Anàlisi genètica i molecular de les malalties Niemann-Pick tipus A/B i tipus C. Estratègies terapèutiques.

Aquest treball es basa en l’estudi de dues malalties lisosòmiques: la malaltia de Niemann-Pick A/B (NPAB) i la malaltia de Niemann-Pick tipus C (NPC). En relació a la malaltia de NPAB, s’ha realitzat l’expressió in vitro d’algunes de les mutacions de canvi d’aminoàcid trobades en pacients espanyols per tal de detectar les activitats enzimàtiques residuals. Totes les mutacions presenten una activitat molt baixa, gairebé nul•la, excepte la p.L225P i la R608del que tenen un 11% i 20% d’activitat respectivament. Els resultats obtinguts són coherents amb la severitat del fenotip que presenten els pacients. D’altra banda, s’ha caracteritzat un al•lel amb una mutació que afecta a una posició poc conservada d’un donador de splicing i que produeix la generació de trànscrits aberrants corresponents a trànscrits minoritaris de SMPD1, prèviament descrits, que no codifiquen per proteïna funcional. Respecte a malaltia de NPC, s’ha realitzat una anàlisi molecular de pacients espanyols prèviament estudiats identificant, en la majoria dels casos, la segona mutació responsable de la patologia. S’ha descrit per primer cop per aquesta malaltia una gran deleció que inclou el gen NPC1 i altres gens flanquejants i s’ha estudiat l’efecte que tenen les mutacions de splicing trobades a nivell de RNA. Per una d’aquestes mutacions, c.1554-1009G&A, s’ha assajat amb èxit una estratègia terapèutica basada en la utilització d’oligonuclèotids antisentit. D’altra banda, s’està desenvolupant un model cel•lular neuronal de la malaltia de Niemann-Pick tipus C, basat en la utilització de RNAs d’interferència, sobre el qual es podran assajar possibles estratègies terapèutiques en un futur.

Repositori de preservació digital de la Biblioteca de Catalunya: informe descriptiu i de situació / Redactat per Karibel Pérez i Eugènia Serra del Grup de Preservació Digital de la BC

Com a responsable de la preservació del patrimoni bibliogràfic a Catalunya, la Biblioteca de Catalunya ha dedicat molts recursos a digitalitzar documents analògics, alhora que ha incorporat al seu fons documents creats directament en format digital. En l’actualitat representen un volum important, i per això el Grup de Preservació Digital de la BC ha descrit les necessitats i processos que són la base del disseny d’un repositori que garanteixi la perdurabilitat d’aquests documents. El present informe en descriu els detalls.

Escenografia i participació en el teatre festiu tradicional: la Festa de l’Ós, la Dansa de la Mort i el Salt de Plens

Anàlisi contemporani de la teatralitat i l’espectacularitat de tres festes populars: la Festa de l’Ós de Prats de Molló, de la Dansa de la Mort de Verges i del Salt de Plens de la Patum de Berga. S’aprofundeix en l’escenografia, la plàstica, de les tres figures complexes que s’hi representen: “la bèstia” en la Festa de l’Ós, “la Mort” en la Dansa de la Mort i “el geni de la Naturalesa” en el salt de Plens. El que es pretén amb aquest estudi és observar fins a quin punt la plasticitat de la indumentària i de l’escenografia influencia en la relació actuant-espectador i com l’estètica de cadascuna d’aquestes obres esdevé una eina socialitzadora.

