Body composition, muscle strength, functional capacity, and physical disability risk in liver transplanted familial amyloidotic polyneuropathy patients

Abstract: Background: Familial amyloidotic polyneuropathy (FAP) is a neurodegenerative disease leading to sensory and motor polyneuropathies, and functional limitations. Liver transplantation is the only treatment for FAP, requiring medication that negatively affects bone and muscle metabolism. The aim of this study was to compare body composition, levels of specific strength, level of physical disability risk, and functional capacity of transplanted FAP patients (FAPTx) with a group of healthy individuals (CON). Methods: A group of patients with 48 FAPTx (28 men, 20 women) was compared with 24 CON individuals (14 men, 10 women). Body composition was assessed by dual-energy X-ray absorptiometry, and total skeletal muscle mass (TBSMM) and skeletal muscle index (SMI) were calculated. Handgrip strength was measured for both hands as was isometric strength of quadriceps. Muscle quality (MQ) was ascertained by the ratio of strength to muscle mass. Functional capacity was assessed by the six-minute walk test. Results: Patients with FAPTx had significantly lower functional capacity, weight, body mass index, total fat mass, TBSMM, SMI, lean mass, muscle strength, MQ, and bone mineral density. Conclusion: Patients with FAPTx appear to be at particularly high risk of functional disability, suggesting an important role for an early and appropriately designed rehabilitation program.

Strength, muscle quality and functional capacity in liver transplanted familial amyloidotic polineuropathy patients

Liver transplantation is the unique treatment for several end stage diseases. Familial Amiloidotic Polineuropathy (FAP) is a neurodegenerative disease related with systemic deposition of amyloidal fibre mainly on peripheral nervous system, clinically translated by an autonomous sensitive-motor neuropathy with severe functional limitations in some cases. The unique treatment for FAP disease is a liver transplant with a very aggressive medication to muscle metabolism and force production. To our knowledge there are no quantitative characterizations of body composition, strength or functional capacity in this population. The purpose of this study was to compare levels of specific strength (isometric strength adjusted by lean mass or muscle quality) and functional capacity (meters in 6 minutes walk test) between FAP patients after a liver transplant (4.1±2 months after transplant surgery) (FAPT) and a healthy group (HG).

Solid-state Marx based two-switch voltage modulator for the On-Line Isotope Mass Separator accelerator at the European Organization for Nuclear Research

A new circuit topology is proposed to replace the actual pulse transformer and thyratron based resonant modulator that supplies the 60 kV target potential for the ion acceleration of the On-Line Isotope Mass Separator accelerator, the stability of which is critical for the mass resolution downstream separator, at the European Organization for Nuclear Research. The improved modulator uses two solid-state switches working together, each one based on the Marx generator concept, operating as series and parallel switches, reducing the stress on the series stacked semiconductors, and also as auxiliary pulse generator in order to fulfill the target requirements. Preliminary results of a 10 kV prototype, using 1200 V insulated gate bipolar transistors and capacitors in the solid-state Marx circuits, ten stages each, with an electrical equivalent circuit of the target, are presented, demonstrating both the improved voltage stability and pulse flexibility potential wanted for this new modulator.

Mass- Radius Relation for Magnetized Strange Quarks Stars

We review the stability of magnetized strange quark matter (MSQM) within the phenomenological MIT bag model, taking into account the variation of the relevant input parameters, namely, the strange quark mass, baryon density, magnetic field and bag parameter. A comparison with magnetized asymmetric quark matter in beta-equilibrium as well as with strange quark matter (SQM) is presented. We obtain that the energy per baryon for MSQM decreases as the magnetic field increases, and its minimum value at vanishing pressure is lower than the value found for SQM, which implies that MSQM is more stable than non-magnetized SQM. The mass-radius relation for magnetized strange quark stars is also obtained in this framework.

