Trombos Intraventriculares com Embolização Sistémica: a Propósito de Dois Casos Clínicos

A formação de trombos intraventriculares é um complicação frequente nos doentes com miocardiopatia dilatada e enfarte agudo do miocárdio, sendo o risco de embolização sistémica muito variável em função da patologia subjacente e características subjacentes dos trombos. Os autores descrevem dois casos clínicos relativos a dois doentes internados no mesmo dia com trombos intraventriculares, volumosos, protuberantes e muito móveis, no contexto de miocardiopatia dilatada e enfarte agudo do miocárdio, que embolizaram para os membros inferiores. Salientam a importância da ecocardiografia no diagnóstico, caracterização morfológica inicial e controlo evolutivo dos trombos intraventriculares, aspectos fundamentais na avaliação do risco embólico. Na ausência de recomendações específicas quanto às opções terapêuticas – anticoagulação, trombólise ou remoção cirúrgica, os autores sublinham a necessidade de avaliação individualizada, «caso a caso», tendo em conta o risco embólico, hemorrágico, e cirúrgico.

Tuberculose Costal. A Propósito de Dois Casos Clínicos

Os autores apresentam dois casos clínicos de tuberculose costal. Em ambos, os doentes eram do sexo masculino, sendo que, no decorrer da investigação, o primeiro dos doentes revelou elevado grau de imunodepressão. Apesar da clínica característica, com um quadro insidioso de febre associada a abcessos frios da parede costal, flutuantes, com tendência a fistulização e tendo ambos os doentes recebido ciclos de antibioterapia sem aparente resposta à mesma, o diagnóstico revelou-se difícil. No primeiro caso, só o elevado grau de suspeição e a decisão de iniciar terapêutica quádrupla antibacilar, com resolução total das queixas, conduziu ao diagnóstico. No segundo caso, apenas o exame realizado em meio de Löwenstein, com material obtido por punção, confirmou o diagnóstico. A tuberculose costal é uma patologia infecciosa rara e de difícil diagnóstico. O mesmo baseia-se no elevado grau de suspeição, na endemicidade da tuberculose e na existência de possíveis comorbilidades imunodepressoras.

Tumores Hepáticos Malignos Associados a Depósitos de Torotraste. Dois Casos Clínicos

Os A.A apresentam dois casos clínicos de tumores hepáticos associados ao torotraste, dois colangiocarcinomas, observados numa enfermaria de Medicina Interna de um hospital de Lisboa. É feito um comentário sobre o efeito nefasto das radiações ionizantes em geral sobre o organismo humano, particularizando os efeitos do torotraste. Comenta-se, ainda, o prolongado tempo de latência que existiu nestes dois casos, bem como o facto de, provavelmente, estarmos perante os últimos casos de tumores induzidos pelo torotraste.

Doença de Hodgkin em Doente VIH Positivo: Dois Casos

Os autores apresentam dois casos de febre prolongada em doente com infecção VIH. O seu estudo conduziu ao diagnóstico de Doença de Hodgkin.

Pneumonia por Pneumocystis e Citomegalovírus no Doente VIH. A Propósito de Dois Casos Clínicos

Nos doentes com infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH) o citomegalovírus torna-se um agente de doença importante quando existe imunossupressão avançada. O seu papel como agente de doença pulmonar neste contexto tem sido amplamente debatido. Nos doentes com pneumocistose, a presença do citomegalovírus no pulmão não parece conferir pior prognóstico, excepto nos que recebem terapêutica adjuvante com corticóides. Os autores apresentam dois casos de doentes com infecção VIH e imunossupressão avançada, admitidos na unidade de cuidados intensivos por insuficiência respiratória. Em ambos houve isolamento de Pneumocystis jirovecii no lavado broncoalveolar. Apesar da terapêutica instituída ambos vieram a falecer. A biópsia pulmonar post mortem mostrou, nos dois casos, a presença de Pneumocystis e inclusões por citomegalovírus. Perante este achado tecem-se algumas considerações sobre o papel do citomegalovírus como agente de pneumonia na SIDA e sobre o seu significado como co-infectante na pneumocistose, sobretudo nos casos de falência terapêutica.

