Enfermedad pulmonar intersticial difusa en trabajadores de la limpieza

En este trabajo se describen las características de 5 trabajadores de la limpieza que fueron diagnosticados de enfermedad pulmonar intersticial difusa no aguda de causa desconocida mediante biopsia pulmonar quirúrgica. La edad media fue de 64 años y 4 fueron mujeres. Las exposiciones más frecuentes fueron el salfumán y lejía, y ninguno de los pacientes utilizó protección adecuada. Las características más llamativas de estos pacientes se observaron en la TACAR y la histopatología que mostraron afectación intersticial y de las vías aéreas periféricas en todos los casos. Todos los pacientes presentaron progresión de su enfermedad hasta la insuficiencia respiratoria.

Valor de la PET FDG en la estadificación mediastínica del carcinoma pulmonar no microcítico

La tomografia per emissió de positrons amb 18fluorodesoxiglucosa (PET-FDG) s'ha implantat com a tècnica d'estudi i estadificació d'elecció als pacients amb diagnòstic de carcinoma pulmonar no microcrític (CPNM) susceptibles de tractament quirúrgic. Mètodes: Per valorar l'eficàcia de la PET FDG realitzem un estudi retrospectiu incloent els pacients intervinguts al nostre centre entre setembre del 2007 i abril del 2009. Resultats: La PET-FDG va mostrar una sensibilitat i especificitat de 56% i 75% respectivament. Conclusions: El rendiment diagnòstic de la PET-FDG a la població estudiada ha estat baix. Aquest resultat pot estar condicionat per una mostra poc representativa.

Tetralogía de Fallot: rescate evolutivo del remodelado ventricular derecho tras la sustitución valvular pulmonar

La insuficiencia pulmonar después de la reparación de la Tetralogía de Fallot ocasiona una dilatación del ventrículo derecho, IT y/o empeoramiento de la CF. El momento de la cirugía viene marcado por la presencia de la clínica y/o dilatación ventrículo derecho. El motivo del presente estudio es realizar una revisión de los pacientes sometidos a sustitución valvular pulmonar, un seguimiento clínico y ecocardiográfico. MÉTODOS Desde enero 2003 a enero 2009, 33 pacientes fueron sometidos a una cirugía de sustitución valvular pulmonar. El 41 % de los pacientes fueron mujeres y el 59 % varones. La edad media de los pacientes fue de 31,3 años, ( 18 - 63 a ). La edad media de la primera intervención fue a los 3,8 años ( 6 meses – 28 años ). Sólo un paciente no había sido sometido a ningún tipo de intervención en la infancia, realizándose una cirugía paliativa – correctora a los 28 años. La indicación de intervención quirúrgica vino marcada por la presencia de clínica en 11 pacientes ( 37 %) y por dilatación VD, ( única o asintomática) en 18 pacientes ( 62%). RESULTADOS No hubo mortalidad operatoria con una estancia media post IQ de 15,21 días ( 9- 27 días). Se analizan los resultados quirúrgicos de estos pacientes a tres niveles: Clínica y tolerancia al esfuerzo en postoperatorio inmediato y tardío. Eventos arrítmicos en el postoperatorio inmediato y seguimiento y Parámetros ecocardiográficos en postoperatorio inmediato y tardío. (Dimensiones cavidades derechas y función contráctil del VD ( TAPSE )).En el seguimiento al año de la intervención ningún paciente presentaba clínica de IP. El 67 % de los pacientes fueron intervenidos manteniéndose asintomáticos con un 37% ( 11 pacientes ) de eventos arrítmicos pre cirugía ( 9 ; 31 % pacientes) fueron sometidos a ablación precirugía y 3 pacientes ( 10 %) requirieron implante de un dispositivo DAI. Después de la cirugía el 86 % de los pacientes, 24 pacientes, se mantenían en CF I; 3 pacientes ( 10 %) continuaron presentando eventos arrítmicos y un solo paciente requirió implante de DAI. El remodelado del VD al año y medio de seguimiento presentó una reducción del 11 % respecto al diámetro teledistólico precirugía ( DTDV x 54,43 ( 41-70 mm), postcirugía ( DTDV x 44,29 ( 32-61), p ≤ 0,01; sin encontrar diferencias significativas en la reducción del dTS pre/postcirugía. La función del VD ( TAPSE pre IQ 16,35 ( 13-229;postcirugía inmediata 15,54 ( 11-23) y al año 17,5. El gradiente medio es inferior al 15 mmHg en el 84 % de los pacientes portadores de válvula biológica. 11 pacientes ≤ 11 mmHg ( 44 %); 10 pacientes ≤ 15 mm Hg ( 40 %). CONCLUSIONES En este estudio realizado en el Hospital Vall d’Hebron, la sustitución valvular pulmonar en pacientes afectos de una Tetralogía de Fallot mejora los diámetros ventriculares, la función contráctil y por lo tanto la capacidad funcional de los mismos. En los pacientes sometidos a Estudio electrofisiológicos que no presentaron inducción de eventos arrítmicos ventriculares, no han presentado episodios arrítmicos tras la cirugía de sustitución valvular pulmonar. Todos los pacientes se mantienen en Clase funcional I tras la cirugía y libres de reintervención con un seguimiento medio de 16,9 ( 5-33 ) meses. Los factores de riesgo para presentar una peor evolución son un retraso en la corrección inicial de la TOF y por lo tanto aparición de enfermedad pulmonar por hipertensión vascular subyacente, edad avanzada en el momento del PVR, deterioro funcional preoperatorio con Clase Funcional según NYHA ( III- IV), o bien aparición de eventos arrítmicos.

