GP activity in skeletal muscle, but that the enzyme activity reappears when muscle cells are in culture. The identification of the GP isoenzyme that accounts for this activity remains controversial.

Indicators and evaluation tools for the assessment of urban sustainability

This paper attempts to provide an explanation of why reductionistic approaches are not adequate to tackle the urban sustainability issue in a consistent way. Concepts such as urban environmental carrying capacity and ecological footprint are discussed. Multicriteria evaluation is proposed as a general multidimensional framework for the assessment of urban sustainability. This paper deals with the following main topics: 1) definition of the concept of urban sustainability 2) discussion of relevant sustainability indicators 3) multicriteria evaluation as a framework for the assessment of urban sustainability 4) an illustrative example.

Millora de la resposta electro-mecànica per a ressonadors d'alta freqüència basats en MEMS

Report for the scientific sojourn at the Department of Micro and Nanotechnology of the Technical University of Denmark from August until December 2006. The research was focused on designing and carrying out a technological process for fabricating high frequency resonators with dielectric solid transducer gaps.

From creative ideas to new emerging ventures: the process of identification and exploitation among finnish design entrepreneurs

This study focuses on identification and exploitation processes among Finnish design entrepreneurs (i.e. selfemployed industrial designers). More specifically, this study strives to find out what design entrepreneurs do when they create new ventures, how venture ideas are identified and how entrepreneurial processes are organized to identify and exploit such venture ideas in the given industrial context. Indeed, what does educated and creative individuals do when they decide to create new ventures, where do the venture ideas originally come from, and moreover, how are venture ideas identified and developed into viable business concepts that are introduced on the markets? From an academic perspective: there is a need to increase our understanding of the interaction between the identification and exploitation of emerging ventures, in this and other empirical contexts. Rather than assuming that venture ideas are constant in time, this study examines how emerging ideas are adjusted to enable exploitation in dynamic market settings. It builds on the insights from previous entrepreneurship process research. The interpretations from the theoretical discussion build on the assumption that the subprocesses of identification and exploitation interact, and moreover, they are closely entwined with each other (e.g. McKelvie & Wiklund, 2004, Davidsson, 2005). This explanation challenges the common assumption that entrepreneurs would first identify venture ideas and then exploit them (e.g. Shane, 2003). The assumption is that exploitation influences identification, just as identification influences exploitation. Based on interviews with design entrepreneurs and external actors (e.g. potential customers, suppliers and collaborators), it appears as identification and exploitation of venture ideas are carried out in close interaction between a number of actors, rather than alone by entrepreneurs. Due to their available resources, design entrepreneurs have a desire to focus on identification related activities and to find external actors that take care of exploitation related activities. The involvement of external actors may have a direct impact on decisionmaking and various activities along the processes of identification and exploitation, which is something that previous research does not particularly emphasize. For instance, Bhave (1994) suggests both operative and strategic feedback from the market, but does not explain how external parties are actually involved in the decisionmaking, and in carrying out various activities along the entrepreneurial process.

Implementación de técnicas de estimación y sincronización para sistemas OFDM: aplicación directa sobre la implementación de la capa física del estándar DVB-T

El sistema de modulación ODFM es utilizado en diversas aplicaciones de banda ancha, tanto en comunicaciones por cable como en aplicaciones inalámbricas. Presenta numerosas ventajas frente a sistemas de banda ancha de portadora única ya que permite una alta eficiencia espectral, una fácil ecualización y una reducción del ISI. Por el contrario, presenta dificultades inherentes a su estructura, que son de vital importancia solventar, entre las cuales se encuentran los altos requisitos de sincronización. Este proyecto presenta métodos de sincronización de tiempo y frecuencia implementados y evaluados sobre una plataforma software basada en Matlab®, que recoge el sistema completo de transmisión basado fielmente en el estándar DVB-T. Tras una presentación de los principios de la modulación OFDM, en este documento se presenta un estudio detallado de este sistema de transmisión y su implementación, formando conjuntamente una plataforma de simulación para la evaluación de los estimadores implementados.