Anàlisi de l'obra cinematogràfica de quatre documentalistes russos o de repúbliques ex-soviètiques : la relació amb les noves tendències del documental i el llegat soviètic

El treball de recerca té com a principal objectiu l'estudi del cinema documental rus contemporani a través de l'obra cinematogràfica d'Alexander Sokurov, Sergei Dvortsevoi, Sergei Loznitsa i Victor Kossakovski. En un primer moment la investigació s'havia encaminat en un estudi comparatiu sobre les noves tendències del documental i els models de realisme proposats des de la Rússia post-comunista. El treball s'ha realitzat a partir de tres vies d'investigació. La primera ha consistit en una exhaustiva recerca bibliogràfica sobre cinema documental i cinema soviètic. La segona s'ha plantejat a partir d'un anàlisi acurat de les diverses pel•lícules. Finalment, la tercera via s'ha desenvolupat a partir d'un treball de camp realitzat durant una estada a Rússia, un període en el qual va ser possible entrevistar dos dels cineastes protagonistes de l'estudi, Sergei Dvortsevoi i Victor Kossakovski, així com el crític de cinema Andrei Xemijakin. També va ser fonamental l'assistència a la taula rodona i la master class impartida per Sergei Loznitsa en el marc del desè aniversari del Màster en Teoria i Pràctica de Documental Creatiu de la Universitat Autònoma de Barcelona. Tot i que es poden traçar vincles entre el treball dels quatre cineastes escollits i algunes de les pràctiques contemporànies en l'àmbit de la no-ficció, com pot ser l'experiència de Sergei Loznitsa en el terreny del found-footage, o els documentals experimentals de caràcter assagístic d'Alexander Sokurov, així com la tendència observacional i el pas al cinema de ficció de Segei Dvortsevoi, o l'ús de la tecnologia digital en les últimes pel•lícules de Victor Kossakovski. Tot i aquestes aproximacions, es pot afirmar que el model de realisme proposat per aquests cineastes troba el seu autèntic llegat en el cinema soviètic. Una herència que comença amb el cinema de Dziga Vertov –pioner del documental artístic i revolucionari- i acaba en el d'Artavadz Pelechian.

Activitats d'avaluació i ensenyament- aprenentatge en aules de secundària AICLE: un estudi de cas

La investigació que es presenta en aquest treball de recerca parteix de la necessitat d'avaluar rigorosament els programes d'innovació AICLE (Aprenentatge Integrat de Contingut i Llengua Estrangera) que es porten a terme en alguns centres educatius de secundària de Catalunya. Les dades de l'anàlisi, recollides en un institut de secundària, tenen com a punt de partida les programacions de tres unitats didàctiques AICLE de ciències en anglès a diferents nivells educatius de l'etapa de secundària obligatòria (ESO). Amb l'objectiu de poder presentar un producte entenedor i fiable s'han realitzat diverses categoritzacions dels continguts curriculars, les quals han possibilitat fer una anàlisi exhaustiva de l'existència o no d'una concordança entre les tasques d'avaluació i les tasques d'aprenentatge en les aules AICLE i alhora analitzar l'adequació d'aquestes tasques per avaluar i promoure l'assoliment de dues de les vuit competències que el currículum català defineix com a bàsiques en el currículum de l'ensenyament secundari obligatori: Cb1 (competència comunicativa) i Cb5 (competència d'aprendre a aprendre)

Teatre de màscares a Catalunya a la segona meitat del segle XX: vinculació entre creació i formació

Quin sentit han donat a la màscara espectacles de Els Joglars i Comediants? Al segle XX hi ha un teatre de màscares vinculat a la commedia dell'arte, un altre a rituals i tradicions de carrer amb cap-grossos i gegants, un que s'inspira en les arts plàstiques, un altre en el psicodrama... tots fan referències a màscares i animals. Des de tradicions catalanes en les que s'utilitzen màscares fins a la formació dels actors; bestiaris i animals són font d'inspiració i entrenament, per això estan al nus de l'estudi de recerca, per l'estreta relació que els vincula amb les màscares

Definició, implantació i certificació d'un sistema de gestió de la qualitat de la docència basat en els principis de l'EEES

