8 resultados para Acil-CoA desidrogenase : Cadeia média : Deficiência
em Consorci de Serveis Universitaris de Catalunya (CSUC), Spain
Resumo:
El règim econòmic matrimonial català i el de l’estat de Nova York presenten un paral·lelisme estructural important ja que tots dos territoris han adoptat el mateix règim econòmic matrimonial, el de separació de béns. No obstant, la seva implementació i la conseqüent pràctica jurisprudencial difereix significativament. El dret de família de l’estat de Nova York, se situa en un context de common law, és a dir, en un sistema judicial que evoluciona ràpidament i s’adapta relativament ràpid a les necessitats d’una realitat social que està en constant evolució. El legislador català, tot i que ha fet esforços a nivell de donar respostes als nous reptes plantejat per la realitat familiar catalana, encara està lluny de fer front a problemes d’aplicació que sovint planteja el règim econòmic matrimonial dels cònjuges catalans. D’altra banda, la realitat social catalana no és significativament diferent a la realitat nord-americana ateses les noves composicions familiars amb famílies monoparentals, fills de diferents matrimonis i una alta proporció de divorcis per matrimoni. D’altra banda, l’estructura patrimonial de les famílies, tant les catalanes com les novaiorqueses també presenten una estructura patrimonial similar formada no només per la residència habitual sinó per patrimoni intangible i per inversions que comencen a meritar durant el matrimoni però que vencen una vegada aquest vincle s’ha dissolt. Ha resultat constructiu, doncs, comparar els règims i extreure lliçons del règim novaiorquès que s’han revelat molt útils per a la nostra pràctica catalana. Així doncs, l’objectiu d’aquest projecte de recerca ha estat estudiar el règim econòmic matrimonial català i el novaiorquès que ha culminat amb la formulació de propostes normatives i de pràctica jurisprudencial que permetran modernitzar i actualitzar l’aplicació del règim econòmic matrimonial català i d’aquesta manera adaptar-lo a la nova realitat social i econòmica de les famílies catalanes.
Resumo:
En aquest treball s’ha analitzat la relació estructura-funció dels enzims CPT1, o Carnitina palmitoïltransferasa 1, que catalitza la reacció de transesterificació dels àcids grassos de cadena llarga a acil-carnitines, per tal que puguin accedir a la matriu mitocondrial i ser oxidats. Aquest enzim es troba estrictament regulat per malonil-CoA, primer intermediari de la síntesi d’àcids grassos, establint-se així una regulació coordinada entre la formació i la degradació de grasses. S’han estudiat els tres isotips de CPT1 descrits fins al moment: CPT1A, CPT1B i CPT1C. Mitjançant l’expressió heteròloga de mutants de CPT1A de rata i CPT1B de porc en el llevat P. pastoris, s’ha estudiat l’efecte sobre la inhibició per malonil-CoA de petits canvis en la seva estructura, per tal de trobar una relació entre la seva funció enzimàtica i la disposició conformacional de la proteïna. Segons els resultats obtinguts, el residu Glu590 de CPT1A de rata estaria impedint la unió de l’inhibidor, mentre que el residu Met593 estaria afavorint aquesta unió. Els estudis amb l’enzim CPT1B de porc demostraren l’existència d’un determinant positiu per la sensibilitat al malonil-CoA en els primers 18 residus de la proteïna, i definiren la posició Glu17 com la responsable de l’alta afinitat a la carnitina i la baixa sensibilitat a la inhibició per malonil-CoA (8). Es clonà i caracteritzà la regió promotora del gen de CPT1C humana, amb la intenció d’analitzar la funcionalitat de putatius elements de resposta identificats in silico. Cap dels elements estudiats resultà ser funcional in vivo. A més, es demostrà que la manca d’activitat catalítica de la proteïna no és deguda a l’extensió C-terminal que presenta respecte els isotips A i B, tot i presentar un alt percentatge d’identitat de seqüència. S’ha amplificat una isoforma humana de CPT1C (Pubmed Acc. Num. AK299866), corresponent a la regió carboxiterminal de la proteïna, que es pretén utilitzar per obtenir el primer cristall de la part soluble d’una proteïna CPT1.
Resumo:
This research report concerns about the post-doctoral activities, conducted betweenSeptember 2010 and March 2011 at the University Pompeu Fabra, Barcelona. It comes to identify the consequences of the convergence phenomenon on photojournalism.Thus, in a more general approach, the effort is to to recovery the structural elements of the convergence concept in journalism. It aims to map, as well, the current debates about the repositioning of photographic practices linked to the news produced in a widespread adoption of digital devices in contemporary workflow. It is also specified,the analysis of photographic collectives as a result of the convergence frameworkapplied to photojournalism; the debate on ways of funding; alternatives facing thealleged crisis of press photography and, finally, proposes to create qualifying stages ofdevelopment of photojournalism in the digital age as well as the proposition of hypotheses concerning the structure of the productive routines. In addition, we present three cases to be analyzed in order to explore and verify the occurrence ofcharacteristics that may identify the object of research in the state of practice. Finally,we work in a series of conclusions, revisiting the main hypotheses. With this strategy, ispossible to define an sequence of analysis capable of addressing the characteristics present in the studied cases and other ones in future, thus, be able to affirm this stage as a step, in the continuous historical course of photojournalism.