Nocardiosi pulmonar en pacients amb malaltia pulmonar obstructiva crònica: característiques i factors pronòstics

La Nocardiosi pulmonar és una infecció que afecta principalment a indivius amb immunosupressió. En els darrers anys s’ha identificat un major número de casos de NP en pacients amb Malaltia pulmonar obstructiva crònica. En l’actual treball es pretén analitzar els factors que s’associen a la presència de NP en indivius amb diagnòstic de MPOC i estudiar-ne el pronòstic. S’ha realitzat un estudi restrospectiu en el qual s’han inclòs tots els pacients amb diagnòstic de MPOC i amb aïllament de Nocardia spp. en mostra respiratòria entre els anys 1997-2009. S’han recollit dades demogràfiques, clíniques, microbiològiques, el tractament rebut i la mortalitat als 30, 90 dies i a l’any.

El tromboembolismo pulmonar asintomático en los pacientes oncológicos: implicaciones clínicas y pronósticas

El presente trabajo ha pretendido analizar las características clínicas de los enfermos afectos de cáncer que ingresaban en la planta de Oncología Médica tras el hallazgo de un tromboembolismo pulmonar incidental en tomografías computerizadas realizadas para el reestadiaje de la enfermedad neoplásica. Se ha observado que la mayoría de los enfermos con dicho hallazgo incidental presentaban una enfermedad neoplásica avanzada como principal factor de riesgo para el desarrollo del embolismo pulmonar además, la mayoría de ellos estaba en tratamiento quimioterápico. Independientemente de la extensión del embolismo pulmonar, los pacientes diagnosticados de TEP incidental presentaban una mala evolución en relación a la enfermedad oncológica.