Factores Preditivos de Cicatriz Renal após Pielonefrite em Crianças com Menos de Dois Anos de Idade

Objectivos. Identificar factores laboratoriais e imagiológicos associados ao desenvolvimento de cicatriz renal sequelar após pielonefrite em doentes com menos de dois anos de idade e avaliar o papel da ecografia no estudo não invasivo de pielonefrite. Local. Hospital pediátrico universitário de nível III. População. Crianças com idade inferior a dois anos hospitalizadas com o diagnóstico de primeira pielonefrite. Métodos. Avaliação prospectiva do risco de cicatriz renal, através de parâmetros laboratoriais e imagiológicos. Estudo de efectividade da ecografia renal e vesical para identificar pielonefrite aguda e refluxo vesico-ureteral (RVU). Admite-se como método padrão para detecção de pielonefrite aguda e cicatriz renal a cintigrafia renal com DMSA e para detecção de RVU, a cisto-uretografia permiccional (CUM). Resultados. Estudaram-se 134 crianças, com mediana de idades de 3 meses (p25-p75: 1-9 meses) sendo 60% do sexo masculino. Acintigrafia em ambulatório evidenciou a presença de cicatriz renal em 42% das crianças. Valores de proteína C reactiva superiores a 5 mg/dl estiveram associados a alterações da cintigrafia em ambulatório [RR 2,7 (IC95% 1,1-7), VP+ 64,3%, VP– 76,5%]. A presença de RVU grau ≥ II esteve associada a cicatriz renal na cintigrafia em ambulatório [RR 2,6 (IC95% 1,7-4,2), VP+ 100%, VP–51,7%]. Vinte por cento das crianças tinha RVU verificado pela CUM, tendo a ecografia excluído de forma significativa a sua presença, em relação à CUM [LR+ 9,9 (1,4-69,3), VP– 94,4%]. Conclusões. No grupo estudado, o valor de proteína C reactiva e a presença de RVU grau ≥ II foram os principais factores preditivos de cicatriz renal. O papel da ecografia parece ser relevante no estudo de pielonefrite, sobretudo para excluir RVU.

Internamento por Malária Importada em Crianças, em Dois Hospitais da Grande Lisboa

Introdução: Apesar de em Portugal não haver malária endógena,a crescente mobilidade das populações e os laços históricos com África possibilitam a importação de casos para o nosso país. O presente estudo pretende contribuir para melhorar o conhecimento epidemiológico e clínico da malária importada na região de Lisboa. Métodos: Realizou-se um estudo descritivo das crianças com malária, internadas em dois hospitais da Grande Lisboa, durante um período de seis anos (1999-2004). Resultados: Foram identificados 134 casos, sendo a mediana das idades de sete anos. A maioria (93,3%) era de origem africana e referia estadia em região endémica (90%). O Plasmodium falciparum foi o agente etiológico mais frequente (73%). A febre foi a manifestação clínica mais frequente, seguida de manifestações gastrointestinais e cefaleias. Ocorreram complicações em 42% dos doentes, sendo a trombocitopenia (19,4%) e a anemia grave (9%) as mais frequentes. A halofantrina e o quinino foram os anti-maláricos mais usados. Conclusões: A malária importada é uma patologia relativamente comum na Grande Lisboa e, dada a inespecificidade do quadro clínico, todas as crianças febris ou doentes com estadia recente num país endémico devem ser rastreadas para esta entidade.

Dermatose Neutrofílica do Dorso das Mãos - a Propósito de Dois Casos Clínicos

O conceito de dermatoses neutrofílicas engloba diversas entidades que partilham aspetos clínicos e histológicos. Recentemente descrita, a dermatose neutrofílica do dorso das mãos é uma patologia com etiologia desconhecida que se assemelha, clinicamente, a uma variante localizada da Síndrome de Sweet com lesões predominantemente localizadas no dorso das mãos e com presença variável de sintomas gerais acompanhantes. Do ponto de vista histológico é caracterizada por um denso infiltrado inflamatório neutrofílico, sendo variável a existência de achados de vasculite. Os autores apresentam dois doentes com dermatose neutrofílica do dorso das mãos e discutem os aspetos clínicos, laboratoriais, histopatológicos e a as opções terapêuticas desta entidade. A dermatose neutrofílica do dorso das mãos é um conceito em evolução, que partilha diversos aspetos comuns com outras dermatoses neutrofílicas, sugerindo um espetro continuo deste grupo de doenças.