Resumo:
L’objectiu d’aquest treball és analitzar la inclusió d’un infant amb deficiència visual durant l’etapa d’Educació Infantil, amb la finalitat d’establir propostes de millora al centre encaminades a potenciar mesures per a la inclusió de tot l’alumnat. Per a la realització d’aquest estudi primerament ha estat necessari conèixer la fonamentació teòrica del concepte de visió i d’inclusió escolar, així com també les implicacions per part del centre, la família i l’entorn. Per a realitzar aquest anàlisi hem utilitzat entrevistes i pautes d’observació validades, amb la finalitat de conèixer més a fons la trajectòria de l’infant a l’etapa d’Educació Infantil, sempre des d’una concepció interaccionista, és a dir, tenint en compte l’àmbit escolar, familiar i l’entorn. I ja per acabar, aquest anàlisi ha servit per a proposar propostes de millora per a la inclusió de futurs alumnes en el centre.
Resumo:
The enzyme HMG-CoA reductase (HMGR) has a key regulatory role in the mevalonate pathway for isoprenoid biosynthesis, critical not only for normal plant development, but also for the adaptation to demanding environmental conditions. Consistent with this notion, plant HMGR is modulated by many diverse endogenous signals and external stimuli. Protein phosphatase 2A (PP2A) is involved in auxin, abscisic acid, ethylene and brassinosteroid signaling and now emerges as a positive and negative multilevel regulator of plant HMGR, both during normal growth and in response to a variety of stress conditions. The interaction with HMGR is mediated by B" regulatory subunits of PP2A, which are also calcium binding proteins. The new discoveries uncover the potential of PP2A to integrate developmental and calcium-mediated environmental signals in the control of plant HMGR.
Resumo:
Control of lipid droplet (LD) nucleation and copy number are critical, yet poorly understood, processes. We use model peptides that shift from the endoplasmic reticulum (ER) to LDs in response to fatty acids to characterize the initial steps of LD formation occurring in lipid-starved cells. Initially, arriving lipids are rapidly packed in LDs that are resistant to starvation (pre-LDs). Pre-LDs are restricted ER microdomains with a stable core of neutral lipids. Subsequently, a first round of"emerging" LDs is nucleated, providing additional lipid storage capacity. Finally, in proportion to lipid concentration, new rounds of LDs progressively assemble. Confocal microscopy and electron tomography suggest that emerging LDs are nucleated in a limited number of ER microdomains after a synchronized stepwise process of protein gathering, lipid packaging, and recognition by Plin3 and Plin2. A comparative analysis demonstrates that the acyl-CoA synthetase 3 is recruited early to the assembly sites, where it is required for efficient LD nucleation and lipid storage.
Resumo:
Control of lipid droplet (LD) nucleation and copy number are critical, yet poorly understood, processes. We use model peptides that shift from the endoplasmic reticulum (ER) to LDs in response to fatty acids to characterize the initial steps of LD formation occurring in lipid-starved cells. Initially, arriving lipids are rapidly packed in LDs that are resistant to starvation (pre-LDs). Pre-LDs are restricted ER microdomains with a stable core of neutral lipids. Subsequently, a first round of"emerging" LDs is nucleated, providing additional lipid storage capacity. Finally, in proportion to lipid concentration, new rounds of LDs progressively assemble. Confocal microscopy and electron tomography suggest that emerging LDs are nucleated in a limited number of ER microdomains after a synchronized stepwise process of protein gathering, lipid packaging, and recognition by Plin3 and Plin2. A comparative analysis demonstrates that the acyl-CoA synthetase 3 is recruited early to the assembly sites, where it is required for efficient LD nucleation and lipid storage.
Resumo:
There is growing public concern about reducing saturated fat intake. Stearoyl-CoA desaturase (SCD) is the lipogenic enzyme responsible for the biosynthesis of oleic acid (18:1) by desaturating stearic acid (18:0). Here we describe a total of 18 mutations in the promoter and 3′ non-coding region of the pig SCD gene and provide evidence that allele T at AY487830:g.2228T>C in the promoter region enhances fat desaturation (the ratio 18:1/18:0 in muscle increases from 3.78 to 4.43 in opposite homozygotes) without affecting fat content (18:0+18:1, intramuscular fat content, and backfat thickness). No mutations that could affect the functionality of the protein were found in the coding region. First, we proved in a purebred Duroc line that the C-T-A haplotype of the 3 single nucleotide polymorphisms (SNPs) (g.2108C>T; g.2228T>C; g.2281A>G) of the promoter region was additively associated to enhanced 18:1/18:0 both in muscle and subcutaneous fat, but not in liver. We show that this association was consistent over a 10-year period of overlapping generations and, in line with these results, that the C-T-A haplotype displayed greater SCD mRNA expression in muscle. The effect of this haplotype was validated both internally, by comparing opposite homozygote siblings, and externally, by using experimental Duroc-based crossbreds. Second, the g.2281A>G and the g.2108C>T SNPs were excluded as causative mutations using new and previously published data, restricting the causality to g.2228T>C SNP, the last source of genetic variation within the haplotype. This mutation is positioned in the core sequence of several putative transcription factor binding sites, so that there are several plausible mechanisms by which allele T enhances 18:1/18:0 and, consequently, the proportion of monounsaturated to saturated fat.