El projecte “Definició, implantació i certificació d'un sistema de gestió de la qualitat de la docència basat en els principis de l'EEES” de dos anys de durada, es una continuació del projecte “Acreditació de la qualitat a 6 assignatures de l’EPSC”, que un grup de professors de l’Escola Politècnica Superior de Castelldefels van dur a terme els anys 2003 i 2004, projecte que va rebre una subvenció a la convocatòria MQD2002 d’ajuts per al finançament de projectes per a la millora de la qualitat docent a les universitats de Catalunya. Aquest projecte va culminar amb l’elaboració del document “Gestió de la Qualitat d’una Assignatura de l’EPSC: Nivell 0 – Requeriments” i l’expedició per l’empresa certificadora Det Norske Veritas (la mateixa empresa que certifica la ISO 9001:2000 aplicada al Disseny del Programa de Formació, i Organització i Desenvolupament de l'Activitat Docent de l’Escola), de certificats que acreditaven que quatre assignatures complien, en aquell moment tots els requeriments establerts en el document (requeriments que feien referència als objectius de les assignatures, al seu programa d’activitats, al sistema de recollida i anàlisi de dades i al procés de millora contínua). A partir dels comentaris que va fer l’auditor de la empresa certificadora, de la legislació i normativa aplicable a les noves titulacions i de l’experiència que alguns dels professors participants en el projecte han adquirit a l’auditar a professors externs a la Escola per determinar si les seves assignatures complien els requisits establerts al document abans citat, s’ha elaborat una nova versió del document, que anomenem ““Gestió de la Qualitat d’una Assignatura de l’EPSC: Nivell 1 – Requeriments”, més exigent que l’anterior i que resol alguns dels defectes de la primera versió. Una conseqüència de la realització del projecte ha estat la creació, dins del programa RIMA del ICE de la UPC, del “Grup d’Interès Qualitat a l’Aula (GiQual)”.

Institucions polítiques de Catalunya : creació de materials docents en suport digital que fomentin la interacció amb l'estudiant a partir de la visualització de conceptes

Amb una plantilla, hem elaborat uns materials docents -l'objecte d'estudi dels quals és l’Estatut d'Autonomia de Catalunya de 2006, des d'una perspectiva jurídica -, que corresponen fonamentalment a l’assignatura “Institucions Polítiques de Catalunya” de 4rt. curs de la llicenciatura de Dret de la UAB. Els materials s’han penjat al web http://www.institucionspolitiques.com. L' objectiu de l’acció docent ha estat consolidar una eina interactiva, que fomenti la creativitat i el treball cooperatiu de l’estudiant, que permeti un rol més actiu del professorat, i finalment, es faciliti l’adaptació docent a l’espai europeu d’educació superior. L’experiència s'ha completat amb l’ús del mètode bimodal -campus virtual de la UAB -, amb visites a institucions públiques i amb l’assistència periòdica com a públic a programes de televisió de continguts relacionats amb la matèria. La plantilla per a desenvolupar els diversos temes del programa ha estat la següent: 1.- Redacció del tema; 2.- Visualització de conceptes: quadres sinòptics, esquemes, gràfics; 3.-Bibliografia bàsica. 4.-Legislació i jurisprudència. 5.-Text reproduït. 6.-Qüestions.7.-Temes per al debat. 8.-Test. 9.-Materials complementaris audiovisuals. 10.-Enllaços útils a la xarxa. L'experiència s’ha desenvolupat els dos darrers cursos acadèmics: 2006/07 i 2007/08, i ha girat entorn de l'elaboració i aplicació dels materials elaborats. Ha estat teòrica i pràctica a la vegada. S'ha prestat especial atenció a la feina de l'alumnat fora de l'aula, amb el conseqüent estudi previ i col·laboració en l’elaboració de materials. Cal destacar també que hem aconseguit augmentar la participació de l'alumnat a l’aula, i d'aquesta manera el rol del professor ha esdevingut més dinàmic. Els materials han permès un fàcil i ràpid accés dels estudiants, amb l’objectiu de gaudir d’unes sessions presencials més interactives, i s'ha connectat la Universitat amb la societat, a més de desenvolupar actituds cíviques o de consciència de país en una matèria tan sensible com és l'estudi del dret públic de Catalunya.