Carcinoma Oculto da Mama com Metástases Axilares. A Propósito de Dois Casos Clínicos

INTRODUÇÃO: O carcinoma oculto é uma entidade pouco frequente, que se define como a presença de metástases com tumor primário indetetável na altura da apresentação. O prognóstico da maioria dos casos de tumor oculto é reservado, no entanto, o desenvolvimento de técnicas imunohistoquímicas que permitem a caracterização do tumor, tornaram alguns subgrupos de tumor oculto potencialmente curáveis. A presença de adenopatias axilares é a forma de apresentação do cancro da mama em 0,3-1% das mulheres, sendo a origem mais provável a mama ipsilateral. CASO CLÍNICO: Os autores relatam dois casos clínicos de tumor oculto da mama: Caso 1: Doente de 57 anos, com antecedentes familiares de primeiro e segundo grau de cancro da mama, com estudo genético negativo. Recorreu à consulta por adenopatia axilar direita.Exame objetivo (EO), mamografia + ecografia mamária normais. Microbiópsia (MB) ganglionar:metástase de carcinoma compatível com origem na mama, recetores de estrogénios (RE) +, HER2 +, CK7 +, Ca125 +, CK20 (-). RMN mamária e PET não identificaram tumor primário. Procedeu-se a dissecção axilar: 10 gânglios sem metástases. Realizou terapêutica adjuvante com quimioterapia (QT) e imunoterapia (IT). Manteve follow-up regular com EO, RMN e mamografia alternadas até aos 4 anos sem alterações. Aos 4,5 anos detetou-se ao E.O. nódulo palpável na mama direita e nódulo axilar. Mamografia + ecografia: lesão sólida suspeita (R5) cuja caracterização histológicademonstrouCDIG3, recetores hormonais (-) (RH), HER2 3+, Ki67 >30%. A TC TAP e a cintigrafia óssea não revelaram alterações. Em reunião multidisciplinar de decisão terapêutica (RMDT) decidiu-serealizar mastectomia total direita + mastectomia profilática contralateral com reconstrução. Exame histológico:CDI G3 com 22mm,confirmando-se a caracterização imunohistoquímica, com invasão vascular e presença de 3 gânglios com metástase e extensão extracapsular (T2 N2). Realizou terapêutica adjuvante com QT + IT+ Radioterapia (RT) da parede torácica e ganglionar. Um ano após a mastectomia, a doente mantém-se em follow-up sem sinais de recidiva. Caso 2: Doente de 50 anos, com antecedentes familiares de primeiro grau de cancro da mama. Recorreu à consulta por nódulo da axila esquerda e nódulo da mama direita com 2 meses de evolução. EO: nódulo palpável da mama direita e duas adenopatias axilares à esquerda. Mamografia + eco: microcalcificações atípicas da mama esquerda (R5) ealterações benignas da mama direita (R2). Realizaram-se microbiópsia por estereotaxia e biópsia assistida por vácuo da mama esquerda e citologia aspirativa de agulha fina (CAAF) de nódulo da mama direita:sem alterações neoplásicas. A biópsia de adenopatia axilar revelou metástase ganglionar de carcinoma compatível com origem na mama, RH (-), GCDFP15 (-),HER2 3+ e CK7 +.A RM mamária revelou apenas lesões benignas. TC TAP, ecografia abdominal e cintigrafia óssea normais. PET: lesão localizada na axila esquerda, nos três níveis axilares. Por recusa da doente em realizar microbiópsias adicionais ou mastectomia radical modificada, optou-se por realizar dissecção axilar esquerda. Exame histológico: 7 em 14 gânglios com metástases, morfologia e estudo imunohistoquímico concordantes com o anterior. Em RMDT foi decidida terapêuticaadjuvante com RT, QT e IT que a doente se encontra no momento a realizar. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS/ DISCUSSÃO A presença de adenopatias axilares relaciona-se na maioria dos casos com processos benignos, mas naqueles em que se diagnostica uma neoplasia maligna, mais de 50% correspondem a carcinoma da mama. Outras neoplasias que se podem apresentar com metástases axilares são: linfoma, melanoma, sarcoma, tiróide, pulmão, estômago, ovário, útero. A avaliação diagnóstica deve incluir além do exame físico, a biópsia ganglionar (para exame histológico e caracterização imunohistoquímica), mamografia, ecografia mamária e ressonância magnética mamária, eventual TC toraco-abdominal, cintigrafia óssea nas mulheres sintomáticas, existindo controvérsia sobre autilidade da PET. CONCLUSÕES O tumor oculto representa um problema diagnóstico e um desafio terapêutico. O carcinoma da mama apresentando-se sob a forma de metástase axilar sem tumor primário identificável e sem doença à distância, considera-se um dos casos potencialmente curáveis, se for tratado de acordo com as guidelines para o estadio II do cancro da mama. A abordagem recomendada inclui dissecção axilar, de importância crucial pela informação prognóstica que guiará o restante tratamento e por ajudar no controlo local da doença. A terapêutica adequada da mama ipsilateral é controversa, e pode passar pela mastectomia radical modificada ou RT. Não existem até à data estudos randomizados comparando a mastectomia versus RT mamária e os estudos retrospetivos disponíveis não apresentam resultados consensuais. A decisão de RT da parede torácica pós-mastectomia e de terapêutica adjuvante deverá ser tomada tendo em conta as guidelines publicadas. BIBLIOGRAFIA 1- www.uptodate.com; Kaklamani, V., et al; “Axillary node metastases with occult primary breast cancer”; Mar 2012 2- Wang, J., et al; “Occult breast cancer presenting as metastatic adenocarcinoma of unknown primary: clinical presentation, immunohistochemistry, and molecular analysis”; Case Rep Oncol 2012;5:9-16 3- Takabatake, D.; “Two cases of occult breast cancer in which PET-CT was helpful in identifying primary tumors”; Breast Cancer (2008) 15:181-184 4- Kinoshita, S., et al.; “Metachronous secondary primary occult breast cancer initially presenting with metastases to the contralateral axillary lymph nodes: report of a case”; Breast Cancer (2010) 17:71-74 5- Bresser, J., et al; “Breast MRI in clinically and mammographically occult breast cancer presenting with an axillary metastasis: a systematic review”; EJSO 36 (2010) 114-119 6- Sharon, W., et al.; “Benefit of ultrasonography in the detection of clinically and mammographically occult breast cancer”; World J Surg (2008) 32:2593-2598 7- Masinghe, S.P., et al.; “Breast radiotherapy for occult breast cancer with axillary nodal metastases – does it reduce the local recurrence rate and increase overall survival?”; Clinical Oncology 23 (2011) 95-100 8- Altan, E., et al.; “Clinical and pathological characteristics of occult breast cancer and review of the literature”; J Buon 2011 Jul-Sep;16(3):434-6