Solid-phase synthesis and NMR studies of modified oligonucleotides forming triplex helix and of oligonucleopeptides mimicking the topoisomerase I-DNA covalent complex

Report for the scientific sojourn carried out at the Institut de Biologia Molecular de Barcelona of the CSIC –state agency – from april until september 2007. Topoisomerase I is an essential nuclear enzyme that modulates the topological status of DNA, facilitating DNA helix unwinding during replication and transcription. We have prepared the oligonucleotide-peptide conjugate Ac-NLeu-Asn-Tyr(p-3’TTCAGAAGC5’)-LeuC-CONH-(CH2)6-OH as model compound for NMR studies of the Topoisomerase I- DNA complex. Special attention was made on the synthetic aspects for the preparation of this challenging compound especially solid supports and protecting groups. The desired peptide was obtained although we did not achieve the amount of the conjugate needed for NMR studies. Most probably the low yield is due to the intrinsic sensitive to hydrolysis of the phosphate bond between oligonucleotide and tyrosine. We have started the synthesis and the structural characterization of oligonucleotides carrying intercalating compounds. At the present state we have obtained model duplex and quadruplex sequences modified with acridine and NMR studies are underway. In addition to this project we have successfully resolved the structure of a fusion peptide derived from hepatitis C virus envelope synthesized by the group of Dr. Haro and we have synthesized and started the characterization of a modified G-quadruplex.

Estudio de gestión de la finca La Esperanza, municipio de Pueblo Nuevo, Nicaragua

El presente proyecto tiene como finalidad el análisis de la Finca la Esperanza, en la localidad de Pueblo Nuevo, en la República de Nicaragua. En dicho análisis se estudian parámetros edáficos, calidad de agua y económicos, con el objetivo de poder plantear una propuesta de mejora en los rendimientos de la finca tanto a nivel económico como ambiental. La iniciativa de realizar este estudio surge de las necesidades del propio agricultor, que plantea el desarrollo rural sobre la base de actividades respetuosas con el medio. Las estrategias a los problemas sociales originados por la producción agraria industrial, como el éxodo rural, la pérdida de la agricultura convencional, la nueva función de los espacios agrarios de la sociedad, etc., se formalizaron en el denominado Desarrollo Sostenible. A nivel de finca cualquier concepción de sustentabilidad necesita que el agrosistema sea considerado como un ecosistema, en el que la investigación y la producción busquen no solamente altos rendimientos sino la optimización del sistema como un todo. Tal propósito requiere armonizar una viabilidad económica con otras variables, como estabilidad ecológica y equidad social. Para ello, los principios básicos de un sistema sostenible son: la conservación de los recursos renovables, la adaptación del cultivo al ambiente y el mantenimiento de un moderado pero sostenible nivel de producción. Como resultado de los análisis y observaciones hechas a lo largo de la estancia en la finca, se propone un plan de actuación de 10 años de duración en los cuales se procura alcanzar no únicamente unas cuotas máximas de rendimiento sino también la supervivencia de los recursos, base de la familia Videa Vanegas, propietarios.

Estudi del banc de llavors d'un sòl

Treball de recerca realitzat per una alumna d'ensenyament secundari i guardonat amb un Premi CIRIT per fomentar l'esperit cientí­fic del Jovent l'any 2009. Es tracta d'un estudi basat en les capacitats naturals regeneratives del sòl. Aquesta investigació se centra en quin grau és possible que la coberta vegetal d'unes terres que han patit pertorbacions externes (incendis, talades, etc.) pugui regenerar-se i desenvolupar-se de manera natural. De manera que, la recerca està basada en bon grau en el banc de llavors que posseeix un determinat terreny, ja que és a partir d'aquest d'on es tornarà a repoblar l'indret en qüestió. Concretament, la hipòtesi directora del treball afirma que sense la intervenció humana és possible l'aparició de nova vegetació després de l'efecte d'una pertorbació que hagi danyat totalment la coberta vegetal d'un indret. La part més experimental consisteix molt esquemàticament en realitzar diversos mostrejos a tres terrenys de diferent tipus, concretament un bosc, un conreu i un camp abandonat, per sotmetre'ls a estudi durant aproximadament cinc mesos. A partir d'aquest estudi apareixeran un seguit de conclusions que no tan sols tenen a veure amb la hipòtesi plantejada prèviament. La recerca ha conduït a conclusions incialment no tingudes en compte, però la idea principal del treball és que sí que és possible la regeneració natural de la coberta vegetal d'un indret a partir dels propàguls que aquest conté.