Aplicação de ferramentas associadas à filosofia lean

A competitividade entre as empresas e a busca por modelos de gestão e organização cada vez mais eficientes, tem dominado a actualidade. A filosofia de gestão Lean vem dar resposta a essas necessidades de aumento dos níveis de competitividade e eficiência, através de uma mudança da cultura organizacional, que assenta na redução ou eliminação de desperdícios e na melhoria contínua dos processos de fabrico de bens ou do fornecimento de serviços. A gestão Lean é suportada e implementada pela aplicação de um conjunto de ferramentas correctamente seleccionadas e adaptadas ao contexto organizacional da empresa ou organização. A presente dissertação visa caracterizar as ferramentas mais comuns da filosofia Lean, tendo em consideração a sua aplicabilidade na indústria e no sector dos serviços. É igualmente abordada a forma de aplicação das ferramentas Lean de maneira a que não constituam um acto isolado que conduz seguramente ao fracasso da implementação Lean na organização. Por essa razão são discutidas algumas regras e critérios, com base na proposta de um método de aplicação das ferramentas Lean que evite erros cometidos no passado e que levaram ao insucesso da aplicação do Lean em algumas organizações. Recorreu-se a um estudo de caso do ramo dos serviços, cujos resultados permitiram verificar a aplicabilidade do método proposto na aplicação de ferramentas Lean ao ramo dos serviços. O estudo de caso revelou a existência de uma elevada percentagem de desperdícios no processo em análise e permitiu melhorar o funcionamento desses mesmos processos. As melhorias alcançadas foram realizadas com base na eliminação dos desperdícios, na resolução de problemas e consequente uniformização de processos que melhoraram a qualidade e eficiência do serviço prestado, evidenciando que a organização alvo do estudo se encontra no bom caminho para atingir com sucesso a alteração da cultura organizacional para a filosofia Lean.

Aplicação das ferramentas lean: caso de estudo

Este trabalho tem como objectivo apresentar as ferramentas do Lean Thinking e realizar um estudo de caso numa organização em que este sistema é utilizado. Numa primeira fase do trabalho será feito uma análise bibliográfica sobre o ―Lean Thinking”, que consiste num sistema de negócios, uma forma de especificar valor e delinear a melhor sequência de acções que criam valor. Em seguida, será realizado um estudo de caso numa Empresa – Divisão de Motores – no ramo da aeronáutica com uma longa e conceituada tradição com o objectivo de reduzir o TAT (turnaround time – tempo de resposta), ou seja, o tempo desde a entrada de um motor na divisão até à entrega ao cliente. Primeiramente, analisando as falhas existentes em todo o processo do motor, isto é, a análise de tempos de reparação de peças à desmontagem do motor que têm que estar disponíveis à montagem do mesmo, peças que são requisitadas a outros departamentos da Empresa e as mesmas não estão disponíveis quando são precisas passando pelo layout da divisão. Por fim, fazer uma análise dos resultados até então alcançados na divisão de Motores e aplicar as ferramentas do ―Lean Thinking‖ com o objectivo da implementação. É importante referir que a implementação bem-sucedida requer, em primeiro lugar e acima de tudo, um firme compromisso da administração com uma completa adesão à cultura da procura e eliminação de desperdício. Para concluir o trabalho, destaca-se a importância deste sistema e quais são as melhorias que se podem conseguir com a sua implantação.

Aplicação do lean construction no controlo e gestão em processos de produção

O presente trabalho é constituído por uma descrição das metodologias de fabrico de misturas betuminosas a quente, identificação de normas e requisitos a cumprir pelos materiais constituintes para cada tipo de mistura e sua função. Os princípios Lean definiram a lógica de trabalho do novo sistema de gestão e controlo de processos na produção de misturas betuminosas na TGA. A filosofia do pensamento Lean tem origem no sistema de produção da Toyota (TPS, Toyota Production System), criado por Taiichi Ohno (1988), os seus resultados foram tão evidentes que iniciou-se um processo de estudo sobre o conceito aplicado. Lean Thinking, (“pensamento magro“), foi utilizado pela primeira vez por James Womack e Daniel Jones em 1996 como conceito de liderança e gestão empresarial, sendo desde então aplicado este termo mundialmente como filosofia de gestão baseada na criação de valoratravés de eliminação do desperdício. Lean Construction utiliza os princípios Lean e aplica à construção civil, pode ser definida como uma forma de organizar a produção minimizando o desperdício de materiais, tempo e esforço. Alcançado através de uma melhoria sistemática de processos de construção, dos métodos de selecção de fornecimento e confiança no trabalho. A Lean Construction está em desenvolvimento em todo o mundo, mas em Portugal não se verifica essa tendência. Foi efectuado um estudo de todas as actividades realizadas no fabrico e controlo de misturas betuminosas, permitindo identificar desperdícios e aplicar medidas de eficiência produtiva. Analise e apresentação de resultados obtidos com a aplicação dos novos processos de gestão, controlo e produção nos centros de produção. Este trabalho demonstra que a introdução da filosofia Lean permite aumentar níveis de eficiência tornando a empresa mais competitiva.