Progresión tumoral y búsqueda de nuevas dianas terapéuticas en la familia de tumores del sarcoma de Ewing: función biológica de la caveolina-1

El sarcoma de Ewing es el segundo tumor óseo infantil más frecuente y presenta una alta incidencia de enfermedad metastática. Este tipo de tumores presentan una traslocación génica característica que da origen a una proteína de fusión, normalmente EWS/FLI1. Esta proteína de fusión actúa como factor de transcripción aberrante regulando la expresión de diferentes genes implicados en la iniciación, mantenimiento y progresión del tumor. Nuestro grupo describió como uno de estos genes diana a la caveolina 1 (CAV1) describiendo además su papel determinante en el fenotipo maligno del sarcoma de Ewing, en la tumorigénesis y en la resistencia a apoptosis inducida por quimioterapia. Para investigar el papel concreto de CAV1 en el proceso metastático de este sarcoma, creamos un modelo de baja expresión de CAV1 en líneas celulares de sarcoma de Ewing y determinamos cambios en su capacidad migratoria, invasiva y metastática. En los ensayos in vitro hallamos una menor capacidad migratoria de las células knockdown de CAV1 y una reducción en la expresión de MMP9 y en la actividad de MMP2. La regulación de la actividad de MMP2 parece estar relacionada con la posible regulación que ejerce CAV1 en la función de MT1-MMP, proteína fundamental para la activación de MMP2. Por otro lado, en este estudio proponemos que CAV1 promueve la expresión de MMP9 tanto transcripcionalmente, regulando la vía de señalización ERK1/2, como a nivel post-transcripcional regulando la vía RSK1/rpS6. Además, en los ensayos de metástasis experimental in vivo las células knockdown de CAV1 presentaron una menor incidencia de metástasis pulmonar, hecho que correlacionó con una disminución en la expresión de SPARC, una proteína de adhesión importante en procesos metastáticos. En resumen, nuestros resultados evidencian la importancia de CAV1 en el proceso metastático del sarcoma de Ewing.

Tromboembolismo Pulmonar: diferencias entre pacientes ancianos y no ancianos.

El nostre objectiu va ser analitzar les característiques dels pacients ingressats per tromboembolisme pulmonar (TEP) en el nostre Servei des de 1998 fins 2006 i identificar les diferències entre pacients ancians i no ancians. Realitzarem un estudi retrospectiu, incloerem 283 pacients i distingirem 2 grups: A (&70 anys) i B (≥ 70 anys). El grup A constava de 89 pacients (50,6% dones) i el grup B de 194 (69,1% dones) amb més proporció de dones en el B. Els factors de risc van ser similars en ambdós grups excepte l´antecedent de malaltia tromboembòlica prèvia (major al A). Clínicament, en pacients ancians va ser menys freqüent el dolor toràcic i l'expectoració hemoptoica. En el grup B, hi va haver un major nombre de pacients amb insuficiència respiratòria. La Rx de tòrax va ser patològica en el 70% en ambdós grups. La resta de proves diagnòstiques i la mortalitat van ser similars en ambdós grups.

Factores asociados a la mortalidad en los pacientes con exacerbación de enfermedad pulmonar obstructiva crónica hospitalizados en servicios de medicina interna

Avaluació dels factors de risc que es relacionen amb la mortalitat en pacients amb exacerbació de la MPOC hospitalitzats en serveis de Medicina Interna en un estudi multicèntric transversal, valorant la possible associació de la mort hospitalitzats amb diferents variables: sociodemogràfiques, tractament abans i durant la hospitalització, característiques clíniques de la MPOC, comorbiditats prèvies, dades clíniques, resultats de laboratori i troballes electrocardiogràfics. Amb 398 pacients, 88,7% eren homes i amb una mitjana de 75 anys, va morir un 5,3%. Trobant associació entre el risc de morir durant l'hospitalització i el diagnòstic previ de pneumònia, malaltia coronària i ACV.

Antibioticoterapia Intravenosa domiciliaria mediante bomba de perfusión continua de la sobreinfección respiratoria por Pseudomonas aeruginosa en el paciente con enfermedad pulmonar obstructiva crónica.

La malaltia pulmonar obstructiva crónica (MPOC) té una prevalença elevada al nostra medi i un gran impacte econòmic. La sobreinfecció respiratoria en els pacients MPOC avançats, es bàsicament, per Pseudomonas. L´antibioticoteràpia domiciliaria endovenosa en aquest tipus de sobreinfecció es de gran importància. La forma d´administració de l´antibiòtic es mitjançant bombes d´infusió continues i bombes d´infusió intermitents. Es tracta d´un estudi comparatiu dels dos tipus de bombes d´infusió per l´erradicació de Pseudomonas aeruginosa en el pacient MPOC.