Glocalization as a generic entrepreneurial strategy

Nobody would deny that we today live in a globalized world. Our digitalized living daily revises our worldwide mindmaps. Thanks to free trade and travel our material and social worlds have become global as well. This radical sociocultural change has since the last decade been preached all over the world with public institutions and business-interest organizations as megaphones. Since those carrying the globalization message mainly represent nations or super-nations such as the EU, the viewpoints of lower-level actors such as regions, localities, firms and individual citizens have seldom been considered. Paternalistically (super-)national bodies have instructured its subjects, not the least the many small firms that populate the (private) economy, what action to take. The basic message is: submit to the global forces – local is not beautiful any longer.

Inter-American Court, Crimes Against Humanity and Peacebuilding in South America

The present work contains a general overview of the sentences of the Inter-American Court of Human Rights (IACtHR), which have recognised that crimes against humanity are pre-existing in customary law, and do not prescribe, nor can they be subject to amnesty or pardon. Specific attention is paid to the consequent restrictions and opportunities offered by said verdicts to countries such as Argentina, Chile, Uruguay and Peru, which find themselves in postconflict transition processes and where peace has been negotiated with certain groups and state structures that are responsible for carrying out crimes against humanity. In doing so, special attention is paid to the impact of the recognition of the nature of crimes against humanity on the notion of the principle of legality, stricto sensu; on the development and evolution of the doctrine and the practice of international human rights law in the inter-American context; and finally on the aforementioned processes of transitional justice.

Evolution and recent developments of Spanish wine sector, 1950-2008

Since the 1980s the traditional European winegrowing regions have been carrying out deep changes in response to the onslaught of winegrowers in the New World. In recent years Spanish regions have been foremost in Europe in terms of change in areas turned over to wine production and distribution. This study analyses the main sequences of changes the Spanish wine industry has undergone: the evolution of consumption through the changes in consumer drinking habits; the leading role of exports in international markets; the spread of different types of marketing and business organization; the distribution in large and small sellers, and the main factors that have been involved in the chain of production and in the modernization of the wineries.

Ecoetiqueta de serveis i aprofitament dels recursos hídrics i energètics als establiments hotelers de Sitges

Aquest projecte té com a objectiu l’estudi de l’estat ambiental dels hotels del municipi de Sitges i l’estudi d’aprofitament dels recursos hídrics i energètics característics d’aquesta zona del Mediterrani per hotels de 4 i 5 estrelles. Sitges és un municipi que al període estival dobla la població, i que amb una superfície de 43,85 Km2 conta amb 35 hotels i apart pensions, hostals i càmpings, per tant, el turisme és l’activitat més important a Sitges. Per desenvolupar aquest projecte s’ha realitzat una enquesta senzilla sobre qualitat ambiental per conèixer el comportament ambiental dels diferents hotels. En aquest estudi han participat 15 dels 35 hotels del municipi, ja que el 49% d’aquests romanen tancats des d’Octubre fins a Març i dels 18 hotels restants 15 han accedit a formar part d’aquest estudi. A través d’una prova pilot s’ha avaluat la implantació del Distintiu de Garantia de Qualitat Ambiental a l’hotel Antemare i a l’hotel Sunway Playa Golf, aquests dos hotels pertanyen a la categoria de quatre estrelles, categoria que reuneix més nombre d’hotels i el tant per cent d’ocupació és major en comparació amb les altres categories. El DGQA és una ecoetiqueta de serveis que atorga la Generalitat de Catalunya a partir de la revisió de l’establiment per mitjà d’un tècnic autoritzat. S’ha analitzat l’aprofitament dels recursos local com, les aigües pluvials i la radiació solar en els hotels de 4 i 5 estrelles per obtenir l’autosuficiència individual dels 9 hotels objecte d’estudi. Els resultats obtinguts en aquest estudi reflecteixen la possibilitat de millorar l’estat ambiental dels establiments hotelers, duent a terme alguns criteris bàsics com, la recollida selectiva i una major implantació d’energies renovables, així com també la utilització d’aquestes per assolir un cert nivell d’autosuficiència energètica i hídrica. La prova pilot mostra que els dos hotels estudiats estan molt a prop d’aconseguir el DGQA, els vectors on s’haurien de fer millores són, informació ambiental, energia, aigua i residus.