Cardiopatia Reumática na Criança. Estudo Comparativo em Dois Períodos Sucessivos de Nove Anos

No presente trabalho são comparados dois estudos, ambos com a duração de nove anos, versando os casos de cardite e cardiopatia reumática observados no Serviço de Cardiologia Pediátrica do Hospital de Santa Marta, tendo o primeiro estudo decorrido de Outubro de 1969 a Setembro de 1978, e o segundo de Outubro de 1978 a Setembro de 1987. Dos 38 casos do segundo estudo, 26 tiveram o primeiro surto de febre reumática em Portugal, tendo a cardite surgido como manifestação isolada em 18 casos (69%), associada a poliartrite em 5 casos (20%), e associada a coreia em 3 casos (11%). A insuficiência mitral isolada foi a lesão valvular mais frequente (80%) e 84% das crianças tiveram apresentação clínica inicial na classe funcional I e II da classificação da NYHA. A adesão à profilaxia secundária da febre reumática foi de 78% num grupo de 18 crianças, com um seguimento em média de 2,7 anos, tendo-se modificado neste grupo os sinais de lesão da válvula mitral no sentido da melhoria. Os 12 casos referenciados dos países africanos de língua oficial portuguesa são analisados em separado. Comparativamente ao primeiro estudo, verificou-se um decréscimo de 12,5 para 2,3 casos/ano de cardite reumática, uma redução de mortalidade, assim como uma diferente apresentação clínica, no sentido de um diagnóstico mais precoce, dum predomínio actual de formas menos graves, e de uma maior adesão à profilaxia secundária.