Aplicação da filosofia lean na área da manutenção

A competitividade entre empresas e o preço excessivo dos produtos que os clientes não querem pagar, faz com que as empresas tomem medidas para evitar todo o tipo de desperdícios, rentabilizando ao máximo a sua cadeia de valor. A filosofia Lean foi uma das formas encontradas para identificar e eliminar alguns desses desperdícios, melhorando o processo produtivo e desta forma tornando as empresas mais competitivas. O Lean tem várias ferramentas podendo ser aplicadas em diversas áreas. Uma dessas áreas é a manutenção, onde se pretende que os equipamentos operem sem interrupções e com uma produção de qualidade. Algumas das ferramentas do Lean encaixam-se perfeitamente na área da manutenção para identificação de desperdícios, criação de valor, realização de planeamento, melhoria do sistema de trabalho na organização e até no próprio desenvolvimento dos trabalhadores. A presente dissertação visa mostrar algumas das ferramentas mais comuns da filosofia Lean com aplicabilidade na manutenção industrial. As ferramentas utilizadas servem sobretudo para identificar os desperdícios e criação de valor nesta área. Esta dissertação visa melhorar o desempenho nas actividades de manutenção industrial, envolvendo também a produção, serviços administrativos e segurança, entre outros. Com o presente trabalho ficou demostrado que antes da aplicação da filosofia Lean os desperdícios eram enormes e pouco visíveis aos trabalhadores e administradores da empresa. Depois de se aplicar a filosofia Lean constata-se que os custos com os desperdícios diminuíram drasticamente.

Mass spectrometry improvement on an high current ion implanter

The development of accurate mass spectrometry, enabling the identification of all the ions extracted from the ion source in a high current implanter is described. The spectrometry system uses two signals (x-y graphic), one proportional to the magnetic field (x-axes), taken from the high-voltage potential with an optic fiber system, and the other proportional to the beam current intensity (y-axes), taken from a beam-stop. The ion beam mass register in a mass spectrum of all the elements magnetically analyzed with the same radius and defined by a pair of analyzing slits as a function of their beam intensity is presented. The developed system uses a PC to control the displaying of the extracted beam mass spectrum, and also recording of all data acquired for posterior analysis. The operator uses a LabView code that enables the interfacing between an I/O board and the ion implanter. The experimental results from an ion implantation experiment are shown. (C) 2011 Elsevier B.V. All rights reserved.

Impact of maritime air mass trajectories on the Western European coast urban aerosol

Lisbon is the largest urban area in the Western European coast. Due to this geographical position the Atlantic Ocean serves as an important source of particles and plays an important role in many atmospheric processes. The main objectives of this study were to (1) perform a chemical characterization of particulate matter (PM2.5) sampled in Lisbon, (2) identify the main sources of particles, (3) determine PM contribution to this urban area, and (4) assess the impact of maritime air mass trajectories on concentration and composition of respirable PM sampled in Lisbon. During 2007, PM2.5 was collected on a daily basis in the center of Lisbon with a Partisol sampler. The exposed Teflon filters were measured by gravimetry and cut into two parts: one for analysis by instrumental neutron activation analysis (INAA) and the other by ion chromatography (IC). Principal component analysis (PCA) and multilinear regression analysis (MLRA) were used to identify possible sources of PM2.5 and determine mass contribution. Five main groups of sources were identified: secondary aerosols, traffic, calcium, soil, and sea. Four-day backtracking trajectories ending in Lisbon at the starting sampling time were calculated using the HYSPLIT model. Results showed that maritime transport scenarios were frequent. These episodes were characterized by a significant decrease of anthropogenic aerosol concentrations and exerted a significant role on air quality in this urban area.

Lean thinking: Glass Wall Management

Sendo os desperdícios “Waste” associados à atividade industrial em Portugal e nos mercados globais e os seus custos inerentes, uma das maiores preocupações a todos os níveis de gestão empresarial, a filosofia “Lean” nasce como ajuda e encaminhamento na solução desta problemática. O conceito “Lean”, no que se refere à indústria, desde sempre e até aos dias de hoje, tem uma enorme ênfase, com a adoção deste conceito.Verificam-se bons resultados ao nível da redução de custos, melhoria da qualidade geral dos artigos produzidos, no controlo da produção em geral e é uma poderosa ferramenta no estreitamento da relação entre os diferentes intervenientes da cadeia de valor de determinado produto, sobretudo com fornecedores e com clientes. Com “Lean Management” e “Glass Wall Management”, em ambientes onde as empresas mais avançadas estão a procurar melhorar a sua competitividade através de uma gestão transparente (“Glass Wall Management”), a partir da qual, “toda informação relevante é compartilhada de maneira a que todos entendam a situação”(Suzaki, K, 1993), ganha cada vez mais importância a existência de uma estrutura organizacional que permita esta transparência e a consequente maturidade das empresas. Neste trabalho foram descritos alguns processos de gestão transparente desenvolvidos nos últimos dois anos numa PME portuguesa, aprofundando o processo de gestão transparente vigente e as ferramentas que ajudam a empresa e que na sua globalidade poderão ser extrapoladas a outras PME Portuguesas de modo que a informação importante e relevante seja partilhada por todos os intervenientes na estrutura empresarial, sendo entendida e desenvolvida por todos através de Edições e Revisões aos documentos mais importantes da empresa. Neste estudo foram contactadas vinte e uma PME’S portuguesas de tipologia de produção MTO (Make to Order) do sector dos estofos/mobiliário, e solicitado o preenchimento de um Questionário, tendo como fim em vista, a verificação do uso desta metodologia “Glass Wall Management” à escala empresarial portuguesa e a interpretação do Conceito Geral “Lean” como filosofia de redução de materiais, tempos e custos.

