Doenca renal policistica autossomica dominante em pacientes em hemodialise no sul do Brasil

Introdução: A doença renal policística autossômica dominante é a enfermidade renal hereditária mais comum em seres humanos. Objetivo: Analisar a prevalência, características clínicas e laboratoriais de pacientes com rins policísticos e relacionar as manifestações da doença por gênero. Métodos: Trata-se de um estudo observacional e retrospectivo. Foram revisados todos os prontuários médicos de pacientes com rins policísticos admitidos para hemodiálise entre 1995 e 2012, em quatro centros que atendem a área de abrangência da 15ª regional de saúde do Paraná, Brasil. Resultados: Fizeram parte do estudo 48 pacientes com rins policísticos, causa primária da doença renal crônica (DRC) estágio 5. A prevalência da doença foi de um em 10.912 habitantes. A média de idade de ingresso na hemodiálise (50,7 anos) e o tempo de seguimento em hemodiálise até o transplante (36,5 meses) foi menor nos homens. A hipertensão arterial foi o diagnóstico mais frequente em 73% dos pacientes, com predominância em mulheres (51,4%). O cisto hepático foi a manifestação extrarrenal mais frequente nos homens (60,0%). Foram a óbito 10,4% dos pacientes que faziam uso de hemodiálise, sendo 60% de homens. A classe de droga anti-hipertensiva mais utilizada foi a que atua no sistema renina-angiotensina, com maior frequência de uso nas mulheres (53,3%). A ureia pós-diálise foi significativamente maior em homens. Conclusão: A prevalência da doença é baixa entre pacientes em hemodiálise no sul do Brasil. As diferenças observadas entre os gêneros, com exceção da ureia pós, não foram significantes. Os dados encontrados são diferentes dos reportados na América do Norte e Europa.

Sociodemographic characteristics and clinical features of patients with adult polycystic kidney disease undergoing hemodialysis

Aims:To analyze the socio-demographic and clinical characteristics of patients with adult polycystic kidney disease admitted to hemodialysis services in Northwestern Paraná state,Brazil. Methods: This was an observational, descriptive and retrospective longitudinal study. Medical records of patients with polycystic kidneys who initiated hemodialysis between 1995 and 2012, in four centers that treat patients of the coverage area of the 15th Regional Health Region of Paraná state where analyzed. Results:We found that 10.3% of hemodialysis patients had polycystic kidney disease as a leading cause of stage 5 of chronic kidney disease. The mean age of patients was 54.9±9.4 years (ranging between 27 and 74 years), with equal gender distribution and Caucasian predominance (72.9%). The average age of dialysis initiation was 50±10.2 years. The most common comorbidity was systemic hypertension (66.7%). Liver cyst was the main extra-renal manifestation (10.4%). Twenty-five percent of the patients required renal transplantation, and (22.9%) undergone nephrectomy. The most widely used classes of antihypertensive drugs were β-blockers (41.7%) and drugs that act on the renin-angiotensin system (31.3%), while 56.3% of patients were treated with recombinant human erythropoietin. Conclusions:This is a pioneering epidemiological study in Northwestern Paraná state. We found in this population a sociodemographic and clinical profile of adult polycystic kidney disease similar to that of North America and Europe, probably because the ethnic constitution of the sample was predominantly of Euro-descendants.

Autosomal dominant polycystic kidney disease in hemodialysis patients in southern Brazil

Introduction: Autosomal dominant polycystic kidney disease is the most common hereditary renal disease in humans. Objective: To examine the prevalence, clinical and laboratory characteristics of patients with polycystic kidneys and relate disease manifestations by gender. Methods: This was an observational and retrospective study. All the medical records of patients with polycystic kidneys who initiated hemodialysis between 1995 and 2012, in four centers that treat patients of the coverage area of the 15th regional health Paraná (Brazil), were analyzed. Results: The study included 48 patients with polycystic kidneys, the primary cause of stage 5 CKD. Disease prevalence was one in 10,912 people. The average age of dialysis initiation was 50.7 years and the follow-up time on dialysis until transplantation (36.5 months) was lower among men. Hypertension was the most frequent diagnosis in 73% of patients, predominantly in women (51.4%). The liver cyst was the most frequent extrarenal manifestations in men (60.0%). The death occurred in 10.4% of patients using hemodialysis, and 60% of men. The class of antihypertensive drug used was that acts on the renin-angiotensin system with higher frequency of use among women (53.3%). The post-dialysis urea was significantly higher in men. Conclusion: The prevalence of the disease is low among hemodialysis patients in southern Brazil. The differences observed between genders, with the exception of the post-dialysis urea, were not significant. The findings are different from those reported in North America and Europe.