Aplicación de un score semiquantitativo de tac-ar para el control y evaluación del pronóstico de pacientes con fibrosis pulmonar idiopática

Estudi prospectiu amb 36 pacients, on definírem un score semiquantitatiu per a diferents patrons de FPI a la TCAR, i la suma resultant (Score Total). Estudiàrem la relació amb paràmetres funcionals i cel.lularitat del RBA, analitzant-se’n les diferències amb els pacients morts. Trobàrem correlació entre el score de bresca (honeycomb) i total amb alguns paràmetres funcionals, prova de marxa de 6 minuts i la gasometria arterial. Els morts hi tenien major score total i tendència a la neutrofília. Concluírem que un score semiquantitatiu de TCAR és útil per a valorar la gravetat inicial i preveure l’evolució de la FPI. Paraules clau: TCAR, FPI, Score semiquantitatiu, gravetat, evolució.

Análisis de 150 pacientes trasplantados pulmonares por Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa ( EPID )

Les malalties pulmonars intersticials difuses ( MPID) representen la segona indicación de trasplantamente pulmonar (TP) després del enfisema. El treball és un estudi retrospectiu de 150 malalts sotmesos a un TP per MPID entre agost-1990 i gener de 2010. Es tracta de 86 (57%) homes amb una edad mitja de 49 (r: 20-67) anys. Es van fer 104 (69%) trasplantaments unipulmonares ( TUP) i 46 bipulmonars ( TBP). El diagnòstic més freqüent va ser en 94 ( 63%) malalts la Neumonía intersticial Usual. L’objectiu ha estat establir els resultats significatius en quant a supervivència i ganància funcional del grup. La supervivència del TP en malalts amb MPID és comparable als registres internacionals. Un de cada 6 malalts torna a treballar i la realització d’un TUP o un TBP no suposa més ganància funcional.

Pronóstico de los pacientes con Enfermedad Pulmonar Difusa que ingresan por Insuficiencia Respiratoria en el Servicio Medicina Intensiva del Hospital Vall d’Hebron

Introducció: el pronòstic global dels malalts amb Malaltia Pulmonar Difusa (MPD) que ingressen a Unitats de Cures Intensives és dolent. El trasplantament urgent pot ser una opció terapèutica. Material i mètode: de Gener 1998 a Juny de 2009, 34 pacients con MPD, edat de 55 (21-76) anys. Resultats: 23 eren Fibrosis Pulmonar Idiopàtica (FPI). Del total de malalts, un 79,4% van requerir ventilació mecànica. La mortalitat global va ser del 76%. 16 pacients es van incloure a llista de trasplantament urgent i es van trasplantar 12 amb una supervivencia a UCI del 58,3%. Conclusions: es confirma el mal pronòstic dels malalts amb MPD que ingressen a UCI. EL TP urgent possiblement és una opció vàlida en pacients joves seleccionats.

Paper de l’ Haemophilus influenzae en les exacerbacions de la Malaltia Pulmonar Obstructiva Crònica (MPOC): tipificació molecular i factors de virulència