Mass-degenerate Higgs bosons at 125 GeV in the two-Higgs-doublet model

The analysis of the Higgs boson data by the ATLAS and CMS Collaborations appears to exhibit an excess of h -> gamma gamma events above the Standard Model (SM) expectations, whereas no significant excess is observed in h -> ZZ* -> four lepton events, albeit with large statistical uncertainty due to the small data sample. These results (assuming they persist with further data) could be explained by a pair of nearly mass-degenerate scalars, one of which is an SM-like Higgs boson and the other is a scalar with suppressed couplings to W+W- and ZZ. In the two-Higgs-doublet model, the observed gamma gamma and ZZ* -> four lepton data can be reproduced by an approximately degenerate CP-even (h) and CP-odd (A) Higgs boson for values of sin (beta - alpha) near unity and 0: 70 less than or similar to tan beta less than or similar to 1. An enhanced gamma gamma signal can also arise in cases where m(h) similar or equal to m(H), m(H) similar or equal to m(A), or m(h) similar or equal to m(H) similar or equal to m(A). Since the ZZ* -> 4 leptons signal derives primarily from an SM-like Higgs boson whereas the gamma gamma signal receives contributions from two (or more) nearly mass-degenerate states, one would expect a slightly different invariant mass peak in the ZZ* -> four lepton and gamma gamma channels. The phenomenological consequences of such models can be tested with additional Higgs data that will be collected at the LHC in the near future. DOI: 10.1103/PhysRevD.87.055009.

The adjusted effect of maternal body mass index, energy and macronutrient intakes during pregnancy, and gestational weight gain on body composition of full-term neonates

Objective - To evaluate the effect of prepregnancy body mass index (BMI), energy and macronutrient intakes during pregnancy, and gestational weight gain (GWG) on the body composition of full-term appropriate-for-gestational age neonates. Study Design - This is a cross-sectional study of a systematically recruited convenience sample of mother-infant pairs. Food intake during pregnancy was assessed by food frequency questionnaire and its nutritional value by the Food Processor Plus (ESHA Research Inc, Salem, OR). Neonatal body composition was assessed both by anthropometry and air displacement plethysmography. Explanatory models for neonatal body composition were tested by multiple linear regression analysis. Results - A total of 100 mother-infant pairs were included. Prepregnancy overweight was positively associated with offspring weight, weight/length, BMI, and fat-free mass in the whole sample; in males, it was also positively associated with midarm circumference, ponderal index, and fat mass. Higher energy intake from carbohydrate was positively associated with midarm circumference and weight/length in the whole sample. Higher GWG was positively associated with weight, length, and midarm circumference in females. Conclusion - Positive adjusted associations were found between both prepregnancy BMI and energy intake from carbohydrate and offspring body size in the whole sample. Positive adjusted associations were also found between prepregnancy overweight and adiposity in males, and between GWG and body size in females.

Aplicação dos princípios da manutenção Lean na indústria farmacêutica

Trabalho Final de Mestrado para obtenção do grau de Mestre em Engenharia Mecânica

Removing ambiguities in the neutrino mass matrix

We suggest that the weak-basis independent condition det(M-nu) = 0 for the effective neutrino mass matrix can be used in order to remove the ambiguities in the reconstruction of the neutrino mass matrix from input data available from present and future feasible experiments. In this framework, we study the full reconstruction of M-nu with special emphasis on the correlation between the Majorana CP-violating phase and the various mixing angles. The impact of the recent KamLAND results on the effective neutrino mass parameter is also briefly discussed. (C) 2003 Elsevier Science B.V. All rights reserved.