Xarxes docents per a l'art medieval a Catalunya

El projecte ha d’establir xarxes per posar en contacte els diferents continguts, reflexions i recursos docents emprats per professors d’art medieval de la UB i la URV s’ha dut a terme adaptant-se a diferents conjuntures. Una modificació sorgida durant el desenvolupament del projecte deriva de la transformació que han de patir els actuals plans d’estudis enfront dels nous títols de grau. Els lligams plantejats en funció d’unes determinades assignatures s’ha vist alterat quan la seva definició i durada ha variat dins els nous plans d’estudis, en la preparació dels quals han intervingut diversos membres del projecte, tant des del Consell d’estudis com des de la Comissió promotora del grau d’història de l’art. Malgrat tot, els diferents professors hem elaborat materials específics per a la docència de les actuals assignatures, incloent un extens ventall de presentacions en PowerPoint, que abasten les distintes matèries implicades. A més de les classes i pràctiques pròpies de cada assignatura, vàrem dur a terme el cicle de conferències Imatges Indiscretes. Art i devoció a l’Edat Mitjana, per tal d’aproximar l’alumnat a la recerca desenvolupada pels membres del grup (incloent becaris i alguns invitats procedents d’altres universitats), ampliant l’oferta formativa més enllà dels formats més predeterminats. És en curs la publicació del cicle en forma de dossier docent. Si aquesta activitat s’orientava vers els continguts relatius a l’art medieval, també hem promogut una reflexió adreçada vers una problemàtica general específicament docent amb un Seminari de docència sobre a història de l’’art en el qual han participat, a més del grup, un ampli ventall de professors del Departament d’Història de l’Art de la UB, així com docents d’altres universitats i professionals vinculats a l’exercici de la disciplina. Tant el seminari com el cicle de conferències són propostes a les quals és previst donar continuïtat en futures convocatòries.

Protecció de dades categòriques i anàlisi de la pèrdua d'informació

Degut a l'expansió de la nostra societat cada dia hi ha més fonts de dades públiques (mèdiques, financeres,...) per a realitzar-hi estudis estadístics. Aquestes fonts de dades són perilloses per a la informació confidencial de les persones o institucions ja que són accessibles per a tothom, per tant necessiten ser protegides abans de ser publicades. En aquest projecte es presenten els diferents mètodes de protecció corresponents a dades categòriques així com un anàlisi de cadascun per a determinar-ne la pèrdua d'informació i el risc de revelació. Finalment també s'ha desenvolupat un mètode per optimitzar els resultats obtinguts pel mètode PRAM.

Anàlisi dels fluxos d'aigua, energia i mobilitat a cinc nuclis turístics de Menorca

Menorca és una illa del Mediterrani occidental i una important destinació turística. El turisme estival és un pilar de l’economia de l’illa i té implicacions en tots els aspectes d’aquesta. Una bona part dels turistes es concentren en nuclis turístics costaners dedicats a una única activitat (l’allotjament de turistes). En aquest projecte s’estudien els consums i els potencials de captació d’aigua i energia de cinc nuclis turístics menorquins i alguns dels seus establiments turístics i se n’avalua el potencial d’autosuficiència. També es fa un estudi de mobilitat dels turistes, a partir del qual es quantifica el cost energètic de la mobilitat i les emissions de CO2 que se’n deriven. Les eines utilitzades han estat enquestes i Sistemes d’Informació Geogràfica. Els resultats mostren que el consum hídric per persona és molt variable (de 98 a 466 litres diaris). El consum elèctric per persona és més homogeni que el d’aigua (entre 5 i 10 kWh·persona-1·dia-1 a nivell de nucli turístic) i presenta valors superiors en allotjaments del tipus hotel que del tipus apartaments. Els trajectes d’anada i tornada a l’illa amb avió o vaixell representen més del 80% del cost energètic total de les vacances a Menorca (aprox. 1 MWh per estada) i de les emissions de CO2 associades. Els turistes espanyols recorren un 180% més de distància en desplaçaments a l’interior de l’illa que els d’altres nacionalitats. L’aprofitament d’aigües pluvials podria cobrir menys del 25% de les necessitats hídriques de la majoria d’allotjaments turístics i entre el 28 i el 36% de les necessitats hídriques totals dels nuclis turístics, mantenint-se els nivells actuals de consum. La captació d’energia solar fotovoltaica in situ podria arribar a suplir entre el 50 i el 90% del consum d’energia elèctrica en els nuclis turístics i fins al 100% del mateix en alguns allotjaments turístics.