Objetivos: 1.-Identificar los factores clínicos y microbiológicos que ayuden a predecir la aparición de exacerbaciones en la EPOC. 2.-Diagnóstico y cuantificación de las especies bacterianas aisladas en esputo (fase de exacerbación y estable) .3.- Tipificación genotípica secuencial de las cepas de H. influenzae y P. aeruginosa. 4.- Impacto del tratamiento antibiótico en la aparición de resistencias en estos patógenos. 5.- Diseño: Estudio prospectivo (3 años). Ámbito del estudio: Hospital Universitario de tercer nivel. Pacientes con EPOC grave atendidos en la Consulta Monográfica de EPOC del Servicio de Neumología. Métodos microbiológicos: Cuantificación de la carga bacteriana en muestras respiratorias en fase estable y en exacerbación. Estudio de la sensibilidad “in vitro”. Tipificación molecular (PFGE y MLST) de H. influenzae y P. aeruginosa. Estudio de los genes de virulencia de H. influenzae mediante PCR. Resultados: Desde Febrero de 2010 a Julio de 2011 se han incluido 77 pacientes. Los microorganismos más frecuentemente aislados en fase de exacerbación fueron: P. aeruginosa (29.3%), H. influenzae (15.92%), M. catarrhalis (12.74%), S. pneumoniae (10.19%) y S. aureus (5.10%). En los 88 episodios por P. aeruginosa se detectaron 38 genotipos diferentes. En los 41 episodios por H. influenzae se detectaron 39 genotipos diferentes. El 10% de los episodios fueron polimicrobianos. Los episodios de EAEPOC y de fase estable tuvieron una distribución de microorganismos similar. Sin embargo, cuando se cuantificaron las cargas bacterianas fueron mayores en EAEPOC (intervalo 4x107 -2x108) que en fase estable (intervalo 2x105 -4x107). Conclusiones: El genotipo de las cepas de P. aeruginosa y H. influenzae aisladas en EAEPOC difieren de un paciente a otro, sin embargo la mayoría de los episodios de cada paciente están causados por un genotipo único.

Estudi dels mecanismes mecànico-químics de la fibrogènesi pulmonar

La fibrosi pulmonar idiopàtica (FPI) és una malaltia intersticial letal, d'etiologia desconeguda i per la que no es disposa de cap tractament efectiu. Creiem que l’elasticitat normal del pulmó té propietats anti-fibròtiques, de manera que la FPI només progressarà si es produeix un enduriment sostingut del teixit. Per això hem dissenyat dos assaigs que ens permetran examinar els efectes pro-fibròtics de l'enduriment extracel•lular sobre fibroblasts primaris de pulmó. Els dos assaigs d'enduriment es basen en gels de poliacrilamida 2D i en gels de col•lagen 3D. Els fibroblasts s'han cultivat en el model d'enduriment 3D en presència o absència de la citoquina pro-fibròtica TGF-β1 i s'ha analitzat com la combinació de l’enduriment extracelular i la TGF-b1 modifiquen el fenotip de les cèl.lules. Els resultats preliminars mostren canvis en l'expressió d'alguns gens en resposta a l'enduriment i al TGF-b1, així com diferències entre cel•lules normals i fibròtiques. A més, suggereixen que l'expressió de COL1A1 i MMP-1 és mecanosensible, i que la seva desregulació podria estar associada a l’enduriment anòmal característic dels pulmons amb FPI.

Comparación de los resultados a largo plazo de cirugía y valvuloplastia percutánea para el tratamiento de la estenosis pulmonar aislada.

Se compararon en una población de 211 pacientes con estenosis pulmonar reparada el tratamiento quirúrgico y percutáneo, las complicaciones y reintervenciones a largo plazo y predictores de las mismas. Los pacientes del grupo quirúrgico se intervinieron de forma más precoz, presentaban una anatomía más compleja, más síntomas y peor perfil hemodinámico. El tiempo medio de seguimiento global fue de 22 ± 10,21 años y no se observaron diferencias significativas en cuanto a la necesidad de reintervención. La aparición de complicaciones no difirió entre los dos grupos. Una mayor edad en el momento de la cirugía, defectos congénitos asociados y síntomas prequirúrgicos fueron factores de riesgo para padecer complicaciones mayores. Por lo tanto, a pesar de que la evolución a largo plazo es globalmente buena, la aparición de complicaciones y la necesidad de reintervención a lo largo del seguimiento no es despreciable y sigue reportándose a pesar de la introducción de la valvuloplastia percutánea como tratamiento de primera línea.