The problem of the competitiveness of nuclear energy: a biophysical explanation

In this study I try to explain the systemic problem of the low economic competitiveness of nuclear energy for the production of electricity by carrying out a biophysical analysis of its production process. Given the fact that neither econometric approaches nor onedimensional methods of energy analyses are effective, I introduce the concept of biophysical explanation as a quantitative analysis capable of handling the inherent ambiguity associated with the concept of energy. In particular, the quantities of energy, considered as relevant for the assessment, can only be measured and aggregated after having agreed on a pre-analytical definition of a grammar characterizing a given set of finite transformations. Using this grammar it becomes possible to provide a biophysical explanation for the low economic competitiveness of nuclear energy in the production of electricity. When comparing the various unit operations of the process of production of electricity with nuclear energy to the analogous unit operations of the process of production of fossil energy, we see that the various phases of the process are the same. The only difference is related to characteristics of the process associated with the generation of heat which are completely different in the two systems. Since the cost of production of fossil energy provides the base line of economic competitiveness of electricity, the (lack of) economic competitiveness of the production of electricity from nuclear energy can be studied, by comparing the biophysical costs associated with the different unit operations taking place in nuclear and fossil power plants when generating process heat or net electricity. In particular, the analysis focuses on fossil-fuel requirements and labor requirements for those phases that both nuclear plants and fossil energy plants have in common: (i) mining; (ii) refining/enriching; (iii) generating heat/electricity; (iv) handling the pollution/radioactive wastes. By adopting this approach, it becomes possible to explain the systemic low economic competitiveness of nuclear energy in the production of electricity, because of: (i) its dependence on oil, limiting its possible role as a carbon-free alternative; (ii) the choices made in relation to its fuel cycle, especially whether it includes reprocessing operations or not; (iii) the unavoidable uncertainty in the definition of the characteristics of its process; (iv) its large inertia (lack of flexibility) due to issues of time scale; and (v) its low power level.

Desenvolupament de codis numèrics per a la resolució de fluxos turbulents en ordinadors paral·lels emprant discretitzacions tipus symmetry-preserving

Projecte de recerca elaborat a partir d’una estada a la University of Groningen, Holanda, entre 2007 i 2009. La simulació directa de la turbulència (DNS) és una eina clau dins de la mecànica de fluids computacional. Per una banda permet conèixer millor la física de la turbulència i per l'altra els resultats obtinguts són claus per el desenvolupament dels models de turbulència. No obstant, el DNS no és una tècnica vàlida per a la gran majoria d'aplicacions industrials degut al elevats costos computacionals. Per tant, és necessari cert grau de modelització de la turbulència. En aquest context, s'han introduïts importants millores basades en la modelització del terme convectiu (no lineal) emprant symmetry-preserving regularizations. En tracta de modificar adequadament el terme convectiu a fi de reduir la producció d'escales més i més petites (vortex-stretching) tot mantenint tots els invariants de les equacions originals. Fins ara, aquest models s'han emprat amb èxit per nombres de Rayleigh (Ra) relativament elevats. En aquest punt, disposar de resultats DNS per a configuracions més complexes i nombres de Ra més elevats és clau. En aquest contexte, s'han dut a terme simulacions DNS en el supercomputador MareNostrum d'una Differentially Heated Cavity amb Ra=1e11 i Pr=0.71 durant el primer any dels dos que consta el projecte. A més a més, s'ha adaptat el codi a fi de poder simular el fluxe al voltant d'un cub sobre una pared amb Re=10000. Aquestes simulacions DNS són les més grans fetes fins ara per aquestes configuracions i la seva correcta modelització és un gran repte degut la complexitat dels fluxes. Aquestes noves simulacions DNS estan aportant nous coneixements a la física de la turbulència i aportant resultats indispensables per al progrés de les modelitzacións tipus symmetry-preserving regularization.

L’audiència del menor als procediments de família. Elaboració d’una guia per a l’exploració judicial del menor. Generació d’un qüestionari d’exploració de les necessitats en les exploracions judicials de menors

Aquest treball pretén oferir als jutges que intervenen en processos de guarda i custodia, evidències empíriques sobre les seves necessitats per a la realització de les entrevistes en les que estan implicats els menors. Aquestes necessitats ha estat detectades mitjançant la generació d’un nou qüestionari que ha permès elaborar una guia específica de recomanacions dirigides als jutges.