Anàlisi i resolució de puzzles

Aquest projecte és una anàlisi d'algunes tècniques de reconeixement d'objectes en 2D, la seva comparació i equivalència. La solució presentada en aquesta memòria ha estat implementada en C++ per a poder avaluar els resultats així com les diferents problemàtiques aparegudes durant tot el procés. La resolució de puzzles és tan sols un exemple dels múltiples casos d'objectes bidimensionals que ens podem trobar que necessiten tècniques de matching per obtenir un objecte global.

Derechos individuales en los nuevos estatutos de autonomía

El procés de reforma dels estatuts autonòmics, inaugurat amb el de la Comunitat Valenciana l’any 2006 i seguit pels de Catalunya, Illes Balears, Andalusia, Aragó i Castella i Lleó ha aportat com a característica nova la d’incloure-hi extenses cartes de drets, deures i principis, sobre la licitud i efectiu significat jurídic dels quals s'han plantejat intensos debats doctrinals i jurisdiccionals. Aquest treball recull i comenta les opinions més representatives d'aquesta discussió doctrinal així com els termes en què s'ha plantejat de moment la polèmica en l’àmbit jurisdiccional, mitjançant l'anàlisi dels dos recursos d'inconstitucionalitat en tràmit actualment i, especialment, de l'estudi de la primera, i fins ara única, resolució del Tribunal Constitucional (STC 247/2007, del 12 de desembre) sobre aquesta problemàtica. Els continguts de les cartes de drets incloses en els nous estatuts autonòmics són també l'objecte d'un dels capítols del treball. Es conclou envers la més que problemàtica acollida dels drets subjectius en els estatuts i de les dificultats d’aplicació que es derivaran en la pràctica de la doctrina continguda en la STC 247/2007, el que es posa de manifest que el debat encara no ha conclòs.

Utilització de la hipertextualitat a la premsa digital a Catalunya i a Espanya

Internet és, probablement, la via de comunicació que menys temps ha necessitat per fer-se imprescindible en les nostres vides, una eina en constant evolució que ens permet aprendre i comunicar-nos a qualsevol hora. A més, Internet ha permès al periodisme créixer més enllà de les fronteres del paper i la tinta. Gràcies al ciberespai, el periodisme tradicional ha anat evolucionant i ha donat lloc al periodisme digital o ciberperiodisme, permetent així el naixement de nous mitjans de comunicació amb unes característiques, un llenguatge i uns gèneres periodístics propis. El present Treball de Fi de Carrera consisteix en l’anàlisi empírica i la posterior interpretació d’un dels principals símptomes de maduresa del periodisme digital: la utilització dels recursos hipertextuals. D’aquesta manera i durant un mes, s’han analitzat quatre diaris digitals pure player, dos catalans (www.vilaweb.cat i www.e-noticies.cat) i dos espanyols (www.elplural.com i www.elconfidencial.com), amb l’objectiu de determinar la utilització i l’evolució de l’ús de la hipertextualitat a la premsa digital a Catalunya i a Espanya. A través de totes les dades obtingudes gràcies a l’anàlisi realitzada es podrà conèixer quin tipus d’enllaç és el més utilitzat, quins mitjans són els que utilitzen més la hipertextualitat o quina és la mitjana d’enllaços per notícia, entre d’altres aspectes. A més, tota la informació resultant permetrà validar o refutar les hipòtesis plantejades durant la elaboració d’aquest treball.