A Comparison of Rates of Change in Neuroretinal Rim Area and Retinal Nerve Fiber Layer Thickness in Progressive Glaucoma

PURPOSE. To evaluate and compare rates of change in neuro-retinal rim area (RA) and retinal nerve fiber layer thickness (RNFLT) measurements in glaucoma patients, those with suspected glaucoma, and normal subjects observed over time. METHODS. In this observational cohort study, patients recruited from two longitudinal studies (Diagnostic Innovations in Glaucoma Study-DIGS and African Descent and Evaluation Study-ADAGES) were observed with standard achromatic perimetry (SAP), optic disc stereophotographs, confocal scanning laser ophthalmoscopy (HRT-3; Heidelberg Engineering, Heidelberg, Germany), and scanning laser polarimetry (GDx-VCC; Carl Zeiss Meditec, Inc., Dublin, CA). Glaucoma progression was determined by the Guided Progression Analysis software for standard automated perimetry [SAP] and by masked assessment of serial optic disc stereophotographs by expert graders. Random-coefficients models were used to evaluate rates of change in average RNFLT and global RA measurements and their relationship with glaucoma progression. RESULTS. At baseline, 194 (31%) eyes were glaucomatous, 347 (55%) had suspected glaucoma, and 88 (14%) were normal. Forty-six (9%) eyes showed progression by SAP and/or stereophotographs, during an average follow-up of 3.3 (+/-0.7) years. The average rate of decline for RNFLT measurements was significantly higher in the progressing group than in the non-progressing group (-0.65 vs. -0.11 mu m/y, respectively; P < 0.001), whereas RA decline was not significantly different between these groups (-0.0058 vs. -0.0073 mm(2)/y, respectively; P = 0.727). The areas under the receiver operating characteristic (ROC) curves used to discriminate progressing versus nonprogressing eyes were 0.811 and 0.507 for the rates of change in the RNFLT and RA, respectively (P < 0.001). CONCLUSIONS. The ability to discriminate eyes with progressing glaucoma by SAP and/or stereophotographs from stable eyes was significantly greater for RNFLT than for RA measurements. (Invest Ophthalmol Vis Sci. 2010;51:3531-3539) DOI: 10.1167/iovs.09-4350

Older adults' trait ratings of three age groups around the Pacific rim

In this paper, we assess the traits that older adultsassociate with younger, middle-aged, and older adults in fivePacific Rim nations from Western and Eastern cultural traditions(Australia, People's Republic of China (PRC), Hong Kong,Philippines, Thailand). We find cross-cultural trends whichreplicate patterns found in the US context. In most cultures,attractiveness, strength, activity, liberalism, health, andflexibility are seen to decline with increasing age. Kindnessassessments are positively associated with age across cultures. Mixed patterns are found with assessments of wisdom andgenerosity, with respondents from the PRC and Hong Kong beingnotably more negative about increasing age than otherrespondents. Implications for the aging process across culturesare discussed, and suggestions made for future research.

Adequação e verificação de procedimentos para determinação de mercúrio em amostras de fígado e rim de rato utilizando a técnica CV-GF AAS

O mercúrio é um elemento que ainda necessita constante monitoramento devido sua capacidade tóxica em concentrações em níveis de traço com possibilidade de contaminação e exposição por uma variedade de formas e compostos presentes no ambiente. Esse estudo possuiu como objetivo a obtenção de um procedimento simplificado e eficiente para a determinação de teores de mercúrio em tecidos de rato Wistar a partir da otimização de um método de determinação, utilizando um sistema de geração de vapor frio acoplado a espectrometria de absorção atômica com forno de grafite (CV-GF AAS). Houve a comparação entre métodos de digestão, comparação de métodos de amalgamação, otimização, verificação do método a partir da obtenção de figuras de mérito e análise de amostras de fígado e rins de ratos tratados com exposição crônica ao mercúrio. Os resultados comprovaram que o método de digestão em bloco digestor, a utilização de amalgamação por recobrimento de tubo em ouro em conjunto com rede de ouro e adição pré-análise à solução de simeticona e isopropanol apresentou os melhores resultados, com teores de recuperação médios entre 92 e 114 %, viabilizando a utilização do procedimento proposto.