Displasia Fibrosa Crânio-Facial a Propósito de Dois Casos Clínicos

Dependendo da localização e do número de ossos envolvidos, a Displasia Fibrosa (D.F.) crânio-facial pode ser responsável por síndromes dismórficos e por sintomatologia otológica, oftalmológica ou rinológica. Este artigo tem por objectivo i1ustrar dois casos clínicos de D. F. Poliostótica com envolvimento predominante dos ossos temporal a etmóide. No primeiro caso clínico o envolvimento do osso temporal é responsável por síndrome vertiginoso resultante de hipofunção vestibular esquerda e da obliteração do aqueduto vestibular homolateral. Neste coso o doente foi submetido a neurectomia dos nervos vestibulares, por via retrosigmóide. O segundo caso clínico é um caso de D.F. predominantemente do osso etmóide, acompanhado de proptose e obstrução nasal, em que se procedeu à excisão total por via paralateronasal sob controlo endoscópico. Os autores fazem uma revisão da literatura sobre a clínica, o diagnóstico, e a terapêutica do da doença a nível crânio-facial.

A Propósito de Dois Aniversários

O Serviço de Cardiologia Pediátrica do Hospital de Santa Marta completou 25 anos de existência em finais de 1994. Ao mesmo tempo, o Centro Hospitalar Conde de S. Januário em Macau comemorou o 120° aniversário. A Cardiologia Pediátrica de Santa Marta participou nestas comemorações em Macau, com o trabalho Paediatric Cardiology, 25 years. Hospital de Santa Marta Lisbon - Past, Present, Future. Os elementos que serviram de conteúdo para aquela comunicação foram agora compilados e servem de base para este trabalho.

Intoxicações em Pediatria. Casuística de Dois Anos do Hospital de Dona Estefânia

Os autores analisaram retrospectivamente as fichas clínicas das 221 607 crianças assistidas no Serviço de Urgência do Hospital de Dona Estefânia no período compreendido entre 1 de Abril de 1991 e 31 de Março de 1993, seleccionando os casos relacionados com a ingestão de produtos potencialmente tóxicos. Das 626 crianças seleccionadas para o presente estudo, 460 foram internadas. Embora as intoxicações acidentais continuem a ser as mais frequentes — 87%, realça-se o aumento significativo do número de intoxicações voluntárias — 7,4%, relativamente ao observado em casuísticas anteriores consultadas. Em relação ao tipo de tóxico envolvido, embora as intoxicações medicamentosas tenham sido as mais observadas — 59%, as situações mais graves, incluindo todos os oito casos com sequelas, relacionaram-se com as intoxicações de causa não medicamentosa, nomeadamente cáusticos e organofosforados. Apesar da evidência de uma evolução favorável, as Intoxicações em Pediatria permanecem um factor de preocupação de todo o pessoal de saúde, realçando-se a importância da prevenção primária como forma de diminuir a sua incidência.

Hiperglicinémia Não Cetótica: A Propósito de Dois Casos Tratados com Dextrometorfano e Benzoato de Sódio

A hiperglicinémia não cetótica é um erro inato da degradação da glicina, resultando na sua excessiva acumulação nos tecidos corporais, designadamente no sistema nervoso central. Trata-se de uma doença muito grave e uma das terapêuticas recentemente propostas consiste na associação do dextrometorfano com o benzoato de sódio em altas doses. Admite-se a possibilidade de o dextrometorfano bloquear o complexo-canal receptor de N-metil-D-aspartato, implicado na toxicidade da hiperglicinémia ao nível do cérebro e de o benzoato reduzir os níveis de glicina, pela sua conjugação e eliminação como hipurato. Relatamos dois casos clínicos de crianças com hiperglicinémia não cetótita, actualmente com mais de 15 meses de idade, as quais foram medicadas com dextrometorfano e benzoato de sódio desde as primeiras semanas após o parto. Não obstante se ter verificado sobrevivência para além do período neonatal e aquisição de autonomia respiratória, a evolução neurológica, até à data, não tem sido satisfatória, porventura devido ao atraso no início da terapêutica.