Cerebral Sinovenous Thrombosis in Children: Clinical Presentation and Extension, Localization and Recanalization of Thrombosis

Many important questions regarding pathophysiology and treatment of cerebral sinovenous thrombosis need clarification and may depend on further knowledge on the etiology, site, extension and recanalization of the thrombosis. We studied these variables in a cohort of children and adolescents from seven Portuguese Centers. We conclude from our results that the deep venous system and the superior longitudinal sinus are less frequently affected with thrombosis but have a greater potential for serious neurologic disease and for major sequelae. Non-recanalization, at least in the long term, is not an adverse prognostic factor. Extensive propagation of the thrombus from the initial site of origin seems to be common. The early identification of risk factors and their treatment coupled with an aggressive attitude towards diagnosis and treatment for thrombosis involving the deep venous system would be warranted.

Trombose Venosa Cerebral. Trombólises Mecânica e Química

A trombose venosa cerebral é uma entidade ainda não completamente compreendida no que se refere à sua fisiopatologia, história natural e prognóstico. A abordagem terapêutica não é consensual, preconizando-se contudo o uso de anticoagulantes associados ou não à trombólise. Os autores reportam a repermeabilização com sucesso dos seios venosos durais após trombólise mecânica e quimica (rt-PA).

Epistaxis Como Primeira Manifestação de Granulomatose Wegener. Caso Clínico.

A Granulomatose de Wegener é uma doença sistémica de etiologia desconhecida, caracterizada pela tríade clínica: envolvimento da mucosa nasal e dos seios perinasais, infiltração e cavitação pulmonar e doença renal com hematúria. A Granulomatose de Wegener afecta normalmente adultos jovens e de meia idade e embora seja incomum nas crianças, pode surgir em qualquer estrato etário. Apresentamos o caso clínico de uma adolescente de 14 anos, com sintomas de epistaxis, cuja investigação posterior mostrou insuficiência renal e múltiplos nódulos pulmonares. O teste positivo para o anticorpo antineutrofílico citoplasmático suportou o diagnóstico de Granulomatose de Wegener, necessitando de terapêutica com hemodiálise e imunossupressão.

Lesões do Sistema Nervoso Central na Síndroma de Adams-Oliver

Reportam-se dois casos de doentes do sexo feminino com dois anos de idade e síndrome Adams-Oliver, que se caracteriza por um defeito congénito do escalpe e alterações malformativas congénitas dos membros, a que se associaram malformações e complicações do SNC. O diagnóstico foi feito à nascença e a aplasia cútis congénita caracterizava-se não só por extenso defeito no escalpe, mas também no osso subjacente, com exposição dos seios durais. A variabilidade das duas situações clinicas, traduziu-se essencialmente pela exetnsão e gravidade das lesões osteocutâneas dos membros e do crânio, pelas anomalias do SNC e pelo tipo de intercorrências. Numa criança detectou-se por TC e RM hemimegalencefalia focal do hemisfério direito e a outra apresentou durante o decuros da doença lesões encefaloclásticas e herniação encefálica, que necessitou de correcção cirúrgica. Ambas sobreviveram, mas o diagnóstico de lesão malformativa do SNC e a ocorrência de lesões encefaloclásticas modificaram de forma determinante o prognóstico inicial.

Mucormicose Naso-Sinusal - Casos Clínicos e Revisão da Literatura

A mucormicose e uma infecção fúngica potencialmente grave,causada por fungo saprófita. Pode tornar-se patogénico, em condições específicas, com evolução frequentemente fatal, particularmente em indivíduos imunocomprometidos. A doença inicia-se com a inalação do fungo para os seios perinasais. 0 fungo pode invadir o palato, os seios perinasais, o seio cavernoso, as órbitas e cavidade craniana. A chave para uma terapêutica de sucesso inclui, a suspeição c1ínica e diagnóstico precoces e a estabilização das comorbilidades, em conjunto com uma terapêutica médica e cirúrgica agressivas. Apresentamos três casos c1ínicos de mucormicose rino-sinusal em doentes imunocomprometidos (sexo masculino), com idade media de 70 anos, com diagnóstico histopatologico de mucormicose, tratados no último ano (2009), no Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital de S.José.Todos os doentes foram tratados com anfotericina B lipossómica e dois deles, foram submetidos a desbridamento cirúrgico, o desfecho foi fatal em dois dos doentes. A mucormicose caracteriza-se por um quadro c1ínico grave, que exige um diagnóstico precise e tratamento rápido, já que apresenta mortalidade elevada, não só pelas características da infecção, mas também pelas condições subjacentes aos doentes.

Aggressive Pituitary Lesion with a Remarkably High Ki-67

Os raros tumores pituitários agressivos são chamados carcinomas quando são detectadas metástases, sejam sistêmicas e/ou em sistema nervoso central. Alguns casos estão associados com superprodução de hormônio, mas a maioria é diagnosticada em função dos sintomas locais. Essas neoplasias são geralmente refratárias aos tratamentos atuais. Uma mulher com 51 anos de idade apresentou dor de cabeça de início súbito, paralisia de braço esquerdo e hipoestesia facial esquerda. A tomografia e a ressonância magnética revelaram um tumor pituitário invadindo os seios esfenoidal e cavernoso esquerdos. Os dados laboratoriais excluíram hipersecreção hormonal. A paciente foi submetida à cirurgia transesfenoidal, e os achados histológicos mostraram uma neoplasia com Ki-67 estimado em 75%. As imagens excluíram tanto um tumor oculto primário quanto disseminação sistêmica ou do sistema nervoso central. Três semanas após a cirurgia, a condição neurológica apresentou piora com início de ataxia, ptose bilateral, oftalmoplegia e aumento do tamanho da lesão, levando à intervenção cirúrgica por craniotomia, seguida por apenas algumas sessões de radioterapia devido à progressão grave da doença. A paciente veio a óbito depois de quase dois meses das manifestações iniciais. O caso ilustra a agressividade de algumas lesões pituitárias, a eficácia limitada das modalidades atuais de tratamento, como a cirurgia ou a radioterapia, e as limitações da classificação atual de tumores pituitários. Até onde sabemos, esse caso corresponde a uma das neoplasias pituitárias mais agressivas descritas até hoje, com um nível muito alto de Ki-67 (75%) e sobrevida curta (2 meses). O nível de Ki-67 pode ser de valor prognóstico em tumores pituitários. A classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS) para tumores pituitários deveria ser revisitada.