Revisão sobre a perda auditiva na Síndrome de Alport, analisando os aspectos clínicos, genéticos e biomoleculares

A Síndrome de Alport é uma desordem hereditária, caracterizada por hematúria, freqüentemente levando à falência renal. Pode ser acompanhada de alterações extra-renais, tais como: perda auditiva (PA) sensório-neural e alterações oculares. São descritas formas dominantes ligadas ao X, devidas às mutações no lócus COL4A5 e uma forma autossômica recessiva resultando de mutações no lócus COL4A3 ou COL4A4. Ainda foi sugerido um tipo autossômico dominante de SA. A doença decorre de alterações nas cadeias de colágeno tipo IV e os sintomas refletem o comprometimento da membrana basal de vários órgãos. As redes alfa3.alfa4.alfa5(IV) ocorrem no rim, na cóclea e no olho. O objetivo foi caracterizar a PA neste grupo de pacientes. Quando o quadro progride para o estágio final de falência renal, o melhor método de tratamento é o transplante, que tem contribuído para o aumento da sobrevida. Nesta revisão bibliográfica, observamos que: 1. A SA caracteriza-se por hematúria, que evolui para falência renal e pode ser acompanhada de manifestações extra-renais. A PA é um achado extra-renal freqüente e um dos primeiros sintomas na SA, sendo um fator relevante para o prognóstico da evolução da doença renal; 2. A SA é genética e decorre da alteração das cadeias do colágeno tipo IV nas membranas basais; 3. A perda auditiva na SA é sensório-neural, de intensidade variável, progressiva e simétrica. Acomete as freqüências médias e altas; 4. Na investigação das perdas auditivas, o otorrinolaringologista deve incluir um exame de urina. É fundamental que o otologista atue no acompanhamento deste grupo de pacientes.

RC-IAL: linhagem celular contínua de rim de coelho - características e substrato para replicação de vírus

Uma linhagem celular de rim de coelho (denominada RC-IAL), que foi isolada em 1976, e que atualmente está na 150ª passagem, teve suas características analisadas. As células apresentaram morfologia semelhante aos fibroblastos desde o início de seu cultivo. A proporção de crescimento celular não se alterou desde seu isolamento, com uma eficiência de clonagem ao redor de 9%. A linhagem mostrou crescimento dependente de ancoragem, e a análise cromossômica apresentou o número modal da espécie com pequenas variações para mais ou menos um cromossomo, resultando uma somatória de 50%. Sua espécie de origem foi comprovada através da reação de imunofluorescência indireta e a susceptibilidade da linhagem a alguns vírus, com demonstração do efeito citopático, foi verificada com os vírus da vacínia, cowpox, herpes simples tipo 1 e 2 e da rubéola. Esse substrato celular está livre de contaminantes, satisfazendo assim, as condições para seu uso em trabalhos científicos, principalmente os relacionadas à saúde pública.

Efectividade da terapia manual ortopédica num caso de lombociatalgia com um mecanismo dominante de sensibilização nervosa periférica: estudo de caso

Introdução: Existem diversas causas e/ou estruturas responsáveis pela dor lombar, com ou sem irradiação para o membro inferior, pelo que o sucesso no tratamento deste problema depende do diagnóstico diferencial e, consequentemente, da escolha do tratamento mais adequado a cada situação. Objectivo: avaliar os efeitos da terapia manual ortopédica num caso de lombociatalgia, cujo mecanismo dominante é a sensibilização nervosa periférica, no final do tratamento e 8 semanas após a conclusão do mesmo, e descrever a avaliação e intervenção realizadas. Métodos: foi realizado um estudo de caso acerca dum utente do sexo masculino, com 35 anos de idade, e com um quadro clínico compatível com uma situação de sensibilização nervosa periférica. A intervenção consistiu em 5 sessões distribuídas ao longo de 3 semanas. Como instrumentos de avaliação foram utilizados o 'Índice de incapacidade de Oswestry para a lombalgia’ e a Escala Numérica da Dor (END), que foram aplicados na primeira e na última sessões de tratamento e 8 semanas após esta. Resultados: Após o tratamento, verificou-se uma diminuição da incapacidade (de 74 para 2/100) e da intensidade da dor (dor matinal: de 4 para 1/10; dor associada a actividades/posturas em flexão: de 7-8 para 2/10; dor ao fim do dia: de 3-4 para 1-2/10). Oito semanas após a conclusão do tratamento estes valores mantinham-se praticamente inalterados. Conclusão: O processo de raciocínio clínico utilizado na avaliação e intervenção deste caso foi demonstrado. Os resultados obtidos sugerem que a terapia manual ortopédica poderá ser eficaz na diminuição da dor e da incapacidade em casos de lombociatalgia por sensibilização nervosa periférica, e que os ganhos se poderão manter 8 semanas após a conclusão do tratamento. Este estudo pode constituir uma evidência preliminar a favor da terapia manual ortopédica no tratamento deste subgrupo de utentes.

Análise bilateral do timing de ativação dos músculos transverso abdominal/oblíquo interno durante o movimento rápido de flexão de cada membro superior – dominante e não-dominante

Introdução: Por mais de uma década assumiu-se que o transverso abdominal/oblíquo interno (TrA/OI) se comportava como um ventre muscular único, pré-ativando-se bilateralmente de forma simultânea para aumentar a stiffness da coluna lombar, conferindo-lhe estabilidade segmentar durante o movimento de um dos membros superiores. À luz dos estudos atuais sabe-se que tal mecanismo não ocorre, uma vez que o TrA/OI apresenta uma ativação por mecanismo de feedforward predominantemente contralateral ao membro superior movido. Apesar de morfologicamente o TrA/OI do lado não-dominante ser mais hipertrofiado do que o do lado dominante, nada se sabe acerca da influência da dominância nos timings ativação do TrA/OI. Objectivos: Confirmar se o TrA/OI tem um timing de ativação assimétrico durante o movimento rápido de flexão do membro superior (MRMS). Pretende-se ainda avaliar se o timing de ativação do TrA/OI é influenciado pela dominância de lateralidade manual. Métodos: Efectuou-se um estudo observacional descritivo, transversal e duplamente cego com 32 atletas de futebol voluntários com membro superior direito dominante, colocando-os apenas num grupo. Procedeu-se à recolha do sinal eletromiográfico de forma a avaliar os timings de ativação do TrA/OI bilateralmente aquando dos movimentos rápidos de flexão de ambos os membros superiores, à vez. Todos os dados foram tratados estatisticamente com o programa SPSS, versão 20.0 para Mac OS, com um grau de significância de 0,05. Resultados: Verificaram-se diferenças nos timings de ativação dos TrA/OI direito e esquerdo durante os MRMS direito e esquerdo (Teste ANOVA medidas repetidas: F=291,087; p<0,001). O timing de ativação do TrA/OI direito – 29,15(13,15)ms – foi superior ao esquerdo – 4,71(17,32)ms – durante MRMS direito (Teste Post Hoc Bonferroni: p<0,001). O timing de ativação do TrA/OI esquerdo – 31,98(12,50)ms – foi superior ao direito – 12,20(17,40)ms – durante MRMS esquerdo (p<0,001). O timing de ativação do TrA/IO direito aquando do MRMS direito foi superior ao observado durante MRMS esquerdo (p<0,001). O contrário sucedeu em relação ao timing ativação do TrA/IO esquerdo (p<0,001). O timing de ativação do TrA/IO esquerdo no MRMS direito foi inferior ao do TrA/IO direito aquando do movimento com o membro esquerdo (p<0,001). O TrA/IO direito possuiu um timing de ativação no MRMS direito inferior ao do TrA/IO esquerdo aquando do movimento com o membro esquerdo (p<0,001). Conclusão: Através deste estudo pôde-se concluir que o TrA/OI contralateral ao MRMS apresenta um timing de ativação inferior ao ipsilateral e ainda que durante o MRMS dominante o TrA/OI esquerdo e direito apresentam um timing de ativação inferior ao ocorrido durante o MRMS não-dominante.